1. Manual CTO
de Medicina y Cirugía
8. a
edición

2. 01. Introducción: anatomía, 04. Enfermedades
semiología y fisiología vasculares cerebrales 28
del sistema nervioso 1 4.1. T e r r i t o r i o s vasculares c e r e b r a l e s 28
4.2. Clasificación y f a c t o r e s d e r i e s g o 29
4.3. Enfermedades cerebrovasculares
1.1 Breve r e c u e r d o a n a t ó m i c o 1
isguémicas 30
1.2. A l t e r a c i o n e s d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s 2
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa 37
1.3. T r a s t o r n o s d e la función m o t o r a 4
4.5. M a l f o r m a c i o n e s vasculares 39
1.4. T r a s t o r n o s d e la s e n s i b i l i d a d 6
4.6. Hemorragia subaracnoidea 40
1.5. T r a s t o r n o s d e la coordinación. Ataxias 8
1.6. Alteración d e los pares craneales 9
1.7. Trastornos camplmétricos y pupilares 11
1.8. Síndromes l o b a r e s 12 05. Trastornos
1.9. Síndromes troncoencefálicos 13
1.10. Reflejos y síndromes m e d u l a r e s 14
del movimiento 45
1.11. Sección y shock m e d u l a r 16
5.1. Temblor 46
1.12. Fisiología d e l s i s t e m a n e r v i o s o 17
5.2. Distonías 47
1.13. Transmisión sináptica 18
5.3. Mioclonías 48
5.4. Tics 48
5.5. Síndrome d e piernas Inquietas 48
02. Coma. Muerte encefálica 19 5.6. Corea. E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n 49
5.7. E n f e r m e d a d d e Parkinson idiopátlca 50
2.1. Coma 19 5.8. O t r o s síndromes p a r k l n s o n i a n o s 54
2.2. Signos de valor localizados 19 5.9. A t r o f i a s multisistémlcas (AMS) 55
2.3. M u e r t e encefálica 21
06. Enfermedades por
03. Demencias 22 alteración de la mielina 57
3.1. C o n c e p t o y clasificación 22
6.1. Esclerosis múltiple (EM) 57
3.2. Enfermedad de Alzheimer 23
6.2. Otras e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s 61
3.3. Demencia fronto-temporal
( E n f e r m e d a d d e Pick) 26
3.4. D e m e n c i a vascular 26
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy 27

3. 07. Epilepsia 63 10. Enfermedades nutricionales
y metabólicas del sistema
7.1. Clasificación 63
7.2. Fisiopatología 65 nervioso 81
7.3. Diagnóstico d i f e r e n c i a 65
66 10.1. E n f e r m e d a d e s neurológicas
7.4. Etiología
A l g u n o s síndromes epilépticos específicos 66 d e b i d a s a déficits n u t r i c i o n a l e s 81
7.5.
T r a t a m i e n t o . Fármacos a n t i c o m i c i a l e s 67 10.2. E n f e r m e d a d e s metabólicas s e c u n d a r i a s 83
7.6.
7.7. Epilepsia y e m b a r a z o 69
11. Neuropatías 86
08. Enfermedades degenerativas
11.1. Consideraciones generales 86
del sistema nervioso 70 11.2. S í n d r o m e d e Guillaln-Barré 88
11.3. Polineuropatía d e s m i e l i n i z a n t e
8.1. Ataxias h e r e d o d e g e n e r a t i v a s 70
i n f l a m a t o r i a crónica (PDIC) 89
8.2. E n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a 72
11.4. Neuropatía diabética 90
11.5. Neuropatías e n la infección p o r VIH 91
11.6. Neuropatías disproteinémicas 91
09. Enfermedades 11.7. Neuropatías h e r e d i t a r i a s sin base
metabólica c o n o c i d a 92
virales y priónicas 11.8. M o n o n e u r i t i s múltiple 92
del sistema nervioso 75 11.9. Mononeuropatías 93
9.1. Encefalitis herpética y otras e n c e f a l i t i s virales 75
9.2. Paraparesia espástica t r o p i c a l 77
9.3. Leucoencefalopatía m u l t i f o c a l
12. Enfermedades
p r o g r e s i v a (LMP) 77 de la placa motora 94
9.4. Panencefalitis e s c l e r o s a n t e
s u b a g u d a (PESS) 78 12.1. M i a s t e n i a gravis 94
9.5. E n f e r m e d a d e s priónicas 78 12.2. O t r o s síndromes m i a s t e n i f o r m e s 97
V

4. 13. Miopatías 100 16. Hidrocefalia 114
13.1. Distrofias m u s c u l a r e s 100 16.1. C o n c e p t o y clasificación 114
13.2. Miopatías congénitas 102 16.2. Etiopatogenia 115
13.3. Miopatías metabólicas 103 16.3. Clínica 115
13.4. Miopatías m i t o c o n d r i a l e s 104 16.4. Tratamiento 116
16.5. H i d r o c e f a l i a crónica d e l a d u l t o 117
14. Cefaleas 105
17. Tumores intracraneales 118
14.1. Consideraciones generales 105
14.2. Cefalea t e n s i o n a l 106 17.1. Consideraciones generales 118
14.3. Migraña 106 17.2. Metástasis c e r e b r a l e s 119
14.4. Cefalea e n cluster.histamínica o d e H o r t o n 107 17.3. Gllomas 120
14.5. Otras cefaleas p r i m a r l a s 108 17.4. Tumores del plexo coroideo 123
17.5. Tumores embrionarios. Tumores
neuroectodérmicosprlmitivos (PNET) 123
15. Síndrome de hipertensión 17.6. Tumores neuronales y neurogliales mixtos 124
17.7. Meningioma 124
intracraneal 109 17.8. N e u r i n o m a d e l VIII par
(schwannoma vestibular) 125
15.1. Flslopatología 109 17.9. T u m o r e s d e la región p i n e a l 126
15.2. Etiología d e l síndrome 17.10. Tumores hipofisarios 126
d e hipertensión i n t r a c r a n e a l 110 17.11. T u m o r e s d e o r i g e n disembrioplásico 127
15.3. Clínica 110 17.12. Linfoma cerebral p r i m a r i o 128
15.4. Síndromes d e herniación c e r e b r a l 110 Hemangioblastoma 128
17.13.
