1. INSTITUTO MEXICANO DEL
SEGURO SOCIAL
HOSPITAL GENERAL DE
ZONA NO. 58
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
PEDIATRÍA
MIP Eddy Gabriel
Muñoz Lumbreras

2. Cardiopatías Congénitas
Anomalías del corazón y los grandes
vasos presentes desde el nacimiento
Errores durante embriogénesis (semanas
3 a la 8)
Las más severas son incompatibles con la
vida
Sintomatología puede ser inmediata o
aparecer más tarde en el desarrollo

3. EPIDEMIOLOGÍA
La población de pacientes
va en aumento.
Enfermedad cardiaca más
común en niños (6 a 8 por
1000 nacidos a término)
Incidencia más alta en
prematuros y mortinatos

4. ETIOLOGÍA
90% multifactoriales (causa
desconocida)
5% causas ambientales
• Rubéola
• Talidomida
• Alcohol
• Cigarrillo

5. 5% se asocian con anomalías
cromosómicas
• Trisomías 13, 15, 18 y 21
• Síndrome de Turner
2 – 10X más probable en
hermanos de afectados

6. Tres Patrones Básicos
Shunts de izquierda a derecha
• Cardiopatías cianosantes tardías
• ↑ presión y/o volumen circulación
pulmonar
• Hipertrofia ventricular derecha
• Una vez se desarrolla HT pulmonar
irreversible se considera irreparable
• Síndrome de Eisenmenger

7. Shunts de derecha a izquierda
• Cardiopatías cianosantes tempranas
• Cianosis temprana
• Hipocratismo digital
• Policitemia
Cardiopatías congénitas obstructivas

8. Shunts de Izquierda a Derecha
 Comunicación interauricular (CIA)
 Comunicación interventricular (CIV)
 Ductus arteriosus persistente (DAP)
 Comunicación auriculoventricular

9. Comunicación Interauricular (CIA)
10% de las cardiopatías congénitas
Cardiopatía congénita más
comunmente asintomática hasta
edad adulta
No confundir con foramen oval
permeable
• 1/3 de población normal
• No permite flujo a menos que ↑ la
presión

10. Tres tipos
• Ostium primum (5%)
– Parte baja del septum auricular adyacente a las
válvulas AV
• Ostium secundum (90%)
– Fosa oval deficiente o fenestrada
• Sinus venosus (5%)
– Parte alta del septum auricular cerca a la entrada
de la vena cava superior

13. Comunicación Interauricular (CIA)
Flujo pulmonar puede ser hasta 4 veces lo
normal
Asintomáticos hasta los 30 años
Hipertrofia por volumen de aurícula y
ventrículo derechos
< 10% HT pulmonar irreversible

14. Comunicación Interventricular (CIV)
Cardiopatía congénita más común
(30%)
30% de los casos son aislados
Clínica dependen del tamaño del
defecto
50% de las pequeñas cierran
espontáneamente
Corrección quirúrgica antes del año

15. Tres tipos
• Membranoso (90%)
– En o al lado del septum membranoso
• Infundibular
– Inmediatamente por debajo de la pulmonar
• Septum en “queso suizo”

17. Ductus Arteriosus Persistente (DAP)
10% de las cardiopatías congénitas
Cierra funcionalmente en los primeros dos
días
• Tensión de O2 estimula el cierre
• Prostaglandina E mantiene el ductus abierto
Soplo en maquinaria
90% aislados, cierre temprano indicado

18. 1/3 de los pacientes tienen síndrome de Down
Dos tipos
• Parcial
– CIA primum con valva anterior de la mitral
hendida
• Completo
– Comunicación atrioventricular grande con
válvula AV común

20. Shunts de Derecha a Izquierda
 Tetralogía de Fallot
 Transposición de grandes vasos
 Truncus arteriosus

21. Tetralogía de Fallot
 CIV (usualmente grande)
 Obstrucción del tracto de salida derecho
(estenosis pulmonar o subpulmonar:
determina las consecuencias clínicas)
 Aorta acabalgada
 Hipertrofia ventricular derecha
Es la cardiopatía cianosante más común

23. Obstrucción del tracto de salida derecho
• Estenosis subpulmonar que
frecuentemente se asocia a estenosis
pulmonar
• Leve: se comporta como CIV aislada (shunt
de izquierda a derecha sin cianosis,
tetralogía rosada)
• Severa: predomina el shunt de derecha a
izquierda (tetralogía clásica)

24. • El shunt de derecha a izquierda aumenta
con la edad
• La estenosis protege los pulmones
• La hipertrofia ventricular derecha es
limitada por la descompresión al ventrículo
izquierdo y la aorta

25. Transposición de Grandes Vasos
4% de las cardiopatías congénitas
Más común en hijos de diabéticas
Aorta nace del ventrículo derecho y pulmonar
del izquierdo
Cianosis desde el nacimiento

26. Pura es incompatible con la vida, requieren de
shunt para sobrevivir
• CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%)
El ventrículo derecho se hipertrofia (actúa
como ventrículo sistémico)
El izquierdo se hace atrófico

29. Truncus Arteriosus
2% de las cardiopatías congénitas
Una sola arteria para ambos ventrículos que
da origen a la circulación pulmonar y
sistémica
CIV por debajo de ésta
Cianosis sistémica temprana
Aumento del flujo pulmonar

31. Anomalías Obstructivas
 Coartación de la aorta
 Estenosis y atresia pulmonares
 Estenosis y atresia aórticas

32. Coartación de la Aorta
Coartación: estrechamiento o constricción
7% de las cardiopatías congénitas
♂3:1♀
Síndrome de Turner
50% válvula aórtica bicúspide

33. Coartación de la Aorta
CIA, CIV, estenosis aórtica, insuficiencia
mitral, aneurismas moriformes del círculo de
Willis
Dos tipos clásicos
• Infantil (difusa, coartación con DAP)
– Hipoplasia tubular del arco aórtico
– Proximal a un DAP
– Usualmente requiere de intervención temprana
– Cianosis de la mitad inferior del cuerpo

34. Coartación de la Aorta
• Adulta (localizada, coartación sin DAP
– Discreto doblez de la aorta
– Opuesto al ligamento arterioso
– HT extremidades superiores
– Pulso y presión baja en las inferiores
(claudicación, frialdad)
– Circulación colateral con intercostales
(muescas)