Duplications coliques

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Duplications coliques

  1. 1. Duplications coliques A Haouimi D Ouslimane R Berair 33-015-A-35 R é s u m é. – Les duplications coliques sont des malformations congénitales rares pouvant toucher n’importe quel segment du côlon. Leur embryopathogénie reste mal élucidée. Les formes kystiques sont beaucoup plus fréquentes que les formes tubulaires, elles peuvent être communicantes ou non avec la lumière colique. La symptomatologie clinique est souvent non spécifique, elle dépend de la forme anatomique ainsi que de la localisation. L’association à d’autres malformations urogénitales, vertébromédullaires et/ou digestives, est fréquente. L’imagerie médicale permet de plus en plus souvent d’évoquer le diagnostic. L’analyse, particulièrement échographique, de la paroi d’une masse kystique intra-abdominale est un élément important d’orientation. Toute duplication colique diagnostiquée doit être opérée pour éviter une évolution naturelle souvent grevée de complications mettant en jeu le pronostic vital. L’étude histologique de la pièce opératoire permet la certitude diagnostique. © 1999, Elsevier, Paris. Introduction Les duplications du tube digestif sont des malformations congénitales rares, mais potentiellement dangereuses ; celles du côlon et du rectum sont les moins fréquentes. L’origine embryologique est encore mal élucidée. La difficulté diagnostique est en rapport avec le type kystique ou tubulaire, communicant ou non avec la lumière intestinale, ainsi que la localisation. Suspecté ou évoqué par un examen ultrasonographique anténatal, ou plus souvent encore suite à une symptomatologie variable apparaissant chez le nourrisson ou dans la première enfance, le diagnostic n’est souvent établi qu’après l’étude anatomopathologique de la pièce de résection opératoire. L’association à d’autres malformations urogénitales, digestives ou vertébromédullaires, nécessite une étude multisystémique dont le pivot reste l’imagerie. Embryologie De nombreuses théories ont tenté d’expliquer l’origine embryologique des duplications coliques. Les unes mettent en cause une occlusion vasculaire intra-utérine [7], les autres une recanalisation aberrante du tube digestif [2] ou un diverticule foetal [9]. Toutes ces théories sont à présent abandonnées. Ammar Haouimi : Consultant and head of radiology department. Djamal Ouslimane : Consultant pediatric surgeon. Rabih Berair : Consultant pediatrician. Ohud hospital PO Box 2365 Medina, Kingdom of Saudi Arabia. Toute référence à cet article doit porter la mention : Haouimi A, Ouslimane D et Berair R. Duplications coliques. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Appareil digestif, 33-015-A-35, 1999, 4 p. Actuellement, sont retenues celles qui s’appuient sur une anomalie chordale à type de dédoublement secondaire à une adhérence entre chorde et entoblaste ou entre entoblaste et ectoblaste, empêchant la fusion des deux ébauches cartilagineuses vertébrales latérales et entraînant, selon son importance et le stade de survenue, des malformations rachidiennes associées [16, 20, 23]. Anatomie pathologique Formes anatomiques Les duplications coliques sont plus souvent kystiques (95 %) que tubulaires (5 %) [16, 23] ; elles peuvent être communicantes ou non avec la lumière intestinale. Exceptionnellement, la duplication est totalement extra-intestinale et alors intra- ou extramésentérique, le plus souvent elle est juxta-intestinale et, selon ses rapports avec le tube digestif, elle est sous-séreuse, intramusculaire ou sous-muqueuse. Formes kystiques Beaucoup plus fréquentes, souvent non communicantes avec la lumière intestinale, elles augmentent de volume avec l’accumulation de sécrétion muqueuse faite de liquide clair, séreux ou coloré, pouvant être hémorragique ou noirâtre en cas d’hétérotopie muqueuse gastrique (fig 1). L’hyperpression intrakystique entraîne un amincissement de la paroi pouvant aboutir à une perforation intradigestive ou en péritoine libre [16, 18]. La perforation peut également être secondaire à une ulcération sur muqueuse gastrique hétérotopique [18]. L’augmentation de volume de la malformation est responsable de phénomènes compressifs sur les vaisseaux mésentériques et les organes de voisinages, ainsi que de phénomènes inflammatoires entraînant des adhérences locorégionales. © Elsevier, Paris ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 33-015-A-35
