Artériopathies non athéromateuses 
JP Laissy 
M Nonent 
I Klein 
P Fernandez 
V Huart 
E Schouman-Claeys 
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32-220-A-20 Artériopathies non athéromateuses Radiodiagnostic 
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Radiodiagnostic Artériopathies non athéromateuses 32-220-A-20 
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32-220-A-20 Artériopathies non athéromateuses Radiodiagnostic 
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D’autres territoires que l’artère poplitée peuvent être tou...
32-220-A-20 Artériopathies non athéromateuses Radiodiagnostic 
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6 A. Dissection de l’artère vertébrale droite. L’angiograph...
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cérébraux des toxicomanes jeunes sont liés à des infarctus ...
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formation d’anévrismes fusiformes et de sclérose artérielle...
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rondes, bilatérales, multiples, dont la taille varie de que...
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de part et d’autre de la sténose, encore que l’imagerie en ...
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13 Patient séropositif pour le virus de l’immunodéficience ...
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Artériopathies non athéromateuses

  1. 1. Artériopathies non athéromateuses JP Laissy M Nonent I Klein P Fernandez V Huart E Schouman-Claeys Résumé. – Les pathologies artérielles non athéromateuses surviennent chez des gens en général jeunes, sans facteurs de risques d’athérome, et s’accompagnent généralement d’un cortège de signes cliniques évocateurs de la maladie. Le rôle de l’imagerie n’est pas tant de faire le diagnostic de la maladie sous-jacente que d’apprécier l’étendue des lésions, de détecter les complications et d’assurer un suivi évolutif sous thérapeutique appropriée. L’artériographie a longtemps été considérée comme la méthode de référence, mais elle est incapable d’explorer simultanément tous les territoires artériels, et le rôle des imageries non invasives devient de plus en plus prépondérant. Il est important de connaître les localisations des différentes pathologies afin de pouvoir cibler les examens dans les territoires potentiellement atteints. Si l’échographie a un rôle non négligeable en pathologie artérielle périphérique, le recours à la tomodensitométrie hélicoïdale ou à l’angiographie par résonance magnétique reste souvent indispensable. © 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : artériopathies inflammatoires, anévrismes, dissections, maladies du tissu élastique, artérites toxiques, artérites vasculaires. Introduction En dépit de la grande prévalence de l’athérome dans les pays industrialisés, il existe une multitude de pathologies artérielles non athéromateuses. Celles-ci sont suspectées dans la majorité des cas chez un sujet jeune de moins de 40 ans, ce d’autant qu’il ne présente aucun facteur de risque d’athérome. Du temps de l’artériographie, beaucoup de ces pathologies étaient ignorées ou mal connues. L’introduction des techniques non invasives, comme l’échodoppler, puis de la tomodensitométrie (TDM) hélicoïdale et de l’imagerie par résonance magnétique (IRM), a modifié de façon profonde la prise en charge de ces patients. Toutefois, l’apport de ces techniques (échodoppler exclu) a longtemps été limité par la seule étude de la lumière vasculaire. Ces dernières années, une évolution de la TDM et surtout de l’IRM a fait évoluer la compréhension de certaines de ces pathologies, grâce en particulier à l’imagerie haute résolution de la paroi vasculaire. À l’heure où l’imagerie diagnostique non invasive des vaisseaux est en passe de se substituer intégralement à l’artériographie par rayons X, cette revue générale a pour but de présenter ces artériopathies non athéromateuses, puis de les analyser territoire par territoire. Différentes atteintes artérielles non athéromateuses (tableaux I, II, III) MALADIES HÉRÉDITAIRES DU TISSU CONJONCTIF [7, 26] ¦ Syndrome de Marfan Le syndrome de Marfan est une maladie génétique associant des anomalies oculaires (luxation du cristallin), squelettiques (arachnodactylie, hyperlaxité ligamentaire, pectus excavatum, cyphoscoliose) et vasculaires secondaires à une dégénérescence du tissu élastique par altération de la fibrilline, composant essentiel du réseau microfibrillaire. Les manifestations vasculaires sont rapportées à une nécrose médiale kystique, qui touche fréquemment l’aorte ascendante et est une cause habituelle de dissection, voire de rupture, aortique chez des patients jeunes. L’atteinte vasculaire périphérique est beaucoup plus rare. En revanche, une altération des valves mitrale et aortique est fréquente. Avec la dissection, l’un des critères diagnostiques majeurs est la dilatation de l’aorte ascendante intéressant les sinus de Valsalva. D’autres atteintes, la dilatation de l’artère pulmonaire avant l’âge de 40 ans et l’anévrisme ou la dissection de l’aorte abdominale avant l’âge de 50 ans, sont considérées comme des critères diagnostiques mineurs. ¦ Syndrome d’Ehlers-Danlos Ce syndrome est la conséquence d’un déficit dans l’organisation du tissu conjonctif. Les manifestations comprennent une hyperextensibilité des articulations, une nécrose médiale kystique, des anévrismes aortiques et périphériques, et la perforation des viscères abdominaux. Des ruptures artérielles potentiellement mortelles peuvent survenir spontanément ou comme conséquence Jean-Pierre Laissy : Professeur des Universités, praticien hospitalier. Isabelle Klein : Chef de clinique-assistant. Pedro Fernandez : Chef de clinique-assistant. Valérie Huart : Chef de clinique-assistant. Elisabeth Schouman-Claeys : Professeur des Universités, praticien hospitalier. Service d’imagerie médicale, hôpital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France. Michel Nonent : Praticien hospitalier. Service d’imagerie médicale, hôpital de la Cavale Blanche, boulevard Tanguy-Prigent, 29609 Brest cedex, France. Encyclopédie Médico-Chirurgicale 32-220-A-20 32-220-A-20 Toute référence à cet article doit porter la mention : Laissy JP, Nonent M, Klein I, Fernandez P, Huart V et Schouman-Claeys E. Artériopathies non athéromateuses. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic - Coeur-Poumon, 32-220-A-20, 2003, 26 p.
  2. 2. 32-220-A-20 Artériopathies non athéromateuses Radiodiagnostic Tableau I. – Principales artériopathies non athéromateuses et type d’atteinte. d’un traumatisme minime. La fragilité des artères de ces patients rend l’artériographie particulièrement dangereuse et nécessite des précautions particulières. Les techniques non invasives doivent être préférées. ¦ Pseudoxanthomes élastiques Cette maladie rare touche la peau, les yeux et les vaisseaux. Elle est la conséquence de la dégénérescence des fibres élastiques. Les manifestations vasculaires comprennent une claudication des membres inférieurs chez les enfants et des malformations artérioveineuses des artères viscérales. ANÉVRISMES Un anévrisme artériel est une dilatation segmentaire anormale en rapport avec une atteinte qualitative ou une destruction de la paroi vasculaire. Les étiologies des anévrismes non athéromateux comprennent les causes infectieuses (mycotiques et syphilitiques) et les causes congénitales. Ces anévrismes doivent être distingués des faux anévrismes, rencontrés dans les suites de traumatismes violents. Un vrai anévrisme touche toutes les couches de la paroi vasculaire. Le faux anévrisme est formé par une plaie pénétrante ou une rupture du vaisseau natif, ou par fuite localisée à une anastomose chirurgicale avec formation secondaire d’une cavité limitée par l’adventice, les tissus périvasculaires et des tissus fibreux formés par l’organisation de l’hématome. Dans l’anévrisme vrai, la paroi anévrismale est composée d’un tissu fibreux qui remplace l’intima et la média normales, avec des résidus de la limitante élastique, de matériel athéromateux, de fibrine et de thrombus. L’adventice est épaissie et un infiltrat inflammatoire chronique peut être présent [85, 102]. Les anévrismes mycotiques sont la conséquence d’une atteinte artérielle par une infection nécrosante secondaire au sepsis, à une endocardite bactérienne ou à l’extension d’une infection des tissus avoisinants [71]. Ces anévrismes ont tendance à la rupture. Les sites habituellement atteints sont l’aorte et les artères cérébrales. La syphilis peut entraîner une aortite, des anévrismes, des valvulopathies et des sténoses ostiales coronaires. Les anévrismes syphilitiques, qui surviennent de façon prédominante à l’aorte thoracique ascendante et à l’aorte horizontale, sont une complication rare survenant au stade tertiaire de la maladie. L’aortite syphilitique est une endartérite oblitérante caractérisée par un infiltrat inflammatoire de lymphocytes et de cellules plasmatiques dans l’adventice des vasa vasorum. L’endartérite oblitérante entraîne une nécrose ischémique de la média aortique avec perte des fibres élastiques, suivies par une cicatrisation avec développement d’une vascularisation de la média. L’aortite syphilitique prédispose au développement de l’athérosclérose. Les anévrismes mycotiques affectent essentiellement l’aorte ascendante. L’atteinte de l’aorte thoracoabdominale, bien que plus rare, n’est pas exceptionnelle. L’endocardite bactérienne était l’étiologie la plus commune dans le passé, mais on s’est aperçus plus Thrombose Occlusion ou sténose Acrosyndrome, Raynaud Dissection Anévrisme Hémorragie Maladies du tissu élastique Marfan X X Ehlers-Danlos x x Coarctation X Dysplasie fibromusculaire x x (+/-) x (+/-) Connectivites Lupus x X Polyarthrite rhumatoïde X Sclérodermie X Infection Endocardite x X Vascularites Horton X x Takayasu X x Périartérite noueuse X X x Kawasaki x Wegener x x Behçet X x x Polyangéite microscopique x Churg et Strauss x Purpura de Schoenlein-Henoch x Cryoglobulinémie X Goodpasture Raynaud x Léo Buerger x X x Maladies de la coagulation Antiphospholipides x Toxiques Médicaments X Drogues X Traumatismes X x X Maladies hémorragiques Anévrismes congénitaux X X Malformations artérioveineuses X Angiodysplasie X Divers Kyste adventiciel X Poplitée piégée X Défilé thoracobrachial X Fibrose rétropéritonéale X Érosion inflammatoire (faux kystes du pancréas) x x Envahissement artériel par cancer x x 2
