3.  Son fibras muy
 Las estructura característica
insolubles que sufren de la elastina consiste en un
un proceso de anillo piridínico formado por
maduración semejante condensación de cuatro
lisinas (tres de ellas
al del colágeno: se
convertidas en aldehído por
sintetiza como la lisina oxidasa) de cadenas
proelastina, que en el distintas.
espacio extracelular se  Esta estructura recibe el
convierte en nombre de desmosina, y es la
que permite que la elastina
tropoelastina y pueda estirarse y volver a su
finalmente en elastina posición relajada,
por formación de confiriéndole sus propiedades
elásticas.
enlaces covalentes
cruzados.

4. Desmosina

5.  Elsíndrome del cutis laxo
es una patología cuyo
origen molecular parece
hallarse en la elastina y se
vuelve laxa, formando
arrugas y dando un
aspecto envejecido incluso
a niños o personas muy
jóvenes.

7.  Es una gran glicoproteína
que forma parte de unas
estructuras características
del tejido conjuntivo, las
microfibrillas que, junto a la
elastina amorfa, constituyen
las fibras elásticas.
 Tienen una amplia
distribución en la matriz
extracelular del tejido
conjuntivo de la piel, el
pulmón, los tendones, el
musculo y la córnea.
 Son proteínas en forma de
bastón con una cabeza
globular, y se alinean en las
microfibrillas de forma
regular uniéndose cabeza
con cola.

10.  Todos los intentos de
relacionar esta
enfermedad con las
estructuras más
conocidas del tejido
conjuntivo, como el
colágeno, la elastina
o los proteoglicanos,
habían resultado
infructuosos, hasta
que se hallo una
correlaciones entre la
existencia de la
enfermedad y
alteraciones en el gen
de una proteína
estructural poco
conocida: la Fibrillina.

11.  Se han descrito dos genes
distintos de la Fibrillina,
localizados
respectivamente en los
cromosomas 5q y 15q,
cuya mutación puntual
(como una sustitución de
una Pro una Arg) puede
dar lugar a la aparición de
unas u otras
manifestaciones clínicas
dependiendo del gen
mutado: aracnodactilina
en el casi del 5q,
problemas
musculoesqueléticos y
cardiacos en el 15q.