Cardiopathies cyanogènes

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Cardiopathies cyanogènes

  1. 1. Cardiopathies cyanogènes 32-015-B-10 M Iselin R é s u m é. – On désigne sous le terme de cardiopathies cyanogènes, un vaste groupe de malformations très différentes dans leur anatomopathologie, leur traitement et leur pronostic, mais qui ont pour point commun une désaturation en oxygène du sang artériel, responsable d’une coloration anormale des téguments et des muqueuses, appelée cyanose. Au sein de chacune de ces cardiopathies existe une grande variété de lésions conditionnant le pronostic et le traitement et qui doivent être parfaitement documentées par les méthodes modernes d’imagerie. Ce sont toutes des cardiopathies congénitales graves qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital dès la période néonatale et entraîner un handicap sévère. Leur pronostic a été considérablement amélioré ces dernières années par les progrès de la chirurgie cardiaque. Cependant, si certaines malformations peuvent être réparées de façon très satisfaisante dès le plus jeune âge, d’autres ne sont accessibles qu’à un traitement palliatif, dont beaucoup d’incertitudes persistent sur l’évolution à moyen et long termes. © 1999, Elsevier, Paris. Généralités sur la cyanose Définition La cyanose apparaît cliniquement lorsque le sang qui circule dans les capillaires cutanés contient au moins 50 g d’hémoglobine réduite par litre de sang. Ce pigment possède en effet une couleur sombre, différente de l’hémoglobine oxygénée qui est rouge vermeil. La cyanose dépend donc de manière très étroite du taux d’hémoglobine circulant : elle est peu visible, voire absente, en cas d’anémie, plus nette en cas de polyglobulie. Mécanismes La cyanose des cardiopathies est d’origine centrale. Elle provient de la contamination du sang saturé du coeur gauche par le sang désaturé du coeur droit, au niveau d’une communication normale entre les deux circulations. Il s’y associe fréquemment une insuffisance d’hématose par obstacle sur la voie artérielle pulmonaire, générateur d’hypoperfusion pulmonaire. Diagnostic La cyanose est de degré variable, souvent discrète, demandant à être soigneusement recherchée à la lumière naturelle. Elle prédomine souvent aux extrémités, aux doigts, au nez, au lobule de l’oreille. L’examen du lit de l’ongle, de la conjonctive, de la face inférieure de la langue en facilite l’identification. Michel Iselin : Cardiologue, cabinet de cardiologie, 17, rue Jean-Romain, 14000 Caen, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Iselin M. Cardiopathies cyanogènes. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Coeur-Poumon, 32-015-B-10, 1999, 24 p. Elle doit être différenciée des colorations et pigmentations cutanées anormales, des cyanoses par pigments sanguins anormaux (méthémoglobinémie), et surtout des cyanoses périphériques par stases vasculaires. Dans le doute, on peut effectuer à présent des mesures percutanées non invasives de la saturation en oxygène du sang artériel cutané. Normalement, en air ambiant, elle est de 95 à 96 %. On parle de désaturation artérielle entre 90 et 75 %, de désaturation sévère entre 74 et 50 %, de désaturation très sévère au-dessous de 50 %. On peut ainsi, de façon simple, évaluer l’effet de l’oxygénothérapie sur la désaturation. Retentissements et complications Retentissement fonctionnel La dyspnée (en dehors de toute insuffisance respiratoire ou cardiaque) est d’un type particulier : il s’agit d’une tachypnée superficielle, variable, apparaissant à l’effort mais aussi aux émotions. La croissance staturale est fréquemment plus affectée que la croissance pondérale. Chez le jeune enfant, le développement psychomoteur est souvent perturbé, avec retard à l’apprentissage de la marche. L’accroupissement, qui survient après l’effort ou parfois au repos, est un curieux symptôme qui ne se voit pratiquement que dans la tétralogie de Fallot. Retentissement osseux Certains secteurs tissulaires sont le siège d’hypertrophies réactionnelles à l’anoxie chronique : gingivite hypertrophique, et surtout hippocratisme digital. Il s’agit d’une hypertrophie des houppes phalangiennes, responsable d’une déformation des ongles qui sont bombés en « verre de montre », des doigts et des orteils qui sont renflés en « baguette de tambour ». L’hippocratisme digital s’observe en cas de cyanose sévère évoluant depuis plusieurs années. Il est exceptionnel chez le nourrisson. Il n’est pas spécifique d’une cardiopathie cyanogène et se voit également dans l’insuffisance respiratoire chronique, l’endocardite infectieuse, les cancers bronchopulmonaires, les affections hépatiques ou intestinales chroniques. © Elsevier, Paris ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 32-015-B-10
  2. 2. 32-015-B-10 CARDIOPATHIES CYANOGÈNES Radiodiagnostic Retentissement hématologique La polyglobulie est l’élément essentiel. Elle est responsable d’altérations physicochimiques secondaires du sang, et comporte ses propres complications. Elle reflète la gravité et l’ancienneté de l’anoxie chronique. Très souvent, elle est aggravée par une microcytose liée à une utilisation importante de fer par la moelle osseuse. Elle est fréquente chez le nourrisson, et s’accompagne d’une carence martiale avec abaissement du fer sérique. Cette polyglobulie augmente la viscosité sanguine, ce qui majore le travail cardiaque et aggrave la cyanose par stase périphérique. D’autres anomalies hématologiques sont observées : trouble de la crase sanguine en rapport avec une synthèse hépatique déficiente du fait de l’anoxie ; trouble de la fonction plaquettaire, voire même thrombopénie, surtout en cas d’hématocrite très élevé. Retentissement neurologique · Malaises anoxiques Ce terme désigne des accidents critiques passagers qui ont pour caractère commun de survenir brutalement. Ils peuvent évoluer vers la syncope, voire la mort subite. Leur aspect clinique est varié : obnubilation passagère, hypotonie brutale, perte de connaissance complète, voire crises convulsives. On peut observer une recrudescence de la cyanose, ou au contraire une pâleur extrême. Ils s’accompagnent d’une tachycardie et d’une tachypnée importantes. Ils sont souvent observés dans la tétralogie de Fallot. · Accidents vasculaires cérébraux Il s’agit d’infarctus hémorragiques ou d’hémorragies cérébroméningées favorisés par l’importance et l’ancienneté de l’anoxie, la polyglobulie et l’hyperviscosité sanguine. Les facteurs déclenchants sont la déshydratation, la fièvre, un cathétérisme cardiaque. Ils peuvent laisser des séquelles neurologiques extrêmement sévères. · Abcès du cerveau Ils sont secondaires aux bactériémies et à la contamination du sang artériel par du sang veineux qui a échappé au filtre pulmonaire. Cette inoculation hématogène va trouver un terrain de choix dans un cerveau altéré dont l’anoxie réduit encore les possibilités de défense. Les germes sont surtout le streptocoque et le staphylocoque. Ils sont très rares chez le nourrisson, plus fréquents chez l’enfant et l’adolescent. Ils peuvent compliquer une endocardite bactérienne. Ils doivent être cherchés systématiquement en cas d’état fébrile persistant, d’altération de l’état général. C’est essentiellement la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique nucléaire qui fournissent un diagnostic précis. Traitement La correction complète des cardiopathies cyanogènes doit toujours être préférée au traitement palliatif, toutes les fois qu’elle est possible. En effet, elle seule met à l’abri des thromboses et des abcès cérébraux. Si la diminution de la gravité de ces accidents est due à un dépistage plus précoce, la diminution de leur fréquence est due essentiellement à la précocité de la correction chirurgicale. Les traitements médicaux s’adressent à la cyanose des cardiopathies inopérables, ou permettent d’attendre le moment optimal de l’intervention, ou encore d’y préparer le malade. Leur but est d’améliorer la tolérance, et surtout de prévenir les accidents neurologiques. L’oxygénothérapie reste un des éléments du traitement des cardiopathies cyanogènes. Elle n’améliore pas notablement la saturation en oxygène, mais elle peut être utile en cas d’hypoxie grave, en augmentant la proportion d’oxygène dissous dans le plasma. Lorsque la polyglobulie atteint un certain seuil, généralement plus de 70 % d’hématocrite, des saignées répétées à la demande peuvent être utiles. On procède à une soustraction de 15 mLde sang par kilogramme de poids, à remplacer par un volume égal d’une solution macromoléculaire. Outre l’amélioration circulatoire due à la réduction de la viscosité sanguine, la technique des saignées répétées a l’avantage de normaliser les troubles de la fonction plaquettaire. Chez le nourrisson, en cas d’hypochromie, l’administration de fer est justifiée. L’aspirine, comme antiagrégant plaquettaire, semble jouer un rôle intéressant dans la prévention des accidents thromboemboliques. Tétralogie de Fallot C’est la plus fréquente des cardiopathies cyanogènes. Elle représente, selon les statistiques, de 5 à 8 % des cardiopathies congénitales. C’est une malformation grave dont le pronostic a été considérablement amélioré grâce aux progrès de la chirurgie cardiaque, permettant une réparation complète de plus en plus précoce et fiable, même si elle ne restitue pas un coeur complètement normal. L’intervention doit impérativement être précédée d’un bilan anatomique très précis des différentes lésions anatomiques. Anatomie pathologique (fig 1) Bien que cette malformation ait déjà été décrite auparavant, c’est le Marseillais Antoine Fallot qui, en 1888, lui donne le nom de « tétralo-gie », soulignant l’association de quatre anomalies : la communication interventriculaire, la sténose pulmonaire, la dextroposition de l’aorte et l’hypertrophie du ventricule droit. En fait, il s’agit fondamentalement d’une seule anomalie anatomique, à savoir le déplacement en avant et à droite du septum infundibulaire, ce qui entraîne une partition inégale des voies de chasse droite et gauche [65]. Il en résulte un rétrécissement de la voie pulmonaire, une communication interventriculaire par « malalignement », et le chevauchement de l’orifice aortique. À cette définition anatomique, il convient d’en ajouter une autre, physiologique, à savoir l’égalisation des pressions dans les deux ventricules, et l’existence d’un shunt droite-gauche exclusif ou prédominant. La tétralogie comporte toujours, en raison du déplacement du septum infundibulaire, une sténose infundibulaire et une large communication interventriculaire, le septum conal ne fusionnant pas avec le septum interventriculaire. Le chevauchement de l’aorte est d’un degré très variable. Quant au quatrième élément décrit par Fallot, l’hypertrophie du ventricule droit, il résulte évidemment de la surcharge de pression. Sténose pulmonaire – La sténose infundibulaire est un élément constant. Elle est essentiellement musculaire, mais peut être complétée par un anneau fibreux. Trois types anatomiques sont décrits : une sténose 1 Anatomopathologie de la tétralogie de Fallot : large communication interventri-culaire avec déplacement de la paroi antérieure de l’aorte qui surplombe le ventricule droit (chevauchement aortique) ; infundibulum étroit avec hypertrophie obstructive ; petite artère pulmonaire avec sténose de la valvule ; hypertrophie du ventricule droit. page 2