  3. 3. Radiodiagnostic Artériopathies non athéromateuses 32-220-A-20 récemment que le diabète, les traumatismes artériels, n’importe quel sepsis et les altérations de la réponse immunitaire sont des facteurs prédisposants. Les staphylocoques dorés et les salmonelles sont les deux organismes le plus souvent en cause. Le sepsis peut ne pas être cliniquement présent au moment du diagnostic ; la majorité des patients ont des symptômes vagues comme des douleurs dorsales et de la fièvre. Les aspects en TDM les plus utiles pour distinguer un anévrisme mycotique d’un anévrisme athéroscléreux sont : un épaississement inflammatoire périaortique se rehaussant de façon importante après injection de produit de contraste ; des adénopathies et une croissance rapide ; l’évidence de gaz ectopique adjacent à l’aorte (rare), une ostéomyélite ou une inflammation paravertébrale ; l’absence d’athérosclérose ou de calcification intimale ; la localisation, qui est habituellement différente de celle des anévrismes athéroscléreux. Il faut également penser à l’éventualité d’infection sur anévrismes (notamment dans le cadre de spondylodiscites ou de sacro-iléites). DISSECTION ARTÉRIELLE La dissection correspond à la formation d’une cavité pariétale par une déchirure longitudinale de la paroi vasculaire. La dissection survient essentiellement à l’aorte, mais n’importe quelle artère peut être touchée. La dissection survient surtout entre 50 et 70 ans, avec une prédominance masculine. Lorsqu’elle affecte des sujets plus jeunes, de moins de 40 ans, des facteurs prédisposants non athéromateux sont en général présents, tels que la nécrose médiale kystique, la bicuspidie aortique, la coarctation aortique. Chez les femmes, la moitié des dissections surviennent au cours de la grossesse. La dissection survient quand le sang pénètre dans la paroi vasculaire à travers une lésion de l’intima et crée une fausse lumière qui est habituellement localisée entre les portions externe et moyenne de la média. L’extension à l’adventice avec rupture est exceptionnelle [69, 87]. La fausse lumière a en général un orifice de réentrée distal, notamment à l’aorte sous-rénale ou à une branche viscérale. Il faut distinguer deux formes de dissection. À l’aorte, la dissection peut être due à une brèche intimale ou un hématome mural, favorisés par l’hypertension ou une maladie du tissu élastique. La dissection a une propension à s’étendre de façon soit antérograde, vers les artères à destinée viscérale, qu’il s’agisse des troncs supra-aortiques ou des artères abdominales, soit rétrograde vers la racine de l’aorte. Habituellement, le lambeau intimal sépare sagittalement l’aorte abdominale et la dissection peut s’étendre aux artères digestives. Cette éventualité est rare. En revanche, il est habituel qu’une des deux artères rénales soit englobée dans le faux chenal. L’extension de la dissection de l’aorte peut se faire aux deux extrémités, avec une issue souvent fatale lorsqu’elle s’étend aux coronaires ou un tableau d’ischémie aiguë lorsqu’elle touche les artères iliaques ou fémorales. On distingue schématiquement deux types de dissection de l’aorte : – le type A, qui touche l’aorte ascendante et qui nécessite en urgence une correction chirurgicale ; Tableau II. – Type d’artère atteinte. Artères de gros calibre Artères de moyen calibre Artères de petit calibre Artérioles, capillaire, veinules Mixtes Maladies du tissu élastique Marfan X Ehlers-Danlos X Coarctation x Dysplasie fibromusculaire X Connectivites X X Lupus X X Polyarthrite rhumatoïde X X Sclérodermie X x Infection Endocardite x Vascularites Horton x X Takayasu x X Périartérite noueuse X X Kawasaki X Wegener X Behçet X Polyangéite microscopique X x Churg et Strauss X x Purpura de Schoenlein-Henoch Cryoglobulinémie Goodpasture Raynaud Léo Buerger X X Maladies de la coagulation Antiphospholipides X Toxiques X Médicaments x Drogues Traumatismes X Maladies hémorragiques Anévrismes congénitaux x X Malformations artérioveineuses Angiodysplasie x Divers Kyste adventiciel X Poplitée piégée X Défilé thoracobrachial X Fibrose rétropéritonéale X Érosion inflammatoire (faux kystes du pancréas) X Envahissement artériel par cancer x 3
  4. 4. 32-220-A-20 Artériopathies non athéromateuses Radiodiagnostic – le type B, qui touche l’aorte descendante après la naissance de la sous-clavière gauche, en épargnant l’aorte ascendante, et qui ne requiert habituellement qu’un traitement médical, en sachant qu’une dissection de type B peut à tout moment évoluer vers un type A. Dans la dissection des carotides, il s’agit le plus souvent d’un hématome de paroi, souvent provoqué par un traumatisme en hyperextension et favorisé par une maladie de la paroi artérielle sous-jacente comme une dysplasie fibromusculaire [11, 22]. À part, les dissections traumatiques qui provoquent essentiellement des lésions occlusives par mécanisme de traction-extension et dont la conséquence est voisine de celle des dissections carotidiennes ou vertébrales. DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE [34, 52] Les vaisseaux les plus habituellement touchés sont les artères rénales et carotides. Il s’agit d’une maladie non athérosclérotique, non inflammatoire, qui touche primitivement les artères musculaires. La pathologie occlusive est plus fréquente que la formation d’anévrismes. Les symptômes qu’elle provoque sont habituellement secondaires à une ischémie liée au rétrécissement étagé de la lumière. Beaucoup plus rarement observées sont les microembolies et dissections. Cette affection peut toucher les trois parois de la tunique artérielle, l’atteinte de la média étant la plus fréquente. Il existe cinq sous-types pathologiques dans la classification de Mc Cormack et Harrison. Dans la fibrodysplasie de la média, la plus fréquente, il existe plusieurs travées fibromusculaires épaissies multifocales alternant avec des régions d’amincissement. Ceci est à l’origine de l’aspect en « collier de perles » observé en imagerie. Les autres variétés sont beaucoup plus rares (fibrodysplasies intimale, périmédiale, périadventitielle et hyperplasie intimale). La dysplasie intimale est caractérisée par un épaississement fibreux circonférentiel excentrique de l’intima. La dysplasie périmédiale entraîne une fibrodysplasie extensive de la partie externe de la média avec effacement de la limitante élastique externe. Moins fréquent que l’aspect en « collier de perles », un rétrécissement abrupt avec une dilatation poststénotique et une formation anévrismale peuvent ici se rencontrer. KYSTE ADVENTITIEL [10, 24] Il s’agit d’une pathologie rare, qui touche habituellement l’artère poplitée. Elle est caractérisée par le développement d’un kyste mucoïde adventitiel, qui comprime la lumière et est ainsi responsable d’une ischémie distale symptomatique. L’occlusion thrombotique peut également survenir. C’est une pathologie qui toucherait essentiellement les sujets autour de la quarantaine. Cette entité doit être connue car elle est une cause fréquente de claudication intermittente chez le sujet jeune. Le kyste fusiforme peut être entouré par des cellules riches en mucus. La pathogénie est attribuée à des traumatismes répétitifs ou à l’inclusion de cellules mucosécrétantes dans l’adventice au cours du développement. Tableau III. – Type d’organe touché. Cerveau Poumon Coeur Aorte thoracique Aorte abdominale Abdomen Reins Membres supérieurs Membres inférieurs Maladies du tissu élastique Marfan X Ehlers-Danlos X Coarctation X x Dysplasie fibromusculaire x x Connectivites Lupus X X x X Polyarthrite rhumatoïde X x X Sclérodermie X Infection Endocardite x x X x x X X Vascularites Horton Takayasu x X x X x x X Périartérite noueuse x x X Kawasaki Wegener X x x Behçet X X x Polyangéite microscopique X x Churg et Strauss X X Purpura de Schoenlein-Henoch Cryoglobulinémie Goodpasture Raynaud X Léo Buerger X Maladies de la coagulation Antiphospholipides X X X x X x x X X Toxiques Médicaments Drogues x X x x Traumatismes x x x x X X Maladies hémorragiques Anévrismes congénitaux x Malformations artérioveineuses x X X Angiodysplasie x Divers Kyste adventiciel X X Poplitée piégée X Défilé thoracobrachial x Fibrose rétropéritonéale X Érosion inflammatoire (faux kystes du pancréas) X Envahissement artériel par cancer x x 4
  5. 5. Radiodiagnostic Artériopathies non athéromateuses 32-220-A-20 D’autres territoires que l’artère poplitée peuvent être touchés, les artères radiales, cubitales, iliaques externes et fémorales, mais aussi les veines fémorales et saphènes. MANIFESTATIONS VASCULAIRES INFLAMMATOIRES ET MALADIES DE SYSTÈME ¦ Vascularites [38, 54] Les vascularites sont caractérisées par une infiltration inflammatoire de la paroi avec dépôts de fibrine ; l’altération qualitative des tuniques s’accompagne de rétrécissements de la lumière et de nécrose pariétale. Ce processus peut toucher non seulement les artères, mais aussi les veines et les capillaires. Les vascularites peuvent toucher les vaisseaux de toute taille ; elles sont responsables de nécrose et d’inflammation. L’étendue et les aspects cliniques de chaque maladie dépendent de la taille et de la localisation de l’artère impliquée. La classification des vascularites la plus récente repose sur la taille des artères atteintes. La vascularite touchant les gros vaisseaux affecte l’aorte et ses branches les plus importantes, la vascularite des artères de taille moyenne touche essentiellement les artères viscérales et leurs branches, et la vascularite des petits vaisseaux affecte les artérioles, les veinules et les capillaires. Bien qu’il existe des chevauchements, la plupart des vascularites touche électivement l’une de ces trois catégories de vaisseaux. Les vascularites touchant les vaisseaux de grande taille sont l’artérite temporale et l’artérite de Takayasu. La vascularite touchant les vaisseaux de taille moyenne comprend la périartérite noueuse et la maladie de Kawasaki. Les vascularites des petits vaisseaux regroupent un nombre plus important de pathologies, en particulier la granulomatose de Wegener, le syndrome de Churg et Strauss, les atteintes liées au lupus systémique, la vascularite rhumatoïde et le syndrome de Behçet. Dans les vascularites, des signes caractéristiques peuvent être observés en TDM et en angiographie par résonance magnétique (ARM), bien qu’il soit souvent difficile de faire la distinction entre les différentes maladies responsables. Vascularites des gros troncs · Artérite à cellules géantes (artérite temporale, ou encore maladie de Horton) Cette affection touche essentiellement les personnes âgées, avec une légère prédominance masculine [2, 39, 42, 95]. Elle est susceptible de toucher aussi bien les artères de moyenne importance que principales, mais l’artère temporale superficielle est touchée de façon quasi permanente et c’est grâce à sa biopsie que le diagnostic est obtenu. Microscopiquement, il s’agit d’une panartérite granulomateuse à cellules géantes avec une distribution segmentaire. La réaction inflammatoire s’accompagne d’une nécrose de la média. L’intima est épaissie par de la fibrose et la thrombose est fréquente. Les symptômes sont de la fièvre, une altération de l’état général et des céphalées. La plupart des symptômes est due à l’atteinte des vaisseaux intracrâniens. Une cécité brutale est une complication fréquente dans les cas non traités. La maladie de Horton est rarement responsable d’une atteinte symptomatique des artères carotides, axillaires, brachiales, fémorales et poplitées. Le diagnostic est obtenu par la biopsie de l’artère temporale superficielle. L’imagerie objective de multiples sténoses segmentaires régulières, qui peuvent être accompagnées par une dilatation adjacente. · Artérite de Takayasu (maladie des artères sans pouls) Il s’agit d’une pathologie de cause inconnue caractérisée par l’inflammation et la sténose des artères principales et inter-médiaires [42, 65], en particulier la crosse aortique et ses branches (surtout artères brachiocéphaliques et rénales, l’artère sous-clavière gauche étant la branche vasculaire le plus souvent atteinte). Les artères coronaires et pulmonaires peuvent également être touchées. L’artère pulmonaire est en effet fréquemment atteinte. L’ischémie mésentérique est rare. L’affection est limitée à l’aorte abdominale et à ses branches dans seulement 4 % des cas. Les symptômes habituels sont une ischémie des extrémités supérieures, une ischémie cérébrale et une hypertension rénovasculaire. L’artérite de Takayasu peut aussi entraîner une coarctation aortique et un syndrome de Leriche. Cliniquement et morphologiquement, cette maladie est caractérisée par une phase aiguë et une phase chronique. Elle affecte surtout les femmes, avec un sex-ratio de 9/1. La