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Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs

  1. 1. Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs D. Lefebvre A. Elias P. Léger F. Marson V. Chabert H. Rousseau H. Boccalon Résumé. – Les anomalies veineuses des membres inférieurs regroupent un ensemble d’altérations morphologiques ou fonctionnelles des veines superficielles et/ou profondes dont l’origine est en rapport avec un arrêt, à un stade plus ou moins tardif, de leur morphogenèse. Elles s’intègrent dans le vaste registre des malformations veineuses. Ces lésions, sporadiques et rares, peut-être liées à une altération génétique à expression variable, sont tantôt latentes et de découverte fortuite, ou symptomatiques entraînant alors un tableau d’insuffisance veineuse chronique sévère. Elles peuvent être isolées, ou s’inscrire dans un tableau de malformation complexe. Leur évaluation a largement bénéficié de l’utilisation des méthodes échographiques et de l’angiographie par résonance magnétique nucléaire, permettant de distinguer les formes où l’abstention thérapeutique est de mise, et celles où un geste, médical, interventionnel ou chirurgical s’impose. © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : Anomalies veineuses congénitales ; Malformations vasculaires congénitales ; Ultrasons ; Sclérothérapie ; Chirurgie vasculaire des membres inférieurs Introduction La pathologie veineuse est faite de tableaux cliniques multiples et variés. À côté des étiologies de l’insuffisance veineuse chronique les plus fréquemment rencontrées telles que la maladie thromboembolique ou l’insuffisance veineuse superficielle, il existe un cadre nosologique moins bien défini regroupant, sous le vocable d’anomalies veineuses congénitales, des altérations morphologiques ou structurales nombreuses par leurs types mais d’observation rare. L’expression de ces anomalies peut se faire sur un mode mineur par la constatation de dispositions anatomiques, s’écartant du schéma « modal » des auteurs classiques ; c’est l’ensemble des variations anatomiques dont certaines sont exceptionnelles. D’autres s’expriment par des altérations des différents stades de la morphogenèse ou de la maturation des veines et entraînent des tableaux cliniques variés, allant de la simple anomalie latente de découverte fortuite aux malformations complexes à expressions multiples. Les techniques modernes d’exploration ont ouvert de nouveaux champs de découverte de ces anomalies, aussi bien par l’échographie-doppler dans le dépistage, que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) dans le bilan d’extension. Dans cet article, nous dressons une revue des différents niveaux d’anomalies veineuses, des moyens d’investigations qui nous sont à ce jour offerts pour établir un diagnostic et une stratégie thérapeutique cohérente. Les aspects dermatologiques des anomalies congénitales veineuses ne sont pas abordés. Généralités DÉFINITION ET CADRE NOSOLOGIQUE Par définition, une anomalie désigne un écart, une irrégularité par rapport à la normale. Au plan anatomique, celle-ci peut porter sur l’existence même du vaisseau concerné, son trajet, sa terminaison ou tout autre élément de sa description. Le déterminisme morphogénétique des veines est tel que ces anomalies appelées variations sont multiples et polymorphes ; sans être corrélées de façon constante à une pathologie donnée, elles peuvent entraîner des erreurs de diagnostic ou de traitement. Le terme d’anomalie englobe également l’ensemble des malformations qui apparaissent comme le fruit d’une altération du développement de ces vaisseaux ; une malformation congénitale est définie comme une erreur innée du développement morphogénétique de l’organe, aboutissant à de véritables anomalies de structure. Ces lésions présentes dès la naissance et donc congénitales ont une expression clinique qui dépend du moment où le processus tératogène se manifeste : simple altération d’une structure arrivée à maturité, ou au contraire forme archaïque persistante d’un vaisseau ou d’un tissu embryonnaire. [5, 25, 90] CLASSIFICATIONS Le côté imprécis du cadre nosologique se retrouve dans les diverses classifications retrouvées dans la littérature. Quatre paramètres y sont le plus souvent pris en compte : – la référence au stade où s’est arrêté le développement du vaisseau ; – la localisation prédominante (artères, veines, lymphatiques) ; – la nature histologique des anomalies des cellules (actives ou quiescentes) ; – le profil hémodynamique des lésions observées. De nombreuses classifications ont été successivement proposées, basées sur des notions anatomiques, cliniques ou embryologiques : toutes visent à regrouper, dans un concept global, les différents aspects de ces malformations. D. Lefebvre (Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier) Adresse e-mail: lefebvre.d@chu-toulouse.fr A. Elias (Praticien hospitalier) P. Léger (Praticien hospitalier) F. Marson (Chef de clinique-assistant des Universités) V. Chabert (Praticien hospitalier) H. Rousseau (Professeur des Universités, praticien hospitalier) H. Boccalon (Professeur des Universités, praticien hospitalier) Centre hospitalier universitaire Rangueil, 1, avenue Jean-Pouhlès, 31403 Toulouse cedex 4, France. Encyclopédie Médico-Chirurgicale 32-225-A-20 (2004) 32-225-A-20
  2. 2. 32-225-A-20 Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs Radiodiagnostic En 1964, Malan [62] et Puglionisi publiaient un important rapport où était proposée une classification des angiodysplasies qui distinguait les dysplasies veineuses, artérielles, mixtes et les formes complexes. Les dysplasies veineuses comprenaient : – les phlébectasies ; – les phlébangiomes ; – la phlébangiomatose ; – ou leur association. Une autre classification a été proposée par Belov ; [7] plus anatomique, elle divise les anomalies en artérielles, veineuses, ou mixtes avec ou sans participation lymphatique. Chacune de ces grandes catégories est ensuite subdivisée selon que les lésions sont tronculaires ou extratronculaires. Les lésions tronculaires sont identifiées par l’absence, l’hypoplasie, ou la dilatation de vaisseaux différenciés ; ce sont des lésions plus localisées que diffuses et sont souvent significatives au plan hémodynamique. Les formes extratronculaires sont divisées en formes limitées et en formes infiltrantes et sont faites de vaisseaux immatures. En 1982, Mulliken et Glowacki [65] ont proposé une classification reprise par l’International Scientific Society of Vascular Anomalies (ISSVA, 1992) [27] qui permet de différencier les tumeurs vasculaires à cellules immatures (hémangiomes essentiellement) des malformations vasculaires faites de cellules à faible potentiel évolutif. Cette classification tient en outre compte de l’hémodynamique des vaisseaux impliqués dans la malformation en distinguant les formes à haut et à bas débit, et de la structure anatomique désignant l’élément principal incriminé : capillaire, artériel, veineux ou lymphatique (Tableau 1). Elle est largement adoptée dans la littérature. [10, 11, 16, 17, 20, 22, 25, 26, 27, 70] Les malformations congénitales à prédominance veineuse peuvent être localisées, régionales ou diffuses et prennent la forme d’angiomes plans, d’anomalies des troncs veineux superficiels et/ou profonds, accompagnés éventuellement de localisations tissulaires diverses : os, articulations, muscles. [56] Les anomalies congénitales fixées sont les aplasies valvulaires, les agénésies, hypoplasies et anomalies de développement des troncs principaux (anévrismes veineux, vaisseaux embryonnaires persistants) ; [57, 81, 90] elles peuvent être diffuses et s’inscrire dans des tableaux complexes tels que le syndrome de Klippel-Trenaunay, de Parkes-Weber et autres syndromes apparentés. Nous limitons notre présentation à la description des anomalies veineuses isolées et des formes complexes rencontrées dans la pratique de la médecine vasculaire. RAPPELS EMBRYOLOGIQUES Le développement des anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs se base sur des altérations du déroulement normal de l’embryologie des vaisseaux entre la quatrième et la a b c dixième semaine du développement du foetus. Les travaux de Sabin et Woollard (1920) repris par de nombreux auteurs [5, 20, 95] ont permis de déterminer, au plan embryologique, trois stades dans le développement du système vasculaire (Fig. 1). ¶ Stade indifférencié (plexiforme) C’est le stade le plus précoce, où on observe la condensation des cellules mésenchymateuses angioformatrices en cordons ; les cellules périphériques donnent les angioblastes, futurs capillaires primitifs. Par un phénomène de bourgeonnements et de connexions successifs, ces capillaires s’étendent et se rejoignent pour former le réseau capillaire primitif. ¶ Stade réticulaire La circulation sanguine à travers les interconnexions du réseau se polarise avec un versant « artériel » et un autre « veineux ». Un schéma morphogénique mal connu s’installe, remodelant à plusieurs reprises le plexus veineux pour en délimiter des vaisseaux reconnaissables. Tableau 1. – Classification de Mulliken et Glowacki. Tumeurs vasculaires Malformations vasculaires Simples Flux lent : Hémangiome de l’enfance - capillaire - veineuse - lymphatique Hémangioendothéliome kaposiforme Angiome capillaire Granulome pyogénique Flux rapide : Hémangiopéricytome - artérielle - artérioveineuse Complexes Flux lent : - capillaro-veino-lymphatique - capillaroveineuse - lymphaticoveineuse - capillarolymphatique Flux rapide : - capillaroveineuse avec shunts ou fis-tules artérioveineuses - artérioveineuse - capillaro-lymphatico-artério-veineuse Vasculogenèse Angiogenèse a b A Stade plexiforme Stade réticulaire Stade tronculaire B a b c d e C Figure 1 Développement des veines. A. Vasculogenèse (a) et angiogenèse (b). B. Stades de Woolard. a. Stade plexiforme ; b. stade réticulaire ; c. stade troncu-laire. C. Anomalies tronculaires. a. Veine normale ; b. avalvulie ou hypoplasie valvu-laire ; c. anévrisme ou phlébectasie ; d. hypoplasie-agénésie ; e. coarctation. 2
