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[1] Akasaka T, Yoshikawa J, Yoshida K, Maeda K, Ka...
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Cardiomyopathie hypertrophique

  1. 1. 32-015-D-30 Cardiomyopathie hypertrophique PD Crochet JM Langlard S Trogrlic R é s u m é. – La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est caractérisée par une hypertrophie myocardique ventriculaire idiopathique d’origine génétique, dont l’évolution est difficilement prévisible avec une mortalité de 0,5 à 1,5 % par an. Le diagnostic est établi par les examens d’imagerie sur les signes suivants : une hypertrophie myocardique en précisant topographie et extension, des anomalies valvulaires et sous-valvulaires mitrales avec un SAM (systolic anterior motion) et une insuffisance mitrale variable, un gradient de pression intraventriculaire gauche inconstant, des troubles de la relaxation et de la distensibilité ventriculaire gauche et une ischémie myocardique. La stratégie diagnostique repose d’abord sur l’échocardiographie-doppler, complétée en cas d’échec, par l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Le cathétérisme cardiaque avec angiographie est effectué uniquement si l’inefficacité du traitement médical amène à envisager d’autres alternatives thérapeutiques. © 1999, Elsevier, Paris. Introduction La CMH est une cardiopathie complexe définie par une hypertrophie ventriculaire idiopathique, dont l’origine génétique est univoque et l’expression phénotypique (morphologique, fonctionnelle et pronostique) variée. Les critères diagnostiques ont beaucoup évolué, parallèlement aux technologies disponibles depuis la description princeps de Braunwald en 1964 [5] : initialement, le stéthoscope et le cathétérisme cardiaque ont montré le caractère obstructif de la CMH, puis l’échographie en modeTMa mis l’accent sur la distribution septale asymétrique de l’hypertrophie ; en 1980, l’échographie bidimensionnelle, fit admettre que l’hypertrophie pouvait atteindre d’autres segments que le septum antérieur. Actuellement, les différentes techniques doppler analysent, de façon non invasive, le gradient systolique et le remplissage ventriculaire gauche. De même, l’IRM représente un nouveau mode d’évaluation de la CMH. Classification et définition des cardiomyopathies hypertrophiques La classification actuelle des cardiomyopathies les définit comme des maladies du myocarde associées à une dysfonction ventriculaire. Cette Pierre-Dominique Crochet : Professeur des Universités, praticien hospitalier, centre hémodynamique-radiologie thoracique. Jean-Marc Langlard : Praticien hospitalier, clinique cardiologique et des maladies vasculaires. Sylvie Trogrlic : Praticien hospitalier, centre hémodynamique-radiologie thoracique. Centre hospitalier universitaire de Nantes, BP 1005, 44035 Nantes cedex 01, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Crochet PD, Langlard JM et Trogrlic S. Cardiomyopathie hypertrophique. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Coeur-Poumon, 32-015-D-30, 1999, 8 p. nomenclature distingue les cardiomyopathies dilatée, hypertrophique, restrictive et ventriculaire droite arythmogène [4, 35]. La CMH se caractérise par une hypertrophie ventriculaire gauche et/ou droite, généralement asymétrique, touchant le septum interventriculaire (SIV). Le volume ventriculaire est normal ou réduit. Un gradient systolique est fréquent. Les maladies familiales à transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète prédominent. Les mutations concernent les protéines contractiles sarcomériques. Les modifications morphologiques incluent une hypertrophie des myocytes et une désorganisation cernant des zones de fibrose. C’est une hypertrophie idiopathique dont le diagnostic n’est retenu qu’après exclusion des autres causes d’hypertrophie ventriculaire. Sept chromosomes (1, 3, 7, 11, 12, 14, 15) contiennent des gènes codant pour des protéines sarcomériques cardiaques, siège des mutations impliquées dans la CMH [39]. La prévalence de la CMH est estimée à 0,2 % dans la population générale. Clinique - évolution Examen clinique - enquête familiale Les patients symptomatiques décrivent classiquement une dyspnée, des douleurs thoraciques, des palpitations et/ou des lipothymies. L’examen clinique peut être strictement normal chez les patients sans gradient ; l’auscultation typique d’une CMH obstructive comporte un souffle mésosystolique endapexien, variable dans le temps, en intensité et durée dans le cycle. Un souffle diastolique d’insuffisance aortique est perçu dans 10 % des cas. La découverte d’une CMH chez un patient doit déclencher une enquête génétique familiale. Classiquement, 60 %des CMH sont familiales, les autres formes étant sporadiques. © Elsevier, Paris ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 32-015-D-30
