1. Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

2. Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

3. Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology,
11th ed.

4. Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

5. Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology,
11th ed.

6. Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology,
11th ed.

7. Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

8. Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

10. • La aldosterona aumenta reabsorción de sodio y agua
en túbulo renal distal y elimina potasio, cloro e
hidrógeno en el mismo sitio.
• Los corticosteroides más importantes para la vida son:
cortisol, cortisona y aldosterona.
Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

11. • Glucocorticoides (GCC). Llamados así porque regulan
el metabolismo de glucosa, grasas y proteínas. Su
secreción está regulada por el eje hipotálamo-hipófisis-
suprarrenal (HHSR). Los principales glucocorticoides son
cortisol (hidrocortisona), cortisona y
desoxicorticosterona. (DOC).
•
Mineralocorticoides (MCC). Regulan niveles de
electrolitos, agua y volumen extracelular; su acción está
regulada por los niveles de sodio y agua y por el sistema
renina angiotensina; el principal MCC es la aldosterona.
Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology,
11th ed.

12. • Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
• Hiperaldosteronismo
• Primario
HIPERFUNCION • secundario
• Hiperandrogenismo
• Síndrome de Cushing
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13. • En 1849, THOMAS ADDISON notó la relación entre
algunos síntomas y la enfermedad de las glándulas
suprarrenales

14. Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th
ed.

15. PRIMARIO CON UN TUMOR SUPRARRENAL
Adenoma unilateral
carcinoma suprarrenal, RARO
M:H 2:1
30 y los 50 años de edad
1% de los pacientes hipertensos estudiados al azar.
Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

16. • PRIMARIO SIN UN TUMOR SUPRARRENAL
• hiperaldosteronismo idiopático o hiperplasia nodular
• 80% de los pacientes con aldosteronismo primario
• La prevalencia de la forma tumoral de aldosteronismo
primario en la población general con hipertensión
permanece en cifras 1%, pero la prevalencia de
hiperplasia bilateral se ha reportado hasta en 10%,
Hasta 50% de los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen
proteinuria y la frecuencia de insuficiencia renal llega a 15%
Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

17. Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology,
11th ed.

18. • En el túbulo renal distal, la hipersecreción de aldosterona
aumenta el intercambio de sodio intratubular con el
potasio y los hidrogeniones secretados a la luz tubular, lo
que agota progresivamente el potasio corporal
provocando hipopotasiemia.
• SIGNO S Y SINTOMAS
• CEFALEA
• HIPERTENSIN DIASTOLICA
• Hasta 50% de los pacientes con hiperaldosteronismo
primario tienen proteinuria y la frecuencia de insuficiencia
renal llega a 15%.
Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

19. • El diagnóstico de hiperaldosteronismo moderado a grave
es sugerido por una hipopotasiemia persistente en un
paciente sin edemas
• que ingiera cantidades normales de sodio y no está
siendo tratado con diuréticos que provocan pérdida de
potasio (furosemida, ácido etacrínico, tiazidas).
• Las concentraciones de aldosterona deben pasar de 500
pmol/L (más de 15 ng/100 ml) cuando no se restringe la
ingestión de sal
Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

20. • El hiperaldosteronismo primario debido a un adenoma
suele tratarse con la extirpación quirúrgica del tumor
• la administración de un antagonista de la
aldosterona, como la espironolactona.
• La hipertensión y la hipopotasiemia responden con
frecuencia a dosis de 25 a 100 mg de espironolactona
cada 8 h
Harrison Medicina > Parte 15. Endocrinología y
metabolismo > Sección 1. Endocrinología >
Capítulo 336. Enfermedades de la corteza
suprarrenal

21. • El hiperaldosteronismo secundario consiste en una
producción elevada de aldosterona que aparece en
respuesta adecuada a la activación del sistema renina-
angiotensina
• La hipersecreción secundaria de renina puede deberse a
estenosis de una o ambas arterias renales principales
por ateroesclerosis o por hiperplasia fibromuscular.
• nefroesclerosis arteriolar grave
• vasoconstricción renal intensa
• tumores raros que producen renina
Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

22. • alcalosis hipopotasiémica
• aumento moderado a intenso de la actividad de la renina
en plasma
• elevación moderada a intensa de las concentraciones de
aldosterona.
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Endocrinology, 11th ed.

23. • Enfermedad de Addison
HIPOFUNCION
• Primario
• secundario
Hiperaldosteronismo
• Hiperandrogenismo
• Síndrome de Cushing
Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology,
11th ed.

24. Harrison Medicina > Parte 15. Endocrinología y
metabolismo > Sección 1. Endocrinología >
Capítulo 336. Enfermedades de la corteza
suprarrenal >

25. Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

26. Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology,
11th ed.

27. • v
Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

28. Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

29. Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th
ed.

30. • Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores
productores de catecolaminas provenientes del sistema
nervioso simpático o parasimpático
• ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS
• dos a ocho de cada millón de personas al año y que en promedio
0.1% de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo.
• La "regla de los dieces" en cuanto a los feocromocitomas indica
que, en promedio, 10% son bilaterales, 10% son
extrasuprarrenales y 10% son cancerosos
Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th
ed.