  3. 3. Radiodiagnostic Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs 32-225-A-20 ¶ Stade tronculaire Certains plexus disparaissent, d’autres se forment, d’autres fusionnent pour donner des structures plus grosses, alors que d’autres sont épargnés pour donner les capillaires définitifs. À la lumière des publications dans le domaine génétique, trois étapes de différenciation tissulaire sont individualisées : [11] la vasculogenèse, l’angiogenèse et le remodelage qui se succèdent, aboutissant à la maturation du système vasculaire. ¶ Vasculogenèse Dans la vasculogenèse, un plexus vasculaire primitif est établi à partir des précurseurs endothéliaux ; dès la fin de la deuxième semaine, le plexus vasculaire primitif est formé. Les amas précurseurs de cellules endothéliales et du sang se différencient en groupes de cellules épithéliales et en masses isolées appelés les îlots sanguins. Les cellules internes se différencient en précurseurs hématopoïétiques et les couches externes de ces amas s’aplatissent pour former les premières cellules primitives qui se creusent d’une lumière. Les couches périphériques sont recrutées pour envelopper l’endothélium ; dans les capillaires, ce sont les péricytes ; dans les gros vaisseaux, ce sont les cellules musculaires dérivées, quant à elles, du neuroectoderme (crêtes neurales). ¶ Angiogenèse Quand le plexus primaire est formé, de nouveaux contingents de cellules endothéliales apparaissent pour former de nouveaux vaisseaux. L’angiogenèse survient alors par différents mécanismes : – bourgeonnement à partir d’un gros vaisseau ; – intussusception (invagination) quand les vaisseaux préexistants sont clivés par des piliers transcapillaires ou des invaginations des péricytes et de la matrice extracellulaire ; – par croissance intercalée des vaisseaux autorisant la fusion de capillaires préexistants pour augmenter diamètre et longueur. La membrane basale périphérique est localement dégradée, permettant la réorganisation des cellules endothéliales qui adhèrent fermement les unes aux autres pour former la lumière du nouveau vaisseau. ¶ Processus de remodelage Durant cette période mal connue, certains vaisseaux régressent et d’autres se forment. Leur diamètre change pour s’adapter aux besoins des tissus environnants ; l’action des facteurs de croissance tissulaires y a été démontrée. ¶ Maturation du système veineux La maturation du système veineux définitif est donc caractérisée par l’apparition successive de vaisseaux qui involueront tour à tour pour laisser place à des éléments plus développés. [39] Le réseau veineux primitif initial du membre pelvien est superficiel ; il est fait des veines marginales externes (système postaxial) et interne (système préaxial) ramenant vers le coeur du foetus le sang apporté par l’artère axiale. Secondairement, la veine marginale interne disparaît et la veine marginale externe donnera la veine tibiale antérieure et la petite veine saphène (saphène externe). La grande veine saphène (saphène interne) est issue directement de la veine cardinale postérieure qui donnera naissance aussi à la veine fémorale et aux veines tibiales postérieures. Le système veineux profond naîtra de la succession de trois réseaux primitifs : – un plexus axial satellite du nerf sciatique ; il prolonge la veine hypogastrique ; – un plexus préaxial qui suivra le développement de l’axe artériel iliaque externe. Ces deux courants, en se réunissant, vont former la veine poplitée ; – le plexus fémoral restera localisé à la cuisse qui donnera la veine fémorale profonde (veine profonde de la cuisse) ; il connecte le Veine cardinale Veine supracardinale Veine subcardinale Anastomose intercardinale Anastomose sub-supracardinale Anastomose inter-subcardinale Figure 2 Principales étapes de l’organogenèse de la veine cave caudale. réseau axial par les futures veines perforantes, et le déverse dans le plexus préaxial pour former le futur confluent fémoral. La partie proximale du réseau veineux profond verra l’involution de la veine sciatique primitive qui donnera la veine hypogastrique et le développement de la veine iliaque externe à partir du développement du confluent de la veine cave inférieure. La formation de la veine cave caudale (inférieure) (VCI) fait appel à trois réseaux veineux primitifs différents (Fig. 2) : [75, 82] – le système des veines cardinales postérieures drainant la région caudale de l’embryon ; – le réseau veineux induit par l’apparition du corps de Wolff : les veines subcardinales ou veines internes du mésonéphros ; – les veines issues de la région dorsale juxtasympathique de l’embryon : les veines supracardinales ou sympathiques externes. Ces trois réseaux involuent tour à tour partiellement après avoir établi de nombreux ponts anastomotiques entre eux : – anastomoses intersubcardinales ; – anastomoses subsupracardinales ; – anastomoses intercardinales ; – anastomoses cardinosubcardinales. Une asymétrie à prédominance droite va se constituer, aboutissant à la configuration habituellement rencontrée (disposition modale) de la VCI. Sa constitution définitive est donc issue des différents segments suivants : – anastomose intercardinale postérieure ; – veine supracardinale droite ; – anastomose subsupra-cardinale droite ; – veine subcardinale droite. La partie rétrohépatique de la VCI dépend de l’évolution de la veine vitelline droite. ÉTIOPATHOGÉNIE Si l’on s’accorde à admettre que ces anomalies sont issues d’un arrêt de l’organogenèse des veines, les causes qui le déterminent restent à ce jour hypothétiques. ¶ Hypothèse hémodynamique Pour certains, (Thoma cité par [95]) le remodelage des vaisseaux est conditionné par les contraintes hémodynamiques appliquées sur ce 3
  4. 4. 32-225-A-20 Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs Radiodiagnostic vaisseau entraînant son développement si la pression augmente ou son involution si la pression baisse. À l’opposé, les travaux de Folkman [31] ont montré in vitro que des cellules endothéliales conservaient la possibilité de donner de nouveaux réseaux capillaires à tout instant de leur vie, impliquant par là même que la formation de ce réseau puisse se faire en l’absence de flux sanguin. ¶ Facteurs tératogènes D’autres facteurs de nature chimique, hormonale, ou toxique pourraient intervenir. Cependant, l’incapacité des tératogènes connus à produire des malformations est frappante et suggère qu’une simple aberration des paramètres locaux physicochimiques est exclue. Certains ont évoqué un processus défectueux de la coagulation (thrombose et fibrinolyse) de même qu’un rôle du système nerveux autonome, ou une hypothèse infectieuse. [95] En fait, on ne dispose d’aucune donnée histologique, embryologique ou expérimentale qui puisse démontrer comment et surtout à quel stade le dysfonctionnement survient. La variété des cibles suggère que la cause puisse être présente à tout temps du développement et que, lorsqu’elle a disparu, les anomalies puissent affecter leur propre développement et celui des tissus environnants. ¶ Hypothèse génétique La plupart des malformations veineuses sont sporadiques, mais il existe des formes familiales à transmission autosomique dominante. Vikkula et al., Boon et al. [9, 92] ont localisé, dans deux familles, un gène muté sur le chromosome 9p identifiant la substitution d’un acide aminé dans le domaine kinase de TIE2. Ils suggèrent que dans ces malformations veineuses, cette mutation altère le signal entre l’endothélium et les cellules musculaires lisses pariétales ; le TIE2 est un récepteur exprimé de façon prédominante dans les cellules endothéliales ; ses ligands, l’angiopoïétine 1 et 2, sont sécrétés par les cellules mésenchymateuses entourant les tubes endothéliaux en développement. [11, 19, 27] Les lésions observées impliquent une anomalie de développement du mésoderme qui peut être régulée par des facteurs angiogéniques et vasculogéniques tels que vascular endothelial growth factor (VEGF) ; [66] la rupture d’équilibre dans la balance du remodelage par le VEGF peut entraîner un développement anormal des vaisseaux. Des études récentes montrent que les cellules endothéliales continuent de produire du VEGF responsable de la néovascularisation de ces lésions. Wang [94] a montré que les différences pathologiques et fonctionnelles entre artères et veines ne sont pas simplement dues aux lois hémodynamiques ; les cellules sont distinctes au plan moléculaire et génétiquement déterminées ; certains ligands (ephrin B2) se localisent uniquement sur les cellules artérielles et non sur les cellules veineuses. En fait, le déterminisme de l’endothélium se joue sur les effets combinés de multiples signaux positifs ou négatifs transmis aux cellules par de nombreux récepteurs. D’autres travaux, sur des formes familiales de nævi, suggèrent une possible transmission autosomique dominante à expression variable. Il est possible que les gènes impliqués dans les formes familiales le soient également dans les formes sporadiques par un phénomène de mosaïcisme du gène dont la forme entière serait létale. PRÉVALENCE GÉNÉRALE Les malformations vasculaires congénitales sont des lésions rares. L’incidence globale de ces malformations est d’environ 1,5 %. Les formes veineuses sont les plus communes et représentent les deux tiers des malformations vasculaires. Les lésions peuvent survenir isolément ou le plus souvent être associées à d’autres lésions des tissus environnants. Les données sont résumées dans le Tableau 2. [21, 25, 51] Tableau 