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Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l'enfant

  1. 1. Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant JC Hoeffel P Fornes M Kelner Résumé. – La radiographie conventionnelle de face et de profil d’une tumeur osseuse chez l’enfant reste la pierre angulaire du diagnostic de tumeur osseuse en même temps que la clinique, surtout par la notion de phénomènes douloureux ou non. Le siège de la lésion sur l’os long est déjà important. Ensuite, la lésion est analysée en détail, souvent avec l’aide du scanner. On étudie les bords, la réaction périostée éventuelle, la matrice tumorale. Au terme de cette analyse, on peut alors souvent dire s’il s’agit d’une lésion probablement bénigne ou maligne, et décider de la conduite à tenir : abstention thérapeutique, ou intervention d’emblée, ou biopsie qui reste dans la majorité des cas indispensable pour affiner le diagnostic. Les tumeurs bénignes sont heureusement de loin les plus fréquentes et localisées sur les os longs et près des métaphyses. © 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : tumeur osseuse, métaphyse, os compact, os médullaire, scanner, imagerie par résonance magnétique, scintigraphie, ostéolyse, ostéocondensation, réaction périostée. Introduction Le diagnostic d’une tumeur osseuse chez l’enfant repose sur la confrontation de la clinique avec la radiologie, et sur la biopsie quand celle-ci est nécessaire. La radiologie conventionnelle reste fondamentale [19, 21, 24]. Elle doit être considérée comme l’équivalent de l’examen macroscopique de la tumeur. C’est un élément plus sûr pour le diagnostic que la structure incertaine et variable d’un petit fragment de tissu [22]. L’histologie isolée de son contexte est pour Ragsdale [23], anatomopathologiste, une devinette et doit être proscrite [21]. La radiographie de la tumeur et de l’os long porteur [27] permet : – de différencier une tumeur de l’os ou des parties molles [12] ; – de déterminer le siège sur l’os (épiphyse, métaphyse, diaphyse) et en profondeur (os spongieux, corticale, surface) ; – de préciser les caractéristiques de croissance (bords et réactions périostées) et la présence ou non d’une matrice tumorale calcifiée. Pour une analyse sémiologique plus fine, elle peut être complétée par une tomodensitométrie (TDM). Les images tumorales obtenues sont alors plus nettes et détaillées, la localisation sur le plan transverse est plus précise et, quand il y a des superpositions osseuses comme au bassin, au rachis et au massif craniofacial, elle devient irremplaçable. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est capitale pour le bilan de l’extension au reste de l’os et aux tissus mous. La scintigraphie au technétium [23, 25] permet de trouver rapidement d’autres localisations osseuses, mais elle n’est pas spécifique. Comme l’ostéolyse va toujours de pair avec une certaine quantité de formation d’os, même des lésions qui apparaissent uniquement ostéolytiques sont le siège d’une hyperfixation osseuse. Étude clinique Elle est comme toujours fondamentale, localement et sur le plan général, mais une question est particulièrement importante : la tumeur est-elle douloureuse ? En effet, chez l’enfant, beaucoup de lésions bénignes sont découvertes fortuitement (fibromes non ossifiants, tumeurs cartilagineuses) et la douleur doit très vite faire réfuter certains diagnostics (fig 1) ou rechercher une complication. Il nous semble inconcevable de donner un compte rendu de tumeur osseuse, aussi bénigne soit-elle, sans savoir si cette tumeur est ou non indolore. Une autre information clinique importante est l’ancienneté des troubles et il faut toujours s’enquérir d’éventuelles radiographies antérieures sur le même segment. En effet, une progression lente est en faveur d’une tumeur bénigne. Étude analytique de la tumeur osseuse sur les radiographies Nous envisageons une tumeur unique sur un os long. C’est le cas le plus fréquent chez l’enfant. Toutefois, l’analyse est valable pour les os courts et les os plats. POTENTIEL ÉVOLUTIF Certains repères ont une valeur indicative mais non absolue. Jean-Claude Hoeffel : Professeur à la faculté de médecine de Nancy. Allée de la forêt de Haye, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy, France. Paul Fornes : Maître de conférences, praticien hospitalier. Faculté de médecine Cochin, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France. Martine Kelner : Radiologiste. 7, rue du Haut-Poirier, 57000 Metz, France. Encyclopédie Médico-Chirurgicale 31-530-A-10 31-530-A-10 Toute référence à cet article doit porter la mention : Hoeffel JC, Fornes P et Kelner M. Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant. Encycl Méd Chir (Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic - Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-530-A-10, 2003, 10 p.
