32-015-B-15 
Transposition des gros vaisseaux 
Diagnostics échocardiographique 
et angiographique 
J Losay 
D Piot 
R é s ...
32-015-B-15 TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX 
Radiodiagnostic 
DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE 
A B 
par...
Radiodiagnostic TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX 
32-015-B-15 
DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE 
A B B. S...
32-015-B-15 TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX 
Radiodiagnostic 
DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE 
A B C 
8...
Radiodiagnostic TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX 
32-015-B-15 
DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE 
Résultat...
32-015-B-15 TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX 
Radiodiagnostic 
DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE 
A B che....
Radiodiagnostic TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX 
32-015-B-15 
DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE 
A B mona...
32-015-B-15 Radiodiagnostic 
distale allant à la tricuspide par une partie plus étroite appelée « isthme 
en genou ». C’es...
Prochain SlideShare
Chargement dans…5
×

Transposition des gros vaisseaux diagnostics échocardiogra

727 vues

Publié le

Transposition des gros vaisseaux diagnostics échocardiogra

Publié dans : Santé & Médecine
0 commentaire
0 j’aime
Statistiques
Remarques
  • Soyez le premier à commenter

  • Soyez le premier à aimer ceci

Aucun téléchargement
Vues
Nombre de vues
727
Sur SlideShare
0
Issues des intégrations
0
Intégrations
2
Actions
Partages
0
Téléchargements
7
Commentaires
0
J’aime
0
Intégrations 0
Aucune incorporation

Aucune remarque pour cette diapositive

Transposition des gros vaisseaux diagnostics échocardiogra

  1. 1. 32-015-B-15 Transposition des gros vaisseaux Diagnostics échocardiographique et angiographique J Losay D Piot R é s u m é. – La transposition des gros vaisseaux (TGV) est la cardiopathie congénitale sans doute le plus fréquemment diagnostiquée en période néonatale. Aujourd’hui, la détransposition à l’étage artériel qui donne une réparation anatomique est un traitement chirurgical de choix, car elle a un excellent résultat immédiat et à moyen terme. Un diagnostic précoce et précis est donc très important. La détection prénatale de la malformation permet la prise en charge la plus précoce et la meilleure ; ce diagnostic repose sur l’échocardiographie foetale. Le diagnostic en période néonatale doit être fait avant la survenue d’une cyanose importante et de l’acidose qu’elle entraîne. Le diagnostic anatomique de la malformation est toujours fait sur l’échocardiographie, et le cathétérisme n’est pratiqué que pour faire une atrioseptostomie. Si l’enfant est vu tard, l’échocardiographie est très importante pour évaluer les capacités du ventricule gauche à maintenir une pression systémique ; elle permettra également d’apprécier les résultats d’un cerclage préparatoire de l’artère pulmonaire. En postopératoire, l’échocardiographie doit être faite à intervalle régulier pour dépister une anomalie résiduelle ou acquise, comme la sténose des branches pulmonaires ou des coronaires, une fuite aortique, une dysfonction ventriculaire gauche. Dans ce cas, cathétérisme et angiographie confirment ce diagnostic et permettent parfois de faire un geste thérapeutique. De même, chez les patients anciens qui ont eu une détransposition atriale, l’échocardiographie est indispensable dans le suivi de ces patients pour détecter ou une anomalie des chenaux veineux systémiques ou pulmonaires, ou une dysfonction ventriculaire droite. Introduction La transposition des gros vaisseaux est une des cardiopathies congénitales le plus fréquemment diagnostiquées en néonatal, représentant 5 à 9 % de celles-ci, et est la première des cardiopathies congénitales cyanogènes [11, 13]. Encore responsable de cinq décès pour 100 000 nouveau-nés [12], elle reste une urgence diagnostique et thérapeutique néonatale. Les résultats obtenus dans le diagnostic et le traitement de cette malformation depuis 15 ans, et confirmés par l’évolution à moyen terme, ont abouti à un consensus dans la prise en charge de ces enfants. Jean Losay : Cardiologue. Dominique Piot : Cardiologue, service de chirurgie cardiologique. Centre chirurgical Marie-Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis-Robinson, France. Toute référence à cet article doit porter la mention : Losay J et Piot D. Transpo-sition des gros vaisseaux. Diagnostics échocardiographique et angiographique. