Cardiopathies par obstacle 
du cúur gauche 
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M Iselin R é s u m é. – Ce type de lésions, qui est par ordre de ...
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1 A. Sténose valvulaire : valve en « dôme »...
Radiodiagnostic CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE 32-015-A-30 
Signes cliniques 
En dehors des formes sévères du ...
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A B oreillette gauche. 
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La gravité de l’évolution spontanée ju...
Radiodiagnostic CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE 32-015-A-30 
De nombreuses variantes ont été décrites selon les...
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D E F 
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Le syndrome d’obstruction veineuse pul...
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Cardiopathies par obstacle du cœur gauche

  1. 1. Cardiopathies par obstacle du cúur gauche 32-015-A-30 M Iselin R é s u m é. – Ce type de lésions, qui est par ordre de fréquence le deuxième groupe de cardiopathies congénitales, doit être subdivisé en deux variétés. D’une part, les obstacles à l’éjection ventriculaire, qui entraînent une surcharge de pression du ventricule gauche et peuvent compromettre sa contractilité. Les formes les plus fréquentes sont les lésions valvulaires et sous-valvulaires aortiques ainsi que la coarctation de l’aorte ; elles sont à présent parfaitement documentées par l’échodoppler et leur traitement par chirurgie ou cathétérisme interventionnel en permet presque toujours la guérison. D’autre part, les obstacles au remplissage du coeur gauche, responsables d’une stase veineuse pulmonaire et d’une hypertension pulmonaire postcapillaire dont les signes radiologiques sont d’un apport précieux au diagnostic. Il s’agit de malformations très différentes par leur anatomie pathologique (bien documentée là encore par l’échocardiographie et parfois l’angiocardiographie) et surtout leur pronostic : si la guérison est presque toujours obtenue par la chirurgie correctrice du coeur triatrial ou du retour veineux pulmonaire anormal total, le pronostic des sténoses mitrales congénitales et des sténoses des veines pulmonaires reste très péjoratif. Quant à l’hypoplasie du coeur gauche classiquement rattachée à cette catégorie, aucun traitement curatif satisfaisant ne peut lui être opposé, d’où la nécessité d’un diagnostic anténatal précoce. © 1999, Elsevier, Paris. Introduction Nous distinguerons dans ce chapitre les obstacles à l’éjection ventriculaire, dominés par les sténoses aortiques orificielles et la coarctation de l’aorte, et les obstacles au remplissage ventriculaire, de siège supramitral ou mitral, auxquels on peut rattacher l’hypoplasie du coeur gauche. Obstacles à l’éjection ventriculaire Rétrécissements aortiques Ils constituent un obstacle fixe et permanent à la sortie du ventricule gauche. On distingue, selon le siège de cette obstruction, les sténoses aortiques valvulaires, les plus fréquentes, les formes sous-valvulaires et supravalvulaires. Michel Iselin : Cardiologue, cabinet de cardiologie, 17, rue Jean-Romain, 14000 Caen, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Iselin M. Cardiopathies par obstacle du coeur gauche. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Coeur-Poumon, 32-015-A-30, 1999, 17 p. Ces lésions représentent 5 à 6 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales en Europe et enAmérique du Nord. Les formes valvulaires représentent environ deux tiers des cas et s’observent trois à quatre fois plus souvent dans le sexe masculin. Les formes sous-valvulaires représentent 20 à 25 % des cas. La prédominance masculine est moins nette : deux garçons pour une fille. Les formes supravalvulaires sont les plus rares (10 % des cas) et sont fréquemment associées au syndrome deWilliams et Beuren. L’échocardiographie a beaucoup fait progresser leur diagnostic. Leur traitement est à présent bien codifié, visant à lever l’obstruction dans les formes serrées afin de prévenir la mort subite et/ou la défaillance cardiaque. Anatomie pathologique (fig 1) La topographie des lésions est à la base de la classification anatomoclinique. Sténoses valvulaires Elles sont en rapport avec une symphyse des commissures valvulaires. L’orifice peut être tricuspide, bicuspide ou monocuspide. La forme sur bicuspidie est la plus fréquente : les deux valves sigmoïdes sont inégales, séparées par deux commissures partiellement soudées limitant un orifice franchement excentré. En systole, les valves forment un dôme dont le sommet est percé d’un gicleur. L’aorte ascendante est dilatée et il y a sur l’endartère une lésion de « jet » à l’endroit où le sang sous pression vient frapper la paroi aortique. © Elsevier, Paris ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 32-015-A-30
  2. 2. 32-015-A-30 CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE Radiodiagnostic 1 2 3 1 A. Sténose valvulaire : valve en « dôme » et dilatation post-sténotique Dans cette forme, les valves sont généralement continentes. Au fil des années, elles perdent de leur souplesse, s’épaississent et peuvent, après l’âge de 15 ans, se calcifier. L’insuffisance aortique devient alors fréquente. Il existe des formes associées à une hypoplasie de l’anneau aortique qui complique évidemment la thérapeutique. Sténoses sous-valvulaires La forme la plus fréquente est la forme membraneuse : une membrane semi-lunaire située à moins de 1 cm de l’orifice valvulaire s’insère à la fois sur la paroi libre du ventricule gauche et sur la partie inférieure de la grande valve mitrale. Les valves aortiques sont souvent le siège d’une lésion de « jet » à leur face inférieure qui peut, à la longue, entraîner l’apparition d’une fuite. Les autres formes sont moins fréquentes : sténoses fibreuses constituées d’un bourrelet fibreux plus épais que la membrane et plus étendu en hauteur [5] ; sténoses fibromusculaires constituées de masses polypoïdes irrégulières ; sténoses en « tunnel » constituées d’un chenal fibreux rigide et étroit [30] ; tissu mitral « accessoire » venant obstruer la chambre de chasse. À noter enfin que ces formes sous-valvulaires sont fréquemment associées (25 % des cas) à d’autres malformations cardiaques (communication interventriculaire, canal artériel, coarctation, sténose aortique...). Sténoses supravalvulaires L’obstacle siège 1 à 2 cmau-dessus du sinus de Valsalva et peut revêtir plusieurs aspects [62] : – sténoses en « sablier » : il existe un bourrelet fibreux qui diminue le calibre extérieur de l’aorte et plus encore son diamètre interne ; – sténoses en diaphragme membraneux, plus rares ; – hypoplasie diffuse de l’aorte ascendante réduisant globalement le calibre du vaisseau au-delà des sinus de Valsalva dilatés. Cette forme s’associe fréquemment à des sténoses de l’origine des gros vaisseaux de la base et à un syndrome deWilliams et Beuren. Dans ces sténoses sus-valvulaires, les coronaires situées en amont de la sténose sont soumises à un régime de pressions élevées et sont souvent dilatées et tortueuses. Physiopathologie La présence d’un obstacle à l’éjection ventriculaire gauche détermine des réactions d’adaptation du ventricule gauche sous forme d’une hypertrophie le plus souvent concentrique des parois. Le volume télédiastolique se réduit du fait de l’hypertrophie pariétale. La contractilité augmente. À l’effort, la pression systolique s’élève de façon parfois considérable dans le ventricule gauche. La fréquence cardiaque s’élève proportionnellement davantage pour un même niveau d’effort [40]. La conséquence est l’apparition d’une ischémie myocardique, lorsque les besoins en oxygène du myocarde dépassent les apports. Ceux-ci dépendent de la perfusion coronaire qui se fait essentiellement en diastole. Elle est diminuée par la tachycardie, l’augmentation de la pression intramurale, l’hypertrophie des parois. Cette ischémie myocardique d’effort peut être à l’origine de douleurs thoraciques, voire de syncopes ou de mort subite. Dans les formes très serrées du nouveau-né ou du nourrisson, ces réactions d’adaptation peuvent ne pas se produire. Très rapidement apparaît une dysfonction ventriculaire gauche avec diminution de la contractilité, absence d’hypertrophie réactionnelle des parois et dilatation de la cavité. Le patient présente des signes d’insuffisance ventriculaire gauche. En l’absence de levée rapide de l’obstacle, le pronostic est très sombre [47]. de l’aorte ascendante. B. 1. Valve tricuspide ; 2. bicuspidie ; 3. valve unicuspide. C. Sténose sous-valvulaire de type membraneux. D. Sténose sous-valvulaire de type fibromusculaire. E. Sténose sous-valvulaire étendue, en « tunnel », avec hypoplasie de l’anneau. F. Sténose supravalvulaire étendue avec hypoplasie de A l’aorte ascendante. B C D E F page 2
  3. 3. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE 32-015-A-30 Signes cliniques En dehors des formes sévères du nourrisson, la plupart des sténoses aortiques sont très bien tolérées au cours de la première et de la seconde enfances. Dans les formes serrées, on observe parfois fatigabilité d’effort anormale, dyspnée, syncope ou lipothymie. L’examen clinique est dominé par le souffle systolique d’éjection souvent intense et frémissant, maximal à la base et irradiant vers les vaisseaux du cou. On peut retrouver également un souffle protodiastolique de fuite. Dans les formes valvulaires, le souffle est précédé d’un click protosystolique. Explorations complémentaires La radiographie thoracique standard s’avère souvent de peu de secours. L’hypertrophie ventriculaire gauche, de type concentrique, est souvent peu apparente. La dilatation de l’aorte ascendante s’observe presque uniquement dans les formes valvulaires. L’échocardiographie (fig 2), couplée au doppler pulsé, continu et à codage couleur, est l’examen clef : il fait le diagnostic positif et topographique de l’obstacle ; il apprécie le retentissement de la sténose sur le ventricule gauche et sa sévérité. Il dépiste les anomalies associées [3]. Dans les formes valvulaires, les sigmoïdes aortiques s’ouvrent de façon incomplète, réalisant un dôme dans la lumière aortique en systole. Elles sont souvent épaissies. On pourra, sur une incidence petit axe, essayer de préciser l’anatomie de l’appareil valvulaire : aspect bicommissural avec une seule ligne de fermeture le plus souvent excentrée dans la bicuspidie. Le doppler à codage couleur montre l’accélération du flux au niveau de la valve. Dans les sténoses sous-valvulaires, il existe une image d’addition dans la voie de chasse du ventricule gauche [52]. La forme la plus fréquente, membraneuse, réalise un écho linéaire implanté au niveau de la face gauche du septum interventriculaire, quelques millimètres sous les sigmoïdes. La sténose fibreuse réalise un bourrelet plus dense et plus épais. La sténose en « tunnel » se caractérise par un rétrécissement allongé dans la chambre de chasse du ventricule gauche. 