  2. 2. 32-015-D-30 CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE Radiodiagnostic Électrocardiogramme - Holter - électrophysiologie - cliché thoracique Les anomalies de l’électrocardiogramme (ECG) les plus fréquentes sont des modifications du segment ST et de l’onde T, une hypertrophie ventriculaire gauche électrique et des ondesQpathologiques (20 à 50 % des patients). Les ondes T géantes négatives sont caractéristiques d’une hypertrophie apicale. Cependant, 15 %des patients atteints ont un ECG strictement normal. L’enregistrement Holter ECG annuel de 48 heures détecte les complications rythmiques telles que la fibrillation auriculaire et l’hyperexcitabilité ventriculaire. L’ECG d’effort fait l’objet d’une contre-indication relative en cas d’obstacle ventriculaire gauche, mais peut cependant être informatif sur l’adaptation tensionnelle à l’effort ; dans tous les cas, il doit être réalisé dans les centres de référence. Les données de la radiographie thoracique sont variables, avec une silhouette cardiaque normale ou élargie, résultant de l’hypertrophie ventriculaire et/ou de la dilatation auriculaire gauches. Évolution - complications L’histoire naturelle est difficilement prévisible, pouvant essentiellement se compliquer de mort subite prématurée, d’aggravation symptomatique, de fibrillation auriculaire, d’accident thromboembolique systémique ou d’insuffisance cardiaque [43]. Le taux annuel de mortalité varie de 0,5-1,5 %, dans des populations non sélectionnées, à 3-4 % pour une population d’adultes et 4-6 % chez des enfants dans des centres de référence, reflétant le biais de recrutement des différentes équipes [25, 46]. Les facteurs de risque de mort subite sont : existence de syncopes, antécédent familial de mort subite, épisodes de tachycardie ventriculaire non soutenue au Holter et baisse tensionnelle à l’effort. Imagerie Les différents examens d’imagerie à notre disposition doivent répondre aux questions suivantes : affirmer l’hypertrophie myocardique, en évaluer la répartition, l’extension et ses conséquences hémodynamiques (compliance et relaxation ventriculaires, obstacle hémodynamique intraventriculaire, analyse de la valve mitrale, recherche d’une ischémie myocardique), détecter les complications et guider la décision thérapeutique. Échocardiographies-doppler transthoracique et transoesophagienne Aujourd’hui, l’échocardiographie-doppler transthoracique est indiscutablement l’outil diagnostique clé dans le bilan d’une CMH, permettant de répondre, le plus souvent, à la majorité des questions posées. En cas de problème d’échogénicité, cet examen est complété par l’échographie transoesophagienne. Avant de détailler les signes observés, il convient de préciser que ces anomalies, prises isolément, ne sont pas spécifiques de la CMH et peuvent se voir dans d’autres pathologies. Hypertrophie ventriculaire gauche Elle se mesure sur une incidence parasternale gauche en mode TM, à l’aide du repérage bidimensionnel, sous peine de surestimation des épaisseurs pariétales. L’association d’une épaisseur septale supérieure ou égale à 15 mm et d’une paroi postérieure normale ou peu épaisse est très évocatrice. Bien que l’épaisseur septale moyenne mesurée en échographie soit de 20 mm, les valeurs sont très variables allant de 13 à 60 mm [27]. L’hypertrophie est dite asymétrique si le rapport septum/paroi postérieure est supérieur ou égal à 1,5. L’hypocinésie septale contraste avec la cinétique normale de la paroi postérieure (fig 1). La répartition et l’extension de l’hypertrophie s’apprécient en échographie bidimensionnelle, associant les incidences parasternale gauche transverse (deux coupes passant au niveau de la valve mitrale et des piliers) et apicale (fig 2). Deux classifications anatomoéchographiques sont proposées : – celle deWigle (tableau I) tient compte de l’importance de l’épaisseur pariétale et de son extension [47] ; 1 Échographie TM. Incidence parasternale grand axe. Hypertrophie septale asy-métrique avec hypocinésie. 