15.5. Diagnóstico 111 17.14. T u m o r e s d e la b a s e c r a n e a l 128
15.6. Tratamiento 111
15.7. S í n d r o m e d e hipertensión i n t r a c r a n e a l
b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebrí) 112
15.8. Edema cerebral 113

5. * 1
18. Traumatismos 21. Anomalías del desarrollo 155
craneoencefálicos 130 21.1. Craneosinostosis 155
21.2. Malformación d e Chiari 156
18.1. Escala d e c o m a d e G l a s g o w 130
21.3. Quistes aracnoideos 157
18.2. M a n e j o d e l TCE e n U r g e n c i a s 131
21.4. Disrafismo espinal 157
18.3. Fracturas craneales 131
21.5. Encefalocele 158
18.4. Conmoción cerebral 133
21.6. Sinus pericranii (variz e s p u r i a ) 159
18.5. Hematoma epidural 134
18.6. Hematoma subdural 134
18.7. Contusión c e r e b r a l hemorrágica 135
18.8. Lesión a x o n a l d i f u s a 135 22. Neurocirugía funcional 160
18.9. Neumoencéfalo 135
18.10. C o m p l i c a c i o n e s y secuelas 22.1. N e u r a l g i a d e l trigémino 160
del n e u r o t r a u m a central 135 22.2. N e u r a l g i a d e l glosofaríngeo 161
22.3. Cirugía d e l d o l o r i n t r a t a b l e 161
22.4. Cirugía d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson 161
22.5. Cirugía d e la e p i l e p s i a 161
19. Absceso cerebral
22.6. Neurocirugía d e los t r a s t o r n o s m e n t a l e s
y empiema subdural 137 (Psicocirugía) 161
19.1. Absceso cerebral 137
19.2. Empiema subdural 139
Bibliografía 162
20. Patología raquimedular 140
20.1. Dolor lumbar 140
20.2. Lumbociática. H e r n i a discal l u m b a r 141
20.3. C e r v i c o b r a q u i a l g i a . H e r n i a discal cervical 145
20.4. E s p o n d i l o s i s cervical 146
20.5. Estenosis d e l canal l u m b a r 146
20.6. Espondilollstesis 147
20.7. Espondilodiscitis 147
20.8. Lesiones m e d u l a r e s traumáticas 148
20.9. T u m o r e s intrarraquídeos 150
20.10. Absceso epidural espinal 152
20.11. Siringomielia 152
20.12. Anomalías d e la unión c r a n e o c e r v i c a l 153
Vil

6. Neurología y neurocirugía
o í .
INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA
Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
r
Orientación
Aspectos esenciales
MIR
En los últimos años, ha fJJ La a s o c i a c i ó n d e a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e característicamente e n la
disminuido la importancia de h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y e n las lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
este tema en el MIR, pero una
lectura atenta es fundamental j~2~] El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascículo g e n i c u l a d o ) s o n los d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n
porque ayudará a entender el sistema p i r a m i d a l . En este sistema e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesión se c a r a c t e r i z a p o r a f e c -
los demás temas y, por tanto, tación d e a m p l i o s g r u p o s m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertonía e n
a responder las preguntas de " h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesión d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en
tipo caso clínico en las que los el asta a n t e r i o r d e la médula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a p o r afectación d e músculos a i s l a d o s o pequeños g r u p o s ,
datos semiológicos son la clave reflejos miotáticos d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s .
diagnóstica.
["3") Existen f u n d a m e n t a l m e n t e dos vías sensitivas: el sistema c o l u m n a dorsal-lemnisco m e d i a l (sensibilidad epicrítica,
se decusa a nivel d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los núcleos d e G o l l y B u r d a c h ) y el sistema anterolateral
(sensibilidad protopática: d o l o r , t e m p e r a t u r a y tacto grosero; las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a nivel m e d u l a r ) .
["4"] La distribución d e l déficit s e n s o r i a l es i n d i c a t i v o d e la l o c a l i z a c i ó n d e la lesión. N i v e l s u s p e n d i d o para s e n s i -
b i l i d a d d o l o r o s a y térmica, c o n c o n s e r v a c i ó n d e la táctil y p r o p i o c e p t i v a (déficit d i s o c i a d o d e la s e n s i b i l i d a d ) ,
se v e e n lesiones c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l i a .
Qfj En e l síndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y escasa o n u l a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s ; e n e l
síndrome c e r e b e l o s o hemisférico, lleva a s o c i a d a a t a x i a d e los m i e m b r o s y , c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l
a n t e r i o r , dismetría, a s i n e r g i a , d i s d i a d o c o c i n e s i a y discronometría.
[~6"j H a y q u e pensar e n lesión del t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vías largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n e l nivel d e la lesión.
["7") Los síndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cápsula i n t e r -
na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .
fg] En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s síndromes: lateral o d e W a l l e n b e r g (oclusión d e la arteria v e r t e b r a l
o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusión d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .
La neurología se c a r a c t e r i z a p o r u n a correlación precisa e n t r e los signos y síntomas q u e presenta el p a c i e n t e y
las estructuras anatómicas dañadas, d e m a n e r a q u e la historia clínica, c o n u n a c o r r e c t a exploración neurológica,
sigue s i e n d o la base d e l diagnóstico.
Exploración neurológica
La exploración neurológica básica d e b e c o n s t a r d e los siguientes a p a r t a d o s : 1 . N i v e l de c o n s c i e n c i a . 2. E x p l o -
ración d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s ( l e n g u a j e , p r a x i a s , gnosias). 3. Pares c r a n e a l e s y c a m p o v i s u a l . 4 . Función
m o t o r a . 5. Función s e n s i t i v a . 6. C o o r d i n a c i ó n , estática y m a r c h a .
(T) Preguntas
1.1. Breve recuerdo anatómico ( F i g u r a 1)
-MIR 09-10, 222, 224
• MIR 07-08, 52
• MIR 05-06, 53,54
- MIR 04-05, 54
-MIR 03-04, 28
-MIR 02-03, 132, 1 4 1 , 2 0 4 Hemisferios cerebrales
MIR 01-02, 221
- MIR 00-01, 238, 246
- MIR 00-01F, 6 6 , 2 1 3
-MIR 99-00, 197, 198 En c a d a h e m i s f e r i o se d i s t i n g u e n :
- MIR 98-99, 58, 229 L a c o r t e z a c e r e b r a l o sustancia gris, d e u n o s 2 o 3 m m d e espesor. Presenta n u m e r o s o s p l i e g u e s q u e f o r m a n
- MIR 98-99F, 228
-MIR 97-98, 251 las c i r c u n v o l u c i o n e s c e r e b r a l e s , surcos y fisuras y d e l i m i t a n áreas c o n f u n c i o n e s d e t e r m i n a d a s , d i v i d i d a s
1

7. Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
en c u a t r o lóbulos, q u e se d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l , t e m p o r a l y
Tronco del encéfalo
o c c i p i t a l . Los lóbulos f r o n t a l y parietal están separados p o r la cisura
d e R o l a n d o . La cisura p a r i e t o o c c i p i t a l separa el lóbulo parietal del
o c c i p i t a l , y el lóbulo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e la cisura El t r o n c o del encéfalo está d i v i d i d o anatómicamente e n : mesencéfalo,
d e Silvio. p r o t u b e r a n c i a y b u l b o raquídeo.
La sustancia b l a n c a , f o r m a d a p o r sistemas d e fibras q u e c o n e c t a n • Mesencéfalo: en él se p u e d e n e n c o n t r a r los núcleos d e los pares
e n t r e sí diferentes p u n t o s d e la c o r t e z a cerebral o la c o r t e z a c o n craneales III y IV, además d e los tubérculos cuadrigéminos, el n ú -
los distintos núcleos del n e u r o e j e , f o r m a n d o la cápsula interna, la c l e o r o j o , y la sustancia nigra.
cápsula externa y la cápsula e x t r e m a . • Protuberancia o puente: d o n d e se l o c a l i z a n los núcleos d e los pares
C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r fibras q u e i n t e r c o n e c t a n a m b o s h e m i s - craneales V m o t o r , V I , V I I y V I I I , y los pedúnculos cerebelosos m e -
ferios. dios, q u e c o n e c t a n el t r o n c o del encéfalo c o n el c e r e b e l o .