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Coeur-Poumon, 32-015-B-15, 1998, 8 p. Diagnostic anténatal Le diagnostic échocardiographique anténatal de la transposition est de plus en plus fréquent bien qu’il ne soit encore fait que dans une minorité de cas [17]. Cette malformation se prête pourtant bien au diagnostic anténatal, car elle est visible précocement et n’est pas évolutive ; il serait possible d’en faire le diagnostic in utero dans plus de 85 %des cas [27]. L’intérêt est la possibilité de planifier la prise en charge de l’enfant et de raccourcir considérablement le délai d’application des gestes urgents telle la perfusion de prostine ou l’atrioseptostomie. L’examen échocardiographique, réalisé entre les 20e et 21e semaines, fait le diagnostic sur les mêmes éléments qu’en néonatal : en incidence longitudinale, le trajet des gros vaisseaux est parallèle, en « canon de fusil » et ils peuvent être vus simultanément sur la même coupe. Il existe une discordance ventriculoartérielle : le vaisseau antérieur venant du ventricule droit (VD) monte vertical, rétrosternal et donne une crosse au-dessus du vaisseau postérieur ; celui-ci, naissant du ventricule gauche (VG), plonge en arrière et se bifurque précocement [8] (fig 1). Au doppler, le flux dans ces vaisseaux est de même direction. On doit systématiquement rechercher une anomalie cardiaque associée, © Elsevier, Paris ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 32-015-B-15
  2. 2. 32-015-B-15 TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX Radiodiagnostic DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE A B particulièrement une communication interventriculaire (CIV), une sténose pulmonaire, une coarctation de l’aorte [10]. Le diagnostic prénatal de TGV, en particulier isolée, permet d’être rassurant. Cette malformation est rarement associée à des anomalies extracardiaques. Son pronostic à court et moyen termes (15 ans) est aujourd’hui excellent. Diagnostic néonatal en urgence Échocardiographie Le diagnostic suspecté sur une cyanose isolée chez un nouveau-né est immédiatement confirmé par l’échocardiographie. L’échocardiographie bidimensionnelle affirme le diagnostic en période néonatale en montrant, d’une part, le trajet parallèle des deux gros vaisseaux, d’autre part, la discordance ventriculoartérielle. Trajet parallèle des deux gros vaisseaux : – sur une coupe parasternale gauche grand axe, les deux vaisseaux montent de façon parallèle. Le vaisseau antérieur décrit une crosse (aorte), tandis que le vaisseau postérieur plonge en arrière et se bifurque en deux branches (artères pulmonaires). Il existe une continuité mitropulmonaire (fig 2) ; – sur la coupe parasternale gauche petit axe, les deux vaisseaux sont vus en coupe et il est possible de visualiser le départ des coronaires de l’aorte (fig 3A, B). Dans cette position, une rotation horaire du capteur montre l’origine et la partie proximale de l’artère coronaire gauche, une rotation antihoraire, celle de la coronaire droite ; cette dernière peut être mieux vue sur une coupe parasternale grand axe si elle naît du sinus postérieur. Cette même coupe, un peu plus orientée vers la gauche permet d’objectiver la bifurcation de la coronaire gauche. L’échocardiographie permet un diagnostic précis de l’anatomie coronaire dans 90 % des cas des D-transpositions [19]. La démonstration de la discordance ventriculoartérielle se fait sur des coupes sous-costales [3] : 1 Coupe grand axe montrant les deux gros vaisseaux parallèles : le vaisseau antérieur vertical, le vaisseau postérieur naissant du ventricule gauche plonge en arrière. AO : aorte ; AP : artère pulmonaire ; VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche. 2 Coupe parasternale gauche grand axe : transposition de gros vaisseaux (TGV) simple. Les deux vaisseaux sont parallèles. Le vaisseau postérieur se bifurque en deux branches. AO : aorte ; AP : artère pulmonaire ; D : droit ; G : gauche ; VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche. 3 AO : aorte ; AP : artère pulmonaire ; CD : coronaire droit ; CG : coronaire gauche. A. Coupe parasternale gauche petit axe au niveau des gros vaisseaux montrant le trajet intramural postérieur de la coronaire gauche passant entre l’aorte et l’artère pulmonaire. B. Coupe parasternale gauche petit axe montrant la naissance de la coronaire gauche unique qui donne la coronaire droite et la coronaire gauche. 4 Coupe sous-costale longitudinale : l’artère pulmonaire (AP) part du ventricule gauche (VG). 5 Coupe transversale sous-costale : l’aorte (AO) part en position antérieure du ventricule droit (VD) et dessine sa crosse (AOD). page 2