phase aiguë, qui survient en général entre 15 et 20 ans, est caractérisée par des symptômes non spécifiques en rapport avec un syndrome inflammatoire. Les vaisseaux touchés présentent une inflammation granulomateuse avec une destruction par endroits de la média, associée à une prolifération intimale avec une fibrose interstitielle. Dans la phase chronique, la fibrose transmurale s’accompagne d’infiltrats inflammatoires. La prolifération intimale et la fibrose interstitielle sont proportionnelles à la durée de la maladie. C’est à cette phase que l’on peut observer des phénomènes ischémiques. Parmi les causes possibles, on peut retrouver un passé éventuel de phénomènes infectieux, notamment tuberculeux, ou une pathologie dysimmunitaire sous-jacente. Une association élevée avec la pelvispondylite rhumatismale a été rapportée. Dans la mesure où cette pathologie artérielle est diffuse, il est nécessaire d’examiner à la fois l’aorte thoracique et ses branches, ainsi que l’aorte abdominale et ses branches. Les formes occlusives et anévrismales sont souvent associées. Dans une grande série, les aspects rencontrés étaient sténo-occlusifs dans 86 % des cas, anévrismaux dans 2 % des cas et mixtes dans 12 % des cas. Les lésions sténotiques sont habituellement multiples, segmentaires, avec des raccordements en pente douce. Les branches aortiques sont plus souvent rétrécies près de leur origine. La sténose aortique touche habituellement les segments thoraciques descendants et abdominaux. Une dilatation présténotique marquée est à la base du terme descriptif de l’aorte en forme de virgule, décrite par Gotsman. Contrairement aux autres formes de coarctation aortique, il n’y a pas en règle générale de dilatation poststénotique. La dilatation de l’aorte ascendante est habituelle, alors que les vraies formations anévrismales sont plus fréquentes à l’aorte thoracique descendante et à l’aorte abdominale. Ces anévrismes sont habituellement fusiformes. Une ectasie généralisée peut être rencontrée. En imagerie, la différenciation avec l’athérosclérose peut être difficile. Le caractère exceptionnel de l’athérosclérose chez des jeunes femmes non diabétiques en période d’activité génitale est un bon argument en faveur de la maladie de Takayasu. La coarctation congénitale de l’aorte abdominale peut donner des aspects très proches de la maladie de Takayasu. Approximativement, 2 % des cas de coarctation congénitale de l’aorte atteignent l’aorte abdominale plutôt que l’aorte thoracique. Le rétrécissement peut être diffus ou segmentaire. Un aspect habituel, retrouvé dans 35 % des cas, est une sténose focale, progressive et régulière du segment interrénal. Il existe une discrète prédilection féminine. Les patients ont habituellement une hypertension. La différenciation avec l’artérite de Takayasu se fonde sur l’absence de modification inflammatoire à l’histologie. L’artérite à cellules géantes touche habituellement un groupe plus âgé. La maladie de Léo Buerger touche rarement l’aorte, mais conduit à des gangrènes des extrémités digitales, ce qui n’est jamais le cas dans la maladie de Takayasu. Vascularites des artères de moyen calibre · Périartérite noueuse [13, 15, 54, 103] La périartérite noueuse est une vascularite avec nécrose fibrinoïde, qui touche essentiellement les artères musculaires de petit et moyen calibre. La formation d’anévrismes multiples est un signe caractéristique de cette maladie (de 50 à 60 % des cas). Les lésions sont causées par une érosion segmentaire avec fragilisation de la 5
  6. 6. 32-220-A-20 Artériopathies non athéromateuses Radiodiagnostic paroi artérielle due à un processus inflammatoire qui affecte les bifurcations des artères. Il s’agit d’une vascularite des artères musculaires de petite et moyenne taille, qui touche plus typiquement les artères rénales et abdominales. Les symptômes cliniques sont non spécifiques et comprennent de la fièvre, une perte de poids, une altération de l’état général, des arthrites et des myalgies. Le rein est l’organe le plus fréquemment touché. Le stade aigu se manifeste par une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire, qui peut toucher l’intima seule ou la totalité de la paroi de façon circonférentielle segmentaire. La paroi vasculaire est infiltrée par des leucocytes polymorphonucléaires et des éosinophiles, éventuellement associés à des cellules mononucléées. Il peut s’associer des phénomènes de thrombose. La dilatation du segment nécrotique peut conduire à la formation d’un anévrisme. Le stade aigu est suivi par une prolifération concentrique de fibroblastes dans l’intima et l’organisation d’un thrombus. Le stade de cicatrisation est caractérisé par la transformation de la paroi vasculaire en un cordon fibreux avec destruction de la limitante élastique interne, responsable de sténose. Les différents stades peuvent être présents au même moment. Les aspects cliniques sont fonction du degré de la distribution de l’atteinte vasculaire. Les anévrismes peuvent être objectivés dans les artères rénales, hépatiques et splanchniques. Le diagnostic repose sur l’examen histologique des muscles, du rectum ou des testicules. L’atteinte rénale touche 90 % des patients ; elle se manifeste essentiellement par une hématurie. L’ischémie rénale survient par atteinte des vaisseaux de taille moyenne et l’hypertension artérielle rénine-dépendante est classiquement observée. L’atteinte du tractus gastro-intestinal (de 50 à 70 %), du foie (de 50 à 60 %), de la rate (45 %) et du pancréas (de 25 à 35 %) s’avère également fréquente. Le grêle est la structure le plus souvent touchée, suivi par le mésentère et le côlon. L’atteinte du système nerveux central est également possible, bien que plus rare, et se traduit par une neuropathie périphérique. En cas d’atteinte cardiaque, les signes les plus fréquents sont une insuffisance cardiaque congestive, un infarctus myocardique ou une péricardite. Approximativement deux tiers des patients se présentent avec des symptômes abdominaux en rapport avec l’ischémie. En TDM, le signe le plus constant est la présence de microanévrismes. L’angiographie sélective montre typiquement ces microanévrismes à la bifurcation des artères interlobaires et des artères arquées. La TDM a comme avantage de montrer en outre des infarctus d’âge différent. Les reins peuvent apparaître lobulés, avec des amincissements irréguliers du parenchyme dus à des infarctus corticaux antérieurs. Les voies excrétrices sont généralement épargnées. Des bandes multiples hypodenses peuvent être présentes et sont rapportées à une occlusion des artères intrarénales. Il est rare que des microanévrismes se rompent et produisent un hématome intrarénal, sous-capsulaire ou périrénal. · Maladie de Kawasaki [91] Cette maladie touche essentiellement les enfants de moins de 12 ans ; elle est rare dans les populations européennes par rapport aux populations asiatiques. L’atteinte de prédilection affecte les coronaires. Les anévrismes surviennent chez 20 % des patients non traités et peuvent conduire à l’infarctus du myocarde. Ils sont habituellement détectés par l’échocardiographie. Vascularites des artères de petit calibre · Maladie de Wegener [91, 93, 95] La granulomatose de Wegener est une entité clinique pathologique distincte touchant les petits vaisseaux. Elle est caractérisée par une vascularite granulomateuse de l’appareil respiratoire associée à une glomérulonéphrite. Elle peut également toucher le système gastro-intestinal dans environ 10 % des cas. L’examen histologique montre des signes de vascularite, d’ischémie, d’inflammation et d’ulcération. · Maladie de Behçet [59, 100] La maladie de Behçet est un syndrome associant classiquement une aphtose bipolaire, des ulcérations génitales et une uvéite récidivante. La notion qu’il s’agit d’une pathologie systémique est beaucoup plus récente. Ele comprend une atteinte cutanéomuqueuse, ophtalmique, neurologique, cardiovasculaire, pulmonaire, gastro-intestinale, génitale et musculosquelettique. Les manifestations vasculaires sont la thrombophlébite et, moins fréquemment, des lésions artérielles, qu’il s’agisse de sténose ou d’occlusion et de pseudoanévrisme. L’identification des lésions vasculaires est importante, car elle affecte la morbidité et la mortalité. Sur le plan histologique, elle est dominée par une vascularite leucocytaire, qui touche les artères et les veines de petit et gros calibre. D’étiologie inconnue, la maladie débute aux alentours de la troisième décade. La fréquence de l’atteinte vasculaire est de l’ordre de 10 à 40 % ; elle débute 10 ans en moyenne après le diagnostic. L’atteinte masculine est nettement plus fréquente, avec un sex-ratio de cinq pour un. L’atteinte veineuse est plus fréquente que l’atteinte artérielle en général. Les thrombophlébites veineuses n’ont pas de particularité, notamment en termes de topographie. Parmi les atteintes artérielles, les pseudoanévrismes touchent de façon décroissante l’aorte, les artères pulmonaires, puis fémorales, sous-clavières et poplitées. Ils sont dus à une nécrose focale de l’intima et/ou de la média, associée à des signes d’inflammation intense. En TDM, ils se caractérisent par une prise de contraste de la paroi épaissie. Les occlusions et sténoses sont plus fréquentes aux artères distales des membres inférieurs. Histologiquement, la vascularite de la maladie de Behçet est caractérisée par une importante infiltration de cellules inflammatoires dans la média et l’adventice. À ce stade, l’intima est en général abrasée et la lumière artérielle thrombosée. Les techniques non invasives sont recommandées dans cette maladie, car le cathétérisme artériel peut être source de thrombose ou de pseudoanévrisme au point de ponction. · Angéite allergique granulomateuse (Churg et Strauss) Cette maladie ressemble de près à la périartérite noueuse [91]. Elle s’accompagne souvent d’une atteinte des artères musculaires de petite taille ou intermédiaires, mais aussi des veinules et des capillaires. Une inflammation granulomateuse extravasculaire et des infiltrats à éosinophiles sont généralement présents. Ce syndrome est caractérisé par une vascularite granulomateuse touchant de multiples organes, en particulier le poumon, et touche à la fois les artères et les veines, de même que les vaisseaux pulmonaires et systémiques. Ce syndrome présente trois phases : – une rhinite allergique et un asthme ; – une éosinophilie sanguine et tissulaire avec un syndrome de Löffler, une pneumonie chronique à éosinophiles ou une gastroentérite à éosinophiles ; – une vascularite systémique des petits vaisseaux avec inflammation granulomateuse. La rate et le coeur peuvent également être touchés, plus souvent que le rein. · Polyangéite microscopique (vascularite leucocytoclastique, vascularite d’hypersensibilité) Il existerait un large groupe hétérogène de vascularites d’hypersensibilité associé à un grand nombre de syndromes cliniques [91]. Lorsque la vascularite est le signe essentiel, elle se catégorise comme primitive. Ce processus est caractérisé par des infiltrats polymorphonucléaires, des débris nucléaires (leucocytoclasie), de la nécrose fibrinoïde et une extravasation érythrocytaire. Sous ce groupe, on retrouve des affections comme la cryoglobulinémie, et les vascularites associées aux connectivites et aux néoplasies. Des antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) sont en général présents. Ces vascularites nécrosantes des petits vaisseaux ressemblent histologiquement à la périartérite noueuse, mais leur particularité par rapport à cette dernière est qu’elles touchent des vaisseaux plus petits que les artères (artérioles, veinules, capillaires). Les lésions représentent vraisemblablement une réaction d’hypersensibilité et 6