• Bulbo raquídeo: en el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r los núcleos d e los
pares craneales IX, X, XI y XII, así c o m o los centros d e c o n t r o l d e las
f u n c i o n e s cardíacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras a c t i v i -
dades reflejas c o m o el vómito.
Cerebelo
Posterior al t r o n c o del encéfalo, se encarga d e la vía m o t o r a i n d i r e c t a ,
s e c u e n c i a n d o las actividades m o t o r a s , r e a l i z a n d o las c o r r e c c i o n e s n e -
cesarias en su realización y r e g u l a n d o el t o n o postural y el e q u i l i b r i o
(Figura 2).
Figura 1. Anatomía d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l
Diencéfalo
• Tálamo: núcleo d e sustancia gris l o c a l i z a d o en la z o n a m e d i a l del
c e r e b r o , a a m b o s lados del tercer ventrículo. Es el c e n t r o d e integra-
Hemisferios cerebelosos
ción d e las señales sensoriales en su c a m i n o h a c i a la c o r t e z a .
• Hipotálamo: e n c a r g a d o d e la regulación d e las f u n c i o n e s viscerales:
Figura 2. Partes anatómicas d e l c e r e b e l o
homeostasis, c i c l o sueño-vigilia, c o n t r o l e n d o c r i n o , etc.
Ganglios de la base
1.2. Alteraciones
Los núcleos grises del c e r e b r o son f o r m a c i o n e s d e sustancia gris situa-
de las funciones superiores
das en la p r o x i m i d a d d e la base del c e r e b r o . Son el núcleo c a u d a d o ,
p u t a m e n y pálido (los dos últimos c o n s t i t u y e n j u n t o s el núcleo l e n t i -
cular). Entre estos núcleos se e n c u e n t r a n interpuestas dos láminas d e Las alteraciones d e las f u n c i o n e s superiores t r a d u c e n afectación d e la
sustancia b l a n c a , llamadas cápsula interna y cápsula e x t e r n a . sustancia gris c o r t i c a l .

8. Neurología y neurocirugía
Trastornos del lenguaje Fluencia Comprensión Nominación Repetición
BROCA No Sí No No
Los trastornos d e l lenguaje son los siguientes: WERNICKE Sí No No No
Disartria. Es u n trastorno específico d e la
CONDUCCIÓN Sí Sí No No
articulación d e l lenguaje e n el q u e las b a -
ses del m i s m o (gramática, comprensión y GLOBAL No No No No
elección de la palabra) están intactas.
TRANSCORTICAL MOTORA No Sí No Sí
• Disprosodia. Es u n a alteración e n las i n -
flexiones y ritmo del habla, resultando un T R A N S C O R T I C A L SENSITIVA Sí No No Sí
discurso monótono. Tabla 1. Diagnóstico diferencial d e las afasias
• Afasia. Es una pérdida o d e t e r i o r o d e l
lenguaje causado p o r daño cerebral, c o n
integridad de las estructuras n e u r o m u s c u l a r e s f o r m a d o r a s d e l m i s - Estos c i n c o tipos d e afasia se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a los c o n c e p t o s de
m o . Responde a lesiones e n el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a f l u e n c i a , comprensión, nominación y repetición (Tabla 1).
la dominancia cerebral, a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la población • La fluencia es la producción verbal d u r a n t e la conversación. La afasia
es diestra; de ellos, más del 9 9 % presentan una fuerte d o m i n a n c i a no f l u e n t e se caracteriza p o r una escasa producción verbal (menos
hemisférica i z q u i e r d a para las f u n c i o n e s lingüísticas. de 5 0 palabras p o r m i n u t o ) , p o b r e articulación, t e n d e n c i a a frases
Por e l l o , en pacientes diestros, prácticamente sólo las lesiones h e - cortas (a m e n u d o una única palabra) y agramatismo (una o r g a n i z a -
misféricas i z q u i e r d a s causarán afasia. Las personas zurdas p r e s e n - ción anómala d e las frases). La afasia fluente se caracteriza p o r una
tan u n patrón d e d o m i n a n c i a hemisférica d i s t i n t o , d e f o r m a q u e las producción verbal n o r m a l o excesiva (100-200 palabras p o r m i n u -
f u n c i o n e s lingüísticas se e n c u e n t r a n representadas en a m b o s h e m i s - to), ausencia d e disartria, l o n g i t u d n o r m a l de la frase y una ausencia
ferios; en ellos, lesiones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar lugar a de c o n t e n i d o lingüístico en lo q u e se está h a b l a n d o ; es frecuente la
afasia, pero son m e n o s graves q u e las q u e aparecen c o n las mismas sustitución d e unas palabras p o r otras (parafasias), neologismos, o
lesiones e n pacientes diestros y t i e n e n m a y o r g r a d o d e recuperación incluso presentar u n lenguaje del t o d o i n i n t e l i g i b l e (jergafasia). Casi
funcional. sin excepciones, las afasias n o fiuentes se deben a lesiones anteriores
El área anterior d e l lenguaje está r e l a c i o n a d a c o n la producción a la cisura de Rolando, y las fiuentes son posteriores a d i c h a cisura.
lingüística, c o r r e s p o n d e al área 4 4 d e B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o • La comprensión se refiere al e n t e n d i m i e n t o d e l lenguaje h a b l a d o , y
"área d e B r o c a " . El área d e Broca c o r r e s p o n d e a la pars o p e r c u l a r o se v a l o r a p o r órdenes verbales (cerrar los o j o s , a b r i r la b o c a , etc.) o
pars t r i a n g u l a r d e la circunvolución f r o n t a l inferior. El área posterior por preguntas q u e r e q u i e r a n la contestación sí o n o .
del lenguaje, t r a d i c i o n a l m e n t e r e f e r i d o c o m o "área de W e r n i c k e " , • La nominación es la c a p a c i d a d d e l p a c i e n t e para r e p r o d u c i r los
es el área c o r t i c a l r e l a c i o n a d a c o n la comprensión del lenguaje h a - n o m b r e s de o b j e t o s , u n a parte d e los m i s m o s o su c o l o r , c u a n d o
b l a d o . El área d e W e r n i c k e c o r r e s p o n d e al gyrus supramarginales o son presentados p o r el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e en todas las afasias.
parte posterior d e la circunvolución t e m p o r a l superior. • La repetición es la c a p a c i d a d para repetir el lenguaje h a b l a d o , b i e n
sean palabras o frases. Se conserva e n las afasias transcorticales.
