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Aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe

  1. 1. Aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe JL Clément B Herbaux JP Padovani Résumé. – Les aplasies et hypoplasies du tibia et du péroné sont des ectromélies longitudinales interne ou externe, dont la fréquence est estimée à 1/10 000 naissances. L’aplasie tibiale est le plus souvent une agénésie complète sans articulation du genou ni cheville. Le pied est en varus équin. L’opération de Brown a été proposée pour reconstruire un tibia à partir du péroné, mais ne semble pas donner les résultats attendus. L’hypoplasie tibiale comporte, le plus souvent, une extrémité supérieure ossifiée ou cartilagineuse. La qualité du genou est variable. L’inégalité de longueur est souvent sévère. La chirurgie de reconstruction consiste à tibialiser le péroné, à reposer le pied et à allonger le membre. Elle ne semble indiquée que si le genou est de bonne qualité. L’aplasie ou l’hypoplasie péronière comporte une incurvation et un raccourcissement tibial avec un pied en valgus équin. Le fémur est souvent malformé. Si l’inégalité de longueur n’est pas trop importante, on peut réaliser une reposition du pied et une chirurgie d’allongement progressif. Si l’inégalité est importante, l’amputation du pied et la prothèse de jambe assurent un résultat fonctionnel rapide et constant. © 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : malformation congénitale, aplasie, agénésie, hypoplasie, tibia, péroné. Introduction-Définition Les aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe regroupent un grand nombre d’affections qui sont en fait très différentes. Les amputations transversales congénitales peuvent siéger à un niveau quelconque de la jambe. Le segment proximal est normal. Le segment distal est absent, ne s’est pas développé ou a disparu au cours de la vie foetale. Ces amputations relèvent exclusivement d’un appareillage. Les pseudarthroses congénitales de jambe réalisent une solution de continuité du tibia et du péroné. Elles sont dues à une malformation localisée qui pose des problèmes de consolidation très ardus mais ne comportent pas réellement d’hypoplasie squelettique. L’hypoplasie, si elle existe, est acquise avec la croissance. Les petites hypoplasies de jambe et les courbures congénitales du tibia s’accompagnent d’un certain degré de raccourcissement du squelette mais ne posent pas de problème malformatif grave. Les nanismes, les ostéochondrodysplasies, les dysplasies polyépiphysaires comportent des anomalies squelettiques qui intéressent la jambe, mais aussi les autres pièces du squelette. Les ectromélies longitudinales constituent les véritables hypoplasies et aplasies du squelette de la jambe et c’est celles que nous traitons dans cet article. Elles comportent deux formes distinctes : les aplasies et hypoplasies du tibia, et les aplasies et hypoplasies du péroné. Ces malformations congénitales graves peuvent être complètes ou partielles. Elles peuvent être intercalaires, c’est-à-dire n’intéresser que la jambe, ou terminales et comporter alors des anomalies du pied. Jean-Luc Clément : Praticien hospitalier, chef de service, service d’orthopédie pédiatrique et de chirurgie des scolioses, hôpital Lenval pour enfants malades, 57, avenue de la Californie, 06200 Nice, France. Bernard Herbaux : Professeur des Universités, praticien hospitalier, service de chirurgie orthopédique et traumatologie de l’enfant, hôpital Jeanne de Flandre, 2, avenue Oscar-Lambret, 59037 Lille, France. Jean-Paul Padovani : Praticien hospitalier, service d’orthopédie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France. Épidémiologie-Étiologie Il existe peu de données épidémiologiques sur ces malformations longitudinales congénitales. FRÉQUENCE La fréquence des anomalies longitudinales diagnostiquées à la naissance est faible, de l’ordre de 1/50 000 naissances. Les malformations longitudinales, qui ne sont diagnostiquées que plus tard, ne sont cependant pas prises en compte. On considère qu’un enfant sur 10 000 est atteint d’une malformation congénitale longitudinale, quelle qu’elle soit. Ces anomalies surviennent en dehors de toute prédominance de côté ou de sexe. L’âge de la mère et le rang de naissance ne jouent aucun rôle. L’âge paternel semble être significativement plus élevé dans les malformations bilatérales [2]. MALFORMATIONS ASSOCIÉES Elles sont très différentes dans les malformations tibiales et les malformations péronières. Pour les malformations tibiales, les données s’appuient sur une étude multicentrique réalisée en 1992 et présentée au 49e congrès de la société française de chirurgie pédiatrique [19]. Cent trente-six aplasies ou hypoplasies du tibia ont été recensées, correspondant à 105 enfants. Soixante-treize enfants avaient une atteinte unilatérale et 31 enfants une atteinte bilatérale, soit une fois sur trois. Les malformations associées représentent 52 % des cas. Nous avons observé une malformation du membre supérieur dans 27 % des cas (30 patients). Celle-ci est moins fréquente dans les agénésies tibiales bilatérales. L’atteinte du membre supérieur est en général une atteinte du même type, longitudinale et homolatérale du type agénésie radiale ou cubitale. Quinze patients (14 %) avaient une malformation viscérale, 14 patients (13 %) une malformation rachidienne et quatre patients (3 %) une malformation cardiaque. Les malformations locorégionales du fémur sont peu fréquentes, à Encyclopédie Médico-Chirurgicale 31-108-A-10 31-108-A-10 Toute référence à cet article doit porter la mention : Clément JL, Herbaux B et Padovani JP. Aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Appareil locomoteur, 15-300-A-10, Radiodiagnostic – Squelette normal, 31-108-A-10, 2000, 10 p.