  2. 2. 31-530-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant Radiodiagnostic *A *B *C *D Une lésion localisée a plus de risques d’être tumorale et une lésion étendue d’être infectieuse ou dysplasique. Une lésion localisée de moins de 6 cm a plus de chances d’être bénigne [15]. L’agressivité de la tumeur se juge sur l’aspect des bords et la réaction corticopériostée. La matrice tumorale donne une idée du tissu tumoral. La matrice est une substance intercellulaire produite par des cellules mésenchymateuses et qui contient des éléments ostéoïdes, chondroïdes, myxoïdes et des fibres collagènes [22]. Elle n’est visible sur une radiographie que si elle est minéralisée. Les tumeurs peuvent produire une matrice ostéoïde, chondroïde, fibreuse (collagène), myxolipoïde ou un mélange des précédentes. ANALYSE MORPHOLOGIQUE ¦ Modifications de la structure de l’os Ostéolyse Les bords de la lésion sont la résultante de processus d’ostéolyse et de reconstruction, et sont le reflet du degré de l’agressivité de la tumeur. La radiographie montre un os qui lutte pour se protéger de la maladie envahissante [23]. Face à la tumeur, l’endosteum, normalement quiescent, est remplacé par des ostéoclastes et des ostéoblastes. Ceux-ci produisent des modifications lytiques et blastiques qui aboutissent à des interfaces ou bords. Les ostéoclastes normaux de l’hôte détruisent l’os en réponse à la pression de la tumeur. La destruction osseuse ne résulte pas directement de la présence de cellules tumorales comme l’expression habituelle de « destruction tumorale » peut le laisser croire [23]. Les ostéoclastes, avec l’aide de l’hyperhémie veineuse, peuvent détruire l’os beaucoup plus vite que les ostéoblastes ne peuvent en produire. La quantité d’os perdu et la quantité d’os adjacent persistant au contact expliquent que l’ostéolyse apparaisse nettement ou non. Les tumeurs occupant de l’espace se voient plus nettement à la partie distale des os longs, là où une plus grande quantité d’os spongieux permet un meilleur contraste (fig 2). L’aspect festonné de la surface endostéale avec élargissement fusiforme de la médullaire peut être le seul signe d’une tumeur dans cette zone. De la même façon, l’extension diaphysaire d’une lésion métaphysaire peut ne pas être perceptible sur une radiographie et l’IRM est ici d’un grand intérêt. La grande quantité d’os spongieux par rapport à l’os cortical explique qu’il soit détruit plus vite, mais il faut que 30 à 50 % [21] soient éliminés pour que l’ostéolyse soit visible sur la radiographie. La destruction de la corticale prend plus de temps, mais est plus évidente car l’ostéolyse localisée se voit mieux. 1 Tumeur du fémur chez un patient de 19 ans. La radiographie de profil (A) montre une excroissance condylienne postérieure (flèche). Le scanner (B) précise la formation osseuse développée à partir de la face postérieure du condyle fémoral interne, évocatrice d’une lésion de croissance lente. L’IRM (C) en coupe sagittale en T1 avant et après injection montre une tumeur avec des modifications dans la médullaire pouvant faire partie de la tumeur ou être de l’oedème réactionnel (têtes de flèche). On notait aussi un petit prolongement inférieur de la masse. Bien que ces constatations évoquent une lésion maligne, une première biopsie fut né-gative. En raison de phénomènes douloureux, une résection large de la tumeur fut faite et le diagnostic histologique de chondrosarcome périostéal grade II porté en raison du degré d’anaplasie (D). La rupture de la corticale qui semblait apparente sur l’IRM ne fut pas retrouvée sur la pièce, mais on constata une infiltration de la médullaire par la tumeur cartilagineuse (T). 2 Tumeur du fémur chez un enfant de 13 ans. Sur la radiographie, on voit une tumeur ostéolytique, à l’évidence de type ostéosarcome, du fémur distal gauche. Pourtant, la première histologie fut celle de fibrome chondro-myxoïde, puis de chondrosarcome, ce qui n’était pas très vraisemblable à cet âge. Il s’agissait d’un ostéosarcome de type chondroblastique. 2
  3. 3. Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant 31-530-A-10 · Bords Les bords reflètent le rythme du processus pathologique. On peut distinguer trois aspects radiologiques principaux [15, 21] (fig 3). – Type I : aspects en carte de géographie Une zone localisée d’altération de l’os spongieux donne une lésion bien limitée. La destruction est géographique en ce sens que les détails des limites sont comme ce que l’on verrait sur une carte. Les bords dits en carte de géographie peuvent être incurvés, lobulés ou irréguliers (fig 4). Il existe trois sous-types correspondant à une rapidité de croissance accrue. La lésion est d’autant plus évolutive qu’elle est mal limitée. Type IA : il existe un liseré dense autour des bords. Plus il est épais, moins la tumeur est évolutive. L’évolution a été suffisamment lente pour permettre la formation d’un os réactionnel. Cela se voit dans les fibromes non ossifiants, l’enchondrome, la dysplasie fibreuse, le fibrome chondromyxoïde, le chondroblastome. Type IB : les bords sont nets, à l’emporte-pièce, parce que la zone de transition est réduite. L’os sain de voisinage n’a pas pu créer de réaction ostéoblastique de voisinage et il n’y a pas de condensation marginale. Les bords correspondent aux