  2. 2. 33-015-A-35 DUPLICATIONS COLIQUES Radiodiagnostic Formes tubulaires Beaucoup moins fréquentes, elles peuvent se présenter comme un véritable dédoublement du côlon, duplications « en canon de fusil » [16], ou présenter un pédicule plus ou moins long. Ces formes sont souvent communicantes et restent longtemps asymptomatiques si la communication est distale ou double [5, 18, 23]. Vascularisation Siégeant sur le bord mésentérique, une vascularisation commune aborde la malformation avant le segment colique adjacent [10, 12, 16, 18]. Ceci a des implications thérapeutiques importantes. Rarement, la vascularisation est propre à la duplication, facilitant l’exérèse [5]. Histologie Telles que définies par Gross, les duplications digestives possèdent une muqueuse faite de deux couches musculaires lisses et une muqueuse de type digestif (fig 2) [5, 8, 12, 16]. Cette muqueuse peut être celle du segment dupliqué ou, dans 25 à 30 % des cas, hétérotopique et, le plus souvent, gastrique [15, 16, 17, 19]. Parfois, la muqueuse est difficile à reconnaître parce que laminée par l’hyperpression et remaniée par l’inflammation. Localisations Les duplications coliques peuvent siéger n’importe où sur le côlon, elles peuvent être multiples [8, 16]. Certaines formes particulières doivent être distinguées : duplications cæcoappendiculaires [6, 11, 16, 17] et colorectales [5, 6, 16, 23]. Ces dernières peuvent s’extérioriser au niveau du périnée par une fistule ou un second anus ; elles sont souvent associées à des duplications ou malformations urogénitales et à des anomalies vertébromédullaires [4, 5, 6, 11, 13, 16, 23]. Les autres anomalies rencontrées sont surtout digestives, telles que l’atrésie intestinale, le diverticule de Meckel [5, 16]. Aspects cliniques Les duplications digestives représentent 0,1 à 0,3 % de l’ensemble des malformations [8, 16, 23], celles du côlon, les plus rares, représentant 7 % de l’ensemble des duplications digestives [18]. Malformations de la première enfance, les duplications coliques sont souvent découvertes avant l’âge de 2 ans ; elles sont rares après l’âge de 3 ans [4, 16, 18], sans prédominance de sexe. En dehors des formes découvertes lors d’un examen systématique pour une autre affection, ou dans le cadre d’un bilan d’une malformation avec laquelle elle peut s’associer, la duplication colique peut se présenter schématiquement sous deux formes. – Formes chroniques : les symptômes essentiels sont la constipation chronique, les phénomènes subocclusifs, les vomissements répétés, les douleurs abdominales ; parfois l’anémie et/ou le retard staturopondéral. Ailleurs, le seul signe d’appel est la masse abdominale. – Formes aiguës : représentées essentiellement par la douleur abdominale aiguë, un tableau d’occlusion intestinale aiguë ou d’invagination, hémorragie digestive ou péritonite aiguë par perforation. Imagerie Les examens complémentaires permettent seulement d’évoquer le diagnostic devant des signes souvent peu spécifiques ou indirects. Formes kystiques non communicantes Abdomen sans préparation Il peut mettre en évidence une masse de densité hydrique homogène, avec refoulement des structures digestives adjacentes (fig 3) ou parfois des signes d’occlusion [23]. Un cas de calcification pariétale colique a été rapporté [21]. Échographie Elle montre une formation kystique anéchogène, avec renforcement postérieur en cas de contenu liquidien, ou une masse échogène avec renforcement postérieur en cas de contenu mucoïde ou d’hémorragie (fig 4). Un liseré interne échogène (muqueux) séparé d’une limite externe hyperéchogène par un autre liseré