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[1] Alexandrakis MG, Kyriakou DS, Passam F, Ko...
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Atteintes osseuses dans le myélome

  1. 1. Atteintes osseuses dans le myélome L Pittet-Barbier M Coulomb Résumé. – Le myélome est une affection maligne du système hématopoïétique due à la prolifération anormale d’un clone de plasmocyte. On distingue une forme multiple et une forme solitaire ou plasmocytome. Le diagnostic repose sur des éléments biologiques et radiologiques selon la classification de Salmon et Durie. La radiographie reste la principale méthode d’exploration de cette maladie avec un intérêt diagnostique, pronostique et évolutif. On distingue diverses formes de lésions. La scintigraphie est très peu utilisée en raison d’une faible sensibilité et de la présence de nombreux faux négatifs. L’ostéodensitométrie peut être envisagée dans le cadre du suivi évolutif. La tomodensitométrie n’est pas systématiquement réalisée au cours d’un myélome sauf éventuellement pour l’exploration de régions difficiles d’accès aux radiographies standards, mais il faut savoir que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est plus indiquée. En effet, celle-ci prend une part de plus en plus importante dans le diagnostic et le pronostic du myélome. On distingue des lésions focales et des envahissements diffus, soit homogène, soit hétérogène, mais l’IRM peut aussi être normale. Elle trouve aussi sa place dans l’évaluation de la réponse au traitement. Elle permet un suivi des gammapathies monoclonales dans les cas douteux ou discordants avec la clinique ou la biologie. Dans le diagnostic du plasmocytome, on retrouve certaines images caractéristiques de ce diagnostic. © 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : myélome, appareil locomoteur, imagerie, IRM Introduction Le myélome est dû à la prolifération maligne d’un clone de plasmocytes qui synthétisent une immunoglobuline monoclonale. Il fait partie des syndromes lymphoprolifératifs. On distingue le myélome multiple (ou maladie de Kahler) et le plasmocytome osseux solitaire. L’appréciation de la masse tumorale qui conditionne le diagnostic, le pronostic et le traitement est fondée à la fois sur des critères biologiques, cytohistologiques, mais aussi sur l’existence d’une atteinte osseuse. La radiographie standard reste la principale méthode d’exploration du myélome, tant dans le but diagnostique que pronostique et évolutif. La scintigraphie a peu de place en raison d’une faible sensibilité et de la présence de nombreux faux négatifs. Certaines équipes utilisent l’ostéodensitométrie dans le suivi évolutif. La tomodensitométrie (TDM) permettra l’exploration de régions difficiles d’accès aux radiographies standards. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) tient actuellement une grande place dans le bilan de myélome comme dans celui des plasmocytomes en raison de sa grande sensibilité pour l’étude de la moelle osseuse. On décrit des lésions focales et des envahissements diffus. Actuellement, l’IRM n’a pas sa place dans la classification de Salmon et Durie mais cet examen est de plus en plus pratiqué dans le bilan des myélomes aussi bien à visée diagnostique que pronostique, mais aussi dans le suivi évolutif. Myélome multiple DONNÉES GÉNÉRALES [2, 9] Le diagnostic, le pronostic et la conduite thérapeutique sont conditionnés par l’appréciation de la masse tumorale, elle-même fondée sur des critères biologiques, cytohistologiques et aussi sur l’existence de lésions osseuses. Cette évaluation se fait selon la classification de Salmon et Durie [9] (tableau I). Sur le plan épidémiologique, le myélome représente 10 à 15 % des hémopathies malignes. Sa fréquence est de 2 à 3 pour 100 000 habi-tants. Le pic de fréquence se situe entre 60 et 70 ans avec une prédilection masculine. Sur le plan physiopathogénique, il s’agit d’une prolifération de cellules plasmocytaires avec une atteinte initiale de la moelle osseuse du squelette axial et des os plats. Cette prolifération anormale aboutit à des lésions ostéolytiques par production de substances ostéoclastiques et d’inhibiteurs de l’activité des ostéoblastes. Au niveau du squelette appendiculaire, la moelle osseuse graisseuse se transforme en moelle rouge hématopoïétique, mais la plasmocytose peut aussi envahir la périphérie. Cette hyperactivité cellulaire entraîne des destructions osseuses et une hypercalcémie qui est due à une mobilisation des réserves à partir des zones ostéolytiques. SIGNES CLINIQUES Les douleurs osseuses dominent le tableau. Elles siègent préférentiellement sur le rachis, le bassin et les côtes. Il s’agit de douleurs de type inflammatoire, insomniantes et rebelles aux thérapeutiques, elles sont plus rarement de type mécanique. Laurence Pittet-Barbier : Praticien hospitalier. Max Coulomb : Chef de service. Centre hospitalier universitaire de Grenoble, service central de radiologie et imagerie médicale (Pr M Coulomb), BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France. Encyclopédie Médico-Chirurgicale 31-192-D-10 31-192-D-10 Toute référence à cet article doit porter la mention : Pittet-Barbier L et Coulomb M. Atteintes osseuses dans le myélome. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic – Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-192-D-10, 2003, 14 p.