2 Échographie bidimensionnelle. Incidence parasternale petit axe. Analyse seg-mentaire des épaisseurs pariétales en télédiastole. Tableau I. – Étude semi-quantitative de l’importance et de l’extension de l’hypertrophie (Wigle). Extension de l’hypertrophie Points Tiers basal du SIV 15-19 mm 1 20-24 mm 2 25-29 mm 3 > 30 mm 4 Extension aux muscles papillaires (2/3 basauxdu SIV) 2 Extension à l’apex (atteinte de tout le SIV) 2 Extension antérolatérale 2 Total 10 SIV : septum interventriculaire. – celle de Maron est la plus utilisée [26]. Elle est fondée sur la répartition de l’hypertrophie (septum antérieur, septum postérieur, paroi libre latérale et paroi libre postérieure) analysée sur les coupes parasternales gauches transverses. Quatre types de CMH sont individualisés : – le type I (hypertrophie localisée à la partie antérieure du septum) ; – le type II (hypertrophie de tout le septum) ; – le type III (hypertrophie de tout le septum et de la paroi libre latérale) ; – le type IV (hypertrophie de la paroi postérieure, de la paroi latérale, médioventriculaire, apicale ou concentrique). page 2
  3. 3. Radiodiagnostic CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE 32-015-D-30 Dans la série de Bethesda comportant 600 patients [20], le septum antérieur est le plus fréquemment atteint (96 %), suivi du septum postérieur (66 %), de la paroi latérale (42 %) et de la paroi postérieure (18 %). La répartition selon la classification de Maron est la suivante : type I : 25 % ; type II : 31 % ; type III : 34 % ; type IV : 3 %. Anomalies valvulaires et sous-valvulaires mitrales L’appareil sous-valvulaire mitral peut être le siège d’anomalies à type de malposition et mauvaise orientation des piliers, d’anomalies de longueur des cordages allant jusqu’à l’insertion directe du pilier sur la valve [19] ; indépendamment de ces anomalies, les feuillets mitraux sont agrandis ou allongés dans 60 % des cas, sur une série anatomique de 100 valves analysées après chirurgie ou autopsie [17]. Sur une série de 37 patients, l’indice échographique le mieux corrélé aux dimensions anatomiques de la valve mitrale est la surface d’ouverture mitrale calculée par méthode planimétrique bidimensionnelle en incidence parasternale transverse [18]. L’équation de correspondance en échographie transthoracique s’écrit : SVM = 4,64 + [2,17 ´ SOVM] où SVM : surface valvulaire mitrale ; SOVM : surface d’ouverture valvulaire mitrale. La conjonction de ces anomalies anatomiques et de l’hypertrophie septale aboutit à une géométrie anormale de la chambre de chasse ventriculaire gauche et à la création d’un gradient de pression systolique. Il existe alors un déplacement antérieur du feuillet mitral antérieur, à son extrémité, au point d’insertion des cordages, en direction du SIV appelé SAM par les Anglo-Saxons. Ce mécanisme entraîne une fuite mitrale antihoraire. La sévérité du SAM est classiquement graduée en trois stades : – SAM sévère : contact prolongé SAM-septum, pendant plus de 30 % de la systole échographique (fig 3) ; – SAM moyen : distance SAM-septum inférieure à 10 mm ou contact bref ; – SAM discret : distance SAM-septum supérieure à 10 mm. Bien que le rôle du SAM demeure controversé dans la genèse du gradient, il existe une relation étroite entre la sévérité de celui-ci et l’importance du gradient de pression dans la chambre de chasse. Le SAM avec contact prolongé ne se voit que pour les CMH avec gradient systolique de repos et une relation étroite existe entre le début du gradient et celui du contact septal. Le SAM n’est pas pathognomonique de la CMH et peut se voir dans les coeurs hyperkinétiques, au cours des états d’hypovolémie, en cas de malposition de cordages dans les insuffisances mitrales dystrophiques ou après valvuloplastie mitrale chirurgicale. Fermeture mésosystolique des sigmoïdes aortiques Ce signe témoigne d’une obstruction intraventriculaire gauche. Il faut le distinguer de l’ouverture vibrée des sigmoïdes aortiques, du bas débit aortique et de la fermeture plus précoce en cas de rétrécissement aortique sous-valvulaire. Gradient de pression systolique Les CMH sont dites obstructives quand il existe un gradient de pression systolique intraventriculaire supérieur ou égal à 30 mmHg au repos ou supérieur ou égal à 50 mmHgaprès stimulation (manoeuvre deValsalva, trinitrine sublinguale, perfusion intraveineuse d’isoprénaline). Le siège de l’obstruction peut être au niveau de la chambre de chasse et/ou médioventriculaire, voire intraventriculaire droit ; deux sites d’obstruction dynamique peuvent coexister pour un même patient. Il se recherche en méthode doppler continu non