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Anomalies du retour veineux systémique

  1. 1. Anomalies du retour veineux systémique D Bonnet Résumé. – Les anomalies du retour veineux systémique peuvent survenir isolément mais elles sont le plus souvent associées à des cardiopathies congénitales. Les formes asymptomatiques, qui ne sont pas responsables de shunts intracardiaques anormaux, sont découvertes de façon fortuite à l’occasion d’une échocardiographie ou bien d’explorations angiographiques faites pour d’autres motifs. Elles peuvent compliquer le cathétérisme cardiaque droit, l’implantation de sondes endocavitaires de stimulation ou de défibrillation ou encore la canulation veineuse au cours de la circulation extracorporelle. L’anomalie la plus fréquente est la persistance de la veine cave supérieure gauche qui se draine dans le sinus coronaire. Les anomalies de la veine cave inférieure sont plus rares ; la principale est la continuation azygos de la veine cave inférieure le plus souvent associée à un lévo-isomérisme. Les anomalies congénitales des veines sus-hépatiques, du sinus coronaire et des valves du sinus veineux sont exceptionnelles. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : veines caves, cardiopathie congénitale, cathétérisme cardiaque. Introduction Les anomalies du retour veineux systémique (veines caves supérieure et inférieure, veines sus-hépatiques et sinus coronaire) s’observent parfois isolément ou viennent compliquer de très nombreuses formes de cardiopathies congénitales. Quand elles ne sont pas responsables de shunts anormaux, elles peuvent rester méconnues. Leur description est indispensable dans les malformations cardiaques complexes car elles peuvent rendre la chirurgie réparatrice ou palliative difficile. Le diagnostic de ces anomalies est fait de façon fortuite le plus souvent à l’occasion de l’exploration angiographique d’une cardiopathie congénitale. La plupart des anomalies qui sont décrites ici ne surviennent pas isolément. Certaines d’entre elles sont des marqueurs très sensibles d’anomalies complexes de la latéralité cardiaque ; d’autres doivent être recherchées avec attention car leur méconnaissance peut conduire à un désastre postopératoire. Chez l’adulte, certaines anomalies du retour cave inférieur telles que la continuation azygos peuvent être déroutantes pour les cathétériseurs sans être pathologiques. Le recours à l’imagerie par résonance magnétique comme préalable aux explorations invasives doit être recommandé, en particulier chez les patients adultes ou multiopérés pour préciser les voies d’abord veineuses disponibles ou les plus adéquates pour la procédure envisagée. Rappel embryologique Les veines caves supérieures sont issues des veines cardinales antérieures. Au cours du développement normal, la veine cardinale antérieure droite est reliée à la veine cardinale antérieure gauche par une anastomose transversale qui se développe tandis que la partie gauche du sinus veineux, le canal de Cuvier et les veines cardinales gauches involuent, ne laissant subsister qu’un cordon fibreux entre la veine innominée qui reçoit les veines jugulaire et sous-clavière gauches et le sinus coronaire. La persistance de ces structures constitue la veine oblique de Marshall. Pour le système veineux sous-diaphragmatique, l’embryologie est plus complexe car l’organisation des structures veineuses va être perturbée par le développement du foie et des reins. En résumé, la cave inférieure dérive de bas en haut de cinq segments d’origine différente : – les veines cardinales postérieures ; – les veines sous-cardinales ; – l’anastomose entre la sous-cardinale droite et la vitelline droite ; – la veine vitelline droite pour le segment mésentérique. La continuation azygos de la veine cave inférieure (VCI) est liée à l’absence de formation du segment intrahépatique de la VCI. Anomalies de la veine cave supérieure droite En situation de situs solitus avec une latéralisation normale des oreillettes, les anomalies sont exceptionnelles. Elles comprennent l’absence de la veine cave supérieure droite (VCSD), la dilatation anévrismale de la veine cave supérieure gauche (VCSD) avec ou sans obstruction distale, l’abouchement à l’oreillette gauche (fig 1) et/ou dans la partie inférieure de l’oreillette droite [1] [7]. Quand la VCSD est absente ou hypoplasique, le drainage veineux de la partie supérieure du corps se fait nécessairement par une veine cave supérieure gauche (VCSG) qui s’abouche soit dans le sinus coronaire qui est alors dilaté ou bien directement dans l’oreillette gauche (fig 2) [7]. Damien Bonnet : Professeur des Universités, praticien hospitalier. Service de cardiologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France. Encyclopédie Médico-Chirurgicale 32-016-A-15 32-016-A-15 Toute référence à cet article doit porter la mention : Bonnet D. Anomalies du retour veineux systémique. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic - Coeur-Poumon, 32-016-A-15, 2003, 4 p.