2. – Prévalence des anomalies veineuses s’intégrant dans le cadre des malformations veineuses Auteurs Phlébectasies Aplasies/hypoplasies Anévrismes Avalvulie Belov 52 % 8 % 20 % Browse 18 % 6 % Gloviczki 9 % 5 % Malan 41 % 8 % Paes-Vollmar 46 % 15 % 64 % Servelle 36 % 6 % 8 % Taute 14 % 2 % Villavicencio 8 % 2 % 8 % 4 % Moyenne 36 % 8 % 8 % 7 % Tableau 3. – Prévalence des anomalies veineuses tronculaires dans la population générale Niveau Auteurs - références Pourcentages Veine cave inférieure Villavicencio [90] 4 % Lindhout [60] Veine cave gauche : 0,2 à 0,5 % Veine cave double : 1 à 3 % Uretère rétrocave ND Anneau périaortique : 2,4 à 8,7 % Absence de veine cave inférieure : 0,6 % Axe fémoropoplité Kerr [51] Dédoublement : 9,1 % Fémorale superficielle : 75 % Fémorale profonde : 7,8 % Poplité : 9,4 % Dona [21] Fémorale et poplitée : 15% Fémorale : 77 % Poplité : 5% Les deux : 18 % Clinique Il existe une grande multiplicité de tableaux cliniques qui dépendent de l’importance de l’anomalie et de son retentissement sur les organes voisins. ANOMALIES MINEURES : VARIATIONS ANATOMIQUES ¶ Duplication des veines profondes (Tableau 3) [21, 51] Leur connaissance est importante même si, le plus souvent, elles sont asymptomatiques. L’échographie en permet facilement la détection, comme le montre la série de Kerr, où 9,1 % des patients examinés dans le cadre d’un bilan de thrombose veineuse profonde avaient une anomalie. Celle-ci est unilatérale dans 67 % des cas ; il n’y a pas de côté préférentiel. Les symptômes rapportés sont : la douleur (75 %), l’oedème (45,7 %). Ceux-ci sont en partie inexpliqués si l’on considère qu’il n’a été constaté qu’un seul reflux à l’échographie. Dona rapporte des résultats similaires. ¶ Veines embryonnaires Au niveau du membre pelvien à proprement parler, deux types de vaisseaux embryonnaires peuvent persister : la veine sciatique (ischiatique) persistante (VSP) ; la veine marginale externe ; il convient d’y rajouter les anomalies caves en tenant compte de leur retentissement éventuel sur les membres inférieurs. Veine sciatique persistante Elle est habituellement décrite dans les syndromes malformatifs de type Klippel-Trenaunay ; [3, 15, 40, 56, 61, 69, 71, 73, 83, 91] elle peut cependant être observée chez le sujet sain, chez qui sera porté à tort le diagnostic d’angiodysplasie. Trigaud en retrouve sept sur 2 000 patients par méthode phlébographique chez le sujet sain ; [86] elle peut coexister avec un réseau profond intact et perméable (Fig. 3), [14] ou à l’inverse s’accompagner d’une agénésie partielle ou totale des voies veineuses profondes. [42] 4
  5. 5. Radiodiagnostic Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs 32-225-A-20 La présence d’une veine sciatique a été invoquée dans les cas de varices récidivantes. La survenue de l’IRM a accru la détection de telles lésions difficiles à objectiver de façon certaine à la phlébographie. Sa prévalence est estimée à l’heure actuelle sur les seules données de la phlébographie. Elle est unilatérale dans 90 % des cas, sans côté prédominant et non liée au sexe. Son étendue est variable. Elle peut être complète, allant de la poplitée à l’iliaque interne (38,1 %), de localisation haute (fesse et haut de la cuisse) (28,6 %), ou localisée dans la partie basse de la cuisse se jetant dans la veine fémorale profonde (33,3 %) [15] (Fig. 4). Elle est exceptionnellement associée à une artère sciatique persistante. [61, 71] Bien que le plus souvent asymptomatique, la veine sciatique peut entraîner des complications autres que celles de l’insuffisance veineuse chronique et peut être responsable notamment de saignements (28,6 %) par hypertension veineuse dans le territoire pelvien, [15] d’embolie pulmonaire (23 %) en raison de la stase induite à ce niveau. Ce dernier chiffre, nettement supérieur à la prévalence estimée de l’embolie pulmonaire dans le syndrome de Klippel- Trenaunay (2,8 %), laisse à penser que la présence d’une VSP est un marqueur des formes évoluées et graves de ce syndrome. Le diagnostic repose sur la constatation d’un trajet veineux aberrant à l’échographie ; l’exploration difficile de la région fessière peut amener à la réalisation d’une angiographie par résonance magnétique (ARM), surtout si le contexte d’une malformation diffuse est évoqué ; la phlébographie a été également utilisée, mais sa fiabilité n’est pas absolue. Au plan thérapeutique, le traitement médical et la contention sont de règle. La chirurgie d’excision de la VSP n’est pas indiquée dans la majorité des cas ; [40] mais des gestes chirurgicaux ciblés visant à réduire l’hypertension veineuse et les hémorragies sont parfois nécessaires et font appel à la ligature de la VSP [42] ou à l’embolisation de ses branches pelviennes. Persistance de la veine marginale latérale Elle est l’anomalie la plus commune et est également habituellement associée à des malformations complexes comme le syndrome de Klippel-Trenaunay (Fig. 5). [40, 56, 81, 90, 91] Sa présence en tant que lésion isolée est exceptionnelle. Elle est cliniquement facilement reconnaissable par son aspect de phlébectasie et par son trajet sur le versant latéral de la jambe. Sa terminaison est variable (Fig. 6). La veine marginale latérale peut se drainer dans la veine poplitée (11 %), la veine fémorale superficielle (17 %), la profonde (20 %), l’iliaque externe (5 %), la grande veine saphène (14 %) et l’iliaque interne (33 %). [15] La présence des veines marginales est souvent associée à une hypo-ou aplasie des veines profondes et doit faire craindre une telle éventualité, impliquant la réalisation d’un bilan échographique. Les symptômes dérivant de la persistance de la veine marginale peuvent être liés également aux déformations osseuses associées dans les malformations complexes ou aux signes d’insuffisance veineuse chronique. [42, 66] Des phlébolithes, calcifications de ces veines anormales, traduisent les séquelles de thromboses itératives et peuvent être repérés à la radiographie standard. Des gestes chirurgicaux sont parfois proposés sous réserve de la perméabilité du réseau profond, une aplasie des veines profondes contre-indiquant la chirurgie. [40, 41, 56] Anomalies de la veine cave caudale (inférieure) Elles sont nombreuses au plan théorique mais relativement rares. Décrites en premier par Augier en 1914, elles représentent les jalons des différentes étapes de l’organogenèse complexe de cette veine (Fig. 7). [75, 82] Figure 3 Dédoublement de la veine fémorale superficielle et tronc sciatique persistant. Phlébo-graphie. A B C Figure 4 Différentes variations de la veine sciatique persistante, d’après Cherry. A. Forme complète, 38,1 %. B. Forme haute, 28,6 %. C. Forme basse. Figure 5 Aspects phlébographiques d’une veine marginale externe (variété longue) chez un jeune garçon de 12 ans présentant un syndrome de Klippel-Trenaunay (flè-ches). 5
  6. 6. 32-225-A-20 Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs Radiodiagnostic A B C D Les travaux de Mac Clure et Butler 1925, Reagan et Robinson 1927 et Pillet 1980 ont apporté des renseignements précieux sur la chronologie de ces malformations redécouvertes par l’intermédiaire du scanner. Parmi les plus typiques citons : – la veine cave gauche infrarénale : elle est issue de la persistance de la veine supracardinale gauche ; le segment transversal provient de l’anastomose subsupracardinale gauche et de l’anastomose intersubcardinale. C’est une anomalie de découverte fortuite, parfois accompagnée d’anomalies rénales ; – la veine cave double sous-rénale (Fig. 8 , 9) : elle est liée à la persistance des deux veines supracardinales conservant le plus souvent l’anastomose transversale déjà décrite recevant la veine rénale gauche, et l’anastomose intercardinale postérieure (future veine iliaque commune gauche) ; – l’uretère rétrocave : il contourne par l’arrière la VCC et se place en médial puis en ventral de la veine cave. Le diagnostic est rarement lié à une compression de l’uretère ; le plus souvent, c’est une découverte d’examen radiologique : au plan embryologique, c’est l’absence de développement de la veine supracardinale droite dans son segment sous-rénal ; elle est alors remplacée par la veine cardinale postérieure droite. Une variante en est l’anneau veineux périurétéral (Fig. 10) se traduisant au plan clinique par la compression de l’uretère avec hydronéphrose ; cette anomalie comporte la persistance de la veine cardinale postérieure droite et le développement de la veine supracardinale selon le schéma normal entraînant le passage de l’uretère dans une pince veineuse ; – les anomalies du segment rénal : elles forment les anneaux veineux périaortiques ; les éléments préaortiques proviennent de l’anastomose intersubcardinale et les éléments rétroaortiques de la persistance de l’anastomose subsupracardinale. Des anomalies ponctuelles peuvent aboutir à la formation de membranes congénitales comme certains types de synéchies observés dans le syndrome de Cockett. [6, 24] (Fig. 11). Toutes ces malformations sont le plus souvent asymptomatiques et de découverte fortuite lors d’un examen intercurrent. Il a été notamment démontré qu’elles ne majoraient pas le risque d’embolie pulmonaire. [60] Certaines peuvent toutefois entraîner des complications d’organe (hémorragies, hydronéphrose). [1] Un même déterminisme morphogénétique fait que la présence d’une anomalie cave doit faire suspecter une anomalie rénale associée. MALFORMATIONS STRUCTURALES ISOLÉES ¶ Phlébectasies [25, 41, 69] (8 à 36 % des malformations veineuses complexes) Elles désignent des dilatations régulières et étendues des veines superficielles, présentes à la naissance et s’aggravant au fil des ans. Isolées ou segmentaires, elles sont asymptomatiques et sans conséquence hémodynamique ; plus diffuses, elles