  3. 3. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES CYANOGÈNES 32-015-B-10 infundibulaire basse avec une chambre infundibulaire large en aval et une valve pulmonaire souvent normale ; une sténose infundibulaire distale avec valve sténosée ; un infundibulum long et hypoplasique se terminant par un anneau valvulaire pulmonaire hypoplasique. – La sténose valvulaire pulmonaire s’observe dans deux tiers des cas. La valve est souvent bicuspide. Il n’y a pas de dilatation poststénotique de l’artère pulmonaire. Au contraire, celle-ci est souvent hypoplasique, à un degré variable, ou présente un rétrécissement sus-valvulaire. Il s’agit alors d’une véritable « triple sténose » sous-valvulaire, valvulaire et sus-valvulaire. – La bifurcation pulmonaire peut être le siège d’une sténose, les sténoses plus distales des artères pulmonaires étant moins communes. Rarement, on peut observer une atrésie de l’origine de l’artère pulmonaire gauche, qui est alors vascularisée à contre-courant par des vaisseaux systémiques. Communication interventriculaire Elle est large, unique, haut située. Le plus souvent, elle est de type périmembraneux à extension infundibulaire. Occasionnellement, la communication peut être partiellement obstruée par du tissu fibreux provenant de la valve tricuspide, et peut ainsi devenir restrictive. Chevauchement de l’aorte Il résulte du malalignement entre le septum infundibulaire et le septum trabéculé. Il s’accompagne d’une rotation de la racine de l’aorte qui amène le sinus de Valsalva non coronarien plus en avant, et le sinus de Valsalva coronarien droit vers la gauche. Le chevauchement est de degré variable ; il peut être minime ou atteindre 50 %, voire plus. Il s’agit alors de formes de passage vers le ventricule droit à double issue. La continuité mitroaortique est cependant conservée dans la tétralogie de Fallot. Anomalies associées – L’arc aortique est à droite dans 25 % des cas. Les vaisseaux de la gerbe aortique ont le plus souvent une distribution en « miroir », et il n’y a pas d’anneau vasculaire. Dans 5 % des cas cependant, il existe une artère sous-clavière gauche aberrante. – La persistance du canal artériel est rare. Elle améliore la tolérance fonctionnelle. En cas d’arc aortique droit, il naît le plus souvent de l’artère sous-clavière gauche. – Les communications interventriculaires multiples sont rares et touchent généralement le septum musculaire trabéculé. Difficiles d’accès, elles compliquent la cure complète. – Les anomalies des artères coronaires sont fréquentes (un tiers des cas) et importantes pour le chirurgien [15]. – L’artère interventriculaire antérieure naît de l’artère coronaire droite dans 5 % des cas ; elle croise l’infundibulum, voie d’abord de la réparation. Le développement excessif de l’artère conale est très fréquent. Un ostium coronarien unique se rencontre dans environ 5 % des cas. Enfin, on peut observer des anastomoses entre les artères coronaires et les artères pulmonaires. – La communication interauriculaire peut être présente, et certains parlent alors de « pentalogie » de Fallot. La simple perméabilité du foramen ovale est bien plus fréquente. – Les collatérales aortopulmonaires sont moins fréquentes que dans l’atrésie pulmonaire. Il peut s’agir d’artères bronchiques fortement développées, ou alors de collatérales aortopulmonaires naissant de l’aorte descendante à des niveaux variables. De façon schématique, on distingue : – les formes « régulières » quand il n’existe pas de lésions contre-indiquant la réalisation d’une réparation chirurgicale complète précoce : communication interventriculaire unique, arbre artériel pulmonaire complet sans sténose des branches, aucune disposition coronaire anormale empêchant une infundibulotomie ; – les formes « irrégulières » comprenant une ou plusieurs lésions associées : communications interventriculaires multiples, anomalies coronaires, sténose ou hypoplasie grave des branches pulmonaires, malformation des valves auriculoventriculaires... Ces formes seront orientées vers une chirurgie palliative. Physiopathologie Il existe une surcharge de pression modérée du ventricule droit, responsable de son hypertrophie. La communication interventriculaire étant non restrictive, les pressions systoliques sont identiques dans le ventricule gauche, le ventricule droit et l’aorte. La surcharge ventriculaire droite reste donc modérée et il n’y a pas d’insuffisance cardiaque. Le shunt droite-gauche est la caractéristique physiopathologique principale de la tétralogie de Fallot. Son degré est tributaire, avant tout, du degré de la sténose pulmonaire et dans une moindre mesure, des résistances systémiques. La sténose pulmonaire a toujours une composante musculaire et peut donc varier en fonction de plusieurs paramètres. Elle a tendance à s’aggraver avec l’âge [23] ; ainsi, la cyanose s’installe en général progressivement au cours de la première année de vie. Elle peut varier sous l’effet de la fréquence cardiaque et de la force de contraction myocardique, toutes deux sous l’influence du système nerveux autonome. Le shunt droite-gauche augmente donc à l’effort et lors des émotions. La crise hypoxique, complication classique de la tétralogie de Fallot, a pour cause principale un spasme de l’infundibulum fermant l’accès à la circulation pulmonaire. La baisse des résistances systémiques peut également être un facteur déclenchant. En effet, l’aorte chevauchant le ventricule droit, une hypotension artérielle, ou une baisse de la résistance périphérique favorisent le shunt droite-gauche. C’est là l’explication d’une autre manifestation typique de la tétralogie, à savoir l’accroupissement (squatting). Le fait de replier les jambes sur l’abdomen augmente en effet quelque peu les résistances systémiques, et diminue ainsi le shunt droite-gauche. Clinique La cyanose est le signe principal. Elle n’est pas présente à la naissance, sauf dans des cas sévères. Elle apparaît au cours des 6 premiers mois de vie, de façon progressive. Elle est plus importante à l’effort, aux pleurs et au froid. Les crises (ou malaises) hypoxiques sont caractéristiques de la tétralogie de Fallot. Elles peuvent apparaître dans la première année de vie, mais sont plus fréquentes après l’âge de 1 an. On observe une accentuation rapide de la cyanose, accompagnée de tachypnée ; dans les formes graves, il y a perte de connaissance. La crise hypoxique peut apparaître à n’importe quel moment de la journée, mais s’observe plus particulièrement au lever, le matin. Le cathétérisme cardiaque, l’induction d’une anesthésie peuvent la déclencher, de même qu’une émotion ou une angoisse. Le souffle systolique disparaît à l’auscultation, ce qui témoigne d’une fermeture de l’infundibulum. Bien que les crises hypoxiques puissent être contrôlées par les bêtabloquants, leur apparition doit être considérée comme une indication à un acte chirurgical [49]. Le retard staturopondéral est fréquent, mais généralement modéré. Il touche la croissance staturale, aussi bien que la prise pondérale. À l’auscultation du coeur, il existe un souffle éjectionnel, losangique, dont le timbre est de haute fréquence. Il provient de la sténose infundibulaire. La longueur du souffle dépend du degré de sténose : un souffle long, presque pansystolique, traduit une sténose modérément sévère ; un souffle court, en revanche, indique que la sténose est très sévère, et que l’infundibulum se ferme en systole, arrêtant tout flux. En cas de crise hypoxique, le souffle disparaît. Explorations complémentaires Radiographie thoracique (fig 2) Les deux caractéristiques radiologiques de la tétralogie sont l’hypoperfusion pulmonaire et le coeur en « sabot ». Cette silhouette typique, qui n’est cependant pas constante, se caractérise par une pointe surélevée (hypertrophie ventriculaire droite) et un arc moyen concave (hypoplasie du tronc pulmonaire). Le bouton aortique est proéminent (dilatation de l’aorte). L’arc aortique droit est observé dans un quart des cas. La cardiomégalie est absente ou peu importante. Chez le nouveau-né, ces caractéristiques sont peu apparentes. Seuls l’hypoperfusion pulmonaire et l’arc aortique droit peuvent orienter vers le diagnostic. page 3
  4. 4. 32-015-B-10 CARDIOPATHIES CYANOGÈNES Radiodiagnostic Échocardiographie (fig 3) L’échocardiogramme identifie facilement, en « grand axe », deux éléments importants de la tétralogie de Fallot : la communication interventriculaire et le chevauchement de l’aorte. La continuité mitroaortique est démontrée sur la même coupe. On note également une dilatation et une hypertrophie du ventricule droit. La visualisation de la voie de chasse droite est plus délicate, mais peut être obtenue en « petit axe » (parasternal), ou en position sous-xiphoïdienne du capteur.On peut alors évaluer la dimension de l’anneau valvulaire, du tronc et des branches proximales. Une évaluation du diamètre des branches de l’artère pulmonaire est obtenue également en position suprasternale [59]. Grâce au doppler, on peut estimer le gradient de pression sur la voie de chasse droite. Imagerie par résonance magnétique (fig 4) Cette technique permet, dans des mains expertes, d’obtenir de très bonnes images de la tétralogie de Fallot [22]. En particulier, la voie de chasse du ventricule droit, parfois difficile à mettre en évidence par l’échocardiographie, est bien visualisée, ainsi que les artères pulmonaires, jusqu’en périphérie. Cathétérisme et angiographie Malgré l’imagerie non invasive, la plupart des auteurs continuent à recommander le cathétérisme cardiaque avant la chirurgie correctrice. Cependant, on peut aujourd’hui, dans les cas où cette procédure paraît risquée (crises anoxiques graves), y renoncer. Le cathétérisme permet de préciser l’hémodynamique, et l’angiographie montre mieux que toute autre méthode la voie de chasse droite et les artères pulmonaires jusqu’en périphérie. Par ailleurs, une aortographie (voire une coronarographie) précise l’existence d’éventuelles anomalies de l’origine et de la distribution des artères coronaires, informations de première importance pour le chirurgien. L’examen hémodynamique révèle une égalisation des pressions systoliques dans les deux ventricules. Si l’on pénètre dans l’artère pulmonaire, on y trouve une pression basse, inférieure à la normale, et au retrait, un gradient souvent étagé (valvulaire, puis infundibulaire). Le shunt droite-gauche se manifeste déjà à l’étage auriculaire, s’il existe une communication interauriculaire ou un foramen largement perméable. Sinon, c’est à l’étage ventriculaire, puis dans l’aorte, que se manifeste la désaturation. Le calcul des débits confirme la diminution du débit pulmonaire, qui souvent se situe à la moitié, voire au tiers seulement du débit systémique. L’angiocardiographie (fig 5) permet d’apporter au chirurgien un bilan anatomique précis. La ventriculographie droite sélective montre, mieux que toute autre technique d’imagerie, la voie de chasse droite, avec la sténose infundibulaire, la sténose valvulaire et la dimension du tronc de l’artère pulmonaire et de ses branches. Une vue de face, avec angulation craniocaudale de 20 à 25°, donne les meilleures images. L’aorte se remplit simultanément à travers la communication interventriculaire ; on apprécie bien, sur la vue de profil, le degré de chevauchement. L’artère pulmonaire est toujours de dimension inférieure à celle de l’aorte, non seulement en raison de son hypoplasie (de degré très variable), mais par le fait que l’aorte ascendante est dilatée. On terminera toujours l’examen par une aortographie, ou une coronarographie sélective, pour dépister une anomalie des artères coronaires, et une ventriculographie gauche en oblique antérieure gauche à la recherche de communications interventriculaires multiples. Traitement Le traitement définitif est la réparation chirurgicale à coeur ouvert, qui est indiquée dans tous les cas. L’âge auquel elle est effectuée a diminué au fil des ans : il se situe actuellement entre 1 an et 2 ans. Certains l’effectuent chez le nourrisson, voire chez le nouveau-né. Le traitement médical et le traitement palliatif chirurgical, qui permettent de remettre à plus tard la réparation définitive, ont donc une importance marginale aujourd’hui. 2 Radiographie du thorax : coeur en « sabot » typique. Le dessin vasculaire pulmonaire est diminué. 3 Échocardiographie d’une forme modérément sévère de tétralogie de Fallot chez un nourrisson. A. Incidence parasternale grand axe : discontinuité septoaortique ménageant une large communication interventriculaire ; persistance de la continuité mitro-aortique ; ventricule droit hypertrophié. B. Incidence parasternale petit axe : racine aortique dilatée et petite artère pulmonaire ; forte hypertrophie infundibulaire obstructive. vd : ventricule droit ; vg : ventricule gauche ; civ : communication interventricu-laire ; og : oreillette gauche ; ao : aorte ; ap : artère pulmonaire. A B page 4
