se describen todos los transtornos de movimientos anormales no epilepticos ne niños

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Episodios paroxísticos no epilépticos
Fernándo Mulas Delgado, Amparo Morant Gimeno y Sara Hernández Muela
CONCEPTO • Síncope vasovagal (cualquier edad): bre-
ve pérdida de conciencia con pródromos
Los episodios paroxísticos no epilépticos (malestar, sensación de inestabilidad, frío,
(EPNE) son manifestaciones de origen brus- molestias epigástricas, visión borrosa, pa-
co, de breve duración, originadas por una dis- restesias), acompañada de palidez, sudora-
función cerebral de origen diverso que tienen ción y bradicardia. En algunos casos: rela-
en común el carácter excluyente de no ser jación de esfínteres y mordedura en la
epilépticas, es decir que su mecanismo de punta de la lengua. Generalmente desen-
producción no obedece a una descarga hiper- cadenado por factores psíquicos como el
sincrónica neuronal. estrés emocional originado por un daño
real o imaginario (dolor, extracción de
Prevalencia en conjunto: el 2% de la pobla- sangre,...).
ción. Son mucho más frecuentes que los epi-
sodios paroxísticos de tipo epiléptico (EPE), • Síncope cardíaco (cualquier edad): mani-
siendo la razón de 10:1. festaciones neurológicas en pacientes con
problemas cardíacos, como en casos de
obstrucción del tracto de salida de los ven-
CLASIFICACIÓN, EDAD DE trículos, arritmias cardíacas o enfermedad
APARICIÓN Y CLINICA mitocondrial, entre otras.
1. CRISIS ANÓXICAS 2. CRISIS PSIQUICAS
• Rabietas (3-6 años): conducta violenta en
• Espasmos del sollozo (cianótico o pálido)
forma de crisis bruscas y repetidas ante la
(0-3 años): tras comenzar a llorar, ya sea
menor provocación de frustración o capri-
por riña o traumatismo, realiza una pausa
cho (gritos, llanto, agitación motriz, sin
de apnea con mirada fija, boca entreabier-
respuesta a estímulos). En la postcrisis
ta, rigidez y caída con pérdida de concien-
puede haber agotamiento o somnolencia e
cia. Posteriormente reanuda la respira-
incluso amnesia.
ción. No son habituales ni las sacudidas
clónicas ni el sueño postcrítico. Puede • Ataques de pánico (6-12 años): estado de
acompañarse de cianosis, lo más frecuen- ansiedad fóbica con sudoración, escalofrí-
te, o palidez. os, inestabilidad, temblores, cefalea, opre-
sión precordial. A veces pérdida de cono-
• Síncope febril (0-3 años): crisis anóxicas
cimiento y relajación del esfínter urinario.
reflejas en las que la fiebre actúa como fac-
tor precipitante de la pérdida brusca de • Crisis de hiperventilación psicógena
conciencia y del tono muscular. (adolescencia): «sensación de falta de
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2. 67 Protocolos Diagnóstico Terapéutecos de la AEP: Neurología Pediátrica
aire», dolor torácico, palpitaciones, mare- durante la somnolencia, sobre la almoha-
os, cefalea y parestesias en las manos, has- da o sobre el cabezal. Duración menor de
ta a veces un estado tetaniforme. Todo ello 15 minutos. El sobresalto del sueño con-
producido por una hiperventilación que siste en un despertar brusco con sacudida
en ocasiones está encubierta. muscular generalizada, a veces asociada a
una sensación de caída. Duración de se-
• Pseudocrisis (mayores de 6 años): episo- gundos. Favorecido por bebidas estimu-
dio que intenta imitar una crisis epilépti- lantes y el estrés.
ca, generalmente del tipo tónicoclónica
generalizada con pérdida de conocimiento • Narcolepsia (adolescencia): somnolencia
(desfallecimiento y movimientos simula- diurna, cataplexia, parálisis del sueño y
dos que generalmente son muy teatrales). alucinaciones hipnagógicas. Generalmen-
te consiste en somnolencia diurna en ni-
• Síndrome de Munchausen por poderes (0- ños que no duermen por la noche, pudien-
6 años): los niños son víctimas de enferme- do asociar alucinaciones hipnagógicas
dades inventadas o inducidas por sus padres (mientras se concilia el sueño), parálisis
que refieren crisis repetidas preexistentes o del sueño (incapacidad de llevara acabo
hasta provocadas por ellos mismos. movimientos voluntarios al dormirse o al
despertar) y cataplexia (pérdida súbita del
3. TRASTORNOS PAROXÍSTICOS tono postural sin pérdida de conciencia,
DEL SUEÑO precipitado por emociones intensas como
• Terrores nocturnos (18 meses-6 años): en la risa o el llanto).