donnent des manifestations qui sont celles de l’insuffisance veineuse chronique ; elles sont pour certains hautement emboligènes et justifient une sanction chirurgicale adaptée à l’état du réseau veineux profond. ¶ Aplasies et hypoplasies [25, 32, 42, 53, 77] (2 à 8 % des malformations veineuses) Elles peuvent rester non diagnostiquées toute la vie ou être une partie d’autres malformations parlantes car disgracieuses et symptomatiques (veines superficielles de type marginal externe ou varices). Leur reconnaissance est indispensable car elles représentent un obstacle sur la voie de retour nécessairement compensé par des veines superficielles, normales ou non, forcément dilatées et qui doivent être respectées ; elles seraient pour certaines engainées de bandes fibreuses [83] dont la section chirurgicale permettrait une récupération fonctionnelle partielle. L’atrésie de la veine cave est exceptionnelle ; elle serait pour certains à l’origine de thromboses veineuses du membre inférieur de cause obscure. [25] Le diagnostic repose sur la réalisation d’une IRM ou d’un scanner montrant la compensation pariétale postérieure (système azygos) et l’absence de signal en regard de la veine cave inférieure (Fig. 12). Les ulcères de jambe sont une forme de révélation de ces aplasies. ¶ Anévrismes veineux [25, 88, 90] Les anévrismes veineux représentent une entité clinique relativement bien connue. La localisation poplitée est la plus courante. Leur étiopathogénie est mal précisée, mais on distingue des formes secondaires (insuffisance veineuse, traumatisme) et des formes primitives. [35, 43] La dysplasie congénitale est fortement évoquée dans les anévrismes primitifs et en présence d’autres manifestations des formes complexes de malformations veineuses. L’utilisation large de Figure 6 Veine marginale externe : modes de terminaison (d’après Bakersville). A. Abouchement haut de la veine iliaque interne, 33 %. B. Abouchement haut de la veine iliaque externe, 5 % ; grande veine saphène, 14 %. C. Abouchement intermédiaire des veines fémorales superficielle ou profonde, 17 et 20 %. D. Abouchement bas de la veine poplitée, 11 %. 6
  7. 7. Radiodiagnostic Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs 32-225-A-20 l’échographie [33] en a révélé la réalité ; leur intérêt est lié à la menace d’embolie pulmonaire qu’ils font peser. Le traitement en est discuté. Les premières descriptions d’anévrismes ont été rapportées par May et Nissel en 1968 et d’autres publications [2, 13, 28, 29, 36] ont mis en avant la menace d’embolie pulmonaire que fait planer ce type de lésion. Une dilatation est considérée comme anévrisme si la lésion est une zone isolée, qui communique avec un vaisseau principal par un seul chenal, sans fistule artérioveineuse ni faux anévrisme et si elle se situe dans un segment indemne de varices ; la plus grosse série dans la littérature fait état de plus de 600 cas. [63] Figure 8 Veine cave double. Données phlébographiques. Prévalence, épidémiologie [35, 38, 49] Elle est estimée à 8 % dans le cadre des malformations veineuses. [25] La localisation aux membres inférieurs est l’une des plus fréquentes (28,8 %) avec la localisation cervicale (28 %). Pour les anévrismes poplités, l’incidence annuelle (toutes étiologies confondues) serait de 0,2 % à l’échodoppler ; il n’y a pas de prédominance de sexe ni de côté. L’anévrisme veineux peut concerner le réseau superficiel comme le réseau profond. Au plan anatomopathologique, on distingue les anévrismes fusiformes et les anévrismes sacciformes. Les premiers peuvent correspondre à un renflement du sinus valvulaire et le diagnostic différentiel est parfois difficile. Pour éviter toute confusion, on admet que le calibre de la dilatation doit être une fois et demie à deux fois celui de la veine sus-jacente ou de la veine poplitée controlatérale. Le type fusiforme est le plus répandu dans la population asymptomatique ; le type sacciforme, plus rare, est en cause dans la majorité des accidents d’embolie pulmonaire et se développe le plus souvent sur le versant externe de la veine. A B C D Figure 7 Anomalies de la veine cave caudale, d’après Linthoudt. A. Anneau périaortique, 2,5 à 8,7 %. B. Anneau cave périurétéral, exceptionnel. C. Double veine cave, 1 à3 %. D. Veine cave gauche, 0,2 à 0,5 %. Figure 9 Veine cave dou-ble. Angio-imagerie par réso-nance magnétique. Flèches : veines caves. A. Coupe horizontale. B. Coupe frontale. 7
  8. 8. 32-225-A-20 Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs Radiodiagnostic Les données histologiques sont peu contributives et contradictoires ; [35] on note, soit une hypoplasie de la musculature lisse, soit au contraire une hyperplasie musculaire avec fibrose. Clinique L’anévrisme veineux est le plus souvent asymptomatique et se découvre à l’occasion d’un examen échographique pour tout autre motif ; dans le cas contraire, il peut se manifester par les signes habituels des anévrismes : [38] dans ce cas, la douleur est au premier plan (79 %) puis la palpation d’une masse dans le creux poplité (64 %) ou un oedème (43 %) ; il peut enfin se révéler par une complication : thrombose veineuse, embolie pulmonaire. Les anévrismes veineux profonds sont paradoxalement mieux diagnostiqués que les anévrismes superficiels, souvent source d’erreurs diagnostiques. La menace évolutive la plus importante est la thrombose veineuse et sa complication embolique dont la fréquence varie selon les auteurs entre 17 et 71 %, [13, 28, 36] justifiant pour certains une approche agressive, qu’elle soit médicale ou chirurgicale. Diagnostic L’utilisation de l’échodoppler a été prônée la première fois par Katz et Comerota ; c’est l’examen de référence [33] (Fig. 13). Il permet, par des coupes transversales, de mettre en évidence l’anévrisme, de déterminer sa taille, l’importance de la stase traduite par un aspect contraste spontané aux manoeuvres de compression et de préciser l’existence d’une éventuelle thrombose endoanévrismale ; dans le cadre des malformations vasculaires étendues, l’échographie cède le pas à l’IRM. Traitement Le traitement de ces anomalies reste discuté. [2, 13, 38] Il dépend de la taille de l’anévrisme, de son type fusiforme ou sacciforme, de son expression clinique et de l’expérience des auteurs. Le traitement conservateur est proposé pour les anévrismes de petite taille, fusiforme et sous surveillance régulière. Le traitement médical par anticoagulants est prôné par les partisans de l’abstention chirurgicale en raison des risques de thrombose postopératoires. Discuté si la lésion est muette, il sera proposé à vie si l’anévrisme est symptomatique. Pour ses détracteurs, un tel traitement n’apporte pas de sécurité suffisante puisque des cas de récidive d’embolie pulmonaire parfois mortelle ont été décrits sous anticoagulants à doses efficaces. Le traitement chirurgical peut se matérialiser par un geste de résection tangentielle dans les anévrismes sacciformes ou une Figure 10 Uretère rétrocave : aspects phlébographiques (A) et tomodensitométri-ques (B). Flèches : coupe des deux segments de la veine cave. Figure 11 Syndrome de Cockett. Synéchies endoluminales. 8
  9. 9. Radiodiagnostic Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs 32-225-A-20 résection-anastomose, une greffe veineuse dans les fusiformes. Il doit être suivi d’une thérapie anticoagulante pendant les 3 à 6 mois qui suivent l’intervention. [2] Les résultats de perméabilité à long terme pour les sacciformes donnent un taux variant de 40 à 93 % selon les auteurs. [93] ¶ Avalvulie [25, 34, 76, 77] Mise en avant par Luke en 1941, c’est une pathologie rare (4 à 7 % des patients porteurs de malformations veineuses) et exceptionnelle ailleurs ; sa prévalence est inconnue et si des dissections cadavériques ont permis de constater l’absence de valvules profondes dans 1,3 % des cas, [4] ce chiffre paraît discordant avec la rareté des observations rapportées. C’est une anomalie autosomique dominante comme l’ont montré les publications de Lodin et de Plate entraînant un reflux majeur, par agénésie des valvules dont le développement, décrit par Kampmeyers, s’effectue en cinq stades sur une période comprise entre le troisième et le cinquième mois de la vie intra-utérine. Ces anomalies touchent aussi bien le réseau veineux superficiel que le réseau profond ; les atteintes lymphatiques associées sont fréquentes. Diagnostic Le diagnostic doit en être suspecté chez des patients jeunes (voire des enfants) porteurs de signes sévères d’insuffisance veineuse profonde primitive : oedème, troubles trophiques cutanés, acrocyanose sans antécédent clinique de thrombose veineuse profonde ou chez le jeune adolescent. Les agénésies valvulaires sont souvent diagnostiquées à tort comme des maladies post-thrombotiques avec reflux complet malgré l’absence d’arguments cliniques. L’échographie permet de porter le diagnostic en montrant un reflux majeur, une insuffisance veineuse profonde sévère sans les signes Figure 12 Agénésie de la veine cave caudale avec prolon-gement azygos et polysplénie. A. Coupe horizontale. B. Coupe frontale. habituels des séquelles de thrombose : absence d’irrégularité, d’occlusion segmentaire ou de séquestre, de collatérales dilatées et surtout impossibilité de mettre en évidence un sinus valvulaire, quel que soit le niveau observé. La phlébographie, lorsqu’elle est pratiquée, montre des images « pseudoartérielles » de veines rectilignes, à parois parallèles : [40] critère qui permet de les distinguer des hypoplasies valvulaires où se dessine le sinus valvulaire ; il peut cependant apparaître des ébauches de valvules au niveau jambier. [57, 74, 76, 77] Au plan hémodynamique, les tests pléthysmographiques, rarement pratiqués de nos jours, montrent une diminution sévère des capacités de vidange