Les ictères à bilirubine libreDR Iddir-DR Challah-DR hamzaouiCHU de Tizi ouzou
ICTERE DU NOUVEAU NE
DEFINITION L’ictère se définit comme une coloration      jaune des téguments et ou des muqueuses, il est dû à la présence ...
• ICTERE TARDIF: lorsqu’il apparaît après le 7 jour de vie.• ICTERE PERSISTANT : quand il est encore présent après    le 1...
INTERET DE LA QUESTION Touche 60 % des nouveau nés à terme et 80% des  prématurés. étiologies variées dominées par l’hém...
PHYSIOLOGIE DE LA BILIRUBINE           Héme oxygénase   Biliverdine    Héme                                    Biliverdine...
Bone marrow                                      RETICULOENDOTHELIAL                                           SYSTEM (RES...
TerminologieBilirubine libre ou non conjuguée = bilirubine  indirecte= bilirubine liée et non liée a l’albumineBilirubin...
PARTICULARITES DU METABOLISMEDE LA BILIRUBINE CHEZ LE NOUVEAUNE La production de la bilirubine est accrue car la masse  t...
FACTEURS AFFECTANT LEMETABOLISME DE LA BILIRUBINEDe nombreux facteurs élèvent le taux de bilirubine indirecte   dans le sa...
DÉPISTAGE DE L’ICTÈREL’ictère est une pathologie évolutive et doit donc être dépistéprécocement dans un objectif de prise ...
DÉPISTAGE CLINIQUE L’ictère est visible lorsque le taux de bilirubine >70umol/l. Cette évaluation est faite en anémiant ...
Toujours penser à : Rechercher des signes évocateur de sepsis ou de maladie  métabolique: perte de poids excessive, trou...
Urines                    foncéesSelles « mastic »
Facteurs de risque de développement d’unehyperbilirubinemie sévère chez le nouveau-né sain• Facteurs de risque majeur:•   ...
FACTEURS DE RISQUE MINEUR•   Bilirubine en zone intermédiaire.•   Age gestationnel 37_38 S A.•   Antécédent d’ictère dans ...
FACTEURS DIMINUANT LE RISQUE•   Bilirubine en zone faible.•   Age gestationnel >41 S A.•   Allaitement artificiel.•   Race...
DÉPISTAGE PARA-CLINIQUE
Bilirubinomètrie trans-cutané
Et je fais quoi avec ma machineentre les mains?• 4 mesures : 2 sur le front et 2 sur le sternum    (progression céphalocau...
COURBES DE BHUTANI
COURBE DE BHUTANI
DOSAGES PLASMATIQUESA la naissanceMère Rh négatif ou de groupe sanguin   GS + TCD (de préférence à partir du sanginconnu....
Stratégie diagnostique                  ICTÈRE DU NOUVEAU NE                  BILIRUBINE                      BILIRUBINE  ...
ANAMNÈSE :1. Dans lanamnèse dune incompat sang fœto-maternelle,   rechercher les éléments suivants:–   groupe ABO et rhésu...
ANAMNÈSE3. Recherché et apprécier lintensité dune SFA,    majorant lhémolyse:4. Reprendre éléments cliniques du début en p...
EXAMEN CLINIQUERechercher des signes dhémolysepathologique:a. Pâleur avec reflet ictérique.b. Anasarque fœto-placentaire (...
Les Ictères hémolytiques
Hydrops fetalis
Une hémolyse est difficile à diagnostiquer (le TCD n’est pas assez prédictif, et le taux des réticulocytes a une mauvaise ...
Ictère hémolytique d’originecorpusculaire  • Anomalie constitutionnelle de la          membrane des GR • Anomalie enzymati...
Maladie de Minkowski-Chauffardou sphérocytose héréditaire• Transmission autosomique dominante de  gravité variable.• Grand...
Maladie de Minkowski Chauffaardou sphérocytose héréditaire• Physiopathologie  – Anomalie protéique membranaire au niveau d...
Maladie de Minkowski Chauffard ousphérocytose héréditaire• Anémie hémolytique chronique avec des    poussées paroxystique,...
Autres anomalies constitutionnellesde la membrane des GR• Elliptocytose familiale• Stomatocytose héréditaire et anomalies ...
Ictère hémolytique d’originecorpusculaire    • Anomalie constitutionnelle de la            membrane des GR    • Anomalie e...
Déficit en G6PD• 1OO millions de porteurs (pourtour méditerranéens, Afrique, Asie)• Physiopathologie    – >130 mutations (...
Déficit en pyruvate kinase• Maladie autosomique récessive• Physiopathologie  – Défaut de régénération de l’ATP a l’origine...
Incompatibilité ABO• Mère O, enfant A ou B• Passage d’agglutinines irrégulières anti A  ou B d’origine maternelle dans la ...
Incompatibilité Rhésus• Mère Rh (-), enfant Rh (+)• Physiopathologie  – Passage trans-placentaire d’hématies fœtales    po...
Incompatibilité Rhésus• Physiopathologie (suite)  – Puis passage trans-placentaire d’ Ac anti D à partir de    20 SA (idem...