  2. 2. 31-108-A-10 Aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe Radiodiagnostic l’inverse de ce que l’on observe dans les aplasies péronières. Nous avons observé quatre luxations congénitales de hanche dont l’origine malformative ne faisait pas de doute. Pour les malformations péronières, la malformation est bilatérale une fois sur cinq. Les malformations associées sont moins habituelles que dans les hypoplasies du tibia. Les malformations du membre supérieur sont rares : trois cas de main bote cubitale dans les 51 cas de la série de Lefort et Carlioz [15]. On a décrit également des malformations vertébrales. À l’inverse, appartenant à l’ectromélie longitudinale externe, les malformations fémorales proximales de tous types sont fréquentes. ¦ Origine de ces malformations Elle reste totalement inconnue. On peut évoquer une origine acquise pour les malformations unilatérales isolées et une mutation dominante dans les malformations bilatérales. Nous avons observé, dans notre série, trois cas de malformations familiales. Il a été décrit des cas familiaux où l’aplasie tibiale était associée à des mains fendues ou à des polydactylies. L’anomalie se transmettait sur le mode autosomique dominant, à pénétrance variable dans les mains fendues et à manifestation régulière dans les polydactylies [14]. Compte tenu de ces éléments, le conseil génétique doit être très prudent. Pour les agénésies unilatérales isolées, le risque de récurrence de l’anomalie pour un autre enfant est très faible, si ce n’est nul. Il s’agit probablement de malformations acquises dont la cause n’est pas connue. Il en est de même pour la descendance du sujet atteint, bien que le conseil nous paraisse plus aléatoire. Pour les agénésies bilatérales, les agénésies associées à des mains fendues ou des polydactylies, le risque est très différent. S’il s’agit d’un cas bilatéral, on peut évoquer une mutation dominante. Le risque est donc théoriquement nul pour les autres germains et de 50 % pour la descendance. Dans les aplasies tibiales associées à des mains fendues ou à des polydactylies, il peut exister une transmission héréditaire dominante à expression variable et il existe un risque important pour les autres germains et pour la descendance. Aplasie et hypoplasie du tibia L’aplasie du tibia comporte tous les intermédiaires entre la simple hypoplasie et l’absence complète de tibia. Elle reste une malformation assez rare, qui est en pratique sévère. Le pied est toujours anormal, la qualité du genou fait tout le pronostic de la maladie. Le traitement de ces malformations est difficile et sujet à beaucoup de controverses entre les partisans des techniques de reconstruction et ceux des techniques d’amputation avec appareillage. ASPECT CLINIQUE Il est d’emblée très évocateur. La jambe est très courte, incurvée en varus et flessum (fig 1). La peau a un aspect normal mais peut présenter une fossette cutanée. Le péroné est présent, palpable, incurvé en varus. Le tibia, en revanche, n’est pas toujours palpable et tous les stades sont possibles entre l’absence complète de tibia, la palpation d’une extrémité supérieure de petite taille ou la palpation d’un morceau de tibia occupant le tiers ou la moitié supérieurs de la jambe. Le genou est en flessum, avec une mobilité et une stabilité variables selon l’état de développement de l’articulation et de l’appareil extenseur. La tête du péroné fait saillie, luxée à la face postéroexterne du condyle externe. La rotule est le plus souvent présente, souvent hypoplasique, parfois luxée. Elle se prolonge par un tendon rotulien difficile à palper qui s’insère sur l’extrémité tibiale si elle existe. Il est important de noter la stabilité et la motricité du genou, éléments importants du pronostic. Le pied, souvent raide et irréductible, est enroulé en varus équin sur la face interne de la jambe, avec une malléole externe saillante. Il possède cinq rayons dans plus de la moitié des cas (60 %), avec une hypoplasie du premier rayon dans un tiers de ces cas. Dans 40 % des cas, le nombre de rayons est diminué (25 %) ou augmenté (15 %) (fig 2). Il peut exister une duplication complète du pied et nous avons retrouvé un cas avec neuf rayons. Des syndactylies sont fréquentes lorsque les orteils sont en surnombre. La cuisse a un aspect normal dans la grande majorité des cas. Une duplication du fémur, palpable sous la forme d’une grosse exostose interne, a été retrouvée dans 17 cas (15 %). Cette duplication est le témoin de l’ectromélie interne (fig 3). ASPECTS RADIOLOGIQUES Les aspects radiographiques dépendent de la gravité de la malformation et de l’âge de l’enfant, car à l’anomalie de formation 2 Le pied est enroulé en varus équin sur la face interne de la jambe. A. Le pied a cinq rayons mais le premier est hypoplasique. B. Le nombre de rayons peut être diminué ou augmenté. *A *B 1 Agénésie tibiale. La jambe est courte, incurvée. Le tibia n’est pas palpable. Le pé-roné est incurvé en varus. 2
  3. 3. Radiodiagnostic Aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe 31-108-A-10 s’ajoute un retard d’ossification. Le tibia est visible dans 30 % des cas (42 cas). Il est constitué le plus souvent d’une extrémité supérieure avec une épiphyse, un cartilage de croissance et un fragment métaphysodiaphysaire plus ou moins long et effilé (fig 4). L’épiphyse tibiale supérieure est cependant rarement visible à la naissance et s’ossifie secondairement. Parfois, l’extrémité est en forme de « patte d’éléphant » au-dessous de laquelle un noyau d’ossification peut apparaître secondairement. Parfois, le tibia est relativement long, s’écarte du péroné à son extrémité distale en créant un diastasis et se termine au niveau de la face interne de l’arrière-pied (fig 5). Dans certains cas, il existe seulement un fragment osseux médiodiaphysaire, grossièrement triangulaire, situé à distance du genou et du pied. Dans 70 % des cas, le tibia n’est pas visible à la naissance (94 cas) (fig 6). Un noyau d’ossification épiphysaire est cependant apparu secondairement, entre 18 mois et 5 ans de délai, 14 fois à l’extrémité supérieure (fig 7) et une fois seulement à l’extrémité inférieure. Cette apparition tardive de l’épiphyse est le plus souvent isolée, sans ossification de la métaphyse, ce qui témoigne de l’absence de cartilage de croissance à ce niveau. Le péroné est normalement constitué avec ses deux épiphyses. Il est soit rectiligne, soit incurvé en varus avec une grande courbure intéressant toute la diaphyse. Cette courbure est parfois remplacée par une angulation médiodiaphysaire et nous avons observé, dans un cas, une fracture néonatale. Parfois hypertrophique transversalement, le péroné est souvent court, avec un