Laurent Schenkel
Introduction <ul><li>Maladie sous-diagnostiquée </li></ul><ul><li>Diagnostic posé aux stades III-IV dans 75% des cas </li>...
Définition <ul><li>Tension artérielle pulmonaire - systolique > 35 mmHg - moyenne > 25 mmHg au repos - moyenne > 30 mmHg à...
Physiopathologie Prédisposition génétique Mutations BMPR-2 Mutations ALK-1 Polymorphisme 5HTT Polymorphisme ec-NOS Polymor...
Physiopathologie Voie de l’endothéline Voie du NO Voie des prostacyclines ppET-1 – pET-1 – ET-1 L-arginine – L-citruline +...
Physiopathologie
Physiopathologie haut flux, basse résistance bas flux, haute résistance
Facteurs de risque
Classification étiologique OMS
Classification fonctionnelle NYHA <ul><li>Classe I: hypertension pulmonaire asymptomatique </li></ul><ul><li>Classe II: hy...
Evolution <ul><li>FC: classification fonctionnelle </li></ul><ul><li>CO: débit cardiaque </li></ul><ul><li>PAP: pression a...
Approche diagnostique
Clinique <ul><li>Dyspnée d’effort, fatigue </li></ul><ul><li>Palpitations, douleurs thoraciques </li></ul><ul><li>Toux </l...
ECG <ul><li>Signes de surcharge droite: </li></ul><ul><li>Déviation axiale droite </li></ul><ul><li>P pulmonaire </li></ul...
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<ul><li>Comblement de la fenêtre aorto-pulmonaire </li></ul><ul><li>Rétrécissement brutal du calibre de l’artère pulmonair...
<ul><li>Agrandissement des cavités cardiaques droites </li></ul><ul><li>Compression du ventricule gauche </li></ul><ul><li...
<ul><li>Gold standard </li></ul><ul><li>Permet de mesurer les pressions artérielles pulmonaires et de tester la réversibil...
Marqueurs biochimiques <ul><li>BNP, NT-proBNP </li></ul><ul><li>Troponine T </li></ul><ul><li>Acide urique </li></ul><ul><...
Modification du style de vie <ul><li>Eviter les efforts excessifs </li></ul><ul><li>Eviter la chaleur </li></ul><ul><li>Ev...
Traitements conventionnels <ul><li>Traitement de la maladie causale </li></ul><ul><li>Anticoagulation orale </li></ul><ul>...
Approche thérapeutique
Analogues de la prostacycline Molécule Produit Voie Posologie Iloprost Ilomedin inh/iv inh 6-9x/j Treprostinil Remodulin s...
Antagonistes des récepteurs à endothéline Récepteurs à endothéline ET A :  vasoconstriction et prolifération ET B :  vasod...
Inhibiteurs de la phosphodiestérase Molécule Produit Voie Posologie Sildenafil Viagra po 3x 20 mg/j Voie de l’endothéline ...
<ul><li>Etude BREATHE-2: pas de bénéfice à l’association bosentan + epoprostenol </li></ul><ul><li>Coût: </li></ul><ul><ul...
<ul><li>Thrombendartérectomie </li></ul><ul><ul><li>HTAP thrombo-embolique </li></ul></ul><ul><ul><li>Mortalité 4.4% </li>...
<ul><li>Prolifération cellulaire et angiogenèse: </li></ul><ul><ul><li>Rôle des statines? </li></ul></ul><ul><ul><li>Rôle ...
<ul><li>Survie moyenne de 2.8 ans sans traitement (1980s) </li></ul>Pronostic
Suivi <ul><li>Test de marche de 6’ </li></ul><ul><li>Marqueurs potentiels: BNP, NT-proBNP, acide urique, D-dimères, tropon...
<ul><li>L’HTAP n’est pas si rare, et son diagnostic est souvent omis </li></ul><ul><li>En cas de dyspnée non claire, l’HTA...
<ul><li>« Rare diseases would occur more often if they were considered more frequently » </li></ul><ul><li>(Anonyme) </li>...
