El documento habla sobre los defectos de la coagulación como la hemofilia A y B. Explica que la hemofilia A es el déficit del factor VIII y la hemofilia B es el déficit del factor IX. Describe las manifestaciones clínicas como hemorragias, hematomas y sangrado posquirúrgico. También cubre exámenes como el TPTa y niveles de factores para diagnosticar, así como el tratamiento con derivados de plasma que contienen los factores faltantes.

1. Universidad de Chiclayo Facultad de Medicina Hematologia Defectos de la coagulacion (Hemofilia A y B) MEF. Carlos Octavio Murillo Becerra Dr. Victor Hugo Diaz Silva.

2. Componentes del Sistema de Coagulacion. FI Fibrinogeno FII Protombina FIII Tromboplastina tisular FIV Calcio FV Proacelerina FVII Protrombina Serica FVIII F. antihemolitco A FIX F. de Christmas. Factor antihemolitico B FX F. de Stuart-Prower FXI Antecedente tromboplastinico del plasma. Factor antiheolitico C FXII F. de Hageman FXIII F. estabilizador de la fibrina Precalicreina Ciminogeno de masa molecular alta Plaquetas

6. HEMOFILIA Las hemofilias constituyen diátesis hemorrágicas de carácter hereditario que obedecen al déficit de factores de la coagulación de la sangre. Las más frecuentes son la hemofilia A y la hemofilia B. CLASIFICACIÓN 1. Según el factor que está en déficit: a) Hemofilia A (déficit de factor VIIIc). b) Hemofilia B (déficit de factor IX). c) Hemofilia C (déficit de factor XI o antecedente tromboplastínico del plasma). 2. De acuerdo con la severidad del defecto: a) Hemofilia ligera (actividad del factor mayor que 5 %). b) Hemofilia moderada (actividad del factor entre 1-5 %). c) Hemofilia severa (actividad del factor menor que 1 %). 3. Según el patrón de herencia: a) Recesivo ligado al sexo (hemofilias A y B). b) Autosómico recesivo (hemofilia C).

9. Exámenes complementarios 1.Tiempo parcial de tromboplastina activado (TPTa): se encuentra prolongado. Cifras normales: 30-60 seg. 2. Consumo de protrombina: acortado. 3. Tiempo de coagulación: normal o prolongado, el tiempo de sangramiento y el tiempo de protrombina son normales. 4. La determinación de los niveles del factor hace el diagnóstico.

12. Fisiopatologia. Incremento de Factor tisular. ↑ Trombina ↑ Fibrina Fibrinogeno Liberacion de fibri- nopeptidos A-B Coagulo de fibrina Trombosis micro y macrovascular Plasmina Factores V, VII, XI, XII Kininas Hipotension y Shock PDF Hemorragia