Afasias y otros trastornos del lenguaje

1. Afasias progresivas.
Descripción y tipologías
Manuel Menéndez
Neurólogo. Hospital Álvarez-Buylla

3. La “queja clínica”
Los pacientes con trastornos del lenguaje
pueden acudir a consulta con quejas
variadas:
– Dificultad para expresarse por no encontrar
las palabras. Pérdida de vocabulario
– Dificultad para pronunciar las palabras
– Pérdida de memoria

4. Historia clínica
• ¿Cuál era el nivel basal de habilidades lingüísticas?
• Instauración y curso evolutivo.
• En qué circunstancias se manifiesta más el problema.
• Características específicas del trastorno del lenguaje:
– Capacidad de comprensión verbal.
– Producción verbal global disminuida? Prosodia. Pausas
– Inicio de conversaciones?
– Dificultad en comunicar la idea de un mensaje
– Velocidad del habla. Pausas.
– Material escrito
– Vacuidad del mensaje.
– Presencia de:
• Circumloquios
• Parafasias fonéticas o fonológicas
• Agramatismo
• Ecolalia
– Presencia de otros trastornos cognitivos-conductuales o focalidad
neurológica.

5. Elementos básicos de los
síndromes afásicos
Para clasificar clínicamente un síndrome
afásico se utilizan fundamentalmente tres
dominios del lenguaje:
– Fluencia
– Comprensión auditiva
– Repetición

6. Análisis del habla espontánea
• I. Generación del mensaje. Pensamiento
verbal
• II. El sentido del mensaje. Contenido
conceptual y vocabulario.
• III. La estructura del lenguaje. Gramática
y Fonología
• IV. Pronunciación. Programación motora,
fonética, articulación y prosodia.

7. Evaluación neuropsicológica
• Denominación. Objetos comunes o láminas. Nombres propios. Efecto de
la longitud, categoría semántica y efecto de las pistas. Análisis del tipo de
errores. Función básica explorada: producción verbal, recuperación de
palabras.
• Comprensión verbal:
– Palabras aisladas: señalar láminas, definiciones, sinónimos…. Función básica
explorada: conocimiento verbal.
– Frases: descripción de lámina. Función básica explorada: manipulación de la
información verbal y relaciones gramaticales.
• Repetición verbal: Palabras mono y polisilábicas, pseudopalabras, frases.
Funciones básicas exploradas: transferencia input-output
• Lectura, escritura y deletreo. Leer un párrafo corto en voz alta. Lectura de
pseudopalabras. Escritura de frases. Deletrear palabras. Función básica
explorada: procesamiento verbal en otros “canales” no hablados.
• Evaluación motora:
– Repetición de sonidos, posiciones bucolinguales: Función: motórica orofonatoria
– repetición de sílabas simples: Función artículación
– Repetición de combinaciones silábicas: Función: codificación fonética

8. Descripción de una lámina

10. Afasias progresivas
• Las primeras descripciones, a principios del siglo XX,
corresponden a Pick.
• En 1975 Elizabeth Warrington describió tres pacientes
con “afasia amnésica y agnosia visual”. “Selective
impairment of semantic memory”
• Mesulam a prinicipio de los 80 describió cinco pacientes
con cuadros afásicos progresivos no fluentes que
culminaban en mutismo (Focal).
• A finales de la esa misma década, cuando Snowden y
cols. acuñaron el término de “demencia semántica” para
describir a una serie de pacientes con cuadros afásicos
fluentes con una alteración grave de la comprensión
verbal y, con mayor o menor medida, afectación de la
percepción visual en forma de dificultad en el
reconocimiento de objetos y rostros (Polimodal).

11. Complejo de las Demencias
Frontotemporales
MotoNeuron
FTD or FTLD Diseases
Behavioural form Language form
(Primary progressive aphasia)
PNFA semantic dementia
Corticobasal
degeneartion

12. Subtipos patológicos de DFT
• Tauopatías
– Cuerpos de Pick
– Otras enfermedades taupositivas (CBD)
– Taupatías familiares
Pick bodies
(tau)
• Inclusiones Ubiquitin positivas
– (Inclusiones en Motoneuronas, MNDI)
• ‘Demencia sin histología distintiva’
MNDI
(ubiq)

13. 1. Afasia progresiva no fluente
• Cuadro clínico centrado en la dificultad para encontrar la palabra
adecuada, escasa fluidez verbal y agramatismo.
• La clínica suele tener un comienzo sutil y empeorar lentamente
durante meses. No suelen existir cambios relevantes en otras áreas
cognitivas y se observa una buena memoria verbal y visual, así
como una adecuada percepción y coordinación visuoespacial.
• Es habitual observar alteraciones de tipo apráxico tanto en el
lenguaje como en otros tipos de movimientos intencionales.
• Dentro de la esfera conductual, es usual que los familiares refieran
cambios discretos en su personalidad en forma de conductas
obsesivo-compulsivas, apatía, abulia o, en otros casos,
desinhibición y trastornos alimentarios.
• Neuroimagen: atrofia e hipometabolismo de la región frontotemporal
perisilviana (izquierda).

