Le 17 avril 2007 JOURN É E MONDIALE  DE L’H É MOPHILIE Association française des hémophiles Comité Nord - Pas de Calais Av...
<ul><li>Hémophilie   –   Trouble de la coagulation </li></ul><ul><ul><li>Déficit en F VIII :  hémophilie  A  (85%) </li></...
Caractérisation <ul><li>Différentes formes  : </li></ul><ul><ul><li>Sévère  <1% 50% des cas </li></ul></ul><ul><ul><li>Mod...
<ul><li>Maladie portée sur le chromosome sexuel  X </li></ul><ul><li>Homogène dans une famille donnée   (dans son type A o...
<ul><li>Conductrices obligatoires </li></ul><ul><ul><ul><li>Filles d’hémophile </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Mère de...
Génétique :  transmission par le père   X Y XX X X X X XY XY Toutes les filles sont conductrices Tous les fils sont indemn...
Génétique :  transmission par la mère   XY X X X X XX X Y La moitié des filles sont conductrices La moitié des fils sont h...
Génétique :  cas particuliers   (1) X Y X X X X XX X Y La moitié des fils sont hémophiles XY Toutes les filles sont conduc...
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Traitements <ul><li>Hémophilie A  :  Facteur VIII   Hémophilie B  :  Facteur IX </li></ul><ul><ul><li>Origine plasmatique ...
Traitements Les contres indications - Aspirine  (sous toutes ses formes) - Anti-inflammatoires non-stéroïdiens - Anti-vita...
Traitements de complément <ul><li>DDAVP   prothrombiniques  </li></ul><ul><li>(hémophiles modérés, après contrôle de l’act...
Stratégies de traitements <ul><li>Traitements « à la demande » </li></ul><ul><ul><li>En cas d’accident hémorragique,  inte...
Traitements <ul><li>Doses et activité  :  calcul de la dose selon le poids du sujet. </li></ul><ul><li>- 1 unité de F VIII...
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Traitements <ul><li>Posologie  :  F IX   </li></ul><ul><li>Adaptée à chaque patient et type d’hémorragie </li></ul><ul><ul...
Traitements <ul><li>Exemple de demi-vie   F VIII :  10 à 12 h </li></ul><ul><ul><li>Lundi 12h injection : F VIII =  100% <...
Accidents Hémorragiques <ul><li>Hémorragies externes bénignes </li></ul><ul><ul><li>Petites plaies, écorchures… </li></ul>...
Accidents Hémorragiques <ul><li>Hémorragies internes   « urgence vitale » </li></ul><ul><ul><li>Trauma crânien avec ou san...
Accidents Hémorragiques <ul><li>Hémorragies internes  « grande urgence » </li></ul><ul><ul><li>Hémorragie digestive extéri...
Accidents Hémorragiques <ul><li>Hémorragies internes   (petites urgences) </li></ul><ul><ul><li>Toute hémorragie pouvant e...
Accidents Hémorragiques <ul><li>Hémorragies internes   (petites urgences) </li></ul><ul><ul><li>Toute hémorragie pouvant e...
Accidents Hémorragiques <ul><li>LES HEMORRAGIES   « CASSE-PIEDS » </li></ul><ul><ul><li>Petits saignements de la bouche   ...
Quoi surveiller ? <ul><li>Comportement de l’enfant </li></ul><ul><ul><li>Changement d’attitude  (Prostré, apathique, quelq...
Ne pas faire <ul><li>Mettre l’enfant sous cocon </li></ul><ul><li>Ne pas lui autoriser la récréation </li></ul><ul><li>Le ...
A faire <ul><li>Lui faire confiance </li></ul><ul><li>Préparer les sorties et les activités avec les parents </li></ul><ul...
A faire <ul><li>Rassembler : </li></ul><ul><ul><li>Garrot </li></ul></ul><ul><ul><li>Set d’injection </li></ul></ul><ul><u...
Sport <ul><li>Le sport permet le renforcement musculo-squelettique </li></ul><ul><ul><li>Une pratique régulière de sports ...
Les Référents <ul><li>CRTH :  CHU Lille  Hôpital de cardiologie Hémato B </li></ul><ul><ul><li>Médecin coordonnateur : Mll...
<ul><li>MERCI </li></ul><ul><li>De votre aimable attention </li></ul>
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La JMH dans la région Nord-Pas de Calais

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Le 5 avril 2007, l'AFH Nord - Pas de Calais a réunis des infirmières et des médecins scolaires afin de les informer sur l'hémophilie, comment la maladie est transmise, le traitement indiqué, comment réagir à des accidents hémorragiques, ce qu'il faut faire ou ne pas faire et les sports conseillés ou non.

Un programme d'information très complet et précis.