couplé à l’imagerie, à l’aide d’une sonde Pedoff. Le pic de gradient de pression systolique est calculé par l’équation de Bernoulli simplifiée : Dpmax = 4 (Vmax)2 où Dpmax : pic de gradient de pression systolique (mmHg) ; Vmax : vélocité maximale (m/s). Les valeurs obtenues sont parfaitement corrélées aux mesures prises par cathétérisme cardiaque [36]. Typiquement, le flux d’obstruction a un aspect spectral dit en « lame de sabre », avec une vélocité maximale télésystolique (fig 4) ; mais son aspect et sa vélocité maximale peuvent varier dans le temps sous l’influence de nombreux facteurs. Ce n’est pas tant la valeur absolue du pic de vélocité que sa précocité dans le cycle qui importe pour le retentissement fonctionnel. Il est parfois difficile de distinguer, en doppler continu avec la sonde Pedoff, le flux du gradient de pression systolique de celui d’une insuffisance mitrale (IM) très souvent présente, liée au mécanisme du SAM (fig 5). Étude de la relaxation ventriculaire gauche La dilatation auriculaire gauche, en dehors de toute IM significative, marque indirectement l’élévation de la pression de remplissage ventriculaire gauche. Les anomalies en échodoppler de la fonction diastolique sont présentes dans 80 % des cas, indépendamment de l’existence d’un gradient de pression systolique. L’aspect typique est une inversion du rapport E/A du flux doppler transmitral avec diminution du temps de décélération de l’onde E et allongement du temps de relaxation isovolumétrique gauche (TRIVG) ; l’élévation de la pression auriculaire gauche, liée ou non à une IM, peut normaliser le TRIVG et l’aspect du flux. Le flux transmitral le plus caractéristique de la CMH associe trois ondes positives successives, un flux de relaxation isovolumétrique s’ajoutant aux classiques ondes E etA. Dans les formes très évoluées, le flux transmitral a un aspect hypernormal avec augmentation importante de l’amplitude de l’onde E, une petite onde A (rapport E/A supérieur à 2), un temps de décélération de l’onde E et un TRIVG courts. Formes particulières La CMH du sujet âgé présente une réduction marquée de la taille de la chambre de chasse ventriculaire gauche. Au-delà de 65 ans, elle se caractérise aussi par des calcifications quasi constantes de l’anneau 3 Échographie TM. Mouvement systolique antérieur de la grande valve mitrale affrontant le septum. 4 Doppler continu. Flux d’obstruction systolique intraventriculaire gauche, aspect en « lame de sabre ». page 3
  4. 4. 32-015-D-30 CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE Radiodiagnostic mitral et, dans 60 % des cas, par un SAM marqué, dont le mécanisme combine un mouvement antérieur de la valve mitrale et un déplacement postérieur du septum. Les formes familiales sont dépistées par une enquête et l’analyse génotype-phénotype. Pour les adultes, les critères diagnostiques ont été récemment redéfinis et portent sur la combinaison de critères majeurs et mineurs, échocardiographiques, électrocardiographiques, ainsi que sur la présence de symptômes [31]. Le coeur du sportif pose un problème diagnostique difficile : dans la majorité des cas, l’hypertrophie du sportif est harmonieuse avec une épaisseur inférieure ou égale à 12 mm et un diamètre télédiastolique supérieur à 55 mm dans un tiers des cas. Cette hypertrophie régresse normalement au cours des 3 mois suivant l’arrêt de l’activité physique. Cependant, chez un athlète, le diagnostic de CMH doit être soulevé sur les critères suivants proposés par Maron [29] : diamètre télédiastolique du ventricule gauche (VG) inférieur à 45 mm, caractéristiques inhabituelles de l’hypertrophie ventriculaire gauche, dilatation de l’oreillette gauche, flux doppler transmitral pathologique, sexe féminin et histoire familiale de CMH. Imagerie par résonance magnétique L’IRM offre, de façon non invasive, une approche anatomique et fonctionnelle des CMH. Les avancées technologiques actuelles permettent d’apprécier la fonction du VG de façon fiable et reproductible. Son utilisation demeure moins aisée que l’échographie en raison de la faible disponibilité des machines et de la longueur des procédures. C’est donc un examen de deuxième intention par rapport à l’échographie. Approche anatomique Les séquences utilisées sont des séquences en écho de spin multiphases, multicoupes en pondération T1 synchronisées au rythme cardiaque. Les paramètres sont les suivants : temps de répétition (TR) synchronisé à l’espace RR, temps d’écho (TE) de 20 à 60 ms et épaisseur