  7. 7. Radiodiagnostic Artériopathies non athéromateuses 32-220-A-20 touchent la peau, les muqueuses, le poumon, le cerveau, le coeur, le tractus gastro-intestinal, les reins et le muscle. Une glomérulonéphrite nécrosante et des lésions de capillarite pulmonaire sont très fréquentes. Les manifestations cliniques comprennent des hémoptysies, des hématuries, une protéinurie, des douleurs abdominales ou un saignement digestif, et des douleurs musculaires. Les techniques non invasives, de même que l’angiographie, sont en général normales ; en particulier, elles ne montrent pas de microanévrisme. · Purpura de Schoenlein-Henoch Ce syndrome, plus fréquent chez les enfants, peut survenir à n’importe quel âge [91]. Les aspects cliniques habituels sont un purpura des membres inférieurs et des fesses, une hématurie, des douleurs abdominales, des rectorragies, des arthralgies. Les signes histologiques sont en rapport avec un dépôt d’immunoglobulines (Ig) A des petits vaisseaux (artérioles, veinules et capillaires) à la jonction dermoépidermique et au mésangium glomérulaire, l’atteinte rénale pouvant survenir de façon isolée. · Cryoglobulinémie Les cryoglobulines sont des Ig qui précipitent au froid. La vascularite se développe quand la cryoglobulinémie se dépose dans les vaisseaux sanguins [91]. On retrouve une infection par le virus de l’hépatite C dans environ 80 % des cas. Les autres causes de cryoglobulinémie comprennent les dysprotéinémies, les maladies auto-immunes, les infections chroniques. Cliniquement peuvent se rencontrer un purpura, des arthralgies, des nécroses distales, une neuropathie périphérique, des douleurs abdominales et une glomérulonéphrite. Histologiquement, des dépôts de cryoglobulines immunes sont retrouvés dans les petits vaisseaux. · Syndrome de Goodpasture Il s’agit d’une glomérulonéphrite diffuse rapidement progressive, identique à celle retrouvée dans la vascularite des petits vaisseaux avec ANCA (vascularite leucocytoclastique), et/ou d’une hémorragie intrapulmonaire. Le diagnostic repose sur la découverte d’anticorps contre la membrane basale glomérulaire [91]. ¦ Vascularites liées aux connectivites L’atteinte vasculaire au cours de la polyarthrite rhumatoïde touche essentiellement les artérioles et artères de petit calibre. L’imagerie est peu utile en dehors de la capillaroscopie ou du doppler. La seule manifestation peut être un phénomène de Raynaud, encore que celui-ci soit rare par rapport à sa fréquence dans le lupus. Le lupus peut se compliquer d’une atteinte artérielle périphérique, mais également veineuse. Un phénomène de Raynaud est fréquent, touchant un patient sur cinq. L’atteinte prédomine sur les artères de petit et de moyen calibre, dont l’histologie révèle des phénomènes d’endartérite inflammatoire non spécifique. Au cours de la sclérodermie, les atteintes vasculaires sont très fréquentes, touchant les artères de petit calibre et les capillaires. Histologiquement, la prolifération endothéliale s’accompagne d’un épaississement de la membrane basale, ce qui n’est nullement spécifique de la maladie. Cliniquement, le phénomène de Raynaud est constant et parfois révélateur de la maladie, pouvant dans les formes sévères conduire à la nécrose digitale. L’imagerie se cantonne souvent à la capillaroscopie, puisque que l’atteinte des gros troncs est exceptionnelle. Le phénomène de Raynaud est également fréquent, mais moins sévère, au cours des dermatomyosites d’une part, des connectivites mixtes (syndrome de Sharp) d’autre part, et l’imagerie repose également sur la capillaroscopie. ¦ Atteintes apparentées aux vascularites Maladie de Léo Buerger [50] Encore appelée thromboangéite oblitérante, il s’agit d’une maladie vasculaire périphérique inflammatoire, avec une prédilection marquée pour les hommes entre 20 et 40 ans. Cette maladie a été considérée par certains comme une forme accélérée d’athérosclérose, hypothèse remise en question au vu de l’amélioration significative à l’arrêt du tabac. L’atteinte touche essentiellement les artères des membres inférieurs. Les artères de taille intermédiaire et de petite taille sont préférentiellement touchées, selon une topographie segmentaire. Trois stades morphologiques ont été décrits. Le stade aigu est caractérisé par un thrombus contenant une infiltration polymorphonucléaire qui peut progresser jusqu’à la formation de microabcès. Dans la forme subaiguë, les cellules géantes mononucléées prédominent. Dans le stade chronique, il existe un infiltrat inflammatoire chronique, de la fibrose et une recanalisation. Le processus inflammatoire peut s’étendre aux tissus périvasculaires et aux nerfs qui sont à proximité des vaisseaux incriminés. SYNDROME DES ANTIPHOSPHOLIPIDES [49] Le syndrome des antiphospholipides est une affection auto-immune entraînant un état d’hypercoagulabilité. Les deux principaux anticorps antiphospholipides (comprenant à la fois des IgM et des IgG) sont l’anticorps anticardiolipine et l’anticoagulant du lupus. Ces anticorps, présents chez 2 % de la population générale, sont retrouvés chez 30 à 40 % des patients avec un lupus. L’interaction de ces anticorps avec les phospholipides entraîne un état d’hypercoagulabilité qui induit des événements récidivants de thrombose artérielle et veineuse des vaisseaux de toute taille. Les thromboses veineuses profondes, les accidents vasculaires cérébraux et les avortements spontanés récidivants font partie de la triade des manifestations les plus courantes. Les accidents vasculaires ischémiques localisés à l’abdomen et aux reins apparaissent beaucoup plus rares (moins de 20 % des accidents artériels). Les complications artérielles comprennent les occlusions aortiques, des infarctus viscéraux, des thromboses artérielles des extrémités, des accidents vasculaires cérébraux et des thromboses de pontages. Les complications veineuses comprennent la thrombose portale, les thromboses veineuses cérébrales, les thromboses des extrémités supérieures et inférieures, et des épisodes récidivants d’embolie pulmonaire. L’imagerie repose sur le scanner, l’IRM et l’échodoppler, l’artériographie n’étant utile qu’à visée préopératoire. Les récidives relèvent également des techniques non invasives. MALADIES AVEC VASOSPASME ¦ Maladie et phénomène de Raynaud [91] Cette affection est caractérisée par un vasospasme épisodique des vaisseaux digitaux en réponse au froid ou à un stress émotionnel. La maladie de Raynaud survient chez des patients sans cause sous-jacente connue. Le pronostic de ces patients est meilleur que pour ceux présentant un phénomène de Raynaud, chez lesquels les symptômes sont secondaires à une pathologie sous-jacente. Les multiples causes du phénomène de Raynaud comprennent les pathologies occlusives artérielles, les maladies du collagène, le syndrome du canal carpien, les traumatismes ménagers, les affections hématologiques, les malignités occultes, certaines intoxications (métaux lourds, ergotamine, propranolol) et l’hypertension pulmonaire primitive. De plus, un certain nombre de pathologies auto-immunes chez des jeunes femmes ont été retrouvées dans cette catégorie. L’aspect clinique classique est une pâleur des doigts suivie par une cyanose et enfin par une hyperhémie réactionnelle. La maladie de Raynaud affecte surtout les femmes et suit souvent une évolution bénigne, alors que les patients avec un phénomène de Raynaud peuvent développer des complications occlusives qui conduisent à l’acronécrose. Les symptômes sont habituellement bilatéraux. Les attaques de Raynaud ne touchent quasiment que les extrémités supérieures. L’atteinte concomitante des membres inférieurs est moins commune, et l’atteinte isolée des pieds et des orteils est rare. 7
  8. 8. 32-220-A-20 Artériopathies non athéromateuses Radiodiagnostic Le critère diagnostique de maladie de Raynaud comprend l’absence de maladie sous-jacente, l’atteinte bilatérale des mains et des pieds, et une durée d’évolution d’au moins 2 ans. L’imagerie est utile pour démontrer l’étendue et la sévérité de la maladie, et pour exclure une source embolique proximale comme un anévrisme, une atteinte athéroscléreuse ou un syndrome du défilé thoracique. Lorsque l’artériographie est réalisée, l’approche fémorale est préférée car, chez ces patientes, la ponction humérale peut entraîner un spasme sévère. Dans la maladie de Raynaud, le spasme des artères digitales est habituel, alors que, dans le phénomène de Raynaud, il est habituel d’observer à la fois des occlusions organiques et spastiques des artères palmaires digitales, de même qu’une vascularisation diminuée aux doigts. La résolution du spasme après injection intra-artérielle d’un vasodilatateur peut avoir une valeur pronostique positive. ¦ Ergotisme L’ergotamine est communément utilisée comme traitement des migraines et des céphalées. L’abus ou l’hypersensibilité à l’ergotamine et à ses médicaments dérivés peut entraîner un spasme symptomatique des vaisseaux périphériques, conséquence de son effet vasoconstricteur direct et d’un blocage alpha-adrénergique. Il s’agit habituellement de patientes de moins de 40 ans ; les membres inférieurs sont frappés plus fréquemment que les membres supérieurs. La formation de thrombus est probablement secondaire à un spasme, bien que la possibilité d’une toxicité directe ait été évoquée. Bien que les symptômes s’amendent habituellement après interruption de son usage, des troubles irréversibles liés à une neuropathie ischémique peuvent survenir. En imagerie, on observe de façon variable des artères spasmées, le développement de collatérales et des thromboses. Le spasme est habituellement bilatéral, symétrique et diffus. Le rétrécissement apparaît typiquement comme une réduction brutale du calibre des vaisseaux proximaux, avec un aspect régulier des vaisseaux distaux. L’occlusion complète est rare. L’ergotisme peut se présenter comme une sténose focale se confondant avec une lésion athéroscléreuse. La présence de vaisseaux collatéraux est un signe de chronicité. La disparition des aspects spastiques après retrait de l’ergotamine est caractéristique. ¦ Autres causes de vasospasme L’utilisation prolongée de vasopresseurs comme thérapie du choc peut entraîner une réduction symptomatique du flux artériel périphérique, même si elle ne s’accompagne pas d’occlusions artérielles majeures. D’autres causes plus rares d’atteinte du tonus vasculaire des extrémités peuvent se voir après traitement par maléate de méthysergide, piqûres d’insecte et aortographie abdominale. Maladies du collagène · Polyarthrite rhumatoïde Dans cette pathologie, les signes artériographiques sont les spasmes, les rétrécissements et l’occlusion des artères digitales. La présence de réseau capillaire dense dans une région d’érosion vasculaire a été considérée par certains comme spécifique. Ces régions hyperhémiques sont habituellement rencontrées aux styloïdes radiales et cubitales. Elles pourraient correspondre à une atteinte précoce, alors que les occlusions correspondraient à une atteinte plus tardive. Compte tenu de l’atteinte prédominante des petits vaisseaux distaux, la capillaroscopie peut s’avérer un examen rentable. Le recours aux moyens d’imagerie conventionnels est rarement nécessaire. · Sclérodermie Cette maladie généralisée du tissu conjonctif peut entraîner des occlusions des vaisseaux digitaux, secondaires à une hypertrophie médiale et à une prolifération intimale. L’atteinte des artères des membres supérieurs touche