Tipos d e afasia Los pacientes c o n afasia de B r o c a presentan i n c a p a c i d a d para e m i t i r
lenguaje, (tanto h a b l a d o c o m o escrito, s u p r i m i r esta frase), c o n c o m -
Se p u e d e n d i s t i n g u i r c i n c o tipos d e afasia (Figura 3): afasia d e Broca o prensión conservada. Se p r o d u c e p o r lesión en el área de Broca en el
m o t o r a , afasia d e W e r n i c k e o sensitiva, afasia d e conducción, afasia lóbulo f r o n t a l d o m i n a n t e , y p u e d e ser aislada o b i e n i m p l i c a r h e m i p a -
transcortical m o t o r a y afasia t r a n s c o r t i c a l sensitiva, q u e c o r r e s p o n d e n resia d e r e c h a u otros signos d e lesión f r o n t a l , además de depresión o
a lesiones e n distintas áreas cerebrales. frustración, al ser conscientes d e su déficit. El pronóstico d e r e c u p e r a -
ción es g e n e r a l m e n t e más f a v o r a b l e q u e en aquéllos c o n afasia g l o b a l .
Afasia transcortical m o t o r a Afasia de conducción
Las afasias de W e r n i c k e n o suelen asociarse a otras f o c a l i d a d e s n e u r o -
l o g í a s . Los pacientes n o c o m p r e n d e n , y a su v e z , presentan a u m e n t o
de la f l u e n c i a , i n c l u s o v e r b o r r e a , c o n a b u n d a n t e s parafasias. N o son
conscientes de su p r o b l e m a lingüístico. T i e n e n peor pronóstico d e r e -
cuperación, aún c o n terapia intensiva.
La afasia de conducción puede darse c o n lesiones del fascículo arcuato, y
la que afecta a la ínsula, córtex auditivo adyacente y sustancia blanca sub-
yacente. La comprensión está conservada, pero el paciente presenta d i f i c u l -
tad para nominar y repetir, c o n lenguaje fluente y abundantes parafasias.
Las afasias transcorticales motora o sensitiva t i e n e n las mismas c a -
racterísticas q u e las afasias motoras o sensitivas puras c o r r e s p o n d i e n -
tes, pero se caracterizan p o r conservar la c a p a c i d a d d e repetición. Se
p r o d u c e n p o r infartos extensos e n las zonas de vascularización frontera
de las grandes arterias cerebrales. Las causas más frecuentes d e afasias
Afasia motora o de Broca Afasia sensitiva Afasia transcortical
o d e Wernicke sensitiva transcorticales son: a n o x i a secundaria a parada cardiorrespiratoria, obs-
trucción o estenosis significativa d e la arteria carótida, intoxicación p o r
Figura 3. Localización anatómica d e las p r i n c i p a l e s t i p o s d e afasia monóxido d e c a r b o n o o d e m e n c i a .
3

9. Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a
Tipos de apraxias
RECUERDA
H a b i t u a l m e n t e sólo se afecta el l e n g u a j e e n lesiones d e l h e m i s f e r i c
m i n a n t e ( i z q u i e r d o , en p a c i e n t e s d i e s t r o s ) : el d e r e c h o es u n h e m i s f e r i o Las más i m p o r t a n t e s son las siguientes:
más " p r á c t i c o " ( a p r a x i a d e la construcción y el v e s t i d o , r e c u e r d a m e l o - • Apraxia ideomotora: es el t i p o más común de a p r a x i a . Consiste en
días), m i e n t r a s q u e el i z q u i e r d o es más " i n t e l e c t u a l " ( h a b l a , lee, e s c r i b e ,
la i n c a p a c i d a d para desarrollar un a c t o m o t o r p r e v i a m e n t e a p r e n d i -
suma, interpreta partituras).
d o en respuesta a una o r d e n v e r b a l . A p a r e c e c o n lesiones en áreas
frontales y parietales i z q u i e r d a s .
La afasia global es la f o r m a más g r a v e y f r e c u e n t e d e afasia, s e c u n d a - • Apraxia ideatoria: es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o una s e c u e n -
ria a g r a n d e s lesiones q u e a f e c t a n a las áreas a n t e r i o r e s y p o s t e r i o r e s cia o r d e n a d a de actos m o t o r e s (p.ej.: e n c e n d e r un c i g a r r i l l o ) a pesar
d e l l e n g u a j e y c o n l l e v a n déficit m o t o r e s graves. Tales lesiones s u e l e n de p o d e r realizar cada a c t o p o r separado de f o r m a c o r r e c t a . G e n e -
r e s p o n d e r a o c l u s i o n e s d e la a r t e r i a carótida i n t e r n a o a r t e r i a c e r e - r a l m e n t e , se ve en e n f e r m e d a d e s cerebrales bilaterales. Puede o b -
bral m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . El pronóstico d e recuperación es servarse en d e m e n c i a s t i p o A l z h e i m e r y en estados c o n f u s i o n a l e s .
malo. • Apraxia constructiva: es la i n c a p a c i d a d para d i b u j a r o c o n s t r u i r f i -
guras o formas b i d i m e n s i o n a l e s o t r i d i m e n s i o n a l e s . Se e x p l o r a so-
l i c i t a n d o al p a c i e n t e q u e efectúe sobre un papel la c o p i a de varios
Agnosias d i b u j o s m o d e l o (círculo, c u b o , etc.). A p a r e c e más f r e c u e n t e m e n t e
c o n lesiones hemisféricas derechas. Los pacientes c o n lesiones d e -
rechas p i e r d e n las relaciones espaciales entre las distintas partes del
La agnosia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r un estímulo v i s u a l , táctil m o d e l o , y aquéllos c o n lesiones i z q u i e r d a s , los s i m p l i f i c a n n o t a b l e -
o a u d i t i v o c u a n d o n o hay alteración en la compresión ni defectos en mente.
las sensibilidades p r i m a r i a s visuales, sensitivas o a u d i t i v a s . Reflejan u n • Apraxia del vestido: es la i n c a p a c i d a d del p a c i e n t e para vestirse de
problema a nivel cortical. f o r m a c o r r e c t a c u a n d o se le entregan las distintas piezas del vestua-
rio. Se ve más f r e c u e n t e m e n t e en lesiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s d e r e -
chas o bilaterales.
Tipos de agnosias • U n t i p o e s p e c i a l es la a p r a x i a de la m a r c h a , e n d o n d e el p a c i e n -
te en posición bípeda n o es c a p a z d e i n i c i a r la d e a m b u l a c i ó n
La agnosia visual se d e f i n e c o m o la i n c a p a c i d a d para c o n o c e r los objetos p o r h a b e r p e r d i d o los p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s para c a m i n a r .
o estímulos q u e se presentan en el c a m p o visual de un paciente alerta, Sin e m b a r g o , e n decúbito, puede realizar la dinámica de deam-
atento, no disfásico y c o n una percepción visual n o r m a l . U n a variante es bulación. Característicamente, aparece en la hidrocefalia normo-
la prosopagnosia o i n c a p a c i d a d para reconocer rostros h u m a n o s p r e v i a - tensiva (junto a incontinencia urinaria y demencia) y en lesiones
m e n t e c o n o c i d o s o aprender nuevos. La simultanagnosia es la i n c a p a c i - frontales bilaterales.
dad para p e r c i b i r dos estímulos de f o r m a simultánea. A m b a s responden • A p r a x i a bucolinguofacial: es la i n c a p a c i d a d para abrir o cerrar la
a lesiones occipitales bilaterales en las áreas de asociación. b o c a o los ojos c u a n d o se lo i n d i c a el e x a m i n a d o r , a u n q u e lo p u e d e
hacer de f o r m a espontánea.