des coupes de 5 à 10 mm [7, 9, 15, 22, 32]. Elles offrent un bon contraste spontané entre le myocarde et les structures adjacentes. La qualité des images peut cependant être altérée si le rythme cardiaque est irrégulier. Deux incidences sont particulièrement utilisées : l’une dans le grand axe du VG, perpendiculaire au septum (fig 6), l’autre, perpendiculaire à la précédente, correspond à une coupe petit axe du VG (fig 7). L’IRM permet des mesures précises de l’hypertrophie myocardique et analyse sa répartition. C’est une technique particulièrement intéressante dans les hypertrophies à prédominance apicale (fig 8), répandues au Japon et en Corée, difficiles à mesurer en échographie [44]. Les mesures sont effectuées à la base, à l’apex ou dans la partie médiane du VG, en télédiastole. Le tableau II résume les résultats publiés dans quelques études de la littérature. Approche fonctionnelle La ciné-IRM analyse la cinétique de contraction des parois du VG. Elle utilise des séquences en écho de gradient qui offrent un excellent 5 Doppler continu. Coexistence du flux d’obstruction systolique (chambre de chasse) et de la fuite mitrale (valve mitrale). 6 Imagerie par résonance magnétique. Séquence en écho de spin pondérée en T1. Incidence quatre cavités, grand axe du coeur. Hypertrophie septale asymétrique. 7 Imagerie par résonance magnétique. Séquence en écho de gradient, en apnée. Incidence petit axe du coeur. Hypertrophie septale asymétrique. 8 Imagerie par résonance magnétique. Séquence en écho de spin pondérée en T1. Incidence quatre cavités, grand axe du coeur. Cardiomyopathie apicale. page 4
  5. 5. Radiodiagnostic CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE 32-015-D-30 Tableau II. – Étude comparative de l’épaisseur de la paroi myocardique mesurée en millimètres (mm) chez les sujets normaux et dans les cardiomyopathies hypertrophiques (CMH). contraste entre le myocarde en hyposignal et le sang circulant en hypersignal. Les incidences utilisées sont les mêmes que pour les séquences en écho de spin. Des coupes jointives sont réalisées de la base jusqu’à l’apex. Pour chaque coupe, un cycle cardiaque entier est observé. Le signal sanguin des CMH obstructives lors du cycle cardiaque est caractéristique. En diastole, le sang circulant apparaît sous forme d’un hypersignal homogène. En systole, les différentes étapes suivantes sont décrites : en protosystole, une perte du signal est d’abord observée au sein duVG et correspond à une augmentation régionale des vitesses de flux ou à des turbulences, puis unSAMet, enfin, une perte de signal télésystolique dans l’oreillette gauche (OG) correspondant à une régurgitation mitrale [37]. Cette méthode sert également à calculer la fraction d’éjection, la masse et le volume du VG. Elle s’avère plus précise que l’échographie ou l’angiographie [2, 38] avec une reproductibilité satisfaisante [38] telle qu’exposée dans le tableau III. Le tagging ou tatouage myocardique consiste à surimposer des lignes de présaturation apparaissant sous forme d’hyposignal durant le cycle cardiaque, pour visualiser la déformation du myocarde. Ces lignes peuvent être disposées de façon radiaire ou en grille, permettant une étude segmentaire du myocarde. Dong et al [9] ont démontré que l’augmentation d’épaisseur du myocarde dans les CMH est associée à une altération de la relaxation myocardique. Ils concluent que la fonction systolique du myocarde hypertrophié est altérée de façon hétérogène et que son importance est proportionnelle à l’épaisseur du myocarde. L’épaississement du myocarde est moindre dans les zones les plus hypertrophiées. Par ailleurs, la rotation du VG au cours du cycle cardiaque et le raccourcissement myocardique radiaire sont différents de ceux observés chez les sujets normaux [22, 24]. L’IRM reste encore actuellement peu performante pour établir une orientation étiologique, étant donné le peu de fiabilité des séquences pondérées T1 ou T2 pour la caractérisation tissulaire, même si des espoirs sont placés dans la spectrométrie-IRM [3]. Scanner ultrarapide Le scanner ultrarapide ou Imatron permet, comme l’IRM, une approche anatomique mais également fonctionnelle des CMH : le calcul de la fraction d’éjection et de la masse du VG est possible et reproductible. L’appréciation de la cinétique segmentaire du VG reste mal codifiée. Compte tenu de sa faible disponibilité et du faible nombre de ces installations, les études concernant cet appareil restent rares [11]. Hémodynamique