limites du tissu lésionnel. L’exemple type est la tumeur à cellules géantes, mais cet aspect se voit dans les enchondromes à croissance rapide, les chondroblastomes, les fibromes chondromyxoïdes (fig 4). Il s’agit de lésions qui repoussent mais qui n’infiltrent pas. L’aspect festonné et la saucérisation corticale sans compensation endostéale sont l’équivalent pour l’os compact. Type I C : les bords ne sont pas nets et le processus est infiltratif, dépassant les possibilités de réaction ostéoblastique (fig 2). Le tissu lésionnel s’étend dans le tissu osseux spongieux entre les travées, entraînant une destruction osseuse sur une zone étendue. L’activité tumorale est plus importante. C’est le cas du granulome éosinophile, des lésions malignes. – Type II : aspect mité Il se traduit par de nombreuses petites lacunes rondes ou à bords irréguliers, parfois confluentes, en plages à limites floues comparables à un vêtement mangé par les mites. De multiples foyers d’ostéoclastes dans la moelle du tissu spongieux ou l’endostéum sont remplis de tissu lésionnel et confluent. Le cortex est perforé, avec envahissement des tissus mous. On voit cet aspect en cas de sarcome osseux, de lymphome et aussi de granulome éosinophile. – Type III : destruction perméative ou ponctuée L’os compact est le siège d’une tunnellisation ostéoclastique, avec pour résultante de multiples fines traînées qui confluent et deviennent des clartés ovales avec raréfaction corticale sur une grande étendue. Cet aspect se voit dans les sarcomes à cellules rondes, les fibrosarcomes agressifs. · Associations Les types II et III peuvent être associés car ils concernent des lésions agressives. Leur différenciation a peu d’intérêt pratique. En revanche, la distinction entre les types I et les types II et III a une grande importance. Le type IA n’est pas associé aux autres types, car il s’agit de lésions lentement évolutives donc bénignes. L’association éventuelle des types doit évoquer une modification de la biologie tumorale comme la transformation maligne d’une lésion bénigne. La biopsie doit alors porter sur la zone suspecte. En cas de transformation maligne, tous les signes de la lésion bénigne préexistante peuvent disparaître. L’analyse des films antérieurs est essentielle. Parfois, les bords de la tumeur sont invisibles. C’est le cas de tumeurs de croissance extrêmement rapide qui traversent le tissu osseux spongieux et le cortex sans guère de modifications radiologiques car les vaisseaux nécessaires à la production des 3 Différents types de bord. 4 Tumeur du fémur chez un adolescent de 16 ans. Depuis 1 an, masse indolore du genou droit. L’aspect radiologique de volumineuse os-téolyse bien limitée est celui d’un fibrome chondromyxoïde ou d’un chondrome juxta-cortical. Pourtant, la première réponse histologique fut celle de chondrosarcome de bas grade, ce qui apparaissait peu vraisemblable à cet âge. Les lames furent revues et il s’agissait bien d’un fibrome chondromyxoïde. 3
  4. 4. 31-530-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant Radiodiagnostic altérations osseuses sont obstrués [23]. L’os enfermé dans du tissu nécrotique a tendance à rester en l’état, avec son architecture normale [16]. Condensation osseuse Elle peut s’expliquer de trois façons : – ce peut être une réaction ostéoblastique de l’hôte en réponse à l’agression tumorale comme dans l’ostéome ostéoïde ou les ostéolyses de type IA ; – ce peut être une matrice tumorale ossifiante comme dans les tumeurs ostéogéniques bénignes ou malignes ; – enfin, il peut s’agir d’un séquestre (ostéomyélite). Les plages de condensation osseuse et d’ostéolyse peuvent être associées, comme dans les sarcomes osseux ou les ostéomyélites évoluées. ¦ Réactions corticopériostées [2] (fig 5) L’interface entre le périoste et la corticale est le siège de formation et de résorption osseuse. La réaction périostée secondaire à une agression apparaît quand se produit la minéralisation périostée, au bout de 15 jours à 3 mois chez l’enfant. En cas d’ostéomyélite, elle manque généralement sur les radiographies initiales. On les voit au mieux en TDM. L’IRM n’est pas performante pour l’analyse de la corticale (car celle-ci ne contient pas de protons) et se traduit par un hyposignal. L’ossification sous-périostée n’est pas non plus visible. Réaction périostée continue · Réaction périostée avec conservation de la corticale C’est une ostéogenèse sous-périostée sur le versant externe d’une corticale continue. Il y a respect de la corticale et la réaction périostée se développe à sa périphérie. en moins Réactions périostées en plus continu discontinu complexe saucérisation avec endostose atrophie concentrique saucérisation avec bords nets érosions corticales avec bords flous destruction de la corticale avec envahissement de la médullaire arc-boutant angle de Codman lamellé spiculé spicules divergents (rayons de soleil) combiné coque avec arêtes coque lobulée coque lisse solide lamelle unique lamelles multiples (bulbe d'oignon) en spicules parallèles (poils de brosse) 5 Réactions périostées. 4