raccourcissement moyen de 20 % (de 6 à 40%). L’extrémité inférieure est située sur la face externe du calcanéum. L’extrémité supérieure est située sur la face externe du condyle externe, à une hauteur variable selon la présence et la taille du tibia. Le pied n’est pas toujours hypoplasique et peut avoir un squelette normalement développé. Il n’est, en tout cas, jamais normal car au minimum en attitude vicieuse en varus équin. À la naissance, le noyau calcanéen est toujours présent et le noyau astragalien parfois absent, apparaissant avec retard. Une synostose astragalo-calcanéenne est très fréquente, mais jamais visible à la naissance. Elle est en général complète et découverte lors de l’intervention de reposition du pied ou lors de la dissection de la pièce d’amputation. D’autres synostoses du médiopied, des métatarsiens ou des phalanges sont fréquentes. À l’avant-pied, toutes les combinaisons sont possibles, depuis le pied à un métatarsien jusqu’à la duplication du pied qui devient complète quand s’associe une duplication de l’astragale. Le nombre d’orteils est toujours égal ou supérieur au nombre de métatarsiens. Le fémur est, dans la grosse majorité des cas, normalement développé avec une structure, une morphologie et une longueur 3 Agénésie tibiale avec duplication du fémur qui donne l’aspect d’une grosse exostose sur la face interne de la cuisse. 4 Hypoplasie du tibia. L’extrémité su-périeure comporte une épiphyse et un frag-ment métaphysodiaphysaire effilé. 5 Hypoplasie tibiale avec diastasis tibiopéronier. Seule l’extrémité distale du tibia est malformative. 6 Absence complète de tibia. Aucune structure osseuse n’est visible à la naissance. 7 Hypoplasie tibiale avec apparition se-condaire d’un noyau d’ossification épiphy-saire tibial supérieur, témoin de la présence d’une maquette cartilagineuse. 3
  4. 4. 31-108-A-10 Aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe Radiodiagnostic normales. Une hypoplasie modérée peut s’observer avec un pourcentage de raccourcissement moyen de 3 %. La duplication du fémur apparaît sous la forme d’une ébauche d’extrémité inférieure appendue sur le bord interne de la diaphyse ou de la métaphyse (fig 8). L’hypoplasie du noyau d’ossification inférieur a été notée par certains auteurs [12, 13]. ASPECTS ANATOMIQUES Les descriptions anatomiques des agénésies du tibia que nous rapportons ici proviennent de la confrontation des données de la littérature [25, 26, 28], des comptes-rendus d’intervention et de la dissection d’un foetus mort-né qui présentait une agénésie du tibia [19]. Elles concernent, pour la plupart, les formes les plus graves d’agénésie tibiale. ¦ Anomalies ostéoarticulaires L’articulation du genou est absente dans les cas d’agénésie complète. L’épiphyse fémorale peut être normale. Elle peut être simplement hypoplasique avec des condyles peu développés, une trochlée mal creusée, voire convexe, et une échancrure intercondylienne à peine ébauchée. Elle peut être très hypoplasique, de forme conique ou réduite à un seul condyle externe. Dans d’autres cas, il n’y a pas de tibia osseux, mais il existe une maquette cartilagineuse épiphysaire tibiale supérieure qui peut être mise en évidence par échographie [9] ou en imagerie par résonance magnétique (IRM) (fig 9). Cette maquette, de taille variable (15 à 40 mm de haut), peut comporter deux plateaux tibiaux donnant l’impression d’un genou normal ou être réduite à un seul plateau tibial externe ou interne. Ce noyau cartilagineux, même de petite taille, donne insertion au tendon rotulien [19]. Les ligaments croisés ont un développement probablement très variable. Ils ont été retrouvés dans certains cas où il n’existait qu’une épiphyse cartilagineuse tibiale. L’instabilité antéropostérieure des genoux est cependant très fréquente, même avec des genoux paraissant radiologiquement normaux. La rotule est le plus souvent présente, volontiers hypoplasique. Le tendon rotulien peut être normal et s’insère sur la maquette cartilagineuse. Il peut être réduit à un tissu fibreux qui vient se perdre dans les parties molles de la jambe ou s’attacher sur la tête du péroné. Les ménisques ont été peu souvent décrits. Il a été noté des ménisques en « C » et des ménisques discoïdes. Le tibia, quand il est présent, a une structure macroscopique normale. Sa partie distale effilée est cependant friable. Les études histologiques ont montré qu’il s’agissait d’os de structure haversienne normale. La cheville ne comporte qu’une surface articulaire astragalienne, externe ou supéroexterne, qui s’articule avec l’extrémité inférieure du péroné. Dans un cas, une maquette cartilagineuse inférieure a été retrouvée à l’intervention. Elle s’est ossifiée à 5 ans. Le pied comporte une grande variété d’anomalies ostéoarticulaires déjà décrites sur la radiographie. ¦ Anomalies musculotendineuses Les anomalies musculotendineuses intéressent essentiellement les muscles internes. Le muscle quadriceps était toujours présent, ce qui ne préjuge en rien de sa valeur fonctionnelle. Lorsqu’il existait une duplication fémorale, il existait en général un deuxième quadriceps avec parfois une rotule et une ébauche de tendon rotulien. Le biceps était souvent volumineux et régulièrement inséré sur la tête du péroné. Les muscles de jambe sont répartis dans trois loges aponévrotiques, avec des corps musculaires qui s’insèrent sur les cloisons intermusculaires et sur le péroné. Les muscles de la loge antérieure de la jambe, notamment le long extenseur de l’hallux et le tibial antérieur, sont souvent atrophiques ou absents, surtout s’il existe une hypoplasie du premier rayon. Les muscles de la loge postérieure sont également anormaux : hypertrophie du triceps sural, gastrocnémien surnuméraire, agénésie presque complète des muscles postérieurs, absence ou hypoplasie du long fléchisseur de l’hallux, hypoplasie et anomalies d’insertion du tendon tibial postérieur etc. Les muscles de la loge externe sont plus constants. Nous avons retrouvé un muscle surnuméraire qui s’insérait sur la face externe du calcanéum et une anomalie d’insertion du muscle long fibulaire qui s’insérait sous la base du cinquième métatarsien. ¦ Anomalies vasculaires Elles ont pu être analysées sur 17 artériographies. Dans la moitié des cas, l’artériographie était normale avec trois axes vasculaires de jambe. Dans les autres cas, il n’existait que un ou deux axes vasculaires de jambe, avec absence d’injection de l’artère fémorale profonde dans un cas. Ces anomalies exposent aux complications vasculaires postopératoires. ¦ Anomalies nerveuses Les trois nerfs principaux de la jambe étaient le plus souvent présents et normaux. Cependant, le nerf tibial postérieur était parfois volumineux. Dans un cas de duplication du fémur, on a pu observer deux nerfs sciatiques, un gros tronc externe volumineux et un deuxième interne grêle. SYNTHÈSE ET CLASSIFICATION En 1978, Jones [12] a proposé une classification en quatre stades. Dans le type I, où aucun tibia n’est radiologiquement visible à la naissance, il différencie deux stades (a ou b) sur l’existence ou non d’un genou, en fonction de l’aspect radiographique de l’épiphyse fémorale inférieure, elle-même fonction de la présence ou non d’un tibia cartilagineux. Kalamchi propose, lui, de classer ces formes avec tibia cartilagineux dans les types II d’agénésie partielle. Il les différencie des types I sur l’importance du flessum du genou et sur l’aspect, également, de l’épiphyse fémorale inférieure. Cependant, il ne différencie pas, dans ses résultats, les cas avec tibia osseux des cas avec tibia cartilagineux [13]. 