  2. 2. 31-192-D-10 Atteintes osseuses dans le myélome Radiodiagnostic Une compression médullaire ou des radiculalgies peuvent se voir. Elles sont en rapport avec des tassements vertébraux ou des compressions tumorales. On peut aussi rencontrer des tuméfactions localisées. Une fracture pathologique peut être révélatrice. Une altération de l’état général avec asthénie, anorexie, amaigrissement, pâleur, et état subfébrile complète le tableau. SIGNES BIOLOGIQUES Au niveau sanguin, on note une hyperprotidémie avec un pic monoclonal le plus souvent de type immunoglobuline G (IgG), mais aussi IgA ou IgD. Dans les formes à chaînes légères, il s’agit du type kappa ou plus rarement lambda. Enfin, certains myélomes sont non sécrétants (le diagnostic est fait sur le myélogramme et le pronostic est meilleur). Au niveau urinaire, on retrouve une protéinurie de Bence-Jones dans 40 à 60 % des cas. D’autres signes non spécifiques sont aussi retrouvés : une anémie, une accélération de la vitesse de sédimentation (VS), une hypercalcémie, parfois une hyperuricémie et une insuffisance rénale. Le diagnostic revient au myélogramme qui retrouve une plasmocytose généralement comprise entre 5 et 100 %. Une biopsie médullaire n’est nécessaire qu’en cas de myélogramme négatif. IMAGERIE L’imagerie repose essentiellement sur les radiographies standards. La tomodensitométrie permet d’explorer les zones d’accès difficile, telles que le bassin, le rachis et les os plats. L’IRM prend une part de plus en plus importante dans le bilan du myélome. ¦ Radiographies standards [2] L’imagerie standard reste la principale méthode d’exploration du myélome. Elle a un triple intérêt : diagnostique, pronostique (permettant de classer le patient en trois stades) et évolutif (en association aux données biologiques). Les radiographies standards sont pathologiques dans 75 à 85 % des cas. Il s’agit le plus souvent de lésions ostéolytiques, beaucoup plus rarement condensantes (3 % des cas). Les lésions prédominent sur le squelette axial, c’est pourquoi le bilan habituel d’un myélome comporte l’exploration du crâne, du rachis dans son ensemble, du bassin, des côtes, des humérus et des fémurs. On distingue cinq aspects radiologiques : multilacunaires (13 %), ostéopéniques diffus (6 %), avec lésions focales ostéolytiques éventuellement associées à des fractures (22 %), association des trois premières formes (57 %) ou aspect normal (21 %). Formes multilacunaires Il s’agit de lésions ostéolytiques multiples arrondies ou ovalaires, à limites nettes, habituellement sans sclérose périphérique, dites à l’emporte-pièce (fig 1) (cf fig 3A). Leur taille varie de quelques millimètres à quelques centimètres. De très petite taille et en grand nombre, elles peuvent donner à l’os un aspect mité, vermoulu ou moucheté (fig 2). Il n’y a ni condensation, ni réaction périostée. Au niveau des os longs, on peut observer une érosion du bord endostal de la corticale donnant à celle-ci des contours ondulés (fig 3). Formes ostéopéniques diffuses Il s’agit d’une déminéralisation qui touche le squelette axial mais prédomine sur les corps vertébraux, donnant un aspect de « vertèbre de verre ». Des tassements vertébraux d’aspect biconcave ou cunéiforme avec respect des disques peuvent survenir. Cette déminéralisation peut ressembler à une ostéoporose banale mais elle est plus évocatrice si elle prend un aspect microgéodique hétérogène (fig 4). Lorsqu’elle est isolée, cette ostéopénie réalise la myélomatose décalcifiante diffuse de Weissenbach et Lièvre (fig 5). Lésions focales ostéolytiques Sur les os longs, on peut noter les encoches de la surface endostéale des corticales. Il peut aussi s’agir de masse tumorale expansive soufflant la corticale, à contours polylobés, éventuellement associée à une extension des parties molles (fig 6). Parfois, il s’agit d’ostéolyse à contours flous et gommés. Les fractures pathologiques peuvent être révélatrices de la maladie, qu’il s’agisse de fracture d’un os long ou de tassements vertébraux, parfois accompagnés de compression médullaire (fig 7). Association des trois premières formes Le plus souvent, on met en évidence au cours du bilan d’un myélome l’association d’une déminéralisation osseuse diffuse à des lésions ostéolytiques focales et microlacunaires. Aspect normal Le premier bilan radiologique devant la découverte d’un myélome peut être normal. C’est dans ces formes que l’IRM prend toute son importance. Formes ostéocondensantes [8] Elles sont rares (3 %) et posent alors de gros problèmes de diagnostic différentiel (fig 8) avec en particulier les métastases condensantes et les lymphomes. Ces lésions condensantes peuvent être uniques ou multiples, parfois associées à des images lacunaires. Certaines d’entre elles entrent dans le cadre d’un syndrome POEMS. Il s’agit de l’association d’une plasmocytose avec condensation osseuse