Este artigo revisa a literatura sobre a coréia de Sydenham, caracterizada por movimentos involuntários, hipotonia muscular e distúrbios psicológicos associados a infecção estreptocócica. Anticorpos antineuronais são encontrados em cerca de metade dos casos. O tratamento envolve medicamentos como neurolépticos ou ácido valpróico para aliviar os sintomas incapacitantes.

1. 267Rev Bras Reumatol – Vol. 37 – Nº 5 – Set/Out, 1997
Coréia de Sydenham: revisão da literatura
Sydenham’s chorea: literature review
Laura M.F.F. Guilhoto1
, Rosa M.R. Pereira2
, Cláudia G. Schainberg3
e Natalino H. Yoshinari4
ARTIGO DE REVISÃO / REVIEW ARTICLE
RESUMO
A coréia de Sydenham, descrita em 1685 por Thomas Syde-
nham, caracteriza-se pelo aparecimento de movimentos invo-
luntários arrítmicos, hipotonia muscular e é, por vezes, acom-
panhada de distúrbios psicológicos. Já no século XIX a coréia
de Sydenham foi associada a infecção estreptocócica prévia e é
considerada atualmente uma das manifestações maiores da fe-
bre reumática. Anticorpos antineuronais são descritos em 46%
dos casos e especula-se que possam representar reação cruza-
da às membranas do Streptococcus do grupo A. Episódios re-
correntes são observados em 20-30% dos casos. Tratamento
sintomático com neurolépticos ou ácido valpróico é recomen-
dado em pacientes incapacitados.
Palavras-chaves: coréia de Sydenham, febre reumáti-
ca, Streptococcus
ABSTRACT
Sydenham’s chorea was described by Thomas Sydenham in 1685
and is characterized by choreic movements, muscular hypotonia,
and in some cases it is accompanied by psychological disturban-
ces. In the 19th
century it was associated with previous streptococ-
cal infection and is nowadays considered one of the major mani-
festations of acute rheumatic fever. Recurrent episodes are observed
in 20-30% of the cases. Symptomatic treatment with neuroleptic
drugs or valproic acid is recommended in incapacitated patients.
Antineuronal antibodies are described in 46% of the patients and
Recebido em 24/6/97. Aprovado, após revisão, em 22/9/97.
1. Mestre em Neurologia pela FMUSP.
2. Professora Doutora da Disciplina de Reumatologia da FMUSP.
3. Médica Assistente da Disciplina de Reumatologia do HC-FMUSP.
4. Professor Associado da Disciplina de Reumatologia da FMUSP.
Endereço para correspondência:
Natalino Hajime Yoshinari
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
Av. Dr. Arnaldo, 455 – 3º andar, sala 3.133
01246-903 – São Paulo, SP
it is suggested that they represent cross-reaction with group A strep-
tococcal membranes.
Key words: Sydenham’s chorea, rheumatic fever, Strep-
tococcus
INTRODUÇÃO
O termo coréia é de origem greco-latina, significando “dan-
ça”, e é utilizado em neurologia para descrever movimentos
involuntários breves, ao acaso, súbitos, rápidos e arrítmicos,
que variam em gravidade(1)
. A coréia reumática foi descrita
inicialmente por Thomas Sydenham em 1685, sendo chama-
da também, durante a Idade Média, de dança de São Vito;
caracteriza-se pelo aparecimento de movimentos involuntá-
rios do tipo coréico, impersistência motora, fraqueza muscu-
lar e distúrbios de fala. No século XIX ela foi associada à
febre reumática (FR); é considerada um dos sinais maiores
para o diagnóstico dessa enfermidade. A associação entre
infecção pelo Streptococcus do grupo A e o desenvolvimen-
to da FR proporcionou um elo causal entre as duas entida-
des(2)
.
Desde 1950 houve um declínio mundial de casos de co-
réia de Sydenham (CS) devido à introdução de antibióticos(2)
,
mas em nosso meio essa entidade é ainda comum(3)
. Golden-
berg et al.(4)
relataram aumento proporcional do número de
casos de CS em relação ao total de casos de FR na década de
80 em dois serviços de reumatologia pediátrica da cidade de
São Paulo: de 7,2% em 1980 para 40,6% em 1990.
FISIOPATOLOGIA
Husby et al.(5)
, em 1976, detectaram em 46% de 30 pa-
cientes com CS a presença de anticorpos reagentes contra
citoplasma do núcleo caudado e subtalâmico; esses mesmos
anticorpos reagiam contra a membrana do Streptococcus do
grupo A. Segundo esses autores, deveria haver, portanto, uma
reação cruzada entre os neurônios desses núcleos e os antí-
genos presentes nas membranas da referida bactéria.

2. 268 Rev Bras Reumatol – Vol. 37 – Nº 5 – Set/Out, 1997
Nausieda et al.(6,7)
observaram sensibilidade dopaminérgi-
ca crônica após CS; esses pacientes tinham um número maior
de reações adversas a estimulantes centrais e anoréticos, as-
sim como apresentavam traços psicóticos. Foi constatado que
cerca de um terço dos casos de coréia gravídica ocorre em
pacientes com história prévia de CS. Nesses casos a coréia
refletiria alteração na sensibilidade dopaminérgica central
causada pelas modificações hormonais. Já entre 41% dos
pacientes que apresentavam coréia pelo uso de contracepti-
vos, foi observada a presença de CS prévia.