essentiellement l’artère cubitale distale, l’arcade palmaire superficielle et les artères digitales des deuxièmes aux quatrièmes doigts. L’artère radiale et l’arcade palmaire profonde sont habituellement épargnées. Il n’y a en général pas de développement de circulation collatérale. · Lupus Les signes d’atteinte artérielle ne sont pas spécifiques. Les artères de petit et de grand calibre peuvent être touchées, avec de nombreuses zones de rétrécissement ou d’occlusion. Des dilatations anévrismales peuvent être notées aux bifurcations artérielles. Périartérite noueuse Les signes principaux sont des occlusions artérielles multiples, distales par rapport à l’arcade palmaire, associées au développement d’un réseau de collatérales extrêmement tortueux. Les anévrismes, qui sont habituellement présents au rein, sont rarement retrouvés aux extrémités. Homocystinurie Les pathologies artérielles occlusives sont une cause habituelle de décès dans l’homocystinurie. Moreels et al [72] ont décrit un aspect artériographique d’ondulation en rapport avec des striations intimales transversales. Cependant, ces auteurs considèrent que l’artériographie est contre-indiquée, parce que des blessures même minimales des vaisseaux, telles qu’une ponction veineuse, peuvent s’accompagner de complications thromboemboliques. TRAUMATISMES Les traumatismes sévères sont responsables de ruptures, qui, lorsqu’elles sont couvertes, peuvent conduire au développement de faux anévrismes. Ils peuvent être également responsables de dissection et d’occlusion artérielle. Lors d’un traumatisme ouvert, l’atteinte lésionnelle consiste plutôt en une section partielle ou complète de l’artère. Lorsque la section est complète, le saignement est maintenu du fait d’une rétraction des deux extrémités artérielles. Dans les traumatismes fermés, l’atteinte artérielle peut être due à une lacération, une contusion. La contusion est en générale liée à un hématome sous-adventiciel ou à une dissection intimale. Il faut savoir distinguer un spasme artériel par mécanisme réactionnel d’une véritable lésion organique. L’atteinte de la paroi peut s’accompagner d’une thrombose de la lumière. Le faux anévrisme est habituellement la conséquence d’une plaie de l’artère avec constitution d’un hématome qui s’organise avec une paroi propre. L’hématome disséquant est dû à la propagation de l’hématome pariétal de part et d’autre de la déhiscence artérielle ; il est responsable de compression de la lumière et d’ischémie. La fistule artérioveineuse s’observe soit à la suite d’une rupture simultanée de l’artère et de la veine, soit plutôt à la suite d’une rupture d’un faux anévrisme dans une veine contiguë. ARTÉRITE RADIQUE [68] La radiothérapie a comme particularité de favoriser le développement d’un athérome accéléré. Une réaction enzymatique de l’intima et de la média provoque une infiltration lipidique, à laquelle vient s’ajouter une fibrose périartérielle. L’artérite survient en moyenne 10 ans après la radiothérapie. Il semble cependant qu’une susceptibilité individuelle existe, certains patients ne développant jamais d’atteinte artérielle. Histologiquement, l’atteinte est faite d’un athérome banal éventuellement associé à une sclérose périadventicielle. Cette atteinte est responsable de sténose et peut se compliquer de thrombose. 8
  9. 9. Radiodiagnostic Artériopathies non athéromateuses 32-220-A-20 *A *B *A *B Il n’y a pas de caractéristiques morphologiques en imagerie permettant d’évoquer l’origine radique d’une sténose, si ce n’est que les lésions prédominent dans les territoires irradiés. ARTÉRITES TOXIQUES [4, 23] Ces artérites sont dominées par trois types de toxiques : les dérivés de l’ergot de seigle (ergotisme, essentiellement médicamenteux par prise de dérivés d’ergotamine), la toxicomanie et l’intoxication digitalique. L’atteinte artérielle est purement fonctionnelle ; elle se manifeste par un vasospasme qui peut être plus ou moins sévère et diffus. Les thromboses sont rares et difficiles à mettre en évidence dans les spasmes aigus. Dans l’ergotisme chronique, lorsque l’intoxication est prolongée, peut se développer une circulation collatérale. Le vasospasme touche essentiellement les membres inférieurs, plus rarement les artères digestives ou rénales. La symptomatologie la plus fréquente est une claudication des membres inférieurs, voire une ischémie aiguë. Le vasospasme est diffus, donnant un aspect d’artères grêles dans leur globalité. Les complications de la toxicomanie intraveineuse, en particulier par la cocaïne, peuvent être ubiquitaires : neurovasculaires, cardiovasculaires, dissection aortique, thrombose mésentérique et infarctus rénaux. La responsabilité de la drogue n’est pas seule en cause ; il peut s’agir d’accidents emboliques sur endocardite. L’héroïne peut aussi provoquer des complications spécifiques cardiovasculaires, pulmonaires, rénales, neurologiques centrales. Le crack (cocaïne mal purifiée) est un grand pourvoyeur d’accidents vasculaires cérébraux ischémiques ou hémorragiques, survenant habituellement dans les 3 heures suivant la consommation du stupéfiant. Le crack favorise, par les manifestations tensionnelles qu’il induit, les ruptures d’anévrismes et de malformations artérioveineuses cérébrales qu’il faut rechercher par TDM ou IRM/ARM. 1 Syndrome cérébelleux chez une patiente de 76 ans, chez laquelle est suspectée une dissection des artères vertébrales. A. L’imagerie par résonance magnétique pondérée en T1 met en évidence un épaississement mural des deux artè-res vertébrales (flèches). B. Les mêmes séquences pondérées en T1 après injection objectivent une prise de contraste d’une paroi artérielle épaissie, s’accompagnant d’une occlusion de l’artère ver-tébrale droite et d’un rétrécissement de l’artère vertébrale gauche. Il s’agit d’une maladie de Horton en poussée in-flammatoire ; en effet, la prise de contraste est très étroite-ment liée à l’évolution de la maladie. 2 A. Comme dans la pathologie athéromateuse, l’échogra-phie permet une surveillance de l’épaisseur de la paroi qui peut être utile dans les pathologies inflammatoires. B. Cette coupe longitudinale de la bifurcation fémorale met notamment en évidence un épaississement postérieur de la paroi, évalué à plus de 4 mm. Le crack et la cocaïne peuvent être à l’origine d’infarctus du myocarde, d’arythmie, d’oedème pulmonaire et de rhabdomyolyse avec insuffisance rénale aiguë. La toxicité ischémique de la cocaïne et de ses métabolites est principalement due au vasospasme, éventuellement lié à des phénomènes de thrombose intravasculaire. Un accident ischémique cérébral ou un infarctus du myocarde chez un sujet jeune doit faire suspecter une toxicomanie à la cocaïne, même à distance d’une prise. Rappelons également que la cocaïne est la drogue qui provoque le plus d’accidents hémorragiques cérébraux. On peut considérer à part l’atteinte vasculaire liée à la prise de cannabis, où les lésions ressemblent de très près à celles de la maladie de Léo Buerger, en particulier chez les fumeurs. L’atteinte peut toucher aussi bien les artères des membres supérieurs que les membres inférieurs, conduisant à une nécrose des orteils ou des doigts, et parfois à une gangrène distale. Des phénomènes de Raynaud peuvent être observés, de même que des thromboses veineuses associées. Techniques d’imagerie L’idéal est de pouvoir utiliser les techniques d’imagerie le moins invasives possible. En effet, ces sujets souvent jeunes sont amenés à être régulièrement contrôlés, en particulier pour suivre l’évolution d’une vascularite sous traitement médical ou après une chirurgie qui peut être itérative. Dans le domaine de l’imagerie non invasive, l’imagerie de la paroi vient de plus en plus souvent compléter celle de la lumière artérielle (fig 1, 2, 3). L’IRM, de par sa résolution en contraste, est capable de montrer une évolutivité de la maladie lorsque la prise de contraste de la paroi est importante, celle-ci étant au contraire absente lorsque la maladie est quiescente [13, 19]. En pratique, l’échodoppler demeure l’examen de première intention ; il peut être éventuellement complété de la TDM et de l’IRM. 9
  10. 10. 32-220-A-20 Artériopathies non athéromateuses Radiodiagnostic Principales pathologies par territoire ATTEINTE ARTÉRIELLE CERVICOENCÉPHALIQUE ¦ Anévrismes congénitaux et malformations artérioveineuses [102] Les anévrismes sacculaires sont des excroissances artérielles qui se développent sur des bifurcations artérielles. Ce sont de vrais anévrismes, c’est-à-dire qu’ils concernent des dilatations de la lumière artérielle dues à une fragilité de toutes les couches de la paroi artérielle. Le sac anévrismal lui-même est habituellement composé uniquement de l’adventice et de l’intima. L’intima est typiquement normale, bien qu’une prolifération cellulaire sous-intimale soit habituelle. La membrane élastique interne est réduite ou absente, et la média se termine à la jonction du col de l’anévrisme. L’adventice peut être infiltrée par des lymphocytes et phagocytes. Les débris thrombotiques sont habituellement présents dans la lumière du sac anévrismal. Les facteurs favorisant un anévrisme intracrânien (fig 4) sont la dysplasie fibromusculaire, les maladies du tissu conjonctif (Marfan, Ehlers-Danlos), la maladie polykystique rénale, la coarctation aortique, les états d’hyperdébit (malformation vasculaire, fistule) et enfin les dissections. Les malformations artérioveineuses intracrâniennes sont de quatre ordres : les malformations artérioveineuses proprement dites, les télangiectasies capillaires, les angiomes caverneux et les angiomes veineux. Les malformations artérioveineuses peuvent se développer dans le parenchyme ou à l’étage dure-mérien. Les malformations intraparenchymateuses sont formées d’un réseau complexe de vaisseaux comprenant à la fois des artères nourricières, le nidus et des veines de drainage dilatées. Microscopiquement, il n’y a pas de lit capillaire et le sang passe directement des artères aux veines de drainage ; la paroi de la malformation elle-même est de composition variable, intermédiaire entre l’artère nourricière et la veine de drainage. Les malformations artérioveineuses et les fistules durales consistent en un réseau de microfistules, avec des artères durales épaissies et des veines de drainage dilatées dans la paroi du sinus dural. Les télangiectasies capillaires sont de multiples foyers de capillaires dilatés avec absence de muscles lisses et de fibres élastiques dans leur paroi. Une gliose du cerveau adjacent est habituelle. Leur localisation est essentiellement à la fosse postérieure. L’association aux angiomes caverneux est fréquente, représentant probablement une même entité. Les angiomes caverneux sont des formations en général multilobulées contenant des zones hémorragiques ; ils sont composés d’espaces sinusoïdaux bordés par de l’endothélium, et contiennent à la fois des zones hémorragiques et des caillots. Ils se calcifient fréquemment. Les angiomes veineux sont composés de veines anormalement dilatées, disposées de façon radiaire, qui convergent vers une veine de drainage transcorticale élargie. La TDM et l’IRM sont les deux techniques de choix pour mettre en évidence et pour caractériser ces malformations, encore que l’IRM ne mette pas en évidence les calcifications. Elle apparaît toutefois supérieure dans ces conditions pour objectiver un rehaussement de signal après injection en leur sein, puisque les calcifications ne donnent pas de signal. Les séquelles hémorragiques sont mieux mises en évidence qu’en TDM. Les anévrismes intracrâniens et les