  5. 5. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES CYANOGÈNES 32-015-B-10 Traitement médical Il se limite à la prise en charge des crises hypoxiques et au traitement martial en cas d’hypochromie. Lors de crises hypoxiques, le premier geste consiste à administrer de l’oxygène et à placer l’enfant en position genu-pectorale ; on peut aussi replier simplement les genoux sur l’abdomen (équivalent de l’accroupissement). Le traitement médicamenteux de choix est le propranolol par voie intraveineuse lente, à la dose de 0,05 à 0, l mg/kg. La morphine par voie sous-cutanée s’est également avérée utile. Si la crise hypoxique survient dans le contexte d’une hypotension ou d’une hémorragie, l’administration de plasma ou de sang est une mesure essentielle. L’acidose doit être corrigée. Le propranolol est particulièrement utile dans la prévention des crises hypoxiques ; il est administré per os, trois à quatre fois par jour, à la dose de 2 à 5 mg/kg/j. Cependant, il ne doit pas s’agir d’un traitement de longue durée. En effet, les crises hypoxiques doivent être considérées comme une indication à intervenir chirurgicalement sans tarder. Chirurgie palliative Ses indications se sont singulièrement rétrécies, la plupart des chirurgiens expérimentés préférant pratiquer une réparation d’emblée. Si certains pensent pouvoir offrir une chirurgie définitive, même chez le nouveau-né, nombre d’équipes voient encore une indication à la 4 Imagerie par résonance magnétique (clichés dus au Dr Dominique Didier). A, B, C, D. Coupes transverses montrant la sténose pulmonaire infundibulaire, puis l’ar-tère pulmonaire principale droite qui sont hy-poplasiques. E, F. Coupes sagittales montrant la sténose pulmonaire et les deux ventricules. La figure F est en mode « ciné ». Ao : aorte ; CIV : communication interventricu-laire ; APD : artère pulmonaire principale droite. palliation, si un geste s’avère indispensable dans les 3 à 6 premiers mois de vie. En cas d’atrésie pulmonaire ou d’hypoplasie des artères pulmonaires, l’intervention palliative aura pour but non seulement de soulager une hypoxie grave, mais encore de développer et de faire croître les artères pulmonaires. L’anastomose de Blalock-Taussig, classique ou modifiée, reste la principale opération palliative [42]. Elle réalise une anastomose terminolatérale entre une artère sous-clavière et l’artère pulmonaire homolatérale. C’est la plus ancienne des interventions pour la tétralogie de Fallot, et elle continue à être utilisée par bien des chirurgiens. Elle ne grandit pas avec l’enfant, et la durée de son efficacité se trouve ainsi limitée. Surtout, elle fait courir un risque non négligeable de sténose iatrogène de l’artère pulmonaire, très préjudiciable au pronostic à long terme [24]. Bien des centres préfèrent, surtout chez le nouveau-né, une anastomose de Blalock modifiée par l’interposition d’un tube de Gore-Text. Ces anastomoses ont l’avantage de pouvoir être calibrées selon l’âge du patient et de laisser intact l’apport artériel au bras. Cathétérisme cardiaque interventionnel La dilatation au ballon de la voie de chasse droite, en lieu et place d’un acte chirurgical palliatif, a été tentée dans plusieurs centres, avec un certain succès. Le risque de crise hypoxémique lors de ce geste n’est pas négligeable, mais une amélioration des saturations artérielles est souvent 5 Cinéangiographie du ventricule droit. A, B. Vues de face et de profil d’une patiente avec une sténose infundibulaire seulement. Les artères pulmonaires sont de bonne taille : l’aorte s’opacifie faible-ment (shunt droite-gauche peu important). A B C C. Forme avec sténose du tronc de l’artère pulmonaire et de la bifurcation : l’aorte est fortement opacifiée, l’arc aortique est à droite. page 5
  6. 6. 32-015-B-10 CARDIOPATHIES CYANOGÈNES Radiodiagnostic A B ches. notée par la suite. Certains pensent qu’un développement de la taille des artères pulmonaires peut être obtenu par cette intervention [25]. Réparation complète Elle s’effectue sous circulation extracorporelle. Elle doit être entreprise précocement, électivement à l’âge de 1 à 2 ans, même dans les formes bien tolérées. Si l’hypoxie est grave ou s’il y a des crises hypoxiques, l’intervention peut avoir lieu chez le nourrisson [55]. Il faudra cependant peser le risque d’une réparation d’emblée contre celui d’une palliation : en effet, si les artères pulmonaires sont petites, s’il existe des sténoses pulmonaires périphériques, une opération palliative sera préférée. De même, certaines anomalies des artères coronaires doivent faire choisir la palliation plutôt qu’une réparation chez le nourrisson, dans la mesure où cette dernière nécessitera peut-être la mise en place d’un tube ou d’une homogreffe entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire. Le geste chirurgical lui-même comprend la fermeture de la communication interventriculaire et la levée de la sténose pulmonaire. La sténose infundibulaire est réséquée et la valve pulmonaire inspectée : une commissurotomie est effectuée en cas de sténose valvulaire. Il faut alors jauger le calibre de l’anneau valvulaire et du tronc de l’artère pulmonaire. Les valeurs de calibre minimal, par rapport à la surface corporelle du patient, ont été établies. Si le diamètre mesuré est inférieur à cette valeur limite, il faut alors fendre l’anneau valvulaire pulmonaire, de même que le tronc pulmonaire pour l’élargir (patch transannulaire). Ce geste laisse un orifice pulmonaire partiellement valvulé, et l’insuffisance valvulaire pulmonaire sera inévitable. Résultats lointains La chirurgie à coeur ouvert a radicalement changé le pronostic de la tétralogie de Fallot ; bien des patients opérés mènent une vie normale 20 ou 30 ans après l’intervention. De nombreux travaux concernant le suivi lointain l’attestent [43]. Cependant, la réparation chirurgicale n’est pas synonyme de guérison : la mortalité et la morbidité tardives touchent un pourcentage significatif d’opérés. Les principales causes de décès tardifs sont la mort subite, la réopération pour lésion résiduelle (sténose et insuffisance pulmonaires, communication interventriculaire résiduelle), les troubles du rythme et de la conduction, et l’insuffisance cardiaque [66]. Environ 80 % des opérés sont asymptomatiques. La réparation de la tétralogie de Fallot ne peut jamais restituer un coeur anatomiquement normal. Des contrôles médicaux restent nécessaires pendant toute la vie des patients opérés. 6 Anatomie pathologiquedel’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire. A. Forme « favorable », avec atrésie de l’orifice pulmonaire, arbre artériel pulmonaire complet avec confluence des branches vascularisées par un ca-nal artériel persistant. B.Formegrave, avec hypoplasie extrême des bran-ches pulmonaires vascularisées par des collatéra-les provenant de l’aorte thoracique et de ses bran- Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire Elle constitue une forme extrême de tétralogie de Fallot, définie par une obstruction complète de la voie de sortie du ventricule droit, qui se vide en totalité dans la grande circulation par une communication interventriculaire. Cette malformation n’est viable que grâce à une circulation de suppléance pulmonaire, dont l’anatomie est extrêmement polymorphe. Il s’y associe presque toujours des anomalies complexes de la taille et de la distribution de l’arbre artériel pulmonaire. L’étude précise de la vascularisation pulmonaire dans ces atrésies pulmonaires est devenue un temps capital de leur bilan. Ce sont les données anatomiques et physiologiques de cette étude qui conditionnent l’opérabilité de ces malformations et le choix des techniques à mettre en oeuvre. Depuis quelques années, de nouvelles techniques chirurgicales sont apparues, qui rendent possible une correction chirurgicale chez un grand nombre de patients au prix, il est vrai, d’interventions successives. L’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire n’est pas rare : elle constitue 2 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales. Comme la tétralogie de Fallot, elle semble légèrement plus fréquente chez les garçons que chez les filles. Les malformations extracardiaques sont rares, mais l’atrésie pulmonaire est parfois associée aux formes partielles du syndrome de Di George. Anatomie pathologique L’anatomie intracardiaque est celle d’une tétralogie de Fallot (fig 6). La communication interventriculaire peut être membraneuse ou infundibulaire. Elle est généralement large, du fait du malalignement du septum infundibulaire avec le reste du septum musculaire. L’aorte chevauche le septum interventriculaire souvent de plus de 50 %. Sa portion ascendante est dilatée. L’atrésie de l’orifice pulmonaire est très variable. Lors des interventions et des études anatomiques, le segment artériel atrésique apparaît sous forme d’un cordon élastique solide, dans environ trois quarts des cas. Le plus souvent, la valve et la portion proximale du tronc de l’artère pulmonaire sont atteintes. Plus rarement, la valve seule est imperforée. Tantôt, les artères pulmonaires droite et gauche sont en libre communication l’une avec l’autre (forme confluente). En revanche, quand l’atrésie s’étend au-delà de la bifurcation, la confluence n’existe plus. La circulation pulmonaire est exclusivement assurée par des vaisseaux systémiques : le canal artériel, les artères collatérales systémi-copulmonaires et, à un moindre degré, le plexus des artères bronchiques et pleurales [61]. Le canal et les artères collatérales peuvent subsister chez le même malade, mais rarement dans le même poumon. Quand un canal page 6
  7. 7. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES CYANOGÈNES 32-015-B-10 vascularise deux artères pulmonaires confluentes, la circulation pulmonaire est souvent normale, et les artères pulmonaires sont de taille normale à la naissance. Après la naissance, le canal se rétrécit à son extrémité pulmonaire, et peut même se fermer, ce qui aboutit à une hypoplasie progressive des artères pulmonaires si le patient survit. Quand le canal est absent, c’est-à-dire d’emblée fermé, il y a des artères collatérales : elles proviennent le plus souvent de l’aorte thoracique descendante, plus rarement des artères sous-clavières, et encore moins souvent de l’aorte abdominale ou de l’artère coronaire gauche. Leur nombre varie de un à six, et leur calibre de 1 à 20 mm. Il y a souvent des sténoses sur leur trajet. Ces sténoses peuvent être localisées ou étendues, congénitales ou acquises. Elles ont un effet favorable sur la circulation pulmonaire, en diminuant son débit, et donc évitent le risque d’hypertension artérielle pulmonaire, cinétique, puis obstructive, mais elles ont aussi un effet défavorable car la diminution du débit favorise l’hypoplasie des artères pulmonaires centrales. L’anastomose entre les collatérales et les artères pulmonaires peut se faire à différents niveaux : dans le hile, sur les branches lobaires, ou encore avec des artères intraparenchymateuses. Certains segments pulmonaires peuvent être irrigués par les seules collatérales, sans anastomose avec les artères pulmonaires centrales. Les artères intrapulmonaires ont une distribution normale. Leur aspect histologique, initialement normal, dépend ensuite du débit et du régime des pressions auxquelles elles sont soumises. La moitié d’entre elles sont réunies aux artères collatérales ; les autres sont réunies aux rameaux périphériques de l’artère pulmonaire. L’origine des artères pulmonaires périphériques est donc très variable, il en est de même des anomalies histopathologiques qu’on observe au niveau des artérioles pulmonaires et qui peuvent varier de l’hypertension pulmonaire obstructive à la thrombose par stase. Entre la forme où les deux artères