2 Échocardiographie de différentes variétés en incidence latérosternale gauche grand axe. vg : ventricule gauche ; ao : aorte ; og : oreillette gauche. A. Sténose valvulaire sévère sur bicuspi-die chez un nourrisson ; les valves (flè-ches) sont épaisses et bicuspides. B. Sténose sous-valvulaire membra-neuse ; image d’addition linéaire (flèche) implantée sur la face gauche du septum interventriculaire. C. Sténose sous-valvulaire fibromuscu-laire ; l’obstacle (flèches) est plus étendu dans la voie de chasse, en rapport avec une hypertrophie musculaire et des pla-ges de fibrose. D. Sténose supravalvulaire ; rétrécisse-ment de la lumière aortique au-dessus des sinus de Valsalva (flèches). Dans la forme supravalvulaire, les sinus deValsalva sont souvent dilatés, les valves normales, et il existe une diminution de calibre de l’aorte ascendante plus ou moins étendue jusqu’à l’origine des troncs supra-aortiques. Le retentissement et la gravité de la sténose sont appréciés sur l’importance de l’hypertrophie du ventricule gauche, l’augmentation des indices de contractilité. La détermination du gradient sera effectuée par le doppler à codage couleur continu. Le site de mesure varie avec le siège de la sténose : suprasternal ou latérosternal droit dans les formes valvulaires ou supravalvulaires ; apical dans les formes sous-valvulaires. On mesure ainsi de manière fiable et précise le gradient maximal et le gradient moyen. Le cathétérisme et l’angiocardiographie ne sont indiqués que si l’échocardiographie fournit des renseignements insuffisamment précis ou si l’on envisage un cathétérisme interventionnel. Il est parfois indispensable dans les formes supravalvulaires pour apprécier exactement l’étendue des lésions sur la crosse aortique et sur les vaisseaux de la base (fig 3). Traitements Les méthodes et les indications thérapeutiques diffèrent totalement selon le siège de l’obstacle. Dans les sténoses valvulaires, il faut s’efforcer à tout prix de conserver la valve. Le remplacement valvulaire aortique doit être évité chez l’enfant car il impose un traitement anticoagulant et surtout, si le remplacement est effectué précocement, un changement de prothèse avec la croissance. Les bioprothèses sont définitivement abandonnées en raison de leur détérioration très rapide à cet âge. La levée de l’obstacle nécessite une commissurotomie. Elle peut être faite chirurgicalement sous circulation extracorporelle par une courte aortotomie. Ce geste est effectué sous contrôle de la vue, de façon minutieuse et prudente, pour éviter l’apparition d’une fuite aortique. Les résultats sont très généralement excellents et la mortalité très faible [16]. L’autre méthode est la valvuloplastie percutanée au ballonnet. Elle a pour avantage de dispenser d’une thoracotomie et d’une circulation A B C D page 3
  4. 4. 32-015-A-30 CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE Radiodiagnostic extracorporelle, mais effectue une commissurotomie « à l’aveugle » qui fait courir un risque élevé de déchirure de la valve aortique, génératrice de fuite souvent importante [64]. À l’heure actuelle, on a tendance à réserver la valvuloplastie percutanée aux formes mal tolérées du nourrisson ou du nouveau-né où la mortalité de la chirurgie est élevée [47]. Les formes de l’enfant sont confiées de préférence aux chirurgiens. La commissurotomie doit être considérée comme un traitement palliatif : une « resténose » ou une fuite se constitue plus ou moins rapidement dans les mois ou les années qui suivent le geste initial, et obligent généralement à recourir au remplacement valvulaire. D’autres gestes chirurgicaux associés sont parfois nécessaires : plastie d’élargissement de l’anneau selon la technique de Konno [26] ; en cas de lésion très sévère de la valve, réalisation de l’intervention de Ross, c’est-à- dire autotransplantation de la valve pulmonaire en position aortique et mise en place d’une homogreffe en position pulmonaire. Les indications de ces traitements sont formelles en cas de sténose symptomatique à l’effort, de dysfonction ventriculaire gauche chez le nouveau-né et le nourrisson. Les formes asymptomatiques mais serrées (gradient moyen égal ou supérieur à 50 mmHg, apparition de signes d’ischémie myocardique à l’épreuve d’effort) nécessitent la levée systématique de l’obstacle valvulaire pour prévenir tout accident, notamment mort subite à l’effort. Les sténoses sous-valvulaires. Ces formes ne sont accessibles qu’à la chirurgie. L’intervention consiste à réséquer l’obstacle sous-valvulaire par aortotomie sous circulation extracorporelle [5]. Ce geste est relativement aisé dans les formes localisées de type membraneux ou fibreux. Il est difficile, voire quasi impossible, dans les formes étendues en « tunnel ». Il est parfois nécessaire de réaliser une chirurgie palliative telle l’implantation d’un tube de dérivation apicoaortique. Les indications de la chirurgie sont plus larges que dans les formes valvulaires. On craint en effet, dans cette malformation, la survenue progressive d’une détérioration des valves aortiques avec apparition d’une fuite qui complique bien sûr le traitement. Pour beaucoup d’auteurs, une sténose sous-valvulaire aortique membraneuse doit être réséquée dès qu’elle réalise un gradient moyen égal ou supérieur à 30 mmHg. Les résultats sont bons et la mortalité très faible. Les sténoses supravalvulaires relèvent également de la chirurgie sous circulation extracorporelle : résection du diaphragme ; aortoplastie d’élargissement de l’aorte ascendante ; correction d’éventuelles sténoses ostiales coronaires [25]. Coarctation de l’aorte La coarctation de l’aorte (ou sténose isthmique) se définit comme un obstacle anormal organique sur l’aorte situé à l’union de la crosse aortique et de l’aorte descendante, au voisinage du point d’attache du ligament artériel. Il existe également des coarctations d’autres sièges, notamment au niveau abdominal, qui sont beaucoup plus rares et qui ne seront pas traitées ici. La coarctation est une malformation fréquente : 5 à 9 % des cardiopathies congénitales. Elle s’observe avec une particulière fréquence dans le syndrome de Turner (25 % des cas). Elle est fréquemment associée à d’autres malformations : défauts septaux interventriculaires, malformation mitrale ou valvulaire aortique, cardiopathies complexes. C’est une malformation grave. Elle doit être dépistée et traitée le plus précocement possible chez l’enfant pour prévenir des complications liées à l’hypertension artérielle. On peut mettre en jeu le pronostic vital du nourrisson. Les progrès de la réanimation et de la chirurgie néonatale ont toutefois beaucoup amélioré le pronostic. Anatomie pathologique et morphogenèse (fig 4) La coarctation réalise le plus souvent un rétrécissement circulaire au-dessous de l’origine de l’artère sous-clavière gauche. À l’intérieur, il existe un diaphragme fibreux percé d’un orifice généralement excentré, parfois complètement imperforé. En aval de la sténose, l’aorte est généralement dilatée avec une lésion de jet. En amont, une hypoplasie tubulaire de l’aorte horizontale plus ou moins étendue peut être associée. La morphogenèse de la coarctation n’est pas bien connue. Elle ferait intervenir une hypoplasie de la région isthmique constituée pendant la période anténatale, à la suite d’une réduction du débit aortique. L’hypoplasie de la crosse aortique est en effet fréquemment constatée dans les coarctations néonatales associées à une large communication interventriculaire ou une sténose sous-aortique. Lors de l’échocardiographie anténatale, c’est souvent une disproportion cardiaque avec petit coeur gauche qui en permet parfois le dépistage. En période postnatale, la constriction du canal artériel sera responsable de la constitution de la sténose isthmique liée à la présence de tissu ductal dans la paroi aortique [44]. Physiopathologie La coarctation réalise une interruption plus ou moins importante du flux sanguin dans la partie inférieure du corps. On observe une hypertension artérielle au niveau des membres supérieurs et de la région céphalique contrastant avec une hypotension au niveau des membres inférieurs. Cette particularité hémodynamique constitue l’élément essentiel du diagnostic, l’asymétrie de pulsatilité. L’importance du retentissement hémodynamique va être très différente selon la sévérité de l’obstacle, sa rapidité de constitution, l’âge du patient et l’existence de malformations associées. Dans la forme de l’enfant, le ventricule gauche s’adapte à la surcharge de pression par hypertrophie de ses parois et augmentation de sa contractilité. Une circulation collatérale se développe entre les artères périscapulaires et mammaires, épigastriques et intercostales. Chez le nourrisson, l’obstacle est de constitution plus rapide et souvent de gravité plus grande. Ces conséquences sont aggravées, d’une part par la fréquence de l’association à une hypoplasie aortique, d’autre part de malformations associées (shunt gauche/droite, anomalie mitrale ou valvulaire aortique). Les capacités d’adaptation du ventricule gauche se trouvent rapidement débordées et il apparaît une insuffisance cardiaque souvent aiguë et gravissime. Les formes de l’adulte sont devenues rarissimes. Elles se caractérisent par l’importance de la circulation collatérale, des lésions d’athérosclérose précoces au niveau des parois aortiques sus-stricturales, le développement d’anévrismes artériels en amont et en aval de la sténose ou parfois à distance, notamment au niveau du polygone deWillis. Formes de l’enfant Clinique Dans ces formes, la bonne tolérance fonctionnelle est la règle. L’anomalie est souvent découverte fortuitement devant un souffle, une hypertension artérielle, ou une asymétrie de pulsatilité : les fémorales ne sont pas ou peu battantes alors que les humérales sont amples. Le souffle est discret, maximal dans l’espace interscapulaire, systolique ou continu. La tension artérielle est élevée aux deux membres supérieurs, d’autant plus que le patient est plus âgé et la coarctation plus serrée. 3 Aortographie chez un enfant atteint d’un syndrome de Williams et Beuren. La sténose est située à 1 cm au-dessus des valves. L’aorte descendante est hypopla-sique ; les coronaires sont dilatées. page 4