17. 1 año tras el inicio 4 años tras el inicio

18. 2. Afasia fluente progresiva
• Los pacientes con afasia fluente progresiva presentan
un cuadro clínico inverso a lo expuesto con la afasia no
fluente.
• El lenguaje suele tener una sintaxis correcta, sin
agramatismo como en las afasias no fluentes.
Parafasias y circumloquios.
• Asocia a una profunda alteración en la comprensión
de las palabras, con dificultad para comprender
órdenes sencillas, así como en la lectura y la
comprensión de textos.
• También son frecuentes las alteraciones conductuales
de perfil frontal, tal como hemos comentado en el caso
de las afasias no fluentes progresivas.
• Neuroimagen: atrofia e hipometabolismo temporopolar u
perihipocámpica
• Video

19. Atrofia de la corteza peririnal en la DS
Normal Semantic Dementia
Perirhinal (blue) and Entorhinal cortex

20. RM en Demencia Semántica
Semantic Dementia Control

23. Neural basis of conceptual
knowledge
McClelland JL and Rogers T Nature Reviews Neurosci 2003, 4, 310-22
Rogers T et al . Psych Review 2004, 111, 205-235

24. 3. Apraxia del habla
• Trastorno motor caracterizado por la incapacidad para
programar adecuadamente los movimientos y
posiciones de la musculatura orofonatoria sin que
exista una paresia, déficit sensitivo o incoordinación
motora responsables de la misma.
• Este déficit motor cortical se ha denominado
anteriormente “afemia progresiva” o “disartria cortical
progresiva”, según distintos autores.
• La evolución clínica y las pruebas complementarias
parecen tener un perfil similar a las descritas en los
casos de afasia no fluente progresiva, aunque la
existencia de un componente apráxico del lenguaje se
ha relacionado con atrofia significativa del giro precentral
y región opercular.

28. 4. Afasia progresiva logopénica
• Esta trastorno se ha descrito como un cuadro afásico especial en la
medida en la que existe una disminución de la fluidez verbal
junto a anomia, sin que exista una desintegración de la
sintaxis, como puede observarse en los pacientes con afasia no
fluente progresiva.
• De esta forma, los pacientes logopénicos pueden mostrar un
discurso bien construido gramaticalmente sin claras parafasias,
aunque con escasa fluidez, enlentecido con frecuentes pausas y
con dificultades progresivas para encontrar las palabras.
• A menudo existe una limitación para la repetición de frases y,
aunque la comprensión puede ser normal, existe dificultad cuando
se trata de oraciones con sintaxis compleja.
• Los hallazgos en pruebas complementarias han mostrado atrofia de
estructuras temporales y también de áreas hipocámpicas.

29. DPNF DS Apraxia del habla EA
Tipo de afectacion La afectación del leguaje La afectación del lenguaje La alteración es selectiva La afectación del lenguaje
circunscrita a lo se circunscribe a lo para el habla: se no es tan selectiva
expresivo semántico hace
Disártrica/apráxica
Localización Frontotemporal, Broca Angular y temporal Periopercular Témporo-parietal
Lenguaje y habla : No fluente, la emisión es Fluente, anómico, Disartria que evoluciona a Indeciso, fluente o no
manifestación trabajosa con dificultad semántica anartria. Lenguaje según el tipo.
inicial parafasias para encontrar la conservado. Infrecuentes
fonémicas. Conserva palabra. parafasias, pierde el
el hilo del hilo con facilidad
pensamiento
Patrón de afectación del Anomia: falla el acceso Anomia: falla el acceso Alteración inicial del Anomia por fallo del
lenguaje debido a causas debido a causas habla sin afectación acceso semántico o
fonológicas. Repite semánticas. Repite de la escritura y fonémico. Repite
mal bien lectura mal
Patrón evolutivo La memoria y otras La memoria para los actos A un síndrome biopercular Hay una alteración práxica
funciones se diarios se conserva , con extensión de la y visuoespacial muy
conservan hasta fases tardías. apraxia. Luego otras evidente
tardíamente. No hay Hay defectos alteraciones y
alteración espacial. frontales demencia
Signos neurologicos Signos parkinsonianos Signos parkinsonianos. Frecuentemente Rigidez bilateral,
unilaterales. Signos Extensión frontal. parkinsonismo o enf. mioclonías, epilepsía
frontales. No No mioclonías de la motoneurona.
mioclonías.
Neuroimagen Atrofia frontotemporal Atrofia parietotemporal Atrofia en región La atrofia focal es escasa,
precoz precoz periopercular hay una atrofia
anterior mesial temporal por
lo general
SPECT Afectación frontotemporal Afectación Afectación periopercular La afectación es variable.
anterior unilateral o parietotemporal anterior
asimétrica

31. Gorno-Tempini, et al.
Annals Neurol, 2004

32. Afasias progresivas: evolución final común
Demencia Semántica
Fluente
Anómica Mutismo
Logopenia
Apraxia del habla
Trastorno de la
producción verbal Mutismo
Agramatismo