SplénomégalieCHU Tizi OuzouService de médecineinterneDr MERABET- Dr ARTBAS
Rappel anatomiquela rate est située dans lhypocondregauche derrière la cage costalentre la 9e et la 11e côtetransversaleme...
Normalement, la rate pèse de 150 à200g, elle ne déborde pas le rebordcostal gauche; sauf chez lenourrisson et le jeune enf...
Fonctionsdela rate
Fonction hématopoïétique• A létat normal chez le foetus, la rate a une fonctionhématopoïétique (production de globules rou...
Fonction de défense• est sous la dépendance du tissu lymphoïde et du tissuréticuloendothélial.• Cette fonction de la rate ...
Fonction hémolytique• A létat normal : les globules rouges arrivés au terme deleur vie de 120 jours sont détruits dans la ...
Fonction hémodynamique• la rate est branchée en dérivation sur le système porte;• elle contribue à léquilibre du flux sang...
Fonction de la rate- siège mineur de l’hématopoïèse pendant la viefœtale, elle n’a plus d’activité érythropoïétique après ...
Physiopathologie des splénomégaliesUne hémopathie dans ce cas, la rate peut :— Soit reprendre sa fonction hématopoïétique,...
mécanismes responsablesd’une splénomégalie- augmentation de la cellularité(macrophages, lymphocytes)- augmentation de la p...
conséquences d’unesplénomégalie• hypersplénisme- lié à la séquestration splénique anormale deshématies et des leucocytes e...
Diagnostic D’uneSplénomégalie
TOUTE RATE PALPABLE CHEZL’ADULTE EST PATHOLOGIQUETOUTE RATE PALPABLE CHEZL’ADULTE EST PATHOLOGIQUE
CIRCONSTANCES DEDÉCOUVERTE- douleurs, pesanteur de l’hypochondre gauche- anomalie(s) de l ’hémogramme (du à l’hypersplénis...
Comment reconnaître une grosse rate?Le diagnostic desplénomégalieest clinique
LINSPECTIONa peu dintérêt en pratique; une volumineuse splénomégaliepeut être visible à jour frisant sous forme dune vouss...
LA PERCUSSION• Une rate normale est percutable entre la 9e et la 11ecôte, il est recommandé de pratiquer la percussion sur...
LA PALPATIONest le temps essentiel de lexamen clinique pour reconnaîtrela splénomégalie et en préciser les caractères
 Deux techniques
 Patient en décubitus dorsal Jambes fléchies,paroi abdominale détendue; examinateur àdroite, main à plat sur labdomen dép...
 Patient en décubitus latéral droit Le patient soulève le bras gauche derrière la tête. Lapalpation débute bas, dans la ...
- Résultats : la splénomégalie est reconnue sur lescaractères suivants :- le bord antérieur crénelé avec ses deux ou trois...
 En résumé, au terme de lexamen cliniquedans les cas habituels, la splénomégalieréalise une tuméfaction de lhypocondregau...
 Lexaminateur peut aussi se mettre à gaucheet à la tête du patient, main à plat sur laparoi thoracique, les doigts en cro...
- rate 0 : est une rate de volume normal, non palpable mêmeen inspiration profonde;- rate 1 : est une rate palpable lors d...
Les contours de la rate une fois délimités parla palpation pourront être tracés sur la peau àlaide dun crayon feutre et un...
seront parfois nécessaires dans les cas difficiles pour affirmer quune tuméfactionde lhypocondre gauche est bien une splén...
 Notre expérience nous a montré que les gros reins gauches sont le piège diagnostique leplus fréquent.Certes, un gros rei...
Linterrogatoire : va rechercher systématiquement la notion de signes généraux : fièvre etamaigrissement; la notion dhémorr...
Quelle est lacause de cettesplénomégalie
Les grosses rates évoluant dans un contexte fébrileou riche en symptômes daccompagnement Elles appartiennent au tableau c...
Les grosses rates isoléesévoquant une hémopathie La splénomégalie est fréquente danscertaines hémopathies facilementévoqu...
Les syndromesmyéloprolifératifs La splénomégalie myéloïde chronique(=myélofibrose idiopathique) et laleucémie myéloïde ch...
Lymphomes malins La maladie de Hodgkin dans sa formesplénomégalique isolée est rare, souventaccompagnée dune fièvre. Ell...
Syndromeslymphoprolifératifs La splénomégalie est associée le plussouvent LLC si lon retrouve unelymphocytose sanguine et...
. Une anémie hémolytique Une hémolyse avec grosse rate doit faireévoquer une anémie hémolytique congénitale: MinkowskiCha...