La agnosia táctil es, análogamente a la v i s u a l , la i n c a p a c i d a d para re-
c o n o c e r el s i g n i f i c a d o de estímulos táctiles c u a n d o la s e n s i b i l i d a d táctil
p r i m a r i a es n o r m a l en un p a c i e n t e alerta y n o disfásico. El p a c i e n t e será
i n c a p a z de r e c o n o c e r u n o b j e t o por el t a c t o c o n ojos cerrados, a u n q u e 1.3. Trastornos
sí describirá sus características de f o r m a , tamaño o c o n s i s t e n c i a : es la
astereognosia, q u e h a b i t u a l m e n t e r e s p o n d e a lesiones en la porción de la función motora
a n t e r i o r del lóbulo parietal c o n t r a l a t e r a l .
La atopognosia es la i m p o s i b i l i d a d para l o c a l i z a r u n estímulo táctil, y la Fisiología de la función motora
agrafoestesia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r una d e t e r m i n a d a f i g u r a
trazada sobre la s u p e r f i c i e c o r p o r a l .
La función m o t o r a está s o m e t i d a a un c o n t r o l m u y estrecho en el q u e
Otras formas de agnosia son la asomatognosia, o falta de r e c o n o c i m i e n t o i n t e r v i e n e n distintas partes del Sistema N e r v i o s o Central (SNC). Entre
de partes del c u e r p o c o m o propias (generalmente h e m i c u e r p o i z q u i e r - ellas, es necesario m e n c i o n a r la c o r t e z a m o t o r a , los ganglios básales,
do), y la anosognosia, o i n c a p a c i d a d para reconocer su e n f e r m e d a d ; el c e r e b e l o y la médula e s p i n a l .
en estos casos, el paciente no r e c o n o c e su hemiparesia u o t r o defecto
neurológico q u e acontece (p. e j . : síndrome de Antón en pacientes c o n
afectación o c c i p i t a l bilateral q u e niegan su ceguera cortical). A m b a s sue- Sistema piramidal
len responder a lesiones parietales no d o m i n a n t e s (derechas), aunque
también pueden observarse en lesiones izquierdas. Las neuronas de la capa c o r t i c a l V de la c o r t e z a m o t o r a p r i m a r i a (área
4 de B r o d m a n n ) , del área m o t o r a s u p l e m e n t a r i a (en la cara m e d i a l del
hemisferio), de la c o r t e z a p r e m o t o r a (rostral a la c o r t e z a m o t o r a p r i m a -
Apraxias ria) y de la c o r t e z a somatosensltiva p o s c e n t r a l , e m i t e n axones para el
sistema p i r a m i d a l . Este sistema está f o r m a d o por dos tractos p r i n c i p a l e s ,
el haz c o r t i c o e s p i n a l y el haz c o r t i c o n u c l e a r o fascículo g e n i c u l a d o .
La apraxia es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o actos motores ante una
o r d e n verbal o imitación en u n p a c i e n t e c o n una a d e c u a d a c o m p r e n - A m b o s están c o m p u e s t o s p o r dos neuronas m o t o r a s : la p r i m e r a moto-
sión y sin déficit m o t o r e s o sensitivos p r i m a r i o s q u e interfieran c o n el n e u r o n a , q u e se o r i g i n a en la c o r t e z a y cuyas fibras d e s c i e n d e n por la
d e s a r r o l l o del m o v i m i e n t o . cápsula interna (MIR 09-10, 2 2 4 ) hasta el asta a n t e r i o r de la médula o
4

10. Neurología y neurocirugía
hasta los núcleos m o t o r e s de los pares craneales, r e s p e c t i v a m e n t e , y la Tras la apertura d e los canales, se p r o d u c e la entrada masiva d e s o d i o a
segunda m o t o n e u r o n a , q u e se e x t i e n d e hasta la fibra muscular. favor d e g r a d i e n t e (en el i n t e r i o r d e la m e m b r a n a m u s c u l a r , el p o t e n c i a l
Fascículo geniculado: r e c i b e este n o m b r e por su situación en la es de unos -80 m V ) . D e este m o d o , hay un c a m b i o local en el p o t e n c i a l
cápsula interna (genus = r o d i l l a ) y se encarga del c o n t r o l v o l u n t a r i o (pasa de -80 a + 6 0 m V ) , d e n o m i n a d o p o t e n c i a l de placa m o t o r a , q u e
de la m u s c u l a t u r a inervada por los pares craneales. se t r a n s m i t e a la f i b r a m u s c u l a r g e n e r a n d o u n p o t e n c i a l de acción m u s -
• H a z corticoespinal: discurre por el b r a z o posterior d e la cápsula i n - cular y la contracción m u s c u l a r .
terna, y a su vez p u e d e n diferenciarse dos tractos a partir del b u l b o
raquídeo: La a c e t i l c o l i n a desaparece c o n r a p i d e z de la h e n d i d u r a sináptica por
- Tracto corticoespinal lateral ( T C E L ) : es c r u z a d o y discurre por la la presencia de la e n z i m a acetilcolinesterasa, y por difusión f u e r a de
región dorsal del cordón lateral d e la médula. Sus axones t e r m i - d i c h a h e n d i d u r a . Se c o n s i d e r a q u e la sinapsis ha f i n a l i z a d o c u a n d o se
nan p r i n c i p a l m e n t e en las neuronas m o t o r a s del asta a n t e r i o r de recapta el n e u r o t r a n s m i s o r l i b e r a d o .
la cara dorsolateral (que proyectarán, a su vez, a la m u s c u l a t u r a
distal).
- T r a c t o corticoespinal anterior o ventral ( T C E V ) : ipsilateral, d i s - Cerebelo y ganglios básales
c u r r e por la región m e d i a l del cordón a n t e r i o r . Sus axones ter-
m i n a n en las de la cara v e n t r o m e d i a l ( m u s c u l a t u r a axial) (MIR A m b o s f o r m a n parte de la vía m o t o r a i n d i r e c t a , n o c o n s c i e n t e , r e c i b e n
00-01, 238). estímulos corticales y m o d u l a n la función d e l t r a c t o p i r a m i d a l a través
del tálamo. Son sistemas c o m p l e j o s y multisinápticos.
