1. La paciente presenta síntomas de tos, dolor torácico, dificultad respiratoria y expectoración hemoptoica. 2. Los exámenes físicos y complementarios muestran inflamación granulomatosa en el tracto respiratorio, glomerulonefritis progresiva y vasculitis necrotizante. 3. El diagnóstico es granulomatosis de Wegener, una vasculitis sistémica que afecta principalmente los pulmones, senos y riñones.

1. GRANULOMATOSIS DE
WEGENER

2. CASO CLINICO

3. HISTORIA CLÍNICA
• Hospital Luis Vernaza
• Sala Santa María
• Cama: 34
• Fecha de ingreso: 25 de Julio del 2012
• Fecha de Historia Clínica: 15 de Agosto del 2012
•
• Datos de Filiación
• Nombre: Johana
• Apellido: Pareja Mendoza
• Edad: 32
• Sexo: Mujer
• Raza: Mestiza
• Estado civil: Soltera
• Número de hijos: 1
• Instrucción: Primaria
• Ocupación anterior: Q.D
• Ocupación actual: Q.D

4. Motivo de Consulta
• Cefalea
• Dolor torácico
• Dificultad respiratoria
• Tos
• Expectoración hemoptoica

5. Evolución de la Enfermedad
•
•
• Paciente de sexo femenino de 32 años de edad con cuadro clínico de 28 días de evolución
madre refiere que la enfermedad de la paciente comenzó hace un mes atrás de su ingreso
al hospital presentando tos no productiva que no fue tratada, acompañada de fiebre la cual
calmaba con Paracetamol.
• Días después agregándose a la tos, se presentó dolor en el oído izquierdo, cefalea
holcraneana y dolor torácico que se acompañaba de epistaxis y dificultad respiratoria,
motivo por el cual fue llevada por su madre al Hospital Guayaquil por emergencia lugar en
el cual le administraron analgésicos via parenteral y fue enviada a su domicilio con las
indicaciones de que si el cuadro volvia a aparecer regresara .
• El día 25 de Julio del presente año el cuadro clínico reapareció ésta vez caracterizado por
fiebre, cefalea holocraneana , dolor torácico, tos acompañada de expectoración hemoptoica,
dificultad respiratoria, epistaxis, inyección conjuntival , vómitos por dos ocasiones y pérdida
de esfínteres con heces de coloración negruzca razón por la cual es llevada al H.L.V por
emergencia.
• A la fecha de la historia clínica la paciente se encuentra alerta y manifiesta notable mejoría,
aún persiste la tos y llama la atención una lesión en el dedo gordo del pié izquierdo.
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•

6. Antecedentes Patológicos
• Antecedentes Patológicos Personales
• Infancia: Asma
• Adultez: Diabetes
• Obstétricos: Miomas
• Antecedentes Patológicos Familiares
• Madre: Diabética
• Padre: no refiere
• Hábitos y Encuesta Social
• Alcohol: no
• Cigarrillo: no
• Drogas: no

7. Examen físico
• Paciente que descansa en • Simetría: Simétrico
posicion activo electivo sentada • Dinámica:
sobre la camilla, habito corporal • Tiraje: No presente
picnico, facie abotargada, craneo
normocefalo, cuello corto, sin • Piel y faneras: nada que llame la
adenomegalias, torax simetrico atención
sin abovedamientos, abdomen
blando depresible y no doloroso, • Palpación:
extremidades simetricas, se • Estática: temperatura normal
observa en el 1er dedo del pie
izquierdo fenomeno de rayunaud, • Dinámica: expansión pulmonar
simétrica
se realizo biopsia.
• Auscultación:
• APARATO RESPIRATORIO
• A sibilancias y estertores
• Inspección: crepitantes en ambas bases
• pulmonares
Estática:
• Tipo de tórax: Cilíndrico

8. Exámenes Complementarios

14. DIAGNOSTICO
• GRANULOMATOSIS DE WEGENER

15. • La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis
sistémica, necrosante y granulomatosa, que afecta el
tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón.

16. 1.- Inflamacion granulomatosa de tracto respiratorio
2.- glomerulonefritis progresiva
3.- vasculitis necrotizante de arterias y venas de mediano y
pequeño calibre

18. DATOS HISTORICOS
• Dr. Friedrich Wegener, 1936
• ORL escoces Peter McBride (1854-1946) describio por 1ra vez la condicion
con fotografias publicadas en un articulo sobre la rapida destruccion de la
nariz y cara.
• Heinz Karl Ernst Klinger agrego infromacion a la anatomia patologica
• Weneger presento la imagen completa de la enfermedad con 2
publicaciones 1936 and 1939.
• La enfermedad fue denominada en un principio como GRANULOMATOSIS
PATERGICA.
• granuloma letal de la linea media y la granulomatosis linfomatoidea
• 2006 Dr. Alexander Woywodt (Preston, United Kingdom) y Dr. Eric Matteson
(Mayo Clinic, USA) ------------Dr. Weneger seguidor del regimen nazi.
• autoridades polacas
• comision de crimenes de guerra de las naciones unidas.
• ANCA-associated granulomatous vasculitis.

19. ORGANOS COMPROMETIDOS
• 95% Pulmón (vasos )
• 90% senos
• 85% riñón
• 75% nasofaringe,
• bazo
• 70% articulaciones
• 50% piel
• 50% ojos
• 35% oído medio
• 30% corazón
• 20% nervios periféricos
• 20% SNC

20. INCIDENCIA – PREVALENCIA
• Bastante rara
• > Hombres
• Edad 50-60 años
• > 95% Caucasicos
1 individuo por cada 20,000 a 1 por cada
30,000 0 a 11 en cada millon de
personas en USA
cualquier edad, afecta principalmente a
jovenes y adultos de edad media es rara
en niños.
Afecta a caucasicos masque a
individuos de otros grupos raciales y es
relativamente rara en afroamericanos. Arthritis Rheum 2000 Feb;43(2):414
J Watch 2000 Mar 15;20(6):49)

21. • Desconocida
CAUSAS • Probablemente inmunologica

22. PATOGENESIS
• Inmunidad tipo III hipersensibilidad mediada por
inmunmocomplejos
• Vasculitis necrotizante de arterias y venas de mediano y
pequeño calibre
• Matriz de metaloproteinasas (MMPs) y sus inhibidores
endogenos han sido sugeridos en rol patologico
• Infeccion con Staphylococcus pueden provocar recaidas