8 La duplication du fé-mur se présente comme une ébauche surnuméraire d’ex-trémité inférieure de fémur. 9 La maquette cartilagi-neuse tibiale supérieure peut être mise en évidence en imagerie par résonance magnétique. 4
  5. 5. Radiodiagnostic Aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe 31-108-A-10 Nous avons proposé une synthèse de ces deux classifications et nous distinguons les différentes formes d’agénésie tibiale en fonction de la qualité de l’articulation du genou (fig 10). – Type I : aucun tibia n’est cliniquement palpable ni radiologiquement visible (type Ia de Jones). La tête du péroné est haute, saillante à l’extrémité de la cuisse. Il n’y a pas d’articulation de genou et la jambe est en flessum marqué, avec peu ou pas de mobilité. C’est le cas le plus fréquent. Nous avons retrouvé 79 cas sur 136 (59 %). – Type IIa : le tibia n’est pas radiologiquement visible, mais il y a une masse cartilagineuse à son extrémité supérieure qui s’ossifie secondairement. L’absence d’ossification métaphysaire tibiale indique qu’il n’y a pas de plaque conjugale à l’extrémité supérieure du tibia. La tête du péroné est moins haute. Il existe une articulation du genou de qualité fonctionnelle médiocre, en flessum moins marqué, mobile mais instable. Nous en avons retrouvé 14 cas (10 %). – Type IIb : le tibia est radiologiquement visible dans sa partie supérieure. La métaphyse est ossifiée mais le noyau épiphysaire tibial supérieur n’est pas toujours visible à la naissance. Il existe un cartilage de croissance à l’extrémité supérieure du tibia. L’agénésie intéresse la moitié inférieure du tibia. La tête du péroné est en situation à peu près normale. L’articulation du genou est de qualité variable. Nous avons retrouvé 33 cas sur 136 (24 %). – Type III : le tibia est cliniquement palpable ou radiologiquement visible dans sa partie inférieure. L’agénésie intéresse les deux tiers supérieurs du tibia. Le genou est très instable. Il s’agit d’une forme très rare : deux cas sur 136 (1,5 %). – Type IV : le tibia est simplement hypoplasique dans sa partie distale et il existe un diastasis tibiopéronier inférieur. Le genou est normal. Le péroné fait saillie à son extrémité inférieure, luxé sur la face latérale du calcanéum. Le pied est en varus équin, interposé dans le diastasis tibiopéronier. Nous avons retrouvé sept cas (5 %) dans notre étude. 10 Classification en quatre types des agénésies et hypoplasies du tibia. A. Type I : absence complète de tibia ; le péroné est haut et saillant. B. Type IIa : le tibia n’est présent que sous la forme d’une maquette cartilagineuse qui s’ossifiera secondairement ; le péroné est moins haut. C. Type IIb : le tibia est présent dans sa partie supérieure ; le péroné est en situation normale. D. Type III : le tibia est présent dans sa partie inférieure. E. Type IV : le tibia est hypoplasique dans sa partie distale ; il existe un diastasis tibiopé-ronier inférieur. TRAITEMENT Les méthodes thérapeutiques peuvent se classer en deux grands groupes : les méthodes conservatrices et les méthodes non conservatrices. ¦ Méthodes conservatrices Elles ont pour but de recréer un tibia et un pied plantigrade. Elles sont diverses et utilisées en fonction de l’état anatomique local. – L’arthrodèse péronéofémorale consiste à obtenir la fusion entre fémur et péroné en réimplantant l’extrémité supérieure du péroné dans une logette osseuse creusée dans l’épiphyse fémorale inférieure. Il y a un risque de lésion du cartilage de croissance péronier supérieur, mais aussi fémoral inférieur. Elle aboutit à un membre raide sans aucune possibilité de genou prothétique. – L’intervention de Brown consiste à refaire un tibia à partir du péroné [3, 17, 24]. Il faut créer une néoarticulation du genou en reposant le péroné sous le fémur et réaligner le tendon quadricipital dans l’axe du segment jambier. Elle permet de conserver le potentiel de croissance de l’extrémité supérieure du péroné. L’épiphyse péronière se remodèle au contact des condyles fémoraux. La stabilité du néogenou ainsi créé est cependant précaire, rendant souvent nécessaire un appareillage. Le risque de flessum est important, pouvant conduire à une désarticulation secondaire [4]. – La tibialisation du péroné consiste à reconstruire la partie inférieure agénésique du tibia en utilisant le péroné. Le péroné est ostéotomisé. La partie inférieure est translatée et fixée au moignon tibial. L’ostéosynthèse doit être solide pour éviter les pseudarthroses. L’extrémité supérieure et son périoste sont laissés en place, réalisant une bifurcation tibiopéronière [5]. Certains la solidarisent au moignon tibial. La reposition du pied est le complément nécessaire de ces interventions de reconstruction du tibia. Elle nécessite une libération large avec de nombreuses ténotomies, en y associant si nécessaire 5