Ictère hémolytique infectieux• Agression directe de l’hématie par l’agent                  infectieux
ICTERES NONHEMOLYTIQUES
Ictère simple• 1 - hémolyse physiologique plus importante chez le NN, (masse   globulaire plus élevée et durée de vie des ...
C’EST QUOI ?
ictère au lait de mère• Début vers J5• Secondaire à l’existence dans le lait d’une    lipoprotéine lipase, inhibant la    ...
Maladie de Gilbert•   Déficit partiel en glucuronyl transférase•   Maladie autosomique dominante•   ictère modéré en pério...
Maladie de Crigler-Najjar• Type 1  – Déficit complet et létal de la glucuronyl    transférase  – Autosomique récessive  – ...
C’EST QUOI ?
Hypothyroïdie• Hormone thyroïdienne nécessaire à la synthèse    de la glucuronyl transférase.•   C’est un tableau d’ictère...
C’EST QUOI ?
C’EST QUOI ?
Ictères par extravasation sanguine C’est un ictère par lyse du sang collecté cas:• des céphalhematomes importants.• Des h...
Transitbaryté
OBSTRUCTION DIGESTIF• La sténose du pylore et duodénale.• Mécanisme:l’arrêt du transit empêche la    prolifération des bac...
PRISES MEDICAMENTEUSES• Certains médicaments déplacent la liaison albumine bilirubine ou inhibent la glucuro- conjugaison:...
C’EST QUOI ?
Tableau neurologique de l’ictèrenucléaire• Hypertonie axiale avec paroxysmes en  épisthotonos• Dystonie des membres avec m...
LE TRAITEMENT
BUTS:• Limiter la progression de l’hyper  bilirubinémie.• Eviter la survenue de l’ictère nucléaire.
Photothérapie• Mécanisme d’action.• La bilirubine native non ionisée, très peu    soluble.•   La P.T permet la transformat...
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Photothérapie• Facteurs d’efficacité  – L’intensité du flux lumineux ( mW/ Cm2)     • L’efficacité augmente avec l’intensi...
With mirth and laughter let old wrinkles come,and let my liver rather heat with wine than myheart cool with mortifying gro...
Photothérapie avec miroir
Photothérapie• La surface cutanée exposée  – Efficacité proportionnelle à la surface de peau    exposée ( tunnel)
MÉTHODES             On distingue trois méthodes de photothérapie :          Photothérapie maternisée (fig. 1 et2): lit da...
soins complémentaires• Bonne hydratation et bonne diurèse.  – Éviter déshydratation et favoriser élimination    urinaire d...
SOINS DU BEBE SOUS                 PHOTOTHERAPIEPeau: Pas de couches. Utiliser de l’eau pour la toilette du bébé (pas d’...
EFFETS SECONDAIRES ET  CONTRE INDICATION
ARRÊT DE LA               PHOTOTHÉRAPIE L’arrêt de la photothérapie est décidé lorsque les dosages de  bilirubinémie sont...
Oui mais quand?• Indications• dépend  –   du terme  –   du poids de l’enfant  –   du moment ou apparaît l’ictère  –   du t...
l’ albumine• 2g/ kg d’albumine a 20%• Augmente l’albuminémie et la fixation à la Bilirubine libre• Indications :   –   ind...
L’exsanguino-transfusion.rarement en première intention• Méthodes  – voie d’ abord: CVO le plus souvent.• Choix du sang  –...
Exchange transfusion            • Exchange transfusion             is performed both to:              – Clear fetal cells-...
OBJECTIFSDiminuer l’hyperbilirubinémie et réduire le risque d’atteinte cérébrale (ictère nucléaire).Supprimer le taux d’...
L’exsanguino-transfusion• B) Indications  – Échec de la photothérapie intensive    (AAP)  – BNL > 15µmol/l  – BT > 350 µmo...
MATERIEL NECESSAIRE Poche de sang. Boite d’exsanguino-transfusion. Solution antiseptique (bétadine®). Solution physiol...
SANG POUR ESTQuantité : Deux fois la masse sanguine : 2 x 85 x P(Kg). Supprime 85 % de GR du bébé. La bilirubine est réd...
maman   bébé        ESTA       A ou AB     A ou O        B ou O      OB       B ou AB     B ou O        A ou O      OO    ...
BILAN SANGUIN AVANTESTHb.Bilirubine.Groupage (ABO et Rh) « sur sang périphérique »TCD
PREPARATION DU BEBEMoniteur cardiaque et de température en place.Evacuer le contenu gastrique.Si le bébé est sous oxygè...
REMARQUES Ne pas oublier d’avoir le consentement écrit des parents. Test de compatibilité (cross mach) obligatoire. Ech...
PARAMETRES A              SURVEILLER Température. Rythme cardiaque. Respiration. Tension artérielle. TRC.Ces paramètr...
COMPLICATIONSCathéter : Infection. Embolisation (air, caillot..). Hémorragie. Perforation.Hémodynamiques : Anémie. P...
SUITES POSTE EST Bébé remis sous photothérapie. Observer le comportement du bébé et le site du cathéter  (hémorragie ou ...
PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
COURBES DE RÉFÉRENCE Les courbes de référence sont celles proposées par l’American    Academy of Pediatrics.   Elles com...
