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SEMINARIO LABORATORIO DE BIOQUÍMICA
Ruta Metabólica de la
Lactosa
ANDRES VERA
CAMILA GONZALEZ
GLORIA MENICONI
JOHAN STRAUSSMANN
NICOL SCHOEBITZ
CARBOHIDRATOS
DE LA LECHE
LACTOSA
4,9% DE LA
LECHE
D-GALACTOSA D-GLUCOSA
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DIVISIÓN DE LA
LACTOSA
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La lactosa se comienza a metabolizar a nivel
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DIFUSIÓN Y TRANSPORTE DE LOS
PRODUCTOS DE LA LACTOSA
Estas hexosas son incapaces de difundirse directamente a través
de las membranas celulares por lo que requieren proteínas
transportadoras especializadas para entrar al interior celular.
Dichas biomoléculas pertenecen a un grupo de transportadores
constituida por 2 familias de proteínas: la familia de los Glut´s (del
inglés Glucose Transporters) y la familia de los co-transportadores
de sodio y glucosa (SGLT).
GLUTS
• GLUT 1: Un Glut de alta afinidad presente en tejidos que utilizan a la
glucosa como combustible principal. Este Glut también se conoce
transportador de glucosa de eritrocito/cerebro.
• GLUT 3: El Glut de más alta afinidad por la glucosa es el Glut-3.
(Km = 1-2 mM) La presencia de este transportador co-agregado
con el Glut-1 en tejido nervioso habla a favor de que este
transportador tenga funciones de mantenimiento del nivel basal
de glucosa en neuronas y placenta.
• GLUT2: El Glut-2 es un transportador de glucosa de baja afinidad
(Km = 15–20 mM) que se expresa en el hígado humano adulto,
riñón, células beta de los islotes de Langerhans y en la membrana
basolateral de las células epiteliales del intestino delgado.
• GLUT 4: Un Glut con gran movilidad. El Glut-4 es un transportador
de alta afinidad para la glucosa (Km = 5 mM) que se expresa
fundamentalmente en tejido muscular estriado, tejido muscular
cardíaco y adipocitos.
co-transportadores de Na+/Glucosa (SGLT)
En el epitelio intestinal y epitelio de los túbulos
contorneados proximal y distal existen sistemas de co-
transporte de glucosa acoplados a Na+ que permiten la
absorción rápida de esta molécula desde el íleon hacia el
sistema portal y además de la reabsorción de la glucosa
filtrada en el glomérulo nuevamente al torrente circulatorio.
Este sistema se denomina SGLT (Sodium/Glucose
Transporters), del cual se conocen 6 isoformas (SGTL1-6).
Transportador de galactosa: SGLT-1
• SGLT-1 :
En el ser humano este transportador se expresa a nivel del íleon. Este
transportador es específico para la absorción de glucosa y galactosa
en las células epiteliales del ribete en cepillo.
La absorción de monosacáridos ocurre en 4 fases:
1. Unión de dos iones Na+ a la cara externa del
transportador, lo que produce un cambio conformacional
que permite el acoplamiento de 1 molécula de glucosa o
galactosa.
2. Transferencia del Na+ y del monosacárido hacia la cara
citoplasmática del transportador gracias a un segundo
cambio conformacional ocasionado por la glucosa y que
involucra la rotación y el re-arreglo de la estructura α-
helicoidal del SGLT-1.
3. Una vez en la cara interna del transportador, la glucosa
se disocia del mismo y pasa al citosol para luego expulsar
los 2 iones Na+, restituyendo al transportador a su forma
libre de ligando.
4. Finalmente, ocurre un cambio de conformación que
permite la fijación de otra molécula de glucosa y Na+ en el
lado extracelular
GALACTOSA GALACTOSA 1-FOSFATO GLUCOSA 1-FOSFATO
GLUCOSA 6-FOSFATO
ATP ADP
galactokinasa
(GALK)
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fosfoglucomutasa
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La galactosa puede transformarse a G6P y
entrar a la Glicólisis.
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Patologías asociadas a la
lactosa
• INTOLERANCIA A LA LACTOSA:
EL INDIVIDUO CARECE DE LA ENZIMA LACTASA.
• GALACTOSEMIA:
EL INDIVIDUO CARECE DE LA ENZIMA GALT.
INTOLERANCIA A LA LACTOSA: incapacidad
de metabolizar la lactosa.
El individuo carece de la enzima lactasa.
CONSECUENCIAS:
Desaprovechamiento de la lactosa.
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TRATAMIENTO:
Dieta sin consumo de lactosa.
GALACTOSEMIA: incapacidad de
metabolizar la galactosa.
El individuo carece de la enzima GALT.
CONSECUENCIAS:
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Desaprovechamiento de la galactosa.
Galactosa y galactosa 1-fosfato abundantes en la sangre. Si no
se detecta en el recién nacido y continua la ingesta, las hexosas
se acumulan en hígado.
TRATAMIENTO:
Dieta sin consumo de lactosa y galactosa.
Bibliografía.
Mathews, C.K.; Van Holde, K.E.; Ahern K.G., 2002. Hidratos de carbono. Bioquímica.
V. Bermúdez, 2007. Biología molecular de los transportadores de glucosa:
clasificación, estructura y distribución.
http://www.scielo.org.ve/
V.F Moreira y A. López San Román, 2006. Intolerancia a la lactosa.
Revista Española de Enfermedades Digestivas. v.98 n.2 Madrid feb. 2006.

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Ruta metabólica de la lactosa.