pulmonaires droite et gauche sont confluentes, vascularisées par un gros canal, et assurant la presque totalité de l’irrigation pulmonaire, et les formes où les artères pulmonaires droite et gauche ne sont pas confluentes, sont de petite taille, et n’assurent qu’une faible partie de l’irrigation des vaisseaux pulmonaires périphériques, tous les intermédiaires sont possibles. La circulation coronaire et les voies de conduction sont analogues à ce que l’on rencontre dans la tétralogie de Fallot ; il en est de même pour les anomalies cardiaques associées (veine cave supérieure gauche persistante se drainant dans le sinus coronaire, arc aortique droit dans au moins un quart des cas). Physiopathologie La principale conséquence de la malformation est un shunt droite-gauche ventriculaire intégral. Le degré d’hypoxémie et de cyanose va dépendre du débit pulmonaire vicariant provenant des collatérales ; il est donc très variable [26]. S’il n’y a pas de collatérales, la perfusion pulmonaire dépend alors totalement du canal artériel. La malformation est alors ductodépendante. Bien tolérée en cas de canal artériel perméable, elle est très mal supportée au cas où sa fermeture survient. S’il y a de grosses collatérales dès la naissance, non seulement la perfusion pulmonaire est assurée, mais elle peut être excessive, avec hypervascularisation pulmonaire provoquant une insuffisance cardiaque. Entre ces deux extrêmes, on rencontre bien des cas où quelques collatérales permettent un débit pulmonaire à peine suffisant. Clinique et diagnostic Dans la forme commune, le nourrisson n’est pas sévèrement hypoxémique et cyanosé pendant la période néonatale, soit qu’il y ait un canal artériel relativement large, soit que des vaisseaux collatéraux systémiques soient assez bien développés pour permettre un flot sanguin pulmonaire adéquat. De tels enfants peuvent avoir au départ une oxygénation artérielle correcte pendant quelques mois. Ensuite, le degré d’hypoxémie et la cyanose s’accentuent, car leurs besoins augmentent alors que le flux sanguin pulmonaire reste relativement fixe. À l’auscultation, il n’y a pas de souffle systolique de sténose pulmonaire ; en revanche, il y a un second bruit unique, et des souffles continus dus à la circulation de suppléance. À la radiographie, la silhouette cardiaque est la caricature de celle de la tétralogie de Fallot. De face, la concavité de l’arc moyen est accentuée, ainsi que le relèvement de la pointe et la dilatation de l’aorte ascendante ; l’aspect est celui de coeur en « sabot ». La vascularisation pulmonaire est variable selon l’importance des collatérales aortopulmonaires ; si celles-ci sont nombreuses, l’image de branches de division de l’artère pulmonaire est remplacée par des images parahilaires en « pain à cacheter ». En l’absence de collatérales, la vascularisation pourra être très diminuée, surtout si le canal artériel est petit. Après opacification barytée de l’oesophage, on observe parfois des indentations produites sur la face postérieure de l’oesophage par les artères anormales d’origine aortique. L’échocardiogramme est analogue à celui de la tétralogie de Fallot, mais il est impossible de démontrer une valve pulmonaire, alors qu’on la retrouve presque toujours dans la tétralogie. Au doppler pulsé ou continu, aucun flux antérograde ne peut être démontré, de l’infundibulum vers l’artère pulmonaire. L’échocardiographie et le doppler doivent être réalisés avec soin, car ils peuvent apporter des renseignements sur la morphologie intracardiaque et, par les incidences suprasternales, sur l’anatomie de la crosse aortique, la présence et la taille des artères pulmonaires centrales. Cet examen permet donc de réduire l’importance et la durée du bilan angiographique [1]. Le cathétérisme et l’angiographie sont nécessaires pour faire l’inventaire détaillé des artères pulmonaires, ainsi que des vaisseaux d’origine systémique qui les nourrissent. Au cathétérisme, on trouve, comme dans la tétralogie de Fallot, un shunt droite-gauche interventriculaire et un shunt droite-gauche entre le ventricule droit et l’aorte. La pression ventriculaire droite est de niveau systémique. L’angiographie ventriculaire droite prouve le diagnostic d’atrésie pulmonaire en montrant un infundibulum borgne. Elle montre également le degré de chevauchement de l’aorte, seul vaisseau à s’opacifier à partir des ventricules. Pour réaliser une étude détaillée de la vascularisation des deux poumons, l’injection dans l’aorte ascendante est insuffisante. Certes, elle montre les anomalies coronaires, mais l’aorte très dilatée masque, en général, les collatérales. Une injection dans l’aorte descendante, à hauteur de l’isthme, ou plus bas, en amont d’un ballon gonflé bloquant le flux aortique pendant quelques secondes, oriente le produit de contraste vers les collatérales et le canal (fig 7). Afin de déterminer l’origine de l’irrigation de chaque lobe, et pour bien opacifier les artères pulmonaires centrales, il est nécessaire d’injecter sélectivement chaque collatérale. Grâce aux anastomoses, les artères pulmonaires centrales s’opacifient alors en rétrograde. Le petit tronc pulmonaire et les artères pulmonaires droite et gauche donnent l’aspect d’une mouette qui vole ailes déployées ; on peut alors juger du degré d’hypoplasie des artères pulmonaires centrales qui est souvent sévère. Les injections sélectives des collatérales permettent presque toujours de voir les artères pulmonaires centrales. En cas d’échec, une autre technique a été proposée : l’injection rétrograde par un cathéter à orifice distal bloqué dans une veine pulmonaire en position dite « veine pulmonaire bloquée ». L’injection se fait à la main ; le produit de contraste traverse le lit capillaire à contre-courant, et vient opacifier les artères pulmonaires centrales. Ces différentes techniques doivent permettre d’établir une véritable cartographie des vaisseaux irriguant les poumons, ce qui est essentiel pour évaluer les possibilités chirurgicales [50]. Il est également utile de pénétrer dans les artères pulmonaires à travers un canal artériel, un shunt préalablement établi, ou une collatérale, afin d’y mesurer la pression. Traitement Le nouveau-né atteint d’atrésie pulmonaire sans collatérales constitue l’indication idéale pour les prostaglandines E1. En effet, à la fermeture du canal artériel, une grave hypoxie avec acidose va s’installer, entraînant la mort. Chirurgie palliative L’intervention doit établir une perfusion pulmonaire valable, généralement par une anastomose systémicopulmonaire. Cette opération a deux buts : sauver le nouveau-né ou le nourrisson de la mort page 7
  8. 8. 32-015-B-10 CARDIOPATHIES CYANOGÈNES Radiodiagnostic par hypoxie et lui permettre de grandir et de prendre du poids jusqu’à un âge jugé optimal pour la correction chirurgicale ; obtenir, par une bonne perfusion, le développement du lit vasculaire pulmonaire et un élargissement des artères pulmonaires centrales si souvent hypoplasiques. On y parvient, soit par une anastomose systémicopulmonaire, soit mieux (lorsque les artères pulmonaires droite et gauche sont confluentes), par le rétablissement de la continuité entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire par un tube prothétique de faible diamètre [47]. Comme dans la tétralogie de Fallot, les anastomoses systémicopulmonaires communément réalisées sont des anastomoses de Blalock-Taussig, classiques ou modifiées (implantation d’une prothèse tubulaire entre l’artère sous-clavière et l’artère pulmonaire du même côté, ou encore entre l’aorte et l’artère pulmonaire). Chirurgie correctrice Elle doit établir une continuité entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire, après fermeture de la communication interventriculaire. La communication est fermée par une pièce, comme dans une tétralogie de Fallot. La continuité est rétablie généralement à l’aide d’un tube en Dacront, de diamètre approprié. Dans les cas favorables où la discontinuité entre l’artère pulmonaire et le ventricule droit est brève (atrésie pulmonaire acquise, atrésie pulmonaire associée à un canal large), une grande pièce d’élargissement peut parfois suffire. Si la pression artérielle pulmonaire est basse, mieux vaut renoncer à l’insertion d’une valve biologique dans le tube, en acceptant évidemment une insuffisance pulmonaire postopératoire. En effet, les valves biologiques ont tendance à dégénérer et à se calcifier secondairement. Si la pression dans l’artère pulmonaire est augmentée, il est nécessaire d’intégrer un substitut valvulaire. Beaucoup d’équipes chirurgicales, actuellement, préfèrent l’homogreffe aortique ou pulmonaire (valve prélevée sur un cadavre et stérilisée aux antibiotiques), à la prothèse porcine. Les conditions favorables pour une réparation complète, soit d’emblée, soit après reconstruction de la voie d’éjection du ventricule droit sont : des artères pulmonaires centrales dont le calibre est supérieur à 50 %de la normale ; un nombre de segments artériels pulmonaires vascularisés par des artères pulmonaires centrales confluentes qui équivalent à un poumon complet ; des lésions sténotiques réparables sur la voie d’éjection du ventricule droit [17]. Dans le cas de non-confluence des artères pulmonaires droite et gauche, on peut être amené à créer une bifurcation pulmonaire en Dacront. Si un lobe pulmonaire est irrigué par une collatérale seulement, sans connexion avec les artères pulmonaires, on pourra tenter de raccorder ce lobe à l’artère pulmonaire par une intervention dite d’unifocalisation [32]. Les collatérales aortopulmonaires majeures doivent être absolument ligaturées dans le même temps opératoire, ou si elles échappent à la ligature chirurgicale, oblitérées par voie endoluminale (cathétérisme interventionnel). Méconnues, elles peuvent être la cause d’insuffisance cardiaque postopératoire précoce, sévère, parfois fatale. Chirurgie correctrice en plusieurs temps Dans bien des cas, l’hypoplasie des artères pulmonaires ne permet pas la correction définitive d’emblée. En présence d’artères pulmonaires confluentes, il faudra, dans un premier temps, augmenter le débit pulmonaire, soit par un shunt, soit par l’implantation d’un tube de faible diamètre entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire, tout en laissant ouverte la communication interventriculaire. Cette seconde technique est actuellement préférée par de nombreux chirurgiens ; elle permet en effet d’agrandir harmonieusement les artères pulmonaires droite et gauche, alors qu’une anastomose systémicopulmonaire développe surtout l’artère pulmonaire du même côté. Dans un second temps, après avoir vérifié l’augmentation de diamètre des artères pulmonaires, on procède à l’implantation d’un tube plus large, et on ferme la communication interventriculaire. Lorsque les artères pulmonaires droite et gauche ne sont pas confluentes, une ou plusieurs interventions pourront être nécessaires pour réaliser une « unifocalisation » de la circulation artérielle pulmonaire. Résultats à long terme Les complications tardives que l’on observe après réparation d’une tétralogie de Fallot se rencontrent également après correction d’une atrésie pulmonaire. Il s’y ajoute le problème spécifique du tube de Dacront, valvulé ou non. Ces tubes ont tendance à s’oblitérer lentement, par apposition pariétale de fibrine qui s’organise pour former une couenne : 20 à 30 % des tubes devront être remplacés dans les 5 ans, surtout lorsqu’ils contiennent une xénogreffe [28]. L’homogreffe pourrait être plus durable, mais ceci n’est pas encore entièrement démontré. Il est donc nécessaire de suivre régulièrement les patients porteurs de ces tubes, afin de diagnostiquer à temps une obstruction significative. 7 Angiographies pulmonaires de deux variétés d’atrésie pulmonaire avec commu-nication interventriculaire. A. Injection dans le canal artériel atteint à partir de l’aorte thoracique : arbre artériel pulmonaire comprenant deux volumineuses branches et une conver-gence ; pas de tronc pulmonaire identifiable. A B B. Injection dans une collatérale aortopulmonaire (développée aux dépens de la mammaire interne gauche) : branche gauche de petite taille, irriguant la totalité du poumon gauche ; absence de tronc ; convergence et branche droite très hypoplasique n’irriguant que le lobe supérieur droit. page 8