INDICATIONS DE LA PHOTOTHÉRAPIE           CONVENTIONNELLE22                               38717                           ...
INDICATIONS DE LAPHOTOTHÉRAPIE INTENSIVE
INDICATIONSD’EXSANGUINO-TRANSFUSION
PHOTOTHÉRAPIE INTENSIVE
REMARQUES          (1) Le caractère « discontinu » (6 heures avec    photothérapie suivies de 6 heures sans) n’est pas dé...
REMARQUES          (2) Dans les autres cas, la photothérapie conventionnelle est  indiquée pendant une durée de 24 h mini...
REMARQUES                          (3) Il n’y a pas à ce jour d’indications de médicaments pour faire  baisser la bilirub...
ARRÊT DE LA               PHOTOTHÉRAPIE L’arrêt de la photothérapie est décidé lorsque les dosages de  bilirubinémie sont...
SORTIES PRÉCOCESLes sorties précoces ont lieu, entre J0 et J2 pour unaccouchement par voie basse et entre J0 et J4 pour un...
Conclusion• Pathologie fréquente de diagnostic facile, d’étiologie varié potentiellement grave, intérêt d’une prise en cha...
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  1. 1. Les ictères à bilirubine libreDR Iddir-DR Challah-DR hamzaouiCHU de Tizi ouzou
  2. 2. ICTERE DU NOUVEAU NE
  3. 3. DEFINITION L’ictère se définit comme une coloration jaune des téguments et ou des muqueuses, il est dû à la présence dansle sang ,de quantité anormale de produitsde dégradation de l’hémoglobine ou de la myoglobine.
  4. 4. • ICTERE TARDIF: lorsqu’il apparaît après le 7 jour de vie.• ICTERE PERSISTANT : quand il est encore présent après le 10 jour de vie(3 semaines chez le prématuré).• ICTER GRAVE : se référer aux courbes.• ICTERE PRECOCE: lorsqu’il apparaît avant la 36 heure de vie.
  5. 5. INTERET DE LA QUESTION Touche 60 % des nouveau nés à terme et 80% des prématurés. étiologies variées dominées par l’hémolyse (incompatibilité foeto-maternelle). Gravité des ictères à bilirubine libre par la survenue de l’ ictère nucléaire. Prévention possible notamment dans le cas de l’iso immunisation Rhésus D.
  6. 6. PHYSIOLOGIE DE LA BILIRUBINE Héme oxygénase Biliverdine Héme Biliverdine reductase Bilirubine
  7. 7. Bone marrow RETICULOENDOTHELIAL SYSTEM (RES) SHUNT PATHWAY RBCs Hgb Hgb Fe heme Heme precursors Globin oxygenase Myoglobulin Globin + Biliverdin Non-hgb heme proteins Heme Biliverdin reductase Fe Bilirubin Kidney + Por phogens Bilirubin-Albumin ComplexLiver uptake ENTEROHEPATIC CIRC Cytoplasmic protein binding Urine Smooth urobilinogen endoplasmic Conj ugated excretion retic ulum bilirubin Hydrolysis Intestine Bilirubin Urobilinogen Stercobilin
  8. 8. TerminologieBilirubine libre ou non conjuguée = bilirubine indirecte= bilirubine liée et non liée a l’albumineBilirubine conjuguée= bilirubine directe
  9. 9. PARTICULARITES DU METABOLISMEDE LA BILIRUBINE CHEZ LE NOUVEAUNE La production de la bilirubine est accrue car la masse totale d’ hémoglobine est importante et la vie des hématies est courte. La liaison albumine bilirubine peut être déplacée par certains facteurs : Acidose ,ATB …. L’ absence initiale de la flore bactérienne dans le tube digestif du n-né ne permet pas de dégrader la bilirubine conjuguée.
  10. 10. FACTEURS AFFECTANT LEMETABOLISME DE LA BILIRUBINEDe nombreux facteurs élèvent le taux de bilirubine indirecte dans le sang surtout la fraction non liée à l’ albumine qui représente un danger pour le cerveau : L’age gestationnel: prématuré (hypo albuminemie) L’acidose: réduction liaison ALB_BIL. L’hypoxie: augmente la perméabilité hémocerebrale. Les acides gras libres:par compétition sur la liaison ALB_BIL. l’hypothermie: augmentation des acides gras libres. L’hypoglycémie. L’infection et l’hémolyse. Drogues: diazépam,furosémide ,oxacilline…
  11. 11. DÉPISTAGE DE L’ICTÈREL’ictère est une pathologie évolutive et doit donc être dépistéprécocement dans un objectif de prise en charge optimale.
  12. 12. DÉPISTAGE CLINIQUE L’ictère est visible lorsque le taux de bilirubine >70umol/l. Cette évaluation est faite en anémiant la peau par pression du doigt. L’examen se fait en présence d’une bonne lumière (si possible lumière naturelle de jour). A noter que l’ictère débute le plus souvent par la face et suit une progression cranio-caudale (utiliser à titre indicatif la règle de Kramer). Pour le nouveau-né à peau foncée, l’examen des conjonctives est nécessaire.