et angiocardiographie Cathétérisme cardiaque La description initiale de la CMH a été basée sur la mise en évidence d’un gradient de pression intraventriculaire gauche systolique dynamique [5], au cours du cathétérisme cardiaque. Ultérieurement, l’inconstance de ce gradient a été observée et les autres signes hémodynamiques ont été reconnus : les anomalies de la fonction diastolique, l’insuffisance mitrale et le retentissement sur les cavités droites. Gradient intraventriculaire dynamique gauche Son mécanisme physiopathologique est bien expliqué par l’échocardiographie. Schématiquement, la courbe de pression systolique dans la chambre de remplissage, présente un épaulement dans sa portion ascendante et un sommet pointu (fig 9A). En aval de l’obstacle intraventriculaire, la pression systolique est plus basse donnant à la courbe un aspect écrêté analogue à celui observé dans l’aorte (fig 9B). Le gradient intraventriculaire gauche dynamique est très labile et dépend de l’état d’inotropisme du ventricule et de ses conditions de charge. Ainsi, une réduction de volume duVGtelle qu’elle est observée dans les baisses de précharge ou de postcharge [14], et une stimulation de la contractilité par l’isoprénaline favorisent l’apparition d’un gradient. À l’inverse, toute augmentation de la charge ou baisse de la contractilité par les bêtabloquants et le vérapamil peut faire disparaître le gradient intraventriculaire. Le renforcement de la contractilité, observé après extrasystole ventriculaire gauche, est un excellent moyen pour démasquer, voire majorer l’obstacle intraventriculaire. Cela entraîne une majoration de la pression systolique dans la chambre de remplissage du VG et une chute dans la chambre sous-aortique et l’aorte avec remontée progressive de cette pression au cours des systoles ultérieures. C’est le phénomène de Brockenbrough-Braunwald (fig 9A). Il n’est pas observé dans les rétrécissements fibreux sous-aortiques dont le gradient est fixé, ce qui permet d’en faire le diagnostic différentiel. Anomalies de la fonction diastolique Elles sont toujours présentes, même en l’absence de symptômes, de gradient intraventriculaire ou de réduction de la cavité ventriculaire gauche. Elles paraissent indépendantes des caractéristiques de l’hypertrophie myocardique [42]. Elles sont responsables de perturbations hémodynamiques et d’un risque de mort subite plus grands que ceux engendrés par l’obstacle à l’éjection ventriculaire. Elles sont le fait d’une prolongation de la relaxation donnant une ischémie sous-endocardique en protodiastole [13] et d’une altération de la distensibilité [45] par fibrose ou désorganisation des fibres myocardiques, observée en télédiastole. Ainsi la pression télédiastolique ventriculaire gauche est constamment augmentée (supérieure à 12 mmHg) avec élévation secondaire des pressions auriculaires gauches et hypertension artérielle pulmonaire dans les formes évoluées. De telles anomalies peuvent aussi être observées sur le ventricule droit et relever du même mécanisme. Insuffısance mitrale Elle fait partie intégrante du mécanisme du SAM décrit en échocardiographie. Son importance est variable. Elle peut se manifester par une grande onde V sur la courbe de pression auriculaire gauche ou capillaire pulmonaire, mais cette anomalie n’a de valeur diagnostique qu’en rythme sinusal. Auteurs Technique (coupe) Sujets normaux (mm) CMH (mm) nombre de patients épaisseur du septum épaisseur postérolatérale nombre de patients épaisseur du septum épaisseur postérolatérale Higgins [15] transversale 12 10,2 ± 0,4 10,8 ± 0,5 14 22 ± 0,8 13 ± 1,7 Crochet [7] grand axe - - - 38 23,2 ± 4,3 15,1 ± 3,5 Kramer [22] petit axe - - - 10 21 14 Park [32] quatre cavités 5 10,4 ± 2,7 10,2 ± 1,3 20 23,5 ± 6,8 11,4 ± 2,2 Dong [9] petit axe 6 8,4 ± 0,9 - 17 16,7 ± 5,1 - Tableau III. – Mesures de la masse et des volumes ventriculaires chez les sujets normaux et les patients atteints de cardiomyopathies hypertrophiques (CMH). Masse télésystolique (mg/m2) Volume télésystolique (mL/m2) Volume télédiastolique (mL/m2) Index cardiaque (mL) Sujets normaux 79,5 ± 7,6 21,7 ± 3,9 62,3 ± 7,3 2,5 ± 0,4 CMH 149,6 ± 45,2 22,8 ± 7,6 73,9 ± 21,2 3,8 ± 1,6 page 5