  3. 3. Radiodiagnostic TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX 32-015-B-15 DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE A B B. Septum type III. – sur la coupe sous-costale longitudinale, l’artère pulmonaire, reconnue par sa bifurcation en deux branches, part du VG (fig 4) ; – sur la coupe sous-costale transversale du VD, l’aorte part en position antérieure (fig 5). Ces coupes sous-costales permettent également d’étudier la géométrie et la contractilité des deux ventricules [22]. Dans les premiers jours de vie, la courbure septale est normale (type I) avec un septum interventriculaire bombant en télésystole vers le VD. Puis, progressivement, le septum interventriculaire va devenir plat (type II), pour finir par bomber vers l’arrière en télésystole, c’est-à-dire vers leVG (type III), réalisant une inversion de la courbure septale (fig 6). Le VD prend une forme de sphère refoulant le VG, qui a un aspect de croissant en coupe sous-costale transversale. De façon concomitante, avec ces variations de configuration des deux ventricules, les dimensions et l’épaisseur du VG diminuent progressivement tous les jours depuis la naissance. Une réparation anatomique en période néonatale doit être effectuée avant que le septum interventriculaire ne prenne le type III (c’est-à-dire en pratique avant le 12e jour). Il faut enfin rechercher systématiquement une juxtaposition des auricules sur une coupe parasternale gauche petit axe ou sur une coupe des quatre cavités (fig 7). Cathétérisme Le diagnostic affirmé, une perfusion de prostaglandines est mise en place ; une acidose métabolique éventuelle est corrigée, cela en vue du cathétérisme et de l’angiographie. Cet examen a aujourd’hui essentiellement deux buts : premièrement, un but thérapeutique, sauf s’il est décidé de pratiquer une détransposition dans les 24 heures. En effet, on va pratiquer au cours de l’examen une atrioseptostomie par ballonnet, appelée encore manoeuvre de Rashkind. Cette manoeuvre sera toujours 6 Coupes parasternales gauches petit axe. A. Septum type II. faite chez un nouveau-né stabilisé sur le plan métabolique, sous prostaglandines, sans prémédication, avec surveillance de la saturation périphérique, de la température. Le geste est fait le plus souvent au laboratoire d’hémodynamique sous contrôle fluoroscopique, mais il peut être pratiqué avec succès en couveuse sous contrôle échocardiograhique [18], mais alors s’impose le recours à la voie ombilicale qui n’assure pas à 100 %un accès à l’OG, contrairement à la voie fémorale [2, 23]. Un cathéter 5 à ballonnet d’angiographie de type Berman est placé rapidement dans les quatre cavités cardiaques afin de mesurer les saturations et les pressions, en particulier le gradient OG-OD (OD : oreillette droite). Une angiographie est faite dans le VG en Bargeron 15° qui permet de confirmer le diagnostic échocardiographique en montrant l’artère pulmonaire naissant du VG (fig 8A, C) et l’aorte naissant du VD (fig 8B, D). Technique L’atrioseptostomie par ballonnet, dite manoeuvre de Rashkind, est alors effectuée. On utilise le plus souvent une sonde de Fogarty pour atrioseptostomie (Bard USCI laboratory). C’est une sonde à lumière unique et dont le ballon passe à travers un Désilet de taille 6 French. Après donc changement du Désilet, on monte cette sonde dans l’OG. On s’assure de sa position en vérifiant sur le profil de la fluoroscopie biplan que la sonde est bien située en haut et en arrière du coeur. Il est prudent d’introduire cette sonde dans une veine pulmonaire supérieure gauche afin d’avoir la certitude de ne pas être dans un auricule droit juxtaposé. La sonde est alors retirée dans l’OG près du septum interauriculaire et le ballon est gonflé avec un mélange de produit de contraste. Le ballon est d’emblée gonflé à son maximum, 3 mL, tout en étant maintenu par l’opérateur contre le septum afin qu’il ne soit pas aspiré à travers la mitrale. Le ballon gonflé est retiré d’un geste vif jusqu’à l’abouchement de la veine cave inférieure (VCI). Là, le ballon est rapidement déglonflé et replacé de nouveau dans l’OG avec les mêmes précautions, et l’on pratique ainsi trois ou quatre passages. On peut considérer que l’on a un résultat satisfaisant si le ballon gonflé passe lentement à travers le septum interauriculaire sans sensation de frottement. L’efficacité du geste est objectivée par l’égalisation des pressions entre l’OG et l’OD et par l’augmentation de la saturation dans le VD, de l’ordre de +15 à +25 %. Ce geste n’est pas dénué de risques théoriques liés à une malposition du ballon dans un auricule droit malposé, une veine pulmonaire, leVD ; un geste trop ample peut provoquer une effraction de la jonction OD-VCI, un geste étriqué donne un mélange médiocre des circulations à l’étage auriculaire. À l’évidence, les résultats dépendent de l’expérience de l’opérateur ; fait dans de bonnes conditions, le Rashkind a aujourd’hui une mortalité nulle [6] et, au Centre chirurgical Marie-Lannelongue, aucun décès lié à ce geste n’a été observé depuis plus de 10 ans, sur 120 cas. Les avantages de ce geste sont, en revanche, importants ; dans l’attente de la détransposition chirurgicale, il permet d’arrêter ou de diminuer les prostaglandines dont les effets secondaires sont loin d’être négligeables et le coût élevé. Si la poursuite de celles-ci est indispensable, l’ouverture du septum interauriculaire décharge l’OG et améliore la tolérance respiratoire du shunt lié au canal. 