  9. 9. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES CYANOGÈNES 32-015-B-10 Tronc artériel commun On donne le nom de tronc artériel commun (ou truncus arteriosus) à une malformation dans laquelle un tronc artériel unique émerge de la base du coeur, au-dessus d’une valve artérielle unique, et donne naissance aux artères coronaires, à l’aorte, et aux artères pulmonaires. Sont ainsi exclues de la définition, des anomalies voisines comme les fenêtres aortopulmonaires et les atrésies pulmonaires avec communication interventriculaire. Cette malformation ne représente que 1 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales, mais elle est très grave, d’une part parce qu’elle expose la majorité des cas à une insuffisance cardiaque précoce ou au développement rapide d’une maladie vasculaire obstructive pulmonaire, d’autre part parce qu’en dépit de remarquables progrès ces dernières années, le traitement chirurgical est souvent compliqué par de multiples lésions associées. Le tronc artériel commun est fréquemment associé au syndrome de Di George (dans plus de 20 %des cas). Cette association assombrit encore le pronostic de cette redoutable cardiopathie et doit être prise en compte dans l’indication opératoire [52]. Anatomie pathologique Les principales anomalies peuvent être analysées sous trois rubriques, selon qu’elles affectent le coeur lui-même, la valve troncale et les branches artérielles du tronc (fig 8). Anomalies intracardiaques En dehors de quelques exceptions à septum interventriculaire intact, on trouve toujours une communication interventriculaire, généralement large, située à la partie antérosupérieure du septum, juste sous la valve troncale qui la chevauche. Dans tous les cas, il y a continuité fibreuse entre les valves troncale et mitrale. Anomalies de la valve troncale Le nombre de valves sigmoïdes varie de un à six : les valves tricuspides sont les plus fréquentes (66 %), puis viennent les quadricuspidies (25 %), et les bicuspidies (7 à 8 %). Les autres situations sont exceptionnelles. La forme et la structure des sigmoïdes ne sont vraiment normales que dans la moitié des cas, et c’est surtout le fait des tricuspidies. Très souvent, les valvules sont épaisses, charnues, nodulaires, et ces lésions conduisent à une sténose et/ou une insuffisance de l’orifice troncal. Ces anomalies devront être évaluées avec soin, car leur importance pronostique et thérapeutique est considérable [21]. Branches artérielles du tronc Artères coronaires Les anomalies de naissance et de distribution des artères coronaires sont très fréquentes (30 à 45 % des cas). Il y a habituellement deux orifices : l’un, très postérieur, donne une coronaire gauche qui cravate le tronc par la gauche, avant de se ramifier ; l’autre, antérieur, donne la coronaire droite, dont certaines grosses collatérales peuvent croiser la face antérieure du ventricule droit, et gêner le chirurgien. Dans près de 20 % des cas, il n’y a qu’un ostium coronaire, ou deux ostia très près l’un de l’autre dans le même sinus. Enfin, souvent, l’un des orifices, le gauche surtout, est déplacé très haut sur le tronc, d’où une proximité dangereuse avec l’origine des branches pulmonaires lors de la chirurgie [19]. Crosse aortique L’aorte thoracique est généralement unique, de gros calibre gauche. Parfois, l’arc aortique est anormal : double, ou à droite, avec artère sous-clavière gauche rétro-oesophagienne. Enfin et surtout, dans 10 à 20 % des cas, l’aorte horizontale peut être totalement atrésique, ou franchement hypoplasique, la vascularisation de la moitié inférieure du corps étant assurée par un canal artériel perméable : cette variété définit le typeA4 deVan Praagh. Dans tous les autres cas, le canal artériel est absent. Branches pulmonaires La variabilité de l’origine des branches pulmonaires est la base de nombreuses classifications anatomiques, dont la plus anciennement connue est celle de Collett et Edwards. On lui préfère aujourd’hui celle de Van Praagh, qui commence par distinguer les formes du groupe A avec communication interventriculaire, des exceptionnelles formes du groupe B à septum interventriculaire intact [64]. Quatre types principaux sont décrits : – le type I (ou A1) est le plus fréquent (60 à 70 % des cas) : un tronc artériel pulmonaire individualisé se détache du tronc commun, juste au-dessus de la valve troncale et de la naissance des artères coronaires et, après un trajet très court, se divise en deux branches ; – le type II (ou A2) réunit 20 à 30 % des cas : les deux branches pulmonaires naissent directement du tronc commun, généralement à sa face postérieure, soit par un seul orifice postérogauche, soit par deux orifices ; – le type III (ou A3) est très rare : le tronc commun ne donne qu’une branche, généralement la droite, et l’autre branche, considérée comme « absente », tire son origine d’un canal artériel ou d’un réseau collatéral de l’aorte. On peut en rapprocher la variété où la branche gauche « aberrante » naît de la branche droite, et revient au poumon gauche en passant entre trachée et oesophage ; – le type IV (ou A4) a déjà été décrit : c’est un type I avec interruption de l’aorte horizontale et l’association à un syndrome de Di George y est fréquente. En réalité, beaucoup de ces distinctions sont sans grand objet, dans la mesure où 90 %des cas appartiennent aux deux premiers types, lesquels type I (ou A1) type II (ou A2) type III (ou A3) type IV (ou A4) 8 Différentes variétés anatomiques de tronc artériel commun. page 9
  10. 10. 32-015-B-10 CARDIOPATHIES CYANOGÈNES Radiodiagnostic A B droit ; tr : tronc ; ao : aorte. sont souvent difficiles à distinguer entre eux en raison de la brièveté du tronc pulmonaire. La connaissance précise de la position de l’anneau troncal par rapport aux ventricules, des éventuelles anomalies des valves, de l’état de la crosse aortique, et de l’anatomie des artères coronaires, importe beaucoup plus que celle du type dans telle ou telle classification [3]. Physiopathologie Dans les formes communes avec large communication interventriculaire et anneau troncal non sténosé, la pression systolique qui règne dans les deux ventricules et la partie aortique du tronc est la même. Par ailleurs, le sang qui pénètre dans le tronc, seule voie de sortie du coeur, est un mélange complet des retours veineux cave et pulmonaire : il est donc obligatoirement désaturé, mais le degré de cette désaturation dépend du rapport des débits des deux circulations, c’est-à-dire du rapport de leurs résistances. Si, cas le plus fréquent chez le nourrisson, les résistances pulmonaires sont basses et les branches pulmonaires larges, le débit pulmonaire est très élevé, largement supérieur au débit systémique, les pressions pulmonaires sont de niveau systémique, mais la désaturation troncale est faible. Comme dans toute situation d’hyperdébit pulmonaire, l’insuffisance cardiaque est précoce et sévère. Si, au contraire, le débit pulmonaire est faible, éventuellement plus faible que le débit systémique, la désaturation troncale est importante, l’enfant nettement plus cyanosé, mais la tolérance hémodynamique meilleure. C’est le cas des formes précédentes ayant évolué en quelques mois vers une maladie vasculaire obstructive pulmonaire par lésions graves du lit artériel pulmonaire, et des variétés avec sténose ou hypoplasie artérielle pulmonaire. Bien entendu, de graves difficultés hémodynamiques peuvent être ajoutées par des anomalies associées : contrainte systolique des ventricules confrontés à une sténose serrée de la valve troncale ; accélération de la défaillance ventriculaire gauche par une fuite troncale, rarement significative chez le nouveau-né mais susceptible d’aggravation rapide ; collapsus sévère dans les formes du type IV qui s’apparentent à une interruption de l’arche aortique. Clinique et diagnostic Dans l’ensemble, les troubles initiaux sont précoces et inquiétants. La cardiopathie est en effet souvent dépistée dès la période néonatale : défaillance cardiaque avec dyspnée, tachypnée, sueurs profuses, fatigue, hypotrophie, évoquant un shunt gauche-droite à gros débit, mais le point insolite est qu’il s’y associe une cyanose, souvent modérée, à la limite de la visibilité, au point qu’une mesure oxymétrique est souvent utile pour prouver la désaturation. – Les signes physiques sont assez évocateurs : – pouls hyperpulsatiles et bondissants ; – éréthisme cardiaque ; – souffles à l’auscultation : – systolique éjectionnel, vers les troisième et quatrième espaces intercostaux, devenant plus intense, encore plus rude et plus long en cas de sténose valvulaire troncale serrée ; – diastolique, 2 à 3/6, de même topographie et de haute fréquence, suggérant une fuite troncale ; 9 Échocardiographie d’un nouveau-né atteint d’un tronc artériel commun de type A1. A. Incidence parasternale grand axe : vo-lumineux vaisseau surplombant le sep-tum interventriculaire donnant naissance à l’aorte et à un tronc artériel pulmonaire (flèche). B. Incidence suprasternale : artère pul-monaire (flèche) naissant de la face pos-térieure du tronc commun. vg : ventricule gauche ; vd : ventricule – diastolique, roulant, à maximum apexien quand il y a gros débit ; – continu enfin, dans les formes à petites branches pulmonaires. – Les signes radiologiques sont moins spécifiques, surtout chez le très jeune enfant, chez le nouveau-né en particulier. Le coeur est modérément augmenté de volume et la vascularisation pulmonaire est fortement accentuée, sauf dans les rares formes à petites branches. La topographie de l’origine des branches pulmonaires est parfois évocatrice, quand on les voit se projeter anormalement haut sur le cliché de face réalisant, à gauche, le signe de la « virgule ». Enfin, le repérage d’une crosse aortique à droite de la trachée est suggestif mais inconstant. – Le diagnostic de tronc artériel commun repose sur l’écho-cardiographie bidimensionnelle (fig 9). On retrouve, en coupe parasternale long axe, un ventricule droit dilaté et hypertrophié, un large vaisseau unique chevauchant une communication interventriculaire dont l’aspect est commun au truncus et à deux autres malformations : la tétralogie de Fallot et l’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire. Il faut mettre en évidence l’émergence directe des branches pulmonaires à partir du tronc vasculaire. On y parvient grâce à des coupes parasternales hautes petit axe, appliquées au-dessus du plan de la valve troncale. Il faut s’efforcer de préciser l’existence d’un tronc pulmonaire, sa longueur ou, au contraire, une naissance séparée des deux artères pulmonaires [6]. Seront étudiées : les anomalies associées et en particulier la position de l’anneau troncal par rapport aux deux ventricules, l’intégrité de la crosse aortique en coupes sous-costale et suprasternale, la morphologie de la valve troncale, un gradient de pression transvalvulaire grâce au doppler, une fuite par le doppler à codage couleur. Cette technique permet enfin d’analyser l’état du septum interventriculaire et de reconnaître d’éventuels défauts multiples dans le septum trabéculé. Le développement des méthodes ultrasoniques a fait perdre beaucoup d’intérêt à l’exploration endocavitaire des patients atteints de tronc artériel commun. Dans les formes communes du jeune nourrisson, complètement documentées par l’échocardiographie, on peut porter une indication opératoire en dehors de toute investigation sanglante. Cette dernière ne trouve donc ses indications que dans les variétés « irrégulières », du fait de l’association à d’autres malformations, d’une anatomie inhabituelle des branches pulmonaires ou, et c’est surtout vrai chez l’enfant relativement âgé, en cas de doute sur l’état des résistances vasculaires pulmonaires. Elle reste enfin la référence pour identifier l’origine et la distribution des artères coronaires. Le cathétérisme est d’abord mené par voie droite, et la perméabilité habituelle du septum interauriculaire permet d’explorer les quatre cavités cardiaques. Il faut franchir l’orifice troncal à partir du ventricule droit, de manière à explorer l’aorte et les branches pulmonaires. Dans les cas rares où c’est impossible, un cathétérisme artériel rétrograde, par voie fémorale (ou chez le nouveau-né, par voie artérielle ombilicale) est nécessaire. On enregistre en règle une égalité de pressions systoliques entre les deux ventricules, la partie aortique du tronc, et les branches pulmonaires. L’étude de la courbe de retrait des branches pulmonaires au tronc, puis aux ventricules, dépiste des sténoses des branches pulmonaires ou de la valve troncale. Quand le tronc artériel commun naît principalement du ventricule droit, la communication interventriculaire est restrictive et on enregistre un gradient de pression entre les ventricules. page 10