  13. 13. Toujours penser à : Rechercher des signes évocateur de sepsis ou de maladie métabolique: perte de poids excessive, trouble de l’alimentation,trouble respiratoire(apnée,tachypnée..), trouble neurologique,instabilité thermique. Rechercher de signes de cholestase: selles décolorées urines foncées,ictère persistant. Rechercher les signes d’hémolyse.
  14. 14. Urines foncéesSelles « mastic »
  15. 15. Facteurs de risque de développement d’unehyperbilirubinemie sévère chez le nouveau-né sain• Facteurs de risque majeur:• Bilirubine(cutanée ou sérique) en zone élevée (bhutani).• Ictère précoce (premières 24 heures).• Hémolyse: coombs +,G6PD.• Gestation 35_36 semaines.• Antécédent de photothérapie dans la fratrie.• Hématome important.• Allaitement maternel exclusif insuffisant.• Origine Asie de l’EST.
  16. 16. FACTEURS DE RISQUE MINEUR• Bilirubine en zone intermédiaire.• Age gestationnel 37_38 S A.• Antécédent d’ictère dans la fratrie.• Macrosome de mère diabétique.• Age maternel >25 ans.• Sexe masculin.
  17. 17. FACTEURS DIMINUANT LE RISQUE• Bilirubine en zone faible.• Age gestationnel >41 S A.• Allaitement artificiel.• Race noire(discutée).• Sortie de la maternité après 72 H.
  18. 18. DÉPISTAGE PARA-CLINIQUE
  19. 19. Bilirubinomètrie trans-cutané
  20. 20. Et je fais quoi avec ma machineentre les mains?• 4 mesures : 2 sur le front et 2 sur le sternum (progression céphalocaudale de l’ictère)• Attention si l’enfant pleure, la crispation de la peau peut altérer le résultat frontal.• Un temps de latence après photothérapie, EST ou en cas d’hémolyse massive• Majoration chez les peaux pigmentées?
  21. 21. COURBES DE BHUTANI
  22. 22. COURBE DE BHUTANI
  23. 23. DOSAGES PLASMATIQUESA la naissanceMère Rh négatif ou de groupe sanguin GS + TCD (de préférence à partir du sanginconnu. du cordon).Mère avec anticorps positifs. GS + FNS + TCD + bilirubine (T+D).Premières 24 H de vie (Ictère précoce) GS + FNS + TCD + bilirubine (T+D).Après 24 H de vieIctère intense. GS + FNS + TCD + bilirubine (T+D).Bilirubine > limite définie.Après 2 semaines de vie GS + FNS + TCD + Bilirubine (T+D). (ictère prolongé) ECBU + Bilan thyroïdien (TSH us).
  24. 24. Stratégie diagnostique ICTÈRE DU NOUVEAU NE BILIRUBINE BILIRUBINE LIBRE CONJUGUÉE Hémolytique Non hémolytique : ictère simple : ictère au lait de mère : maladie de Gilbert /Crigler-Najjar : Hypothyroïdie Corpusculaire Extra corpusculaire 1°) anomalie de la membrane: spherocytose allo-immunisation : ABO et Rh infectieux 2°) anomalies enzymatiques: deficit en G6PD et en PK
  25. 25. ANAMNÈSE :1. Dans lanamnèse dune incompat sang fœto-maternelle, rechercher les éléments suivants:– groupe ABO et rhésus de la mère et du père.– nombre de grossesses et gpe sang enfants.– notion dune transfusion sanguine antérieure.– mesures prophylact antérieurement, en cas dincompat Rh2. Rechercher infections materno-fœtales :– en cours de grossesse (risque dembryofœtopathie).– au moment de laccht (infection bactérienne).
  26. 26. ANAMNÈSE3. Recherché et apprécier lintensité dune SFA, majorant lhémolyse:4. Reprendre éléments cliniques du début en précisant: – lheure postnatale dapparition. – la rapidité dévolution. – la coloration des urines et des selles.
  27. 27. EXAMEN CLINIQUERechercher des signes dhémolysepathologique:a. Pâleur avec reflet ictérique.b. Anasarque fœto-placentaire (œd généralisés, épanchts séreux, ascite).c. Hépatomégalie ou hépato-splénomégalie (hématopoïèse extra-médullaire).d. Hémoglobinurie avec urines rouges.e. Retentissement neurologique éventuel, en sinquiétant dune hypotonie (habituelle) mais srt dune excitation ou hypertonie, de mauvais pronostic.
  28. 28. Les Ictères hémolytiques
  29. 29. Hydrops fetalis
  30. 30. Une hémolyse est difficile à diagnostiquer (le TCD n’est pas assez prédictif, et le taux des réticulocytes a une mauvaise sensibilité et spécificité). Les principaux critères d’hémolyse sont les suivants: – hématocrite < 45% ou hémoglobine < 14,5 g/l. – ictère précoce (< 24 heures de vie). – bilirubine totale > 150mg/l durant les 48 H de vie. – TDC positif. – augmentation de la bilirubine durant la photothérapie. _accroissement de la bilirubine >20mg/l/h.