  6. 6. 31-108-A-10 Aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe Radiodiagnostic une astragalectomie ou un raccourcissement du péroné, et en fixant la position de façon efficace et prolongée. Malgré ces précautions, le risque de récidive de la malposition du pied est important. Les 19 pieds qui ont été reposés dans notre étude ont nécessité 42 interventions ! L’arthrodèse péronéotarsienne consiste à fusionner l’arrière-pied avec le péroné. Il y a un risque de stérilisation du cartilage de croissance de l’extrémité inférieure du péroné. Positionné en équin, le pied en appui digitigrade peut compenser en partie l’inégalité de longueur. Le traitement de l’inégalité de longueur fait appel aux méthodes classiques d’allongement progressif. On les réalise si le tibia a été reconstruit et si le pied est plantigrade. Elles sont cependant difficiles à mettre en oeuvre, du fait de l’os à allonger qui est dystrophique et de l’instabilité des articulations sus- et sous-jacentes. Il y a un risque important de luxation du genou et de déstabilisation du pied qu’il faut prévenir. De nombreuses autres interventions sont parfois nécessaires chez ces enfants pour lesquels le programme de reconstruction est long et périlleux : traitement d’une pseudarthrose, ostéotomie de correction d’axe, épiphysiodèse, réaxation de rotule, libération d’un flessum de genou, ostéosynthèse de fracture etc. ¦ Méthodes non conservatrices : amputations Elles ont pour but d’assurer rapidement une fonction de déambulation : l’amputation de cuisse est peu utilisée chez le jeune enfant car le moignon est très court en fin de croissance. La désarticulation du genou a l’avantage de laisser persister le cartilage de croissance fémoral inférieur, responsable de 70 % de la croissance du fémur. Les amputations de jambe posent également le problème de la longueur du moignon. Les amputations de pied sont diverses. L’amputation complète du pied est une méthode simple qui consiste à replacer la coque talonnière sous le péroné et permet d’obtenir un moignon de bonne qualité. L’amputation de l’avant-pied nécessite de reposer chirurgicalement l’arrière-pied sous le péroné. La technique de Boyd consiste à enlever l’astragale et à reposer le calcanéum sous le péroné. Elle permet la correction de l’attitude vicieuse du pied et donne un très bon moignon [8]. Ces méthodes ont l’avantage de l’efficacité et permettent à l’enfant d’acquérir la marche avec sa prothèse dès l’âge de 1 an. ¦ Indications La revue des 105 dossiers de patients et l’appréciation des résultats obtenus nous ont permis de préciser les indications chirurgicales. Elles dépendent surtout du type de la malformation, de l’existence ou non d’un genou, de sa stabilité et de l’uni- ou bilatéralité des lésions. – Dans les agénésies de type I, il existe une différence évidente dans les résultats entre les deux types de chirurgie. Les enfants qui ont été amputés d’emblée (24 patients) ont eu une seule intervention, ont tous été appareillés et ont une fonction satisfaisante. Les enfants qui ont eu une reconstruction (32 patients) ont eu en moyenne quatre interventions, avec des durées de traitement de 6 ans. Il y a deux bons résultats sur les 32 et 10 amputations secondaires. Compte tenu de ces résultats, les options thérapeutiques pourraient être simples à prendre. L’intervention reconstructive décrite par Brown, si séduisante qu’elle puisse paraître, ne donne pas, dans notre série nationale [19], les résultats annoncés par l’auteur. Le genou obtenu n’est jamais stable et nécessite une prothèse avec emboîture de cuisse, voire souvent une orthoprothèse si la jambe est trop courte, ce qui est bien souvent le cas. Le pied est bloqué dans une position plantigrade au prix de plusieurs interventions (fig 11). Dès lors, la prothèse étant indispensable, il n’y a pas de réel avantage à vouloir reconstruire une agénésie complète du tibia et conserver le membre. La durée du traitement et le nombre d’interventions que subissent ces enfants sont des éléments importants à prendre en compte. La décision d’une amputation est d’autant mieux acceptée *A 11 Résultat à l’âge adulte d’une opération de Brown. A. L’extrémité supé-rieure du péroné pla-cée sous le fémur s’est remodelée et tibiali-sée ; le genou reste très instable et raide. B. Le pied est planti-grade, mais raide. *B qu’elle est proposée précocement et apparaît comme un échec lorsqu’elle vient au terme d’un programme thérapeutique déjà bien engagé. Le traitement de l’agénésie tibiale complète semble être la désarticulation au niveau du genou avec appareillage par une prothèse qui comporte une emboîture fémorale et une articulation de genou. L’intervention doit être réalisée dans la première année pour permettre à l’enfant d’acquérir la marche dans des délais normaux [6, 16]. L’opération de Brown peut être indiquée si les parents refusent l’amputation ou si le patient n’a pas accès à un appareillage [20]. Dans les formes bilatérales, l’amputation bilatérale donne une petite taille debout sans prothèse. On peut envisager une reconstruction bilatérale car il n’y a pas de problème d’inégalité. L’instabilité du genou rend indispensable le port d’un appareillage pour la marche qui ne rend pas indispensable la conservation du pied. – Dans les agénésies de type II, les résultats ont pu être analysés sur 24 patients dont le traitement était terminé. Les sept patients qui présentaient une forme de type IIa ont totalisé 19 interventions (2,7 par patient). Six patients sont appareillés, cinq pieds ont été amputés soit d’emblée, soit secondairement. Les 17 patients qui présentaient une agénésie de type IIb ont totalisé 73 interventions (4,3 par patient). Six patients ne sont pas appareillés. Tous les genoux ont été conservés, assez mobiles et instables une fois sur deux. Dix pieds ont été conservés, tous raides, sept plantigrades et trois en attitude vicieuse. La qualité du genou semble être l’élément pronostique essentiel. – Dans les types IIa unilatéraux, la qualité du genou est médiocre, avec un genou mobile mais instable. Il n’est pas possible de se passer d’appareillage et la chirurgie d’allongement est hasardeuse. Une prothèse de jambe avec cuissarde ou joues latérales donne une meilleure fonction qu’un appareil cruropédieux avec chaussures orthopédiques et compensation d’inégalité. Dès lors, il devient inutile de conserver un pied qui va gêner l’appareillage. Il faut préférer une amputation complète du pied en plaçant la coque talonnière sous l’extrémité inférieure du péroné, plutôt 6
  7. 7. Radiodiagnostic Aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe 31-108-A-10 qu’une amputation de l’avant-pied et reposition de l’arrière-pied sous le péroné qui risque d’aboutir à un moignon court, en stérilisant le cartilage péronier inférieur. Les auteurs proposent donc, dans ces types IIa, une tibialisation du péroné associée à une amputation du pied permettant de régler le problème en un temps opératoire. – Dans les types IIb unilatéraux, la stabilité du genou est variable et, schématiquement, plus le moignon tibial est long, plus le genou est stable. Si le genou est instable dans tous les plans, on peut proposer, comme dans le type IIa, de tibialiser le péroné et d’amputer le pied ou l’avant-pied. Le cartilage tibial supérieur est actif et il n’y a pas de problème de moignon court. Si le genou est stable ou n’a qu’une instabilité antéropostérieure, on peut « se lancer » dans une chirurgie complète de reconstruction avec, dans un premier temps, tibialisation du péroné et reposition du pied et, secondairement, chirurgie d’allongement. – Dans les formes bilatérales, il faut rester conservateur car il n’y a pas d’allongement