  11. 11. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES CYANOGÈNES 32-015-B-10 Enfin, l’oxymétrie démontre un shunt bidirectionnel ventriculaire et une saturation aortique constamment abaissée entre 80 et 90 %, mais d’autant moins que le débit pulmonaire est plus élevé. Le calcul des débits et des résistances est difficile chez le nourrisson en raison de la fréquence, à cet âge, de troubles de ventilation responsables d’une désaturation dès les veines pulmonaires. En fait, ces calculs sont surtout importants chez le grand enfant, quand le risque de maladie vasculaire pulmonaire obstructive est accru : il faudra recourir aux tests pharmacodynamiques. L’angiocardiographie est dangereuse chez ces patients. On doit donc savoir limiter les injections à l’essentiel : une injection dans la racine du tronc commun, au mieux par voie artérielle rétrograde, de face ou en légère oblique antérieure gauche. On voit ainsi nettement un orifice vasculaire unique, en position postérieure sur les incidences latérales. Il donne naissance à une grosse aorte et aux deux branches pulmonaires à partir de son flanc gauche (fig 10). Cette opacification a d’autres intérêts : elle reconnaît les variétés rares avec hypoplasie d’une ou des deux branches pulmonaires, avec « absence » d’une branche, ou avec interruption de l’aorte horizontale ; elle permet l’analyse du système artériel coronaire. La ventriculographie gauche n’est indiquée qu’en cas de doute sur les communications interventriculaires multiples. Traitement Le pronostic des enfants atteints de tronc artériel commun est très sombre, puisque même sous traitement médical symptomatique, l’évolution se fait vers la mort dans 85 %des cas, presque toujours dans la première année de vie. La cause habituelle en est l’insuffisance cardiaque par gros débit pulmonaire, et il est clair qu’un dysfonctionnement significatif de la valve troncale ou une obstruction sur la crosse aortique abrègent encore notablement l’espérance de vie. Les enfants qui en réchappent sont ceux dont les branches pulmonaires sont assez sténosées ou hypoplasiques pour protéger les poumons d’un trop gros débit, sans les précipiter dans l’hypoxémie, et ceux qui évoluent vers une maladie vasculaire obstructive pulmonaire irréversible : une assez longue survie est alors possible dans des conditions acceptables. Le seul traitement a pouvoir inverser ce redoutable pronostic est chirurgical, et la seule intervention satisfaisante est la cure radicale à coeur ouvert, selon la méthode décrite par Rastelli dès 1968. Elle consiste à séparer les branches pulmonaires du tronc commun, à les mettre en continuité avec le ventricule droit par l’intermédiaire d’un tube valvé biologique (homogreffe ou xénogreffe porcine), et à fermer la communication interventriculaire. On s’accorde aujourd’hui pour porter l’indication de la cure radicale dès le deuxième ou troisième mois de vie, avant l’apparition de lésions définitives des artérioles pulmonaires [9]. L’intervention doit être considérée comme une palliative en raison du petit calibre des conduits tubulaires utilisés à cet âge et la probabilité très grande de l’évolution de la valve étrangère vers sa calcification. Un changement de tube est à prévoir vers l’âge de 3 ans, mais il est alors possible d’insérer un conduit de gros calibre et, dans la mesure où le lit artériel pulmonaire est devenu normal, démuni de valve. Certains proposent même de traiter la malformation dès la période néonatale à l’aide d’un tube non valvé [36]. Àmoyen terme, les résultats paraissent brillants, mais le développement tardif d’un dysfonctionnement valvulaire aortique conduisant à un remplacement valvulaire reste une hypothèque non négligeable. L’ensemble du protocole exposé ci-dessus ne se conçoit, avec des chances raisonnables de succès, que dans les formes régulières. Il est clair qu’une très forte dextroposition troncale complique beaucoup le geste, car il importe souvent d’élargir un défaut septal ventriculaire restrictif et de tunnelliser le ventricule gauche à l’orifice artériel par une pièce qui peut faire obstacle à l’éjection du ventricule gauche. De même, des anomalies de naissance ou de trajet des artères coronaires peuvent rendre l’intervention très délicate et en compromettre définitivement le résultat en cas de blessure ou de compression coronaire. Mais c’est la valve troncale qui pose le plus de problèmes : une sténose serrée n’est pas accessible à une dilatation au ballonnet, non plus qu’à une commissurotomie chirurgicale, car il s’agit d’une dysplasie complexe ; une fuite significative deviendra une fuite aortique encore plus sévère, parfois incompatible avec la survie de l’opéré. Ces patients sont à la limite de l’opérabilité, car la seule issue est un remplacement valvulaire aortique à quelques mois de vie [54]. Transposition des gros vaisseaux La transposition complète des gros vaisseaux est une anomalie congénitale de connexion entre les ventricules et les gros vaisseaux : l’aorte sort du ventricule droit et l’artère pulmonaire du ventricule gauche. D’où sa définition de discordance ventriculoartérielle dans la nomenclature moderne. Il s’y associe presque toujours une anomalie de relation spatiale des gros vaisseaux, puisqu’à quelques exceptions près, l’anneau aortique, puis l’aorte initiale, sont en avant et à droite (D-transposition), ou en avant et à gauche (L-transposition) de l’anneau et du tronc de l’artère pulmonaire. Ainsi définie, la transposition complète des gros vaisseaux est fréquente (25 % des cardiopathies à expression néonatale). Elle met précocement en jeu le pronostic vital, nécessitant un diagnostic et un traitement d’urgence. Enfin et surtout, elle peut, depuis quelques années, être soumise à une réparation avec restitution anatomique dès les premiers jours de vie. Les différentes variétés de transposition complète des gros vaisseaux représentent 7 à 9 % de toutes les cardiopathies congénitales. La prédominance masculine (deux garçons pour une fille) est connue depuis longtemps. Enfin, les malformations extracardiaques sont rarement associées. Anatomie pathologique En dehors d’un foramen ovale et d’un canal artériel qui restent perméables après la naissance, la malformation est pure dans plus de la moitié des cas : c’est la transposition simple (fig 11). Dans un tiers des cas, elle s’associe à une communication interventriculaire et, dans les derniers 10 à 15 %, à un obstacle sous-pulmonaire. Ces lésions modifient sensiblement l’allure clinique, le pronostic et les indications thérapeutiques : ce sont les formes complexes de transposition. Formes simples Ce sont les plus fréquentes puisqu’elles réunissent 55 %des cas environ. L’oreillette droite conduit au ventricule droit d’où émerge l’aorte au-dessus d’un infundibulum normalement développé et intercalé entre valve tricuspide et valve aortique, tandis que l’oreillette gauche conduit au ventricule gauche d’où émerge l’artère pulmonaire par une valve en continuité fibreuse avec la valve mitrale. En dehors d’un foramen ovale perméable (ou d’une communication interauriculaire de type ostium 10 Angiocardiographie (de face) dans la racine d’un truncus de type I. page 11
  12. 12. 32-015-B-10 CARDIOPATHIES CYANOGÈNES Radiodiagnostic secundum) et d’un canal artériel qui jouent un rôle essentiel dans la physiopathologie de la malformation, il n’y a pas d’anomalies cardiaques significatives [2]. Si les artères coronaires naissent toujours des sinus deValsalva contigus à l’artère pulmonaire, leur distribution connaît de nombreuses variations anatomiques qui doivent être bien connues car elles conditionnent le risque et la mortalité des interventions correctrices. On peut les classer en trois groupes, qui s’inspirent de la classification de Yacoub en cinq types [35]. – Le premier correspond à une anatomie normale (type A) et réunit 70 % des cas. – Le deuxième groupe réunit les cas très rares (7 %), où l’origine et le trajet coronaires sont dans l’espace compris entre aorte et artère pulmonaire, qu’il y ait un orifice unique dans le sinus postérogauche (type B), ou deux orifices en « canon de fusil » au-dessus et au contact de la commissure aortique postérieure (type C), ce qui rend l’opération de transfert très délicate. – Les distributions du troisième groupe représentent 23 % des cas et s’observent surtout quand les gros vaisseaux sont côte à côte : du fait d’une origine anormale, le trajet épicardique des coronaires est aberrant, transversal, croisant l’origine des gros vaisseaux soit par en arrière (type D), soit par en avant (type E). Formes complexes L’association à une ou plusieurs des lésions suivantes définit les transpositions complexes : elles réunissent 45 % des cas. Communications interventriculaires Une communication interventriculaire est présente dans un tiers des cas. Elle peut être petite, restrictive, ou au contraire très large. Elle peut siéger partout dans le septum et être multiple, mais le plus souvent, il s’agit d’un défaut infundibulaire unique, totalement musculaire ou périmembraneux à extension infundibulaire, résultant d’un malalignement du septum conal sur le septum trabéculé [30]. Quand la déviation à gauche du septum conal est importante, elle est cause d’obstruction sous-pulmonaire et de chevauchement aortique : c’est la transposition avec communication interventriculaire et sténose pulmonaire [58]. Si elle se fait à droite, elle est responsable d’un rétrécissement sous-aortique et d’un chevauchement pulmonaire. Sténoses pulmonaires Ce sont très rarement des sténoses valvulaires isolées. Il s’agit surtout de sténoses sous-valvulaires dont le mécanisme est variable. Quand le septum interventriculaire est intact, il s’agit surtout d’une « dyskinésie septale » par bombement du septum de droite à gauche sous cx iva cd l’effet de la pression systémique du ventricule droit. Cette sténose est généralement dynamique, plus marquée en systole et sous l’orifice pulmonaire, susceptible d’évoluer vers une véritable myocardiopathie hypertrophique si rien n’est fait, mais aussi de disparaître par remise en série de l’hémodynamique. Cela dit, des lésions « fixes » peuvent compliquer ce bombement sous forme d’un bourrelet fibreux tapissant sa surface ventriculaire gauche, ou d’un anneau complet par extension de la lésion sur la valve mitrale en regard. Plus rarement, l’obstruction sous-pulmonaire est liée à des attaches anormales de la mitrale sur le septum ou du tissu mitral accessoire. Il s’agit exceptionnellement d’un véritable tunnel fibromusculaire étendu. En cas de communication interventriculaire associée, l’anomalie la plus fréquente est la déviation vers la gauche du septum conal malaligné sur le septum trabéculé. Autres lésions Une coarctation de l’aorte est très rarement associée aux formes simples de transposition. En revanche, elle fait partie des formes avec communication interventriculaire par malalignement du septum conal dont la déviation vers la droite est telle