multifocale ou diffuse, d’une polyradiculonéphrite progressive (P), une organomégalie (O) portant sur le foie et la rate, des troubles endocriniens (E), une immunoglobuline monoclonale le plus souvent de type IgM (M) et des lésions cutanées à type de pigmentation, d’épaississement cutané, d’hirsutisme, de trouble de la perméabilité capillaire (S pour skin) : il s’agit d’un syndrome plus fréquemment retrouvé chez l’homme jeune. Tableau I. – Classification de Salmon et Durie. Stade I Myélome de faible masse tumorale (< 0,6 ´ 1012 cellules/m2) Tous les critères sont présents : 1. Hb > 10 g/dL 2. Calcémie < 120 mg/L (3 mmol/L) 3. Absence de lésion osseuse ou lésion unique sur les radiographies standards 4. Taux d’immunoglobuline monoclonale faible : IgG < 50 g/L IgA < 30 g/L 5. Protéinurie de Bence-Jones < 4 g/24 h Stade II Myélome de masse tumorale intermédiaire (entre 0,6 et 1,2 ´ 1012 cellules/m2) Absence de l’un des critères du stade I, mais aucun critère du stade III Stade III Myélome de forte masse tumorale (> 1,2 ´ 1012 cellules/m2) Présence d’au moins un des critères suivants : 1. Hb < 8,5 g/dL 2. Calcémie > 120 mg/L (3 mmol/L) 3. Lésions osseuses multiples sur les radiographiques standards 4. Taux élevé d’immunoglobuline monoclonale : IgG > 70 g/L IgA > 50 g/L 5. Protéinurie de Bence-Jones > 12 g/24 h Sous-classification Stade A : fonction rénale normale (créatininémie < 20 mg/L, soit 160 μmol/L) Stade B : insuffisance rénale (créatininémie > 20 mg/L, soit > 160 μmol/L) 2
  3. 3. Radiodiagnostic Atteintes osseuses dans le myélome 31-192-D-10 *A *B *C Enfin, des lésions ostéocondensantes peuvent être retrouvées dans les suites d’un traitement par radio- ou chimiothérapie ou dans le cadre de la consolidation d’une fracture. Au total, la radiographie standard est un élément fondamental du bilan de myélome puisque l’atteinte osseuse radiologique fait partie des éléments du diagnostic et du pronostic selon la classification de Salmon et Durie. Rappelons qu’elle intervient aussi dans la surveillance sous traitement. ¦ Scintigraphie [1, 27] Elle est très peu utilisée dans le diagnostic et le suivi des myélomes en raison d’une très faible sensibilité. En effet, il existe de nombreux faux négatifs liés à la petite taille des lésions ostéolytiques. En revanche, la scintigraphie au technétium 99m-MIBI semble plus sensible pour détecter les lésions du myélome mais aussi pour le suivi sous traitement : en effet, on observe une normalisation en phase de rémission. ¦ Ostéodensitométrie [29] Certaines équipes l’utilisent dans le suivi évolutif. Sous l’effet du traitement, notamment le clodronate associé à la chimiothérapie, on peut observer une augmentation de la densité osseuse qui apparaît corrélée à la diminution de la masse tumorale. ¦ Tomodensitométrie [2, 3] La tomodensitométrie ne doit pas être systématiquement réalisée au cours d’un myélome. Son intérêt réside dans l’exploration de régions 1 Aspect microlacunaire très typique au niveau du crâne (A). Au niveau des humérus et du bassin les lésions sont moins nombreuses mais apparaissent à l’emporte-pièce (B, C, D). *D difficiles d’accès aux radiographies standards, comme le bassin (fig 9) ou les os plats (fig 10), ou en cas de doute diagnostique (fig 11) (cependant, dans ce dernier cas, l’IRM tend à remplacer la tomodensitométrie). Par ailleurs, la tomodensitométrie permet un bilan de l’extension éventuelle dans les parties molles au contact d’une lésion osseuse ou extraosseuse primitive (fig 12). Elle a aussi un intérêt dans l’évaluation du risque fracturaire en cas de lésion ostéolytique en visualisant particulièrement bien les corticales osseuses et les déplacements éventuels. La tomodensitométrie peut permettre aussi un repérage avant une biopsie à visée diagnostique. Associé au bilan IRM, le prélèvement peut permettre de rechercher des anomalies cytogénétiques de façon plus précise que par un prélèvement en crête iliaque. Elle voit cependant son intérêt diminuer depuis l’avènement de l’IRM. ¦ IRM [4, 6, 11, 12, 17, 18, 19, 20, 22, 23, 24, 25, 30, 31] Sa grande sensibilité en fait l’examen de choix pour l’étude de la moelle osseuse. Elle a sa place dans le diagnostic, le pronostic et le suivi évolutif du myélome. L’examen peut comporter l’étude systématique du rachis dorso-lombo- sacré et du bassin et/ou être centré sur un site douloureux. L’étude de l’axe pelvirachidien permet la détection de lésions cliniquement muettes susceptibles de menacer l’axe médullaire, mais aussi des anomalies de signal pour certaines assez caractéristiques. 3