  5. 5. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE 32-015-A-30 Explorations complémentaires L’examen radiologique du thorax fournit des signes de valeur mais inconstants : anomalie du pédicule vasculaire réalisant une image en « cheminée » ou en « double bouton » aortique, dont la partie supérieure correspond à la zone sus-sténotique et la partie inférieure à la dilatation sous-sténotique de l’aorte (fig 5). Les encoches costales témoignant du développement anormal des artères intercostales sont tardives. Elles se recherchent sur le bord inférieur du tiers moyen de l’arc postérieur d’une ou plusieurs côtes, le plus souvent de la quatrième à la huitième. L’hypertrophie ventriculaire gauche n’est pas constante. On note parfois une dilatation de l’aorte ascendante. L’échographie bidimensionnelle (fig 6) permet de voir la coarctation de l’aorte par voie suprasternale et de préciser les anomalies adjacentes de la crosse aortique [7]. Le doppler montre une accélération du flux dans l’aorte descendante, de chronologie systolodiastolique lorsque la coarctation est serrée et permet de calculer le gradient de pression au travers la coarctation en appliquant l’équation de Bernouilli simplifiée. Toutefois, certaines divergences sont observées avec les résultats de l’hémodynamique. On apprécie également le retentissement sur le ventricule gauche (importance de l’hypertrophie réactionnelle, des anomalies associées notamment au niveau de la valve aortique). Il n’est toutefois pas toujours possible, surtout chez l’adolescent et l’adulte, d’obtenir des images de qualité satisfaisante. On est contraints de recourir à d’autres techniques, notamment l’imagerie par résonance magnétique (IRM) (fig 7). Les images morphologiques obtenues par la technique d’« écho de spin » peuvent décrire parfaitement la crosse aortique à condition que le plan de coupe passe bien par la coarctation et les segments adjacents, ce qui est parfois difficile en cas de forte coudure de la région isthmique [56]. Le cathétérisme et l’angiocardiographie conservent un certain intérêt dans le bilan préopératoire. L’examen peut être conduit par voie droite en réalisant une angiographie pulmonaire, ou par cathétérisme gauche 5 B, 9 ans. Vue thoracique de face : image en trois de chiffre du pédicule. Ventricule gauche augmenté de volume. Encoches costales du bord inférieur des arcs postérieurs de la quatrième et de la sixième côtes à droite, de la huitième à gauche. par voie artérielle rétrograde. On parvient généralement à franchir la sténose. On peut alors mesurer le gradient de part et d’autre de 1 2 3 4 Morphogenèse de la coarctation : du tissu ductal, situé dans la paroi aortique, subirait une constriction contemporaine de la ferme-ture du canal responsable de la sténose de l’isthme aortique. A B 1. Canal artériel ; 2. artère pulmonaire ; 3. tissu ductal. 6 Échocardiographie doppler de coarcta-tions isthmiques de l’aorte, réalisée par voie suprasternale. A. Forme de l’enfant : crosse aortique de taille normale ; sténose en « sablier » au niveau de l’isthme (flèche). TABC : tronc artériel brachiocéphalique ; CPG : carotide primitive gauche ; SCG : sous-clavière gauche. B. Doppler continu : flux systolodiastoli-que. « Double enveloppe » traduisant les vélocités sanguines sus- et sous-A B sténotiques. page 5
  6. 6. 32-015-A-30 CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE Radiodiagnostic l’obstacle, qui n’a d’ailleurs qu’une valeur relative car dépendant largement du développement de la circulation collatérale. L’angiocardiographie effectuée dans l’aorte ascendante permet une étude très fine des lésions de l’isthme aortique, de l’importance de la circulation collatérale, et d’éventuelles anomalies associées (naissance anormale d’une artère sous-clavière au-dessous de la coarctation) (fig 8). Traitement Toute coarctation hémodynamiquement significative doit être opérée. On met ainsi le patient à l’abri des complications, notamment de l’hypertension artérielle. Une intervention précoce idéalement entre 6 mois et 2 ans diminuerait le risque d’hypertension artérielle résiduelle. La technique la plus habituelle est celle décrite par Crafoord : résection de la coarctation et suture terminoterminale des deux tranches de section aortique. La mortalité et la morbidité de cette intervention sont très faibles. Ces bons résultats chez l’enfant sont la règle. L’angioplastie percutanée des coarctations isthmiques « natives » reste encore très controversée. Cette technique fait en effet courir le risque de constitution d’un anévrisme, voire d’une rupture de la paroi aortique [18]. Formes du nourrisson On décrit sous ce terme les coarctations précocement mal tolérées du nouveau-né et du nourrisson. La gravité de ces formes tient à la sévérité de la sténose, à l’association fréquente à une hypoplasie de l’arche aortique, aux mauvaises capacités d’adaptation ventriculaire, ainsi qu’à la fréquence des malformations associées. Clinique C’est presque toujours devant un tableau d’insuffisance cardiaque grave que se révèle la maladie. Il s’agit d’une défaillance globale, avec détresse respiratoire, hépatomégalie, insuffisance rénale, qui s’aggrave rapidement pouvant mener au collapsus et à la mort. Le diagnostic n’est pas toujours facile : le gradient tensionnel peut manquer ; la palpation des pouls est difficile et trompeuse chez un nourrisson en insuffisance cardiaque. Cependant, l’asymétrie de pulsatilité est presque toujours présente. Explorations La radiographie thoracique révèle une cardiomégalie globale, une hypervascularisation pulmonaire associée à des signes d’oedème. L’échocardiographie doppler est essentielle pour confirmer le diagnostic. Elle montre la coarctation de l’aorte, détermine sa position par rapport au canal artériel et aux artères sous-clavières, précise le degré d’hypoplasie tubulaire segmentaire de la portion horizontale. Le doppler évalue la perméabilité du canal artériel et permet d’en surveiller l’évolution sous l’effet des prostaglandines. Elle renseigne sur le degré d’altération de la fonction ventriculaire gauche et surtout l’existence des malformations associées. Le cathétérisme et l’angiocardiographie ne sont pas dénués de risque sur un tel terrain. Ils sont exceptionnellement pratiqués. Traitement La première étape du traitement est médicale : correction des troubles métaboliques, traitement diurétique et tonicardiaque, ventilation assistée. La perfusion de prostaglandines E a transformé le pronostic des formes néonatales. Elles agissent en provoquant la réouverture du canal artériel mais probablement aussi, dans certains cas, au niveau du tissu ductal migrant dans la paroi aortique. L’amélioration obtenue permet de confier l’enfant au chirurgien dans de meilleures conditions. L’intervention consiste à supprimer le canal artériel et à réséquer la coarctation. Elle doit être effectuée de façon à supprimer tout le tissu ductal pour éliminer les risques de récidive [18]. En cas d’hypoplasie de la région isthmique, on peut utiliser un lambeau 7 Coarctation aortique en IRM (coupe oblique selon l’axe longitudinal de l’aorte descen-dante) : la sténose isthmique est nettement visible entre, en haut, la partie postérieure de la crosse de l’aorte avec l’artère carotide primitive puis l’origine de l’artère sous-clavière gauche et, en bas, l’aorte descendante. 8 A. B, 9 ans. Coarctation localisée, serrée. Dilatation de l’aorte ascen-dante et des troncs supra-aortiques. B. M, 6 ans. Coarctation longue. Dilatation de l’aorte ascendante et des troncs supra-aortiques, impor- A B tante circulation collatérale. page 6
  7. 7. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE 32-015-A-30 A B C d’artère sous-clavière gauche sectionné et basculé de façon à élargir l’isthme (intervention de Waldausen). L’hypoplasie de la portion horizontale peut justifier une plastie d’élargissement [27, 46]. La mortalité de cette chirurgie n’est pas négligeable en raison de la fragilité extrême de ces nourrissons, surtout dans les premières semaines. Elle dépend largement des malformations associées. Elle est en moyenne de 15 à 20 %, mais inférieure à 10 % pour les formes simples. À distance, la resténose représente la complication principale, notamment chez les enfants opérés avant 3 mois [63]. Sa fréquence est actuellement en diminution, estimée aux alentours de 15 %. Le traitement de choix en est l’angioplastie par voie percutanée, effectuée si possible 2 à 3 mois après l’intervention initiale. Ses bons résultats sont constants et ses risques très faibles [67]. Interruption de l’arche aortique Malformation rare (moins de 1 % des cardiopathies congénitales) mais importante à connaître car réalisant une des situations les plus critiques de la cardiologie néonatale, l’interruption de l’arc aortique est caractérisée par une interruption complète de la lumière aortique entre l’aorte ascendante et l’aorte descendante. Dans l’immense majorité des cas elle s’associe à une communication interventriculaire, ce qui l’apparente à une forme extrême du syndrome de coarctation, mais celle-ci est particulière car elle réalise un obstacle sous-aortique par malalignement du septum infundibulaire sous l’aorte. La perfusion de l’aorte sous-isthmique est totalement dépendante du canal artériel, et l’obstacle sous-aortique aggrave l’hypertension artérielle pulmonaire et complique le traitement. Elle est fréquemment associée à un syndrome de Di George. Anatomie pathologique (fig 9) Les interruptions de l’arc aortique sont classées en fonction du siège de l’interruption [22] : type A où l’interruption siège après l’artère sous-clavière gauche ; type B où elle siège après la carotide gauche ; type C (la plus rare) où elle siège après la carotide droite. Chacun de ces types est subdivisé en deux groupes selon que l’artère sous-clavière droite naît normalement (groupe 1) du tronc artériel brachiocéphalique, ou naît de l’aorte thoracique descendante et a ainsi un trajet rétro-oesophagien (groupe 2). Les anomalies associées sont surtout la communication interventriculaire et l’obstacle sous-aortique qui lui est généralement associé [15]. En effet, en dehors de quelques cas exceptionnels où le septum interventriculaire est intact, l’interruption de l’arc aortique s’accompagne d’une communication interventriculaire antérieure périmembraneuse accompagnée d’un déplacement du septum infundibulaire vers la gauche responsable d’une obstruction sous-aortique. L’interruption de l’arc aortique peut être associée à une fenêtre aortopulmonaire. Plus rarement, elle est associée à des malformations complexes avec malposition des gros vaisseaux, ventricule unique ou canal atrioventriculaire, mais toujours avec un obstacle sous-aortique. Physiopathologie C’est une malformation qui détermine une hypertension artérielle pulmonaire sévère et une obstruction aortique dont la tolérance dépend essentiellement de la perméabilité du canal artériel. Lorsque le canal artériel commence à se fermer, une hypotension apparaît dans l’aorte descendante avec hypoperfusion rénale. Tant que la perfusion de l’aorte descendante est suffisante pour oxygéner les territoires sous-isthmiques, il n’y a pas d’acidose métabolique, mais une défaillance cardiaque apparaît avec disparition des pouls aux membres inférieurs et parfois aux membres supérieurs. Cette situation ne dure en général que quelques heures ou quelques jours. Lorsque le canal artériel est fermé, l’effondrement de la pression dans l’aorte descendante provoquera une acidose métabolique avec altération de la fonction myocardique et vasoconstriction artériolaire pulmonaire. À ce stade survient une déchéance pluriviscérale souvent fatale si le canal artériel n’est pas redilaté en urgence par une perfusion de prostaglandines E1. Clinique L’examen clinique oriente le diagnostic sur la constatation, chez un nouveau-né, d’une défaillance cardiaque sans cyanose avec une asymétrie des pouls [13]. Celle-ci dépend de la forme anatomique et de la perméabilité du canal artériel. En cas de fermeture totale ou complète du canal artériel, les pouls ne sont pas perçus aux membres inférieurs, mais ils ne le sont pas non plus aux membres supérieurs, si les artères sous-clavières naissent de l’aorte descendante (type B 2). Dans tous les cas, la carotide droite est palpable, ce qui différencie la clinique de l’interruption de l’arc aortique de celle de l’hypoplasie du coeur gauche. Explorations complémentaires La radiographie pulmonaire est peu spécifique, avec une cardiomégalie modérée et une hypervascularisation pulmonaire. Elle est évocatrice de l’interruption de l’arc aortique s’il n’y a pas d’ombre thymique, ce qui oriente vers le syndrome de Di George. L’examen ultrasonique est aujourd’hui essentiel et, dans la majorité des cas, suffisant pour permettre le diagnostic précis de l’interruption de l’arc aortique [53]. L’échocardiographie permet de faire le bilan anatomique des lésions et le doppler apprécie le sens des flux et les gradients de pression à travers la sténose sous-aortique, la communication interventriculaire et le canal artériel. Sur les coupes longitudinales précordiales ou sous-xiphoïdiennes, on voit très bien la communication interventriculaire haute et surtout le malalignement du septum conal sous l’aorte. Au-delà 9 Interruption de l’arche aortique : la malformation est presque toujours associée à une communication interventriculaire (flèche) avec malalignement du septum conal responsable d’un obstacle sous-valvulaire aortique. Selon le siège de l’interruption, on distingue les types A, B et C. page 7
