hiper

2. Hiperoxaluria.
 Alteración del metabolismo del oxalato originada
por factores genéticos o adquiridos, es una
enfermedad por depósitos de cristales de oxalato
en los tejidos, riñón, miocardio y medula ósea.
 La concentración urinaria de oxalato es
>40mg/día, produce un aumento de la saturación
urinaria con oxalato de calcio y estimula el
desarrollo de cálculos de este material.

3.  La HOP es un desorden metabólico hereditario
autosómico recesivo del metabolismo de la glicina
muy infrecuente.
 Se conocen dos tipos:
• se observa un aumento
Tipo I: urinario de glioxilato.
• la excreción urinaria de
Tipo II acido L-glicerico es
elevada

4. .
El ácido oxálico es una
molécula pequeña una
vez formada no se
metaboliza ni se
reutiliza, eliminándose
sin cambios
exclusivamente por vía
renal

5. HOP I HOP-II
 Déficit de D-glicerato de
 Déficit de L-alanina hidrogenasa que lleva a la
glioxalato excreción aumentada de
aminotransferasa (AGT) en oxalato y glicerato.
el peroxisoma hepático,
metaboliza el paso de
glioxalato a glicina y su
déficit provoca incremento
en la producción de oxalato
y glicolato.

6. Criterios clínicos de sospecha de hiperoxaluria
primaria.
 Historia familiar de nefrolitiasis.
 Expulsión repetida de cálculos
 Ausencia de causas de hiperoxaluria secundaria.
 Nefrocalcinosis medular
 Nefrolitiasis de oxalato cálcico grave, asociada a
insuficiencia renal precoz.

7. Manifestaciones clínicas
 Nefrolitiasis recurrente
 Hematuria
 Evacuación de cálculos o arenillas
 Dolor abdominal o en los costados y cólicos.
 Defectos cardíacos (arritmias) e incluso fallo cardiaco.
 Insuficiencia vascular periférica
 Lesiones osteoarticulares
 Debilidad muscular.

8. Diagnostico clínico
 Cuantificación de la excreción urinaria de oxalato y
glicolato.
 La detección de cristales de oxalato cálcico en el
sedimento urinario
 Estudio de la actividad enzimática de la AGT y en
el estudio de la inmunorreactividad de la AGT.

9. Tratamiento
 Se utiliza ortofosfato, citrato o magnesio.
 Piridoxona
 El trasplante hepático