Hypothyroidie

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Hypothyroidie

  1. 1. HYPOTHYROIDIE DE L’ENFANTPR BENSAADI
  2. 2. Introduction• Définition:- consiste en une production insuffisante d’hormones thyroïdiennes,que celle ci soit due : -à un manque de développement complet ou partiel de la glande . -ou à un déficit dans la biosynthèse des hormones .
  3. 3. Intérêt• Fréquence:2 eme endocrinopathie après le diabète 1/4000.• Gravité :séquelles neurologiques et mentales.• Prévention: DC précoce et traitement précoce.• Dépistage néonatal possible .
  4. 4. Rappels:Embryologie• Origine embryonnaire : endoderme du plancher du pharynx• Migration: Vers la région cervicale par le canal thyréoglosse: position définitive face antérieure de la trachée et du cartilage thyroïde Anomalie de la migration: tissu thyroïdien ectopique fréquent
  5. 5. Thyroïde: bases anatomiquesDeux lobes d’environ 5 cm de haut et 2 cm de large, réunis par un isthme Vue antérieure Coupe sagittale
  6. 6. Rappels histologiques•Follicules sécrétoires: épithélium simple (thyréocytes) reposant sur unemembrane basale et délimitant une cavité contenant la colloïde•Thyréocytes = Cellules polarisées•Présence de cellules parafolliculaires: cellules C calcitonine•Vascularisation +++ - Innervation sympathique et parasympathiqueMorphologie du follicule (tailles des cellules et de la cavité)=d° d’activité de laglande
  7. 7. Histologie
  8. 8. Rappels: Transport KaFormes libres actives Kd InactivationCibles catabolisme Stockage Thyroid binding globulin Transthyrétine Albumine• TBG (Thyroxine-Binding Globulin)/ Haute affinité - spécificité
  9. 9. L’axe hypothalamo-hypophyso-thyroïdien -
  10. 10. Rappels: catabolisme Hormones natives et Recyclage désiodées I- Clairance rénale constante T3 T4 Glucurono et sulfo-conjugaisons Elimination biliaire/fécale+ Cycle entérohépathique: réabsortion hormones
  11. 11. Clinique: H.Thyroïdiennes= action ubiquitaire
  12. 12. Effets tissulaire des hormones thyroïdiennes• Croissance et différenciation Effets sur la croissance et la différenciation squelette (os longs) • Hypothyroïdie jeune: ralentissement croissance: nanisme disharmonieux • Différentiation des épiphyses fœtus (retard d’apparition des foyers d’ossification épiphysaires ) • Post natal: maturation ossification des cartilages • Augmente sécrétion de GH (chondrogénèse) et potentialise effet IGF1
  13. 13. Effets tissulaire des hormones thyroïdiennes• Développement et homéostasie du SNC – Myélinisation – Synaptogénèse Hypothyroïdie néonatale et périnatale= crétinisme – Hypothyroïdie adulte :=somnolence – ralentissement
  14. 14. Effets tissulaire des hormones thyroïdiennes• Téguments phanères: Croissance et développement des phanères - Hypothyroïdie= alopécie - Hypothyroïdie: accumulation de mucine dans le conjonctif sous cutané: myxœdème
  15. 15. Effets tissulaires• Système cardiovasculaire ↑fréquence cardiaque ↑ débit sanguin – Hyperthyroïdie : tachycardie (↑ récepteurs β- adrénergiques) car cet effet est supprimé par les béta-bloquants. – Hypothyroïdie: bradycardie• Fonction digestive – Hypothyroïdie : réduction de l’appétit et constipation – Hyperthyroïdie : augmentation de l’appétit sans prise de poids, diarrhée
  16. 16. Effets métaboliques• Thermogenèse et augmentation de la consommation d’oxygène ↑ métabolisme de base de 50 à 100% lors d’hyperthyroïdie ↓ métabolisme de base de 30 à 45% lors d’hypothyroïdie. – Hyperthyroïdie: artérioles et capillaires cutanés dilatés, peau chaude et moite – Hypothyroïdie: peau pâle et froideEffet calorigènique corellé avec le nombre de récepteurs de T3 à l’exception du SNC adulte, de la rétine et des testicules
  17. 17. Effets métaboliques• Effets sur des enzymes métaboliques ↑activité enzymes clés du métabolisme : ATPase Na+ K+, cytochromes• Métabolisme protéique ↑ synthèse des protéines // effet catabolisant – Hyperthyroïdie: catabolisme excessif des protéines musculaires, excrétion azotée urinaire accrue et amaigrissement.