  2. 2. 32-016-A-15 Anomalies du retour veineux systémique Radiodiagnostic Anomalie de trajet du tronc veineux innominé L’anomalie la plus classique est le trajet sous-aortique du tronc veineux innominé qui s’observe surtout en association avec la tétralogie de Fallot avec arc aortique droit. Elle se complique très exceptionnellement de compression veineuse quand l’une ou l’autre des artères sous-clavières a un trajet aberrant [20]. Les duplications du tronc veineux innominé sont des surprises angiographiques. L’absence de tronc veineux innominé est fréquente quand il y a deux veines caves supérieures. On peut alors voir un réseau de veines médiastinales établissant des communications entre les deux veines caves supérieures. Persistance de la veine cave supérieure gauche VEINE CAVE SUPÉRIEURE GAUCHE DANS LE SINUS CORONAIRE Elle est due à la persistance de la veine cardinale antérieure gauche et de sa jonction avec le canal de Cuvier gauche. Elle est fréquente puisqu’on la retrouve dans 0,3 % de la population générale et dans environ 4 % des cardiopathies congénitales. Elle naît de la jonction de la veine jugulaire gauche et du tronc veineux innominé et descend verticalement devant la crosse de l’aorte et l’artère pulmonaire gauche. Elle reçoit ensuite la veine hémiazygos puis, après avoir pénétré dans le péricarde, elle se poursuit par le sinus coronaire. Dans 85 % des cas, il y a deux veines caves supérieures qui peuvent communiquer par un tronc veineux innominé ou bien par des anastomose médiastinales. Dans 15 % des cas, la VCSD est absente et la VCSG draine tout le sang veineux des membres supérieurs et de la tête, et le système azygos est retrouvé à gauche. Isolée, cette anomalie n’a aucun retentissement fonctionnel. Le diagnostic échographique montre un sinus coronaire dilaté [7] et la VCSG peut être vue par voie suprasternale à gauche de la crosse de l’aorte (fig 3). Le diagnostic angiographique se fait soit par cathétérisme rétrograde du sinus coronaire à partir de l’oreillette droite, soit, quand il y a un tronc veineux innominé, par une injection de contraste dans sa portion proximale, montrant le drainage vers le sinus coronaire, soit par une injection au fil de l’eau dans une veine du bras gauche [26]. L’absence de tronc veineux innominé atteint depuis la VCSD doit faire suspecter la présence d’une VCSG (fig 4). Si la persistance d’une VCSG au sinus coronaire est une anomalie mineure et bénigne, elle peut gêner la mise en place d’une stimulateur cardiaque par voie veineuse brachiale gauche [3] ; elle peut contraindre le chirurgien à clamper ou à canuler la VCSG pendant la circulation extracorporelle [25]. Il est nécessaire de préciser si la VCSG communique avec la VCSD dans le cas où une dérivation cavopulmonaire supérieure est envisagée. En effet, s’il y a un tronc veineux innominé, il est possible de lier la VCSG ; dans le cas contraire, elle doit être anastomosée à l’artère pulmonaire gauche pour éviter que le drainage veineux de la partie supérieure du corps ne se fasse vers le sinus coronaire ou, en cas de ligature, que ne se développent des anastomoses veinoveineuses entre le système cave supérieur et inférieur [22]. Enfin, il a été proposé que la dilatation du sinus coronaire gêne le remplissage mitral pendant la 1 Veine cave supérieure droite (VCSD) dans l’oreillette gauche (OG). Angiographie de profil. VG : ventricule gauche. 2 Absence de veine cave supérieure droite et drai-nage de la veine cave supé-rieure gauche (VCSG) dans le sinus coronaire puis l’oreillette droite (OD). An-giographie de face. TVI : Tronc veineux innominé ; SC : sinus coronaire. 3 Coupe échographique suprasternale latérale d’une veine cave supérieure gau-che au sinus coronaire. OG : Oreillette gauche ; VCSG : veine cave supé-rieure gauche. 4 Veine cave supérieure droite (VCSD) et veine cave supérieure gauche (VCSG) non communicantes (absence de tronc veineux innominé). 2