  4. 4. 31-192-D-10 Atteintes osseuses dans le myélome Radiodiagnostic 2 Aspect vermoulu de la trame osseuse de la partie moyenne de l’humérus. Séquences [11, 23] La séquence en spin-écho T1 est la séquence de base pour l’exploration de la moelle osseuse de l’adulte puisque celle-ci est de type graisseux. Dans certains cas, cependant, la moelle osseuse est hétérogène ce qui peut rendre le diagnostic d’infiltration focale difficile. Les séquences en pondération T2 écho de gradient ou fast turbo spin-écho, ainsi que celles en saturation de graisse augmentent le contraste entre moelle osseuse normale et moelle osseuse pathologique. Elles augmentent la sensibilité diagnostique des nodules. 4 Tassements vertébraux étagés d’allure biconcave ou cunéiforme (A, B). Aspect mi-crogéodique hétérogène de l’ensemble de la trame osseuse. 3 Lacunes beaucoup plus volumineuses au niveau du crâne (A). Au niveau de l’humérus on note une érosion du bord endostal de la cor-ticale (B). *A *B *A *B 4
  5. 5. Radiodiagnostic Atteintes osseuses dans le myélome 31-192-D-10 *A *B 5 Myélomatose décalcifiante deWeissenbach et Lièvre avec déminéralisation osseuse diffuse (A, B, C). Les séquences en inversion récupération (STIR) qui permettent d’annuler sélectivement le signal de la graisse sont de très bonnes séquences de dépistage, mais ne présentent aucune spécificité. Les séquences en spin-écho T1 après injection ne permettent pas d’augmenter de façon notable la sensibilité de l’examen mais elles semblent avoir un intérêt pour le suivi sous traitement. D’autres séquences utilisant le déplacement chimique (Dixon, Chopper...) accentuent le contraste moelle normale/moelle pathologique. L’injection de gadolinium majore encore ce contraste. Au total, le bilan minimal doit comporter des séquences T1 et T2 dans le plan sagittal au niveau rachidien ainsi qu’au niveau du bassin et de l’extrémité supérieure des deux fémurs dans le plan frontal. *C 5
  6. 6. 31-192-D-10 Atteintes osseuses dans le myélome Radiodiagnostic Résultats [6, 17, 18, 20, 23, 24, 30] La sémiologie IRM des lésions du myélome comporte plusieurs aspects, certains d’entre eux étant tout à fait non spécifiques, d’autres pouvant être retrouvés dans d’autres pathologies hématologiques comme les leucémies ou les lymphomes. On distingue les lésions focales et les envahissements diffus. – Les lésions focales : il s’agit d’images en hyposignal T1, hypersignal T2 et se rehaussant après injection. Elles sont arrondies, de taille et nombre variables. Elles peuvent être nodulaires et ne pas entraîner de déformation des contours vertébraux (fig 13) ; à l’inverse il peut s’agir de masse soufflante volumineuse (fig 14). 8 Mise en évidence d’une lésion condensante de l’aile iliaque droite à contours irré-guliers. – Les envahissements diffus : ils sont de deux types : – on peut observer un hyposignal diffus homogène en pondération T1 (fig 15) (on retient comme hyposignal de la moelle osseuse un signal inférieur à celui des disques intervertébraux). En pondération T2 et après injection, le signal se rehausse généralement. Cet aspect intéresse la totalité des vertèbres explorées ; 6 Présence d’une lésion soufflante de la branche ischiopubienne droite qui s’est fracturée. L’ostéosyn-thèse du fémur droit a été réalisée en raison d’une autre lésion soufflante de la partie supérieure de la diaphyse. 7 A. Tassement du corps vertébral de L2. L’ensemble des vertèbres explorées apparaît déminéralisé. B. Tassements vertébraux de la région dorsolombaire étagée révélant la maladie myélomateuse. *A *B 6
  7. 7. Radiodiagnostic Atteintes osseuses dans le myélome 31-192-D-10 – on peut aussi observer un envahissement diffus hétérogène composé de multiples lésions de petite taille, c’est l’aspect dit « poivre et sel » dû à la juxtaposition de multiples petits nodules 10 Lésion ostéolytique au niveau de la première côte gauche. On note par ailleurs un aspect microgéodique de la vertèbre située en regard. 11 Chez ce patient dont les radiographies standards montraient une importante déminéralisation, la tomodensitométrie met en évidence l’aspect microlacunaire carac-téristique du myélome. en hyposignal correspondant au tissu tumoral et en hypersignal correspondant au signal graisseux normal (fig 16). En T1 comme en T2, l’aspect apparaît très hétérogène et peut être difficile à différencier de l’hétérogénéité normale de la moelle osseuse fréquente chez les sujets âgés. Ce type d’image peut être associé à des lésions focales (fig 17). Enfin, l’IRM peut être normale dans 14 à 48 % des cas selon les auteurs. Aucun de ces signes n’est spécifique même si l’IRM est l’examen le plus sensible pour la détection des lésions osseuses intramédullaires. L’IRM prend tout son intérêt dans un myélome associé à des compressions médullaires ou radiculaires. Elle remplace avantageusement le scanner et le myéloscanner. Elle permet de localiser des lésions tumorales vertébrales sur lesquelles une radiothérapie ou un traitement chirurgical peut être envisagé (fig 18). Dans l’estimation de la masse tumorale [16, 20], certains auteurs ont mis au point un index de masse tumorale basé sur le nombre et la 9 Lésion ostéolytique de l’aile iliaque droite (A). L’exploration en fenêtre parenchy-mateuse (B) met en évidence l’extension aux parties molles (flèches) en avant et en ar-rière de la structure osseuse. *A *B 12 Lésions ostéolytiques de l’hémicorps vertébral gauche de T11 (A) s’étendant au pédicule homolatéral ainsi qu’aux par-ties molles antérolatérales (B). On ne retrouve pas d’extension intracanalaire. *A *B 7