31. • Los feocromocitomas y los paragangliomas son
neoplasias muy vascularizadas que provienen de células
derivadas de paraganglios simpáticos (como la médula
suprarrenal) o parasimpáticos (como el cuerpo carotídeo
o el glomus vagal)
Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

32. Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology,
11th ed.

33. Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th
ed.

34. • El objetivo terapéutico definitivo es extirpar por completo
el tumor. La preparación preoperatoria es esencial para
que la cirugía sea segura. Hay que iniciar la
administración de bloqueadores adrenérgicos
(fenoxibenzamina) en dosis relativamente pequeñas (p.
ej., 5 a 10 mg orales tres veces al día), y aumentar la
dosis en unos cuantos días, según sean tolerados. Los
pacientes muestran "disminución volumétrica" y por ello,
para evitar cambios ortostáticos, se necesita la ingestión
abundante de sodio y la hidratación. Por lo regular para
lograr el bloqueo adecuado se necesita el transcurso de
10 a 14 días, y la dosis final típica es de 20 a 30 mg de
fenoxibenzamina tres veces alTextbook of
Kronenberg: Williams
día.
Endocrinology, 11th ed.

35. • Cabe recurrir al prazosin oral o a la fentolamina intravenosa
para corregir los paroxismos en tanto se espera que surja el
bloqueo adecuado. Antes de la operación la presión arterial
debe estar siempre por debajo de 160/90 mmHg, con
ortostatismo moderado. En ocasiones se pueden agregar los
bloqueadores (p. ej., 10 mg de propranolol tres a cuatro veces
al día) después de comenzar la administración de
bloqueadores , y aumentar su dosis según se necesite en
caso de persistir la taquicardia. Debido a que los
bloqueadores inducen un incremento paradójico de la presión
arterial, en ausencia de bloqueo , habrá que administrarlos
sólo después que el bloqueo sea eficaz. Se han utilizado otros
antihipertensivos como los antagonistas del calcio o los
inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, y es
difícil controlar con la sola fenoxibenzamina la presión arterial.
Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

38. • [Thomas Addison and the adrenal gland].
• [Article in Dutch]
• Smans LC, Zelissen PM.
• Source
• Universitair Medisch Centrum Utrecht, afd. Interne
Geneeskunde en Endocrinologie, Utrecht, the Netherlands.
l.c.c.j.smans@umcutrecht.nl
• Abstract
• The famous and beautifully illustrated monograph "On the
Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal
Capsules" was published by Thomas Addison in 1855. This
was the first description of the disease that now bears his
name. Thomas Addison provided the first real contribution to
the knowledge of adrenal function after three centuries of non-
productive speculation and is one of the founders of modern
endocrinology.

39. Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology,
11th ed.

40. Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

41. Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

42. • Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es
una entidad caracterizada por destrucción o disfunción
de la corteza suprarrenal y la consecuente producción
deficiente de gluco y mineralocorticoides.

43. • Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
• Autoinmune
• Metastásico o linfoma maligno
• Hemorragia suprarrenal
• Infecciosas
• TB, CMV, histoplasmosis, coccidiodomicosis, VIH
• Adrenoleucodistrofia
• Infiltrativos
• Amiloidosis, hemocromatosis
• Hiperplasia suprarrenal congénita
• Drogas
• Ketoconazol, metirapona, aminoglutetimida, trilostano, mitotano, eta
midato

44. • Incidencia : 5-6 casos por millón de personas/año.
• Prevalencia: 60-110 casos por millón de personas.
• Mortalidad: 1.4 muertes por millón/año.
• Relación H:M 1:1.5-3.5
• Más común de 30-50 años.

45. • La insuficiencia primaria es bastante rara, puede
aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por
igual.
• Debido a la frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapéuticos, la insuficiencia
suprarrenal secundaria es bastante frecuente.
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46. • Debilidad, anorexia, pérdida de peso, fatiga 100%
• Hiperpigmentación 92%
• Hipotensión 88%
• Alt. Gastrointestinales 56%
• Pérdida de sal 19%
• Síntomas posturales 12%

50. • PRUEBA DE ESTIMULACION CON TETRACOSACTIDA
• 250 ug im o iv
• Cortisol plasmático a los 30 min
• La respuesta normal es la estimulación del cortilsol plasmático >
20 ug/dl
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Endocrinology, 11th ed.

51. • Cortisol sérico 6-8 am: niveles <3 mcg/dl
• Estimulación con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min:
niveles < 13mcg/dl
• Test de insulina:
• 0.1-0.15 U/kg = cortsol < 18mcg/dl o gluc < 40mg/dl
• Solicitar
• Na : 90%
• K: 60-70%
• Ca: 5-10 %
• Corticotropina : niveles > 100 pg/ml

52. • Estudios de imagen
• TAC y/o RMN
• Búsqueda de
calcificaciones, granulomas, tumoraciones, hemorragia, altera
ciones estructurales, trombos

55. Kronenberg: Williams Textbook of
Endocrinology, 11th ed.

57. • Kronenberg, Henry. Williams textbook of
endocrinology. Saunders/Elsevier, 2008.
• Gardner, David G. Greenspan's basic & clinical
endocrinology , McGraw-Hill Medical, 2007.
• Fauci, Anthony S. Harrison's Principles of
Internal Medicine McGraw-Hill Companies
, 2008.
• Liotta E. Addison Disease. Emedecine.
Medscape. 2010