  8. 8. 32-015-A-30 CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE Radiodiagnostic A B oreillette gauche. du rétrécissement, l’aorte est toujours hypoplasique avec un petit anneau aortique, des valves souvent dysplasiques et bicuspides, et une aorte ascendante très rectiligne, n’amorçant aucune courbure, et donnant naissance à une seule carotide (type C) ou se bifurquant en deux carotides. Il faut alors rechercher l’artère sous-clavière gauche qui peut naître de l’aorte ascendante au pied de la carotide gauche (type A) ou de l’aorte descendante à la jonction avec le canal artériel (type B) (fig 10). L’origine de l’artère sous-clavière droite est plus délicate à retrouver en échographie. Il faut aussi préciser la taille du ventricule gauche, l’aspect de la valve mitrale et de son appareil sous-valvulaire. On vérifie également l’absence de communication interventriculaire du septum trabéculé au doppler couleur. Enfin, on peut apprécier le calibre du canal artériel, et au doppler l’absence de gradient entre celui-ci et l’aorte descendante en recueillant le signal doppler pulsé dans l’aorte descendante. Dans l’artère pulmonaire un flux diastolique provenant du canal artériel témoigne du reflux du sang à partir de l’aorte descendante vers le lit vasculaire pulmonaire à résistances plus basses. La mesure de sa vélocité fournit des indications sur la pression artérielle pulmonaire. Le cathétérisme et l’angiographie ne sont pratiqués qu’en cas de doute après l’échocardiographie doppler et chez un nouveau-né remis en état hémodynamique stable par une perfusion de prostaglandine E1. Le cathétérisme renseigne sur l’hémodynamique et mesure avec précision les gradients à travers la zone sous-aortique et le canal artériel. Il chiffre mieux le débit pulmonaire. L’angiographie identifie parfaitement le type anatomique de l’interruption de l’arc aortique en injectant directement dans l’aorte ascendante atteinte à partir du ventricule droit par la communication interventriculaire [21]. L’angiographie du ventricule gauche atteint par le foramen ovale confirme que la communication interventriculaire est bien unique avec un rétrécissement sous-aortique. Traitement Il doit être commencé en urgence, avant même la confirmation échocardiographique du diagnostic [20]. Ce traitement comprend avant tout la perfusion de prostaglandine E1 pour rétablir la perfusion sous-isthmique en dilatant le canal artériel. Une vasodilatation complète du canal artériel est quasi constante, car une fermeture organique n’a pratiquement jamais le temps de s’installer. Le reste du traitement est symptomatique et comprend la ventilation artificielle en pression positive constante, des diurétiques pour combattre l’oedème pulmonaire, la correction de l’acidose métabolique et le maintien d’une oxygénation tissulaire optimale par transfusion globulaire. Le but est d’amener le nouveau-né à la chirurgie dans les meilleures conditions possibles, en sachant qu’une attente trop prolongée s’accompagnera d’une surcharge pulmonaire due à la baisse des résistances vasculaires pulmonaires [37]. Depuis quelques années, de nombreuses équipes chirurgicales ont opté pour une intervention curatrice d’emblée avec réparation de la crosse sous circulation extracorporelle, fermeture de la communication interventriculaire et levée de l’obstacle sous-aortique par résection du septum conal mal aligné [49, 65]. Cette chirurgie agressive semble donner de bons résultats à court et moyen termes. Elle ne peut toutefois être envisagée que si le ventricule gauche et l’anneau aortique sont de taille suffisante pour qu’une perfusion systémique adéquate soit assurée après la plastie aortique et la fermeture de la communication interventriculaire. 10 Échocardiographie d’un nouveau-né atteint d’une interrup-tion de l’aorte de type B. A. Voie suprasternale : aorte (AO) ascendante rectiligne ; pas de crosse identifiable ; bifurcation en carotide primi-tive droite (CPD) et gauche (CPG). B. Incidence latérosternale grand axe : large communi-cation interventriculaire (flè-che) avec déplacement vers la gauche du septum conal à l’origine d’une sténose sous-aortique. AO : aorte ; VG : ventricule gauche ; OG : Quel que soit le résultat, il faudra surveiller à long terme la croissance du coeur de ces enfants et, en particulier, vérifier l’état de la valve aortique souvent bicuspide et la zone sous-aortique où peut se développer une membrane ou un tunnel fibromusculaire. Enfin, comme dans toutes les plasties aortiques néonatales, une sténose résiduelle peut se produire et être responsable d’une hypertension artérielle aux membres supérieurs nécessitant une dilatation au ballonnet ou une réintervention. Obstacles au remplissage ventriculaire Les malformations qui font obstacle au remplissage ventriculaire gauche appartiennent à deux groupes d’origine embryologique différente. Certaines résultent d’un sous-développement plus ou moins sévère d’une ou plusieurs structures qui forment le coeur gauche (valve aortique, ventricule gauche, valve mitrale) : ce sont les diverses variétés d’hypoplasie du coeur gauche et de rétrécissement mitral congénital. D’autres sont la conséquence d’un vice fondamental dans le développement du système veineux pulmonaire lui-même : retour veineux pulmonaire anormal total, coeur triatrial, sténose des veines pulmonaires. L’organe cible d’une obstruction au remplissage ventriculaire n’est pas le coeur mais le poumon. C’est par des altérations plus ou moins graves de l’hémodynamique pulmonaire qu’on explique les signes cliniques, les images radiologiques et l’évolution spontanée de ces malformations. L’hypertension veineuse pulmonaire est la première conséquence de l’obstacle et se transmet vite au lit capillaire, d’où engorgement interstitiel et lymphatique pulmonaire. Quand les possibilités de drainage accessoire par les lymphatiques et les veines bronchiques sont débordées, l’oedème pulmonaire apparaît. Celui-ci est à l’origine des troubles fonctionnels : dyspnée, tachypnée, toux évoluant parfois en poussée d’infection bronchopulmonaire et gênant la nutrition. Au maximum, ce peut-être un tableau d’asphyxie par oedème aigu du poumon. Dans cette pathologie, la radiographie du thorax fournit des informations très précieuses. Il existe presque toujours des aspects plus ou moins prononcés de stases veineuse et lymphatique pulmonaires : dilatation des veines pulmonaires sous forme d’opacités linéaires, tortueuses, horizontales, coupant la direction des artères ; ligne de Kerley de type B ; opacités scissurales ; ligne bordante pleurale ; aspect en « verre dépoli » respectant base et sommet dans les cas les plus graves. L’hypertension gagne rapidement le système artériel pulmonaire, retentit exclusivement sur le coeur droit et, si l’évolution naturelle est assez longue, une maladie vasculaire pulmonaire obstructive se constitue. À l’examen clinique, cette hypertension pulmonaire va se traduire par l’éclat du deuxième bruit, contrastant souvent avec la modicité, voire l’absence, de souffle cardiaque. La cyanose est généralement absente, sauf quand un oedème pulmonaire compromet gravement l’hématose ou qu’il s’établit un shunt droite-gauche à travers une communication interauriculaire associée. page 8
  9. 9. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE 32-015-A-30 A B C Tout ceci donne à ces anomalies le masque d’une maladie pulmonaire primitive, et contribue à des erreurs ou à des retards de diagnostic. Heureusement, l’échocardiographie apporte des informations précieuses pour le diagnostic différentiel et anatomique. Retour veineux pulmonaire anormal total Dans cette anomalie, toutes les veines pulmonaires se jettent, non dans l’oreillette gauche, mais dans l’oreillette droite ou dans l’un de ses vaisseaux afférents. Une communication interauriculaire est obligatoirement associée, car elle seule assure la circulation systémique. C’est une malformation sévère qui évolue généralement vers la mort, au cours de la première enfance, en l’absence de traitement. Elle a beaucoup bénéficié des progrès de l’échocardiographie pour son diagnostic. Son traitement est chirurgical et aboutit actuellement à d’excellents résultats. Les retours veineux pulmonaires anormaux totaux ne sont pas très fréquents. Ils correspondent à 2 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales. C’est, par ordre de fréquence, la quatrième cardiopathie congénitale cyanogène à opérer pendant la première année de la vie. La fréquence est identique dans les deux sexes, sauf pour le retour veineux pulmonaire anormal total sous-diaphragmatique qui est beaucoup plus fréquent chez le garçon que chez la fille, dans le rapport 3,6/1. Anatomie pathologique (fig 11) Dans deux tiers des cas, le retour veineux pulmonaire anormal total est une malformation isolée. Dans l’autre tiers, il est associé à une autre cardiopathie : communication interventriculaire, tétralogie de Fallot, ventricule droit à double issue, et surtout isomérisme auriculaire. De nombreuses classifications ont été proposées selon les particularités anatomiques, physiologiques, ou embryologiques et anatomiques. Selon les modalités anatomiques du retour veineux, on peut distinguer : – les retours veineux supracardiaques (50 %des cas) qui se font quatre fois sur cinq dans une veine cave supérieure gauche et une fois sur cinq dans une veine cave supérieure droite ou l’azygos. Lorsque les veines pulmonaires se jettent dans la veine cave supérieure droite, elles forment un confluent derrière l’oreillette gauche ; de ce confluent, un tronc commun