A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal caracterizada pela degradação dos neurônios motores, controladores dos movimentos musculares. Historicamente, os primeiros casos reconhecíveis da doença foram descritos no século XIX, com o neurologista francês Charcot estabelecendo as características essenciais da ELA em 1869. Atualmente, a ELA causa dificuldades crescentes de locomoção, fala e respiração à medida que avança
1. CLAUDETE NUNES DOS SANTOS HEGUEDUSCH
UNIVERSIDADE DE SANTO AMARO
DOCENTE DE ENFERMAGEM
2. Esclerose lateral amiotrófica
História da ELA
Apesar de ser uma doença rara e complexa, a Esclerose
Lateral Amiotrófica já era estudada desde o século passado.
Os indícios de um mal que causava paralisia progressiva
dos membros e da língua nas pessoas começou a se
configurar em 1830, ao ser retratado por Sir Charles Bell,
famoso anatomista e cirurgião britânico.
Já em 1848, François Aran, famoso clínico e autor de textos
médicos, descreveu uma nova síndrome, caracterizada por
fraqueza muscular progressiva de natureza neurológica.
3. Esclerose lateral amiotrófica
Para a literatura médica, o ano de 1853 acenou com o
primeiro caso reconhecível de ELA: o de Prosper Laconte,
dono de um circo francês.
Mas somente 16 anos depois, em 1869, as características
essenciais para o reconhecimento da ELA foram
determinadas, após uma série de estudos realizados por
dois médicos franceses: Joffroy e Jean-Martin Charcot; este,
primeiro professor de neurologia na Salpêtrière.
O Dr. Charcot foi o primeiro a ligar os sintomas com um
grupo de células especificamente afetados pela doença - os
neurônios motores. Também coube a Charcot a descrição
da paralisia bulbar progressiva (PBP) e da esclerose lateral
primária (ELP), consideradas por ele distintas da esclerose
lateral amiotrófica.
4. Esclerose lateral amiotrófica
Várias pesquisas foram realizadas por inúmeros
médicos e cientistas, na tentativa de avançar sobre os
conhecimentos da doença.
Foi assim que, em 1933, Brain introduziu o termo
doença do neurônio motor (DNM) para todas essas
doenças, aparentemente distintas. E foi também Brain,
junto com outro médico de nome Walton que, em
1939, consideraram DNM e ELA sinônimos.
5. Esclerose lateral amiotrófica
A Esclerose lateral amiotrófica (ELA) (também
designada por doença de Lou Gehrig e doença de
Charcot) é uma doença neurodegenerativa
progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração
dos neurônios motores, as células do sistema
nervoso central que controlam os movimentos
voluntários dos músculos.
6. Esclerose lateral amiotrófica
Trata-se de uma doença que ataca o sistema nervoso, até o momento
irreversível que degrada as funções básicas do ser humano à medida
que avança. A pessoa sente dificuldades de se locomover, comer, falar;
perde habilidade dos movimentos, inclusive das próprias mãos, não
consegue ficar de pé por muito tempo pois a doença acaba por afetar
toda a musculatura. Geralmente atinge pessoas mais velhas, mas há
casos de pessoas que apresentaram a doença na faixa dos 20 anos de
idade.
No final geralmente depois da perda das faculdades de locomoção, fala
deglutição, etc.., o doente acaba por falecer de incapacidade
respiratória quando os músculos associados à respiração acabam por
sucumbir.
7. Esclerose lateral amiotrófica
É preciso que o paciente a partir de um determinado estágio da
doença, seja acompanhado de perto por outra pessoa porque por
si não tem capacidade de executar as suas tarefas básicas. Como a
doença não afeta as suas capacidades intelectuais, o paciente
percebe tudo que acontece a sua volta, vivencia por isso
lucidamente a doença e a sua progressão, sendo que um dos
fatores que mais o atormenta é não conseguir se comunicar, seja
através da fala ou através da escrita, tendo as pessoas que o
acompanham adivinhar quais são suas necessidades em cada
momento.
8. Esclerose lateral amiotrófica
Etiologia
Quase 10% dos casos desta doença degenerativa
tem um caráter genético, mas nos restantes casos
não se conhece a sua causa.
9. Esclerose lateral amiotrófica
Prognóstico e tratamento
A doença é degenerativa e progressivamente provoca a morte dos
músculos voluntários. À medida que o sistema nervoso é afetado
a pessoa sente dificuldades acrescidas em se locomover,
alimentar, falar e até para respirar. Com o decorrer do tempo há a
necessidade de utilização de um balão de oxigênio acompanhado
de uma medicação para auxiliar na dilatação dos ductos
respiratórios para que possa respirar melhor e causar um pouco
mais de conforto. No final a causa de morte acaba sendo
insuficiência respiratória.
10. Esclerose lateral amiotrófica
Infelizmente, ainda não existe tratamento eficaz ou
cura; porém, o riluzol (RILUTEK) pode retardar a
evolução da doença, mas ainda é muito caro para a
maioria das pessoas (aprox. R$ 1600,00 caixa com 56
comprimidos). Por isso os cuidados paliativos são
muito importantes para a melhoria da qualidade de
vida e dignidade dos doentes.
A esperança de vida varia de
indivíduo para indivíduo mas
em termos estatisticos, mais
de 60% dos doentes só
sobrevivem entre 2 a 5 anos.
12. Esclerose lateral amiotrófica
AbrELA – Associação Brasileira de Esclerose
Lateral Amiotrófica
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