veineuse. Traitement [34, 74, 77] La compression de force IV (pression de 40 à 50 mmHg) est le traitement de base, suffisant dans la majorité des cas si la compliance est bonne. La chirurgie d’exérèse du réseau superficiel peut apporter une amélioration des paramètres objectifs de retour veineux (exérèse des varices superficielles et ligature des perforantes), mais le meilleur traitement au plan théorique, quand on dispose d’un site donneur, est une transposition valvulaire ; une exploration préalable est bien sûr nécessaire. ¶ Insuffisance valvulaire profonde primitive C’est une entité clinique non exceptionnelle secondaire à une dysgénésie valvulaire dont la prévalence est diversement appréciée (entre 15 et 71 %). [56, 57, 74, 79, 80] Le concept de cette pathologie est basé sur la constatation d’une insuffisance veineuse chronique, souvent chez l’adulte jeune, sans argument en faveur d’antécédents thrombotiques ; elle s’en distingue également par des perspectives thérapeutiques spécifiques. L’insuffisance valvulaire profonde primitive regroupe, dans son étiopathogénie, trois types d’anomalies : l’aplasie valvulaire congénitale décrite plus haut, l’insuffisance valvulaire primitive et l’insuffisance valvulaire sur phlébectasie. [57] Il en résulte une hypertension veineuse à son tour génératrice de lésions sous-jacentes. Clinique Elle est basée sur la présence d’oedèmes et de complications trophiques de l’insuffisance veineuse ; varices, dermite ocre, ulcères sévères et survenant chez un sujet jeune en l’absence de tout élément évocateur de séquelles de thrombose veineuse profonde. Les investigations complémentaires reposent sur l’échodoppler et, pour certains, les tests pléthysmographiques permettant de faire la part de l’insuffisance veineuse superficielle et/ou profonde grâce aux tests de garrot. Ils doivent, dans la perspective d’un geste chirurgical, être complétés par une phlébographie dynamique. [74] Figure 13 Anévrisme sacciforme de la veine popli-tée. Échographie mode B : coupe axiale. 9
  10. 10. 32-225-A-20 Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs Radiodiagnostic Traitement Il est loin d’être codifié. Les objectifs visent à neutraliser les effets de l’hypertension veineuse et/ou à rétablir la continence des valvules ; face à un traitement purement médical, la chirurgie oppose, soit un ensemble de gestes visant à éradiquer la composante superficielle de la maladie par l’ablation des varices, ou la ligature des perforantes, ou mieux à refaire un appareil valvulaire fonctionnel. Le choix des indications se fait sur un ensemble d’arguments cliniques et hémodynamiques. Au plan clinique, la chirurgie est réservée aux formes graves (hypodermite évolutive, ulcère récidivant, oedème de plus de 3 cm non résolutif), aux échecs du traitement médical bien conduit. Au plan hémodynamique, l’absence de chute de la pression veineuse aux manoeuvres dynamiques, le reflux constaté sur les phlébographies rétrogrades (correspondant à un type IV de la classification de Kistner) plaident en faveur de la chirurgie. Les résultats sont diversement appréciés, entre 50 et 75 % selon les auteurs. [52, 74, 79] MALFORMATIONS VEINEUSES RÉGIONALES OU DIFFUSES Ce sont des malformations vasculaires congénitales du réseau veineux superficiel. Elles peuvent être délimitées, plus ou moins invasives, ou diffuses. [16, 17, 26, 27] Cliniquement, l’aspect est celui de dilatations ampullaires bleutées, plus ou moins enchâssées dans le derme, de localisation atypique, dépressibles à la palpation et se remplissant à la station debout. ¶ Malformations veineuses pures Elles peuvent être osseuses, articulaires, musculaires ou cutanées. Osseuses [8, 16] Elles sont rares ; leur localisation peut être intracorticale, périostée ou médullaire. La localisation intracorticale, la plus rare des trois, survient dans la seconde partie de la vie ; elle se traduit par une lésion radiotransparente entourée de sclérose. La localisation périostée, très rare, se retrouve chez l’enfant comme chez l’adulte ; au plan radiologique, elle se traduit par une dépression cupuliforme de la corticale externe, avec épaississement réactionnel de cette dernière et une fibrose du périoste. La localisation médullaire se manifeste par des douleurs localisées et la perception d’une masse survenue en l’absence de tout traumatisme. L’aspect radiographique de la lésion est dite en « bulle de savon » avec souvent des modifications de la médullaire et lyse de la corticale. L’IRM donne un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2. Articulaires [16, 56] La gravité de la malformation dépend de son degré de pénétration articulaire. La symptomatologie clinique est en effet marquée par le risque d’hémarthrose avec douleur, limitation de la mobilité articulaire ou amyotrophie. La localisation de ces malformations peut être : – intra-articulaire ou synoviale détruisant le cartilage et érodant l’os ; son extension est variable ; – juxta-articulaire, n’atteignant pas la capsule ni la synoviale, se traduisant par une masse palpable ; – mixte, à la jonction des deux. Les signes d’appel sont le plus souvent orthopédiques (hémarthrose) en l’absence de signe cutané. La radiographie standard montre des signes indirects (phlébolithes, épanchement ou réaction périostée). L’arthroscopie a cédé la place à l’IRM qui fait le diagnostic en montrant, sur les séquences T2, un hypersignal caractéristique des flux lents veineux, ainsi que son degré d’extension. Le traitement en est, soit chirurgical, soit radiologique par embolisation à l’éthanol. Intramusculaires [16, 56] Ce sont les plus fréquentes, et la littérature fait état de plus de 550 cas. [18] La clinique rapporte des douleurs localisées plus ou moins permanentes suivant le degré d’inflammation du muscle ou une thrombose locale. La masse est pratiquement toujours palpable et possède les caractéristiques des masses veineuses. Son diagnostic, le plus souvent clinique, est confirmé par l’IRM. Celle-ci permet de visualiser un hypersignal en T1 moins important que la graisse et un hypersignal en T2 ; le diagnostic pouvant se poser, même à l’IRM, avec une tumeur musculaire, une biopsie peut être parfois nécessaire. Le traitement est chirurgical et peut être accompagné d’une embolisation. Cutanées De diagnostic facile, les malformations veineuses cutanées n’ont pas, en dehors du préjudice esthétique, de répercussion clinique. ¶ Malformations extensives Très souvent rattachées à tort au syndrome de Klippel-Trenaunay, elles ont été mieux précisées par certains auteurs comme Servelle ou Malan. Ces malformations veineuses pures se manifestent dès la naissance par un réseau superficiel dilaté en nappes et secondairement par des varices induites par la malformation. Au plan osseux, il existe le plus souvent une hypoplasie plutôt qu’une hypertrophie. La douleur est le symptôme qui oriente vers la constatation d’une masse bleutée qui gonfle en orthostatisme. Ces veines sont dilatées et souvent calcifiées et entraînent une déminéralisation osseuse ; le réseau veineux profond est le plus souvent normal. Elles ont progressivement été individualisées sous l’éponyme de syndrome de Servelle-Martorell. Le diagnostic d’extension requiert l’IRM qui montre, grâce aux séquences T2, un hypersignal modéré spécifique des lacunes veineuses, les coupes longitudinales renseignant sur l’extension de la lésion. L’opacification iodée de cette malformation reste possible, mais ne permet pas de connaître avec certitude l’extension des lésions. Les complications sont d’ordre hématologique avec des troubles de la coagulation liés à une coagulopathie intravasculaire localisée entraînant des thromboses locales, ou des accidents hémorragiques lors de gestes invasifs et imposant la mise en route d’un traitement par héparine de bas poids moléculaire (HBPM). [26] Elles sont aussi orthopédiques avec les modifications de longueur du membre, l’ostéoporose et des fractures de fatigue. Des complications trophiques ont également été rapportées. Le traitement repose sur la contention élastique forte, l’embolisation à l’Éthibloct ou la chirurgie, les HBPM en cas de coagulopathie de consommation. ¶ Syndrome de Klippel-Trenaunay [3, 14, 40, 54, 56, 66, 69, 73, 83, 84, 95] Décrit dans les années 1900 par ces deux auteurs, le syndrome est encore appelé « nævus variqueux ostéohypertrophique ». Servelle en a rapporté 768 cas en 1977. Il se définit par une triade (Fig. 14) : – angiome plan ; – varices unilatérales et constantes ; – ostéohypertrophie du membre homolatéral. Il touche non seulement les veines mais également les capillaires et les lymphatiques, [67] et induit un gigantisme monomélique progressif. 10