7 Coupe parasternale gauche haute montrant une juxtaposition des auricules avec l’auricule droit au-dessus de l’auricule gauche. page 3
  4. 4. 32-015-B-15 TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX Radiodiagnostic DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE A B C 8 Injection dans le ventricule gauche en Bargeron 15° deux incidences perpendiculaires et incidence perpendiculaire dans le ventricule droit en Bargeron 45°. Transposition de gros vaisseaux à septum interventriculaire intact confirmée par injection, à partir du ventricule gauche, de l’artère pulmonaire postérieure et de l’origine du ventricule droit et de l’aorte antérieure. Angiographie L’atrioseptostomie faite, on peut compléter les explorations hémodynamiques et angiographiques. Dans les premiers jours de vie, il n’est pas nécessaire d’aller dans l’artère pulmonaire, car le niveau des résistances pulmonaires est encore élevé, la pression dans l’artère pulmonaire et celle du VG sont égales et pratiquement de niveau systémique, d’autant que le sujet est sous prostaglandines et donc avec un gros canal artériel. En revanche, il faut, surtout en prévision d’une éventuelle détransposition, compléter le diagnostic anatomique. L’angiographie dans le VG, faite auparavant, aura permis d’apprécier la liberté de la voie sous-valvulaire pulmonaire ainsi que la finesse et la mobilité des valves pulmonaires elles-mêmes, qui seront les futures valves aortiques. Une angiographie dans le VD est indispensable pour mettre en évidence d’éventuelles CIV (fig 9) et pour détecter une éventuelle insuffisance tricuspidienne dont la présence impose une détransposition. Une aortographie sera pratiquée. Le passage dans l’aorte, jugé classiquement dangereux, est maintenant, avec des cathéters d’angiographie à ballonnet, relativement simple. Cette angiographie montrera l’existence du canal artériel maintenu ouvert par prostaglandines, mais surtout l’existence d’une éventuelle coarctation qui peut échapper à l’échocardiographie et qui n’est pas décelable cliniquement. Le diagnostic précis de l’anatomie coronaire est également important en vue de la correction anatomique. En effet, la morphologie coronaire, en particulier le type C où les coronaires naissent en « canon de fusil » de part et d’autre de la commissure postérieure, est un facteur de décès précoce [20, 26]. Les incidences habituelles, antéropostérieure ou Bargeron 60° dégagent mal les origines des coronaires. La coronarographie sélective antérograde proposée [1, 9] peut exposer le patient à des complications mécaniques au niveau des ostia. Il est donc préférable de faire une aortographie globale avec un cathéter Berman d’angiographie, ballonnet gonflé. Suivant la technique de Lock [16], le tube latéral est laissé en profil strict, le tube antérieur est tourné en position caudale à 40-45° avec, si besoin, une légère inclinaison droite ou gauche pour éliminer le plus possible la partie ascendante de l’aorte (fig 10). Cette technique permet, dans l’immense majorité des cas, une visualisation précise de l’anatomie coronaire. D 9 Injection dans le ventricule droit en Bargeron 45°, montrant la naissance à partir de ce ventricule de l’aorte située en avant et une large communication haute, sous-aortique, par malalignement avec injection débutante du ventricule gauche postérieur. À noter, sur la crosse aortique, l’image de l’abouchement du canal artériel qui est fermé. page 4