hypoéchogène (couche musculaire) (fig 5) serait un aspect très évocateur du diagnostic de duplication kystique « muscular rim sign » ; ceci le différencie du reste des masses kystiques intra-abdominales de l’enfant telles que kystes du mésentère et de l’épiploon, kystes de l’ovaire, diverticule de Meckel kystique, kyste omphalomésentérique ou kyste de l’ouraque [1, 5]. L’examen échographique doit être complété par une étude systématique 1 Vue macroscopique de la pièce opératoire (section longitudinale) montrant une compres-sion de la lumière colique par une masse kystique dont la muqueuse est le siège de nécrose. 2 Vue microscopique de la paroi kystique. La muqueuse de type colique et la sous-muqueuse sont le siège d’oedème et de phénomènes inflammatoires ; on note la présence de deux couches musculaires interne et externe. 3 Fillette de 2 ans pré-sentant une distension abdominale progressive, constipation et douleurs abdominales, évoluant de-puis 6 mois. Tomodensito-métrie : mode radio de face,massede densité hy-drique, homogène occu-pant l’hypocondre et le flanc gauches avec refou-lement des structures di-gestives adjacentes etmé-dialisation de l’uretère gauche. page 2
  3. 3. Radiodiagnostic DUPLICATIONS COLIQUES 33-015-A-35 de l’appareil urogénital, à la recherche d’une malformation congénitale associée, habituellement fréquente dans les formes kystiques [5, 14]. Le diagnostic anténatal des duplications coliques paraît possible pour les formes kystiques non communicantes, grâce à la mise en évidence, lors d’un examen échographique, d’une formation transsonique avec renforcement postérieur. S’il est facile d’éliminer une dilatation des voies urinaires supérieures, il paraît beaucoup plus difficile, voire impossible, d’éliminer l’hypothèse d’un kyste ovarien ou mésentérique, ou d’un diverticule de Meckel kystique. Transit baryté Il montre une empreinte extrinsèque sur le segment colique adjacent avec refoulement des anses digestives, parfois un arrêt complet de la progression de la colonne barytée (fig 6). La duplication kystique n’est presque jamais opacifiée ; quand elle l’est, elle est toujours secondaire à une perforation inflammatoire avec ulcération et hémorragie [5, 18]. Examen tomodensitométrique (TDM) Il montre une formation kystique, de taille variable, avec réhaussement de la paroi après injection intraveineuse de produit de contraste, contiguë à un segment d’intestin normal (fig 7) [5] . La présence d’hémorragie intrakystique peut réaliser l’aspect d’une masse tissulaire ou d’une tumeur nécrosée [3]. La localisation de la duplication par rapport au tube digestif et l’absence de contact avec les autres organes abdominaux sont des éléments importants du diagnostic différentiel avec les autres formations kystiques intra-abdominales. La TDM peut également être utile dans la surveillance évolutive, en détectant d’éventuels signes de dégénérescence : apparition de zones denses ou épaississement pariétal [3]. Imagerie par résonance magnétique (IRM) Elle paraît très utile dans le diagnostic différentiel des formes colorectales avec les masses présacrées rétrorectales, telles que le neuroblastome, le tératome kystique ou la méningocèle présacrée antérieure [5]. Scintigraphie au pertechnétate 99mTc Elle permet le repérage de la muqueuse hétérotopique gastrique au sein de la duplication en montrant des zones d’hyperfixation [3, 5, 17]. 4 Même patiente. Échographie abdominale (coupe longitudinale passant par l’hypocondre gauche) : volumineuse formation kystique, partiellement cloisonnée, à contours lobulés et à contenu échogène avec renforcement postérieur. 5 Même patiente. Échographie abdominale (coupe longitudinale postérieure pas-sant par la fosse lombaire gauche) : formation kystique dont la paroi est faite de trois couches : interne et externe échogènes et médiane hypoéchogène « muscular rim sign » (flèches). 6 Même patiente. Lavement baryté montrant une compression extrinsèque mar-quée sur le côlon descendant, empêchant l’opacification du segment colique d’amont. 7 Même patiente. Examen tomodensitométrique avec contraste : masse de den-sité liquidienne, partiellement cloisonnée, à contours lobulés avec rehaussement de sa paroi après injection de produit de contraste. page 3