  5. 5. Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant 31-530-A-10 – Réaction périostée homogène pleine La corticale est épaissie par incorporation sur son versant externe d’une couche d’os compact néoformé (fig 6). C’est le cas de lésion bénigne lentement évolutive. Elle peut être régulière et homogène, ou irrégulière et ondulée. – Réaction périostée unilamellaire Elle se traduit par la présence d’une seule couche d’os néoformé séparée de la corticale externe par un fin liseré mais reliée à la corticale à ses deux extrémités. On la voit au tout début de l’ostéosarcome, du sarcome d’Ewing, de la leucémie, mais on peut aussi la rencontrer dans l’ostéomyélite au début et au cours des fractures de fatigue. – Réaction périostée plurilamellaire C’est l’aspect en bulbe d’oignon. On observe plusieurs lamelles osseuses parallèles, séparées les unes des autres et de la corticale externe par des liserés clairs et qui fusionnent entre elles aux deux zones de raccordement avec la corticale. Les lamelles osseuses visibles sont des bandes d’ostéogenèse sous-périostées successives qui n’ont pas eu le temps d’être assimilées par l’os. On voit cet aspect dans le sarcome d’Ewing mais aussi dans le granulome éosinophile, les infections et les cals osseux en formation. – Spiculation sous-périostée Quand le périoste est décollé de la corticale par un processus agressif venant de la médullaire à travers l’os cortical, il entraîne des lames conjonctives autour desquelles l’ostéogenèse va se faire, formant de fins spicules ossifiés perpendiculaires à la corticale (fig 7, 8). Le périoste n’est pas visible car de densité aqueuse et confondu avec les tissus mous. Ce que l’on voit, c’est la couche d’os calcifié à 8 Lésion condensante de type malin chez un adolescent. Aspect hypercondensant de type malin proximal du fémur gauche évocateur d’un os-téosarcome. Le premier diagnostic histologique était celui de chondrosarcome, ce qui n’était pas compatible avec l’âge et l’aspect radiologique. Il s’agissait là aussi d’un os-téosarcome à forme chondroblastique. sa face profonde sous forme d’une fine ligne calcifiée couvrant les spicules. S’il n’est pas visible, il correspond à une ligne virtuelle joignant le sommet des spicules. La spiculation se voit avant tout dans les tumeurs malignes primitives. · Réaction périostée continue avec destruction de la corticale [5, 17] Le processus tumoral naît dans l’os du tissu spongieux ou la corticale profonde. La face endostéale de la corticale est érodée puis détruite, avec rupture de la corticale. Le périoste est stimulé par la croissance tumorale et construit une couche d’os néoformé sur sa face profonde au contact de la corticale externe. Si la corticale est totalement détruite et si la lésion reste limitée en périphérie par le périoste, il se forme une coque périphérique fine ou épaisse selon que le processus est rapidement ou lentement évolutif. Cette coque ne doit pas être confondue avec une corticale refoulée et amincie. 6 Tumeur du péroné chez un enfant de 7 ans. Lésion condensante du péroné développée dans la portion sous-périostée et excentrée. La réaction périostée était impression-nante par son importance. Il ne s’agissait pas d’une lésion maligne, mais pourtant l’histologie a d’abord évoqué un ostéosar-come pour se rallier ensuite à une lésion bénigne, ce qui fut confirmé par l’évolu-tion. 7 Ostéosarcome du fémur chez un enfant de 13 ans. Aspects radiologiques (A, B) et scanographique (C) d’un ostéosarcome de surface de haut grade du fémur gauche et pourtant deux biopsies concluent chaque fois à un chondrosarcome, ce qui était peu vraisemblable vu l’âge et l’aspect. Il s’agissait d’un ostéosarcome de type chon-droblastique. Ceci s’explique par le fait que ce type d’ostéosarcome contient peu d’ostéoïdes. *A *B *C 5
  6. 6. 31-530-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant Radiodiagnostic Les coques minces se voient dans les processus expansifs bénins moyennement évolutifs, comme les kystes anévrismaux, les tumeurs à cellules géantes. Parfois, elles sont si minces que seul le scanner peut les identifier. Les coques épaisses se voient dans les lésions lentement évolutives bénignes. Elles sont régulières si la lésion entraîne une pression uniforme sur la corticale et irrégulières avec aspect lobulé si la pression exercée est inégale. Les zones d’érosion avec corticale amincie sont séparées par des portions plus épaisses qui forment des crêtes. C’est le cas des tumeurs lobulées fibreuses ou cartilagineuses. Les crêtes traversent l’hypodensité tumorale sous forme de lignes épaisses arciformes, souvent entrecroisées, donnant un aspect de trabéculation grossière. Il ne faut pas le confondre avec la fine trabéculation des tumeurs avec logettes séparées par des septa ossifiés. Citons l’arc-boutant que l’on voit dans les tumeurs cartilagineuses expansives. C’est une formation triangulaire d’os compact qui fait corps avec la corticale aux points de raccordement d’une coque périostée en regard d’une corticale détruite. Réaction périostée discontinue Elle se voit dans les lésions agressives de l’os spongieux ou cortical. C’est une réaction de type plurilamellaire ou une spiculation. En général, la corticale est le siège d’une ostéolyse mitée ou perméative. Si une lésion refoule le périoste, du tissu osseux se dépose sous le périoste au point de raccordement du périoste sain et du périoste pathologique. Cette zone a une forme triangulaire à pointe externe correspondant au décollement et à