remonte devant le hile droit et pénètre, par l’arrière, dans la veine cave supérieure. Dans de rares cas, ce tronc commun se jette dans la veine azygos. Lorsque les veines pulmonaires se jettent dans la veine cave supérieure gauche, elles forment également un confluent immédiatement derrière l’oreillette gauche. Du bord gauche de ce confluent part un tronc collecteur qui monte dans le médiastin supérieur, passe généralement devant l’artère pulmonaire gauche pour rejoindre le tronc innominé gauche près de son origine ; – les retours veineux intracardiaques (25 % des cas) qui se font quatre fois sur cinq dans le sinus coronaire et une fois sur cinq dans l’oreillette droite ; lorsque les veines pulmonaires se jettent dans l’oreillette droite, elles peuvent le faire séparément ou par un tronc commun. Lorsque les veines pulmonaires se jettent dans le sinus coronaire, le retour veineux est intrapéricardique. Les veines pulmonaires rejoignent un tronc commun et se jettent dans le sinus coronaire en arrière, près du sillon auriculoventriculaire ; – les retours veineux infracardiaques (20 %des cas), qui se font dans la veine porte ou l’un de ses vaisseaux afférents. Dans les retours veineux sous-diaphragmatiques, le tronc collecteur des veines pulmonaires part d’un confluent rétroauriculaire gauche et se dirige vers le bas, en avant de l’oesophage, il pénètre le diaphragme à travers l’hiatus oesophagien et rejoint le plus souvent la veine porte au confluent des veines splénique et mésentérique supérieure. Plus rarement, il se jette dans le canal veineux d’Arantius, l’une des veines sus-hépatiques ou la veine cave inférieure ; – les retours veineux mixtes (5 % des cas). Les obstacles au retour veineux pulmonaire peuvent s’observer dans presque tous les types : – dans les retours veineux sous-diaphragmatiques, il y a une gêne considérable au retour veineux pulmonaire dans les formes, de loin les plus fréquentes, où le collecteur s’abouche dans la veine porte ou l’un de ses affluents. Le sang veineux pulmonaire doit traverser le parenchyme hépatique avant de gagner l’oreillette droite, ce qui provoque un ralentissement marqué de cette circulation de retour [41] ; – dans certains retours veineux totaux dans la veine cave supérieure gauche, le tronc collecteur passe entre l’artère pulmonaire et le tronc bronchique gauche. Il risque alors d’être comprimé entre ces deux éléments. Cette compression extrinsèque est évolutive car l’obstacle au retour veineux qu’elle détermine augmente la pression dans l’artère pulmonaire gauche, ce qui renforce l’obstruction ; – dans certains retours veineux pulmonaires totaux dans la veine cave supérieure droite, le tronc collecteur peut être comprimé entre l’artère pulmonaire droite et la trachée, et ici encore la compression a une tendance spontanée à l’aggravation ; – dans les retours veineux pulmonaires anormaux intracardiaques dans le sinus coronaire et l’oreillette droite, les obstructions sont beaucoup plus rares [23]. Àcôté de ces obstacles extrinsèques, on peut aussi observer des sténoses du collecteur. Il est également courant de noter des anomalies de la paroi du collecteur : épaississement de la média et prolifération de l’adventice. Les altérations du lit vasculaire pulmonaire sont constantes en cas d’obstruction, avec essentiellement une hypertrophie notable de la média. L’oreillette gauche, qui ne reçoit aucune veine pulmonaire, est de petite taille mais sa paroi a une musculature normale. Le ventricule gauche qui apparaît souvent petit par comparaison avec le volumineux ventricule droit est, en fait, de taille normale. Il n’y a pratiquement jamais d’hypoplasie du coeur gauche associée aux retours veineux pulmonaires anormaux totaux. Physiopathologie Trois éléments déterminent le retentissement de la malformation : – la taille de la communication interauriculaire conditionne la circulation systémique. Les formes avec communication interauriculaire large sont les mieux tolérées. Dans de nombreux cas, le shunt droite-gauche auriculaire s’effectue à travers le foramen ovale. Celui-ci pourrait alors faire obstruction à la circulation systémique. L’obstruction au retour veineux pulmonaire, quel qu’en soit le mécanisme (traversée hépatique dans les retours veineux sous-diaphragmatiques, sténose extrinsèque ou intrinsèque dans les autres types), provoque une stase pulmonaire veineuse et lymphatique importante et une hypertension artérielle pulmonaire sévère qui est rapidement mal tolérée ; on parle alors de retour veineux pulmonaire anormal total « bloqué » et ces formes sont mal tolérées dès la période néonatale ; – l’état du lit vasculaire pulmonaire : il est rapidement et sévèrement modifié par l’obstruction veineuse pulmonaire [17] mais aussi, dans les formes sans obstruction, par l’énorme shunt gauche-droite auriculaire : tout le débit sanguin pulmonaire aboutit à l’oreillette droite. La pression capillaire pulmonaire est élevée, alors que la pression auriculaire gauche est basse. Signes cliniques et radiologiques Ils sont variables selon la variété et surtout l’importance d’une éventuelle obstruction. 11 Différentes variétés anatomiques de retour veineux pulmonaire anormal total. A. Infracardiaque : le collecteur se jette ici dans la veine porte. B. Intracardiaque : le collecteur s’abouche au sinus coronaire. C. Supracardiaque : le collecteur se jette dans une veine cave supérieure gauche. page 9
  10. 10. 32-015-A-30 CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE Radiodiagnostic Formes du nouveau-né Elles réalisent un tableau d’oedème pulmonaire néonatal à petit coeur en rapport avec une obstruction importante au retour veineux pulmonaire C’est le fait des retour veineux pulmonaires anormaux totaux bloqués, sous-diaphragmatiques le plus souvent, ou de l’atrésie de la veine pulmonaire commune. Cliniquement, la cyanose et la polypnée existent dès la naissance. Elles sont en général remarquées dès les premiers jours de la vie. Parfois, il y a un syndrome de détresse respiratoire qui peut faire penser à une pathologie pulmonaire primitive (inhalation amniotique, infection pulmonaire néonatale). L’enfant boit mal, et les repas accentuent la dyspnée et la cyanose. Les signes cardiovasculaires sont peu évocateurs : le second bruit est claqué en raison de l’hypertension artérielle pulmonaire qui est au moins de niveau systémique, mais il n’y a pas de souffle. L’hépatomégalie est constante. L’aspect radiologique du retour veineux pulmonaire anormal total avec obstruction est caractéristique (fig 12). Le volume du coeur est normal, son contour est parfois estompé par la grisaille périhilaire, surtout si le cliché est peu pénétré. L’aspect du parenchyme pulmonaire est très particulier : c’est celui de « poumon brouillard » ou de « verre cathédrale ». En effet, les deux champs pulmonaires, dans leurs deux tiers internes au moins, sont envahis par des opacités réticulées qui traduisent l’obstruction veineuse et l’oedème interstitiel. On a aussi décrit des lignes de Kerley B. Ces signes radiologiques peuvent être confondus avec les signes produits par la maladie des membranes hyalines. Mais, dans celle-ci, les opacités pulmonaires sont souvent moins diffuses. En outre, l’aspect de bronchogramme aérien et la disparition de la netteté des bords cardiaques, habituels en cas de maladie des membranes hyalines, sont rares dans les retours veineux pulmonaires anormaux sous-diaphragmatiques. Formes du nourrisson. Ces formes correspondent généralement aux retours veineux sans blocage, souvent sus-diaphragmatiques, sans communication interauriculaire large, avec élévation nette des pressions artérielles pulmonaires qui sont parfois de niveau systémique. Ces nourrissons, habituellement asymptomatiques à la naissance, deviennent progressivement essoufflés et anorexiques au cours du premier mois de la vie. Ils ont très vite un retard de croissance surtout pondéral, de la polypnée, de la tachycardie, des sueurs profuses et de l’irritabilité, comme dans tous les shunts gauche-droite importants. La cyanose est souvent modérée et peut facilement être méconnue. Elle s’accentue à l’effort et est constante en cas d’insuffisance cardiaque. Celle-ci se constitue souvent avant l’âge de 6 mois : elle provoque, constamment une hépatomégalie, une distension des veines du cou et, dans la moitié des cas, des oedèmes de la face et des membres inférieurs. L’auscultation peut sembler peu modifiée à un examen peu attentif, car la tachycardie estompe les principales anomalies. On entend généralement un dédoublement large du second bruit dont la composante pulmonaire est accentuée, un souffle systolique, lié soit à l’insuffisance tricuspide, soit à l’augmentation du débit au niveau de la valve pulmonaire qui n’est jamais très intense. Certains signes radiologiques sont constants, quel que soit le point d’abouchement du retour veineux : il y a une hypervascularisation pulmonaire importante et diffuse qui traduit la distension des artères et des veines. D’autre part, le coeur droit est globalement dilaté : oreillette, ventricule et tronc de l’artère pulmonaire. Le coeur gauche est normal. Par ailleurs, certains signes sont caractéristiques de certains types d’abouchement : refoulement vers l’arrière de l’oesophage baryté de profil, en regard de l’oreillette droite, en cas d’abouchement dans le sinus coronaire ; dilatation de la veine cave supérieure droite en cas d’abouchement à ce niveau et surtout aspect en « 8 de chiffre » ou en « bonhomme de neige » en cas d’abouchement dans la veine cave supérieure gauche (fig 13). La partie supérieure du huit est produite par la dilatation des deux veines caves supérieures. Classiquement, ce signe ne s’observe pas au cours des premiers mois de la vie : la dilatation des veines caves est progressive et donc moins nette au cours des premiers mois de la vie et, surtout, les clichés pris chez le nourrisson sont trop pénétrés et effacent l’opacité plus discrète des deux veines caves supérieures. 12 Retour veineux pulmonaire anormal total obstructif néonatal : aspect typique de stase veineuse. 13 Formes obstructive et hypertensive d’un retour veineux pulmonaire anormal supracardiaque : noter la stase veineuse pulmonaire et l’élargissement médiastinal supérieur. page 10