La lesión de las neuronas m o t o r a s corticales o del haz p i r a m i d a l , tras
una fase de shock m e d u l a r i n i c i a l c o n parálisis f l a c c i d a , t e r m i n a en Básicamente, el c e r e b e l o a y u d a a secuenciar las a c t i v i d a d e s m o t o r a s
una parálisis espástica c o n h i p e r a c t i v i d a d de los reflejos t e n d i n o s o s . La y a efectuar las a d a p t a c i o n e s correctoras d e estas actividades según
espasticidad d e p e n d e de la pérdida de la inhibición de las p r o y e c c i o - se r e a l i z a n . Además, i n t e r v i e n e en la regulación de la postura y del
nes b u l b o e s p i n a l e s (acompañantes del haz c o r t i c o e s p i n a l ) , ya q u e en equilibrio.
a n i m a l e s de experimentación se ha c o m p r o b a d o q u e la sección e x c l u -
siva del haz p i r a m i d a l no c o n d u c e a espasticidad (MIR 98-99F, 2 2 8 ) . Los ganglios básales, sin e m b a r g o , c o n t r i b u y e n a p l a n i f i c a r y regular los
C u a n d o ésta se e n c u e n t r a establecida, se p u e d e a b o l i r por la sección patrones c o m p l e j o s de m o v i m i e n t o m u s c u l a r , m e d i a n t e el c o n t r o l de la
de las raíces dorsales al i n t e r r u m p i r el a r c o miotático. La lesión de las i n t e n s i d a d relativa de m o v i m i e n t o s , de la dirección y de la secuencia
neuronas motoras d e l asta anterior cursa c o n una parálisis f l a c c i d a e de m o v i m i e n t o s necesarios.
h i p o a c t i v i d a d d e los reflejos t e n d i n o s o s .
Trastornos motores
Fisiología de la placa motora (Figura 4)
La a c e t i l c o l i n a es el neurotransmisor e m p l e a d o en la placa m o t o r a (unión U n a vez vista la fisiología de la función m o t o r a , el siguiente paso es el
neuromuscular), ya q u e ésta n o es sino un m o d e l o de sinapsis química. estudio de los trastornos m o t o r e s d e f i c i t a r i o s (paresias o parálisis). El
La a c e t i l c o l i n a se sintetiza en el citosol de la segunda m o t o n e u r o n a y se déficit de fuerza se c u a n t i f i c a c o m o f i g u r a en la T a b l a 2.
a l m a c e n a en vesículas en el t e r m i n a l presináptico. En reposo, se l i b e -
ran espontáneamente pequeñas cantidades, d a n d o lugar a potenciales
N o contracción ni m o v i m i e n t o . Parálisis c o m p l e t a
de placa en m i n i a t u r a . C u a n d o un potencial de acción recorre el axón y
alcanza la terminación presináptica, la despolariza, abriéndose canales
Contracción p e r o n o m o v i m i e n t o
de c a l c i o regulados por voltaje y e n t r a n d o grandes cantidades de d i c h o
ion a la terminación. El c a l c i o atrae vesículas de a c e t i l c o l i n a y p r o v o c a
Movimiento pero no contra gravedad
su exocitosis (salen unas 125 vesículas). La a c e t i l c o l i n a se u n e a sus re-
ceptores, situados en la m e m b r a n a muscular subyacente a la terminación
M o v i m i e n t o c o n t r a g r a v e d a d p e r o n o c o n t r a resistencia
axonal y c u y a estructura es la de canales iónicos.
M o v i m i e n t o c o n t r a resistencia p e r o m e n o r q u e la e x t r e m i d a d c o n t r a -
Célula de Schwann lateral o la esperada para la e d a d
Fuerza n o r m a l
Tabla 2. Cuantlficación del déficit de la fuerza m o t o r a
Otras alteraciones de la función m o t o r a , c o m o los trastornos extrapi-
ramidales, las crisis c o m i c i a l e s m o t o r a s , los trastornos de la c o o r d i -
nación, así c o m o las ataxias y la apraxia o trastorno no paralítico del
m o v i m i e n t o serán tratadas más adelante en este capítulo.
Las parálisis p u e d e n derivar de:
• Lesiones de la vía p i r a m i d a l a n i v e l c o r t i c o e s p i n a l o c o r t i c o b u l b a r
(primera motoneurona).
• Lesiones de la m o t o n e u r o n a del asta a n t e r i o r m e d u l a r y de los n ú -
Figura 4. Placa m o t o r a cleos m o t o r e s troncoencefálicos (segunda m o t o n e u r o n a ) .
5

11. Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a
Lesiones del n e r v i o periférico. Hay u n a u m e n t o del t o n o muscular en " h o j a d e navaja", consistente
Lesiones d e la placa n e u r o m u s c u l a r (miastenia gravis, síndrome en una m a y o r resistencia a la movilización pasiva de los m i e m b r o s ,
miasténico d e Eaton-Lambert, b o t u l i s m o , etc.). máxima al iniciar el desplazamiento y q u e cede progresivamente, d i -
Miopatías (Figura 5). ferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales, d o n d e la
resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo d e t o d o el
rango d e m o v i m i e n t o (rigidez plástica o en barra d e p l o m o ) .
1. m o t o n e u r o n a (piramidal)
a
En las lesiones corticales, la distribución del déficit m o t o r más c o -
mún es la hemiparesia f a c i o b r a q u i o c r u r a l c o n t r a l a t e r a l a la lesión.
Las lesiones bilaterales d e la vía p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a l , crónica-
m e n t e establecidas, c o n d u c e n al c u a d r o d e parálisis p s e u d o b u l b a r ,
c a r a c t e r i z a d o p o r disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial b i l a t e -
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l (risa y l l a n t o i n a p r o p i a d o s ) .
Las lesiones troncoencefálicas asocian a la hemiparesia c o n t r a l a -
teral clínica d e pares craneales del l a d o d e la lesión (hemiplejías
cruzadas) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 4 ) .
Las lesiones medulares cursan c o n paraparesia o tetraparesia, según
la localización lesional. C u a n d o la p a r a p l e j i a se instaura d e f o r m a
a g u d a , la etiología más f r e c u e n t e son los t r a u m a t i s m o s ; otras causas
Decusación son i s q u e m i a y sangrado m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s . Las m i e l i -
Vía corticoespinal medial (10%) tis d e s m i e l i n i z a n t e s (enfermedad d e D e v i c ) , abscesos y h e m a t o m a s
Vía corticoespinal lateral (90%)
e p i d u r a l e s , t i e n d e n a desarrollarse más l e n t a m e n t e , a l o largo d e
horas o días. Las paraplejias subagudas o crónicas suelen deberse a
espondilosis cervical en personas mayores, o a esclerosis múltiple
en jóvenes; otras causas son la degeneración subaguda c o m b i n a d a
Nervio periférico
de la médula, t u m o r e s m e d u l a r e s , m e n i n g o m i e l i t i s sifilítica o lesio-
nes frontales bilaterales parasagitales.
Las lesiones de segunda motoneurona p r o d u c e n parálisis q u e p u e d e
afectar a pequeños grupos musculares, e i n c l u s o músculos aislados.
Cursa c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e , f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . El
t o n o m u s c u l a r está d i s m i n u i d o y los reflejos miotáticos son hipoac-
2. m o t o n e u r o n a (asta anterior)
a
tivos o ausentes. La respuesta c u t a n e o p l a n t a r es f l e x o r a . La clínica
de segunda m o t o n e u r o n a n o acompañada d e trastornos sensitivos
Placa m o t o r a habla a favor d e lesión central (p. e j . : en la f o r m a d e atrofia m u s c u -
lar espinal d e la ELA); la asociación d e trastornos sensitivos a p u n t a
a lesión del n e r v i o periférico. U n a d e las causas más frecuentes d e
Músculo
tetraparesia f l a c c i d a y arrefléxica, sin apenas alteraciones sensiti-
Figura 5. Vías m o t o r a s vas y c o n p o s i b l e afectación d e pares craneales, es el síndrome d e
Guillain-Barré.