. Lhypersplénisme Cest un syndrome dont la reconnaissanceest loin de résoudre le diagnostic étiologiquede cette grosse ra...
Les grosses ratesdhypertensions portale (HTP)
 - les cirrhoses sont les causes les plusfréquentes de ces splénomégalies par HTP. Ilsemblerait que les cirrhoses post-hé...
Les grosses rates isoléesdautres étiologies sontlexception
On y retrouve :- des maladies parasitaires : le Kala-Azar (lesplénogramme y est ici utile) se voit en France eten Afrique ...
Splénomégalie dr merabet
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Splénomégalie dr merabet

  1. 1. SplénomégalieCHU Tizi OuzouService de médecineinterneDr MERABET- Dr ARTBAS
  2. 2. Rappel anatomiquela rate est située dans lhypocondregauche derrière la cage costalentre la 9e et la 11e côtetransversalement entre la ligne axillairemoyenne et la ligné axillaire postérieuresur une hauteur de 5 à 6 cm. Elle estlimitée en haut par le diaphragme, en baspar langle colique gauche, en dedans parlestomac et en arrière par le rein gauche.
  3. 3. Normalement, la rate pèse de 150 à200g, elle ne déborde pas le rebordcostal gauche; sauf chez lenourrisson et le jeune enfant chezlesquels le pôle inférieur peut êtrepalpé lors de linspiration profonde.La rate a la forme dun tétraèdre àgrand axe oblique en bas, en avantet en dehors : la face postéro-externe convexe(diaphragmatique) et la faceantéro-interne concave (gastrique)sont séparées par le bord antérieurou bord crénelé qui présente desincisures caractéristiques.
  4. 4. Fonctionsdela rate
  5. 5. Fonction hématopoïétique• A létat normal chez le foetus, la rate a une fonctionhématopoïétique (production de globules rouges, deglobules blancs et de plaquettes) entre le 5e et le 7emois, puis cette fonction diminue et disparaît avant lanaissance• Dans certains cas pathologiques, cette fonctionhématopoïétique réapparaît notamment au cours decertaines hémopathies.
  6. 6. Fonction de défense• est sous la dépendance du tissu lymphoïde et du tissuréticuloendothélial.• Cette fonction de la rate est surtout importante chezlenfant.
  7. 7. Fonction hémolytique• A létat normal : les globules rouges arrivés au terme deleur vie de 120 jours sont détruits dans la moelle (50%), le foie (25 %) et la rate (25 %).• — Au cours de lhémolyse pathologique : les globulesrouges anormaux sont préférentiellement détruits auniveau de la rate.
  8. 8. Fonction hémodynamique• la rate est branchée en dérivation sur le système porte;• elle contribue à léquilibre du flux sanguin portai et elle ensubit les variations de pression
  9. 9. Fonction de la rate- siège mineur de l’hématopoïèse pendant la viefœtale, elle n’a plus d’activité érythropoïétique après lanaissance- stockage : ≈ 30% du pool plaquettaire pas pour lesglobules rouges- synthèse des anticorps (IgM surtout) lors de la réponseimmunitaire primitive- phagocytose des particules étrangères et des globulesrouges anormaux- élimination des débris cellulaires (corps de Jolly)
  10. 10. Physiopathologie des splénomégaliesUne hémopathie dans ce cas, la rate peut :— Soit reprendre sa fonction hématopoïétique, il en est ainsi chez ladulte au cours del’ostéomyélofibrose ou splénomégalie myéloïde où la rate prend le relais de la moelleosseuse pour assurer lhématopoïèse.— Soit être le siège dune prolifération maligne lymphoïde : lymphome et leucémielymphoïde chronique ou myéloïde : leucémie myéloïde chronique.Une hyperhémolyse : au cours des anémies hémolytiques, la rate, lieu de destructionprivilégié des globules rouges pathologiques shypertrophie. Ainsi, les splénomégaliesdites hématologiques sont dues à une hémopathie ou à une hyperhémolyse.Une infection sévère : notamment au cours des septicémies, la rate assure sesfonctions de défense et shypertrophie, réalisant une splénomégalie dite infectieuse.Une maladie de surcharge : les cellules macrophagiques du systèmeréticuloendothélial de la rate assurent leur fonction dépuration réalisant unesplénomégalie de surcharge.Une hypertension portale : la rate subit laugmentation de pression qui règne dans lesystème porte et shypertrophie : réalisant une splénomégalie dite congestive.