malformations artérioveineuses sont détectés avec une grande sensibilité et spécificité, en particulier dès lors que l’anévrisme dépasse 3 mm de diamètre. Toutefois, lorsqu’il existe une complication à type d’hémorragie méningée, l’artériographie des quatre axes est préférée, ce d’autant que le cathétérisme sélectif permet de connaître les régimes de flux. ¦ Dissection La dissection des artères cervicoencéphaliques est une cause importante d’accidents ischémiques chez les patients jeunes. L’accident vasculaire cérébral est souvent lié à cette pathologie dans la population de moins de 45 ans (de 10 à 25 %). Or, un diagnostic précoce peut prévenir un accident ischémique cérébral, complication majeure de cet événement, et permettre d’instituer un traitement par anticoagulants le plus précoce possible. Les signes cliniques évocateurs de dissection comprennent une combinaison de symptômes qui vont de l’accident ischémique constitué à une simple douleur de la tête ou du cou, un syndrome de Claude Bernard-Horner et des lésions des dernières paires crâniennes ; en majorité spontanées, l’interrogatoire retrouve parfois un traumatisme mineur (environ 15 % des cas) dans les antécédents récents du patient. Imagerie L’échographie doppler est une méthode très utile pour mettre en évidence un rétrécissement de la lumière ou une occlusion complète du vaisseau incriminé, mais c’est un examen qui est parfois difficile à réaliser lorsque la localisation de la dissection se fait au segment intrapétreux de la carotide ou aux segments intertransversaires de la vertébrale [22]. Pour confirmer le diagnostic de dissection, l’angiographie par rayons X des vaisseaux cérébraux a été une modalité largement utilisée, considérée par beaucoup comme la méthode de référence, avec comme signe caractéristique de la dissection le « signe de la ficelle » en cas de sténose, ou le « signe de la bougie » en cas d’occlusion au segment disséqué, correspondant au rétrécissement progressif de la lumière comprimée par l’hématome intramural. Toutefois, la sténose ou l’occlusion d’une artère extracrânienne n’est pas un signe pathognomonique et le diagnostic de la dissection artérielle ne peut pas être basé sur ses apparences angiographiques. Même si ces aspects (sténose longue et irrégulière, souvent avec une transition abrupte avec restitution d’une lumière normale à la base du crâne, 3 Cette imagerie par résonance magnétique de l’aorte en séquence à sang noir visua-lise bien la paroi de l’aorte thoracique descendante. 4 Patient porteur d’une polykystose rénale, chez lequel une imagerie par résonance magnétique (IRM) est demandée à la recherche non invasive d’un anévrisme intracrâ-nien. L’IRM objective un anévrisme terminocarotidien gauche, à développement pos-térieur (flèche). 10
  11. 11. Radiodiagnostic Artériopathies non athéromateuses 32-220-A-20 *A occlusion progressive et respect de la bifurcation carotidienne) sont évocateurs de dissection des troncs supra-aortiques, ces signes ne sont pas spécifiques, et les aspects angiographiques typiques tels que les anévrismes disséquants et les flaps intimaux ne sont retrouvés que dans un petit nombre de cas. En outre, l’angiographie est un acte invasif grevé de 2 % de complications neurologiques, notamment de dissections, heureusement rarissimes et de bon pronostic. En IRM, le signe cardinal de la dissection est l’hématome intramural, dont le signal est en général élevé en pondération T1 comme en T2 (fig 5, 6). L’IRM apprécie en outre d’éventuelles lésions ischémiques cérébrales secondaires à la dissection. En démontrant un hématome intramural hyperintense en forme de croissant et une lumière résiduelle vide de signal excentrée, l’IRM est capable de prouver la dissection. Dissections carotidiennes Les dissections de l’artère carotide interne extracrânienne, de loin les plus fréquentes, sont responsables de 70 % de sténoses, de 17 à 20 % d’occlusions et d’une incidence relativement élevée d’anévrismes disséquants (de 30 à 37 %). L’échodoppler ne permet le diagnostic de certitude que pour les dissections débutant dans les 3 ou 4 premiers centimètres de la carotide interne [22]. Elle est surtout intéressante pour surveiller l’évolution anatomique locale, qui se fait vers le retour à la normale avec une récupération progressive du calibre externe de la carotide interne. L’IRM évalue dans le même temps le retentissement cérébral d’une dissection de l’artère carotide interne et porte le diagnostic positif de dissection par la visualisation directe de l’hématome pariétal. L’ARM, au cours du même examen, analyse les bifurcations carotidiennes depuis leur origine jusqu’aux branches du polygone de Willis et en apprécie la fonctionnalité. La sensibilité de l’ARM est comparable à celle de l’angiographie numérisée pour détecter une dissection des troncs supra-aortiques [14, 86]. Le diagnostic positif de dissection repose sur la visualisation directe de l’hématome pariétal. Le signal de l’hématome pariétal à sa phase subaiguë est généralement intense en écho de spin pondéré en T1 et T2. Cet hématome mural se manifeste par une augmentation du diamètre externe de l’artère, associée à une diminution de sa lumière interne. Le diagnostic différentiel avec de la graisse périartérielle dans l’espace rétrostylien est aisé en T2 en raison d’un hypersignal de la graisse moins élevé. Des séquences en suppression de graisse peuvent être également utiles. Les séquences axiales sont les plus contributives et souvent suffisantes pour évaluer l’extension en hauteur de la dissection. En ARM en temps de vol, les critères diagnostiques retenus sont équivalents à ceux fournis en IRM : augmentation du diamètre externe de l’artère et réduction de calibre de la lumière interne se manifestant par un signal encore plus important que l’hypersignal de l’hématome de paroi. La sensibilité de ce signe est de 95 % en ARM en temps de vol, avec une spécificité excellente. La diminution de la lumière interne a une sensibilité en ARM de 75 % pour une spécificité de 95 %. Par ailleurs, l’ARM permet d’évaluer de façon très précise l’état des suppléances intracrâniennes, en particulier la fonctionnalité du polygone de Willis. L’ARM avec injection de gadolinium, par sa précision sur le luminogramme, apporte des renseignements morphologiques équivalents à l’artériographie conventionnelle, mais, contrairement au temps de vol, occulte l’information sur le signal de l’hématome de paroi (fig 6). À la phase aiguë de la dissection, elle doit être impérativement associée à des séquences en T1 et en T2. En revanche, dans le suivi évolutif, grâce à sa meilleure résolution spatiale que l’ARM en temps de vol, elle est très sensible et spécifique pour montrer la normalisation de l’artère, une sténose résiduelle ou un anévrisme résiduel. Des anomalies d’allongement à type de sinuosités, de boucles ou de plicatures sont associées de façon significative aux dissections. Barbour et al ont trouvé, sur une série de 108 artériographies, une anomalie d’allongement dans 65 % des cas de dissection de la carotide (huit sur 13 dissections), contre 12 % chez des sujets sans dissection [3]. L’évaluation d’anomalies vasculaires à type de boucles artérielles peut être rapprochée en ARM. Le diagnostic de dysplasie fibromusculaire représente en revanche encore un facteur limitant en ARM. Dissections vertébrales Les dissections de l’artère vertébrale sont deux à trois fois moins fréquentes que les dissections des artères carotides internes, mais sont une cause majeure d’accident ischémique du tronc cérébral chez l’adulte jeune. Elles touchent beaucoup plus souvent l’artère vertébrale extracrânienne que l’artère vertébrale intracrânienne, l’atteinte du tronc basilaire étant quant à elle exceptionnelle. Elles sont souvent bilatérales ou multiples. Qu’elles soient rattachées à 5 Dissection carotidienne interne droite. A. Rétrécissement régulier de la lumière de la carotide interne droite intrapétreuse par un hématome de paroi apparaissant en hypersignal franc en imagerie pondé-rée en T2 (flèche). B. Cette coupe axiale en temps de vol, un peu plus bas située que la précédente, montre la réduction du calibre de la lumière artérielle (flèche) ainsi qu’un *B *C pseudoélargissement du diamètre externe de l’artère, en rapport avec l’hématome qui apparaît de signal plus faible que le sang circulant (têtes de flèches). C. La reconstruction en projection d’intensité maximale de la pile de coupe en temps de vol montre l’hypersignal brillant de la lumière circulante résiduelle de la carotide interne droite intrapétreuse au sein de l’hypersignal de l’hématome pro-prement dit (flèches). 11
  12. 12. 32-220-A-20 Artériopathies non athéromateuses Radiodiagnostic 6 A. Dissection de l’artère vertébrale droite. L’angiographie par résonance magnétique (ARM) axiale en temps de vol montre une lumière vertébrale droite refoulée vers la partie médiane par un hématome semi-lunaire externe de bas signal. B. Une reconstruction d’ARM avec gadolinium localisée sur les deux artères vertébrales montre une sténose longue du segment V2 de la vertébrale droite, ainsi qu’un aspect filiforme et irrégulier de l’artère vertébrale gauche. Une dis-section peut être fortement suspectée sur ces éléments, encore que l’hématome mural ne soit pas visible. C. L’opacification sélective de l’artère vertébrale droite en angiographie par rayons X confirme ces données, mon-trant une sténose longue du segment V2 très évocatrice de dissection. D. L’imagerie par résonance magnétique pondérée en T1 confirme cet aspect d’hématome mural de la vertébrale, avec un discret hypersignal à la partie postérieure de la paroi artérielle. un traumatisme (manipulation cervicale, accident de la voie publique ou mécanisme traumatique avec rotation soudaine du rachis cervical) ou spontanées, la sémiologie, la topographie et l’étendue de la dissection sont identiques. Dans les dissections vertébrales, la sténose artérielle est retrouvée dans 80 % des cas. Une pathologie artérielle associée peut être trouvée, à type d’anomalie d’allongement et/ou de dysplasie fibromusculaire. Le diagnostic repose, comme pour les dissections de l’artère carotide interne, sur l’échodoppler, sur l’IRM et l’ARM des axes cervicoencéphaliques, et sur l’artériographie. La place de la TDM hélicoïdale n’est pas clairement définie. Une IRM des axes cervicoencéphaliques comprenant des séquences en écho de spin T1 et T2, mais également une séquence d’ARM en temps de vol, permet de faire le diagnostic à la phase d’hématome subaigu dont la sémiologie est équivalente aux dissections de l’artère carotide interne, mais avec des chiffres de sensibilité et de spécificité plus faibles, donnant une valeur prédictive positive aux environs de 60 %. Les limites initiales de l’ARM dans le diagnostic de dissection de l’artère vertébrale extracrânienne ont disparu du fait d’une meilleure couverture simultanée de la tête et du cou, grâce à de nouvelles antennes de surface permettant de mieux explorer les artères vertébrales depuis leurs ostia et à l’injection de gadolinium. La place de l’artériographie conventionnelle n’est réservée qu’aux seuls cas où il existe une discordance avec le bilan ultrasonore ou pour rechercher une dysplasie fibromusculaire. Un certain nombre de patients sont en effet examinés en angiographie numérisée dans le suivi pour éliminer une dysplasie fibromusculaire qui n’est pas toujours évidente en ARM, surtout sur ces artères de petit calibre. Dissections multiples Les dissections multiples spontanées ne sont pas rares, en particulier lorsque l’angiographie cervicocérébrale évaluant les quatre axes est faite d’emblée systématiquement. On retrouve fréquemment une artériopathie sous-jacente comme une dysplasie fibromusculaire ou une maladie du tissu élastique. Elles sont en général de bon pronostic. La récurrence d’une dissection sur le même axe est extrêmement rare. L’ARM visualisant les quatre axes simultanément est une technique aussi efficace, plus rapide et moins dangereuse que l’angiographie. ¦ Artérites toxiques Drogues [4, 23] La dépendance à la cocaïne est associée à des événements vasculaires chez les patients jeunes, même en l’absence de facteurs de risque vasculaire. Le vasospasme induit par la cocaïne et ses métabolites, sans ou avec thrombose intravasculaire secondaire, est certainement le principal mécanisme de la toxicité ischémique sur les coronaires et les vaisseaux du système nerveux central. L’ARM est utile, car elle peut objectiver un vasospasme cérébral des artères principales du cerveau, y compris à des doses faibles, en même temps qu’elle s’accompagne d’une réduction du débit sanguin cérébral de 25 à 30 %. De 25 à 60 % des accidents ischémiques *A *B *C *D 12