A n i v e l clínico es d e gran i m p o r t a n c i a la diferenciación entre lesión d e
p r i m e r a y d e la segunda m o t o n e u r o n a (Tabla 3).
RECUERDA
H a y q u e c o n s i d e r a r si hay síntomas a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r el diagnós-
1. a
MOTONEURONA 2. a
MOTONEURONA tico, por ejemplo:
• 1 . m o t o n e u r o n a + afasia = c o r t e z a m o t o r a .
a
Reflejos • 1 . m o t o n e u r o n a + pares c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s (síndrome c r u z a d o )
Vivos
a
D i s m i n u i d o s o ausentes
osteotendinosos = t r o n c o d e l encéfalo.
Respuesta • 2 . m o t o n e u r o n a aislada = médula o raíz m o t o r a .
a
Extensora (Babinski) Flexora • 1 . ' m o t o n e u r o n a + déficit s e n s i t i v o = n e r v i o periférico.
cutaneoplantar
• 1." m o t o n e u r o n a + 2 . m o t o n e u r o n a = esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
a
• Músculos aislados
• Amplios grupos o pequeños g r u p o s
Músculo musculares • A m i o t r o f i a precoz
• Atrofia por desuso • Fasciculaciones
• Fibrilaciones
1.4. Trastornos
A u m e n t a d o (parálisis
de la sensibilidad
Tono D i s m i n u i d o (parálisis flaccida)
espástica)
(Figura6)
Tabla 3. Diagnóstico diferencial d e las lesiones d e primera y segunda m o t o n e u r o n a
Sensibilidad somática
Las lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia b l a n -
ca subcortical, cápsula interna, vía p i r a m i d a l troncoencefálica y m e -
dular) p r o d u c e n parálisis d e a m p l i o s grupos musculares, sin afectar Los sentidos somáticos son los m e c a n i s m o s nerviosos q u e recogen i n -
nunca a músculos individuales. N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m - formación sensorial del c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e los sentidos espe-
portante, salvo la derivada del desuso en fases m u y evolucionadas. N o ciales, q u e s o n : vista, oído, o l f a t o , gusto y e q u i l i b r i o , c u y a fisiología se
hay fasciculaciones ni fibrilaciones. Los reflejos miotáticos están e x a l - estudia en otros apartados d e esta o b r a . El resto d e los sentidos somáti-
tados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo de Babinski). cos se p u e d e n clasificar en tres:
6

12. Neurología y neurocirugía
t o d o o nada). La segunda ( a d a p t a b i l i d a d ) i m p l i c a q u e c u a n d o se a p l i c a
un estímulo de f o r m a constante, los receptores se a d a p t a n d e f o r m a
total o p a r c i a l , pasado c i e r t o t i e m p o , de f o r m a q u e r e s p o n d e n c o n una
f r e c u e n c i a de descarga cada vez más lenta hasta q u e , f i n a l m e n t e , se
reduce al mínimo o desaparece.
Vías sensitivas del SNC
Los estímulos d e l c u e r p o se d e t e c t a n en los diversos receptores es-
p e c i a l i z a d o s (corpúsculos d e P a c i n i , d e Meissner, t e r m i n a c i o n e s d e
R u f f i n i , amielínicas, etc.) y l l e g a n a la médula p o r las raíces dorsales
d e los n e r v i o s raquídeos. D e s d e allí, p u e d e n seguir f u n d a m e n t a l m e n -
te dos vías:
• El s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l . C o n d u c e n impul-
sos l l a m a d o s epicríticos o d e d i s c r i m i n a c i ó n f i n a y v i b r a t o r i a .
S u b e n p o r las c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e la m é d u l a i p s i l a t e r a l , h a -
c i e n d o su p r i m e r a s i n a p s i s en los núcleos b u l b a r e s d e C o l l y
B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o al l a d o o p u e s t o , f o r m a n -
d o el l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t á l a m o ( n ú c l e o v e n t r a l
p o s t e r o l a t e r a l ) . Es u n a vía d e c o n d u c c i ó n m u y rápida y p r e s e n t a
u n a l t o g r a d o d e o r i e n t a c i ó n e s p a c i a l c o n r e s p e c t o al o r i g e n d e l
estímulo.
El sistema anterolateral. La s e n s i b i l i d a d q u e c o n d u c e se d e n o m i n a
protopática, c o n c a p a c i d a d de diversas m o d a l i d a d e s : d o l o r , t e m p e -
ratura y sensaciones de t a c t o grosero Tiene su p r i m e r a sinapsis en
las astas dorsales de la sustancia gris m e d u l a r y, tras c r u z a r al lado
opuesto de la médula, asciende por las c o l u m n a s blancas anteriores
y laterales (fascículo espinotalámico lateral), para t e r m i n a r en t o d o s
los niveles del t r o n c o , y también en el núcleo ventral posterolateral
del tálamo. Es u n sistema más l e n t o , c o n m e n o r g r a d o de o r i e n t a -
Termoalgésica (dolor y t e m p e r a t u r a )
ción espacial (MIR 97-98, 2 5 1 ) .
Sensibilidad v i b r a t o r i a , posicional y p r o p i o c e p t i v a
D e s d e el tálamo, se d i s t r i b u y e n h a c i a la c o r t e z a s e n s o r i a l (tercera
Figura 6. Vías sensitivas
n e u r o n a q u e p r o y e c t a al córtex p a r i e t a l ) , d o n d e existe u n a r e p r e -
sentación s e n s i t i v a d e l c u e r p o , el l l a m a d o h o m ú n c u l o s e n s i t i v o d e
Penfield.
• Sentidos m e c a n o r r e c e p t o r e s somáticos. Sensaciones táctiles y de
posición, q u e se e s t i m u l a n por el d e s p l a z a m i e n t o mecánico de a l - La s e n s i b i l i d a d de la cara es t r a n s m i t i d a por el V par craneal (trigé-
gún t e j i d o c o r p o r a l . m i n o ) . La segunda n e u r o n a c r u z a la línea m e d i a en el t r o n c o y se i n -
• Sentidos termorreceptores. D e t e c t a n frío y calor. c o r p o r a a la vía espinotalámica en posición m e d i a l , para e n c o n t r a r s e
• Sentido algésico o del dolor. c o n la tercera n e u r o n a en el tálamo (núcleo ventral p o s t e r o m e d i a l ) y
proyectar hacia el córtex p a r i e t a l .
