Lésions dermatologiques et thyroïde Camille FRANCES, Hôpital Tenon [email_address]
Plan <ul><li>Effets des hormones thyroïdiennes sur la peau </li></ul><ul><li>Lésions spécifiques cutanées avec du tissu th...
Expression et fonction de gènes « thyroïdiens » dans la peau <ul><li>Présence du récepteur de la TSH, de la thyroglobuline...
Effets des HT sur la peau <ul><li>Epiderme </li></ul><ul><ul><li>consommation d’oxygène </li></ul></ul><ul><ul><li>synthès...
Hyperthyroïdisme <ul><li>peau chaude, douce, lisse, </li></ul><ul><ul><li>érythème du visage et des paumes </li></ul></ul>...
Hyperthyroïdisme
Hypothyroïdisme <ul><li>myxoedème généralisé (dépôts de GAG)  </li></ul><ul><li>visage  moins expressif avec élargissement...
 
Lésions cutanées spécifiques <ul><li>Kystes du tractus thyréoglosse </li></ul><ul><ul><li>70% des lésions congénitales kys...
Kystes du tractus thyréoglosse
Carcinome thyroïdien  métastasé à la peau Cytoplasme des cellules épithéliales avec un marquage positif  pour la thyroglob...
Manifestations dermatologiques associées aux maladies thyroïdiennes auto-immunes
Myxoedème prétibial ou dermopathie thyroïdienne <ul><li>Contexte </li></ul><ul><ul><li>0,5-4% des maladies de Basedow, 15%...
Myxoedème prétibial
 
Physiopathologie du myxoedème prétibial ?  <ul><li>Histologie </li></ul><ul><ul><li>Dépôts d’acide hyaluronique dans le de...
Acrosyndrome thyroïdien <ul><li>Contexte </li></ul><ul><ul><li>0,1 –1% des malades avec MB en association avec le myxoedèm...
 
Anomalies thyroïdiennes dans les maladies cutanées  <ul><ul><li>Vitiligo </li></ul></ul><ul><ul><li>Pelade </li></ul></ul>...
Vitiligo <ul><li>30 to 40 % des sujets avec vitiligo : anomalies thyroïdiennes (ac, thyroïdite, MB…) </li></ul><ul><li>0,6...
Pelade <ul><li>8-28 % des sujets avec pelade: anomalies sérologiques de la thyroïde </li></ul><ul><li>Surtout les sujets a...
Urticaire chronique (UC) : > 6 semaines
Urticaire Chronique MS Doutre Clinical Review in Allergy & Immunology 2006; 30: 31-37 <ul><li>Prévalence  </li></ul><ul><u...
Lupus systémique <ul><li>50% ac antithyroïdiens </li></ul><ul><ul><li>rares dysfonctions thyroïdiennes </li></ul></ul><ul>...
Maladies systémiques avec atteinte cutanée et thyroïdiennes  <ul><li>POEMS </li></ul><ul><li>Maladie de Cowden </li></ul>
POEMS  ( Polyneuropathy,Organomegaly,Endocrinopathy, Monoclonal protein, Skin changes) <ul><li>Endocrinopathie : 60 à 80% ...
POEMS  Manifestations cutanées (21/23, 83%) <ul><ul><li>Hemangiomes ou hyperplasie vasculaire  86% </li></ul></ul><ul><ul>...
Hémangiomes multiples ou hyperplasie vasculaire
Pigmentation diffuse ou localisée
Sclérose cutanée diffuse ou localisée
Lipoatrophie du visage
Ongles blancs   Hypertrichose
Maladie de Cowden ou syndrome des hamartomes multiples Pilarski R. J Genet Counsel 2009, 18:13-27 <ul><li>Maladie systémiq...
Manifestations cutanées et thyroïdiennes <ul><li>Lésions dermatologiques : 100% des cas </li></ul><ul><ul><li>Hyperplasie ...
Tricholemmome
 
Conclusion <ul><ul><li>Les aspects dermatologiques des problèmes thyroïdiens sont fréquents et de mécanismes variés d’où u...
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  • Lésions dermatologiques et endocrinologie.