  8. 8. 31-192-D-10 Atteintes osseuses dans le myélome Radiodiagnostic taille des lésions focales ou la présence d’une infiltration diffuse. Cet index est corrélé au stade de la maladie, à la calcémie, au taux de b2-microglobuline et à la survie ; un index bas correspondant à une survie prolongée. Cependant, ce type d’index, complexe à calculer et non standardisé, est actuellement peu utilisé. D’autres auteurs ont analysé en IRM la microcirculation de la moelle osseuse pour évaluer les myélomes et les suivre sous traitement. Place de l’IRM dans l’évaluation de la réponse au traitement [14, 17, 21, 24, 26] Actuellement, l’efficacité du traitement est appréciée sur des critères clinicobiologiques tels que le taux d’immunoglobuline monoclonale sérique et urinaire ainsi que sur la plasmocytose médullaire. Certains auteurs ont cependant montré une corrélation entre la réponse biologique au traitement et les modifications IRM. Les lésions nodulaires actives ne répondant pas au traitement gardent un hypersignal T2 et un rehaussement après injection peu modifié par rapport à ce qu’il était avant traitement. En revanche, les lésions nodulaires répondant bien au traitement se présentent sans prise de contraste ou avec un aspect en anneau témoignant d’une prise de contraste périphérique. Si la normalisation est rarement obtenue lors de lésions focales, elle peut s’observer en cas d’infiltration diffuse mais on ne sait actuellement s’il s’agit là d’un signe de bon pronostic. Les formes d’infiltration diffuse peuvent aussi évoluer en formes focales ou en infiltration diffuse hétérogène chez les patients répondant bien au traitement (fig 19). Il apparaît que les patients qui présentent une IRM normale ont une meilleure réponse au traitement que ceux dont l’atteinte est focale ou diffuse [17]. De même, il apparaît que les patients présentant une IRM normale ont un taux de survie plus élevé que ceux dont l’atteinte est diffuse ou focale sans que l’on puisse mettre en évidence de différence significative entre ces deux derniers types de lésions. Des études plus récentes ont étudié la réponse au traitement par greffe de moelle osseuse. Ces auteurs [14] ont proposé l’appréciation d’un index basé sur le nombre des lésions, leur taille, la prise de contraste après injection intraveineuse et l’aspect de la moelle osseuse adjacente. Cet index est coté entre 0 et 8. Il est mesuré avant et après greffe de moelle osseuse. Il semble que l’étude de cet index soit corrélée à la survie des patients. En effet, des anomalies résiduelles peuvent être mises en évidence après traitement et celles-ci ne sont pas nécessairement de mauvais pronostic. Cet index n’est cependant pas standardisé, ni de réalisation très simple et demande donc à être validé. Au total, si l’on peut mettre en évidence qu’une IRM normale laisse présager une meilleure réponse au traitement et une survie plus longue, à l’opposé des lésions diffuses associées à un bilan biologique perturbé laissent augurer d’une mauvaise réponse et d’une survie plus courte. Il apparaît donc que l’IRM dans le suivi thérapeutique reste actuellement relativement limitée mais peut tout à fait se concevoir lorsque la clinique et la biologie sont discordantes, quand se constitue un tassement vertébral en cours de traitement ou encore dans les myélomes non sécrétants au cours desquels il n’est pas possible de suivre un pic monoclonal. Problèmes des tassements vertébraux au cours des myélomes [15, 16] L’étude des tassements au cours des myélomes a permis de mettre en évidence que 67 % d’entre eux sont de type ostéoporotique, la plupart survenant entre T6 et L4 (87 %). À l’opposé, 33 % seulement sont de type malin et 4 % d’entre eux surviennent sur le rachis thoracique haut (fig 20). Il s’avère en effet que les patients porteurs de myélome ont un certain nombre de raisons de développer une ostéoporose : on observe lors de cette maladie une augmentation de la résorption 13 IRM en pondération T1 : présence de lésions nodulaires siégeant au niveau T8- T9-T10 et L1. S’y associe un aspect « poivre et sel » de l’ensemble de la moelle osseuse explorée. 14 IRM en pondération T1 de la charnière lombosacrée sagittale (A) et transversale (B). Masse soufflante de S1, en hyposignal s’étendant à la partie supérieure de S2. Cette lésion était responsable d’un syndrome de la queue-de-cheval qui a été révélateur du myélome. *A *B 8