  31. 31. Ictère hémolytique d’originecorpusculaire • Anomalie constitutionnelle de la membrane des GR • Anomalie enzymatique de la membrane des GR
  32. 32. Maladie de Minkowski-Chauffardou sphérocytose héréditaire• Transmission autosomique dominante de gravité variable.• Grande cause d’anémie constitutionnelle fréquente dans la population française
  33. 33. Maladie de Minkowski Chauffaardou sphérocytose héréditaire• Physiopathologie – Anomalie protéique membranaire au niveau de la spectrine – Perturbation de la fonction ATP ase, avec flux exagéré de Na ds la cellule entraînant une hyper H2O ballonnement de la Cellule sphérocyte (perte de phosphoPL membranaire perte de surface microsphérocyte irréversible dense et rigide se déformant mal pour traverser les petits capillaires de la rate (cordons de Billroth) HEMOLYSE ICTERE
  34. 34. Maladie de Minkowski Chauffard ousphérocytose héréditaire• Anémie hémolytique chronique avec des poussées paroxystique, lithiase biliaire• Test de COMMBS (-), auto hémolyse corrigée par le glucose non corrigée par ATP avec diminution de la résistance globulaire osmotique• TTT : – Splénectomie > 5 ans – Transfusion – Acide folique
  35. 35. Autres anomalies constitutionnellesde la membrane des GR• Elliptocytose familiale• Stomatocytose héréditaire et anomalies d’échanges des cations• Acanthocytose constitutionnelle
  36. 36. Ictère hémolytique d’originecorpusculaire • Anomalie constitutionnelle de la membrane des GR • Anomalie enzymatique de la membrane des GR
  37. 37. Déficit en G6PD• 1OO millions de porteurs (pourtour méditerranéens, Afrique, Asie)• Physiopathologie – >130 mutations (g situé sur le Chr X déficit surtout symptomatique chez les hommes – Accumulation de peroxyde toxique que la glutathion peroxydase ne pourra éliminer par déficit enzymatique d’où Hémolyse.• Diagnostic: dosage enzymatique• Evolution parfois mortelle• Traitement: transfusion et interdire ts les médicaments oxydants qui augmentent les peroxydes ( APS, sulfamides, chloramphénicol, vit K)
  38. 38. Déficit en pyruvate kinase• Maladie autosomique récessive• Physiopathologie – Défaut de régénération de l’ATP a l’origine d’un disfonctionnement de la pompe Na et anomales des échanges lipidiques d’où hémolyse chronique avec poussées• Diagnostic – dosage enzymatique• Traitement – Transfusion – Splénectomie parfois si destruction splénique
  39. 39. Incompatibilité ABO• Mère O, enfant A ou B• Passage d’agglutinines irrégulières anti A ou B d’origine maternelle dans la circulation fœtale, acquis lors d’une transfusion ou d’un contact antérieur avec l’antigène• COOMBS direct souvent (-), présence d’agglutinines anti A ou B
  40. 40. Incompatibilité Rhésus• Mère Rh (-), enfant Rh (+)• Physiopathologie – Passage trans-placentaire d’hématies fœtales porteuse de l’Ag D , chez une mère Rh (-) au cours • D’une grossesse antérieure • Métrorragie secondaire à – Décollement trophoblastique – HRP – FCS, IVG, GEU – Prélèvements ovulaires (biopsie de trophoblaste, amniocentèse, PSF) – Chir. abdo pelvienne – Traumatisme abdominal
  41. 41. Incompatibilité Rhésus• Physiopathologie (suite) – Puis passage trans-placentaire d’ Ac anti D à partir de 20 SA (idem pour les autres sous-groupes du système rhésus) hémolyse• Examens – RAI (+) chez la mère – Coombs direct (+) chez l’enfant• Prévention – Injection de Gammaglobuline anti D chez la mère dans les 72heure suivant l’incident.
  42. 42. Ictère hémolytique infectieux• Agression directe de l’hématie par l’agent infectieux
  43. 43. ICTERES NONHEMOLYTIQUES
  44. 44. Ictère simple• 1 - hémolyse physiologique plus importante chez le NN, (masse globulaire plus élevée et durée de vie des GR plus courte.• 2 - augmentation du taux d’ hème oxygénase, ( endotoxines bactériennes, stress post hypoxique.• 3 - immaturité de la glucuronyl Tase• 4 - flore bactérienne se fait progressivement après la naissance.• 5 - protéine Y & Z synthétisée en post natal.
  45. 45. C’EST QUOI ?
  46. 46. ictère au lait de mère• Début vers J5• Secondaire à l’existence dans le lait d’une lipoprotéine lipase, inhibant la glycuroconjugaison par libération excessive d’acide gras inhibiteurs compétitifs de la bilirubine• Disparition de l’ictère à J3 de sevrage, ou après chauffage du lait à 56° C• En pratique « on s’en fout… » enfin on explique à la maman qui est inquiète
  47. 47. Maladie de Gilbert• Déficit partiel en glucuronyl transférase• Maladie autosomique dominante• ictère modéré en période néonatale
  48. 48. Maladie de Crigler-Najjar• Type 1 – Déficit complet et létal de la glucuronyl transférase – Autosomique récessive – Notion de consanguinité• Type 2 – Déficit partiel en glucuronyl transférase – Autosomique dominant à pénétrance variable
  49. 49. C’EST QUOI ?