  5. 5. Radiodiagnostic TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX 32-015-B-15 DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE Résultats Après l’exploration hémodynamique et angiographique, l’efficacité de l’atrioseptosomie de Rashkind est appréciée par l’échocardiographie sur l’importance du shunt gauche-droit détecté à l’étage auriculaire au doppler pulsé, sur la taille de la communication interauriculaire créée à l’échocardiographie bidimensionnelle (fig 11) ; on voit, en cas de manoeuvre réussie, une portion du septum déchirée battre directement entre les deux oreillettes. Diagnostic retardé Dans quelque cas encore, un nourrisson avec TGV peut être vu tardivement s’il existe une CIV ou une large communication interauriculaire qui atténue la cyanose. Dans le premier cas, la pression ventriculaire gauche reste systémique et, s’il n’y a pas de maladie artériolaire pulmonaire, la détransposition est toujours possible. Dans le second cas, la pression ventriculaire gauche a rapidement baissé et, après un délai estimé entre 3 et 6 semaines, l’imposition d’une postcharge de niveau systémique entraîne une insuffisance ventriculaire gauche aiguë. À cette période, la faisabilité de la détransposition est déterminée à l’échocardiographie comme décrit précédemment sur la courbure septale, reflet du rapport de pression VG-VD. En effet, l’épaisseur pariétale et septale, la masse myocardique du VG sont encore normales [5, 14, 15]. En présence d’une courbure septale de type III, une préparation par cerclage, le plus souvent associé à un Blalock, s’impose avant la détransposition. Le suivi échocardiographique du VG montre les modifications suivantes [5, 15, 24] : – une augmentation importante de la masse myocardique du VG (+ 95 %) ; – une augmentation du volume du VG moindre, de 50 % ; – une diminution transitoire de la fraction d’éjection puis sa normalisation ; – l’égalisation des pressions ventriculaires gauche et droite dont témoigne la courbure septale. Ces modifications s’effectuent en 7 à 10 jours, et l’observation de leur présence autorise la détransposition, en particulier lorsque la masse myocardique est doublée. Transposition des gros vaisseaux avec communication interventriculaire L’échocardiographie confirme le diagnostic anatomique déjà soupçonné sur la clinique. LeVG et l’artère pulmonaire sont dilatés en cas de shunt important. La CIV est facilement vue sur des coupes parasternales gauches grand axe ou sous-costales ; elle est le plus souvent en position membraneuse (fig 12). Le doppler confirme le shunt. Dans cette forme, le Rashkind s’impose également malgré le plus souvent la saturation satisfaisante, car il existe toujours une hypertension de l’OG liée au shunt gauche-droit important. Cette hypertension est la cause d’un oedème pulmonaire infraclinique ou évident, et la manoeuvre de Rashkind permettra de le supprimer. L’examen hémodynamique et angiographique comportera les mêmes temps que dans la transposition simple. Si cet examen est fait plus tardivement, aux alentours de la deuxième ou de la troisième semaine, il faut alors aller dans l’artère pulmonaire pour en mesurer les pressions, ce qui permet de détecter un éventuel obstacle au niveau de la voie d’éjection duVG et de calculer les résistances pulmonaires, dont on sait qu’elles peuvent augmenter très rapidement dans cette cardiopathie. Il est alors facile d’aller dans l’artère pulmonaire puisque l’on peut passer très aisément du VD à l’artère pulmonaire à travers la CIV. Transposition des gros vaisseaux avec sténose pulmonaire et plus ou moins communication interventriculaire Là encore, le diagnostic initial est échocardiographique. Si la sténose est serrée, le diamètre de l’artère pulmonaire est petit. L’obstacle sous-valvulaire se traduit par un aspect en « dôme » des valves. L’obstacle 10 Aortographie en incidence caudocraniale 30° et oblique antérieure gauche 30°. L’origine séparée des deux coronaires est bien mise en évidence. La coronaire droite donne naissance à la circonflexe, la gauche à l’interventriculaire antérieure. 11 Coupe sous-costale des quatre cavités montrant la déchirure du septum interauriculaire et le flux du shunt gauche-droit auriculaire au doppler obtenu après manoeuvre de Rashkind. 12 Transposition de gros vaisseaux, communication interventriculaire (CIV). Coupe parasternale gauche grand axe montrant la CIV périmembraneuse (flèche). page 5
  6. 6. 32-015-B-15 TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX Radiodiagnostic DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE A B che. A1 A2 B 14 A1, A2. Injection dans le ventricule gauche en Bargeron 15° montrant, naissant de ce ventricule, l’artère pulmonaire. Il existe une sténose infudibulaire relativement serrée et courte. La taille des artères pulmonaire n’est cependant pas diminuée. Par ailleurs, on voit le passage du produit de contraste par une communication interventriculaire (CIV) périmembraneuse par malalignement opacifiant le ventricule droit. B. Opacification du ventricule gauche en Bargeron 15°. On voit ici une sténose infundibulaire beaucoup plus longue et beaucoup plus serrée sous les valves pulmonaires. Les artères pulmonaires sont un peu diminuées, un peu hypoplasiques. On voit