  11. 11. mécanismes responsablesd’une splénomégalie- augmentation de la cellularité(macrophages, lymphocytes)- augmentation de la pression dans le système porte- séquestration splénique des globules rouges- métaplasie myéloïde- prolifération cellulaire maligne (le plus souventlymphoïde)- surcharge (maladies métaboliques)- maladies granulomateuse
  12. 12. conséquences d’unesplénomégalie• hypersplénisme- lié à la séquestration splénique anormale deshématies et des leucocytes et accrue pour lesplaquettes- se traduit par une (des) cytopénie(s) modérée(s)sans conséquence propre• hémodilution• fausse anémie (intérêt éventuel de la massesanguine)• hypertension portale « d’apport », si rate trèsvolumineuse• diminution des taux de facteur V et de cholestérol
  13. 13. Diagnostic D’uneSplénomégalie
  14. 14. TOUTE RATE PALPABLE CHEZL’ADULTE EST PATHOLOGIQUETOUTE RATE PALPABLE CHEZL’ADULTE EST PATHOLOGIQUE
  15. 15. CIRCONSTANCES DEDÉCOUVERTE- douleurs, pesanteur de l’hypochondre gauche- anomalie(s) de l ’hémogramme (du à l’hypersplénisme)- recherche systématique d’une splénomégalie dans uncontexte où sa présence peut apporter un élémentdiagnostique supplémentaire
  16. 16. Comment reconnaître une grosse rate?Le diagnostic desplénomégalieest clinique
  17. 17. LINSPECTIONa peu dintérêt en pratique; une volumineuse splénomégaliepeut être visible à jour frisant sous forme dune voussure delhypocondre gauche.
  18. 18. LA PERCUSSION• Une rate normale est percutable entre la 9e et la 11ecôte, il est recommandé de pratiquer la percussion sur lemalade en position debout, en expiration afin de dégagerla rate des sonorités gastrique, colique et pulmonaire.• Une splénomégalie qui déborde largement le rebord costalgauche est mate à la percussion.
  19. 19. LA PALPATIONest le temps essentiel de lexamen clinique pour reconnaîtrela splénomégalie et en préciser les caractères
  20. 20.  Deux techniques
  21. 21.  Patient en décubitus dorsal Jambes fléchies,paroi abdominale détendue; examinateur àdroite, main à plat sur labdomen déprimantdoucement la paroi. le malade est allongé sur un plan dur, lesoreillers auront été enlevés, lexaminateur seplace à droite du malade, la palpation commenceau niveau de la fosse iliaque gauche et remontevers le haut pour rencontrer le pôle inférieur dela rate qui vient buter contre les doigts lors delinspiration profonde;
  22. 22.  Patient en décubitus latéral droit Le patient soulève le bras gauche derrière la tête. Lapalpation débute bas, dans la fosse iliaquedroite, pour détecter les splénomégaliesvolumineuses. Puis elle remonte progressivementvers la région sous-costale. On demande au patientdinspirer profondément. En cas de splénomégalie lepôle inférieur vient buter conte les doigts delexaminateur car la rate est mobile à linspiration.Son bord antéro-interne crénelé est caractéristique. en décubitus latéral droit, le malade est couché surle côté droit, les membres inférieurs légèrementfléchis, lexaminateur se place à gauche du malade etplace les doigts de sa main gauche en crochet sous lerebord costal gauche, on demande au sujet derespirer à fond le pôle inférieur de la rate vientbuter contre les doigts lors de linspiration profonde;cette dernière technique de palpation permet derechercher les splénomégalies de petite taille.
  23. 23. - Résultats : la splénomégalie est reconnue sur lescaractères suivants :- le bord antérieur crénelé avec ses deux ou troisincisures superposées est le caractère le plus spécifiqueen faveur de la splénomégalie;- la mobilité lors des mouvements respiratoires : cecaractère nest pas spécifique car le rein est égalementmobile avec les mouvements respiratoires;- labsence de contact lombaire : la splénomégalie nestpas palpable dans la fosse lombaire gauche, en fait unerate très volumineuse et latéralisée peut être perçue auniveau de la fosse lombaire;- le pôle supérieur de la splénomégalie nest jamaispalpable.
  24. 24.  En résumé, au terme de lexamen cliniquedans les cas habituels, la splénomégalieréalise une tuméfaction de lhypocondregauche qui possède les caractères suivants :elle est mate à la percussion, elle est mobileavec les mouvements respiratoires, elle nedonne pas de contact lombaire, son pôlesupérieur nest pas palpable et enfin Surtoutson bord antérieur est crénelé.