    1. 1. Lésions dermatologiques et thyroïde Camille FRANCES, Hôpital Tenon [email_address]
    2. 2. Plan <ul><li>Effets des hormones thyroïdiennes sur la peau </li></ul><ul><li>Lésions spécifiques cutanées avec du tissu thyroïdien </li></ul><ul><li>Manifestations cutanées associées aux maladies thyroïdiennes auto-immunes </li></ul><ul><li>Anomalies thyroïdiennes dans les maladies cutanées </li></ul><ul><ul><li>Vitiligo </li></ul></ul><ul><ul><li>Pelade </li></ul></ul><ul><ul><li>Urticaire chronique </li></ul></ul><ul><ul><li>Lupus systémique </li></ul></ul><ul><li>Deux maladies systémiques avec atteinte cutanée et thyroïdiennes </li></ul>
    3. 3. Expression et fonction de gènes « thyroïdiens » dans la peau <ul><li>Présence du récepteur de la TSH, de la thyroglobuline et de la thyropéroxydase dans les kératinocytes et fibroblastes humains. </li></ul><ul><li>Seulement l’ARN messager du TSHr dans les kératinocytes et les fibroblastes. </li></ul><ul><li>La TSH augmente la prolifération des 2 types cellulaires. </li></ul><ul><li>Pas de stimulation de l’expression ou de la secrétion de thyroglobuline. </li></ul><ul><li>Cianfarani F et al . J Invest Dermatol 2009; Jul 30 </li></ul>
    4. 4. Effets des HT sur la peau <ul><li>Epiderme </li></ul><ul><ul><li>consommation d’oxygène </li></ul></ul><ul><ul><li>synthèse protéique </li></ul></ul><ul><ul><li>épaisseur cutanée </li></ul></ul><ul><li>Derme </li></ul><ul><ul><li>augmentation du collagène soluble </li></ul></ul><ul><ul><li>diminution du collagène insoluble </li></ul></ul><ul><ul><li>augmentation de la vascularisation cutanée </li></ul></ul><ul><li>Tissu graisseux cutané </li></ul><ul><ul><li>diminution de l’épaisseur </li></ul></ul><ul><li>Annexes </li></ul><ul><ul><li>initiation et maintenance de la pousse des poils et des cheveux </li></ul></ul><ul><ul><li>stimulation de la sécrétion de sebum </li></ul></ul>
    5. 5. Hyperthyroïdisme <ul><li>peau chaude, douce, lisse, </li></ul><ul><ul><li>érythème du visage et des paumes </li></ul></ul><ul><li>hyperhydrose diffuse ou palmo-plantaire </li></ul><ul><li>diminution de la sécrétion de sebum </li></ul><ul><li>alopécie diffuse non cicatricielle avec cheveux fins et souples, gris si Basedow </li></ul><ul><li>ongles mous, brillants, friables, de croissance rapide, dits de Plummer (5%) si concave avec onycholyse distale </li></ul><ul><li>hyperpigmentation de type Addison </li></ul>
    6. 6. Hyperthyroïdisme
    7. 7. Hypothyroïdisme <ul><li>myxoedème généralisé (dépôts de GAG) </li></ul><ul><li>visage moins expressif avec élargissement du nez, lèvres gonflées, macroglossie, paupières bouffies </li></ul><ul><li>coloration orangée palmo-plantaire </li></ul><ul><li>cheveux et poils </li></ul><ul><ul><li>cheveux épais, cassants, secs </li></ul></ul><ul><ul><li>alopécie diffuse partielle </li></ul></ul><ul><ul><li>notamment de la partie ext. des sourcils </li></ul></ul><ul><li>ongles épais, cassants, de croissance lente </li></ul><ul><li>retard à la cicatrisation cutanée </li></ul>
    8. 9. Lésions cutanées spécifiques <ul><li>Kystes du tractus thyréoglosse </li></ul><ul><ul><li>70% des lésions congénitales kystiques du cou </li></ul></ul><ul><ul><li>infections </li></ul></ul><ul><ul><li>néoplasies <1% </li></ul></ul><ul><li>Carcinomes thyroïdiens métastasés à la peau </li></ul><ul><ul><li>rare, dans le contexte d’un carcinome généralisé </li></ul></ul><ul><ul><li>lésions indolores surtout du cuir chevelu, mais aussi du cou, des joues, des épaules, du thorax… </li></ul></ul><ul><ul><li>carcinome papillaire (41%) > folliculaire (28%) > anaplasique (15%) et médullaire (15%) </li></ul></ul><ul><ul><li>pronostic sombre </li></ul></ul>
    9. 10. Kystes du tractus thyréoglosse
    10. 11. Carcinome thyroïdien métastasé à la peau Cytoplasme des cellules épithéliales avec un marquage positif pour la thyroglobuline. (Grossissement ×400.) nodule d’un carcinome papillaire de la thyroïde sur le cuir chevelu