  6. 6. 32-015-D-30 CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE Radiodiagnostic A B 9 A. Enregistrement simultané des pressions dans la chambre de remplissage du ventricule gauche et l’aorte montrant le gradient de pression intraventriculaire et le phénomène de Brockenbrough-Braunwald après extrasystole. B. Enregistrement simultané des pressions dans la chambre sous-aortique et l’aorte : absence de gradient. Aspect écrêté de la courbe en systole. Gradient intraventriculaire droit Il est rencontré chez 15 %des patients présentant un obstacle dynamique du VG [10]. Il correspond à une localisation droite du processus d’hypertrophie [28]. Angiocardiographie L’étude complète des signes angiographiques deCMHduVG nécessite deux incidences : l’une en oblique antérieure droite (OAD), l’autre en oblique antérieure gauche (OAG) avec inclinaison crâniale et injection biventriculaire de produit de contraste. Dans la pratique courante, seule l’incidenceOADest réalisée et montre les anomalies indiquées ci-après. Hypertrophie myocardique Elle se mesure en diastole sur la paroi antérieure libre du VG. La valeur seuil pour le diagnostic est de 13 mm. La localisation de cette hypertrophie est moins précise qu’en échographie ou en IRM. Pour en apprécier le caractère asymétrique portant sur le septum, l’incidence OAG avec opacification biventriculaire est nécessaire mais peu usitée. La forme apicale est suspectée en présence d’un comblement de la pointe donnant un aspect en « pelle » [41]. Réduction de la cavité ventriculaire gauche Elle est constante dans les formes à fonction systolique conservée, avec parfois une cavité biloculée en systole. S’il existe une hypertrophie asymétrique du septum, une désaxation entre le VG et l’aorte s’y surajoute (fig 10). Insuffısance mitrale Elle est cotée de 1 à 4 selon sa sévérité. Son mécanisme n’est clairement observé qu’en incidence OAG. Évaluation de la fonction systolique ventriculaire gauche avec mesures des volumes et de la fraction d’éjection Elle confirme la réduction des volumes télédiastolique et télésystolique ainsi que la présence d’une fraction d’éjection normale ou supernormale [34]. Coronarographie Elle est systématique en raison de la fréquence de l’ischémie myocardique dont l’origine est multifactorielle [33]. Cependant, les anomalies sont pauvres et non spécifiques. Elles se résument à l’observation d’un flux phasique particulièrement marqué lors de l’injection coronaire de contraste [1] avec écrasement systolique des artères septales dont la morphologie, la situation et la distribution sont analysées dans l’éventualité d’une indication d’embolisation. Méthodes isotopiques Leur utilisation est inhabituelle. Cependant la tomoscintigraphie au thallium 201 est intéressante car elle montre des hypofixations réversibles, dont la présence a été corrélée chez les sujets jeunes avec la 10 Ventriculographie gauche en oblique antérieure droite (OAD). Cavité biloculée, épaisseur myocardique très augmentée, désaxation ventricule gauche (VG). Aorte, insuffisance mitrale. mort subite et les épisodes de syncope. Cela suggère l’importance du phénomène ischémique dans la genèse de ces accidents [8]. Quant à la gamma-angiographie isotopique, elle semble surtout utile pour étudier les anomalies de la fonction diastolique [6]. Traitement Traitement médical Trois classes médicamenteuses (bêtabloquants, vérapamil, disopyramide) sont susceptibles de diminuer les stigmates de l’obstruction ventriculaire gauche [43, 46]. Le vérapamil améliore également la fonction diastolique. Néanmoins, les données échodoppler sont à interpréter avec prudence quand on connaît la variabilité temporelle naturelle de la sévérité du gradient de pression systolique. Le choix du traitement médical est empirique ; il n’a pas d’efficacité sur la prévention de la mort subite. Les patients ayant une hypertrophie septale non obstructive inférieure à 25 mm, asymptomatiques et sans antécédent familial de mort subite, ne nécessitent pas de traitement, mais une surveillance échographique annuelle. Traitement chirurgical La myectomie chirurgicale fut pendant longtemps la seule alternative aux échecs du traitement médical de la CMH obstructive, avec une page 6