  • 1. SEMINARIO LABORATORIO DE BIOQUÍMICA Ruta Metabólica de la Lactosa ANDRES VERA CAMILA GONZALEZ GLORIA MENICONI JOHAN STRAUSSMANN NICOL SCHOEBITZ
  • 2. CARBOHIDRATOS DE LA LECHE LACTOSA 4,9% DE LA LECHE D-GALACTOSA D-GLUCOSA ENLACE GLICOSIDICO DIVISIÓN DE LA LACTOSA LACTASA
  • 3. Metabolismo La lactosa se comienza a metabolizar a nivel del intestino delgado, por medio de la Lactasa. Esta enzima se une a la lactosa para descomponerla en una molécula de Galactosa y otra de Glucosa.
  • 4. DIFUSIÓN Y TRANSPORTE DE LOS PRODUCTOS DE LA LACTOSA Estas hexosas son incapaces de difundirse directamente a través de las membranas celulares por lo que requieren proteínas transportadoras especializadas para entrar al interior celular. Dichas biomoléculas pertenecen a un grupo de transportadores constituida por 2 familias de proteínas: la familia de los Glut´s (del inglés Glucose Transporters) y la familia de los co-transportadores de sodio y glucosa (SGLT).
  • 5. GLUTS • GLUT 1: Un Glut de alta afinidad presente en tejidos que utilizan a la glucosa como combustible principal. Este Glut también se conoce transportador de glucosa de eritrocito/cerebro. • GLUT 3: El Glut de más alta afinidad por la glucosa es el Glut-3. (Km = 1-2 mM) La presencia de este transportador co-agregado con el Glut-1 en tejido nervioso habla a favor de que este transportador tenga funciones de mantenimiento del nivel basal de glucosa en neuronas y placenta.
  • 6.
  • 7. • GLUT2: El Glut-2 es un transportador de glucosa de baja afinidad (Km = 15–20 mM) que se expresa en el hígado humano adulto, riñón, células beta de los islotes de Langerhans y en la membrana basolateral de las células epiteliales del intestino delgado. • GLUT 4: Un Glut con gran movilidad. El Glut-4 es un transportador de alta afinidad para la glucosa (Km = 5 mM) que se expresa fundamentalmente en tejido muscular estriado, tejido muscular cardíaco y adipocitos.
  • 8. co-transportadores de Na+/Glucosa (SGLT) En el epitelio intestinal y epitelio de los túbulos contorneados proximal y distal existen sistemas de co- transporte de glucosa acoplados a Na+ que permiten la absorción rápida de esta molécula desde el íleon hacia el sistema portal y además de la reabsorción de la glucosa filtrada en el glomérulo nuevamente al torrente circulatorio. Este sistema se denomina SGLT (Sodium/Glucose Transporters), del cual se conocen 6 isoformas (SGTL1-6). Transportador de galactosa: SGLT-1
  • 9. • SGLT-1 : En el ser humano este transportador se expresa a nivel del íleon. Este transportador es específico para la absorción de glucosa y galactosa en las células epiteliales del ribete en cepillo. La absorción de monosacáridos ocurre en 4 fases:
  • 10. 1. Unión de dos iones Na+ a la cara externa del transportador, lo que produce un cambio conformacional que permite el acoplamiento de 1 molécula de glucosa o galactosa. 2. Transferencia del Na+ y del monosacárido hacia la cara citoplasmática del transportador gracias a un segundo cambio conformacional ocasionado por la glucosa y que involucra la rotación y el re-arreglo de la estructura α- helicoidal del SGLT-1.
  • 11. 3. Una vez en la cara interna del transportador, la glucosa se disocia del mismo y pasa al citosol para luego expulsar los 2 iones Na+, restituyendo al transportador a su forma libre de ligando. 4. Finalmente, ocurre un cambio de conformación que permite la fijación de otra molécula de glucosa y Na+ en el lado extracelular
  • 12.
  • 13. GALACTOSA GALACTOSA 1-FOSFATO GLUCOSA 1-FOSFATO GLUCOSA 6-FOSFATO ATP ADP galactokinasa (GALK) GALT fosfoglucomutasa GLUCOSA ATP ADP + H+ hexoquinasa A la Glicólisis La galactosa puede transformarse a G6P y entrar a la Glicólisis. A la Vía pent. P
  • 14. Patologías asociadas a la lactosa • INTOLERANCIA A LA LACTOSA: EL INDIVIDUO CARECE DE LA ENZIMA LACTASA. • GALACTOSEMIA: EL INDIVIDUO CARECE DE LA ENZIMA GALT.
  • 15. INTOLERANCIA A LA LACTOSA: incapacidad de metabolizar la lactosa. El individuo carece de la enzima lactasa. CONSECUENCIAS: Desaprovechamiento de la lactosa. La lactosa sigue el curso del intestino y al encontrarse con bacterias propias de éste se generan ácidos orgánicos y gases que provocan malestares. TRATAMIENTO: Dieta sin consumo de lactosa.
  • 16.
  • 17. GALACTOSEMIA: incapacidad de metabolizar la galactosa. El individuo carece de la enzima GALT. CONSECUENCIAS: De la lactosa sólo es metabolizada la glucosa. Desaprovechamiento de la galactosa. Galactosa y galactosa 1-fosfato abundantes en la sangre. Si no se detecta en el recién nacido y continua la ingesta, las hexosas se acumulan en hígado. TRATAMIENTO: Dieta sin consumo de lactosa y galactosa.
  • 18.
  • 19. Bibliografía. Mathews, C.K.; Van Holde, K.E.; Ahern K.G., 2002. Hidratos de carbono. Bioquímica. V. Bermúdez, 2007. Biología molecular de los transportadores de glucosa: clasificación, estructura y distribución. http://www.scielo.org.ve/ V.F Moreira y A. López San Román, 2006. Intolerancia a la lactosa. Revista Española de Enfermedades Digestivas. v.98 n.2 Madrid feb. 2006.