  3. 3. Radiodiagnostic Anomalies du retour veineux systémique 32-016-A-15 vie foetale conduisant ainsi à une hypoplasie relative du ventricule gauche. En effet, cette anomalie n’est pas rare dans les asymétries ventriculaires foetales aux dépens des cavités gauches et constitue un marqueur de risque de coarctation néonatale [10]. L’aspect échographique de dilatation du sinus coronaire peut en imposer au cours de l’examen échocardiographique foetal pour une communication interauriculaire de type ostium primum [17]. La rectification du diagnostic est indispensable car ce type de cardiopathie est fréquemment associé à la trisomie 21 alors que la persistance de la VCSG n’est pas un facteur de risque d’aneusomie. Pour finir, en l’absence de VCSD, les troubles du rythme seraient plus fréquents liés à des anomalies de position ou de développement du noeud sinusal. VEINE CAVE SUPÉRIEURE GAUCHE DANS L’OREILLETTE GAUCHE Quand l’abouchement se fait dans l’oreillette gauche directement ou par un sinus coronaire fenêtré, le patient peut être cyanosé et le diagnostic peut être rendu difficile si cette anomalie est associée à une cardiopathie elle-même responsable de shunt droite-gauche [11] [15]. Cette anomalie isolée est très rare (fig 5). S’il n’y a pas de VCSD, le shunt droite–gauche est obligatoire ; la ligature de la VCSG n’est pas possible et il est nécessaire de faire un cloisonnement atrial. À l’inverse, quand il y a une VCSD, le shunt est le plus souvent gauche–droite car la pression dans l’oreillette gauche est supérieure à la pression cave et la VCSG peut être liée au-dessus du sinus coronaire. Anomalies de la veine cave inférieure Les variations anatomiques de la VCI comprennent [2, 12, 21, 27] les possibilités suivantes : ANOMALIES DE POSITION EN FONCTION DU SITUS La VCI peut se situer à gauche et croiser ou non la ligne médiane au diaphragme en fonction de la latéralisation des oreillettes et de la position du coeur. La reconnaissance de la position de la VCI par rapport au rachis et de la position respective de l’oreillette qui la reçoit permet de définir le situs : solitus, inversus ou ambigu. Cela n’est pas toujours simple dans les anomalies du déterminisme de la latéralité gauche–droite, en particulier quand le coeur est en dextrocardie ou quand il y a un isomérisme atrial. CONTINUATION AZYGOS DE LA VEINE CAVE INFÉRIEURE Le retour veineux des membres inférieurs se fait par une veine azygos qui traverse le diaphragme et vient s’aboucher à une des veines caves supérieures (fig 6). Le segment intrahépatique de la VCI est interrompu [5]. Cette anomalie s’observe dans 80 % des isomérismes gauches mais reste rare dans les autres cardiopathies congénitales. Le diagnostic est fait par l’échographie ou l’angiographie [19]. Ce type d’anomalie du retour veineux systémique complique les cathétérisme cardiaques. Il pose par ailleurs un double problème lors de la palliation des cardiopathies congénitales complexes par la technique de dérivation cavopulmonaire. Le premier est lié au fait qu’une anastomose cavopulmonaire supérieure est alors subtotale car seules les veines sus-hépatiques continuent à se drainer dans le coeur. Ensuite, cette absence de passage du sang veineux d’origine hépatique dans les poumons est un facteur de risque de développement de fistules artérioveineuses pulmonaires à moyen terme. ABOUCHEMENT DE LA VEINE CAVE INFÉRIEURE À L’OREILLETTE GAUCHE Il s’agit d’une anomalie cyanogène comme pour les veines caves supérieures (VCS). Elle est très rare et est le plus souvent confondue avec une communication interauriculaire très bas située qui