à prévoir. Il faut essayer de conserver le pied du côté où l’agénésie est la moins grave. – Les agénésies de type III ne comportent pas de genou mais un pied de bonne qualité. C’est une malformation exceptionnelle et c’est peut-être dans ces cas que se justifie l’opération de Brown qui permet d’avoir un pied plantigrade et un genou stabilisé par une orthèse. – Les agénésies de type IV ont un genou normal et justifient une chirurgie de correction de l’équin du pied et une chirurgie d’allongement [18, 23]. Au-delà de cette analyse qui peut paraître purement technique, il faut considérer le retentissement psychologique de la malformation sur l’enfant et son entourage. La malformation est un drame familial et « l’enfant et les parents tiennent à ce membre partiellement amputé ». L’amputation proposée est souvent considérée comme une aggravation de la malformation. Les interventions chirurgicales, multiples et douloureuses, ne donnent pas toujours de bons résultats et ne constituent jamais une réparation complète de la malformation. Elles sont une épreuve et un traumatisme pour l’enfant et sa famille. Il faut les prendre en compte à chaque fois que l’on établit, avec l’enfant et sa famille, un programme de reconstruction. Un climat de confiance est indispensable pour mener à bien cette entreprise périlleuse. Aplasie et hypoplasie du péroné Les malformations du péroné sont les plus fréquentes des aplasies osseuses du membre inférieur. Ici aussi, il existe tous les degrés entre la simple hypoplasie discrète et l’absence totale de péroné. L’aplasie péronière est de diagnostic évident, alors que l’hypoplasie péronière est plus difficile à diagnostiquer, et il faut la rechercher en dessous d’une malformation fémorale ou de l’autre côté d’une aplasie péronière connue [15]. ASPECT CLINIQUE La jambe est courte et très souvent courbe, avec une crosse à sommet antérieur et interne. Le sommet de la courbure se situe à la jonction deux tiers supérieurs/tiers inférieur de la jambe. La peau est déprimée en fossette au sommet de l’incurvation. Le péroné est ou n’est pas palpable, en fonction de la gravité de l’hypoplasie. Le genou est souvent en valgus et parfois en flessum. La rotule est en place. Une laxité antéropostérieure est retrouvée dans la majorité des cas, objectivée par un tiroir antérieur ou un signe de Lachmann. Cette laxité est cependant bien supportée et rarement à l’origine d’épisodes d’instabilité. Le pied est toujours anormal, plus petit que le pied controlatéral ou franchement malformé, avec absence d’un ou plusieurs rayons externes. Des syndactylies sont possibles. Ce pied est en attitude vicieuse, toujours en valgus, parfois en équin, et avec une adduction de l’avant-pied. Cette attitude vicieuse est 12 Hypoplasie du péroné avec tibia courbe et court. La courbure est à sommet antéro-interne. Le raccourcissement est de 20 % et ce pourcentage reste constant pendant la croissance. aggravée par la déformation de la jambe. La cuisse peut être normale. Elle est très souvent anormale, soit seulement courte, parfois très courte, trapue, en rotation externe et abduction. Elle constitue alors l’élément prépondérant de la malformation du membre. ASPECTS RADIOGRAPHIQUES Le péroné est aplasique ou hypoplasique. Si l’aplasie est complète, il est non radiovisible. Si l’aplasie est incomplète, des calcifications peuvent apparaître tardivement à la place du péroné vestigial. L’aplasie peut être localisée, le plus souvent à l’extrémité supérieure. Si le péroné est hypoplasique, il comporte une extrémité supérieure bien formée, mais bas située, et une extrémité inférieure un peu haut située et qui peut apparaître tardivement. Le tibia est très souvent courbe. L’angulation est variable et peut atteindre l’angle droit. Le sommet est antérieur et interne, la corticale postérieure concave est épaisse. Des stries horizontales sont visibles, convergentes vers le sommet de la crosse. Cette courbure tibiale ne comporte pas de zone dystrophique et n’évolue pas vers une pseudarthrose congénitale. Elle a une tendance à la correction progressive avec la croissance. Ce tibia est également toujours court (fig 12). Sa longueur va de 60 à 95 % de la longueur du tibia sain controlatéral et ce pourcentage reste à peu près constant tout au long de la croissance [11, 21]. La jambe malformée suit une courbe de croissance harmonieuse mais dont la pente est plus faible que celle de la jambe normale. L’inégalité de longueur suit la règle habituelle d’évolution des inégalités de longueur d’origine congénitale. La prévision de l’inégalité de longueur de fin de croissance peut être réalisée précocement en utilisant l’une ou l’autre des méthodes mathématiques, graphiques ou informatiques. En pratique, du fait de ce pourcentage constant, il est possible d’avoir, d’emblée, une idée de l’inégalité en fin de croissance en calculant le pourcentage de raccourcissement sur la radiographie initiale et en le rapportant à la longueur d’un tibia normal de fin de croissance, soit 350 mm chez la fille et 370 mm chez le garçon. Si un garçon de 5 ans, ayant un tibia de 200 mm, a un raccourcissement de 40 mm, soit un pourcentage de 20 %, son inégalité en fin de croissance sera de 20 % ´ 370 mm = 74 mm. Ce calcul approximatif est utile car l’importance de l’inégalité est un facteur pronostique important. Le pied est anormal car souvent amputé d’un ou plusieurs rayons externes. L’articulation de la cheville est orientée vers l’arrière et le dehors. La surface astragalienne est souvent en dôme et témoigne alors d’une synostose de l’arrière-pied. Ces synostoses sont très fréquentes [10] et peuvent intéresser tout le pied. Elles ne sont, dans le jeune âge, que des synchondroses non radiovisibles. Le fémur est souvent anormal car la malformation fémorale rentre dans le cadre de l’ectromélie longitudinale externe. Simple fémur 7