    11. 12. Manifestations dermatologiques associées aux maladies thyroïdiennes auto-immunes
    12. 13. Myxoedème prétibial ou dermopathie thyroïdienne <ul><li>Contexte </li></ul><ul><ul><li>0,5-4% des maladies de Basedow, 15% avec OB </li></ul></ul><ul><ul><li>généralement secondaire à l’exophtalmie, absence de relation directe avec la thyrotoxicose </li></ul></ul><ul><ul><li>Thyroïdite d’Hashimoto ou hypothyroïdie primaire </li></ul></ul><ul><li>Clinique </li></ul><ul><ul><li>Localisation : face antéro-laterale des jambes, mais aussi toute zone traumatisée </li></ul></ul><ul><ul><li>Infiltration diffuse ou nodulaire </li></ul></ul><ul><ul><li>Hyperhidrose inconstante </li></ul></ul><ul><li>Traitement </li></ul><ul><ul><li>Corticoïdes sous occlusion ou injectables </li></ul></ul><ul><ul><li>Contention moyenne ou forte, drainage lymphatique </li></ul></ul><ul><ul><li>Disparition spontanée : 50% après 17 ans surtout formes mineures </li></ul></ul><ul><ul><li>Exceptionnellement: CT per os, IS, octréotide, chirurgie </li></ul></ul><ul><ul><li>Fatourechi V. Am J Clin Dermatol 2005, 6: 295-309 </li></ul></ul>
    13. 14. Myxoedème prétibial
    14. 16. Physiopathologie du myxoedème prétibial ? <ul><li>Histologie </li></ul><ul><ul><li>Dépôts d’acide hyaluronique dans le derme et hypoderme </li></ul></ul><ul><ul><li>Oedème </li></ul></ul><ul><ul><li>Infiltration lymphocytaire </li></ul></ul><ul><li>Activation des fibroblastes </li></ul><ul><ul><li>Effet direct des ac anti-TSHr </li></ul></ul><ul><ul><li>Effet indirect par l’intermédiaire de lymphocytes T sensibilisés à des ag communs aux cellules thyroïdiennes et aux fibroblastes </li></ul></ul><ul><ul><li>Possible contribution mécanique </li></ul></ul><ul><ul><li>Rôle du tabac, facteur de risque de sévérité des manifestations extra-thyroïdiennes de MB, </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>adjuvant de l’immunité ? </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Fatourechi V. Am J Clin Dermatol 2005, 6: 295-309 </li></ul></ul>
    15. 17. Acrosyndrome thyroïdien <ul><li>Contexte </li></ul><ul><ul><li>0,1 –1% des malades avec MB en association avec le myxoedème et l’OB. </li></ul></ul><ul><ul><li>25% des malades avec myxoedème </li></ul></ul><ul><li>Clinique </li></ul><ul><ul><li>Hippocratisme digital des mains et pieds </li></ul></ul><ul><ul><li>Périostose des métacarpiens et des métatarsiens avec atteintes des phalanges proximales. </li></ul></ul><ul><ul><li>Gonglement des doigts et orteils </li></ul></ul><ul><li>Traitement </li></ul><ul><ul><li>Aucun </li></ul></ul>
    16. 19. Anomalies thyroïdiennes dans les maladies cutanées <ul><ul><li>Vitiligo </li></ul></ul><ul><ul><li>Pelade </li></ul></ul><ul><ul><li>Urticaire chronique </li></ul></ul><ul><ul><li>Lupus systémique </li></ul></ul>
    17. 20. Vitiligo <ul><li>30 to 40 % des sujets avec vitiligo : anomalies thyroïdiennes (ac, thyroïdite, MB…) </li></ul><ul><li>0,6-12% des malades avec maladies thyroïdiennes: vitiligo </li></ul><ul><li>surtout les femmes avec thyroïdite auto-immune familiale. </li></ul><ul><ul><li>Kakourou T et al. J Am Acad Dermatol 2005; 53:220-3 </li></ul></ul>
    18. 21. Pelade <ul><li>8-28 % des sujets avec pelade: anomalies sérologiques de la thyroïde </li></ul><ul><li>Surtout les sujets avec pelade totale ou universelle et une histoire familiale de pelade. </li></ul><ul><ul><li>Goh C et al. J Eur Acad Dermatol 2006; 20: 1055-60 </li></ul></ul>
    19. 22. Urticaire chronique (UC) : > 6 semaines
    20. 23. Urticaire Chronique MS Doutre Clinical Review in Allergy & Immunology 2006; 30: 31-37 <ul><li>Prévalence </li></ul><ul><ul><li>ac anti-thyroïdiens: 12-29% </li></ul></ul><ul><ul><li>dysfonctions thyroïdiennes : 0-11% </li></ul></ul><ul><ul><li>si présence : UC très chronique </li></ul></ul><ul><ul><li>(Toubi E et al Allergy 2004;59: 869-73) </li></ul></ul><ul><li>Prévalence de l’UC au cours des maladies autoimmunes thyroïdiennes : 12-28% </li></ul><ul><li>Physiopathogénie incertaine </li></ul><ul><ul><li>terrain génétique commun </li></ul></ul><ul><ul><li>présence des ac anti-récepteur de haute affinité pour les IgE FceRI (10-40% UC) </li></ul></ul><ul><li>Effet très inconstant du traitement hormonal sur l’UC. </li></ul>