  7. 7. Radiodiagnostic CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE 32-015-D-30 amélioration symptomatique significative et permanente dans 70 %des cas sur 1 500 patients opérés [43]. Lors de l’ECG préopératoire, l’existence d’une hypertrophie asymétrique, d’un SAM sévère et d’un TRIVG supérieur à 100 ms permet d’identifier les patients tirant le plus grand bénéfice postopératoire avec une dyspnée résiduelle minime ou nulle [30]. L’échographie transoesophagienne peropératoire se révèle utile pour prévoir l’étendue de la résection en mesurant l’épaisseur septale au site présumé de myectomie, apprécier immédiatement le résultat et déceler les complications importantes [12]. L’échographie postopératoire évalue la réduction de l’épaisseur septale, l’élargissement de la chambre de chasse par abolition du SAM, entraînant une diminution du gradient de pression systolique et de l’IM et l’amélioration des indices doppler de la fonction diastolique ; elle détecte enfin les insuffisances aortiques postopératoires. Stimulation endocavitaire La stimulation cardiaque permanente double chambre est une thérapeutique d’apparition plus récente, s’adressant aux patients ayant une CMH obstructive et symptomatique malgré un traitement médical adapté. Le bénéfice thérapeutique à long terme demeure controversé [43]. Cette méthode nécessite la programmation d’un délai auriculoventriculaire (DAV) suffisamment court pour une capture ventriculaire complète. L’utilisation de l’échodoppler s’avère indispensable afin de régler le stimulateur de façon à obtenir le DAV approprié, un flux transmitral adéquat et une diminution significative de l’IM et du gradient de pression. L’analyse de la contractilité régionale par méthode échocardiographique démontre que la stimulation séquentielle auriculoventriculaire droite diminue la contractilité septale, accentue celle de la paroi latérale, sans altérer la fraction d’éjection ventriculaire gauche globale et la contractilité apicale et postérieure [16]. Cela explique en partie l’effet positif de la stimulation définitive sur le gradient de pression. Perspectives apportées par l’embolisation de l’artère septale principale Le concept de ce traitement est basé sur la réalisation d’un infarctus septal par embolisation de l’artère septale principale. Comme la participation du septum est constante dans la genèse du gradient intraventriculaire gauche, sa réduction est obtenue grâce à l’akinésie et l’amincissement du septum secondaire à l’infarctus créé. Ce traitement s’adresse aux cardiomyopathies hypertrophiques pour lesquelles un gradient intraventriculaire gauche persiste au repos malgré le traitement médical [23]. C’est une alternative à la myectomie chirurgicale et à la stimulation double chambre. Les premiers résultats publiés par Sigwart et son équipe [21, 40] ont montré une réduction moyenne significative du gradient après infarctus septal, persistant au cours des premiers mois d’évolution avec amélioration significative des symptômes, sans modification de la capacité physique à l’exercice. Des complications, à type d’angor lors de l’occlusion septale, bloc auriculoventriculaire transitoire, ou arythmie ventriculaire grave ont été observées. En revanche, il n’est pas constaté d’altération globale de la fonction ventriculaire gauche. Le recul d’évolution est insuffisant pour juger de l’efficacité persistante de cette technique sur le gradient intraventriculaire de repos et de son innocuité en raison de l’infarctus septal créé. • • • La stratégie diagnostique d’imagerie repose en premier lieu sur l’échocardiographie-doppler transthoracique, voire transoesophagienne ; les autres techniques non invasives ne sont envisagées qu’en cas d’échec ou dans le cadre de protocoles d’étude. Le recours au cathétérisme cardiaque n’apparaît actuellement justifié qu’en cas d’inefficacité du traitement médical, lorsque d’autres alternatives thérapeutiques sont envisagées. Références ä page 7
  8. 8. 32-015-D-30 CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE Radiodiagnostic Références [1] Akasaka T, Yoshikawa J, Yoshida K, Maeda K, Kakaji T, Myake S et al. Phasic coronary flow characteristic in patients with hypertrophic cardiomyopathy. A study by coronary Doppler catheter. J Am Soc Echocardiogr 1994 ; 7 : 9-19 [2] Allison JD, Flickinger FW, Wright JC, Falls DG 3rd, Pri-sant LM, Vondohlen TW et al. Measurement of left ven-tricular mass in hypertrophic cardiomyopathy using MRI: comparison with echocardiography. Magn Reson Imaging 1993 ; 11 : 329-334 [3] Auffermann W, Chew WM, Wolfe CL, Tavares NJ, Parmley WW, Semelka RC et al. Normal and diffusely abnormal myocardium in humans: functional and meta-bolic characterization with P-31 MR spectroscopy and cine MR imaging. Radiology 1991 ; 179 : 253-259 [4] Bouhour JB, Desnos M, Komajda M, Sacrez A. Défini-tions et classification des cardiomyopathies. Arch Mal Coeur 1996 ; 89 : 815-817 [5] Braunwald E, Lambrew CT, Rickoff SD, Ross JR, Mor-row AG. 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