  18. 18. Effets métaboliques• Métabolisme des glucides ↑ utilisation périphérique du glucose ↑ glycogénolyse dans le foie, le cœur et le myocarde ↑ absorption intestinale de glucose ↑ glycémie• Métabolisme hydrominéral ↑ diurèse, en cas d’hyperthyroïdie, ↑ excrétion de Ca et P.• Vitamines – Transformation de béta-carotène en vitamine A.
  19. 19. Effets métaboliques• Métabolisme des lipides ↑métabolisme des lipides ↑ conversion de cholestérol en acides biliaires ↑sensibilité du tissu adipeux aux hormones métaboliques qui stimulent la lipolyse (↑effets R β-adrénergiques) – Hypothyroïdie: ↑cholestérolémie – Hyperthyroïdie: ↓ cholestérolémie
  20. 20. Effets de la carence• Défaut de maturation somatique et surtout neurologique et squelettique.• Baisse de la calorigenese ( t°) .• Diminution du métabolisme de base : -bradycardie -lenteur des mouvements. -ralentissement psychique.
  21. 21. Étude clinique• EN FONCTION DU TYPE DE DÉFICIT :• 1.HYPOTHYROIDIES CONGENITALE ( PRIMAIRE ) :   ( à révélation précoce ).dues presque exclusivement aux dysgénésies (athyréose )  plus accessoirement à un trouble de l’hormonosynthèse.• 2. HYPOTHYROIDIES A REVELATION TARDIVE :
  22. 22. Hypothyroïdie congénitale 1/ (myxoedeme congénitale) TDD: athyréose• Les 1ers jour de vie: -gros poids de naissance >4000g -peau luisante -FA dehissante -chevelure fournie et dense -anneau ombilical large et lâche +/-hernie ombilicale
  23. 23. Dans les 1eres semaines:• signes généraux: hypothymie<36°• Signes fonctionnels: -respiration difficile et bruyante -fausses routes :tbles de la succion et déglutition -constipation opiniâtre -ictère persistant.
  24. 24. • RSP++/retard pondéral . -faciès grossier: nez écrasé , lèvres entourées d’un cerne bleuâtre. - macroglossie,yeux globuleux,paupières closes, <<batracien>> - cou et peau infiltrés .• Hernie ombilicale.• Abdomen distendu et flasque.• Hypotonie musculaire.• Retard psychomoteur .
  25. 25. Après quelques semaines d’ évolution(le Gd myxoedeme)• Retard de croissance de la taille+++ -retard desharmonieux, brachyskelie.• Retard psychomoteur patent.• Troubles respiratoires et fausses routes.• Crises convulsives.• Septicémie à point de départ cutané.• Occlusion intestinale.• Coma myxœdémateux.
  26. 26. 2/Hypothyroïdie infantile à révélation postnatale• + fréquente 2/3 des cas• Signes cliniques tardifs• Lenteur des acquisitions psychomotrices.• Voix rauque.• Constipation + anorexie.• Modifications morphologiques progressives.• (PACHA DE BICETRE).
  27. 27. Variétés cliniques tardives après (2 ans) ectopies thyroidiennes• Retard de croissance statural• Tendance à la somnolence• Lenteur dans l’idéation• Retard pubertaire
  28. 28. Données para cliniques
  29. 29. Signes radiologiques• ge osseux < age chronologique• Retard de la maturation est précoce : absence du point  fémoral inférieur et tibial supérieur (points de Beclard)suspicion d’hypothyroïdie congénitale = Rx d’un genou de face• Dysgénésie epiphysaire: pathognomonique -fragmentation des NX epiphysaires (muriformes, poreux, tigrés). -Signes cranio-faciaux :• - Densification exagérée des os de la voute et de la base du  crane aspect en « lunette » par densification des rebords  orbitaires.
  30. 30. - Retard de maturation cranio-faciale entrainant un retard de  fermeture des fontanelles et des sutures.- Aspect ballonisé de la selle turcique- Parfois retard du développement dentaire et dystrophies.                     -Signes vertébraux :  - Elargissement intervertébral : signes de BAMATTER : - Hypoplasie et déformation des corps vertébraux au niveau  des premières vertèbres lombaires (L1,L2): aspect ovoïde,  en sabot, en coin : signes de SWOBODA . Parfois une  cyphose lombaire.       -Autres : aspect d’ostéocondensation osseuse. 