  11. 11. Radiodiagnostic Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs 32-225-A-20 Ce syndrome est lié à une dysmorphogenèse des vaisseaux ainsi que des structures dépendant du même blastème mésonéphrotique ; au plan veineux, on constate donc des agénésies, hypoplasies et des vaisseaux embryonnaires persistants. Des études ont montré que ce syndrome, de survenue le plus souvent sporadique, pouvait être occasionnellement associé à un facteur génétique ; pour concilier ces deux aspects opposés, on a évoqué la possibilité d’une hérédité multifactorielle à expression variable et une mutation somatique survenant tôt dans l’embryogenèse, ou encore la survie d’un fragment de gène létal dans sa forme complète (mosaïcisme). Au plan clinique, la triade, en théorie nécessaire au diagnostic, n’est pourtant retrouvée au complet que dans environ deux cas sur trois. Dans l’étude de Jacob, [48] 63 % des patients ont la triade, 37 % ont deux des trois signes, 94 % ont un des trois signes précocement à la naissance ; les malformations capillaires sont les plus fréquentes (94 %), suivies des malformations veineuses (72 %) et des anomalies osseuses (67 %) ; 90 % des atteintes concernent le membre inférieur et dans 85 % des cas de façon unilatérale. Le diagnostic est clinique et doit comporter la notion d’allongement du membre. Les moyens complémentaires ont longtemps été résumés à la pratique de phlébographie et/ou d’artériographie. Actuellement le diagnostic est étayé par l’échodoppler et l’IRM qui montrent un ou plusieurs des éléments suivants : – atrésie, agénésie des veines profondes : fémorales, tibiales ; – compression par brides fibreuses ; [83] – dysplasie fibromusculaire des troncs profonds avec des vaisseaux irréguliers, tantôt élargis, tantôt atrétiques par endophlébosclérose ; – persistance des veines embryonnaires primitives ; [41] la plus typique est la veine marginale externe, ou veine de Servelle, présente dans 70 à 80 % des syndromes. Les principales complications sont liées à l’allongement du membre et ses répercussions orthopédiques, des troubles trophiques cutanés en rapport avec la dysplasie vasculaire, des complications hémorragiques rectales ou génitales par hyperpression de réseau veineux de compensation ; méléna et hématuries sont rares mais graves (0,9 % pour Servelle). Le traitement est conservateur, et répond à la contention-compression : selon les cas, il est nécessaire de recourir à la sclérothérapie (cf. infra) ; la malformation veineuse s’affaisse une fois sur deux et diminue dans un quart des cas ; le taux de reperméabilisation est toutefois non négligeable. [14] Les angiomes doivent être respectés chirurgicalement car ils cicatrisent mal ; les formes localisées et pâles peuvent être traitées au laser. [56] Les avis sont discutés sur l’opportunité de la chirurgie. ¶ Malformations artérioveineuses de type Parkes-Weber [37, 45, 85] Elles sortent du cadre de cet article mais peuvent parfois poser un problème de diagnostic différentiel avec les malformations veineuses complexes. Ce syndrome ajoute aux signes cutanés et osseux du syndrome de Klippel-Trenaunay des fistules artérioveineuses actives ou potentiellement actives. L’étiopathogénie de ce syndrome fait apparaître un arrêt au stade intertronculaire de l’involution des communications entre artères profondes et veines superficielles. Sa localisation est le plus souvent située au membre inférieur et entraîne des troubles trophiques volontiers hémorragiques pouvant mettre en péril la vie du patient ou la conservation du membre. Cliniquement, le membre est chaud, hypertrophique porteur de varices monstrueuses et hyperpulsatiles. La main perçoit un thrill caractéristique et le stéthoscope un souffle continu à renforcement systolique. L’échodoppler montre des flux de fistule avec un débit continu à renforcement systolique. L’artériographie montre un retour veineux précoce et la présence de fistules multiples. L’IRM fait partie du bilan d’extension montrant en T1 et T2 des lacunes noires car il s’agit de malformations à haut débit. Le pronostic de ce syndrome est péjoratif compte tenu des complications nombreuses, souvent sévères, émaillant l’évolution de syndrome dans le temps : [1] – décompensations cardiovasculaires si les fistules sont hémodynamiquement actives ; – fractures pathologiques ; – retentissement cutané avec aspect de pseudo-Kaposi et hémorragies dangereuses ; – amputation du membre lorsque les gestes destinés à retarder l’évolution des fistules dépassent leur but ou pour contrôler une hémorragie à risque vital. La prise en charge thérapeutique comporte les versants orthopédiques et chirurgicaux identiques à ceux du syndrome de Klippel-Trenaunay concernant les troubles de la croissance du membre. Une chirurgie souvent itérative a été proposée pour déconnecter les fistules et retarder l’évolution ; ses résultats sont temporaires et inconstants. L’embolisation après cathétérisme sélectif des artères nourricières de la malformation avec du matériel de diverse nature (coils, ballonnets) permet de stabiliser ou de diminuer le volume de la lésion et de limiter le retentissement général de ces fistules à haut débit. La maladie évolue par poussées souvent imprévisibles et peut aboutir à l’amputation du membre. Le retentissement cardiaque de la fistule impose une surveillance échographique de la fonction ventriculaire gauche. Approche diagnostique Le bilan d’une anomalie veineuse des membres inférieurs repose à l’heure actuelle, outre la clinique, sur la pratique d’explorations non invasives, essentiellement l’échodoppler et l’imagerie ou l’ARM. Figure 14 Aspect clinique d’un syn-drome de Klippel-Trenaunay complet chez un jeune garçon de 12 ans. Association d’une veine marginale externe (flèche lon-gue), d’un angiome plan (flèche courte) et d’une hypertrophie du membre. 11
  12. 12. 32-225-A-20 Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs Radiodiagnostic Les grandes séries sur les malformations veineuses font pour la plupart appel aux investigations artériographiques ou phlébographiques. La morbidité de ces méthodes les rend actuellement peu utilisables. Les buts de l’imagerie non invasive sont de caractériser et de délimiter la lésion, permettant ainsi de définir une attitude thérapeutique ciblée sur son importance et son retentissement, que ce soit le traitement médical, une sclérothérapie, une embolisation ou la chirurgie. En fait, le point déterminant dans le cadre d’une malformation est de savoir si c’est une lésion à haut débit ou à flux lent. MOYENS ¶ Radiographie standard [46, 56] Son intérêt essentiel est dans la visualisation des phlébolithes qui accompagnent les malformations veineuses. Ces calcifications, séquelles de thromboses itératives, seraient pathognomoniques, pour certains, [12] des malformations veineuses. En cas d’atteinte osseuse ou articulaire associée lors des anomalies complexes, elle permet d’évaluer le retentissement sur la croissance osseuse de la malformation. ¶ Explorations ultrasoniques [23, 56, 70] Le doppler continu n’a que peu d’intérêt dans le cadre des anomalies veineuses. L’échographie en mode B permet une étude morphologique des veines. Au niveau des membres inférieurs, une sonde de 7,5 à 10 MHz est habituellement utilisée. L’étude des veines abdominales (iliaque ou cave) nécessite une sonde de 2,5 à 5 MHz. L’association échotomographie et doppler pulsé permet de coupler les informations morphologiques et hémodynamiques, en ciblant le tir au niveau de la veine étudiée. L’échotomographie-doppler couleur permet une analyse morphologique et hémodynamique dans le même temps. L’échelle d’intensité des couleurs évalue la vitesse du flux ; celle-ci est lente dans les veines, ce qui nécessite un réglage précis de l’appareil (PRF basses). Le doppler puissance améliore le rapport signal sur bruit et permet une meilleure visualisation des vitesses très lentes. Toutefois, son utilisation ne permet pas l’étude du sens du flux et la zone étudiée doit être indemne de tout mouvement parasite. Réalisation pratique de l’examen [59] L’examen est toujours bilatéral et comparatif. L’échographie en mode B étudie la morphologie de la veine et l’échogénicité de son contenu ; la veine cave et les veines iliaques sont étudiées depuis la fosse iliaque jusqu’à l’oreillette droite en coupes longitudinales et transversales sur un patient en décubitus dorsal. En cas de difficultés (obésité, gaz), le décubitus latéral gauche facilite l’exploration. Les veines iliaques primitives et externes sont étudiées en décubitus dorsal. La flexion de la hanche homolatérale améliore la visualisation et la compression de l’axe iliaque. L’exploration des veines abdominales est facilitée par la vacuité vésicale. Objectifs L’examen des troncs superficiels saphènes permet de détecter une anomalie tronculaire, le degré d’activité compensatrice du réseau superficiel et de répondre partiellement quant à la nature des lésions angiomateuses superficielles associées par leur retentissement en termes de débit : flux lent ou flux rapide, orientant ainsi la suite des examens. Les ultrasons permettent, dans les mains de certaines équipes, de différencier par la densité vasculaire et les vitesses systoliques artérielles, les hémangiomes des malformations veineuses. [23, 69] Ils montrent, au plan échographique, de petites zones hypoéchogènes, très mal limitées, d’aspect lobulé et s’affaissant sous la pression de la sonde. Aucun flux artériel n’est visible ; les manoeuvres de chasse peuvent montrer un flux de vidange de type veineux. La recherche de veines anormales : la veine marginale externe est d’accès facile, la veine sciatique plus délicate à observer ; il est important d’en noter l’origine et la terminaison, ainsi que la présence et la perméabilité du réseau profond. [14, 66, 90] Le bilan du réseau veineux profond se fait à la recherche d’une anomalie morphologique, aplasie, hypoplasie ou anévrisme ; une anomalie de trajet sera facilement détectée ; une analyse attentive permet de repérer les sinus valvulaires et d’évaluer, par une manoeuvre dynamique, la fermeture des cuspides. Le temps hémodynamique comportant l’utilisation du doppler pulsé et/ou de la couleur permet d’évaluer un reflux et d’en localiser l’origine. L’échographie est donc un excellent outil de dépistage qui peut, dans les formes localisées des malformations veineuses, répondre parfaitement aux besoins du praticien. Elle reste limitée toutefois dans l’évaluation des lésions complexes ou profondes et doit alors amener à la réalisation d’examens plus complets. ¶ Tomodensitométrie [50, 56] Largement diffusée, la tomodensitométrie a permis d’aller au-delà des investigations traditionnelles, par sa capacité à montrer les différentes structures anatomiques en coupes horizontales. Elle a permis d’objectiver un certain nombre d’anomalies totalement latentes et s’est progressivement