Figueroa et al.(8)
, ao estudarem 17 pacientes com CS, ob-
servaram positividade para a pesquisa de anticorpos anticar-
diolipina em 76%, sugerindo que haja uma interligação en-
tre a CS e outras doenças em que este mesmo anticorpo é
encontrado, como na coréia lúpica e na síndrome primária
do anticorpo antifosfolipídio. Em nosso meio, no entanto,
não foi encontrada esta associação(9)
.
Swedo et al.(10)
descreveram, em 1997, que o marcador
D8/17 associado à FR está aumentado em crianças com ma-
nifestações neuropsiquiátricas ligadas a infecções estrepto-
cócicas auto-imunes (distúrbios obsessivo-compulsivos e ti-
ques), assim como em pacientes com CS. As diferentes ma-
nifestações clínicas dessas duas entidades seriam devidas à
vulnerabilidade genética, maturação neurológica, época de
exposição e à especificidade da interação paciente-microor-
ganismo.
QUADRO CLÍNICO
A CS ocorre em crianças e adolescentes, mais freqüente-
mente entre as idades de 5 e 15 anos; somente 3% dos casos
relatados ocorrem antes dos 5 anos(2,7)
. Há predomínio de casos
no sexo feminino (2:1) e nos pacientes da raça branca(11)
.
Observa-se incidência maior de CS nos meses da primave-
ra(2)
. História familiar para FR e CS foi citada em vários es-
tudos(2)
.
Goldenberg et al.(4)
observaram que, de um grupo de 556
crianças que haviam tido FR, 187 (33,6%) apresentaram CS.
O intervalo entre a infecção estreptocócica e o aparecimento
da CS geralmente é prolongado, freqüentemente não sendo
observada a positividade dos reagentes da fase aguda do so-
ro(12)
.
Na maioria dos casos o início da doença é insidioso e, por
vezes, a criança é considerada apenas desajeitada ou irre-
quieta, ao observarem-se movimentos involuntários faciais
e distais breves. Quando o quadro clínico completo está ins-
talado, o paciente mostra movimentos desordenados difu-
sos, hipotonia e impersistência motora. Em alguns casos, ob-
serva-se profunda fraqueza muscular. Não são descritas alte-
rações sensitivas, cerebelares ou piramidais. Disartria é ob-
servada em cerca de metade dos casos(2,7)
e reflete discinesia
dos músculos da fala.
Os movimentos coréicos típicos caracterizam-se por se-
rem abruptos, breves e arrítmicos, podendo afetar qualquer
parte do corpo. Ocorrem principalmente em repouso, desa-
parecendo durante o sono(13)
. Por vezes, os movimentos são
discretos, oferecendo, portanto, certa dificuldade diagnósti-
ca. Nesses casos, devem ser utilizadas manobras de facilita-
ção, como a do índex-nariz, ou a realização de movimentos
alternados rápidos(13)
. Também são observados sinal do pro-
nador (tendência a pronar a mão quando estendida), reflexos
patelares pendulares, caretear, agitação psicomotora e com-
portamento inadequado.
Após as manifestações iniciais, há piora em um período
de uma a quatro semanas, seguida por estabilização e depois
melhora do quadro clínico, com recuperação após semanas
ou meses.
Em muitos casos a CS é a manifestação isolada da FR e,
por isso, torna-se difícil relacioná-la com algum episódio de
estreptococcia. Episódios recorrentes de CS são descritos em
20-30% dos pacientes(2,4)
. Berrios et al.(14)
observaram que
em alguns casos recorrentes de CS não há evidências de in-
fecção estreptocócica. Segundo esses autores, isto seria cau-
sado, ou por longo episódio de latência entre a infecção e o
desenvolvimento da CS, ou por exacerbações da atividade
coréica em pacientes com uma forma crônica pouco eviden-
te, ou ainda por fatores não estreptocócicos, como gravidez,
contraceptivos orais, infecções virais do sistema nervoso cen-
tral, alterações vasculares cerebrais etc.
Alterações psicológicas na CS foram descritas por diver-
sos autores. Ebaugh(15)
, em 1926, ao estudar 32 casos, obser-
vou labilidade emocional, fatigabilidade, alterações intelec-
tuais e relação da CS com o desenvolvimento de delinqüên-
cia juvenil. Nesse estudo observou-se também que história
familiar para coréia estava presente em 43% dos pacientes.
Segundo Aron et al.(13)
, fatores emocionais e predisposição
genética também poderiam ser importantes nesses casos. Free-
man et al.(16)
, em 1965, observaram a presença de distúrbios
psiquiátricos em 75% de seus pacientes com CS, que foram
examinados após 29 anos, em média, do episódio inicial.