  13. 13. Radiodiagnostic Artériopathies non athéromateuses 32-220-A-20 cérébraux des toxicomanes jeunes sont liés à des infarctus ischémiques. Les patients plus âgés sont en revanche plus sujets à des accidents vasculaires hémorragiques. Outre l’ARM, l’imagerie T2 peut révéler des lésions hyperintenses de la substance blanche et de la substance grise des noyaux gris centraux. Sténoses radiques [68] Le traitement de ces sténoses repose idéalement sur les pontages extra-anatomiques ; en effet, les pontages in situ et les tentatives de revascularisation par angioplastie ou stenting sont voués à des resténoses précoces, nécessitant souvent une reprise chirurgicale. Un taux élevé de complications septiques accompagne les gestes de revascularisation chirurgicale. Le traitement médical, dans la mesure du possible, doit être préféré. Sur le plan de l’imagerie, l’IRM permet de détecter l’atteinte de la substance blanche sous forme d’hypersignaux sur les séquences pondérées en T2. L’atteinte vasculaire se traduit par une athérosclérose accélérée et une microangiopathie. L’occlusion progressive des vaisseaux intracrâniens proximaux peut rendre compte d’un tableau très voisin de celui du moya-moya en imagerie et s’accompagne souvent de dégâts ischémiques du parenchyme cérébral en rapport avec des migrations emboliques à partir des complications thrombotiques de l’endothélium dénudé. ¦ Vascularites cérébrales Le lupus est responsable d’infarctus cérébraux et d’accidents ischémiques transitoires, liés à de multiples facteurs, dont la vascularite apparaît rare. Une hémorragie intracrânienne est retrouvée chez environ 10 % des patients ayant des symptômes neurologiques. L’association à un anévrisme intracrânien est relativement fréquente ; il a en général une morphologie fusiforme qui le distingue de l’aspect sacculaire des anévrismes congénitaux. Les signes en IRM comprennent de multiples zones d’infarctus sous-corticales. Il y a une relation étroite entre cette affection et le syndrome des antiphospholipides [49]. L’artérite de Takayasu peut s’accompagner d’occlusions, de sténoses, d’irrégularités luminales, d’ectasie, voire d’anévrisme. La sténose de l’artère sous-clavière gauche tend à se développer en amont de l’artère vertébrale, alors que celle de l’artère sous-clavière droite est habituellement distale par rapport à l’origine de l’artère vertébrale [77]. Les autres vascularites (sarcoïdose, Wegener, périartérite noueuse...) ne fournissent pas de signes spécifiques [29] : irrégularités et occlusions vasculaires avec ou sans retentissement parenchymateux (fig 7, 8, 9). L’infection aiguë et chronique peut être responsable de vascularite, indépendamment des anévrismes mycotiques. La méningite 7 Maladie de Takayasu. A. Temps précoce d’une aortographie en oblique antérieur gauche objec-tivant une sténose de la sous-clavière gauche. B. L’artériographie carotidienne droite objective un rétrécissement régu-lier de la portion intracrânienne de la carotide interne avec respect du si-phon carotidien. tuberculeuse peut toucher les gros vaisseaux de la base, mais également les artères perforantes (de façon directe ou par compression extrinsèque par l’épaississement méningé). L’imagerie peut visualiser des irrégularités et des sténoses artérielles, mais également les stigmates d’accidents vasculaires dans les territoires alimentés par les perforantes. ¦ Complications cérébrales des endocardites Vingt % des patients ayant des manifestations neurologiques au cours d’une endocardite ont un ou plusieurs anévrismes mycotiques. Le traitement de ces anévrismes, ainsi que le délai par rapport à la chirurgie cardiaque, n’est pas encore parfaitement codifié, mais l’embolisation semble une thérapeutique efficace. La petite taille et le caractère périphérique de ces anévrismes rend leur détection par les techniques d’imagerie non invasives (TDM, ARM) difficile et l’artériographie des quatre axes cérébraux est encore probablement la technique la plus sensible. ¦ Dysplasie fibromusculaire [32] Elle représente un facteur prédisposant de dissection et d’anévrisme intracérébral, et beaucoup moins fréquemment de fistules artérioveineuses. ¦ Moya-moya [57, 108] Il s’agit d’une affection idiopathique entraînant des occlusions progressives cérébrovasculaires. Son étiologie est inconnue. Elle est plus fréquente dans les populations asiatiques. Les symptômes débutent en général dans l’enfance ou l’adolescence, sous forme d’épisodes ischémiques répétés, en rapport avec une sténose progressive ou une occlusion franche des carotides internes intracrâniennes et des parties proximales des cérébrales antérieures et moyennes, partiellement compensée par un réseau hypertrophié de collatérales parenchymateuses, leptoméningées et transdurales. La TDM révèle de multiples infarctus et souvent une atrophie affectant essentiellement le territoire antérieur. L’IRM objective les nombreux vaisseaux collatéraux et les désordres ischémiques, l’ARM objectivant la majorité des occlusions et des collatérales. Cet aspect très caractéristique ne justifie pas systématiquement le recours à l’angiographie. ¦ Complications vasculaires chez le patient séropositif pour le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) [97] Elles sont rares parmi les autres causes d’atteinte neurologique dans cette population. Elles ont été décrites essentiellement chez l’enfant, mais peuvent se voir également chez l’adulte. Elles consistent en la *A *B 13
  14. 14. 32-220-A-20 Artériopathies non athéromateuses Radiodiagnostic formation d’anévrismes fusiformes et de sclérose artérielle avec occlusions (fig 10). Il faut penser à ce type de complication devant un aspect évocateur d’infarctus chez un patient positif pour le VIH, surtout s’il existe une irrégularité des artères au niveau du polygone de Willis, voire des dilatations anévrismales. ATTEINTES THORACIQUES ¦ Poumon L’atteinte microvasculaire peut s’accompagner d’une atteinte parenchymateuse pulmonaire. La connaissance de cette localisation dans certaines formes de vascularites peut être une aide diagnostique utile devant une atteinte artérielle périphérique. Granulomatose de Wegener [95] Quatre-vingt-dix % des patients porteurs de la maladie ont une atteinte pulmonaire. Les aspects caractéristiques sont des opacités 8 Maladie de Takayasu. A. L’aortographie en oblique antérieur gauche révèle la perméabilité du tronc artériel brachiocéphalique droit, et l’oc-clusion ostiale de la carotide primitive gauche et de la sous-clavière gauche. B. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) thoracoabdominale dans le plan coronal objective une aorte horizon-tale vide de signal, correspondant au flux circulant, ainsi qu’une origine de la sous-clavière gauche de signal inter-médiaire (gris) correspondant à l’épaississement pariétal de l’origine de cette artère. C. L’IRM dans le plan sagittal oblique, en séquence pondérée en T1, objective une lumière aortique vide de signal, donc circulante, et une paroi postérieure épaissie, de signal intermédiaire, englobant l’origine de la carotide primi-tive gauche et de la sous-clavière gauche. D. Sur une coupe un peu plus latéralisée, cette IRM pondérée en T1 démontre l’épaississement circonférentiel de la paroi de la carotide primitive et de l’artère sous-clavière gauche, ainsi qu’un épaississement de l’ensemble de la paroi postérieure de l’aorte thoracique descendante. E. L’angio-IRM en temps de vol confirme les données angiographiques, à savoir la seule perméabilité du tronc arté-riel brachiocéphalique droit. La sous-clavière gauche est reprise en charge par des artères collatérales. *A *B *C *D *E 9 Patiente présentant une maladie de Horton, ainsi qu’un déficit du membre infé-rieur droit : l’imagerie par résonance magnétique révélait une lésion ischémique rolan-dique gauche. L’angiographie par résonance magnétique en temps de vol objective une sténose préocclusive du tronc sylvien, immédiatement en amont de la bifurcation syl-vienne gauche (flèche). 14
  15. 15. Radiodiagnostic Artériopathies non athéromateuses 32-220-A-20 rondes, bilatérales, multiples, dont la taille varie de quelques millimètres jusqu’à 10 cm. La cavitation de nodules avec une paroi épaisse et un contour interne irrégulier peut même se voir. La TDM objective des nodules multiples ou des masses avec ou sans cavité et un bronchogramme aérique, et des condensations en coin de topographie sous-pleurale. Un verre dépoli bilatéral dû à une hémorragie intrapulmonaire est rare, mais représente une complication sérieuse. L’atteinte de l’arbre trachéobronchique plus rare peut être démontrée en TDM sous la forme de masse ou d’épaississement de l’arbre trachéobronchique associé à un collapsus du poumon. Les épanchements pleuraux peuvent se voir dans 20 à 50 % des cas. Angéite allergique granulomateuse (Churg et Strauss) Les aspects radiologiques [91, 95] comprennent des condensations périphériques non segmentaires d’aspect identique à celui rencontré dans les pneumonies à éosinophiles ou des lésions nodulaires multiples. La cavitation d’un nodule est rare, contrairement au Wegener. Granulomatose sarcoïdosique nécrosante Cette affection est caractérisée histologiquement par des granulomes confluents [29, 95] associés dans une proportion variable à de la nécrose et de la vascularite. Elle touche plutôt les femmes d’âge moyen. Radiologiquement peuvent s’observer des nodules multiples bilatéraux, mais un nodule solitaire peut être la seule constatation dans un quart des cas. Ces nodules ne se cavitent généralement pas. Granulomatose lymphomateuse Cette granulomatose se caractérise par des multiples masses à contours flous [95], sans ou avec des cavités chez plus de 90 % des patients, ressemblant ainsi à la granulomatose de Wegener. Cependant, l’atteinte des voies aériennes supérieures est rare et il n’existe pas d’association à une éventuelle glomérulonéphrite. Cette affection est considérée comme un syndrome lymphoprolifératif. ¦ Artères pulmonaires Artérite de Takayasu L’atteinte des artères pulmonaires est relativement rare par rapport à celle de l’aorte et de ses branches [27, 83]. L’angiographie pulmonaire révèle des sténoses, des occlusions et la formation d’anévrismes. La TDM peut objectiver un épaississement et un rehaussement de la paroi vasculaire chez les patients porteurs de lésions actives. Un autre signe en TDM est un aspect en mosaïque du poumon lié à une diminution de la perfusion dans