également une très large CIV par malalignement s’étendant également en avant du septum musculaire. Il existe en plein septum trabéculé une toute petite CIV surnuméraire. sous-valvulaire est apprécié sur une coupe sous-costale longitudinale ou parasternale gauche grand axe (fig 13). Il peut s’agir soit de tissu accessoire mitral, soit d’insertion anormale de cordages de la mitrale sur le septum. L’échodoppler recherche un flux de sténose au niveau de l’artère pulmonaire par voie sous-costale, témoin d’une sténose valvulaire ou sous-valvulaire. Il faut apprécier la taille de la CIV et sa position, notamment par rapport à la tricuspide, et mesurer la distance tricuspide-aorte. En cas de CIV, l’obstacle sous-pulmonaire peut être dû à : – une déviation postérieure du septum infundibulaire ; – un anévrysme du septum membraneux ou au passage de la tricuspide à travers la CIV venant bomber sous les valves pulmonaires (fig 13, 14). Là encore, la manoeuvre de Rashkind s’impose si l’enfant est vu dans les 3 premières semaines. Les étapes diagnostiques hémodynamiques et angiographiques seront les mêmes avec, bien entendu, une attention particulière à la voie d’éjection du VG et à l’anatomie de la valve pulmonaire (fig 14). Après intervention chirurgicale Après correction anatomique, l’échocardiographie est un moyen de surveillance essentiel en postopératoire immédiat. Il permet la quantification de la fonction ventriculaire gauche qui peut être 13 Transposition de gros vaisseaux (TGV), communication interventriculaire (CIV), sténose sous-pulmonaire. A. Coupe sous-costale longitudinale : la flèche indique l’obstacle fixe sous les val-ves pulmonaires. B. Coupe parasternale gauche grand axe montrant une TGV avec CIV et sténose sous-pulmonaire. La flèche indique le passage de la tricuspide à travers la CIV dans la voie d’éjection du ventricule gau- 15 Coupe parasternale gauche petit axe montrant un amincissement systolique du septum, témoin d’une nécrose antéroseptale secondaire à la détransposition (flèche). globalement déprimée après un clampage aortique un peu long, une reposition coronaire difficile. Il recherche une anomalie de la perfusion page 6
  7. 7. Radiodiagnostic TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX 32-015-B-15 DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE A B monaire. coronaire sur les anomalies segmentaires de la contractilité. À l’égal ou mieux que l’électrocardiogramme (ECG), une akinésie ou dyskinésie segmentaire diagnostique une nécrose (fig 15) ou une ischémie myocardique et indique la coronaire sténosée. Par ailleurs, on recherchera une sténose pulmonaire, non pas au niveau de la suture artérielle, mais au niveau des branches, à gauche particulièrement, par traction excessive lors de la manoeuvre de Lecompte (fig 16A, B). Les nouvelles valves aortiques sont aussi examinées à la recherche d’une fuite : une régurgitation minime est presque toujours présente au doppler couleur ; exceptionnelle est la fuite importante par distorsion du néoculot aortique. À cette période, les explorations invasives ne s’imposent que pour confirmer une anomalie majeure en vue d’une réintervention ou, tenter sur une sténose pulmonaire, une dilatation percutanée. À distance, une surveillance échocardiographique régulière est nécessaire chez ces patients. Elle recherche : – un obstacle à l’éjection du VD qui est retrouvé chez 8 % des enfants suivis, et est la cause la plus fréquente de réopération [21, 26]. La sténose est le plus souvent supravalvulaire au niveau de la suture artérielle ou au niveau des branches, par étirement ; – une fuite aortique qui est observée entre 7 et 8 % des patients, mais n’a jusqu’à maintenant nécessité de réintervention que chez 0,4 %de la population [21] ; – une recoarctation ou surtout une néocoarctation, à rechercher dans les transpositions simples (0,8 %), dans les mois qui suivent la correction anatomique ; – une atteinte coronaire sur une dysfonction ventriculaire gauche, une anomalie segmentaire de la contractilité du VG, une hyperéchogénicité d’un pilier de la mitrale, une fuite mitrale. 