  11. 11. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE 32-015-A-30 A B aorte. Échocardiographie (fig 14) Elle permet d’affirmer le retour veineux, de préciser le siège d’abouchement du collecteur et dépister les éventuelles malformations associées [59]. Certains signes échocardiographiques sont communs à toutes les formes : le ventricule droit est dilaté et semble comprimer le ventricule gauche ; le septum bombe vers l’arrière. Le ventricule gauche paraît petit mais est, en fait, de taille normale. L’oreillette gauche est petite, l’oreillette droite dilatée ainsi que le tronc de l’artère pulmonaire. En échocardiographie bidimensionnelle trois signes doivent faire penser d’emblée à la possibilité d’un retour veineux pulmonaire anormal total : – l’impossibilité de mettre en évidence l’entrée des veines pulmonaires dans l’oreillette gauche en incidence parasternale haute ou par voie suprasternale ; – la découverte, en incidence suprasternale ou sous-costale, d’un espace libre d’échos en arrière de l’oreillette gauche qui correspond au collecteur et dans lequel on peut voir s’aboucher les veines pulmonaires ; – le flux du collecteur anormal est facilement repéré par l’échocardiographie doppler à codage couleur. Quand le collecteur se draine dans la veine cave supérieure gauche (éventualité la plus fréquente), il est généralement trouvé assez haut derrière l’oreillette gauche en incidence apicale L’incidence suprasternale permet une bonne étude de l’entrée du collecteur dans la veine cave supérieure gauche. Le doppler couleur montre la direction du flux sanguin vers le haut, d’abord dans la veine cave supérieure gauche puis vers la droite dans le tronc innominé, puis vers le bas dans la veine cave supérieure jusqu’à l’oreillette droite. Quand le collecteur se draine dans la veine cave supérieure droite ou la veine azygos, ces structures apparaissent dilatées. Le doppler couleur montre la direction ascendante initiale du flux dans le tronc collecteur, direction qui est en sens inverse du courant sanguin dans une veine cave supérieure normale. Quand le collecteur se draine dans le sinus coronaire, celui-ci est dilaté. Comme il est attaché au sillon auriculoventriculaire, le collecteur est situé un peu plus bas que dans le retour veineux pulmonaire anormal total dans la veine cave supérieure gauche. Une nette dilatation du sinus coronaire peut s’observer en cas de drainage dans le sinus coronaire de la veine cave supérieure gauche, anomalie beaucoup plus fréquente et beaucoup plus banale. Pour affirmer le retour veineux pulmonaire anormal total dans le sinus coronaire, il ne suffit donc pas d’affirmer la dilatation de celui-ci, il est nécessaire de voir les veines pulmonaires s’aboucher directement dans le sinus. Le bord supérieur du sinus coronaire bombe alors vers le haut, alors qu’en cas d’abouchement de la veine cave supérieure dans le sinus coronaire, le bord supérieur du sinus a un trajet parallèle à son bord inférieur. Quand le retour veineux pulmonaire anormal est mixte, deux aspects sont possibles : – l’association d’un retour veineux pulmonaire anormal de deux ou trois veines dans le sinus coronaire et du reste du contingent veineux pulmonaire dans la veine cave supérieure gauche. Ce type de retour veineux mixte est relativement facile à démontrer à l’échocardiographie. 14 Échocardiographie d’un nourrisson porteur d’un retour veineux pulmonaire anormal total su-pracardiaque. A. Incidence latérosternale gauche : oreillette gauche (OG) de petite taille ; présence à sa face postérieure d’une cavité (flèches) corres-pondant au collecteur des veines pulmonai-res ; dilatation du ventricule gauche (VG). B. Incidence suprasternale : les veines pul-monaires droites et gauches (VPD et VPG) convergent vers un collecteur qui se jette dans une volumineuse veine cave supérieure gauche ; dilatation du tronc veineux inominé (TVI). APD : artère pulmonaire droite ; AO : Il n’en est pas de même du retour veineux mixte où les quatre veines pulmonaires se jettent séparément dans l’oreillette droite. Les signes communs à tous les retours veineux pulmonaires totaux sont retrouvés, et on peut exclure les autres types si on n’en trouve pas les caractéristiques échocardiographiques. Mais il est souvent difficile d’observer et d’affirmer l’abouchement des quatre veines pulmonaires dans l’oreillette droite ; – dans les formes sous-diaphragmatiques, la convergence des veines pulmonaires forme un tronc collecteur qui est retrouvé derrière l’oreillette gauche, immédiatement au-dessus du diaphragme. Il peut apparaître comme une chambre distincte nettement séparée du coeur. Il est mieux observé par voie sous-costale ; on réalise un balayage de gauche à droite pour identifier les vaisseaux abdominaux qu’on ne peut voir tous en un seul plan. En incidence sagittale, l’aorte descendante est le vaisseau postérieur et le plus à gauche, la veine cave inférieure le vaisseau le plus à droite et le plus antérieur, le tronc collecteur est en position intermédiaire. Le doppler aide aussi à la reconnaissance des vaisseaux en montrant un flux systolique descendant dans l’aorte abdominale, un flux montant, presque continu, phasique dans la veine cave inférieure, un flux presque continu, phasique mais descendant dans le tronc collecteur. Dans les formes « bloquées », le doppler est la meilleure méthode pour dépister une éventuelle obstruction veineuse pulmonaire. Seront plus particulièrement examinés le collecteur et son abouchement. En cas d’obstruction, on observe un flux continu, de grande vélocité, non phasique. L’examen met aussi en évidence le niveau de l’obstruction et sa sévérité. Cathétérisme et angiocardiographie Ils seront réalisés sans hésitation lorsqu’il y a un doute diagnostique mais ils ne sont plus la clé du diagnostic. De plus en plus de patients sont opérés sans cathétérisme et angiocardiographie préalables, d’autant que ces explorations ne sont pas dénuées de risque, surtout dans les formes avec obstruction. Au cathétérisme, l’oxymétrie est caractéristique d’un retour veineux pulmonaire anormal total avec une désaturation dans l’oreillette gauche, plus importante que celle de l’oreillette droite. Des prélèvements étagés permettent d’évoquer le niveau d’abouchement du collecteur. Les pressions dans le ventricule droit et dans l’artère pulmonaire sont élevées, souvent de niveau systémique. De même, la pression auriculaire droite est toujours nettement élevée. Le trajet du cathéter est intéressant. Il peut faire rejeter le diagnostic. Si le cathéter passé dans l’oreillette gauche par le foramen ovale s’engage à partir de celle-ci dans une veine pulmonaire. D’autre part, il peut mettre en évidence une obstruction au retour veineux : une sténose du tronc collecteur détermine un gradient à la courbe de retrait et donne un aspect de rétrécissement si une injection de produit de contraste est faite à cet endroit. L’angiocardiographie réalisée dans le ventricule droit ou dans le tronc de l’artère pulmonaire, montre le lieu d’abouchement du collecteur et précise l’anatomie de la malformation (fig 15). Dans les retours veineux cardiaques (dans le sinus coronaire ou l’oreillette droite), le diagnostic angiographique peut être difficile. Certains ont proposé d’utiliser alors l’incidence « des quatre cavités » décrite par Bargeron. page 11
  12. 12. 32-015-A-30 CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE Radiodiagnostic Traitement La gravité de l’évolution spontanée justifie un traitement agressif précoce. Les résultats de la chirurgie sont en constante amélioration grâce aux progrès de la chirurgie et de la réanimation du nourrisson. Dans les formes « bloquées » néonatales, seul le traitement chirurgical d’urgence peut sauver ces nouveau-nés [48]. Il consiste en l’abouchement, sous circulation extracorporelle, avec éventuellement hypothermie profonde, du tronc collecteur dans l’oreillette gauche. Cette intervention est encore grevée d’une mortalité postopératoire précoce survenant soit en fin d’intervention, soit dans les jours qui suivent l’intervention, par poussée aiguë d’hypertension artérielle pulmonaire. La mortalité diminue cependant au fur et à mesure que les réanimateurs savent mieux contrôler ces poussées hypertensives. Dans les retours veineux intracardiaques, la réparation est plus facile : si le retour veineux se faisait dans l’oreillette droite, la cloison interauriculaire est refermée de manière à renvoyer les veines pulmonaires dans l’oreillette gauche [1]. S’il s’agit d’un retour veineux total dans le sinus coronaire, la technique décrite parVan Praagh permet de renvoyer le sinus coronaire dans l’oreillette gauche. Le shunt droite-gauche réalisé par le passage du sang veineux coronaire dans l’oreillette gauche est minime et n’a, en pratique, aucune conséquence. Dans les retours veineux supracardiaques, le collecteur est anastomosé à la paroi postérieure de l’oreillette gauche. Il a été proposé d’agrandir l’oreillette gauche aux dépens de l’oreillette droite [28]. D’autre part, en 15 Même patient que figure 14, temps de retour gauche d’une ventricu-lographie droite, injection dans le collecteur veineux cave supérieur gau-che : aspect typique de retour veineux pulmonaire anormal total supracardiaque. cas de mauvaise tolérance hémodynamique à la fermeture du collecteur, certains chirurgiens ont suggéré de ne pas refermer la communication interauriculaire et de ne pas lier le collecteur, quitte à compléter l’intervention 1 à 2 ans plus tard. Cette technique est de plus en plus abandonnée. Les patients doivent être surveillés pendant les 6 mois qui suivent l’intervention. En effet, le pronostic à long terme dépend non seulement de l’état du lit vasculaire pulmonaire, mais aussi du calibre de l’anastomose entre le collecteur et l’oreillette gauche. Des obstructions secondaires sont parfois observées à distance de l’anastomose [58]. Coeur triatrial Cette malformation est définie par la présence d’une membrane divisant l’oreillette gauche en deux cavités. C’est une malformation rare. Elle est grave et peut mettre en jeu le pronostic vital. Mais elle est définitivement curable par la chirurgie si le diagnostic est posé à temps. Anatomie pathologique (fig 16) Les veines pulmonaires s’abouchent toutes à une chambre accessoire, séparée du reste de l’oreillette gauche par une membrane fibromusculaire généralement oblique, percée d’un ou de plusieurs orifices de taille variable [60]. La chambre distale, qui est la véritable oreillette gauche, comprend toujours le vestibule mitral et l’auricule gauche [42]. OD VD VG OG CA VP 16 Différentes variétés de coeur triatial. A. Forme habituelle : la chambre acces-soire (CA) reçoit les veines pulmonaires (VP) et communique avec l’oreillette gau-che (OG) au travers la membrane. B. Forme avec communication de la cham-bre accessoire avec l’oreillette droite (OD). C. Forme avec membrane imperforée ; la chambre accessoire ne communique qu’avec l’oreillette droite : communication interauriculaire ou foramen ovale assurant A B C le remplissage de l’OG. page 12
