Breve apresentação sobre as síndromes hepatorrenal e hepatopulmonar desenvolvida para o estágio de Cirurgia C da Faculdade de Medicina de Catanduva - FAMECA.

1. Ac. Henrique Mascioli Fiorillo – Interno II
Faculdade de Medicina de Catanduva – 2012

2.  Insuficiência renal funcional em
pacientes em fase avançada de
insuficiência hepática e hipertensão
porta.
 Decorrente de vasoconstrição arterial
renal sem nefropatia subjacente, que
resulta em diminuição da taxa de
filtração glomerular.

3.  7 – 15% dos cirróticos hospitalizados
por ascite.
 33% dos pacientes com PBE e sem uso
prévio de antibióticos nefrotóxicos.

4. FISIOPATOGENIA
 Acentuada vasoconstrição renal.
 Mecanismo ainda não completamente
esclarecido.
 Teoria mais aceita: vasodilatação
arterial periférica. Ocorre diminuição
progressiva do volume sanguíneo
efetivo, progressiva ativação dos
sistemas renina-angiotensina e nervoso
simpático.
 Vasoconstrição pode estar presente
semanas/meses antes das
manifestações clínicas.

5.  Outras teorias: reflexo hepatorrenal
(descrito apenas em animais) e
diminuição na síntese ou na liberação
de fator vasodilatador renal pelo fígado
doente (não há comprovação de sua
existência).

6. ACHADOS CLÍNICOS
 Insuficiência renal + alterações
hemodinâmicas.
 Disfunção hepática avançada.
 IRA de início rápido ou insidioso,
acentuada retenção de Na+ e água,
levando ao edema, ascite, hiponatremia
dilucional.
 Diagnóstico de exclusão (demonstrar
uma ↓TFG com a ↑Cr, excluindo
hipovolemia, infecção, drogas
nefrotóxicas, dça renal, NTA, pós-renal.

7.  Dois tipos de SHR:
 Tipo I = duplicação dos valores iniciais da
creatinina sérica maiores que 2,5mg/dl OU
redução de 50% dos valores iniciais da
depuração de creatinina de 24h a menos de
20ml/min antes de 2 semanas
 Tipo II = IRA não apresenta curso
rapidamente progressivo. Cr sérica entre 1,5
e 2,5mg/dl OU redução da depuração da Cr
de 24h abaixo de 40ml/min.

8. TRATAMENTO
 Ideal = transplante hepático (TxH).
 33% após TxH precisarão de diálise.
 Sobrevida após 3 anos ≈ 60%.
 Farmacológico (5-14 dias): terlipressina
0,5-1 mg EV 4/4h OU Midodrina 7,5mg
VO 8/8h + Octreotídeo 100mg SC 8/8h
OU Noradrenalina 0,5-3mg/h infusão
contínua EV; Albumina humana 20-40g/
dia EV (associada a todos os fármacos).

9.  TIPS: melhora perfusão renal e TFG,
reduz atividade dos sistemas
vasoconstritores. Relacionado com
grande frequência de efeitos colaterais,
como encefalopatia hepática.
 Fármacos e TIPS devem ser uma
“ponte” para o transplante.
PROGNÓSTICO
 Reservado.
 SHR I: sobrevida média = 2 semanas
 SHR II: sobrevida média = alguns
meses

10.  Tríade clínica:
 Doença hepática
 Anormalidades nas trocas gasosas
 Dilatações vasculares pulmonares

11. FISIOPATOGENIA
 Dilatação de capilares pulmonares (de
8-15 µm para até 500 µm),
preferencialmente na periferia e bases.
Provocam desequilíbrio na relação
ventilação/perfusão.
 Comunicações vasculares diretas entre
artérias e veias pulmonares (shunts).
 Fisiopatogenia da vasodilatação
permanece incerta.
 Hiporresponsividade do leito vascular a
substâncias vasoconstritoras exógenas
(nor e A II)?

12.  Postula-se que endotoxemia dos
cirróticos induz diretamente a atividade
das NO-S (sintetases do óxido nítrico),
ou indiretamente (liberação de
citocinas).

13. ACHADOS CLÍNICOS
 Dispneia (sintoma mais comum)
 Platipneia
 Ortodeoxia (88% dos pacientes)
 Hipoxemia
 Hipocratismo digital
 “Spiders”
 Cianose

14.  Classificação:
 Tipo I = dilatações pré-capilares difusas
(podem se tornar semelhantes a
esponja/manchas); resposta quase normal à
administração de O2 a 100%.
 Tipo II = vasodilatações pequenas e
localizadas (MAVs); pobre resposta ao O2 a
100%. Pouco comum.

15. DIAGNÓSTICO
 Gasometria arterial (PaO2 <70mmHg.
Sat <92%)
 Gradiente alvéolo-arterial
 TC (espessamento pleural e dilatações
vasculares pulmonares)
 Acocardiografia com contraste (método
não invasivo de escolha)
 Cintigrafia pulmonar (mais específico
que ECC)
 Arteriografia pulmonar (escolha do
tratamento)

16. TRATAMENTO
 Fases iniciais: hipoxemia responde bem
ao oxigênio inalatório.
 Farmacológica: não há nenhum fármaco
que melhora a oxigenação e altere a
vasodilatação pulmonar.
 TIPS: papel controverso na SHP.
 Oclusão de MAVs congênitas por
cateter transcutâneo (manejo do shunt
A-V intrapulmonar); SHP tipo II.
 Única terapia real: transplante hepático.