  31. 31. Signes biologiques
  32. 32. Dosages hormonaux +++DC• Dosage T4 T3 circulant bas.• TSH élevée( primaire)• normes : T4:8 ug/100ml -T3 130ng/100ml -TSH<10 mu/ml• Autres tests : -test au TRH -Ac anti thyroïdiens
  33. 33. Autres Perturbations biologiques• Anémie normocytaire normochrome• Hyper cholestérolémie.• Hyper calcémie• Phosphatases alcalines sériques basses
  34. 34. Échographie.Scintigraphie thyroïdienne. But étiologique
  35. 35. Diagnostic différentiel• Période néonatale : -ictère prolongé : galactosémie,lait de femme….. -gros poids de naissance. -constipation :hirshprung• Nourrisson :T21• Forme tardives :maladie coeliaque,déficit en GH.
  36. 36. DIAGNOSTIQUE ETIOLOGIQUE
  37. 37. Hypothyroïdie congénitale Hypothyroïdie périphérique rares Transitoire du n né centrale Déficit en GHDysgénésie Troubles de Résistancethyroïdienne hormonosynthése Déficit en Périphérique TBG Aux hormones Carence En iode Mére Ectopieathyréose thyroïdienne Ingestion Anti T Surch arge iodé
  38. 38. Hypothyroïdie congénitale périphérique Dysgénésie Troubles de l’ thyroïdienne hormonosynthéseathyréose Ectopie thyroïdienne
  39. 39. Hypothyroïdie congénitale centrale Déficit en GH
  40. 40. Hypothyroïdie congénitale Hypothyroïdie Transitoire du n-néCarence Ingestion SurchargeEn iode Anti T Iodé( n-né)Mère
  41. 41. Hypothyroïdie acquise Causes Causes périphériques centrales craniopharyngiome AutresThyroïdite Goitre causesauto endémiqueimmune cystenose Post Irradiation Syndrome Prise thyroïdectomie cervicale nephrotique d’anti thyroïdien
  42. 42. Hypothyroïdie acquise Causes périphériquesThyroïdite auto Goitreimmune de endémiquehashimoto
  43. 43. Hypothyroïdie acquise Autres causesPrise Irradiation Post Syndrome cystenosed’anti cervicale thyroïdectomie nephrotiquethyroïdien
  44. 44. Hypothyroïdie acquise Causes centrales craniopharyngiome
  45. 45. traitementBut -rétablir les grandes fonctions métaboliques -rattraper le retard de développement physique. -assurer un développement neuronal .
  46. 46. Armes• Extraits thyroïdiens: 10cg/m2• Thyroxine T4 levothyrox : -gte: 1gte= 5ug -cp =25,50,75,100ug -8à10ug/kg• Triodothyronine T3
  47. 47. Conduite du traitement• Symptomatique: -coma hypothyoidien: REA métabolique -corticothérapie associée si origine centrale.• Traitement spécifique: -hypo congénitale :8à10ug/kg TSH<10mu/l -hypo acquise :2à7ug/kg• Le traitement adapté 3à4x/an
  48. 48. surveillance• Efficacité du traitement: -t° -amaigrissement -agitation -accélération du transit
  49. 49. surveillance• Surveillance clinique : -courbe de croissance staturo- pondérale -PC , DPM ( poids taille).• Surveillance radiologique: -age osseux: rattrapage en 2 ans• Surveillance biologique: -dosageT4(6à9ug/100ml)TSH (<1mu/ml)
  50. 50. Résultats    -Croissance staturo-pondérale : Le rattrapage statural est complet lorsque l’enfant est traité  avant 02 ans, incomplet si le traitement est entrepris  après 04 ans.     -Maturation osseuse : Récupération dans les 03 ans dans plus des ¾ des cas     -Pronostic mental : Lié à la précocité du traitement. Résultats médiocres :  souvent retard psychomoteur ± important. Moins de 50%  des enfants ont un QI normal, 1 sur 3 une débilité.
  51. 51. pronostic• Dépend de la forme• De la gravité du tableau• Age de début• Début du traitement
  52. 52. Dépistage néonatal• Dosage de T4 peu spécifique• Dosage TSH +++ au 5 eme jour

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