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Hypertension Pulmonaire

  1. 1. Laurent Schenkel
  2. 2. Introduction <ul><li>Maladie sous-diagnostiquée </li></ul><ul><li>Diagnostic posé aux stades III-IV dans 75% des cas </li></ul><ul><li>Délai moyen entre le début des symptômes et le diagnostic: 27 mois </li></ul><ul><li>Prévalence: 30-50/1’000’000 </li></ul>
  3. 3. Définition <ul><li>Tension artérielle pulmonaire - systolique > 35 mmHg - moyenne > 25 mmHg au repos - moyenne > 30 mmHg à l’effort </li></ul>
  4. 4. Physiopathologie Prédisposition génétique Mutations BMPR-2 Mutations ALK-1 Polymorphisme 5HTT Polymorphisme ec-NOS Polymorphisme CPS Etc. Facteurs de risque Anorexigènes VIH Augmentation du flux pulmonaire Hypertension portale Connectivites Etc. Dommages vasculaires pulmonaires Dysfonction des cellules musculaires lisses Dysfonction endothéliale Modifications de la matrice, activation des plaquettes et des cellules inflammatoires Vasoconstriction Thrombose Prolifération Inflammation Initiation et progression de l’hypertension pulmonaire
  5. 5. Physiopathologie Voie de l’endothéline Voie du NO Voie des prostacyclines ppET-1 – pET-1 – ET-1 L-arginine – L-citruline + NO AA – PGI2 Prostacycline NO ET-1 ET ET vasoconstriction prolifération GTP cGMP PDE vasodilatation anti-prolifération cAMP vasodilatation anti-prolifération ECE NOS COX
  6. 6. Physiopathologie
  7. 7. Physiopathologie haut flux, basse résistance bas flux, haute résistance
  8. 8. Facteurs de risque
  9. 9. Classification étiologique OMS
  10. 10. Classification fonctionnelle NYHA <ul><li>Classe I: hypertension pulmonaire asymptomatique </li></ul><ul><li>Classe II: hypertension pulmonaire avec limitation légère de l’activité physique </li></ul><ul><li>Classe III: hypertension pulmonaire avec limitation à l’activité physique légère </li></ul><ul><li>Classe IV: hypertension pulmonaire symptomatique au repos </li></ul>
  11. 11. Evolution <ul><li>FC: classification fonctionnelle </li></ul><ul><li>CO: débit cardiaque </li></ul><ul><li>PAP: pression artérielle pulmonaire moyenne </li></ul><ul><li>PVR: résistance vasculaire pulmonaire </li></ul>
  12. 12. Approche diagnostique
  13. 13. Clinique <ul><li>Dyspnée d’effort, fatigue </li></ul><ul><li>Palpitations, douleurs thoraciques </li></ul><ul><li>Toux </li></ul><ul><li>Vertiges </li></ul><ul><li>Syncopes </li></ul><ul><li>Signes d’IC droite: hépatomégalie, ascite, oedèmes, congestion veineuse cervicale </li></ul>
  14. 14. ECG <ul><li>Signes de surcharge droite: </li></ul><ul><li>Déviation axiale droite </li></ul><ul><li>P pulmonaire </li></ul><ul><li>R de grande taille dans les dérivations droites </li></ul><ul><li>S profonds dans les dérivations gauches </li></ul><ul><li>ST sous-décalés et T inversés dans les précordiales droites </li></ul>
  15. 15. <ul><li>Ratio hilaire/thoracique > 0.44 </li></ul><ul><li>Diamètre pulmonaire interlobaire > 16 mm </li></ul>RX thorax Sensibilité Spécificité 16 mm 76% 67% 17 mm 68% 80% 18 mm 57% 87% 19 mm 43% 90%
  16. 16. <ul><li>Comblement de la fenêtre aorto-pulmonaire </li></ul><ul><li>Rétrécissement brutal du calibre de l’artère pulmonaire </li></ul>RX thorax
  17. 17. <ul><li>Agrandissement des cavités cardiaques droites </li></ul><ul><li>Compression du ventricule gauche </li></ul><ul><li>Aplatissement du septum interventriculaire en diastole </li></ul>Echocardiographie sensibilité 79-100% spécificité 60-98%
  18. 18. <ul><li>Gold standard </li></ul><ul><li>Permet de mesurer les pressions artérielles pulmonaires et de tester la réversibilité </li></ul>Cathétérisme cardiaque