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    1. 1. Le 17 avril 2007 JOURN É E MONDIALE DE L’H É MOPHILIE Association française des hémophiles Comité Nord - Pas de Calais Avec le soutien de
    2. 2. <ul><li>Hémophilie – Trouble de la coagulation </li></ul><ul><ul><li>Déficit en F VIII : hémophilie A (85%) </li></ul></ul><ul><ul><li>Déficit en F IX : hémophilie B (15%) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Coagulopathies récessives liées au sexe </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>L’AFH rassemble également les personnes souffrant de la maladie de Willebrand </li></ul></ul><ul><ul><li>ou d’autres troubles congénitaux de la coagulation. </li></ul></ul>Définition
    3. 3. Caractérisation <ul><li>Différentes formes : </li></ul><ul><ul><li>Sévère <1% 50% des cas </li></ul></ul><ul><ul><li>Modérée 1-5% 15% des cas </li></ul></ul><ul><ul><li>Mineure 6-30% 35% des cas </li></ul></ul><ul><ul><li>Ces pourcentages ne sont qu’une indication générale, d’autres éléments pouvent interférer pour en déplacer les limites. </li></ul></ul><ul><li>Fréquence : 1/10 000 naissances (1/5 000 hommes) </li></ul>
    4. 4. <ul><li>Maladie portée sur le chromosome sexuel X </li></ul><ul><li>Homogène dans une famille donnée (dans son type A ou B et dans sa sévérité) </li></ul><ul><li>Sporadique dans 1/3 des cas </li></ul><ul><ul><ul><li>Ignorance des antécédents familiaux (cascade de conductrices) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Néomutation sur le chromosome X </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>De la mère (conductrice) </li></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><li>De l’enfant (mère non conductrice) </li></ul></ul></ul></ul>Génétique
    5. 5. <ul><li>Conductrices obligatoires </li></ul><ul><ul><ul><li>Filles d’hémophile </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Mère de 2 enfants hémophiles </li></ul></ul></ul><ul><li>Conductrices potentielles </li></ul><ul><ul><ul><li>Fille de conductrice </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Sœur d’hémophile </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Mère d’1 enfant hémophile </li></ul></ul></ul>Génétique
    6. 6. Génétique : transmission par le père X Y XX X X X X XY XY Toutes les filles sont conductrices Tous les fils sont indemnes ♂ ♀
    7. 7. Génétique : transmission par la mère XY X X X X XX X Y La moitié des filles sont conductrices La moitié des fils sont hémophiles XY
    8. 8. Génétique : cas particuliers (1) X Y X X X X XX X Y La moitié des fils sont hémophiles XY Toutes les filles sont conductrices La moitié des filles sont hémophiles Parents porteurs ou néomutation
    9. 9. Génétique : cas particuliers (2) XY X X XX (XY) (X Y) X X XY XX (XY) (X Y) X X XY X X XX (XY) X Y X X Exemple de transmission en cascade par la mère Génération 1 Génération 2 Génération 3
    10. 10. Traitements <ul><li>Hémophilie A : Facteur VIII Hémophilie B : Facteur IX </li></ul><ul><ul><li>Origine plasmatique  obtenu par cryoprécipitation de plasma, puis purifié par nanofiltration </li></ul></ul><ul><ul><li>Recombinants  fabrication in-vitro d’une molécule de facteur coagulant </li></ul></ul><ul><ul><li>«reconfigurée» par des cellules génétiquement modifiées </li></ul></ul>Mode d’administration - Intraveineuse lente uniquement
    11. 11. Traitements Les contres indications - Aspirine (sous toutes ses formes) - Anti-inflammatoires non-stéroïdiens - Anti-vitamine K - Actes invasifs : ponctions, biopsies, examens internes… - Contentions circulaires fermées (plâtres…) - Intra-musculaires <ul><li>Les non contres indications </li></ul><ul><ul><ul><li>- Paracétamol </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>- Autres anti-inflammatoires </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>- Vaccins </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>- Sous cutanées </li></ul></ul></ul>
    12. 12. Traitements de complément <ul><li>DDAVP prothrombiniques </li></ul><ul><li>(hémophiles modérés, après contrôle de l’activité) </li></ul><ul><ul><li>Minirin </li></ul></ul><ul><li>Produits coagulants </li></ul><ul><li>pour saignements spécifiques ou h émophiles modérés </li></ul><ul><ul><li>Coalgan </li></ul></ul><ul><ul><li>Exacyl </li></ul></ul><ul><li>Produits « anti-inhibiteurs » </li></ul>