las primeras horas del sueño REM, estado • Síndrome de apnea del sueño (mayores de
de agitación de inicio brusco con llanto, 2 años): ronquido característico prolonga-
gritos desconsolados, imposibilidad de do con ritmo respiratorio irregular produ-
consuelo, cara de terror y sin reconocer a ciéndose numerosas pausas de apnea.
sus familiares. Dura varios minutos. Luego Somnolencia diurna con problemas de
se duerme con normalidad. Amnesia al día comportamiento.
siguiente.
• En el lactante se manifiesta con palidez o
• Pesadillas (6-12 años): durante el sueño cianosis, respiración superficial, bradicar-
REM, son sueños que producen miedo y dia e hipotonía. Las causas pueden ser
que despiertan al niño, con buen contacto múltiples.
con los familiares. Se recuerda al día si-
guiente.
4. TRASTORNOS MOTORES PARO-
• Sonambulismo (6-12 años): durante el XÍSTICOS
sueño no-REM, el niño se levanta de la
cama y camina con los ojos abiertos de for- • Tics (6-12 años): movimientos breves que
ma desorientada pudiendo emitir sonidos aparecen de forma brusca e involuntaria,
inteligibles. En unos minutos vuelve a la intermitentemente en el tiempo, en un
cama. Amnesia al día siguiente. contexto de normalidad motora. General-
mente aparecen en la cabeza y extremida-
• Movimientos anormales (0-6 años): el des superiores. Pueden ser simples o com-
golpeteo rítmico de la cabeza se produce plejos. Favorecidos por el estrés.
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3. Episodios paroxísticos no epilépticos 68
• Mioclono benigno del lactante (0-3 me- • Desviación ocular tónica paroxística (0-3
ses): mioclonías durante el sueño en las años): episodios de desviación tónica de la
primeras semanas de vida. Son bilaterales, mirada hacia arriba con sacudidas vertica-
repetitivas y localizadas en las partes dista- les compensatorias, a veces acompañados
les de los miembros superiores. de ataxia. Ceden con el sueño. Evolución
favorable con el tiempo. Existe retraso en
• Coreoatetosis paroxística familiar (6-12 la deambulación y torpeza motora.
años): episodios de movimientos involun-
tarios distónicos o coreoatetósicos uni o • Hiperecplexia (0-3 años): episodio de res-
bilaterales, que afectan a las extremidades puesta exagerada a un estímulo auditivo,
y a la cara. Duración variable entre minu- visual o de otro tipo. Puede asociar además
tos y horas. Periodicidad inconstante. crisis de hipertonía con caída al suelo sin
Puede desencadenarse por la cafeína, al- que se realicen maniobras de protección
cohol, ansiedad y fatiga. Herencia autosó- durante al caída.
mica dominante con incompleta pene-
• Estremecimientos (0-6 años): movimien-
trancia.
tos bilaterales y rápidos de cabeza, tronco
• Mioclonías del velo del paladar (mayores y brazos –como un escalofrío–, entre 5 y 15
de 6 años): la contracción rítmica e invo- segundos de duración, que se repiten con
luntaria de los músculos del velo del pala- frecuencia a lo largo del día; a veces con ri-
dar provoca la emisión de un ruido de se gidez de extremidades superiores. Ceden
transmite por la trompa de Eustaquio y se espontáneamente con la edad.
percibe como un tinnitus objetivo y subje-
• Síndrome de Sandifer (4 meses-14 años):
tivo con percepción de un ruido metálico
reflujo gastroesofágico, tortícolis y postu-
(«crek-crek») en ambos oídos.
ras distónicas paroxísticas, generalmente
• Discinesias paroxísticas yatrogénicas durante la comida. Puede haber cianosis
(cualquier edad): movimientos distónicos facial, apnea y posición en opistótonos.