  19. 19. Marqueurs biochimiques <ul><li>BNP, NT-proBNP </li></ul><ul><li>Troponine T </li></ul><ul><li>Acide urique </li></ul><ul><li>Endothéline 1 </li></ul><ul><li>NO, cGMP </li></ul><ul><li>Sérotonine </li></ul><ul><li>Angiotensinogène, angiotensine I-III, ACE </li></ul><ul><li>D-dimères </li></ul>
  20. 20. Modification du style de vie <ul><li>Eviter les efforts excessifs </li></ul><ul><li>Eviter la chaleur </li></ul><ul><li>Eviter l’hypoxémie </li></ul><ul><li>Eviter les infections </li></ul><ul><li>Eviter les grossesses (CAVE pas de contraceptifs contenant des œstrogènes) </li></ul><ul><li>Régime pauvre en sel </li></ul>
  21. 21. Traitements conventionnels <ul><li>Traitement de la maladie causale </li></ul><ul><li>Anticoagulation orale </li></ul><ul><li>Oxygénothérapie </li></ul><ul><li>Physiothérapie </li></ul><ul><li>Diurétiques </li></ul><ul><li>Digoxine </li></ul><ul><li>Anticalciques si vasoréactivité </li></ul>
  22. 22. Approche thérapeutique
  23. 23. Analogues de la prostacycline Molécule Produit Voie Posologie Iloprost Ilomedin inh/iv inh 6-9x/j Treprostinil Remodulin sc Epoprostenol Flolan iv cont Voie de l’endothéline Voie du NO Voie des prostacyclines ppET-1 – pET-1 – ET-1 L-arginine – L-citruline + NO AA – PGI2 Prostacycline NO ET-1 ET GTP cGMP PDE cAMP ET
  24. 24. Antagonistes des récepteurs à endothéline Récepteurs à endothéline ET A : vasoconstriction et prolifération ET B : vasodilatation et clearance de l’endothéline Molécule Produit Voie Posologie Sélectivité Bosentan Tracleer po 2x 125 mg/j non sélectif Sitaxsentan sélectif ET A Ambrisentan sélectif ET A Voie de l’endothéline Voie du NO Voie des prostacyclines ppET-1 – pET-1 – ET-1 L-arginine – L-citruline + NO AA – PGI2 Prostacycline NO ET-1 ET GTP cGMP PDE cAMP ET <ul><li>Hépatotoxicité </li></ul><ul><li>Tératogénicité </li></ul><ul><li>Anémie </li></ul>!
  25. 25. Inhibiteurs de la phosphodiestérase Molécule Produit Voie Posologie Sildenafil Viagra po 3x 20 mg/j Voie de l’endothéline Voie du NO Voie des prostacyclines ppET-1 – pET-1 – ET-1 L-arginine – L-citruline + NO AA – PGI2 Prostacycline NO ET-1 ET GTP cGMP PDE cAMP ET
  26. 26. <ul><li>Etude BREATHE-2: pas de bénéfice à l’association bosentan + epoprostenol </li></ul><ul><li>Coût: </li></ul><ul><ul><li>Tt non invasif: 1’500 – 5’000 CHF/mois </li></ul></ul><ul><ul><li>Tt invasif: > 20’000 CHF/mois </li></ul></ul>Combinaisons
  27. 27. <ul><li>Thrombendartérectomie </li></ul><ul><ul><li>HTAP thrombo-embolique </li></ul></ul><ul><ul><li>Mortalité 4.4% </li></ul></ul><ul><li>Transplantation pulmonaire </li></ul><ul><ul><li>Survie: 75% à 1 an, 50% à 5 ans </li></ul></ul>Chirurgie
  28. 28. <ul><li>Prolifération cellulaire et angiogenèse: </li></ul><ul><ul><li>Rôle des statines? </li></ul></ul><ul><ul><li>Rôle de la sérotonine  SSRI? </li></ul></ul><ul><ul><li>Inhibiteurs de PDGF (imatinib)? </li></ul></ul><ul><ul><li>Action sur les autres GF (VEGF, TGF-b, BMPR2, …)? </li></ul></ul><ul><li>Inflammation et immunité </li></ul><ul><ul><li>HIV: rôle des antirétroviraux? </li></ul></ul><ul><ul><li>Rôle des immunosuppresseurs? </li></ul></ul>Traitements futurs… ?
  29. 29. <ul><li>Survie moyenne de 2.8 ans sans traitement (1980s) </li></ul>Pronostic
  30. 30. Suivi <ul><li>Test de marche de 6’ </li></ul><ul><li>Marqueurs potentiels: BNP, NT-proBNP, acide urique, D-dimères, troponine T </li></ul>
  31. 31. <ul><li>L’HTAP n’est pas si rare, et son diagnostic est souvent omis </li></ul><ul><li>En cas de dyspnée non claire, l’HTAP doit être évoquée </li></ul><ul><li>Le dépistage par échocardiographie est simple et non invasif </li></ul><ul><li>En cas d’HTAP, il faut référer à un centre spécialisé </li></ul>Messages importants
  32. 32. <ul><li>« Rare diseases would occur more often if they were considered more frequently » </li></ul><ul><li>(Anonyme) </li></ul>

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