  9. 9. Radiodiagnostic Atteintes osseuses dans le myélome 31-192-D-10 *A *B ostéoclastique (fig 21). On note, par ailleurs, une diffusion des cellules plasmocytaires qui synthétisent des facteurs activateurs des ostéoclastes. Par ailleurs, l’étude histologique des tassements d’allure bénigne au cours des myélomes révèle la présence d’une infiltration myélomateuse ainsi que la destruction des travées de l’os trabéculaire alors que l’aspect était normal en IRM. 15 IRM en pondération T1 : on note un hy-posignal diffus et homogène de l’ensemble des vertèbres explorées (A). À noter un tassement au niveau T10 (B, flèche). Une autre étude [15] a permis de mettre en évidence que 67 % des tassements survenaient sur une moelle osseuse à IRM normale et 37 % seulement sur des lésions préexistantes : la taille des lésions apparaît donc insuffisante pour expliquer les tassements, ce qui corrobore la présence de facteurs activateurs des ostéoclastes au cours du myélome. Ainsi, devant des tassements bénins étagés, il apparaît impossible d’exclure le diagnostic de myélome. Par ailleurs, l’IRM réalisée au moment du diagnostic ne permet pas de prédire de façon très précise la survenue de tassement, toutefois, les patients présentant une moelle osseuse normale ou moins de 10 lésions focales 16 IRM du rachis en pondération T2 (A) : envahisse-ment diffus de type « poivre et sel » de l’ensemble des ver-tèbres explorées (B, C). Le même aspect est retrouvé au *A niveau du bassin en pondération T1. *B *C 17 IRM en pondération T1 du rachis lombosacré : on note l’association d’une infiltration diffuse de type « poivre et sel » avec des lésions nodulaires focales, ainsi qu’un tassement ver-tébral en T9. 9
  10. 10. 31-192-D-10 Atteintes osseuses dans le myélome Radiodiagnostic *A *B *C *D 18 Radiographie standard (A) : ostéolyse du pédicule gauche de T8 (flèche) et mau-vaise visualisation du pédicule droit. On note par ailleurs un tassement modéré du corps vertébral. En IRM en pondération T1 (B, C) comme en pondération T2 (D), on note un aspect de type « poivre et sel » de la moelle osseuse des vertèbres explorées ainsi qu’une lésion nodulaire du pédicule gauche et une atteinte épidurale bien visualisée sur les deux séquences. 19 IRM en pondération T2 : myélome sous traitement (chimiothérapie puis autogreffe). On note une évolution vers un aspect hétérogène de la moelle osseuse qui perd son aspect « poivre et sel ». *A *B *C 20 IRM en pondération T1 du rachis dorsolombaire. Mise en évidence d’un tassement d’aspect malin avec bombement du mur postérieur en T7 et hyposignal de l’ensemble de la vertèbre (A). En L1 et L2, on note des tassements de type ostéo-porotique avec bande d’hyposignal au contact du plateau inférieur. On retrouve par ailleurs des lésions nodulaires disséminées notamment en T11, L1, L2, L3, L4 et S1 (B, C). 21 IRM à j0 (A) : on note au niveau L4 et L5 des tassements d’allure bénigne avec hyposignal en bande au contact du plateau supérieur (à noter par ailleurs une lésion en S1). À j+4 mois (B) la moelle osseuse de L4 apparaît normale, alors qu’en L5 l’hyposi-gnal en bande au contact du plateau supérieur a disparu mais on note l’apparition d’une lésion du coin antéro-inférieur. *A *B 10
  11. 11. Radiodiagnostic Atteintes osseuses dans le myélome 31-192-D-10 présentent un risque moindre de faire un tassement que ceux qui présentent plus de 10 lésions focales ou une infiltration diffuse. Les tassements peuvent donc s’expliquer de la façon suivante : l’augmentation de la résorption osseuse liée au myélome, ainsi que l’activation des facteurs ostéclastiques mènent à l’ostéoporose, et l’on peut ainsi retenir plus une cause biomécanique dans la survenue des tassements qu’une cause hématologique liée à une atteinte focale ou diffuse des vertèbres. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL ¦ Gammapathie monoclonale bénigne [4] Elle est caractérisée par la présence d’une immunoglobuline monoclonale en excès sans signe clinique ou biologique évocateur de myélome. Les critères diagnostiques sont rappelés dans le tableau II. Dans une gammapathie monoclonale il n’y a pas d’envahissement médullaire macroscopique mais on connaît la mauvaise sensibilité des radiographies standards pour faire ce diagnostic. Ainsi, dans des cas douteux avec discordance entre clinique, biologie et radiographie, une IRM peut être indiquée en sachant qu’un aspect normal n’élimine pas formellement le diagnostic de myélome. En effet 11 à 24 % des gammapathies monoclonales se transforment en myélome sur un court délai (3 à 5 ans), d’où l’intérêt de l’IRM au moindre évènement clinique ou biologique nouveau faisant redouter le myélome. Par ailleurs, certains auteurs ont décrit des lésions focales en hyposignal T1 et T2 qui correspondraient à des conglomérats de chaînes légères. Il faut cependant noter que le même aspect peut se voir dans la maladie de Waldenström et l’amyloïdose. ¦ Autres hémopathies