y de opistótonos o discinesias oculares o • Mioclonus mentoniano (menores de 12
bucales provocadas por la acción de deter- meses): tremulaciones mentonianas al es-
minados fármacos sobre el SNC. Los más tímulo, al desnudarlo o después del llanto.
relacionados son: clorpromacina, meto-
clopramida, fenotiacinas, butirofenona,
5. OTROS TRASTORNOS PAROXÍS-
fenitoína. En el caso de neurolépticos
TICOS
como el haloperidol, se puede producir
con la retirada del mismo. • Masturbación (0-3 años): movimientos
repetitivos de frotamiento de los genitales
• Tortícolis paroxístico (0-3 años): inclina- que finalizan con rigidez y aducción de
ción lateral del cuello, que provoca dolor miembros inferiores y temblor de los supe-
al intentar corregirla, de aparición brusca, riores. Puede haber mirada perdida, sud-
generalmente por la mañana, que se man- ación y congestión facial.
tiene durante varios días y cede espontá-
neamente. Puede acompañarse de palidez, • Migrañas (mayores de 6 años): en la migra-
vómitos, irritabilidad, ataxia, nistagmus y ña clásica la cefalea se acompaña de aura,
anomalías posturales de tronco. nauseas y vómitos, letargia, irritabilidad. En
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4. 69 Protocolos Diagnóstico Terapéutecos de la AEP: Neurología Pediátrica
la migraña complicada puede asociarse di- • EEG de sueño, EEG durante 24 horas.
plopía, pérdida de conciencia, vértigo, défi- • Vídeo-EEG (máximo valor para el diag-
cit neurológico focal, amaurosis, atonía. nóstico diferencial).
• Hemiplejía alternante (mayores de 6 me- • Neuroimagen.
ses): episodios de hemiplejía alternante • Pruebas metabólicas.
con alteración del estado general, síntomas
neurovegetativos, trastornos oculomoto-
res, crisis tónicas o tónico-clónicas. Fre- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
cuencia variable. Duración de horas a días.
Evolución variable con déficit cognitivo. Los EPNE pueden confundirse con trastornos
• Vértigo paroxístico (0-3 años): episodios paroxísticos epilépticos, siendo los motivos
bruscos de inestabilidad, por lo que se aga- más frecuentes de este error los siguientes:
rran a algo próximo, con facies de angus- 1. Anamnesis inadecuada, imposibilidad de
tia, palidez y a veces vómitos. Duración al- que el niño pequeño relate sus síntomas.
rededor de un minuto.
2. Sobrevaloración de los antecedentes fa-
miliares de epilepsia o personales de crisis
DIAGNOSTICO febriles.
3. Movimientos bruscos involuntarios y/o re-
1. Antecedentes familiares y personales. lajación de esfínteres durante el episodio.
2. Anamnesis de los episodios (principal pi- 4. Exámenes complementarios y explora-
lar para el diagnóstico): familiares y testi- ción neurológica.
gos, factores desencadenantes, síntomas
previos, forma de presentación, síntomas 5. EEG no estrictamente normal.
posteriores, conducta adoptada. 6. Desconocimiento de muchos EPNE por
3. Exploración: examen físico y neurológico parte de los profesionales.
completo incluyendo fondo de ojo. Valorar
signos neurológicos «blandos», estigmas
cutáneos, déficits neurológicos y desarrollo TRATAMIENTO
psicomotor. En algunos casos valoración
neuropsicológica personal y familiar. Tras una evaluación completa y minuciosa, el
tratamiento dependerá del EPNE diagnosti-
4. Exámenes complementarios (en caso de cado. Es importante hacer un buen diagnós-
duda con trastornos epilépticos o para tico ya que así se evitan numerosos trata-
descartar distintas patologías responsables mientos con antiepilépticos en niños que no
del trastorno paroxístico): lo son, con la consabida angustia familiar y
• ECG, Eco-Doppler, ECG Holter. problemas relacionados.
• EEG estándar (en los EPNE suele ser En la mayoría de los casos no existe trata-
normal pero hasta el 3% de los escolares miento etiológico y sólo es necesario saber
sin crisis presentan un patrón EEG con- ante que nos encontramos, descartar un EPE
siderado como epiléptico). y tranquilizar a la familia.
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