  50. 50. Hypothyroïdie• Hormone thyroïdienne nécessaire à la synthèse de la glucuronyl transférase.• C’est un tableau d’ictère prolongé.• Rechercher les autres signes d’hypothyroïdie.• Le traitement par les hormones thyroïdiennes : guérison
  51. 51. C’EST QUOI ?
  52. 52. C’EST QUOI ?
  53. 53. Ictères par extravasation sanguine C’est un ictère par lyse du sang collecté cas:• des céphalhematomes importants.• Des hématomes étendus.• Clinique: ictère et pâleur.• évolution spontanée:parallèle à la résorption de l’hématome,ictère nucléaire possible.• Prévention:prévenir les traumatismes obstétricaux.
  54. 54. Transitbaryté
  55. 55. OBSTRUCTION DIGESTIF• La sténose du pylore et duodénale.• Mécanisme:l’arrêt du transit empêche la prolifération des bactéries intestinales,ce qui favorise l’activité des Beta-glucuronidases donc le cycle entero-hepatique .• Le traitement est chirurgical.
  56. 56. PRISES MEDICAMENTEUSES• Certains médicaments déplacent la liaison albumine bilirubine ou inhibent la glucuro- conjugaison: digoxine,furosémide,HHC,gentalline,oxacil line,caféine,diazépam,novobiocine,chlora mphénicol,rifampicine .
  57. 57. C’EST QUOI ?
  58. 58. Tableau neurologique de l’ictèrenucléaire• Hypertonie axiale avec paroxysmes en épisthotonos• Dystonie des membres avec mouvements choréoathétosiques• Trouble de l’oculomotricité avec paralysie de la verticalité ( regard en coucher de soleil)• Crises convulsives
  59. 59. LE TRAITEMENT
  60. 60. BUTS:• Limiter la progression de l’hyper bilirubinémie.• Eviter la survenue de l’ictère nucléaire.
  61. 61. Photothérapie• Mécanisme d’action.• La bilirubine native non ionisée, très peu soluble.• La P.T permet la transformation de la bilirubine en plusieurs isomères ionisés donc solubles. ( Lumirubine, etc...)• La photothérapie agit au niveau extra vasculaire sur la BNL imprégnant la peau et les tissus sous cutanés plus qu’au niveau intra vasculaire sur la bilirubine circulante
  62. 62. 350 350400 400450 450500 500550 550600 600 Vita Lite Daylight Wavelength (nm)350 350400 400450 450500 500 Blue550 550600 600 Special Blue350 350400 400450 450 500 Gr een500550 550 Tungsten-halogen600 600
  63. 63. Photothérapie• Facteurs d’efficacité – L’intensité du flux lumineux ( mW/ Cm2) • L’efficacité augmente avec l’intensité lumineuse jusqu’à un point de saturation (40uW/cm2/nm. • L’intensité lumineuse diminue avec la distance de la peau par rapport a la source ( distance optimale à 15~20 cm )
  64. 64. With mirth and laughter let old wrinkles come,and let my liver rather heat with wine than myheart cool with mortifying groans."The Merchant of Venice
  65. 65. Photothérapie avec miroir
  66. 66. Photothérapie• La surface cutanée exposée – Efficacité proportionnelle à la surface de peau exposée ( tunnel)
  67. 67. MÉTHODES On distingue trois méthodes de photothérapie : Photothérapie maternisée (fig. 1 et2): lit dans lequel l’enfant (« face inférieure ») repose à 5-7 centimètres de tubes émettant un éclairement énergétique faible d’environ 2 mW/cm² (Bilibed® ,Bilblanket®): .Fig. 3 Photothérapie conventionnelle (fig.3): avec un « éclairement énergétique » de 2 à 3 mW/cm². Photothérapie intensive (fig.4): (Mediprema®) : avec un « éclairement énergétique » > 3 mW/cm² sur une surface corporelle de 360° Fig. 1 Fig. 4 Fig. 2
  68. 68. soins complémentaires• Bonne hydratation et bonne diurèse. – Éviter déshydratation et favoriser élimination urinaire des dérivés de la photo-oxydation.• surveiller température• protection oculaire.
  69. 69. SOINS DU BEBE SOUS PHOTOTHERAPIEPeau: Pas de couches. Utiliser de l’eau pour la toilette du bébé (pas d’huile ni de crème sur la surface exposée).Yeux: une protection oculaire sous forme de lunettes (Biliband®) est nécessaire - Micro si P<1500g. - Small si P : 1500 et 2500g. - Large si P > 2500g. Les lunettes doivent être enlevées toutes les 04 heures avec des soins oculaires avec sérum salé.Monitoring: Poids tous les jours. La surveillance de la température est indispensable. Les tétées doivent être fréquentes pour le biberon ou le sein. Augmenter la ration de 10 à 15 ml/kg/j pour les prématurés. Monitorage cardio-respiratoire (toutes les 04 heures) pour les prématurés de moins de 35 SA et les nouveau-nés malades.
  70. 70. EFFETS SECONDAIRES ET CONTRE INDICATION
  71. 71. ARRÊT DE LA PHOTOTHÉRAPIE L’arrêt de la photothérapie est décidé lorsque les dosages de bilirubinémie sont au-dessous des courbes. Un nouveau dosage est effectué 24 heures après l’arrêt de la photothérapie en cas de sortie précoce avant 4 jours de vie (rebond).