  8. 8. 31-108-A-10 Aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe Radiodiagnostic court, fémur court avec coxa vara, aplasie fémorale proximale, aplasie fémorale totale, il n’y a pas de parallélisme entre la sévérité de la malformation péronière et celle de la malformation fémorale (fig 13). Cette malformation fémorale est souvent l’élément dominant de la malformation du membre dans laquelle l’hypoplasie du péroné n’est qu’un des éléments que l’on pourrait qualifier de secondaire. Le genou est anormal sur son versant externe. Outre l’absence de la tête du péroné, il existe une hypoplasie du condyle externe et du plateau tibial externe responsable d’un genu valgum. ASPECTS ANATOMIQUES Ces données descriptives sont tirées des comptes-rendus opératoires ou des pièces de dissection après amputation. Lorsqu’il est absent, le péroné est remplacé par un péroné vestigial régulièrement retrouvé au cours des interventions. C’est une bride fibreuse, effilée vers le haut et plus épaisse en bas, au sein de laquelle peuvent apparaître des ossifications. La malléole externe vestigiale est articulée avec le bloc astragalocalcanéen et reliée au tibia et à l’arrière-pied par de solides ligaments. Le ligament latéral externe de la cheville est très solide et attire le pied en valgus. Ce péroné vestigial se poursuit en dehors par la cloison intermusculaire et en dedans par la cloison interosseuse. La laxité antéropostérieure du genou est liée à une hypoplasie ou une agénésie des ligaments croisés, et surtout du ligament croisé antérieur. Elle peut être suspectée sur l’hypoplasie des épines tibiales sur la radiographie. IRM ou arthroscopie confirment l’absence ou l’hypoplasie du ligament croisé antérieur dans 95 % des cas et du ligament croisé postérieur dans 65 % des cas [22]. Les muscles présentent un certain nombre d’anomalies. Le tendon du biceps descend très bas et s’attache sur le péroné vestigial. Le tendon d’Achille est court et large. Le corps musculaire du triceps sural descend souvent jusqu’au calcanéum. Les muscles fibulaires sont individualisés. Le tendon du long fibulaire passe sous la plante du pied et s’insère normalement sur la base du premier métatarsien. Le court fibulaire s’insère sur la face externe du calcanéum lorsque le cinquième rayon manque. Parfois, les deux muscles forment une masse unique dont le tendon s’attache sur le calcanéum. Le tronc du nerf sciatique poplité externe est souvent normal. Des anomalies des branches de division et des branches collatérales ont été signalées. Les vaisseaux sont souvent anormaux, avec notamment une hypoplasie ou une absence de l’artère tibiale antérieure. Ces anomalies vasculaires peuvent être à l’origine de complications sévères, notamment lors de chirurgie d’allongement. SYNTHÈSE ET CLASSIFICATION La classification des hypoplasies péronières est simple. Le pronostic dépend non pas tant de la malformation péronière que surtout de la malformation fémorale et du raccourcissement tibial. Nous adopterons la classification en deux types de Achterman et Kalamchi [1] (fig 14). – Le type I est l’hypoplasie du péroné. Il inclut toutes les formes dans lesquelles une portion de péroné est présente. Ce groupe est divisé en deux sous-groupes. Dans le type Ia, le péroné est complètement 13 Fémur court congéni-tal avec coxa vara associé à une hypoplasie péronière. 14 Classification des agénésies et hypoplasies du péroné. A. Type Ia : le péroné est complètement formé, simplement hypoplasique. B. Type Ib : l’extrémité supérieure du péroné est absente. C. Type II : le péroné est totalement absent et la courbure tibiale est cons-tante dans cette forme. 8
  9. 9. Radiodiagnostic Aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe 31-108-A-10 formé mais plus grêle que du côté normal et plus court, avec une épiphyse proximale trop basse et une épiphyse distale trop haute. Dans le type Ib, il y a une absence partielle du péroné, en général l’extrémité supérieure sur le tiers ou la moitié de sa longueur. – Le type II est l’agénésie du péroné. Le péroné est absent ou seulement remplacé par un fragment vestigial inférieur. Il n’existe pas de différence significative entre le type I et le type II, concernant notamment le raccourcissement fémoral et tibial, le valgus du genou, l’absence de rayon externe ou les synostoses du pied. En revanche, la différence entre les deux types s’exprime au niveau de la courbure tibiale qui est constante (95 %) dans les types II et peu fréquente (10 %) dans les types I. Le pied n’est jamais plantigrade mais toujours en équin valgus dans les types II. Il peut être plantigrade dans les types I. TRAITEMENT Comme dans l’agénésie tibiale, les méthodes thérapeutiques peuvent se classer en deux grands groupes : les méthodes conservatrices et les méthodes non conservatrices. ¦ Méthodes conservatrices Elles ont pour but de reconstruire un membre sinon normal, au moins d’une longueur suffisante, avec un pied plantigrade et si possible sans appareillage. La reposition du pied nécessite la résection du péroné vestigial, une libération large avec allongement des tendons et une fixation par broches. Une astragalectomie est parfois nécessaire lorsque le pied est très raide. La correction de la crosse tibiale par ostéotomie est souvent réalisée, même si l’évolution spontanée se fait vers la correction. Elle se fait au mieux dans le même temps que la reposition du pied. La correction de l’inégalité de longueur est faite secondairement par un ou deux allongements progressifs, complétés si besoin par une épiphysiodèse controlatérale. Ces allongements sont difficiles car il y a un risque important de déstabilisation du pied, de luxation du genou et de déviation de la jambe en valgus et en flessum. L’allongement est fait autour de l’âge de 11 ou 12 ans pour garder la possibilité d’une épiphysiodèse complémentaire. S’il y a deux allongements prévus, le premier allongement est réalisé entre 5 et 8 ans, en fonction de l’importance de l’inégalité. S’il y a nécessité de compléter l’égalisation, on peut réaliser une épiphysiodèse du côté sain sur le cartilage fémoral inférieur et/ou tibial supérieur, en fonction du calcul prévisionnel. Dans le but de minimiser l’agression du membre sain, les techniques d’épiphysiodèse percutanée, qui ont fait la preuve de leur efficacité, sont, à notre avis, à préférer aux autres types d’épiphysiodèse par agrafes ou selon Phemister. Pour les mêmes raisons, les interventions de raccourcissement extemporané du membre sain controlatéral paraissent peu recommandées. ¦ Méthodes non conservatrices Elles permettent de régler le problème en une seule intervention. Elles consistent essentiellement en l’amputation du pied selon la technique de Syme [29]. C’est une désarticulation de la cheville avec reposition de la coque talonnière sous le tibia. Le moignon est de bonne qualité et permet la mise en place d’une prothèse de jambe. L’amputation du pied peut être remplacée par une amputation de l’avant-pied et une arthrodèse tibioastragalienne ou tibiocalcanéenne. Le moignon est également de bonne qualité, mais il y a un risque de stérilisation du cartilage tibial inférieur et donc de moignon plus court. ¦ Indications Elles dépendent surtout de la qualité du pied et de l’importance de l’inégalité de longueur en fin de croissance. La gravité de la malformation fémorale intervient largement dans les indications [7] et, lorsqu’elle est sévère, passe au premier plan. Schématiquement, lorsque le pied est en attitude vicieuse sévère et que l’inégalité prévisionnelle