base reposant sur le cortex encore sain. Si ce triangle est flou, feuilleté, avec un sommet situé en regard d’une destruction corticale et d’un envahissement des tissus mous, c’est un éperon de Codman qui signifie qu’il existe une lésion agressive comme une tumeur maligne, mais ce peut être une histiocytose ou une ostéomyélite. Il ne faut pas le confondre avec les triangles pleins, homogènes, en arc-boutant, en contrefort, que l’on voit avec une corticale amincie non rompue dans des processus lentement évolutifs comme le kyste anévrismal ou le fibrome chondromyxoïde. L’interruption de la spiculation, qui se traduit par un aspect désorganisé et irrégulier, se voit dans les tumeurs malignes. ¦ Analyse de la matrice tumorale [26] (fig 9) Généralités Les tumeurs peuvent avoir des matrices minéralisées visibles sur les radiographies. Le scanner permet de mieux étudier les calcifications et la densité de la plage tumorale en plusieurs endroits, avant et après injection. L’IRM permet de préciser l’architecture de la tumeur. Les tumeurs productrices de matrice sont nommées d’après la matrice d’origine : ostéosarcome, chondrome, fibrome. Certaines tumeurs ont plusieurs matrices. Les tumeurs qui ne produisent pas de matrice sont étiquetées en fonction du type cellulaire (ostéoclastome), de l’aspect macroscopique (kyste) ou par un éponyme (sarcome d’Ewing). L’hétérogénicité et les degrés variables de maturation dans les tumeurs osseuses primitives contribuent aux difficultés d’interprétation. Les controverses sur une bonne classification sont alimentées par l’existence de matrices inclassables, où la proportion anormale du collagène par rapport aux mucopolysaccharides rend aléatoire la distinction entre tissu ostéoïde, chondroïde et fibreux. Pour être radiologiquement visible, une matrice doit se minéraliser. Dans le cadre des tumeurs osseuses, c’est souvent le cas des matrices cartilagineuses, osseuses et myxoïdes, ainsi que des zones desmoplastiques. Beaucoup de tumeurs ne produisent aucune matrice minéralisable. Une complexité supplémentaire provient du fait que les tumeurs malignes perdent souvent leur capacité à produire de la matrice quand elles envahissent les parties molles et quand elles métastasent [23]. La production de tissu ostéoïde se fait à partir d’un tissu conjonctif préexistant, qu’il s’agisse de collagène (ossification intramembraneuse), de cartilage (os enchondral) ou d’os (apposition d’os lamellaire). La formation d’os visible radiologiquement dans une tumeur peut se produire selon plusieurs mécanismes : – l’action des ostéoblastes néoplasiques (ostéoblastome et ostéosarcome) ; 9 Différents aspects des matrices. A. Verre dépoli. B. Solide. C. Nuageux. *A *B *C *D *E *F *G *H *I D. Comme de l’ivoire. E. Trabéculation grossière. F. Ponctué. G. Floconneux. H. Métallique. I. Anneau et arc. 6
  7. 7. Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant 31-530-A-10 *A *B – la transformation cellulaire (dysplasie fibreuse) ; – le traumatisme cellulaire (formation d’os dans les lipomes ossifiants) ; – le remplacement du cartilage (ossification enchondrale dans les enchondromes). Différentes matrices · Matrices ossifiantes Ce sont des plages denses, homogènes, à bords plus ou moins nets, uniques ou multiples. Par ordre d’intensité croissante, on peut voir : – des aspects en verre dépoli, par exemple dans la dysplasie fibreuse et l’ostéoblastome ; ce sont des opacités bien limitées dont la densité au scanner est supérieure à celle de l’os trabéculaire et inférieure à celle de la corticale (fig 10) ; en IRM, il y a toujours un hyposignal ; – des plages de forte densité, disséminées (ostéosarcome) ou localisées (ostéoblastomes) ; – des zones de très forte condensation de densité égale à l’os compact, avec un hyposignal en IRM, que l’on voit dans l’îlot osseux condensant bénin, l’ostéome, l’ostéoblastome. Des calcifications peuvent se voir et elles posent des problèmes de diagnostic très difficiles avec les calcifications des matrices cartilagineuses. · Matrices cartilagineuses Les calcifications associées à l’architecture lobulée sont évocatrices. Les calcifications sont ponctuées, de type granuleux, puis croissent avec un aspect floconneux. Ailleurs, elles sont arciformes et annulaires, et relativement spécifiques. Les érosions de la corticale interne font suspecter la structure lobulaire, mieux visible en IRM. En effet, il y a de nombreux lobules juxtaposés, séparés par de fins septa en hyposignal. Les lobules ont un signal faible, hypo- ou iso-intense en T1 et un hypersignal franc qui augmente en fonction du temps d’écho en T2. L’association de ces deux types d’anomalies est évocatrice, mais ne donne pas d’indication sur le potentiel évolutif. De surcroît, les calcifications manquent dans environ la moitié des cas, et les lobules seuls ne sont pas spécifiques et peuvent se voir dans les tumeurs fibreuses. · Autres matrices [26] – Matrices kystiques L’hypodensité visible sur la radiographie s’avère de nature hydrique au scanner. La présence du « fragment tombé intrakystique » a une bonne valeur quand il existe. En IRM, l’hyposignal en T1 et l’hypersignal en T2 sont caractéristiques. – Matrices graisseuses 10 Lésion expansive du radius chez un adolescent de 15 ans. Lésion expansive proximale