  72. 72. Oui mais quand?• Indications• dépend – du terme – du poids de l’enfant – du moment ou apparaît l’ictère – du taux de • bilirubine totale • non liée ou BE
  73. 73. l’ albumine• 2g/ kg d’albumine a 20%• Augmente l’albuminémie et la fixation à la Bilirubine libre• Indications : – indication en fonction de la BIE et de l’age – < 33 SA et BIE > 9 µmol/l – 33-35 SA et BIE > 13 µmol/la – > 36 SA et BIE >14 µmol/l• N.B: traitement non retenu par l’académie américaine de pédiatrie
  74. 74. L’exsanguino-transfusion.rarement en première intention• Méthodes – voie d’ abord: CVO le plus souvent.• Choix du sang – groupe O rhésus (-), groupe compatible avec celui de la mère et de l’ enfant, irradié, deleucocyté, phenotypé, CMV-, frais ( <4 jours ) – sang total ou reconstitué (2/3 culot+1/3 plasma ou 3/5 culot +2/5 plasma )
  75. 75. Exchange transfusion • Exchange transfusion is performed both to: – Clear fetal cells- fewer RBC at risk for hemolysis will block ongoing bilirubin production – Clear unconjugated bilirubin
  76. 76. OBJECTIFSDiminuer l’hyperbilirubinémie et réduire le risque d’atteinte cérébrale (ictère nucléaire).Supprimer le taux d’anticorps circulant et réduire le degré d’hémolyse.Augmenter la capacité de transport de l’oxygène dans le sang (Hb A).Corriger une éventuelle anémie.Contrôler le volume sanguin et pallier à une éventuelle insuffisance cardiaque.
  77. 77. L’exsanguino-transfusion• B) Indications – Échec de la photothérapie intensive (AAP) – BNL > 15µmol/l – BT > 350 µmol/l=250 mg/L – BT( mg/dl)/albuminémie (g/l) > 0.8
  78. 78. MATERIEL NECESSAIRE Poche de sang. Boite d’exsanguino-transfusion. Solution antiseptique (bétadine®). Solution physiologique (SSI à 0,9%, SGI à 5%). Ampoule de gluconate ou chlorure de calcium à 10% Lame bistouri. Champs stériles et matériel pour contention. Sparadrap, compresses, gants stériles. Boite à instruments (guide sonde, pinces hémostatiques, pince à disséquer..). Tenue stérile (camisole, callot, botte, bavette). Matériel pour monitorage (scope, oxymétrie de pouls..).
  79. 79. SANG POUR ESTQuantité : Deux fois la masse sanguine : 2 x 85 x P(Kg). Supprime 85 % de GR du bébé. La bilirubine est réduite à ½ en fin d’EST et remonte à 2/3 4 heures après.Qualité : Sang total citraté. Sang frais ( < 24 h sur bébés malades ou anasarque foeto-placentaire, < 72 pour les autres).Type : IFM Rh D  sang du bébé Rh négatif IFM ABO  Sang du groupe O Rh du bébé.
  80. 80. maman bébé ESTA A ou AB A ou O B ou O OB B ou AB B ou O A ou O OO A, B ou O OAB A A ou O B B ou ORh + Rh + Rh + ou Rh – Rh - Rh -Rh - Rh + Rh- Rh - Rh-
  81. 81. BILAN SANGUIN AVANTESTHb.Bilirubine.Groupage (ABO et Rh) « sur sang périphérique »TCD
  82. 82. PREPARATION DU BEBEMoniteur cardiaque et de température en place.Evacuer le contenu gastrique.Si le bébé est sous oxygène, placer un oxymétre de pouls.Le bébé doit être bien attaché et au calme (sucette).Placer un collecteur d’urine.
  83. 83. REMARQUES Ne pas oublier d’avoir le consentement écrit des parents. Test de compatibilité (cross mach) obligatoire. Echange lent de sang ( 4-5 min/cycle, 100ml/15 min). Le sang à échanger doit être réchauffer à 36,7-37°C. Rajouter 1 ml de gluconate de calcium ou 0,5 ml de chlorure de calcium après chaque 100 ml de sang échanger . quantité injectée = quantité soustraite première soustraction = examens complémentaires: BT, BE, nfs, réticulocytes, glycémie, calcémie. On termine par une injection . .
  84. 84. PARAMETRES A SURVEILLER Température. Rythme cardiaque. Respiration. Tension artérielle. TRC.Ces paramètres sont à surveiller toutes les 15 minutes
  85. 85. COMPLICATIONSCathéter : Infection. Embolisation (air, caillot..). Hémorragie. Perforation.Hémodynamiques : Anémie. Polyglobulie. Surcharge avec risque d’IC.Désordres électrolytiques : Hyperkaliémie. Hypocalcémie. Hypoglycémie. Autres : Acidose respiratoire par hypoventilation, Entérocolite ulcéro-nécrosante, Hypothermie.