    13. 13. Stratégies de traitements <ul><li>Traitements « à la demande » </li></ul><ul><ul><li>En cas d’accident hémorragique, interne ou externe </li></ul></ul><ul><ul><li>Tous hémophiles </li></ul></ul><ul><li>Prophylaxie , si possible, à commencer enfant. </li></ul><ul><li>au rythme de 2 ou de 3 injections/semaine </li></ul><ul><ul><li>Hémophiles sévères (n’exclut pas le traitement à la demande) </li></ul></ul>
    14. 14. Traitements <ul><li>Doses et activité : calcul de la dose selon le poids du sujet. </li></ul><ul><li>- 1 unité de F VIII fait monter le taux circulant de 2% </li></ul><ul><li>- 1 unité de F IX fait monter le taux de 1% </li></ul><ul><li>Notion de demi-vie : </li></ul><ul><ul><li>Temps au bout duquel la moitié du facteur est naturellement dégradé. </li></ul></ul><ul><ul><li>(selon produit) </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>F VIII : ± 10 à 12 heures </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>F IX : ± 12 à 15 heures </li></ul></ul></ul></ul></ul>
    15. 15. Traitements <ul><li>Posologie : F VIII – </li></ul><ul><ul><li>Adaptée à chaque patient et type d’hémorragie </li></ul></ul><ul><ul><li>Accidents hémorragiques : 50 UI/kg </li></ul></ul><ul><ul><li>Prophylaxie : rythme de 2 ou de 3 fois/semaine </li></ul></ul><ul><ul><li>doses à déterminer selon la courbe propre à chacun </li></ul></ul><ul><ul><li>Il n’y a pas de surdosage à craindre (en première intention) </li></ul></ul><ul><ul><li>Un flacon de produit reconstitué doit être injecté en totalité </li></ul></ul>
    16. 16. Traitements <ul><li>Posologie : F IX </li></ul><ul><li>Adaptée à chaque patient et type d’hémorragie </li></ul><ul><ul><li>Accidents hémorragiques : 80 à 100 UI/kg </li></ul></ul><ul><ul><li>Prophylaxie : rythme de 2 fois/semaine </li></ul></ul><ul><ul><li>Doses et rythme selon la courbe propre à chacun </li></ul></ul><ul><ul><li>- Il n’y a pas de surdosage à craindre (en première intention) </li></ul></ul><ul><ul><li>Un flacon de produit reconstitué doit être injecté en totalité </li></ul></ul>
    17. 17. Traitements <ul><li>Exemple de demi-vie F VIII : 10 à 12 h </li></ul><ul><ul><li>Lundi 12h injection : F VIII = 100% </li></ul></ul><ul><ul><li>Lundi 22h : après 10h F VIII = 50% </li></ul></ul><ul><ul><li>Mardi 08h : après 20h F VIII = 25% </li></ul></ul><ul><ul><li>Mardi 18h : après 30h F VIII = 12% </li></ul></ul><ul><ul><li>Mercredi 04h : après 40h F VIII = 6% </li></ul></ul><ul><ul><li>Mercredi 14h: après 50h F VIII = 3% </li></ul></ul><ul><ul><li>Il est grand temps d’injecter à nouveau une dose, sinon </li></ul></ul><ul><ul><li>Mercredi, minuit : F VIII = <2% </li></ul></ul><ul><ul><li>La fréquence des injections est donc à prendre en compte </li></ul></ul>
    18. 18. Accidents Hémorragiques <ul><li>Hémorragies externes bénignes </li></ul><ul><ul><li>Petites plaies, écorchures… </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Peu préoccupantes car naturellement prises en charge </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Si suture : Injection </li></ul></ul></ul><ul><li>Hémorragies externes importantes </li></ul><ul><li>- Plaies ouvertes nécessitant une suture : Injection </li></ul><ul><li>ensuite, examens et soins classiques </li></ul>
    19. 19. Accidents Hémorragiques <ul><li>Hémorragies internes « urgence vitale » </li></ul><ul><ul><li>Trauma crânien avec ou sans notion d’hémorragie </li></ul></ul><ul><ul><li>Toute hémorragie mettant en cause le pronostic vital </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Injection immédiate (pas de sur-dosage) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>SMUR </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Hôpital le plus proche, si l’hémophile y est connu </li></ul></ul></ul>
    20. 20. Accidents Hémorragiques <ul><li>Hémorragies internes « grande urgence » </li></ul><ul><ul><li>Hémorragie digestive extériorisée </li></ul></ul><ul><ul><li>Hématome au cou (carotide) </li></ul></ul><ul><ul><li>Hématome à l’œil (risque de perte de l’œil) </li></ul></ul><ul><ul><li>Suspicion de trauma important (accident de transport, chute de hauteur) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Injection immédiate (pas de sur-dosage) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>SMUR </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>CHU / CRTS </li></ul></ul></ul>