Les leucémies et les lymphomes peuvent présenter un aspect similaire et c’est le contexte clinique, biologique et éventuellement une biopsie osseuse qui permettront le diagnostic. ¦ Métastases osseuses La présence de lésions osseuses lytiques chez des patients relativement âgés fait discuter le diagnostic de métastase osseuse. Le contexte clinique et les résultats biologiques permettront de trancher. ¦ Maladie de Waldenström [7] Les lésions osseuses sont les mêmes que celles du myélome, mais il existe là, à l’immunoélectrophorèse, un pic IgM et dans la moelle osseuse une prolifération lymphocytaire. Par ailleurs, les lésions osseuses se voient beaucoup plus rarement. ¦ Amylose Ce diagnostic pose d’autant plus de problèmes que l’amylose peut être associée au myélome. Cliniquement, on note des polyarthralgies, des nodules sous-cutanés périarticulaires avec en radiographie standard des érosions périarticulaires, des géodes sous-chondrales sans pincement de l’interligne ni déminéralisation. L’atteinte est souvent bilatérale, plutôt symétrique. Le diagnostic revient à l’histologie. ¦ Autres diagnostics différentiels D’autres affections peuvent entraîner des lésions lytiques multiples : l’histiocytose X, l’hyperparathyroïdie, la dysplasie fibreuse, certaines infections comme la tuberculose ou les mycoses. Plasmocytome [10, 12, 13, 28] Il s’agit d’une tumeur plasmocytaire isolée de siège osseux ou extraosseux caractérisée par une lésion unique. Elle est rare. L’âge de survenue est d’environ 50 ans. Sur le plan clinique, le plasmocytome se manifeste le plus souvent par des douleurs osseuses, des signes neurologiques à type de radiculalgie ou paraplégie, parfois il s’agit d’une fracture pathologique ou d’une tuméfaction. Les localisations osseuses les plus courantes sont le rachis, notamment en dorsolombaire, et le bassin, mais on décrit également des localisations au niveau du crâne, des côtes, du sternum, des omoplates, des clavicules et des os longs. Les localisations extraosseuses touchent surtout le nasopharynx. Des localisations viscérales, abdominales ou thoraciques sont plus rares. Sur le plan biologique, le plasmocytome peut être sécrétant ou non. On ne note pas d’envahissement plasmocytaire sur le myélogramme et souvent seule la biopsie du site touché permet de faire le diagnostic. IMAGERIE ¦ Radiographie standard L’aspect le plus typique et le plus évocateur est celui d’une ostéolyse à point de départ médullaire ; on note un respect relatif de la corticale osseuse qui peut être soufflée ou amincie ; des trabéculations parfois grossières peuvent être associées (fig 22) ; une rupture de la corticale s’accompagne d’une extension importante dans les parties molles. Au niveau du rachis, on peut retrouver un aspect là aussi évocateur de destruction étendue de l’os spongieux du corps vertébral réalisant le signe de la « vertèbre évidée » : la prolifération tumorale responsable de la destruction osseuse est à l’origine de ce signe (fig 23) ; le même aspect peut être retrouvé au niveau du pédicule et l’on parle alors de « pédicule évidé » ; là aussi, on peut noter des extensions paravertébrales ou discales. L’aspect évidé peut contraster avec la préservation ou l’épaississement de certaines travées osseuses. Les atteintes vertébrales peuvent entraîner un tassement. Des lésions moins typiques peuvent être retrouvées à type de lacunes à l’emporte-pièce ou de lésions osseuses condensantes. ¦ Tomodensitométrie Le scanner permet de mieux apprécier l’état des corticales et celui de l’os spongieux, notamment dans les régions anatomiques difficiles à explorer par les radiographies standards comme le rachis ou le pelvis (fig 24, 25). Un aspect assez caractéristique est celui du contraste entre l’évidement osseux et l’épaississement de certaines travées intralésionnelles ou de la corticale donnant une allure multikystique à la lésion. Il permet par ailleurs la mise en évidence d’éventuelles localisations extramédullaires ou d’autres localisations osseuses infraradiologiques. De même, la tomodensitométrie peut permettre de guider une biopsie à visée diagnostique. ¦ IRM Sur les séquences pondérées en T1, on note un hyposignal très homogène ; cette homogénéité persiste après injection et en séquences pondérées en T2 mais ne présente aucune spécificité. Un aspect quasi pathognomonique du plasmocytome a été décrit en IRM dans les localisations vertébrales. Comme en tomodensi- Tableau II. – Critères diagnostiques de la gammapathie monoclonale bénigne. Concentration sérique de la protéine monoclonale < 2 g/L Taux normal de l’albumine sérique et des globulines polyclonales Absence de protéinurie de Bence-Jones Plasmocytose médullaire < 5 % et/ou de type polyclonal à l’étude immunohistochi-mique Absence de lésion osseuse Absence d’anémie Absence d’évolutivité sur une période d’observation supérieure à 3 ans 11