substituée aux bilans phlébographiques. Dans sa forme primitive, dite incrémentale, le scanner s’est vu limité dans le bilan de malformations vasculaires, par les principes mêmes des acquisitions : fugacité du rehaussement de la lumière vasculaire par le bolus de produit de contraste imposant des injections itératives, épaisseur des coupes rendant délicates les reconstructions multiplanaires. [87] L’angioscanner hélicoïdal (spiralé) a très nettement renforcé l’intérêt de ce type d’examen dans le domaine vasculaire. Il permet, grâce à un rehaussement vasculaire maximal, et à la possibilité de coupes fines, l’acquisition d’images de la paroi du vaisseau et de son contenu. L’injection d’iode se fait au pli du coude à une dose de 120 à 140 ml à travers un cathéter de 18 G ; le temps d’acquisition artériel est de 30 secondes et la deuxième acquisition d’images au niveau des membres inférieurs est de l’ordre de 2 minutes ; la détermination de ce délai est empirique. L’épaisseur nominale est de 3 à 5 mm et la reconstruction est effectuée tous les 1,5 mm. L’utilisation de produit de contraste reste nécessaire pour visualiser de façon correcte les vaisseaux dans des quantités supérieures à l’angiographie. Son intérêt actuel réside dans l’accessibilité de cet examen largement diffusé et dans son rôle pour évaluer la nature d’une malformation au niveau pelvien ou abdominal. Il est cependant moins performant que l’IRM par l’absence d’information sur les flux observés, par son médiocre pouvoir à différencier les structures de densité avoisinante (graisse et vaisseaux notamment). [72] La valeur de cet examen dans ce cadre n’est pas démontrée. [87] ¶ Imagerie par résonance magnétique (Fig. 15) L’IRM fait appel à la combinaison de séquences en écho de spin pondéré en T1 qui délimitent l’anatomie, et d’autres, en écho pondéré en T2 avec effacement des tissus graisseux pour déterminer l’existence et la nature du flux ; les images en écho de gradient, en montrant une haute intensité de signal, permettent de rattacher les lacunes [10] à la stagnation du flux sanguin dans ces poches veineuses. Chacune des séquences est réalisée en plans axiaux, avec addition de coupes coronales et sagittales en écho de fast spin pondérées en T2 quand nécessaire. Sur les images, les malformations veineuses ont un aspect serpentin avec des stries internes et des cloisons. Le signal décrit est plus intense que celui du muscle à la fois sur les séquences T1 et T2, et moins que celui de la graisse sous-cutanée sur les séquences T1 alors qu’il est supérieur sur les séquences T2. Les différents auteurs [10, 30, 47, 78] confirment la capacité de l’IRM à distinguer les malformations veineuses pures des malformations artérioveineuses. L’IRM est une méthode non invasive et non irradiante sans effet secondaire décrit à ce jour ; ses contre-indications absolues sont la 12
  13. 13. Radiodiagnostic Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs 32-225-A-20 présence de stimulateurs, pompes ou appareils électroniques implantés à demeure. L’absence de corps étranger métallique devra être vérifiée par un interrogatoire soigneux complété au besoin d’examens radiographiques standards appropriés. Les patients agités, claustrophobes, les enfants devront bénéficier d’une prémédication adaptée, l’acquisition des images nécessitant une immobilité complète pendant de longues minutes. Enfin, la nécessité d’une assistance respiratoire, une étroite surveillance hémodynamique peuvent être des limites à la faisabilité de l’examen. Actuellement, d’autres séquences d’imagerie sont mises en avant pour une évaluation des malformations veineuses : c’est le cas de l’ARM [55] (Fig. 16 , 17). Elle nécessite des machines à hauts champs (1-1,5 T) avec des gradients élevés, et des temps de montée des gradients rapides sont les plus adaptés aux explorations vasculaires. [50, 59] Les séquences dites de flux (sans injection de gadolinium) sont représentées par l’ARM avec séquences en temps de vol (time-of-flight imaging : TOF) et l’ARM par contraste de phase (phase-contrast imaging : PC). L’ARM par temps de vol est une séquence en écho de gradient pondérée en T1. Elle repose sur l’arrivée dans le plan de coupe de sang frais non saturé. Le signal des tissus stationnaires est supprimé grâce à l’utilisation de temps de relaxation (TR) courts. Le flux circulant perpendiculairement au plan de coupe apparaît en hypersignal. Des gradients de compensation de flux sont inclus dans le gradient de lecture et de sélection de coupe pour minimiser les pertes de signal intravasculaire liées au déphasage des spins. La technique d’acquisition 3D est actuellement la plus utilisée car, bien que le temps d’acquisition soit majoré, la résolution spatiale est supérieure. Les séquences les plus récentes durent 3 minutes pour un volume exploré d’environ 25 cm de hauteur. L’exploration ne peut être que segmentaire ; il faut donc reproduire la séquence plusieurs fois si le volume à explorer est important. Une autre limite est le manque de résolution anatomique au niveau jambier. Enfin, seuls les vaisseaux perpendiculaires au plan de coupe ont un hypersignal témoignant de leur perméabilité. L’ARM par contraste de phase utilise le déphasage des spins mobiles induits par deux gradients bipolaires de polarité inverse réalisant de cette façon un véritable « encodage par la vitesse ». L’encodage de vitesse est choisi en fonction du type de flux vasculaire étudié ; un encodage de 20-40 cm/s est adapté à une cartographie veineuse. Cette séquence est donc bien adaptée aux flux lents mais ne visualise pas correctement les vaisseaux comportant des zones de turbulences physiologiques ; il s’agit d’une séquence longue. Le même algorithme de reconstruction peut être utilisé pour une représentation volumique de l’image. L’utilisation des sels de gadolinium permet de raccourcir le T1 du sang circulant, d’où un renforcement de son signal. Il s’agit de séquences 3D rapides, en apnée, en écho de gradient pondérées T1. plusieurs acquisitions sont généralement déclenchées les unes à la Figure 15 Coupes en imagerie par résonance magnétique sagittale (A) et horizon-tale (B) d’une malformation veineuse de type Klippel-Trenaunay. Figure 16 Veine marginale latérale dans le cadre d’un syndrome de Klippel- Trenaunay. Figure 17 Angiographie par résonance magnétique d’une malformation complexe à prédominance veineuse. Veine marginale externe (a). Localisation des malformations veineuses (b). 13
  14. 14. 32-225-A-20 Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs Radiodiagnostic suite des autres ; la première représente le réseau artériel et les suivantes le réseau artérioveineux et veineux. La visualisation des veines peut être également obtenue par technique de soustraction entre la phase artérielle et la phase artérioveineuse. C’est une méthode invasive nécessitant l’injection au pli du coude de gadolinium à la dose de 0,2 mmol/kg. Le volume d’étude par acquisition est supérieur à celui des séquences de flux ; toutefois, il est impossible de définir avec précision le délai au bout duquel le rehaussement veineux est maximal ; au niveau jambier, la résolution anatomique est médiocre en raison de la petite taille des structures anatomiques étudiées. L’utilisation du gadolinium dans le cadre des malformations veineuses est discutée ; jugé utile pour les uns, [64, 78, 89] il est de peu d’intérêt pour d’autres. [22] Au total, l’IRM est l’examen de choix dans le bilan d’extension de malformations vasculaires ; il permet en effet de visualiser la masse angiomateuse, d’en évaluer, par les séquences pondérées en T2, le flux en distinguant l’hypersignal des vaisseaux du reste des tissus graisseux ou par les séquences T1 l’existence d’un flux rapide traduisant une participation artérielle. Il montre les rapports avec les structures avoisinantes, articulaires, musculaires et osseuses. La réalisation de coupes sagittales est un complément très utile pour montrer l’extension de la lésion et les limites d’un éventuel geste chirurgical. Parmi les limitations de l’IRM, citons son côté onéreux, l’absence de visualisation des capillaires, et en l’absence d’agent de contraste, l’impossibilité de discerner les anomalies veineuses et lymphatiques. Certaines tumeurs comme les angiosarcomes ou les tumeurs myxoïdes peuvent être confondues avec de banales malformations veineuses. ¶ Explorations invasives Phlébographie [46, 50] Qu’elle se fasse au fil de l’eau à partir de veines du dos du pied ou par ponction poplitée ou fémorale, la phlébographie vise à donner une image globale du retour veineux du membre. Son caractère invasif et son manque de fiabilité sur des malformations un peu complexes l’ont progressivement conduite à disparaître de l’arsenal des moyens diagnostiques courants. Naguère considérée comme indispensable dans tout bilan d’une malformation complexe ou pour définir le trajet d’une veine embryonnaire par ponction directe, l’intérêt actuel de la Figure 18 Syndrome de Klippel-Trenaunay. Embolisation sélective des artères nourricières (A). Aspect postembolisation (B). phlébographie s’est limité pour certaines équipes à l’évaluation préopératoire des insuffisances valvulaires profondes quand un geste de valvuloplastie est envisagé. [52, 74, 79] Artériographie Elle s’adresse avant tout aux malformations artérioveineuses ; elle en demeure le temps indispensable pour l’exploration et la stratégie thérapeutique en visualisant les artères nourricières en vue d’une embolisation hypersélective (Fig. 18). STRATÉGIE À ADOPTER DEVANT UNE ANOMALIE VEINEUSE DU MEMBRE (Fig. 19) [45, 69, 72, 95] Les multiples facettes des anomalies congénitales veineuses des membres inférieurs constituent autant de tableaux aux expressions variées dont la gravité est le critère principal permettant le choix d’une simple surveillance ou au contraire d’un geste thérapeutique ciblé. C’est en priorité la clinique qui oriente vers la pratique d’examens complémentaires. Les points sur lesquels elle peut répondre sont : – localisation de l’anomalie : est-ce une zone à risque ? – importance apparente ; – structure concernée en priorité : veines, articulation, muscle, viscère ; – retentissement fonctionnel. La réponse permet : – soit d’éliminer la présence de lésions complexes ; – soit, dans le cas contraire, d’en évaluer le retentissement sur les organes ou tissus de voisinage. Neuf fois sur dix le diagnostic est établi cliniquement. Dans le cas contraire, l’examen de seconde intention paraît être l’échographie-doppler qui apporte des éléments de réponse complémentaires : – est-ce une lésion à haut débit, ou à flux lent (résistances vasculaires périphériques élevées ou basses) ? – quelle en est l’extension locale ou régionale, dans la limite des possibilités de cet examen ? – le réseau veineux profond ou superficiel est-il modifié, altéré, absent, dilaté ? 14