    21. 21. Accidents Hémorragiques <ul><li>Hémorragies internes (petites urgences) </li></ul><ul><ul><li>Toute hémorragie pouvant entraîner des séquelles </li></ul></ul><ul><ul><li>Hématomes importants et / ou profonds </li></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Des grands muscles </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>À proximité des articulations </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Injection rapide (pas de sur-dosage) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Immobilisation par un bandage </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Froid </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Prise en charge par les parents </li></ul></ul></ul>
    22. 22. Accidents Hémorragiques <ul><li>Hémorragies internes (petites urgences) </li></ul><ul><ul><li>Toute hémorragie pouvant entraîner des séquelles </li></ul></ul><ul><ul><li>Hémarthroses Épanchement de sang dans la cavité synoviale </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Injection rapide (pas de sur-dosage) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Mesure de l’articulation + traçage </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Immobilisation par un bandage </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Froid </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Prise en charge par les parents </li></ul></ul></ul>
    23. 23. Accidents Hémorragiques <ul><li>LES HEMORRAGIES « CASSE-PIEDS » </li></ul><ul><ul><li>Petits saignements de la bouche (durée à surveiller) </li></ul></ul><ul><ul><li>Coloration des urines (ne pas traiter trop vite) </li></ul></ul>
    24. 24. Quoi surveiller ? <ul><li>Comportement de l’enfant </li></ul><ul><ul><li>Changement d’attitude (Prostré, apathique, quelquefois agressif) </li></ul></ul><ul><ul><li>Position antalgique d’un membre </li></ul></ul><ul><li>État physique </li></ul><ul><ul><li>Main en griffe (hématome face interne avant-bras) </li></ul></ul><ul><ul><li>Gonflement du à l’hémarthrose (hémarthrose déjà constituée) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Parfois les hémophiles cachent leurs soucis pour mieux s’intégrer </li></ul></ul></ul>
    25. 25. Ne pas faire <ul><li>Mettre l’enfant sous cocon </li></ul><ul><li>Ne pas lui autoriser la récréation </li></ul><ul><li>Le bannir des sorties scolaires, par principe </li></ul><ul><li>Ni surprotection, ni marginalisation… comme les autres, avec discernement </li></ul>
    26. 26. A faire <ul><li>Lui faire confiance </li></ul><ul><li>Préparer les sorties et les activités avec les parents </li></ul><ul><li>Avoir un kit d’injection à proximité </li></ul><ul><li>Le PAI doit permettre de définir le réseau de soignants de l’élève </li></ul><ul><ul><ul><ul><li>Parents, CRTH, médecin traitant, infirmière libérale, labo, et.c….. </li></ul></ul></ul></ul><ul><li>Si besoin, en cas de doute, contacter le CRTH (et / ou parents, ou médecin traitant) </li></ul>
    27. 27. A faire <ul><li>Rassembler : </li></ul><ul><ul><li>Garrot </li></ul></ul><ul><ul><li>Set d’injection </li></ul></ul><ul><ul><li>Ordonnance </li></ul></ul><ul><ul><li>1 feutre et 1 mètre ruban </li></ul></ul><ul><ul><li>Pack de gel réfrigérant </li></ul></ul><ul><li>Si besoin, en cas de doute, contacter le CRTH </li></ul><ul><li>(et / ou parents, ou médecin traitant) </li></ul>
    28. 28. Sport <ul><li>Le sport permet le renforcement musculo-squelettique </li></ul><ul><ul><li>Une pratique régulière de sports adaptés réduit sensiblement les phénomènes hémorragiques </li></ul></ul><ul><li>Sports conseillés : </li></ul><ul><ul><li>Natation, tennis de table, golf, aviron, etc </li></ul></ul><ul><li>Sports déconseillés : </li></ul><ul><ul><li>Sports collectifs, sports de combat, athlétisme </li></ul></ul><ul><li>Chaque pratique est à adapter à l’élève </li></ul><ul><li>Si besoin, en cas de doute, contacter le CRTH (et / ou parents, ou médecin traitant) </li></ul>
    29. 29. Les Référents <ul><li>CRTH : CHU Lille Hôpital de cardiologie Hémato B </li></ul><ul><ul><li>Médecin coordonnateur : Mlle Goudeman </li></ul></ul><ul><ul><li>Infirmière coordonnatrice : Mme Bailly </li></ul></ul><ul><li>AFH : WWW.AFH.ASSO.ORG </li></ul><ul><li>Belgique : WWW.AHVH.BE </li></ul><ul><li>Cometh : WWW.cometh.net </li></ul><ul><li>Fondation Bayer WWW.bayerhealthcare.fr </li></ul><ul><li>Blog JMH WWW.hemophilie2007. org </li></ul>
    30. 30. <ul><li>MERCI </li></ul><ul><li>De votre aimable attention </li></ul>

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