16 Coupe parasternale gauche haut située montrant les deux bran-ches de l’artère pulmonaire (AP) de part et d’autre de l’aorte (AO). A. Sténose à l’origine de l’ar-tère pulmonaire droite (APD). B. Flux mosaïque au niveau de la sténose de l’APD. APT : Tronc de l’artère pul- En dehors de la fuite aortique, la présence de telles anomalies doit conduire à une exploration hémodynamique et angiographique. Son intérêt est de préciser un gradient, de permettre une dilatation par ballonnet qui peut retarder, dans le cas d’une sténose pulmonaire, ou éviter pour une recoarctation, une intervention chirurgicale. Une exploration hémodynamique et angiographique systématique peut être légitimement proposée à ces enfants entre 5 et 7 ans, essentiellement à cause des anomalies coronaires qui peuvent échapper aux autres investigations : échocardiographie, scintigraphie myocardique, épreuve d’effort, alors qu’elle sont trouvées chez 6 à 7 % des patients à moyen terme [4] ; la coronarographie sélective doit faire partie de cette exploration. Elle peut aussi mettre en évidence la persistance de collatérales aortopulmonaires, pouvant donner une surcharge ventriculaire ou une maladie vasculaire pulmonaire et bénéficiant simplement d’un embolisation [25]. Après intervention de Senning L’échocardiographie permet le suivi régulier de ces patients : – le chenal veineux pulmonaire est étudié par voie parasternale gauche intermédiaire entre une coupe quatre cavités et une coupe petit axe, ou par une coupe sous-costale transversale [7]. Il existe une chambre proximale recevant les veines pulmonaires, séparée d’une chambre 17 Coupe parasternale gauche dite « intermédiaire » montrant le chenal veineux pulmonaire d’un Senning et notamment l’isthme (flèche). 18 Injection dans l’artère pulmonaire de face avec une craniocaudale 45° : lors du retour veineux pulmonaire, remplissage de la néo-oreillette gauche. On voit très nettement la sténose médioauriculaire de la néo-oreillette gauche, entraînant une gêne considérable au retour veineux pulmonaire. page 7
  8. 8. 32-015-B-15 Radiodiagnostic distale allant à la tricuspide par une partie plus étroite appelée « isthme en genou ». C’est cette zone qui est le siège de sténose par rétraction du patch de péricarde entraînant un obstacle au retour veineux pulmonaire. Normalement, le diamètre de l’isthme doit être de 12 mm (fig 17) ; – le chenal cave inférieur est sur une coupe sous-costale prolongeant la veine cave inférieure ; – le chenal cave supérieur est vu par voie suprasternale. L’échodoppler permet de détecter une sténose sur un chenal. Après Senning, le VD reste dilaté avec un septum de type III. La surveillance échocardiographique postopératoire à distance porte sur l’étude de la contractilité du VD et sur la recherche d’une fuite tricuspide. Là encore, les explorations hémodynamique et angiographique confirmeront l’anomalie mise en évidence sur l’échocardiogramme. L’anomalie la plus fréquente, la sténose du chenal veineux pulmonaire, sera confirmée par l’élévation des pressions pulmonaires et surtout des pressions capillaires. Une angiographie dans le tronc de l’artère pulmonaire, faite de face avec 45° de craniocaudale, met en évidence, lors du retour veineux, la sténose au niveau de l’isthme que fait le chenal veineux pulmonaire autour du chenal cave (fig 18). Un deuxième geste important sera l’angiographie du VD faite soit par voie rétrograde, soit par passage à travers une petite communication persistante à l’étage auriculaire. Il permettra d’apprécier la fonction du VD et surtout l’éventuelle existence d’une insuffisance tricuspidienne. On retrouvera plus rarement une déhiscence du patch de cloisonnement auriculaire avec shunt gauche-droit ou shunt droit-gauche, ou une sténose des chenaux caves. • • • L’échocardiographie bidimensionnelle et l’échocardiographie doppler ont accéléré et amélioré grandement le diagnostic d’urgence de la transposition des gros vaisseaux, le rendant extrêmement rapide et surtout extrêmement sûr. Ils permettent un diagnostic anatomique complet et fiable Le cathétérisme garde ses indications pour deux raisons : il permet de faire l’atrioseptostomie par ballonnet qui est indispensable dans toutes les formes cliniques de transposition, sauf si l’on envisage, devant une transposition simple sous prostaglandines, une réparation anatomique à très bref délai ; l’angiographie assure un diagnostic complet et fiable avant la réparation anatomique, en particulier s’il existe un doute sur le septum interventriculaire et les coronaires. Références [1] Allada V, Jarmakani JM, Day RW, Galindo A, Isabel- Jones JB. Selective anterograde coronary arteriogra-phy in neonates with D-transposition of the great arter-ies: accuracy and safety.J Am Coll Cardiol 1993 ; 21 : 458-464 [2] Ashfaq M, Houston AB, Gnanapragasam JP, Lilley S, Murtagh EP. Balloon atrial septostomy under echocar-diographic control: six years’ experience and evalua-tion of the practicability of cannulation via the umbilical vein. Br Heart J 1991 ; 65 : 148-151 [3] Bierman FZ, Williams RG. Prospective diagnosis of D-transposition of the great arteries in neonates by subxi-phoid, two-dimensional echocadiography. Circulation 1979 ; 60 : 1496-1502 [4] Bonhoeffer PH, Bonnet