métaphysodiaphysaire du radius de face (A) et de profil (B), considérée par le chirurgien comme un kyste dont il fait le curage ; l’histologiste répond sur des dé-bris : kyste osseux. Il s’agissait en fait d’images en verre dépoli avec d’autres localisations typiques d’une dysplasie fibreuse. Au scanner, l’hypodensité majeure est typique ; en IRM, c’est un hypersignal franc en T1, qui décroît progressivement en fonction du temps d’écho sur les séquences en T2. – Matrices tissulaires Au scanner, la densité est de 20 à 60 UH et, en IRM, il y a un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2 mais non spécifique. – Matrices hétérogènes Elles résultent d’hémorragie intratumorale, ou de nécrose, ou d’architectures en logettes : certaines tumeurs sont multiloculaires avec un cloisonnement par des septa. On y trouve parfois des images de niveaux liquide-liquide qui sont des niveaux hématohématiques avec sédimentation des hématies et sérum surnageant. On les identifie en TDM et en IRM, surtout dans les kystes anévrismaux [3]. ¦ Extension tumorale [2] Il faut la rechercher dans toutes les tumeurs malignes et dans certaines tumeurs bénignes agressives. Elle est locorégionale et générale. Extension locorégionale Elle se fait selon les voies de moindre résistance. Le canal médullaire se laisse facilement envahir. De petites métastases médullaires (skip métastases) peuvent apparaître en amont de la limite proximale de l’envahissement médullaire. Le cartilage de conjugaison est franchi plus souvent qu’on ne le croie, comme le montre l’IRM et d’autant plus que l’on se rapproche de l’épiphysiodèse, là où les anastomoses vasculaires se créent entre les systèmes épiphysaire et métaphysaire. Le cartilage articulaire est une barrière. L’envahissement se fait par voie capsuloligamentaire et s’accompagne d’un épanchement intra-articulaire. La corticale est une barrière peu efficace qui peut être rompue ou infiltrée. Le périoste est une barrière plus efficace pour les tumeurs malignes, mais uniquement de bas grade. Extension aux tissus mous Elle se fait soit par refoulement, soit par infiltration. L’IRM est l’examen clé pour ce bilan. L’extension aux tissus mous se voit sur les coupes en T1 après injection et sur les coupes en T2. On constate un hypersignal qui s’accroît sur les échos plus tardifs et un signal plus intense après injection. La difficulté provient de l’oedème inflammatoire péritumoral qui a tendance à se confondre avec la tumeur et à surestimer l’extension. Extension endocanalaire Elle s’explore sur une coupe coronale ou sagittale de l’os malade dans son ensemble, en antenne corps, en séquences en écho de spin pondérées en T1. La médullaire osseuse est normalement en hypersignal T1 puisqu’elle est graisseuse. L’infiltration tissulaire se 7
  8. 8. 31-530-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant Radiodiagnostic traduit par une disparition de cet hypersignal normal. La diffusion de l’hyposignal tissulaire permet de préciser l’extension de la tumeur à ses extrémités supérieures et inférieures. Les skip métastases sont bien vues en hyposignal au sein de l’hypersignal graisseux au-dessus de la tumeur. Extension générale Il faut rechercher avant tout des métastases pulmonaires grâce à la radiographie pulmonaire et au scanner thoracique. Les localisations aux autres os se recherchent par scintigraphie, mais l’hyperfixation n’est pas spécifique. Biopsie C’est un acte chirurgical important qui doit être réussi du premier coup et qui doit être représentatif de la lésion [19]. Elle s’impose dès qu’il y a un doute sur le diagnostic. Il est naturellement essentiel que celle-ci soit faite dans une zone pathologique. Les régions les plus expressives pour le diagnostic par l’histologiste sont celles où la minéralisation est anormale. En revanche, ce sont les zones lytiques qui sont les plus utiles pour établir un pronostic [23]. Les échecs de la biopsie sont de plusieurs ordres. Il peut s’agir d’un prélèvement de trop petite taille ou insuffisamment représentatif, ou d’un tissu complètement nécrosé. On peut n’avoir que des débris d’une cavité, ou bien les images ont été modifiées par une hémorragie ou un traitement antérieur. Une biopsie trop superficielle peut n’intéresser que la périphérie de la lésion et montrer une réaction ostéoïde non spécifique. Si on suspecte une tumeur maligne, le problème de la voie d’abord de la biopsie est capital. On peut se passer de la biopsie dans les lésions découvertes fortuitement et typiques d’un cortical defect ou d’un fibrome non ossifiant, d’un kyste osseux essentiel, d’un îlot osseux condensant de petite taille, d’un ostéochondrome pédiculé des os longs, d’un ostéome ostéoïde, et en cas de métastase évidente en raison d’une lésion primitive connue et d’autres localisations préexistantes. Synthèse Pour établir un diagnostic clinique et radiologique, l’analyse de la lésion est essentielle (cf supra). En général, une tumeur d’un type cellulaire donné se développe là où les cellules homologues sont ou étaient les plus actives [21, 23]. Le siège de la tumeur est aussi important à prendre en compte (fig 11). Sur les os longs, l’épiphyse est épargnée en général et une lésion lytique doit évoquer un chondroblastome, tumeur rare. Il faut écarter la tumeur à cellules