  15. 15. Radiodiagnostic Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs 32-225-A-20 Isolé Retentissement Écho IRM Non clinique – quel est le statut hémodynamique du réseau veineux du membre ? reflux, obstruction ? vicariance ? Cette seconde étape sélectionne un groupe de patients pour lesquels un traitement, médical ou chirurgical, sera entrepris en fonction de ces informations. Pour les autres, la complexité des malformations, leur localisation dangereuse, leur diffusion dépassant les possibilités de l’échographie impliquent une attitude plus agressive et imposent un bilan plus complet. C’est l’imagerie, scanner ou IRM, qui répond à l’ultime série d’interrogations : – extension de la malformation ; – risque évolutif ; – retentissement fonctionnel, osseux, articulaire. La phlébographie ne trouve plus guère d’indication que dans les insuffisances veineuses profondes primitives, dans le cadre du bilan préopératoire ; le problème de la réalisation d’une artériographie se pose dans les malformations à participation artérielle marquée. Aspects thérapeutiques Les principes thérapeutiques spécifiques de chaque tableau ont été évoqués plus haut. Il nous a paru souhaitable cependant d’en reprendre ici les points forts. Les données récentes de la littérature soulignent la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire associant médecins vasculaires, dermatologues ou pédiatres, chirurgiens et radiologues. La discussion se fait à deux niveaux : – nature et pertinence des explorations complémentaires ; – stratégie thérapeutique consensuelle. TRAITEMENT MÉDICAL Il repose avant tout sur les mesures orthopédiques au premier rang desquelles se place la contention-compression élastique ; celle-ci doit être adaptée à l’importance de l’insuffisance veineuse associée. Elle permet dans la majorité des cas de stabiliser les lésions et de diminuer le retentissement tissulaire à long terme des malformations veineuses. Elle comporte également, au plan orthopédique, la compensation d’une inégalité de longueur dans les malformations complexes, ainsi que la prévention ou la correction des malformations. Non De nombreuses publications plaident pour la sclérothérapie percutanée dans les malformations veineuses ; c’est devenu le traitement de choix en raison de sa facilité de réalisation et des résultats encourageants. [14, 20, 22, 23, 44, 58, 68] Les produits utilisés sont l’éthanol, le tétradécyl sulfate de sodium (Trombovart) ou le polidocanol (Aetoxisclérolt) ; la ponction, sur un patient sédaté, se fait sous contrôle échographique ; les doses estimées de façon empirique sont variables pour chaque patient (dose maximale d’éthanol : 1ml/kg et par site). [44] Elle aboutit à un affaissement de la lésion dans des délais de plusieurs mois. Les résultats publiés font état de bons résultats dans 78 % à 87 % des formes localisées, dans 42 à 60 % des formes diffuses. [23, 44] À défaut d’une disparition complète de la malformation, elle apporte une amélioration des symptômes chez 60 % des patients, au prix d’une morbidité oscillant entre 4 et 25 % : nécrose cutanée, atteinte neurologique périphérique, choc. [22, 44] Il ne faut pas hésiter à multiplier les séances et les sites d’injections. Les effets secondaires sont présents dans plus de 30 % des gestes effectués. Dans les formes à haut débit, une embolisation hypersélective des artères actives sur le centre de la malformation est réalisée ; les matériaux utilisés sont les coils, la mousse d’alcool, les ballons largables et le cyanoacrylate. L’échoguidage permet d’accéder directement aux artères nourricières dans les cas difficiles. La chirurgie est éventuellement un geste de complément. L’embolisation semble apporter un meilleur bénéfice pour le patient : selon Ford, 85 % d’amélioration à 3 ans face à des complications pouvant aller jusqu’à 50 % pour la chirurgie. CHIRURGIE Les complications osseuses, articulaires ou viscérales des malformations veineuses impliquent des prises en charge spécifiques. La chirurgie des anomalies veineuses a vu reculer ses indications devant des résultats globalement peu satisfaisants. Lorsqu’il s’agit d’anomalies isolées, touchant les vaisseaux superficiels, la chirurgie peut être envisagée pour diminuer l’insuffisance veineuse chronique ou pour des raisons cosmétiques. Elle implique bien entendu d’avoir vérifié l’intégrité du réseau veineux profond. Quand la malformation touche ce dernier, il paraît nécessaire de confronter les résultats d’une chirurgie rarement pratiquée aux retentissements constatés de l’anomalie. C’est le cas dans les insuffisances valvulaires profondes primitives où la Stratégie de prise en charge Oui Oui Oui Oui Non Non Bilan clinique Bilan extension Angiographie Contributif Contributif Discussion médicoradiologique chirurgicale Abstention Geste thérapeutique Figure 19 Anomalies veineuses congénitales des mem-bres inférieurs : stratégie de prise en charge. IRM : image-rie par résonance magnétique. 15
  16. 16. 32-225-A-20 Anomalies veineuses congénitales des membres inférieurs Radiodiagnostic valvuloplastie, la transposition valvulaire donnent à moyen terme des résultats diversement appréciés (48 à 71 %). [74, 80] La chirurgie des anévrismes est l’objet de controverses, liées aux complications du traitement chirurgical (thrombose) face aux insuffisances du traitement médical (récidive d’embolie pulmonaire). La tendance est toutefois en faveur de cette dernière dans les cas d’anévrisme sacciforme où une excision du sac peut être réalisée. Les agénésies ont fait l’objet de quelques gestes de transposition ou pontages veineux, mais ce sont des cas isolés, l’absence d’un axe veineux profond étant la plupart du temps compensée par les nombreuses suppléances naturelles. Les anomalies caves sont un danger pour la chirurgie mais ne nécessitent pas de traitement spécifique. La chirurgie des malformations veineuses complexes est souvent mutilante et n’apporte que des résultats partiels ou temporaires. Les chiffres rapportés par la littérature sont contradictoires et doivent être analysés avec prudence : certains [3, 41, 66] rapportent une rétrocession des stades CEAP (score consensuel de sévérité basé sur la clinique, l’étiologie, l’anatomie et la physiopathologie de l’insuffisance veineuse) significative chez les syndromes de Klippel- Trenaunay opérés de ligatures des perforantes ou veines embryonnaires ; ces résultats sont infirmés par d’autres. Servelle [83] rapporte des résultats positifs sur une importante série malheureusement ancienne. Ces séries concernent avant tout la chirurgie de l’insuffisance veineuse chronique (traitement des varices, ligature de perforantes). Dans le cadre de malformations avec participation capillaire marquée, le but doit être de traiter une complication plus que de traiter la malformation. Les angiomes plans peuvent faire l’objet d’une photocoagulation au laser ; [56] l’extension aux tissus musculaires ou articulaires doit faire envisager les avantages respectifs de la chirurgie et de l’embolisation, les deux pouvant être combinées. Les résultats chirurgicaux sont peu significatifs avec un taux d’aggravation parfois déroutant. [37, 85] Des interventions lourdes peuvent être faites en cas d’hémorragies de menace vitale ou fonctionnelle. [56, 90] Conclusion Les anomalies veineuses congénitales sont fort heureusement rares. Les formes localisées ont une incidence souvent négligeable sur l’état de santé du patient. L’abstention thérapeutique est de règle en dehors de considérations fonctionnelles ou esthétiques particulières et à traiter au cas par cas. Les malformations complexes posent, en revanche, de difficiles problèmes de diagnostic et de prise en charge. Seuls 20 à 30 % des patients sont candidats à une cure définitive.Un bilan initial précis et complet, où les méthodes non invasives tiennent une grande place, une surveillance à long terme avec éducation des patients sont nécessaires en sachant que la stabilisation des lésions est plus fréquente que la guérison. Une stratégie thérapeutique concertée doit être prise dans un cadre multidisciplinaire incluant, selon les besoins, chirurgiens et médecins vasculaires, radiologues et plasticiens, dermatologues, chirurgiens orthopédistes, pour apporter au patient un résultat optimal. Références [1] Akimaro Kudo F, Nishibe T, Miyazaki K, Flores J, Yasuda K. Congenital pelvic arteriovenous malformation: uncom-mon symptoms of lower limb venous hypertension. J Car-diovasc Surg 2001; 42: 825-827 [2] Aldridge SC, Comerota AJ, Katz ML, Wolk JH, Goldman BI, White JV. Popliteal venous aneurysm: report of two cases and review of the world literature. 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