Receptores sensoriales
Clínica
Para detectar los estímulos, existen una serie de receptores sensoriales
q u e son los encargados de captar estos estímulos, q u e p o s t e r i o r m e n t e La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos (Figura 7):
se interpretarán en el SNC para dar lugar a la percepción. • S í n t o m a s positivos: parestesias (percepciones de sensaciones
a n ó m a l a s sin a p l i c a c i ó n d e un estímulo a p a r e n t e ) y disestesias
Los receptores sensoriales p u e d e n ser: (sensación a n ó m a l a tras a p l i c a c i ó n d e u n estímulo). En estos c a -
• Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las p r o p i a s ter- sos, n o se s u e l e o b j e t i v a r e n la exploración u n déficit s e n s o r i a l
m i n a c i o n e s nerviosas las q u e actúan c o m o sensores. demostrable.
Receptores sensoriales secundarios. C o n s t i t u i d o s por células espe- • Síntomas negativos: c o n la demostración en la exploración de hi-
c i a l i z a d a s neurales o n o neurales, q u e actúan c o m o transductoras poestesia (disminución d e la percepción) o anestesia (ausencia
del estímulo a la n e u r o n a sensorial p r i m a r i a a través de m e c a n i s m o s c o m p l e t a de percepción).
sinápticos.
La distribución de los déficit sensoriales es i n d i c a t i v a de la localización
Entre las p r o p i e d a d e s de los receptores sensoriales, c a b e destacar dos lesional d e n t r o del sistema n e r v i o s o .
p r i n c i p a l e s : la descarga repetitiva y la a d a p t a b i l i d a d o fatiga. La p r i m e -
ra hace mención al h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r es la i n t e n s i d a d del La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a n i v e l distal en
estímulo, m a y o r es la f r e c u e n c i a de descarga de los potenciales de ac- m i e m b r o s , c o n distribución en guante y calcetín, es i n d i c a t i v a de p o -
ción (ya q u e n o p u e d e n a u m e n t a r en i n t e n s i d a d ; recuérdese la ley del li neuropatía.
7

13. Manual CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. edición a
C u a n d o aparece un déficit ( g e n e r a l m e n t e un n i v e l s u s p e n d i d o ) para ATAXIA
la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y térmica c o n conservación de la táctil y pro-
p i o c e p t i v a , se h a b l a de déficit disociado de la sensibilidad; es típico
de lesiones c e n t r o m e d u l a r e s ( s i r i n g o m i e l i a ) p e r o también p u e d e apare- SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR
cer en algunas f o r m a s de p o l i neuropatía leprosa, a m i l o i d e , diabética y a
neuropatía sensitiva h e r e d i t a r i a . HEMISFÉRICA VERMIANA CENTRAL PERIFÉRICO
Las lesiones medulares también d a n niveles sensitivos c u y a d i s t r i b u -
ción es i n d i c a t i v a del n i v e l l e s i o n a l .
J
• Neuropatí Tumoral • Ictus
periférica vertebrobasilar • Posicional
Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibilidades del h e m i c u e r - Vasular
• S. tabético • Esclerosis • Neuronitis
p o c o n t r a l a t e r a l , i n c l u i d a s las d e la cara. A veces, estas lesiones talá-
01 • Postinfeccioso múltiple
micas e v o l u c i o n a n para p r o d u c i r un c u a d r o de d o l o r o hiperpatía en el o • Deg. subaguda • Laberintitis
combinada medular Tóxico (alcohol) •Tumores
h e m i c u e r p o afecto (síndrome de Déjerine-Roussy).
ángulo • Méniére
• Espondilosis • Fármacos pontocerebeloso
cervical (fenitoína)
Las lesiones corticales parietales o d e las p r o y e c c i o n e s t a l a m o c o r t i -
cales p r o d u c e n una afectación de las d e n o m i n a d a s sensibilidades
c o m b i n a d a s , c o n conservación relativa de las p r i m a r i a s (tacto, d o l o r y
t e m p e r a t u r a ) . H a y pérdida de la discriminación e n t r e dos p u n t o s , ato- Y t
Marcha Miembros Marcha Bipedestación
p o g n o s i a , extinción parietal (frente a d o b l e estimulación simultánea en y miembros y marcha
áreas c o r p o r a l e s simétricas, no se p e r c i b e la del l a d o a f e c t a d o , g e n e r a l - Romberg Romberg Romberg
m e n t e el h e m i c u e r p o i z q u i e r d o , ya q u e r e s p o n d e n a lesiones parietales (+) (+)
derechas), agrafoestesia y astereognosia.
Figura 8.Tipos d e ataxia y etiología
• Sistema de la sensibilidad propioceptiva
c o n s c i e n t e ( n e r v i o periférico - raíz p o s t e -
rior - c o r d o n e s p o s t e r i o r e s - l e m n i s c o m e -
d i a l - tálamo - c o r t e z a ) .
• Sistema de la sensibilidad propioceptiva
inconsciente (haces espinocerebelosos
p o s t e r i o r y a n t e r i o r - pedúnculos c e r e b e l o -
sos - c e r e b e l o ) .
• C e r e b e l o (vérmis - h e m i s f e r i o s c e r e b e l o -
sos).
• Sistema vestibular (canales s e m i c i r c u l a r e s
- utrículo - sáculo).
Los dos p r i m e r o s hacen llegar información
sensorial a la c o r t e z a y c e r e b e l o .
El c e r e b e l o p a r t i c i p a en la coordinación a u t o -
Médula Nervio Corteza o tálamo mática del m o v i m i e n t o , la regulación d e l t o n o
m u s c u l a r y el m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o .
Figura 7. Anatomía d e las a l t e r a c i o n e s d e las s e n s i b i l i d a d
El sistema v e s t i b u l a r está i m p l i c a d o en el
m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s -
c u l a r y la orientación en el e s p a c i o . Las a c e l e r a c i o n e s lineales son
registradas p o r las máculas d e utrículo y sáculo, y las a c e l e r a c i o n e s
1.5. Trastornos de la coordinación. a n g u l a r e s p o r las crestas a m p u l a r i s d e los c a n a l e s s e m i c i r c u l a r e s
(para más d e t a l l e s véase la S e c c i ó n d e Otorrinolaringología).
Ataxias (Figura 8)
Tipos sindrómicos de ataxia
Se d e f i n e la ataxia c o m o t o d o t r a s t o r n o de la coordinación q u e , sin d e -
b i l i d a d m o t o r a y en ausencia d e a p r a x i a , altera la dirección y a m p l i t u d
del m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o , la postura y el e q u i l i b r i o . A t e n d i e n d o a los distintos sistemas neuronales descritos p r e v i a m e n t e ,
se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres t i p o s sindrómicos d e ataxia (véase Figura
8): 1) ataxia sensitiva, 2) ataxia cerebelosa y 3) ataxia o d e s e q u i l i b r i o
Consideraciones anatómicas vestibular.
• Ataxia sensitiva. Se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de trastornos q u e
afectan a la vía p r o p i o c e p t i v a c o n s c i e n t e a n i v e l de n e r v i o periféri-
Los sistemas neurológicos i m p l i c a d o s en la coordinación m o t o r a son c o , raíces posteriores, c o r d o n e s posteriores o l e m n i s c o m e d i a l en el
fundamentalmente cuatro: t r o n c o encefálico.
A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s inferiores de
8