Swedo et al.(17)
, em 1993, estudaram 11 crianças com CS e
observaram presença de anticorpo antineuronal em 10. Nes-
se estudo todas as crianças apresentavam alterações psicoló-
gicas concomitantes: sintomatologia obsessivo-compulsiva,
labilidade emocional aumentada, hiperatividade, irritabili-
dade e déficit de atenção. Alguns desses sintomas surgiam
antes do aparecimento dos movimentos coréicos e, segundo
esses autores, em especial obsessões e compulsões, seriam
manifestações que acompanham a CS. Em nosso meio, estu-
do prospectivo de sintomas psiquiátricos na FR vem sendo
desenvolvido (Asbahr, 1996, comunicação verbal)(18)
.
O diagnóstico da CS é basicamente clínico; exames subsi-
diários oferecem pouca ajuda diagnóstica. Segundo Dia-
ment(12)
, o exame de ASLO esteve alterado em 60,46% de 68

3. 269Rev Bras Reumatol – Vol. 37 – Nº 5 – Set/Out, 1997
casos de CS. O EEG nesse mesmo estudo revelou-se anor-
mal em 45,24% das vezes, quando foram observados alente-
cimentos.
Todo paciente que apresenta CS deve ser seguido até os
20 anos de idade, tratando-se as possíveis recorrências e pre-
venindo as seqüelas tardias da FR, sobretudo as cardíacas(12)
.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O diagnóstico diferencial baseia-se nas outras formas de
coréia da infância e adolescência e nos tiques, que são movi-
mentos repetitivos, rápidos, padronizados, de caráter com-
pulsivo, que mostram predileção pela face, porém podem
envolver qualquer parte do corpo(13)
.
Várias são as causas de coréia, entre elas, trauma, neopla-
sias, distúrbios vasculares cerebrais, intoxicações, assim como
doenças infecciosas, imunomediadas, metabólicas e heredi-
tárias(1)
. Deve-se lembrar também outras etiologias, como
kernicterus, paralisia cerebral, cirurgia cardíaca com hipo-
termia etc.
A coréia familiar benigna manifesta-se por movimentos
coréicos que se instalam nos primeiros anos de vida, poden-
do o início ser retardado até os dez anos e permanecer está-
vel com a evolução(19)
. Herança autossômica dominante com
penetrância incompleta foi descrita, podendo os sintomas
piorar durante fases de estresse; os exames subsidiários são
geralmente normais(20)
.
Coréia de Huntington na infância é rara e caracteriza-se
pelo aparecimento de movimentos coréicos após desenvol-
vimento normal, alteração da marcha, deterioração mental e
rápida evolução, além de história familiar para essa enfermi-
dade(21)
.
TRATAMENTO
Antes do advento das drogas utilizadas atualmente em te-
rapêutica neurológica, preconizava-se no controle da CS ape-
nas repouso e exclusão do paciente de suas atividades diá-
rias, com o objetivo de diminuir a excitabilidade neuronal(15)
.
Com o passar dos anos, outras modalidades terapêuticas fo-
ram usadas, todas mostrando-se ineficazes, entre elas o fe-
nobarbital, sedativos, agentes antiinflamatórios, medidas hi-
pertérmicas, vitaminas, anfetaminas etc.(13)
.
Bloqueadores dopaminérgicos centrais foram utilizados
com melhora dos sintomas como a clorpromazina(22)
e o ha-
loperidol(2)
. A droga mais utilizada em nosso meio é o halo-
peridol(3)
, iniciando-se com doses de 1mg/dia e incrementos
de 1mg, conforme necessário. Como efeitos colaterais dessa
medicação citamos a impregnação parkinsoniana e a disci-
nesia tardia, devendo ser utilizada, portanto, em casos em
que a sintomatologia é mais incapacitante.
Outra alternativa terapêutica consiste no uso de ácido val-
próico, droga originariamente antiepiléptica, que aumenta
os níveis de GABA cerebral, por inibir a enzima cataboliza-
dora GABA-transaminase. Diversos autores mostraram bons
resultados com essa medicação na CS(23-25)
. Em nosso meio,
Marques-Dias e Da Paz(3)
realizaram estudo comparativo em
43 crianças com CS – 24 receberam haloperidol e 19 ácido
valpróico – e observaram evolução semelhante nos dois gru-
pos. Esses autores preconizaram o uso do ácido valpróico
devido à significativa redução da independência motora ou
funcional, além do repouso e suspensão das atividades esco-
lares; já em casos de rápida evolução, cursando com incapa-
cidade funcional importante, optou-se pela administração de
haloperidol, por ser sua ação mais rápida.
Outras drogas foram usadas em relatos isolados, com me-
lhora dos sintomas: corticosteróides(26)
, tetrabenazina(27)
, car-
bamazepina (droga antiepiléptica)(28)
e pimozide (bloquea-
dor dopaminérgico central)(29)
.
Tratamento profilático antiestreptocócico deve ser utili-
zado, a fim de evitar recorrência da infecção estreptocócica
e novo surto reumático.
No caso de aparecimento de sintomatologia psiquiátrica,
como pensamentos obsessivos e rituais compulsivos, trata-
mento específico (medicamentoso e/ou comportamental) po-
de ser necessário(18)
.
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