  13. 13. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE 32-015-A-30 De nombreuses variantes ont été décrites selon les communications entre la chambre accessoire, la chambre proximale et l’oreillette droite [6]. Dans certains cas, une partie seulement des veines pulmonaires est connectée à la chambre accessoire, le reste pouvant s’aboucher normalement à l’oreillette gauche ou anormalement à l’oreillette droite, via la veine porte ou l’axe veine inominée-veine cave supérieure [39]. Diagnostic Les signes cliniques sont d’autant plus précoces et sévères que l’orifice séparant la chambre proximale de la chambre distale de l’oreillette gauche est plus petit. Lorsqu’il est large, la malformation peut être cliniquement muette. En cas d’obstruction très sévère, une détresse respiratoire avec asphyxie et acidose peut se produire dès la naissance [45]. L’échocardiogramme est le moyen le plus sûr de poser le diagnostic [34]. En mode bidimensionnel, la membrane est visible sous forme d’un écho linéaire au sein de l’oreillette gauche, toujours placée au-dessus de l’auricule, assez loin de l’anneau mitral. Cette structure se déforme en diastole en « accent circonflexe » renversé vers la chambre distale (fig 17). L’orifice entre les deux chambres de l’oreillette gauche est parfois visible, de même que la ou les communications avec l’oreillette droite. Le doppler couleur facilite grandement le diagnostic en visualisant nettement le jet poststénotique au niveau de l’orifice reliant les deux chambres. La mesure de sa vélocité permet d’estimer la sévérité de la sténose. Une insuffisance tricuspide permet également de quantifier le niveau d’hypertension pulmonaire. Le ventricule droit est souvent dilaté et hypertrophié, le septum interventriculaire aplati en télésystole vers le ventricule gauche. On recherche soigneusement un retour veineux pulmonaire anormal associé [51]. Le cathétérisme et l’angiocardiographie ne sont pas indispensables dans le diagnostic, notamment chez le nouveau-né et le petit nourrisson. Ils ne sont pas non plus dépourvus de risques. Le cathétérisme mesure le niveau d’hypertension artérielle et veineuse pulmonaire. Parfois le cathéter peut passer de l’oreillette droite vers la chambre proximale à travers la communication interauriculaire et de là, redescendre à travers l’orifice sténotique vers la chambre distale de l’oreillette gauche. On peut ainsi mesurer le gradient entre les deux chambres. La cinéangiographie dans l’artère pulmonaire sera effectuée avec prudence. Elle peut parfois permettre de mettre en évidence au retour veineux pulmonaire la membrane intra-auriculaire gauche. D’une façon générale, elle est toujours mieux vue en échocardiographie. L’intérêt essentiel de l’examen est le dépistage des anomalies associées notamment du retour veineux pulmonaire. Traitement En période de détresse respiratoire aiguë, il commence par une réanimation médicale avec restriction hydrique, administration de diurétiques, digitalisation, sédation, voire intubation et ventilation assistée en cas d’oedème pulmonaire. Le traitement chirurgical consiste à exciser la membrane, sous circulation extracorporelle, par atriotomie droite ou gauche. Les anomalies associées (communication interauriculaire, anomalie partielle du retour veineux pulmonaire, etc) seront corrigées dans le même temps opératoire. Cette intervention est simple, grevée d’une faible mortalité même chez le nourrisson, et aboutit à une guérison complète. Sténose des veines pulmonaires Ce sont des anomalies très rares dont la clinique ressemble beaucoup à celle des autres obstructions veineuses pulmonaires gauches, mais dont le diagnostic et surtout le traitement restent très difficiles. Anatomie pathologique L’anomalie morphologique consiste le plus souvent en un discret rétrécissement d’une ou de plusieurs, parfois de toutes les veines pulmonaires dans leur trajet extrapulmonaire [4]. Les sténoses localisées sont dues à un diaphragme ou à un bourrelet fibreux, complet ou incomplet, à la jonction avec l’oreillette gauche [32]. Plus rarement, c’est une hypoplasie diffuse qui peut aller jusqu’à l’atrésie d’une ou de plusieurs veines ou, très exceptionnellement, de la veine pulmonaire commune [55]. Les malformations associées ont été décrites dans plus de la moitié des cas : simple shunt gauche/droite ou cardiopathie plus complexe. Diagnostic Le tableau clinique est celui des obstructions veineuses pulmonaires. L’échocardiographie permet d’abord d’éliminer l’obstacle intra-auriculaire gauche ou mitral. Il faut analyser soigneusement les veines pulmonaires et rechercher des rétrécissements localisés ou des hypoplasies plus étendues. Là encore le diagnostic est grandement aidé par le doppler à codage couleur. En cas de sténose significative, la pression veineuse pulmonaire est toujours supérieure à celle de l’oreillette gauche, le flux pulmonaire devient continu à haute vélocité. À partir de cette vélocité, on peut évaluer le gradient. Le cathétérisme cardiaque reste néanmoins nécessaire. Il permet de retrouver une hypertension artérielle et capillaire pulmonaire contrastant avec une pression auriculaire gauche normale. Il est très difficile d’explorer a retro les veines pulmonaires sténosées pour mesurer un éventuel gradient et les opacifier par des injections sélectives. Il faut recourir à une angiographie pulmonaire qui expose au même danger et implique les mêmes précautions que dans le coeur triatrial. Traitement La chirurgie consiste en une résection des sténoses suivie d’angioplastie [61]. Un certain nombre d’échecs est imputable au fait qu’une partie de ces sténoses extrapulmonaires s’accompagne de sténoses dans le trajet intrapulmonaire des veines. Le risque de thrombose postopératoire des veines est grand avec récidive et mort précoce. Plus récemment, l’angioplastie intraluminale par ballon a été tentée mais sans succès. En effet, la dilatation immédiate des veines est suivie assez rapidement d’une resténose. La mise en place peropératoire, sous contrôle visuel, de stent, immédiatement après l’angioplastie par ballonnet de certaines sténoses, pourrait être un geste salvateur [11, 38]. Sténose mitrale congénitale Le rétrécissement mitral congénital est le nom général donné à tous les obstacles au remplissage diastolique du ventricule gauche. Ce terme englobe toutes les anomalies de l’anneau, des deux feuillets, des cordages et des muscles papillaires de la valve mitrale tandis que le ventricule gauche est normal. Ceci exclut donc, par définition, les anomalies mitrales associées au syndrome d’hypoplasie du coeur gauche. 17 Échocardiographie d’une forme habituelle de coeur triatial chez un nourrisson : incidence sous-costale « quatre cavités » en diastole ; écho linéaire intra-auriculaire gauche correspondant à la membrane (flèches) ; dilatation de l’oreillette et du ven-tricule droit (VD) ; ventricule gauche (VG) de petite taille. OD,OG : oreillettes respec-tivement droite, gauche. page 13
  14. 14. 32-015-A-30 CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE Radiodiagnostic A B C D E F Ces cardiopathies sont rares. On les retrouve plus volontiers chez le garçon (deux garçons pour une fille). La sténose mitrale congénitale est très fréquemment associée à d’autres malformations cardiaques pouvant masquer l’aspect clinique et hémodynamique habituel du rétrécissement pur : obstruction du coeur gauche (sténose valvulaire ou sous-valvulaire aortique, coarctation de l’aorte), shunt gauche/droite (communication interventriculaire ou canal artériel), cardiopathie par obstacle sur la voie pulmonaire (sténose pulmonaire, tétralogie de Fallot). Anatomie pathologique (fig 18) On classe les rétrécissements mitraux selon que la dysplasie touche préférentiellement l’un des éléments de la mitrale, tout en gardant à l’esprit que les autres éléments de cette valve sont le plus souvent également malformés. On distingue : – les sténoses supravalvulaires : il s’agit d’une prolifération de tissu fibreux se développant à partir de la surface atriale des feuillets mitraux, réalisant soit un diaphragme complet, soit un croissant obstructif, juste au-dessus de la valve [10] ; – les sténoses valvulaires : les valves et les cordages sont épaissis et rétractés, les commissures plus ou moins fusionnées. La dysplasie peut toucher de la même façon toutes les parties de la mitrale, entraînant une véritable « miniaturisation » de la valve [43] ; – les sténoses sous-valvulaires : les anomalies des muscles papillaires et des cordages sont au premier plan, mais la valve elle-même peut aussi être atteinte. La forme la plus caractéristique est la valve mitrale en « parachute » : il n’existe qu’un seul gros muscle papillaire sur lequel se fixent tous les cordages très épaissis, souvent fusionnés les uns avec les autres, réalisant une sorte d’entonnoir très sténosant. Cette forme fait partie d’un syndrome polymalformatif, appelé complexe de Shone [50], associant une sténose mitrale en « parachute », un anneau 18 Différentes variétés de sténose mitrale congénitale. A. Sténose par diaphragme supravalvulaire. B. Sténose valvulaire avec feuillets hypoplasiques, symphysés, cordages courts et rétractés. C. Valve mitrale en « parachute » avec un unique pilier vers lequel convergent tous les cordages. D. Muscles papillaires anormaux, en « croissant ». E. Anomalie de position des muscles papillaires. F. Valve mitrale en « arcade ». 19 Échocardiographie de sténoses mitrales congénita-les. VD, VG : ventricules res-pectivement droit, gauche ; OD, OG : oreillettes respecti-vement droite, gauche. A, B. Valve en « para-chute » chez un en-fant ; incidence paras-ternale grand axe (A) et petit axe (B) ; les cor-dages convergent vers un volumineux pilier unique (flèches). C. Sténose supraval-vulaire chez un nour-risson en incidence apicale ; les flèches désignent le « diaph-ragme » sus-valvu-laire. D. Sténose mitrale val-vulaire chez un nour-risson en incidence apicale ; les feuillets valvulaires (flèches) sont épaissis et sym-physés, réalisant un « entonnoir ». A B C D page 14
  15. 15. Radiodiagnostic CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE 32-015-A-30 supravalvulaire mitral, une sténose sous-valvulaire aortique, une coarctation de l’aorte parfois combinée à une communication interventriculaire. L’absence de cordage tendineux réalise la valve mitrale en « arcade » [8], où les valves et les muscles papillaires sont en contact direct les uns avec les autres. Diagnostic Le tableau clinique est celui des obstructions au remplissage ventriculaire gauche, d’autant plus précoce et sévère que la sténose est serrée. Il est souvent dominé par les malformations associées à la sténose mitrale. En cas de forme pure, l’auscultation peut apporter des éléments contributifs par la découverte d’un roulement diastolique apexoaxillaire. Contrairement aux sténoses mitrales rhumatismales, l’éclat du premier bruit est rare. L’aspect radiologique est dominé par la dilatation de l’oreillette gauche associée aux signes de stase veineuse pulmonaire. L’échocardiographie (fig 19) reste le moyen le plus sûr de diagnostic [2]. Elle va montrer la dilatation de l’oreillette gauche, la petite taille du ventricule gauche, l’hypertrophie et la dilatation du ventricule droit d’autant plus sévère que l’hypertension pulmonaire est importante. L’analyse des lésions de la valve sera méthodique, explorant le nombre, la position et l’anatomie des piliers, la taille et la longueur des cordages, l’aspect des feuillets valvulaires, la taille de l’anneau. Le doppler fournit des renseignements précieux pour la mesure du degré de sténose, tout du moins lorsque la valvulopathie est isolée. La mesure du temps de demi-pression (intervalle entre l’instant du gradient de pression maximale et celui où cette pression a diminué de moitié) permet d’estimer la surface d’ouverture de la mitrale. Celle-ci peut également être mesurée par la planimétrie du jet doppler couleur en incidence