est importante, supérieure à 15 cm, il est peu raisonnable, à l’heure actuelle, de se lancer dans un programme de reconstruction qui comportera au moins deux allongements et une ou plusieurs interventions sur le pied. L’amputation de Syme est une solution qui donne un résultat fonctionnel rapide, constant et stable. L’enfant a, avec sa prothèse, une vie sociale normale et peut pratiquer toutes les activités sportives [27]. Cette amputation est d’autant mieux acceptée qu’elle a été pratiquée tôt, si possible avant l’âge de la marche. Réalisée plus tard, au décours d’une chirurgie de reconstruction devenue irréalisable, elle est vécue comme un échec. À l’opposé, si le pied est plantigrade d’emblée et si l’inégalité est inférieure à 10 cm, il paraît souhaitable de programmer une chirurgie de reconstruction qui comporte une reposition du pied, une correction de la crosse tibiale et un allongement tibial, associé éventuellement à une épiphysiodèse. En attendant l’allongement, l’inégalité est traitée, au début, par une simple talonnette ou semelle dans la chaussure, puis par une semelle compensée sous la chaussure et, en dernier recours, par une chaussure orthopédique avec compensation d’inégalité de longueur. Entre ces deux tableaux, toutes les formes sont possibles et c’est là qu’interviennent l’expérience, les convictions du chirurgien et surtout l’attitude des parents face à la malformation de leur enfant. Conclusion Les hypoplasies et aplasies du tibia et du péroné sont des malformations graves et complexes du squelette jambier. On peut opposer les aplasies et hypoplasies tibiales, qui sont rares mais graves et qui rentrent dans un contexte polymalformatif et parfois familial, aux aplasies et hypoplasies péronières qui sont plus fréquentes, moins préoccupantes s’il elles n’étaient pas associées à des malformations fémorales. La prise en charge est difficile car l’expérience de chacun est modeste. La reconstruction chirurgicale nécessite plusieurs temps opératoires constituant une entreprise longue et semée d’embûches qui ne donne jamais un membre normal. Elle est à mettre en balance avec la mise en place d’une prothèse, solution définitive mais efficace sur le plan fonctionnel. Références ä 9
  10. 10. 31-108-A-10 Aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe Radiodiagnostic Références [1] Achterman C, Kalamchi A. Congenital deficiency of the fibula. J Bone Joint Surg Br 1979 ; 61 : 133-137 [2] Bouyala JM, Rigault P. Les grandes hypoplasies et aplasies squelettiques congénitales des membres inférieurs chez l’enfant. Chir Pédiatr 1978 ; 19 : 291-389 [3] Brown FW. Construction of a knee joint on congenital total absence of the tibia (paraxial hemimelia tibia). A prelimi-nary report. J Bone Joint Surg Am 1965 ; 47 : 695-704 [4] Christini D, Levy EJ, Facanha FA, Kumar SJ. Fibular transfer for congenital absence of the tibia. J Pediatr Orthop 1993 ; 13 : 378-381 [5] Davids JR, Meyer LC. Proximal tibiofibular bifurcation for the management of longitudinal deficiency of the tibia. J Pediatr Orthop 1998 ; 18 : 110-117 [6] Epps CH, Schneider PL. Treatment of hemimelias of the lower extremity. J Bone Joint Surg Am 1989 ; 71 : 273-277 [7] Epps CH, Tooms RE, Edholm CD, Kruger LM, Bryant OD. Failure of centralization of the fibula for congenital longi-tudinal deficiency of the tibia. J Bone Joint Surg Am 1991 ; 73 : 858-867 [8] Fulp T, Davids JR, Meyer LC. Longitudinal deficiency of the fibula. Operative treatment. J Bone Joint SurgAm1996;78 : 674-682 [9] GrissomLE,HarckeHT,KumarSJ.Sonographyin themana-gement of tibial hemimelia. Clin Orthop 1990 ; 251 : 266-270 [10] Grogan DP, Holt GR, Ogden JA. Talocalcaneal coalition in patients who have fibular hemimelia or proximal femoral focal deficiency. A comparison of the radiographic and pathological findings. J Bone Joint Surg Am 1994 ; 76 : 1363-1370 [11] Hootnick D, Boyd NA, Fixsen JA, Lloyds-Roberts GC. The natural history and management of congenital short tibia with dysplasia or absence of the fibula. J Bone Joint Surg Br 1977 ; 59 : 267-271 [12] Jones D, Barnes J, Lloyd-Roberts GC. Congenital aplasia and dysplasia of the tibia with intact fibula. Classification and management. J Bone Joint Surg Br 1978 ; 60 : 31-39 [13] Kalamchi A, Dawe RV. Congenital deficiency of the tibia. J Bone Joint Surg Br 1985 ; 67 : 581-584 [14] Lamb DW, Wynne-Davies R, Withmore JM. Five-fingered handassociatedwithpartial orcompletetibialabsenceand pre-axial polydactyly. J Bone Joint Surg Br 1983 ; 65 : 60-63 [15] Lefort J, Carlioz H, Pere C. Aplasies du péroné et malforma-tions associées. À propos de 62 cas. Rev Chir Orthop 1976 ; 62 : 621-634 [16] Loder RT, Herring JA. Fibular transfer for congenital absence of the tibia: a reassessment. J Pediatr Orthop 1987 ; 7 : 8-13 [17] Michel CR, Guilleminet M. Le traitement de l’absence congénitale du tibia et ses résultats éloignés. Rev Chir Orthop 1958 ; 44 : 125-151 [18] OnimusM,Laurain JM, Picard F. Congenital diastasis of the inferior tibiofibular joint. J Pediatr Orthop 1990 ; 10 : 172-176 [19] Padovani JP, Clément JL, Herbaux B. Agénésie et hypopla-sie tibiale grave. Symposium du 49e congrès de chirurgie pédiatrique. Paris, 17-19 septembre 1992 [20] PattinsonRC,Fixsen JA.Managementandoutcomein tibial dysplasia. J Bone Joint Surg Br 1992 ; 74 : 893-896 [21] Rigault P. Aplasies et hypoplasies squelettiques congénita-les de jambe. Encycl Méd Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris), Appareil locomoteur, 15-206-A-10, 1990 : 1-8 [22] Roux MO, Carlioz H. Clinical examination and investiga-tion of the cruciate ligaments in children with fibular hemimelia. J Pediatr Orthop 1999 ; 19 : 247-251 [23] Schoenecker PL, Capelli M, Millar EA. Congenital longitu-dinal deficiency of the tibia. J Bone Joint SurgAm1989 ; 71 : 278-287 [24] Simons ED, Ginsburg GM, Hall JE. Brown’s procedure for congenital absence of the tibia revisited. J Pediatr Orthop 1996 ; 16 : 85-89 [25] Turker R, Mendelson S, Ackman J, Lubicky JP. Anatomic consideration of the foot and leg in tibial hemimelia. J Pediatr Orthop 1996 ; 16 : 445-449 [26] Wehbe MA, Weinstein SL, Ponseti IV. Tibial agenesis. J Pediatr Orthop 1981 ; 1 : 395-399 [27] Wilbur Westin G, Sakai DN,WoodWL. Congenital longitu-dinal deficiency of the fibula. Follow-up of treatment by Syme amputation. J Bone Joint SurgAm1976 ; 58 : 492-496 [28] Williams L, Weintroub S, Getty CJ, Pincott JR, Gordon I, Fixsen JA. Tibial dysplasia. A study of the anatomy. J Bone Joint Surg Br 1983 ; 65 : 157-159 [29] Wood WL, Wilbur Westin G. Congenital absence of the fibula.TreatmentbySymeamputation.JBoneJoint SurgAm 1965 ; 47 : 1159-1169 10

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