qu’elle produit une obstruction sous-aortique sévère. L’aorte horizontale est alors généralement hypoplasique, et parfois même complètement interrompue. Les anomalies de la valve tricuspide sont fréquentes. Valves, cordages et piliers sont souvent plus épais et grossiers que normalement quand on laisse évoluer la malformation sans toucher à la discordance ventriculoartérielle, ce qui suggère une origine hémodynamique de ces lésions. Cela dit, on connaît d’authentiques malformations tricuspides fuyantes congénitales. Les différences physiopathologiques, cliniques, évolutives et thérapeutiques, entre formes simples et complexes de transpositions complètes des gros vaisseaux sont telles que leur étude doit être maintenant poursuivie de façon séparée. Transpositions simples Physiopathologie (fig 12) L’hémodynamique de la malformation n’est théoriquement pas compatible avec la vie extra-utérine puisque tout le sang désaturé qui arrive au coeur par les veines caves est éjecté dans l’aorte par le ventricule droit, d’où une hypoxémie et une cyanose majeures, tandis que le sang oxygéné atteignant le coeur par les veines pulmonaires retourne aux poumons par le ventricule gauche et l’artère pulmonaire. La survie n’est en fait possible que si un shunt croisé s’établit entre les deux circulations, permettant à du sang cave d’aller s’oxygéner dans les poumons, et à du sang veineux pulmonaire d’aller oxygéner les tissus périphériques. En période néonatale, ce shunt croisé se produit au niveau du canal artériel et du foramen ovale. Ap cd cd Ao cx iva Type A Type B Type C Type D Type E cx iva cd cx iva cd cx iva cd cx iva 11 A.Anatomie pathologi-que d’une forme sim-ple de transposition des gros vaisseaux : discordance ventricu-loartérielle isolée ; les sites de shunt (canal artériel et foramen ovale) sont signalés par des flèches. B. Distribution et trajet des artères coronaires selon la classification de Yacoub : certaines variétés sont source de difficultés du trans-fert des artères coro-naires au cours de la détransposition anato-A B mique. page 12
  13. 13. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES CYANOGÈNES 32-015-B-10 vp og vg – Le canal artériel joue un rôle important. Immédiatement après la naissance, les résistances pulmonaires élevées conduisent à un shunt bidirectionnel. Mais, le plus souvent, il évolue vers la fermeture. S’il reste largement béant et que se produit une baisse des résistances pulmonaires, le shunt aortopulmonaire devient largement prédominant et surcharge la circulation pulmonaire. L’hypoxémie est alors modérée. Si un shunt de même importance, mais de sens inverse, ne s’établit pas ailleurs (foramen ovale essentiellement), les pressions capillaires pulmonaires s’élèvent jusqu’à l’oedème pulmonaire. – Le foramen ovale est l’élément essentiel du système. Mais les modifications hémodynamiques de la naissance conduisent à sa fermeture. Le shunt devient insuffisant à moins que la dilatation de l’oreillette gauche, sous l’effet d’un retour veineux pulmonaire massif, vienne dilater l’orifice. L’hypoxémie s’aggrave rapidement et entraîne l’apparition d’une acidose métabolique [7]. En cas de survie du patient, notamment après atrioseptostomie, un remodelage cardiaque va se produire : les pressions pulmonaires sont basses et le travail du ventricule gauche faible, malgré un débit pulmonaire supérieur de 50 % au débit systémique, et la croissance de son myocarde n’est pas stimulée. Il devient donc rapidement inapte à assurer un débit systémique. C’est pourquoi les interventions de correction anatomique doivent impérativement être réalisées de façon très précoce. À l’inverse, le ventricule droit éjecte, sous forte pression, un débit normal contre des résistances systémiques élevées. Il se dilate, s’hypertrophie, et le septum interventriculaire tend à bomber de droite à gauche. Clinique et diagnostic La cyanose est le seul signe d’appel de la transposition simple des gros vaisseaux. Elle peut être notée dès la naissance, mais peut aussi apparaître quelques heures, voire quelques jours après, si le shunt croisé est important dans un canal et un foramen ovale largement perméables. Elle est généralisée, intense, et résiste à toutes les tentatives de réduction par oxygénation. Il n’y a en règle aucun autre trouble fonctionnel, respiratoire en particulier, et l’examen physique est normal : pouls normaux, état neurologique satisfaisant, bruits du coeur uniques, sans souffle à l’auscultation [18]. Loin d’être rassurant, tout ceci doit faire immédiatement évoquer le diagnostic de transposition simple des gros vaisseaux. La radiographie du thorax est très contributive au diagnostic quand elle montre un coeur de volume normal, de forme ovoïde, un pédicule étroit, et des poumons normalement ou hypervascularisés, mais cet aspect est inconstant. L’échocardiographie (fig 13) est l’investigation indispensable, car elle apporte la preuve de la discordance ventriculoartérielle par la coupe longitudinale « long axe » en approche parasternale : le ventricule gauche postérieur donne naissance à un vaisseau à direction antéropostérieure oblique et se divise très vite en deux branches (l’artère pulmonaire), alors qu’immédiatement derrière le sternum, un vaisseau antérieur émerge du ventricule droit, monte verticalement dans le médiastin, parallèlement au précédent, décrit une crosse (l’aorte). L’incidence sous-xiphoïdienne confirme les éléments précédents, notamment le parallélisme des vaisseaux [57]. En coupe transverse, l’anneau aortique est en général à droite et en avant de l’anneau pulmonaire, dans un plan plus ou moins sagittal. Enfin, l’approche suprasternale permet de voir se dérouler la crosse aortique dans son ensemble autour de l’artère pulmonaire et de localiser le canal artériel au travers duquel l’analyse doppler identifie et quantifie un shunt, généralement aortopulmonaire, mais parfois croisé. Le reste du coeur est normal : ventricules équilibrés, valves auriculoventriculaires concordantes, septum interventriculaire intact. Le septum interauriculaire bombe en règle de gauche à droite, et on y voit un foramen ovale perméable dont on peut mesurer le diamètre et, avec l’aide des techniques doppler, quantifier, par sa vélocité, le shunt auriculaire, habituellement gauche-droite. En coupe « petit axe » recueillie par voie sous-xiphoïdienne, on peut de plus évaluer la géométrie du septum interventriculaire et, en fonction de l’aspect de la « courbure septale », estimer le régime de pressions et de résistances sous lequel travaille le ventricule gauche. Cette détermination est importante pour l’indication opératoire et, dans les premiers jours de vie, la rectitude du septum est habituelle du fait d’une égalité des pressions ventriculaires. Traitement d’urgence Il repose sur le cathétérisme interventionnel : atrioseptostomie par sonde à ballonnet, encore appelée « manoeuvre de Rashkind » (fig 14). Il peut avantageusement être réalisé dans la couveuse, sous contrôle échocardiographique, ce qui dispense d’un transport en salle de cathétérisme. grande circulation petite circulation DE vcs od vd ao ap 12 Physiopathologie de la transposition des gros vaisseaux. Les circulations systémiques et pulmonaires sont « parallèles ». La survie n’est possible que grâce à des échanges entre les deux circulations. Le volume échangé entre les deux circulations représente le débit efficace (DE). C’est la quantité de sang qui, oxygéné, va vers l’aorte et qui, désaturé, retourne au poumon par l’intermédiaire de la communication anormale. vcs : veine cave supérieure ; od : oreillette droite ; vd : ventricule droit ; ao : aorte ; vp : veine pulmonaire ; og : oreillette gauche ; vg : ventricule gauche ; ap : artère pulmonaire. 13 Diagnostic échocardiographique de la transpo-sition des gros vaisseaux (forme simple) chez un nouveau-né par voie sous-costale. A. Le ventricule gauche (vg) donne naissance à un vaisseau à direction postérieure qui bifur-que : l’artère pulmonaire (ap). B. Le ventricule droit (vd) donne naissance à un vaisseau qui réalise une crosse : l’aorte (ao). Noter le parallélisme des deux vaisseaux, autre A B signe permettant le diagnostic. page 13
  14. 14. 32-015-B-10 CARDIOPATHIES CYANOGÈNES Radiodiagnostic A B C Par voie veineuse ombilicale ou fémorale percutanée, on conduit une sonde à ballonnet jusque dans l’oreillette gauche, au travers le foramen ovale. La sécurité absolue est fournie par le repérage échocardiographique bidimensionnel du ballon gonflé dans l’oreillette gauche. Il est gonflé d’une solution de contraste à 10 % et on tire sèchement vers l’oreillette droite pour déchirer la membrane du foramen ovale. L’échocardiographie renseigne immédiatement sur la taille de la communication ainsi créée, tandis que la saturation en oxygène s’élève rapidement. Chaque fois que la situation apparaît précaire du fait d’une tendance au collapsus, d’une détresse respiratoire, d’une acidose, il faut commencer par mettre l’enfant en ventilation artificielle d’oxygène pur. En même temps, ou immédiatement après, une perfusion de prostaglandines E1 est entreprise pour augmenter le shunt croisé ductal et atrial. On procède de la même façon si une détérioration hémodynamique survient en cours d’examen. Si la manoeuvre de Rashkind est réalisée en salle de cathétérisme, on peut procéder à une étude angiocardiographique. Une injection dans le ventricule gauche est filmée en oblique antérieure gauche, avec inclinaison craniocaudale pour étudier l’état du septum interventriculaire, la perméabilité de la voie sous-pulmonaire, l’anatomie de l’arbre artériel pulmonaire et, au retour gauche, la qualité du shunt gauche-droite auriculaire après atrioseptostomie. Une deuxième injection ventriculaire droite, dans la même incidence, renseigne sur l’état de la crosse aortique et du canal artériel, tandis que l’oblique droite simultanée, avec inclinaison caudocrâniale, explore la valve tricuspide. Une aortographie sus-sigmoïdienne, avec inclinaison craniocaudale et occlusion aortique de quelques secondes au ballonnet peut aider à clarifier la distribution coronaire, en légère oblique droite ou gauche. Traitement de fond Il est chirurgical et repose de plus en plus, aujourd’hui, sur la correction anatomique [60] par détransposition artérielle (switch pour les Anglo- Saxons) et transfert des artères coronaires sur le vaisseau postérieur sous trois conditions, les deux premières étant le plus souvent liées entre elles : – opérer dans les 10 à 15 jours de vie, à une période où le ventricule gauche est encore capable d’exercer une fonction systémique. Une perfusion de prostaglandines E1 est très utile chez ces enfants dans l’intervalle qui sépare la septostomie de l’opération, car en favorisant un shunt aortopulmonaire ductal important, elle contribue au maintien d’un hyperdébit et d’une hypertension dans l’artère pulmonaire et donc d’un travail ventriculaire gauche de type systémique. Il arrive cependant que le shunt ductal soit si important qu’il soit cause d’insuffisance cardiaque congestive ; il faut alors l’interrompre ; – avoir vérifié, par l’évaluation échocardiographique de la géométrie ventriculaire, l’existence de pressions élevées dans la circulation pulmonaire ; – disposer d’un environnement chirurgical très entraîné. Dans l’ensemble, les résultats sont brillants. La mortalité opératoire, essentiellement liée à des problèmes coronaires [41], est devenue faible (autour de 10 %) dans les équipes très spécialisées, mais reste un facteur qui limite la diffusion de la méthode. À moyen terme, la plupart de ces enfants paraissent complètement guéris sans séquelles ; on a surtout signalé des sténoses pulmonaires supravalvulaires dont certaines ont pu conduire à des réinterventions, mais des améliorations techniques semblent avoir éliminé cette complication [39]. De ce fait, les opérations classiques à l’étage atrial, selon le procédé de Mustard qui met en place un conduit de péricarde entre les veines pulmonaires et l’orifice tricuspide, tandis que le