    21. 24. Lupus systémique <ul><li>50% ac antithyroïdiens </li></ul><ul><ul><li>rares dysfonctions thyroïdiennes </li></ul></ul><ul><ul><li>parfois transitoires si poussée lupique </li></ul></ul><ul><ul><li>Plus fréquentes si association avec </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>un syndrome de Sjögren </li></ul></ul></ul><ul><li>Terrain génétique commun </li></ul><ul><ul><li>Polymorphisme R620W de la protéine tyrosine phosphatase (gène PTPN 22 ): facteur de risque pour le diabète de type 1, la thyroïdite d’Hashimoto, le lupus et la PR </li></ul></ul><ul><ul><li>Effet régulateur du gène PTPN 22 sur les lymphocytes B et T </li></ul></ul><ul><li>Scofield RH et al. Ann Rheum Dis 2007;66:410-3 . </li></ul><ul><li>Kaufman KM et al . Arthritis Rheum 2006; 54: 2533-40 </li></ul>
    22. 25. Maladies systémiques avec atteinte cutanée et thyroïdiennes <ul><li>POEMS </li></ul><ul><li>Maladie de Cowden </li></ul>
    23. 26. POEMS ( Polyneuropathy,Organomegaly,Endocrinopathy, Monoclonal protein, Skin changes) <ul><li>Endocrinopathie : 60 à 80% </li></ul><ul><li>Hypogonadisme primaire ou secondaire : 47 à 55% </li></ul><ul><li>Hypothyroïdisme : 14 à 45% </li></ul><ul><ul><li>Primaire : 80% </li></ul></ul><ul><ul><li>Secondaire : 20% </li></ul></ul><ul><li>Diabète : 3 à 36% </li></ul><ul><li>Atteinte surrénalienne : 16% </li></ul><ul><li>Gynécomastie or galactorrhée : 18% </li></ul><ul><li>Dispenzieri A et al. Blood 2003; 101: 2496-2506 </li></ul>
    24. 27. POEMS Manifestations cutanées (21/23, 83%) <ul><ul><li>Hemangiomes ou hyperplasie vasculaire 86% </li></ul></ul><ul><ul><li>Pigmentation 76% </li></ul></ul><ul><ul><li>Sclérose cutanée 57% </li></ul></ul><ul><ul><li>Acrocyanose 57% </li></ul></ul><ul><ul><li>Lipoatrophie du visage 52% </li></ul></ul><ul><ul><li>Hypertrichose 52% </li></ul></ul><ul><ul><li>Ongles blancs 38% </li></ul></ul><ul><ul><li>Barete S et al. Arch Dermatol sous presse </li></ul></ul>
    25. 28. Hémangiomes multiples ou hyperplasie vasculaire
    26. 29. Pigmentation diffuse ou localisée
    27. 30. Sclérose cutanée diffuse ou localisée
    28. 31. Lipoatrophie du visage
    29. 32. Ongles blancs Hypertrichose
    30. 33. Maladie de Cowden ou syndrome des hamartomes multiples Pilarski R. J Genet Counsel 2009, 18:13-27 <ul><li>Maladie systémique avec une prédisposition pour certains cancers </li></ul><ul><li>Hérédité autosomique dominante </li></ul><ul><li>Locus du gène: 10q22-23 </li></ul><ul><li>Mutations du gène suppresseur de tumeurs PTEN </li></ul><ul><li>Cancers les plus souvent associés: seins, thyroide, endomètre </li></ul>
    31. 34. Manifestations cutanées et thyroïdiennes <ul><li>Lésions dermatologiques : 100% des cas </li></ul><ul><ul><li>Hyperplasie pavimenteuse de la muqueuse buccale </li></ul></ul><ul><ul><li>Papules du visage péri-orificielles: tricholemmomes </li></ul></ul><ul><ul><li>Kératoses acrales </li></ul></ul><ul><li>Lésions thyroïdiennes : 50-70% des cas </li></ul><ul><ul><li>Goitre palpable </li></ul></ul><ul><ul><li>Adénomes </li></ul></ul><ul><ul><li>Thyroïdite </li></ul></ul><ul><ul><li>Carcinomes (3-10%), folliculaires > papillaires </li></ul></ul><ul><li>Autres manifestations fréquentes </li></ul><ul><ul><li>Hamartomes du tube digestif </li></ul></ul><ul><ul><li>carcinomes mammaires 25-50% </li></ul></ul><ul><ul><li>Pilarski R. J Genet Counsel 2009; 18: 13-27 </li></ul></ul>
    32. 35. Tricholemmome
    33. 37. Conclusion <ul><ul><li>Les aspects dermatologiques des problèmes thyroïdiens sont fréquents et de mécanismes variés d’où un lien étroit entre dermatologistes et endocrinologues </li></ul></ul>

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