géantes, elle-même très rare et à point de départ métaphysaire chez l’enfant [11]. La métaphyse, zone de forte croissance, est un lieu privilégié des tumeurs osseuses chez l’enfant. On y trouve l’enchondrome [7, 20], l’ostéochondrome, le kyste osseux essentiel (humérus et fémur proximal) avec parfois le signe du fragment tombé [8], l’ostéosarcome, heureusement rare. Sur la diaphyse, il faut tenir compte du siège sur le plan axial pour les orientations diagnostiques. Une lésion corticale doit faire penser à un cortical defect ou à un fibrome non ossifiant [9], à un ostéome ostéoïde [6], à un fibrome chondromyxoïde qui est rare, de même que le sarcome à cellules rondes d’Ewing. Dans la moelle du tissu spongieux lui-même, il faut penser au granulome éosinophile [14, 16], au kyste osseux anévrismal, à la dysplasie fibreuse. Dans les lésions de surface, il faut faire la différence entre les tumeurs malignes et celles des tissus mous [12]. Par ailleurs, les tumeurs sont plus fréquentes sur les os longs (membres inférieurs et humérus) que sur le squelette axial. La notion de fréquence doit rester à l’esprit [5, 13, 27]. On voit beaucoup de cortical defects et de fibromes non ossifiants, d’enchondromes et 11 Localisation des tu-meurs sur un os long. 1. Chondroblastome ; 2. os-téochondrome articulaire ; 3. sarcome parostéal ; 4. tu-meur à cellules géantes ; 5. enchondrome ; 6. ostéosar-come ; 7. ostéochondrome ; 8. cortical defect et fi-brome non ossifiant ; 9. kyste osseux ; 10. fibrome chondromyxoïde et ostéo-blastome ; 11. fibroxan-thome et fibrosarcome ; 12. dysplasie fibreuse ; 13. os-téome ostéoïde ; 14. granu-lome éosinophilique ; 15. adamantinome et dysplasie fibreuse corticale ; 16. sar-come à cellules rondes : Ewing et lymphome. Tableau I. – Fourchettes d’âges selon la fréquence des lésions. • Tumeurs osseuses - Ostéome ostéoïde : 5-20 ans - Ostéoblastome : 10-20 ans - Ostéosarcome : 7-20 ans • Tumeurs cartilagineuse - Ostéochondrome : 2-20 ans - Chondroblastome : 10-20 ans - Fibrome chondromyxoïde : 10-20 ans - Enchondrome : 5-15 ans • Tumeurs fibreuses ou kystiques - Fibrome non ossifiant : 5-20 ans - Dysplasie fibreuse : 5-20 ans - Kyste osseux essentiel : 5-15 ans - Kyste osseux anévrysmal : 5-20 ans • Tumeurs du tissu spongieux - Granulome éosinophile : 5-15 ans - Sarcome d’Ewing : 10-20 ans - Lymphome de l’os : 10-20 ans - Leucémie : 2-15 ans • Autres - Tumeur à cellules géantes : 10-20 ans - Angiome osseux : 0-10 ans d’ostéochondromes [7, 20], de kystes osseux essentiels, puis au deuxième rang des ostéomes ostéoïdes, des kystes osseux anévrismaux [3] et des granulomes éosinophiles [14]. Les autres tumeurs comme les tumeurs fibreuses [4] sont beaucoup plus rares, y compris les tumeurs malignes, mais il importe de diagnostiquer tôt ces dernières. La notion d’âge intervient aussi [1, 5, 17]. On peut donner des fourchettes d’âge en fonction de la fréquence des lésions (tableau I). Conclusion Au total, la radiographie de la tumeur osseuse complétée dans certains cas par la TDM reste l’approche diagnostique essentielle chez l’enfant. Les résultats de l’analyse sémiologique radiologique de la tumeur confrontée à la clinique, en particulier l’existence ou non de douleurs et l’ancienneté des troubles, permet d’établir le diagnostic de bénignité ou de malignité dans 90 % des cas [24]. À partir de là, on décide d’une abstention thérapeutique, ou d’une biopsie osseuse, ou d’une exérèse d’emblée. 8
  9. 9. Radiodiagnostic Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant 31-530-A-10 12 Syndrome douloureux crural chez un enfant de 13 ans. Fémur proximal, lésion mixte condensante et ostéolytique. Le premier diagnostic histologique concluait à un kyste osseux essentiel avec nécrose aseptique en dépit des douleurs, alors que le diagnos-tic radiologique était celui d’ostéoblastome (ou d’abcès de Brodie). Le diagnostic d’os-téoblastome fut admis secondairement à l’histologie. Guérison après exérèse. D’un point de vue pratique et pour illustrer l’importance de la confrontation radiohistologique [10], il faut insister sur trois types principaux d’erreurs où la radiologie [10] apporte une aide appréciable à l’histologie. Cette dernière a été chaque fois corrigée grâce à l’apport de la radiologie. Les cas les plus graves sont ceux où l’histologie a répondu d’abord lésion bénigne alors qu’il s’agissait d’une lésion maligne (fig 1, 2) et, l’inverse, quand l’histologie a d’abord dit qu’il s’agissait d’une lésion maligne alors que c’était une lésion bénigne (fig 7). Ces cas sont rares mais ils existent. Les cas les moins graves mais tout de même préoccupants sont ceux où une lésion maligne (fig 8) ou bénigne (fig 12, 13) à l’histologie s’est avérée être après confrontation avec la radiologie une lésion d’une autre nature histologique, tout en restant respectivement maligne ou bénigne. 13 Lésion ostéolytique distale du radius avec fracture chez un enfant de 12 ans. À l’opération, la présence de sang en raison de la fracture fit parler de kyste anévrismal et ce diagnostic fut repris par l’histologiste. Comme l’aspect radiologique était typique d’un fibrome non ossifiant, une relecture des lames fut demandée et le diagnostic de fi-brome non ossifiant admis. Les erreurs se voient surtout dans les ostéosarcomes de type chondroblastique et quand il y a une cavité kystique. Les derniers cas sont ceux où le diagnostic histologique était celui d’une tumeur bénigne alors qu’il s’agissait en fait d’une ostéite (fig 14) ou d’une variante de la normale (fig 15, 16), ou encore ceux où la biopsie était négative alors qu’il existait une lésion (fig 17). *A *B *C 14 Ostéolyse du tibia distal chez un jeune homme de 18 ans. Radiographies (A) et tomographies (B, C) montrant une ostéolyse tubulée. Le diagnostic histologique initial était celui de granulome éosinophile. Sur la radiographie, il y a un aspect de tunnellisation du pus qui a permis en fait de conclure à une ostéomyélite chronique. 9