certains territoires en rapport avec des sténoses artérielles. Maladie de Behçet L’atteinte thoracique comprend des anévrismes des artères pulmonaires, des infarctus et des hémorragies intrapulmonaires, une thrombose de la veine cave supérieure [59]. Les aspects radiologiques comprennent un élargissement médiastinal dû à la thrombose de la veine cave supérieure, une masse pulmonaire due à un anévrisme artériel pulmonaire, et des condensations dues à des infarctus ou à de l’hémorragie. La TDM montre l’occlusion thrombotique de la veine cave avec un oedème de la graisse médiastinale et le développement de nombreuses vaisseaux collatéraux dans le médiastin et la paroi thoracique, aussi bien que les anévrismes des artères pulmonaires et la condensation pulmonaire. La TDM a en outre un intérêt dans la surveillance évolutive, ces anévrismes pouvant spontanément régresser. ¦ Aorte thoracique Maladie annuloectasiante Cette affection associe une dilatation piriforme de la racine aortique avec une soufflure des sinus de Valsalva et une surélévation des ostia coronaires. Cet équivalent d’anévrisme de l’aorte initiale s’accompagne d’une dilatation de l’anneau et est responsable d’une insuffisance aortique. Elle peut être isolée ou s’intégrer dans un tiers des cas à une atteinte diffuse du tissu élastique, le plus souvent une maladie de Marfan, plus rarement une maladie d’Ehlers-Danlos. La fuite aortique, retrouvée une fois sur deux, est en rapport avec la dilatation de l’anneau, responsable d’une absence de congruence des sigmoïdes aortiques, ou avec une atteinte valvulaire dystrophique des valves. Histologiquement, les altérations de la paroi prédominent dans la média et associent à des degrés divers une infiltration kystique, une rupture des fibres élastiques, une médianécrose et une fibrose avec augmentation de la proportion des fibres collagènes. L’imagerie (échographie transoesophagienne, scanner, IRM) ne montre pas d’altération spécifique de la paroi ; elle permet cependant d’évoquer le diagnostic lorsque la dilatation dépasse 45 mm (fig 11). Elle n’est pas capable dans tous les cas de déterminer s’il s’agit d’une affection idiopathique ou d’une affection secondaire à une maladie spécifique du tissu élastique. Coarctation La coarctation aortique, affection congénitale liée à un épaississement localisé de la média qui rétrécit la lumière aortique, siège en général à la jonction de la crosse aortique et de l’aorte descendante, ou dans la portion horizontale (fig 12). L’angiographie avec prise de pression sanglante a longtemps été le moyen de diagnostic traditionnel préopératoire, malgré ses inconvénients. L’échocardiographie bidimensionnelle couplée au doppler pulsé est utilisée comme méthode non invasive de diagnostic, surtout chez le nouveau-né, le nourrisson et le jeune enfant. Les études rapportées à l’heure actuelle sur l’IRM dans la coarctation, ainsi que dans le suivi postopératoire ou postangioplastie, ont largement démontré la validité de cette technique (fig 12). L’intérêt de l’IRM et de la ciné-IRM se base sur l’absence ou au contraire l’intensité de signal endovasculaire, donnant un contraste naturel entre les vaisseaux et le tissu médiastinal. Par conséquent, l’image vasculaire est possible sans produit de contraste. Mais si les séquences en écho de spin permettent d’obtenir des coupes dans les trois plans de l’espace, la ciné-IRM offre une vue plus limitée. L’IRM permet un bilan complet des dimensions de la lumière aortique, de l’évaluation du flux sanguin à travers la sténose, de l’état des parois, de l’extension longitudinale de la coarctation, des rapports avec les troncs supra-aortiques, des collatérales et des malformations associées. L’inconvénient majeur de l’IRM, en comparaison avec le cathétérisme, est l’impossibilité de donner le gradient de pression 10 Vascularite lors d’infection par le virus de l’immunodéficience humaine. L’arté-riographie carotidienne gauche sélective objective des sténoses de l’artère cérébrale an-térieure et surtout de la cérébrale moyenne, avec présence d’anévrismes entre les seg-ments sténotiques. 15
  16. 16. 32-220-A-20 Artériopathies non athéromateuses Radiodiagnostic de part et d’autre de la sténose, encore que l’imagerie en contraste de phase soit à même de donner de manière indirecte des informations sur la sévérité du gradient [92]. Dissection aortique Suspectée sur des douleurs interscapulaires ou d’infarctus à électrocardiogramme normal et sans augmentation majeure des enzymes cardiaques, ou sur des signes d’ischémie périphérique chez un patient ayant en règle un long passé d’hypertension artérielle, ou dans le contexte particulier des maladies de Marfan, la mortalité de cette affection est élevée en l’absence de traitement : 50 % à 48 heures, 70 % à 15 jours. L’atteinte de l’aorte ascendante (type A de Stanford) impose la chirurgie ; l’atteinte isolée de l’aorte descendante (type B) ne requiert que le traitement médical. La suspicion de dissection doit faire diriger le patient en milieu spécialisé où les examens et le traitement sont au mieux assurés. L’imagerie doit affirmer le diagnostic et déterminer l’entrée de la dissection (A ou B) pour planifier le traitement. L’échographie transoesophagienne couplée à l’échographie transthoracique est la méthode de choix, rapide et fiable, de diagnostic, considérée suffisante par les chirurgiens chez les patients hémodynamiquement instables. Lorsque l’urgence est moindre et que les malades sont hémodynamiquement stables, l’IRM-ARM est le meilleur examen ; elle est plus précise pour la détermination du point d’entrée du faux chenal et de l’extension de la dissection aux troncs supra-aortiques et aux branches viscérales abdominales [45]. Les complications sont également appréciées par les deux méthodes (hémopéricarde...). En cas de non-disponibilité, l’IRM peut être remplacée par la TDM spiralée : le principal inconvénient de la TDM repose sur la dose de produit de contraste administrée. La TDM hélicoïdale démontre elle aussi de façon fiable [69, 94] le siège exact et l’extension de la dissection (intimal-flap, vrai et faux chenaux). Elle peut montrer notamment un flap confiné à la racine de l’aorte. Elle permet aussi l’étude de l’extension aux troncs supra-aortiques et de l’extension à l’aorte abdominale, nécessitant alors deux acquisitions successives. Elle aide de même au diagnostic 11 Maladie annuloectasiante de l’aorte. A. Coupe axiale pondérée en T1 du thorax passant par l’aorte thoracique ascen-dante et descendante chez une patiente porteuse d’une maladie annuloectasiante. Il existe une importante dilatation de l’aorte ascendante d’allure anévrismale. B. L’acquisition en ciné-imagerie par résonance magnétique dans le plan coronal au moment de la systole montre mieux la morphologie de la dilatation de l’aorte ascendante et surtout les turbulences (en noir) du jet systolique sur la face laté-rale droite de l’aorte. *A *B 12 Suivi d’une coarctation aortique opérée. A. La ciné-imagerie par résonance magnétique dans le plan sagittal oblique déroulant la crosse aortique, acquis en diastole, montre le rétrécissement de l’aorte horizon-tale, ainsi que de l’aorte isthmique avec un retour à un calibre normal de l’aorte thoracique descendante. B. Le degré de sténose peut être apprécié sur l’importance des turbulences en systole (en noir) qui montre dans le cas présent une extinction de l’aorte dans l’ensemble de ses segments sténosés. *A *B 16
  17. 17. Radiodiagnostic Artériopathies non athéromateuses 32-220-A-20 13 Patient séropositif pour le virus de l’immunodéficience humaine présentant une septicémie à Proteus mirabilis. A. Le scanner abdominal à la recherche de localisation septique met en évidence un anévrisme mycotique de l’aorte abdominale sous-rénale, partiellement tapissé par un thrombus. B. L’aortographie de profil montre cet anévrisme mycotique développé à la face antérieure de l’aorte, par ailleurs exempte d’irrégularités de type athéromateux. C. L’artériographie iliaque réalisée après positionnement de la sonde en regard de l’anévrisme objective son déve-loppement antérolatéral et l’absence d’autre localisation. différentiel entre dissection et ulcère athéromateux, qui siège en général au tiers moyen ou inférieur de l’aorte thoracique descendante [87]. L’IRM est la meilleure méthode pour le suivi des patients ayant eu une dissection traitée médicalement ou chirurgicalement. La TDM hélicoïdale est également adaptée au contrôle des dissections chroniques et des dissections opérées, avec des performances assez proches de celles de l’IRM, mais pour un coût plus faible. L’angiographie est déconseillée, car le cathétérisme peut aggraver l’étendue de la dissection, et la fiabilité diagnostique est moyenne. Anévrisme traumatique [75, 82] La TDM hélicoïdale et l’IRM sont les deux techniques concurrentes d’évaluation des ruptures traumatiques de l’aorte. La plupart des ruptures traumatiques décèdent sur le lieu de l’accident. Chez les 10 % restants, le faux anévrisme isthmique de l’aorte est souvent une découverte fortuite sur un cliché thoracique à distance du traumatisme initial. La fissuration d’un faux anévrisme traumatique de l’aorte est une complication redoutable. Révélé par des douleurs thoraciques et souvent un état de choc, il impose un transfert urgent en milieu spécialisé. La TDM hélicoïdale avec reconstructions et les acquisitions multiplanaires de l’IRM sont les deux méthodes de choix dans la détection des faux anévrismes traumatiques, surtout lorsqu’ils sont de petite taille. Le siège de ces anévrismes, à la face inférieure de la crosse, rend leur diagnostic difficile, d’où la nécessité d’une technique en coupes fines. Les rapports avec les structures médiastinales sont clairement étudiés, ce qui représente des informations capitales pour définir la stratégie opératoire. L’angiographie n’avait pas ces capacités. Néanmoins, malgré les excellentes performances théoriques de l’IRM, on a recours en général à la TDM hélicoïdale, plus accessible et plus rapide chez des patients instables. Anévrisme mycotique Il existe trois mécanismes d’infection de l’aorte. Le premier correspond à des infections d’origine hématogène qui peuvent être dues soit à des embolies septiques à point de départ cardiaque (endocardite), soit plus souvent à une bactériémie ou une septicémie. En général, l’intima normale a des défenses suffisantes et il faut une fragilité locale particulière pour pouvoir développer un anévrisme mycotique. La deuxième cause est l’infection par contiguïté d’un foyer septique de voisinage (rachidien, digestif, médiastinal ou pulmonaire), beaucoup plus rare. La troisième cause est iatrogène ; elle peut prendre plusieurs années avant de devenir symptomatique. L’anévrisme qui se constitue peut être soit un anévrisme vrai par remaniement de la média, soit un faux anévrisme par rupture aortique contenue dans le médiastin. En imagerie, les signes évocateurs de la nature infectieuse anévrismale sont sa morphologie sacciforme, sa topographie inhabituelle à l’aorte thoracique (face inférieure ou postérieure) ou la présence d’une image d’addition en regard de calcifications aortiques. Le bilan morphologique doit être complété par une étude des collatérales principales et il faut rechercher d’éventuels anévrismes multiples ou associés sur des branches collatérales ou terminales de l’aorte (fig 13). Vascularites Seules la maladie de Takayasu et la maladie de Horton présentent véritablement une prédilection pour l’aorte thoracique. *A *B *C 17

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