oriente le drainage veineux cave inférieur vers l’oreillette gauche [8]. ABOUCHEMENT DE LA VEINE CAVE INFÉRIEURE AU SINUS CORONAIRE Il a rarement été décrit chez des patients ayant une hétérotaxie viscéroatriale [17]. Les veines sus-hépatiques se drainent alors dans la partie droite du massif auriculaire et la VCI dans la partie gauche. Le toit du sinus coronaire est habituellement absent. STÉNOSES DE LA VEINE CAVE INFÉRIEURE Elles ont été rarement décrites en association avec le syndrome du « cimeterre ». Ce syndrome associe une hypoplasie pulmonaire droite, un retour veineux pulmonaire droit anormal qui se fait habituellement dans l’oreillette droite par une veine cimeterre et une séquestration pulmonaire alimentée par une artère systémique naissant sous le diaphragme [6]. Des sténoses membraneuses de la terminaison de la VCI responsables du syndrome de Budd-Chiari ou d’hémoptysie massive ont été rapportées. Enfin, la persistance des différentes valves du sinus veineux (valve d’Eustachi au bord de l’orifice de la VCSD, valve de Thébésius au bord de l’orifice du sinus coronaire et réseau de Chiari situé entre la valve de Thebesius et la cloison interauriculaire) peuvent exceptionnellement être à l’origine de symptômes liés à l’obstruction du retour veineux systémique (fig 7) [28]. Elle peut surtout gêner le cathétérisme droit. Anomalies des veines sus-hépatiques Dans les isomérismes, les veines sus-hépatiques peuvent se connecter directement dans l’oreillette à distance de la VCI [4] [16]. Le drainage dans le sinus coronaire a été décrit là aussi dans des 5 Veine cave supérieure gauche (VCSG) dans l’oreillette gauche (OG). Angiogra-phies de face (gauche) et de profil (droite). 6 Continuation azygos de la veine cave inférieure sur un coeur en dextrocardie. Angiographies de face (gauche) et de profil (droite). 3
  4. 4. 32-016-A-15 Anomalies du retour veineux systémique Radiodiagnostic *A *B cardiopathies complexes. Le diagnostic est fait au cours de l’intervention de dérivation cavopulmonaire. Anomalies du sinus coronaire La connaissance de ces anomalies a été approfondie grâce au développement des nouvelles techniques de stimulation d’ablation de circuits électriques anormaux [9]. La dilatation du sinus coronaire est le plus souvent liée au fait qu’il reçoit une VCSG [7, 17]. Des sténoses ou atrésies du sinus coronaire peuvent être vues en l’absence d’autre anomalie [24]. Le drainage veineux coronaire s’effectue alors par une VCSG fonctionnant de bas en haut vers le tronc veineux innominé. Les anévrismes du sinus coronaire ou les anomalies de position de son abouchement à l’oreillette droite ne sont souvent constatées qu’au cours de procédures d’ablation. L’agénésie partielle ou totale du toit du sinus coronaire est responsable d’un shunt droite–gauche et survient rarement isolément [23]. Agénésie du canal d’Arantius Le canal d’Arantius ou ductus venosus est une structure présente uniquement pendant la vie foetale. Il fait communiquer la veine ombilicale et la veine porte avec la VCSD. Il se ferme en quelques heures ou jours après la naissance. Son absence ou sa thrombose anténatale peuvent conduire à une anasarque foetale [13, 14]. Cependant, plusieurs cas totalement asymptomatiques ont été décrits. Le diagnostic est échographique (fig 8). Références [1] Bartram U, Van Praagh S, Levine JC, Hines M, Bensky AS, Van Praagh R. Absent right superior vena cava in viscero-atrial situs solitus. Am J Cardiol 1997 ; 80 : 175-183 [2] Bass JE, Redwine MD, Kramer LA, Huynh PT, Harris JH Jr. Spectrumof congenitalanomaliesof the inferiorvenacava: cross-sectional imaging findings. Radiographics2000 ; 20 : 639-652 [3] BiffiM,BorianiG,Frabetti L, BronzettiG,Branzi A. 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