  12. 12. 31-192-D-10 Atteintes osseuses dans le myélome Radiodiagnostic *A tométrie, on peut retrouver la présence de structures curvilignes liées à l’hypertrophie ou la préservation des travées restantes, en hyposignal sur toutes les séquences et/ou l’irrégularité de la corticale. Ces aspects sont particulièrement nets en coupes axiales. Ces images ne sont pas retrouvées dans d’autres pathologies, notamment au cours des métastases. Dans certains cas, on retrouve une atteinte multifocale infra-radiologique qui correspond à une évolution du plasmocytome vers le myélome. Ces aspects se voient dans un quart à un tiers des cas. ¦ Diagnostic différentiel Le principal d’entre eux est celui de métastase. Un hémangiome peut être évoqué mais l’aspect des travées osseuses ainsi qu’un hypersignal T1 peuvent permettre d’orienter le diagnostic. Dans les formes pseudokystiques, on peut évoquer le diagnostic de kyste anévrismal. 22 Plasmocytome. Radiographie standard : au niveau de l’acromion (A) comme au niveau de L5 (B), on note une ostéolyse soufflant la corticale associée à des trabécula-tions. *B 23 Plasmocytome. Radiographie standard (A) : aspect de vertèbre évidée qui semble avoir disparu sur les radiogra-phies standards. En tomodensitométrie (B, C) on note une masse tissulaire occupant la totalité du corps vertébral ainsi que les pédicules et responsable d’une lyse de l’ensemble du corps vertébral. *A *B *C 12
  13. 13. Radiodiagnostic Atteintes osseuses dans le myélome 31-192-D-10 Traitement Il repose actuellement sur les alkylants (melphalan ou cyclo-phosphamide) associés à la corticothérapie ; d’autres protocoles comme la polychimiothérapie, voire la chimiothérapie lourde suivie d’allogreffe ou d’autogreffe de moelle osseuse (ceci chez le sujet 24 Plasmocytome localisé à l’aile iliaque droite. Les radiographies standards mettent en évidence une ostéolyse de l’aile iliaque droite d’appréciation difficile en raison de la superposition de structures gazeuses (A). La tomodensitométrie (B, C) montre l’aspect soufflé et même rompu de la corticale osseuse ainsi que l’extension aux parties molles adjacentes. jeune) peuvent être proposés. L’interféron prescrit dans les myélomes en phase de plateau allonge la durée de la réponse. La médiane de survie est de 30 mois et n’a guère progressé depuis 20 ans (date de l’utilisation des alkylants). Dans les atteintes vertébrales qui présentent un risque médullaire, la vertébroplastie percutanée par injection de méthylméthacrylate a un effet antalgique très efficace mais doit toujours être pratiquée en centre neurochirurgical ou orthopédique car cette technique n’est pas sans risque de complication. Dans les compressions médullaires, on peut aussi avoir recours à la radiothérapie, voire à la chirurgie. Conclusion Le diagnostic de myélome repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et radiographiques selon la classification de Salmon et Durie. L’IRM prend une part de plus en plus importante à ce bilan pour le diagnostic et le pronostic mais aussi pour le suivi évolutif des patients atteints de myélome, de plasmocytome solitaire ou de gammapathie monoclonale dite bénigne. Cependant, l’indication de l’IRM ne peut être actuellement systématique et dépend notamment des options thérapeutiques choisies : extension plus précise d’un myélome, détection de tassements vertébraux et d’éventuelles épidurites qui pourraient présenter un risque pour la moelle, évaluation de la réponse au traitement ou encore recherche d’une atteinte disséminée en cas de plasmocytome ou de gammapathie monoclonale présentant une discordance entre clinique biologique et imagerie. *A *B *C 25 Plasmocytome de L5 avec trabéculations hypertrophiées. Cet aspect peut être aussi retrouvé sur les séquences IRM réalisées dans le plan axial et apparaît relative-ment spécifique du plasmocytome. 13
  14. 14. 31-192-D-10 Atteintes osseuses dans le myélome Radiodiagnostic Références [1] Alexandrakis MG, Kyriakou DS, Passam F, Koukouraki S, Karkavitsas N. Value of Tc-99m sestamibi scintigraphy in the detection of bone lesion in multiple myeloma: com-parison with Tc-99m methylene diphosphonate. Ann Hematol 2001 ; 80 : 349-353 [2] Attal P, Loshkajian A, Frija J. Myélome multiple. Plasmocy-tome osseux solitaire. In : Imagerie ostéoarticulaire. Paris : Flammarion Médecine-Sciences, 1998 : 914-105 [3] Awa R, Vanhemert RL, Barlogie B, Munshi N, Angtuaco EJ. CT-guided biopsy of focal lesions in patients with multiple myeloma may reveal new and more aggressive cytoge-netic abnormalities. AJNR Am J Neuroradiol 2001 ; 22 : 781-785 [4] Bauer A, Stäbler A, Lamerz R, Bartl R, Reiser M. Light chain deposition disease in multiple myeloma: MR imaging fea-tures correlated with histopathological finding. Skeletal Radiol 1998 ; 27 : 173-176 [5] Bellaïche L, Laredo JD. 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