  25. 25.  Lexaminateur peut aussi se mettre à gaucheet à la tête du patient, main à plat sur laparoi thoracique, les doigts en crochets enrégion sous costale. On demande au patientd’inspirer profondément. En cas desplénomégalie le pôle inférieur vient buterconte les doigts de l’examinateur car la rateest mobile à l’inspiration. Son bord antéro-interne crénelé est caractéristique.
  26. 26. - rate 0 : est une rate de volume normal, non palpable mêmeen inspiration profonde;- rate 1 : est une rate palpable lors de linspiration profondece qui est normal chez le nourrisson, mais pathologique chezladulte;- rate 2 : est une rate palpable lors de la respirationnormale, mais qui ne dépasse pas une horizontale passant àégale distance entre le rebord costal et lombilic;- rate 3 : est une rate qui descend au-dessous de cetteligne, mais qui ne dépasse pas lhorizontale passant parlombilic;- rate 4 : est une rate qui descend au-dessous delombilic, mais ne dépasse pas une ligne passant à égaledistance entre lombilic et la symphyse pubienne;- rate 5 : est une rate qui descend au-dessous de cette ligneet qui est palpable dans la fosse iliaque gauche.
  27. 27. Les contours de la rate une fois délimités parla palpation pourront être tracés sur la peau àlaide dun crayon feutre et un calque pourraêtre fait qui constituera un document et quipermettra de suivre lévolution dans le temps.- Sa consistance : ferme et élastique le plussouvent, parfois dure lorsque la splénomégalieest ancienne.- Sa surface : régulière le plus souvent ouparfois irrégulière.- Sa sensibilité : en règle indolore, parfoissensible.
  28. 28. seront parfois nécessaires dans les cas difficiles pour affirmer quune tuméfactionde lhypocondre gauche est bien une splénomégalie en particulier lorsque le bordantérieur crénelé nest pas nettement palpable.Echographie abdominale :l’ examen de choix.+++La radiographie de labdomen sans préparation : peut montrer lombrehomogène de la rate qui contraste avec les viscères voisins de lestomac et lecôlon.TDM ET IRM abdominale
  29. 29.  Notre expérience nous a montré que les gros reins gauches sont le piège diagnostique leplus fréquent.Certes, un gros rein donne le contact lombaire, nest pas mobile à linspiration profonde, estbarré en avant par la sonorité colique. Mais ces données séméiologiques peuvent faire défaut;en particulier, une grosse rate donne très souvent un contact lombaire et se trouve parfois fixéedans lhypochondre gauche, car environnée de "périsplénite". Cest dire limportance deléchographie et éventuellement une urotomographie rénale. Les autres pièges de diagnostic sont plus rares :- gros lobe gauche hépatique,- tumeur de la grande courbure gastrique ou de la queue du pancréas,- cancer de langle gauche du colon,- parfois, des adénopathies mésentériques volumineuses peuvent simuler une splénomégalie,les associations étant particulièrement fréquentes,- tumeurs surrénaliennes.
  30. 30. Linterrogatoire : va rechercher systématiquement la notion de signes généraux : fièvre etamaigrissement; la notion dhémorragies digestives, la notion de consanguinité et desplénomégalie familiale.Lexamen clinique recherche :— Des signes dhypertension portale : une ascite, une circulation veineuse collatéraleabdominale; des hémorroïdes.— Une modification de volume du foie, un ictère.— Des signes hématologiques : une pâleur cutanéo-muqueuse, des adénopathies, des douleursosseuses provoquées, un purpura pétéchial et ecchymotique.Les examens complémentaires de routine seront systématiquement demandés .— Un hémogramme et un frottis sanguin.— Un taux de réticulocytes.— Un dosage de la bilirubine indirecte.— Une exploration fonctionnelle hépatique.Dautres examens complémentaires spécialisés seront demandés en fonction du contexteclinique et biologique.
  31. 31. Quelle est lacause de cettesplénomégalie
  32. 32. Les grosses rates évoluant dans un contexte fébrileou riche en symptômes daccompagnement Elles appartiennent au tableau clinique de certaines septicémies : maladiedOsler, brucellose, typhoïde. Un lupus érythémateux aigu disséminé avec ses manifestationscutanées, articulaires, rénales et cardiopéricardiques entraîne souvent unediscrète splénomégalie. La sarcoïdose est une maladie inflammatoire systémique de causeinconnue, qui atteint préférentiellement les poumons, mais peut atteindrenimporte quel organe, y compris la rate. Une très discrète splénomégalie accompagne la mononucléose infectieuse. Une grosse rate accompagne parfois les adénopathies dun malade ayantune primo-infection par le HIV. Une grosse rate reconnue chez un malade subictérique avec ascite etœdème des membres inférieurs, circulation collatérale abdominale évoque àlévidence une cirrhose décompensée. Parfois, cest un malade fébrile, de retour dun pays impaludé: la grosse ratedoit faire penser à un paludisme et faire rechercher le parasite sur étalementde sang.