sang veineux cave se trouve dirigé vers le ventricule gauche et l’artère pulmonaire, ou selon le procédé de Senning dont le principe est le même, mais qui utilise les parois auriculaires pour recloisonner les oreillettes, sont de moins en moins pratiquées. Le risque opératoire est très faible mais, à moyen et long termes, et même si une majorité d’opérés mène une vie quasi normale, de nombreuses complications peuvent assombrir le pronostic : l’incidence des obstructions veineuses, caves et pulmonaires, a beaucoup diminué avec les progrès techniques ; les troubles du rythme auriculaire sont fréquents, mais s’ils restent le plus souvent asymptomatiques, l’association d’une défaillance sinusale sévère et d’une hyperexcitabilité atriale à type de flutter peut poser de difficiles problèmes thérapeutiques, et être cause de mortalité à distance. Il en va de même de l’insuffisance ventriculaire droite et de la fuite tricuspide tardives. Formes avec large communication interventriculaire Les transpositions avec communication interventriculaire de petite taille (dont l’évolution se fait en règle vers la fermeture spontanée), peuvent être assimilées aux formes simples. En revanche, les larges défauts septaux impriment à la transposition un aspect très différent. Physiopathologie Une large communication interventriculaire introduit un nouveau site de shunt croisé entre deux ventricules dont les pressions sont égales en permanence. Dès lors, les rapports des résistances vasculaires et des compliances ventriculaires règlent le sens et l’importance de ce shunt. Il est surtout beaucoup plus important que dans les formes simples de la malformation, si bien qu’au-delà des premiers jours de vie, la désaturation est modeste et la physiopathologie proche de celle des communications interventriculaires non restrictives, dominée par une insuffisance cardiaque précoce en rapport avec la forte élévation du débit pulmonaire réel. Elle s’en distingue aussi sur un point crucial : celui du risque de maladie vasculaire obstructive pulmonaire. En effet, la vulnérabilité du lit artériolaire pulmonaire à l’agression que constitue l’élévation considérable du débit pulmonaire réel et des pressions artérielles pulmonaires, est beaucoup plus grande et plus immédiate en cas de vaisseaux transposés, et on peut l’observer dès l’âge de 3 mois. Les raisons n’en sont pas claires : circulation bronchique, polyglobulie, microembolies répétées, « toxicité » du sang très oxygéné au contact des parois artériolaires pulmonaires ont été évoquées. Quoi qu’il en soit, la règle est de ne jamais laisser la cardiopathie à son évolution spontanée pendant plus de 3 mois. Enfin, la croissance des ventricules est très différente de ce qu’elle est dans les formes simples. Dès la naissance, en effet, le ventricule gauche reste soumis à des conditions de charge qui élèvent ses pressions, stimulent sa croissance et maintiennent sa « compétence systémique ». Clinique et diagnostic Chez le nouveau-né, la sémiologie d’appel ne diffère pas de celle des formes simples de transpositions : cyanose réfractaire isolée, conduisant en urgence à l’échocardiographie. La communication interventriculaire est alors reconnue, en même temps que la transposition. Quelques semaines plus tard, tout change. Les résistances pulmonaires baissent et le shunt croisé devient considérable. La cyanose s’atténue au point de ne plus paraître évidente derrière un ensemble qui évoque plutôt une communication interventriculaire à gros débit : dyspnée, tachypnée, difficultés nutritionnelles et trophiques, souffle systolique intense à la partie basse du bord sternal gauche, roulement diastolique apexien de débit, cardiomégalie avec hypervascularisation pulmonaire. L’éclat du second bruit est dû à la position antérieure de l’aorte. La silhouette ovoïde à pédicule étroit sur le cliché, et l’importance de la surcharge ventriculaire droite électrique peuvent orienter vers une transposition ou, à tout le moins, une cardiopathie « à sangs mélangés ». L’échocardiographie affirme la discordance ventriculoartérielle. Elle montre surtout la communication interventriculaire dont elle précise le 14 Principes du procédé de Rashkind. A. Cathétérisme de l’oreillette gauche à partir de l’oreillette droite par le foramen ovale. B. Gonflage du ballonnet dans l’oreillette gauche. C. Retrait rapide du cathéter qui déchire la fosse ovale et crée une communi-cation interauriculaire améliorant le débit effectif. page 14
  15. 15. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES CYANOGÈNES 32-015-B-10 A B ventricule droit. siège, la taille et, à l’aide de l’analyse doppler couleur, le nombre. On peut encore, grâce au doppler, étudier le shunt croisé à son travers, et montrer que la vélocité des flux qui la traversent est faible, ce qui suggère l’égalité de pressions. Le cathétérisme cardiaque reste indiqué dans ces formes, essentiellement pour faire l’atrioseptostomie d’urgence malgré le large défaut septal ventriculaire. En effet, un septum interauriculaire restrictif ne fait qu’accentuer les conséquences fâcheuses de l’augmentation du débit artériel pulmonaire de cette cardiopathie : hypertension auriculaire gauche, gradient diastolique transmitral, hypertension capillaire et oedème pulmonaire. On peut ensuite mesurer les pressions, puis calculer les débits et résistances dans les deux secteurs vasculaires. Enfin, les angiocardiopathies confirment et précisent les données morphologiques, et surtout l’anatomie du septum interventriculaire, les lésions associées, et la disposition des artères coronaires. Traitement Tous s’accordent aujourd’hui pour recommander la correction anatomique par détransposition artérielle, transfert des coronaires, et fermeture de la communication interventriculaire [60]. L’opportunité d’un cerclage préalable ne paraît plus aussi évidente qu’il y a peu de temps, à cause du risque de forte dilatation du bulbe artériel pulmonaire et celui d’incompétence d’une valve qui deviendra aortique. Ainsi, le protocole actuel des centres entraînés est la correction anatomique d’emblée : la mortalité est à peine plus élevée que dans les formes simples, et les résultats à court et moyen termes très encourageants. Formes avec sténose pulmonaire et communication interventriculaire Physiopathologie C’est une cardiopathie dont la physiopathologie ressemble beaucoup à celle de la tétralogie de Fallot : elle est dominée par la cyanose et ses conséquences, en dehors de toute défaillance cardiaque. Elle en diffère pourtant sur un point : le shunt droite-gauche « physiologique », obligatoire, lié au sang cave directement éjecté dans l’aorte par le ventricule droit, est responsable d’une cyanose propre qui, à degré égal de sténose pulmonaire, est plus importante quand les vaisseaux sont transposés que lorsqu’ils ne le sont pas. Elle est encore plus profonde quand le septum interauriculaire est restrictif, car le shunt croisé se fait mal par le seul défaut septal ventriculaire, surtout de gauche à droite en diastole, quand la forte élévation de postcharge imposée au ventricule gauche par l’obstruction pulmonaire altère sa compliance au point d’annuler le gradient de pression diastolique entre les ventricules. Il vaut donc beaucoup mieux que le shunt gauche-droite se fasse par le foramen ovale, ce qui est la justification de l’atrioseptostomie. Bien que la croissance du ventricule gauche soit stimulée par sa contrainte systolique, ce qui a l’avantage de lui conserver une 15 A, B. Injection dans le ventricule gauche en Bargeron 15o montrant, naissant de ce ventricule, l’artère pulmonaire. Il existe une sténose infundibu-laire relativement serrée et courte. La taille des artères pulmonaires n’est cependant pas diminuée. Par ailleurs, on voit le passage du produit de contraste par une communication interventriculaire périmembraneuse par malalignement opacifiant le compétence systémique, c’est le ventricule droit qui assure l’éjection du débit aortique, qui est toujours accru par une anastomose systémicopulmonaire ; on peut donc craindre que ce ventricule n’ait pas la capacité d’assurer un tel travail à long terme. Cette crainte justifie le recours aux traitements qui visent à rétablir une concordance ventriculoartérielle. Clinique et diagnostic La clinique de la cardiopathie est très voisine de celle des formes simples de transposition. Le signe d’appel unique est une cyanose précoce, intense, réfractaire. Un souffle systolique éjectionnel au foyer pulmonaire, irradiant transversalement, peut orienter le diagnostic. Les données radiologiques sont peu spécifiques : coeur de volume normal, poumons clairs quand la sténose pulmonaire est serrée. C’est encore l’échocardiogramme qui reconnaît la discordance ventriculoartérielle et les anomalies associées : un large défaut septal ventriculaire, souvent par malalignement du septum trabéculé sur le septum infundibulaire dont la déviation vers la gauche est l’élément essentiel de la sténose sous-pulmonaire. Mais on peut également découvrir un bourrelet, voire un véritable tunnel fibromusculaire sous une valve en général normale [12]. On doit également rechercher avec soin des lésions des valves auriculoventriculaires, et en particulier des chevauchements ou des insertions anormales des cordages mitraux ou tricuspides. Le cathétérisme cardiaque est toujours indiqué, dès la période néonatale. Il apporte toutes précisions angiocardiographiques : sur le défaut septal ventriculaire (siège, taille, nombre, relations avec l’orifice aortique) ; sur l’obstruction pulmonaire (nature et degré) ; sur les lésions associées dépistées aux ultrasons (fig 15). Il permet l’atrioseptostomie dont l’intérêt a déjà été souligné. Traitement De toutes les formes de transpositions des gros vaisseaux, celles qui comportent une communication interventriculaire et une sténose pulmonaire ont la meilleure réputation pronostique spontanée. Elles sont en effet compatibles avec une survie prolongée dans des conditions satisfaisantes, pour peu que le défaut septal ventriculaire et le foramen ovale ne soient pas restrictifs, ce qui garantit une saturation systémique convenable, et que la sténose pulmonaire permette un débit pulmonaire suffisant, tout en protégeant de l’insuffisance cardiaque et de la maladie vasculaire obstructive. La polyglobulie et le risque d’accidents vasculaires ou septiques cérébraux finissent toutefois par imposer, au bout de quelques années, une intervention radicale. Cela dit, beaucoup d’enfants sont en hypoxémie profonde, et l’un des premiers gestes doit être d’élever le débit pulmonaire par une perfusion de prostaglandines dans les premières heures et, plus tard, par une anastomose systémicopulmonaire. La méthode élective de correction de cette cardiopathie est l’opération de réparation endoventriculaire de Lecompte [38]. Elle a des avantages page 15
  16. 16. 32-015-B-10 CARDIOPATHIES CYANOGÈNES Radiodiagnostic décisifs : elle s’accommode des petites communications inter-ventriculaires puisqu’elle comporte une résection du septum infundibulaire qui les élargit ; en outre, grâce au décroisement de l’arbre artériel pulmonaire en avant de l’aorte, elle évite le recours aux prothèses, puisque le tronc pulmonaire est réinséré directement sur le ventricule droit. Elle est ainsi réalisable à tout âge, mais connaît quelques contre-indications comme le siège très postérieur de la communication interventriculaire, les défauts multiples, les anomalies graves des valves mitrale et/ou tricuspide (chevauchement, insertions anormales de l’appareil sous-valvulaire), d’où l’intérêt d’une évaluation préopératoire ultrasonique minutieuse et orientée. De même, la dévalvulation pulmonaire qu’elle implique rend souhaitable que les branches pulmonaires ne soient pas restrictives ou sténosées par des palliations préalables. Moyennant quoi les résultats à moyen terme sont remarquables. Formes avec sténose pulmonaire et septum interventriculaire intact Physiopathologie L 

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