D, Piechaud JF, Stumper O, Aggoun Y, Villain E et al. Coronary artery obstruction after the arterial switch operation for transposition of the great arteries in newborns. J Am Coll Cardiol 1997 ; 29 : 202-206 [5] Boutin C, Jonas RA, Sanders SP, Wernovsky G, Mone SM, Colan SD. Rapid two-stage arterial switch opera-tion. Acquisition of left ventricular mass after pulmo-nary artery banding in infants with transposition of the great arteries. Circulation 1994 ; 90 : 1304-1309 [6] Cassidy SC, Schmidt KG, Van Hare GF, Stanger P, Teiffel DF. Complications of pediatric cardiac cathete-rization: a 3-years study. J Am Coll Cardiol 1992 ; 19 : 1285-1293 [7] Chin AJ, Sanders SP, Williams RG, Lang P, Norwood WI, Castaneda AR. Two-dimensional echocardio-graphic assessment of caval and pulmonary venous pathways after the senning operation. Am J Cardiol 1983 ; 52 : 118-126 [8] David N. Échocardiographie foetale. Paris : Masson, 1996 ; 88 : 81-84 [9] Day RW, Isabel-Jones JB, Wetzel GT, Oku GS, Jarma-kani JM. Description of a venous technique for selec-tive coronary arteriography in newborns with D-transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol 1989 ; 14 : 1308-1311 [10] Fermont L. Le diagnostic prénatal des cardiopathies congénitales : comment envisager une politique de dé-tection. Med Foet Echo Gynecol 1991 ; 5 : 22-38 [11] Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1988 ; 65 (suppl) : S388 [12] Gillum RF. Epidemiology of congenital heart disease in the United States. Am Heart J 1994 ; 127 : 919-927 [13] Hoffman JIE. Congenital heart disease: incidence and inheritance. Pediatr Clin North Am 1990 ; 37 : 25-43 [14] Huhta JC, Edwards WD, Feldt RH, Puga FJ. Left ven-tricular wall thickness in complete transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1982 ; 84 : 97-101 [15] Lyer KS, Sharma R, Kumar K, Bhan A, Kothari SS, Sa-xena A et al. Serial echocardiography for decision mak-ing in rapid two-stage arterial switch operation. Ann Thorac Surg 1995 ; 60 : 658-664 [16] Mandell VS, Lock JE, Mayer JE, Parness IA, Kulik TJ. The «Laid-Back» aortogram: an improved angiographic view for demonstration of coronary arteries in transpo-sition of the great arteries. Am J Cardiol 1990 ; 65 : 1379-1383 [17] Montana E, Khoury MJ, Cragan JD, Sharma S, Dhar P, Fyfe D. Trends and outcomes after prenatal diagnosis of congenital cardiac malformations by fetal echocar-diography in a well defined birth population, Atlanta Georgia 1990-1994. J Am Coll Cardiol 1996 ; 28 : 1805-1009 [18] Nashashibi M, Chantepie A, Cheliakine C, Suc AL, Vaillant MC, Saliba E et al. Atrioseptostomie de Rash-kind dans l’incubateur en unité néonatale de soins in-tensifs. Arch Fr Pediatr 1992 ; 49 : 433-436 [19] Pasquini L, Sanders SP, Parness IA, Wernovsky G, Mayer JE, Van Der Velde ME et al. Coronary echocar-diography in 406 patients with D-loop transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol 1994 ; 24 : 763-768 [20] Serraf A, Lacour-Gayet F, Bruniaux J, Touchot A, Lo-say J, Comas J et al. Anatomic correction of transposi-tion of the great arteries in neonates. J Am Coll Cardiol 1993 ; 22 : 193-200 [21] Serraf A, Roux D, Lacour-Gayet F, Touchot A, Bruniaux J, Sousauva M et al. Reoperation after the arterial switch operation for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 1995 ; 110 : 892-899 [22] Van Doesburg NH, Bierman FZ, Williams RG. Left ven-tricular geometry in infants with D-transposition of great arteries and intact interventricular septum. Circulation 1983 ; 68 : 733 [23] Ward CJ, Hawker RE, Cooper SG, Brieger D, Nunn G, Cartmill TB et al. Minimally invasive management of transposition of the great arteries in the newborn pe-riod. Am J Cardiol 1992 ; 69 : 1321-1323 [24] Wernosky G, Giglia TM, Jonas RA, Mone SM, Colan SD, Wessel DL. Course in the intensive care unite af-ter «preparatory» pulmonary artery banding and aor-topulmonary shunt placement for transposition of the Circula-tion great arteries with low left ventricular pressure. 1992 ; 86 (suppl II) : II133-II139 [25] Wernovsky G, Bridges ND, Mandell VS, Castaneda AR, Perry B. Enlarged bronchial arteries after early re-pair Car-diol of transposition of the great arteries. J Am Coll 1993 ; 21 : 465-470 [26] Wernovsky G, Mayer JE, Jonas RA, Hanley FL, Blackstone EH, Kirklin JW et al. Factors influencing early and late outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries. J Thorac Cardio-vasc Surg 1995 ; 109 : 289-302 [27] Yagel S, Weissman A, Rotstein Z, Manor M, Hegesh J, Anteby E. Congenital Heart Defects. Natural course and in utero development. Circulation 1997 ; 96 : 550-555 TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE page 8

×