parasternale petit axe. On analyse également une éventuelle fuite associée. La précision des informations rend le plus souvent inutile la réalisation d’un cathétérisme cardiaque, d’autant que l’angiocardiographie fournit des renseignements moins précis que l’examen ultrasonore. Traitement La sténose mitrale congénitale est une cardiopathie grave dont le pronostic est sombre [9]. Le traitement chirurgical est difficile et n’est qu’exceptionnellement conservateur : résection d’une sténose supravalvulaire, commis-surotomie à coeur ouvert [54, 57]. Lorsque les lésions sont trop sévères, un remplacement valvulaire prothétique est nécessaire. Il devra être effectué à l’aide d’une prothèse mécanique, la prothèse biologique ayant une forte tendance à se calcifier et à se détériorer précocement chez les jeunes enfants. La petite taille de l’anneau ne permet souvent que l’implantation de prothèses de petit calibre qui devront être changées avec la croissance du patient. Un traitement anticoagulant efficace, dont on imagine les contraintes et les difficultés chez le jeune enfant, est bien sûr nécessaire. En cas d’anneau mitral trop petit, des gestes palliatifs ont été tentés (conduit de dérivation oreillette gauche/ventricule gauche) [31]. Quant à la dilatation par sonde à ballonnet, elle est possible mais les résultats sont plus aléatoires qu’en cas de sténose rhumatismale, essentiellement en raison de la complexité des lésions. Hypoplasie du coeur gauche Le terme d’hypoplasie du coeur gauche sert à désigner les insuffisances de développement du ventricule gauche, de ses valves d’admission et de sortie ainsi que de l’aorte ascendante. On l’appelle parfois atrésie aortique ou atrésie mitrale. Quoi qu’il en soit, le ventricule gauche est incapable d’assurer le débit systémique qui est pris en charge, de façon exclusive ou largement prédominante, par le ventricule droit, l’artère pulmonaire et le canal artériel. Il s’agit d’une malformation gravissime, mettant en jeu le pronostic vital dès les premières heures ou premiers jours de vie, à laquelle on ne peut opposer que des solutions thérapeutiques palliatives. Ce type de malformation représente un peu plus de 1 % des cardiopathies congénitales. La prédominance masculine est connue depuis longtemps : une fille pour deux à trois garçons. OD OG VD VG 1 20 Forme la plus fréquente d’hypoplasie du coeur gauche : minuscule ventricule gauche avec atrésie valvulaire mitrale et aortique ; hypoplasie de l’aorte ascendante jusqu’à l’origine des troncs supra-aortiques. L’aorte ascendante et les coronaires sont perfusées de façon rétrograde par le canal artériel (1). OD, OG : oreillettes respecti-vement droite, gauche ; VD, VG : ventricules respectivement droit, gauche. La pathogénie des lésions reste discutée. Le rôle de la fermeture précoce du foramen ovale excluant le coeur gauche de la circulation foetale a été souvent mise en cause, mais cette éventualité n’est vérifiée que dans une minorité de cas. Anatomie pathologique (fig 20) Anomalies élémentaires Le ventricule gauche est toujours sous-développé mais de manière variable : cavité virtuelle ou petite sphère fibroélastosique. L’orifice aortique est en règle atrésique. L’anneau est très hypoplasique. La valve mitrale est toujours sous-développée. Elle est presque toujours borgne. L’aorte ascendante est hypoplasique de sa racine jusqu’à l’origine des troncs supra-aortiques. Les vaisseaux coronaires ont habituellement une distribution et des dimensions normales. Les structures droites, veine cave, oreillette droite, ventricule droit, artère pulmonaire sont dilatées et hypertrophiées. Le canal artériel est naturellement perméable et se poursuit sans réduction apparente de calibre par l’aorte descendante. Formes anatomiques Les formes majeures associant atrésie mitrale, ventricule gauche virtuel, atrésie aortique et hypoplasie majeure de l’aorte ascendante sont les plus fréquentes [12]. Les formes intermédiaires sont celles où la cavité ventriculaire gauche reste très hypoplasique mais existe. Selon les cas, on découvre une atrésie aortique avec mitrale perméable ou, plus rarement, une atrésie mitrale sans atrésie aortique complète [24]. Les formes mineures sont rares. Elles ont en commun une cavité ventriculaire gauche hypoplasique communiquant avec le ventricule droit par une communication interventriculaire, avec atrésie aortique ou mitrale. Physiopathologie Quel que soit son type, le syndrome d’hypoplasie du coeur gauche est à l’origine d’un syndrome d’obstruction veineuse pulmonaire associé à un syndrome de bas débit systémique. page 15
  16. 16. 32-015-A-30 CARDIOPATHIES PAR OBSTACLE DU COEUR GAUCHE Radiodiagnostic A B trale. Le syndrome d’obstruction veineuse pulmonaire est d’autant plus sévère que le défaut septal auriculaire est plus restrictif. De plus, un shunt gauche/droite auriculaire total amène obligatoirement tout le retour veineux pulmonaire à la tricuspide et au ventricule droit. Une hypertension ventriculaire droite et artérielle pulmonaire est constante. Le syndrome de bas débit systémique est lié à la ductodépendance totale de la cardiopathie. La perfusion systémique est en effet assurée par l’artère pulmonaire et le canal artériel. La fermeture de ce dernier conduit à un collapsus immédiatement fatal [35]. Diagnostic Le syndrome d’hypoplasie du coeur gauche fait partie des cardiopathies qui doivent être dépistées en anténatal. Dans le cas contraire, la malformation se révèle par un collapsus cardiovasculaire associé à une cyanose et une grande détresse respiratoire. Les pouls sont faibles, voire absents. L’aspect radiologique associe cardiomégalie globale et oedème pulmonaire. L’échocardiographie (fig 21) est le temps fort du diagnostic. On observe une dilatation considérable du ventricule droit, de la tricuspide et de l’artère pulmonaire. En revanche, le ventricule gauche est très hypoplasique. La valve mitrale n’est pas identifiée ou paraît minuscule et peu mobile. La racine aortique est minuscule [29]. Le doppler à codage couleur montre l’absence de flux de remplissage ventriculaire gauche, un shunt gauche/droite total au niveau du foramen ovale apprécie l’état du canal artériel. L’échocardiographie est toujours suffisante et les investigations hémodynamiques et angiographiques inutiles. 21 Échocardiographie d’hypoplasie du coeur gauche. OD, OG : oreillettes respectivement droite, gauche ; VD, VG : ventricules respective-ment droit, gauche. A. Forme majeure avec ventricule gauche virtuel (flèche), petite oreillette gauche. B. Forme avec petit ventricule gauche fibro-élastique, à parois épaisses ; atrésie mi- Traitement Le traitement médical repose sur la perfusion de prostaglandines E1 de façon à maintenir la béance du canal artériel, vitale chez ces patients. On y associe les mesures de réanimation habituelle (ventilation, alcalinisation, traitement tonicardiaque et diurétique). La suite de ce traitement ne se conçoit que si on envisage un programme chirurgical. Le traitement dit chirurgical ne peut être que palliatif. Il repose sur le procédé décrit par Norwood [14] : premier temps à quelques jours de vie comprenant une septectomie auriculaire, une section du tronc pulmonaire, une anastomose de sa partie proximale à l’aorte ascendante incisée longitudinalement, réalisation d’une anastomose systémicopulmonaire à l’aide d’un tube prothétique implanté entre l’aorte et la bifurcation pulmonaire. Le deuxième temps est appliqué 5 à 6 mois plus tard aux survivants dont les résistances pulmonaires sont basses et le retour veineux pulmonaire normal [33]. Il repose sur la réalisation d’une dérivation cavopulmonaire partielle, au besoin complétée entre 18 mois et 2 ans par une dérivation complète [36, 66]. Il s’agit là d’un traitement très lourd grevé de beaucoup d’incertitudes à moyen ou long terme. Dans les meilleures mains, les bons résultats oscillent entre 50 et 70 % des patients opérés. L’autre option thérapeutique est la réalisation, en période néonatale, d’une transplantation cardiaque. Elle se heurte en France à une difficulté majeure : l’indisponibilité de greffons utilisables chez le nouveau-né. C’est dire que cette malformation pose de considérables problèmes éthiques. Le plus souvent, c’est vers une interruption volontaire de grossesse que s’orientent les familles lorsque le diagnostic est effectué pendant la période anténatale. Références [1] Aeba R, Katogi T, Takeuchi S, Kawada S. Correction of total anomalous pulmonary venous connection of the cardiac type. Cardiovac Surg 1998 ; 6 : 50-57 [2] Banerjee A, Kohl T, Silverman NH. Echocardiographic evaluation of congenital mitral valve anomalies in chil-dren. Am J Cardiol 1995 ; 76 : 1284-1291 [3] Bartunek J, De Bacquer D, Rodrigues AC, de Bruyne B. Accuracy of aortic severity assessment by doppler echocardiography: importance of image quality. Int J Card Imaging 1995 ; 11 : 97-104 [4] Bini RM, Cleveland DC, Ceballos R, Bargeron LM Jr, Pacifico AD, Kirklin JW. Congenital pulmonary vein stenosis. Am J Cardiol 1984 ; 54 : 369-375 [5] Bloch G, Menu P, Cachera JP et al. Les obstacles sous-valvulaires aortiques. Formes anatomiques et traitement chirurgical de 82 cas consécutifs. Arch Mal Coeur 1988 ; 81 : 635-640 [6] Camilleri H, Lusson RL, Picarelli D, D’Agrosa MC, Peycelon B, de Riberolles C. Association d’un coeur triatrial à une obstruction au retour veineux pulmonaire anormal gauche. Arch Mal Coeur 1991 ; 84 : 409-412 [7] Carvalho JS, Redington AN, Shinebourne EA, Rigby ML, Gibson D. Continuous wave Doppler echocardiography and coarctation of the aorta: gradi-ents and flow patterns in the assessment of severity. Br Heart J 1990 ; 64 : 133-137 [8] Castaneda AR, Anderson RC, Edwards JE. Congenital mitral stenosis resulting from anomalous arcade and obstructing papillary muscle. Am J Cardiol 1969 ; 24 : 237-240 [9] Collins-Nakai RL, Rosenthal A, Castaneda AR. Conge-nital mitral stenosis. A review of 20-year experience. Circulation 1977 ; 56 : 1039-1047 [10] Coto EO, Juoez VM, Juffe A et al. Supravalvular steno-sis mitral ring. A new case with surgical correction. J Thorac Cardiovasc Surg 1976 ; 71 : 537-539 [11] Driscoll DJ, Hesslein PS, Mullins CE. Congenital steno-sis of individual pulmonary veins: clinical spectrum and unsuccessful treatment by transvenous balloon dila-tion. Am J Cardiol 1982 ; 49 : 1767-1772 [12] Dupuis G, Kachaner J, Freedom R, Payot M, Davi-gnon A. Cardiologie pédiatrique. Paris : Flammarion, 1991 : 306-313 [13] Fermont L, Wertheimer J, Batisse A, Bical O, Sidi D, Piéchaud JF et al. L’interruption de la crosse aortique : une urgence néonatale. À propos de 50 observations. Arch Fr Pediatr 1982 ; 39 : 359-366 [14] Forbess JM, Cook N, Roth SJ, Serraf A, Mayer JE, Jonas RA. Ten-year institutional experience with pallia-tive surgery for hypoplastic left heart syndrome. Risk factors related to stage 1 mortality. Circulation 1995 ; 92 (suppl 2) : 262-266 [15] Freedom RM, Bain HH, Esplugas E et al. Ventricular septal defect in interruption of the aortic arch. Am J Cardiol 1977 ; 39 : 165-193 page 16

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