  33. 33. Les grosses rates isoléesévoquant une hémopathie La splénomégalie est fréquente danscertaines hémopathies facilementévoquées par ailleurs
  34. 34. Les syndromesmyéloprolifératifs La splénomégalie myéloïde chronique(=myélofibrose idiopathique) et laleucémie myéloïde chronique ontsouvent comme unique syndromeclinique, une volumineuse rate.Lhémogramme évoque le diagnosticquil faudra confirmer par des moyenscomplémentaires (biopsie de moellepour la SMC, caryotype pour la LMC). Une grosse rate au cours dunepolyglobulie est un bon signedorientation en faveur dune maladie deVaquez; mais elle nest présente quedans 75% des cas.
  35. 35. Lymphomes malins La maladie de Hodgkin dans sa formesplénomégalique isolée est rare, souventaccompagnée dune fièvre. Elle peut faire croire à une maladieinfectieuse si on ne prend soin de faireune tomodensitométrie qui montrera devolumineux ganglions de la région rétro-péritonéale. Il est par contre fréquent que les LMNHse manifestent par une grosse rateisolée (lymphomes centrocytiquesnodulaires).
  36. 36. Syndromeslymphoprolifératifs La splénomégalie est associée le plussouvent LLC si lon retrouve unelymphocytose sanguine et médullaire,parfois, dans la maladie deWaldenström si, à une proliférationlymphoplasmocytaire sanguine etmédullaire, sassocie une globulineIgM monoclonale dans le sérum.
  37. 37. . Une anémie hémolytique Une hémolyse avec grosse rate doit faireévoquer une anémie hémolytique congénitale: MinkowskiChauffard (la splénectomie y estla règle), les thalassémies et autreshémoglobinopathies telle une drépanocytose(une électrophorèse de lhémoglobine enassurera le diagnostic). Parfois si lhémolyse est brutale ou si elle seprolonge, une anémie hémolytique acquiseprovoquée par des auto-anticorps anti-érythrocytaires (anémie hémolytique auto-immune) peut saccompagner dunesplénomégalie.
  38. 38. . Lhypersplénisme Cest un syndrome dont la reconnaissanceest loin de résoudre le diagnostic étiologiquede cette grosse rate. Il est caractérisé par : une grosse rate présente depuis plusieursmois, une cytopénie périphérique (le plus souventleucopénie et thrombopénie modérée), une moelle riche, une séquestration dans la rate de cellulesmarquées par un isotope adéquat. Les signes hématologiques sont icisecondaires à la grosse rate quelle que soitson étiologie :hématologique, HTP, parasitaire, etc...
  39. 39. Les grosses ratesdhypertensions portale (HTP)
  40. 40.  - les cirrhoses sont les causes les plusfréquentes de ces splénomégalies par HTP. Ilsemblerait que les cirrhoses post-hépatitiques entraînent des splénomégaliesplus importantes que celles entraînées parlalcool. - plus rarement, cest un bloc supra hépatiquequi est responsable de lHTP : thrombose desveines sushépatiques ou syndrome de BuddChiari (rare). - parfois, la grosse rate accompagne les HTPpar bloc pré-hépatique :. compression extrinsèque de la veine porte ousplénique (cancer du pancréas, pancréatitechronique, adénopathies tuberculeuses oumétastatiques de la région) : HTPsegmentaires.. malformation congénitale veineuse : striction
  41. 41. Les grosses rates isoléesdautres étiologies sontlexception
  42. 42. On y retrouve :- des maladies parasitaires : le Kala-Azar (lesplénogramme y est ici utile) se voit en France eten Afrique du Nord; le kyste hydatique de la rateest exceptionnel,- des kystes spléniques congénitaux ou destumeurs de la rate (fibrosarcome, angiomes),- des maladies de surcharge (congénitales) : lamaladie de Gaucher (surtout dans la forme deladulte) et la maladie de Niemann-Pick (chez lenourrisson) ne sont diagnostiquées que si lonretrouve les cellulescaractéristiques sur le myélogramme ou lesplénogramme. On peut aussi doser dans lesérum lenzyme déficitaire.Il est des cas où aucune étiologie ne peut êtreretrouvée. La splénectomie est alors, révélantgénéralement un lymphome splénique primitif.

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