  10. 10. 31-530-A-10 Approche diagnostique des tumeurs osseuses chez l’enfant Radiodiagnostic Références [1] Aboulafia AJ, Kennon RE, Jelinek JS. Benign bone tumors of childhood. J AmAcad Orthop Surg 1999 ; 7 : 377-388 [2] Diard F, Chateil JF, Mainard M, Soussotte C, Hauger O. Approche diagnostique des tumeurs osseuses. Encycl Méd Chir (Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS, Paris), Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-480 A-10, 2000 : 1-20 [3] Durup De Baleine D, Hoeffel JC, Mainard L, Lascombes P. A case of aneurysmal cyst of the fibula disclosed by injuries. Arch Fr Pediatr 1993 ; 50 : 701-703 [4] Eich GF, Hoeffel JC, Tschappeler H, Gassner I, Willi UV. Fibrous tumours in children: imaging features of a heterogeneous group of disorders. Pediatr Radiol 1998 ; 28 : 500-509 [5] FaureC.Tumeursosseusesdel’enfant. Paris :MédecineSciencesFlammarion,1995:510-597 [6] Galloy MA, Routy A, Gerber R, Lascombes P, Hoeffel JC, Gerbier R. Percutaneous resection of osteoid osteoma. J Chir 1996 ; 133 : 37-42 [7] GiudiciMA,MoserRPJr, KransdorfMJ.Cartilaginousbonetumors.Radiol ClinNorthAm1993; 31 : 237-259 [8] Hoeffel C, Mainard L, Hoeffel JC. Fallen fragment sign. Radiology 1998 ; 2071 : 261-262 [9] Hoeffel C, Panuel M, Plenat F, Mainard L, Hoeffel JC. Pathological fracture in non-ossifying fibroma with histological features simulating aneurysmal bone cyst. Eur Radiol 1999 ; 9 : 669-671 [10] Hoeffel C, Vignaud JM, Mainard L. Pediatric scans correct tumor misdiagnoses. Diagnostic Imaging Europe 2001 ; 17 : 24-27 [11] Hoeffel JC, Galloy MA, Grignon Y, Chastagner P, Floquet J, Mainard L, Kadiri R. Giant cell tumor of bone in children and adolescents. Rev Rhum Engl Ed 1996 ; 63 : 618-623 [12] Hoeffel JC,Hoeffel C, Rousselot JM. Myositis ossificans inaninfant. Acta Orthop Belg1996;62: 177-179 [13] Huvos AG. Bone tumors diagnosis, treatment and prognosis (2nd ed). Philadelphia : WB Saunders, 1991 [14] Leblan I, Gaucher H, Hoeffel JC, Arnould V, Galloy MA, Mainard L. Eosinophilic granuloma of bones in children. Ann Radiol 1995 ; 38 : 125-138 [15] Lodwick GS, Wilson AJ, Farrell C, Virtama P, Dittrich F. Determing growth rate of focal lesions of bone from radiographs. Radiology 1980 ; 134 : 577-583 [16] Madewell JE, Ragsdale BD, Sweet DE. Radiologic and pathologic analysis of solitary bone lesions. Part I : internal margins. Radiol Clin North Am 1981 ; 19 : 715-748 [17] Maroteaux P, Le Merrer M, Fauré C, Fessard C. Maladies osseuses de l’enfant. Paris : Flamma-rion, 2002 : 1-682 [18] Miller SL, Hoffer FA. Malignant and benign bone tumors. Radiol Clin North Am 2001; 39 : 673-699 [19] Mirra JM. Bone tumors : clinical, radiologic and pathologic correlations (2 vol). Philadelphia : Lea and Febinger, 1989 [20] Petrow P, Hoeffel C, Mainard L, Vogel H, Hoeffel JC. Osteolytische Knochentumoren mit kartilaginöser Matrix der unteren Gliedmassen beim Kind. Stellenwert der bildgebenden Verfahren. Pädiatriche Praxis 1997 ; 53 : 297-316 [21] Ragsdale BD. Morphologic analysis of skeletal lesions : correlations of imaging studies and pathologic findings. Advances in Pathology and Laboratory Medicine, vol 6. Mosby Year Book, 1993 [22] Ragsdale BD, Madewell JE, Sweet DE. Radiologic and pathologic analysis of solitary bone lesions. Part II : periosteal reactions. Radiol Clin North Am 1981 ; 19 : 749-783 [23] Ragsdale BD, Sweet DE, Vinh TN. Radiology as gross pathology in evaluating chondroid lesions. Hum Pathol 1989 ; 20 : 930-951 [24] Stoker DJ. Management of bone tumours. The radiologist’s role. Clin Radiol 1989 ; 40 : 233-239 [25] Stoker DJ. Interpreting the skeletal X-ray. Br J Hosp Med 1988 ; 39 : 143-152 [26] Sweet DE, Madewell JE, Ragsdale BD. Radiologic and pathologic analysis of solitary bone lesions. Part III : matrix patterns. Radiol Clin North Am 1981 ; 19 : 785-814 [27] Unni KK. Dahlin’s bone tumors aspects and data on 11 087 cases. Baltimore : Williams et Wilkins, 1996 15 Lacune fémorale chez un adolescent. Lacune distale indolore du fémur gauche à type d’irrégularités avulsives bénignes de croissance qui avaient été prises à tort en histologie pour un fibrome chondro-myxoïde. 16 Tumeur du cubitus chez un enfant. Le diagnostic de lipome osseux du cubitus fut porté à la suite d’une biopsie, alors que l’élargissement distal du cubitus avec courbure du radius était radiologiquement typi-que d’un enchondrome. 17 Lésion condensante du péroné. Condensation corticale pathologique du péroné distal avec douleurs. La biopsie répond : os compact normal alors qu’il s’agissait d’un ostéome ostéoïde. 10

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