  86. 86. SUITES POSTE EST Bébé remis sous photothérapie. Observer le comportement du bébé et le site du cathéter (hémorragie ou infection). Constantes horaires et pendant 6 heures (température, rythme cardiaque, respiration). Dextrostix toutes les 3 heures pendant 24 heures. Labstix (hématurie). Signes d’intolérance gastrique (résidu sale, vomissement, distension abdominale). Contrôler Hb, bilirubine et TCD après 6 heures.
  87. 87. PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
  88. 88. COURBES DE RÉFÉRENCE Les courbes de référence sont celles proposées par l’American Academy of Pediatrics. Elles comportent les taux de bilirubinémie pour lesquels un traitement est recommandé en fonction de l’âge gestationnel, de l’âge post-natal en heures puis en jour, en fonction de facteurs aggravants en 3 modalités (risque faible, risque moyen et risque élevé). En cas d’ictère à bilirubine libre, le taux de bilirubinémie totale est pris en compte (la bilirubinémie conjuguée ne doit pas être soustraite des calculs). Le traitement est débuté sans délai. L’unité employée est en mg/dL (μmol/l).
  89. 89. INDICATIONS DE LA PHOTOTHÉRAPIE CONVENTIONNELLE22 38717 29212 2077 1212 55
  90. 90. INDICATIONS DE LAPHOTOTHÉRAPIE INTENSIVE
  91. 91. INDICATIONSD’EXSANGUINO-TRANSFUSION
  92. 92. PHOTOTHÉRAPIE INTENSIVE
  93. 93. REMARQUES (1) Le caractère « discontinu » (6 heures avec photothérapie suivies de 6 heures sans) n’est pas décrit. En cas de BTc dans la zone de photothérapie, un dosage de bilirubinémie est effectué et l’interprétation tient compte des facteurs aggravants. En cas d’incompatibilité sanguine connue, la photothérapie intensive peut être débutée dès la naissance et prescrite de façon continue avec une surveillance régulière (toutes les 6 heures) du taux de bilirubine (incompatibilité anti-D, petit ç, Kell…..). La photothérapie intensive est indiquée en première intention en cas incompatibilité sanguine (anti-D, petit c, Kell…), ictère d’origine hémolytique, ou ictère intense. La baisse de la bilirubinémie est en effet plus rapide et plus intense qu’avec la photothérapie Conventionnelle (35 à 40 % en 6 heures contre 24 heures). Un nouveau dosage de bilirubinémie est fait entre 6 et 8 heures après le début.
  94. 94. REMARQUES (2) Dans les autres cas, la photothérapie conventionnelle est indiquée pendant une durée de 24 h minimum. Un nouveau dosage de bilirubinémie est fait entre 6 et 8 heures après le début de la photothérapie pour permettre, selon les courbes, un relais vers une photothérapie intensive plus efficace, puis toutes les 24 heures. La BTc n’a pas de valeur sous photothérapie et pendant 18 à 24 heures après son arrêt. Il n’est pas recommandé d’interrompre l’allaitement au sein du nouveau-né ictérique, même si sa suspension provisoire semble augmenter l’efficacité de la photothérapie.
  95. 95. REMARQUES (3) Il n’y a pas à ce jour d’indications de médicaments pour faire baisser la bilirubinémie (Le clofibrate n’est pas disponible, le phénobarbital a trop d’effets secondaires et la mésoporphyrine (Stanate®), efficace, n’a pas d’AMM. A l’opposé, de nombreux médicaments interfèrent avec la liaison bilirubine-albumine comme le paracétamol, la ceftriaxone ou le furosémide ; ces médicaments ne doivent être prescrits qu’en considérant le bénéfice-risque pour le nouveau-né ictérique. Faire l’exsanguino-transfusion immédiatement si le nouveau-né présente les signes d’ictère nucléaire (hypertonie, cris aigu, fièvre, opisthotonos) ou si la bilirubine est ≥ 50 mg/l au dessus des courbes.
  96. 96. ARRÊT DE LA PHOTOTHÉRAPIE L’arrêt de la photothérapie est décidé lorsque les dosages de bilirubinémie sont au-dessous des courbes. Un nouveau dosage est effectué 24 heures après l’arrêt de la photothérapie en cas de sortie précoce avant 4 jours de vie (rebond).
  97. 97. SORTIES PRÉCOCESLes sorties précoces ont lieu, entre J0 et J2 pour unaccouchement par voie basse et entre J0 et J4 pour unaccouchement par césarienne. Des précautions doiventêtre prises en cas de décision de sortie précoce, quel’enfant soit ictérique ou non afin d’éviter lesconséquences d’un ictère grave:1. Précautions concernant l’enfant Bilirubinémies(BTc ) en dessous des courbes de références Nouveau-né non prématuré ( 37 SA). Nouveau-né sans facteurs aggravants.2. Précautions concernant les parents et l’entourage Entourage disposant de moyens de déplacement vers le service pour un contrôle (BTc ou une bilirubinémie). Parents et familles informées des risques d’apparition ou d’aggravation d’un ictère,
  98. 98. Conclusion• Pathologie fréquente de diagnostic facile, d’étiologie varié potentiellement grave, intérêt d’une prise en charge précoce avant l’installation de l’ictère nucléaire et de la prévention pour l’incompatibilité Rhésus

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