  4. 4. 33-015-A-35 DUPLICATIONS COLIQUES Radiodiagnostic Formes tubulaires communicantes Le diagnostic repose sur l’opacification des deux côlons [5]. Quand la duplication communique par son bout proximal avec un bout distal borgne, elle se présente comme une masse contenant de l’air et des stercolithes sur le cliché d’abdomen sans préparation. Elle est le plus souvent opacifiée sur les clichés tardifs du transit du grêle. Dans les formes communiquant par les deux bouts ou le bout distal, le diagnostic est très difficile et la duplication habituellement méconnue. L’existence d’un second anus ou d’une fistule nécessite l’opacification des deux côlons par deux contrastes de densité différente. Dans les formes tubulaires isolées, les examens s’attachent à éliminer une cause beaucoup plus fréquente, la maladie de Hirschsprung, par un lavement opaque, la recherche du réflexe anal inhibiteur, une biopsie rectale [16]. Traitement Lésion bénigne pouvant se compliquer et mettre en jeu le pronostic vital, une duplication colique diagnostiquée doit être opérée. Le diagnostic préopératoire, bien que de plus en plus souvent évoqué grâce au développement des techniques d’imagerie médicale, reste rarement posé ; l’exploration peropératoire bien conduite est alors nécessaire avant de recourir à des gestes définitifs. La technique chirurgicale est tributaire des caractères anatomiques de la malformation, en particulier sa vascularisation. Si la vascularisation de la duplication permet rarement l’énucléation de celle-ci [16, 18], le plus souvent, l’exérèse complète nécessite une résection du segment colique adjacent en raison de la vascularisation commune (fig 8) [10, 12, 16, 17, 18]. L’exérèse subtotale, avec excision ou destruction de la muqueuse restante de la duplication [10, 12, 16, 18], est préférable s’il y a des risques liés à la topographie. L’anastomose côlon-duplication et la mucosectomie par stripping sont utilisées dans les formes tubulaires longues, pour éviter une résection colique trop importante [10, 16, 22]. La meilleure technique reste celle qui supprime la malformation en laissant en place un côlon sain, bien vascularisé. Les résultats du traitement des duplications coliques sont le plus souvent bons, mises à part les formes colorectales associées aux malformations urinaires et/ou vertébromédullaires dont les résultats sont décevants [6]. Les complications augmentent la mortalité et rendent la chirurgie difficile. • • • La duplication est une affection rare qui, malgré sa bénignité, a souvent une évolution naturelle grevée de complications pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Cette malformation doit être discutée devant toute formation kystique intra-abdominale de découverte anté- ou postnatale. L’analyse échographique de la paroi kystique est un élément important d’orientation. Connaître les duplications digestives en général et coliques en particulier, c’est avant tout éviter d’omettre le diagnostic et, par conséquent, réduire la morbidité et la mortalité de cette affection. Références [1] Barr LL, Swischuk LE, Hayden K. Muscular rim sign in enteric duplication cysts. Scientific Exibits Pediatics, RSNA 74th. Scientific Assembly and Annual Meeting- 1988. Radiology 1988 ; 169-463 [2] Bremer JL. Diverticula and duplications of intestinal tract. Arch Pathol 1944 ; 38 : 238-240 [3] Buchet R, Catalan Y, Richard P, Thorner M. Malforma-tions intestinales. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic VI, 33-015-A-301989 : 1-5 [4] Choo KL, Mark SD, Frank JD. Urodynamic evaluation of an infant with complete bladder and colonic duplica-tion, sacral dysgenesis and an imperforate anus. Br J Urol 1996 ; 77 : 749-750 [5] Diard F, Chateil JF, Moinard M. Duplications digesti-ves. 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