Abordaje de cardiopatia congenita

04_abord.qxd 4/3/05 13:01 Página 87

Actualización

Cardiología
INSUFICIENCIA CARDÍACA pág. 79

Puntos clave

La ecocardiografía
Abordaje diagnóstico
fetal es capaz de
proporcionar un diagnóstico de las cardiopatías congénitas
exacto de las cardiopatías
congénitas prenatalmente CARLOS MAROTO Y JOSÉ LUIS ZUNZUNEGUI
en un 95% de los casos. Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.
cmaroto44@hotmail.com; zunzu69@hotmail.com
El diagnóstico
diferencial, desde el
punto de vista clínico, de las
cardiopatías congénitas en La incidencia de cardiopatías congénitas se si- partir de las iniciales de las palabras vertebral,
el período neonatal debe túa entre el 0,8 y el 1%. Representa en España anal, cardiac, thoracic, esophagus, renal y limbs),
efectuarse de 3.500 a 4.000 recién nacidos vivos. Las tasas trisomías (13, 18 y 21), síndrome de Di Geor-
fundamentalmente con
problemas parenquimatosos
de supervivencia son cada vez más elevadas ge o incremento de la translucidez del pliegue
pulmonares, hipertensión gracias a la mejora de los tratamientos medico- nucal en el primer trimestre; b) hidropesía no
pulmonar del recién nacido quirúrgicos, por lo que su cribado y correcto inmunitaria, con arritmias (ritmo irregular), ta-
y shock. diagnóstico son fundamentales. quicardia (supraventricular, fibrilación o flutter)
La ecocardiografía, en sus diferentes modos y o bradicardia (inmunitaria, estructural); c) pla-
El electrocardiograma
tiene un valor limitado
aplicaciones, constituye el mejor elemento no ecocardiográfico de 4 cámaras anormal o
en el diagnóstico de las diagnóstico. El hecho de que no siempre esté eje cardíaco anormal, y d) grave retraso del cre-
cardiopatías congénitas. disponible y algunas limitaciones hacen que cimiento.
Suele proporcionar más otros medios clásicos o más sofisticados sigan 2. Maternas: cardiopatía congénita materna,
información la radiografía teniendo importancia. exposición a agentes teratógenos o alteraciones
de tórax.
Para una mejor estructuración temática dividi- metabólicas (diabetes, fenilcetonuria).
La ecocardiografía mos el abordaje diagnóstico de las cardiopatías 3. Familiares: hijo anterior con cardiopatía
es la prueba congénitas según su época de presentación: congénita, cardiopatía congénita paterna, sín-
complementaria prenatal, neonatal y del lactante y el niño ma- dromes mendelianos (autosómico, dominante,
imprescindible para la yor. Obviaremos las cardiopatías congénitas del recesivo), esclerosis tuberosa o síndrome de
correcta detección
y el diagnóstico de las
adolescente y el adulto, tema candente en la Noonan2-6.
cardiopatías congénitas actualidad pero que sobrepasa los objetivos de
y las enfermedades cardíacas este artículo. No obstante, el mejor factor predictivo del
adquiridas en la infancia. diagnóstico de cardiopatía congénita es un pla-
no de 4 cámaras anormal visualizado en los
En el neonato con
sospecha de Abordaje diagnóstico controles ecográficos obstétricos7.
A partir de la semana 16 de gestación es posi-
cardiopatía, si no se
dispone de diagnóstico
prenatal ble el reconocimiento de las estructuras cardía-
ecocardiográfico, debe cas fetales por vía transabdominal. Se puede
iniciarse la administración Se efectúa mediante ecocardiografía 2D, modo repetir el estudio las veces que se considere ne-
de prostaglandina E1 hasta
el traslado del paciente
M y Doppler (pulsado, continuo y color). En la cesarias y valorar la evolución tanto del bienes-
para su evaluación actualidad está en plena evolución la ecocar- tar fetal como de la eventual cardiopatía.
cardiológica. diografía tridimensional, y el uso de la reso- Es urgente realizar una ecocardiografía fetal en
nancia magnética nuclear es limitado pero las siguientes situaciones: silueta cardíaca anor-
El cateterismo emergente1. mal, taquicardia superior a 200 lat/min, bradi-
cardíaco diagnóstico
sólo está indicado en el
Las indicaciones para el estudio ecocardiográ- cardia menor de 80 lat/min, grave retraso del
período neonatal cuando la fico fetal son: crecimiento, polihidramnios grave, hidropesía,
ecocardiografía no polimalformación severa o cromosomopatías
proporciona los datos 1. Fetales. Dentro de éstas pueden distinguirse asociadas a cardiopatías.
suficientes para realizar las siguientes: a) malformaciones extracardía- El objetivo de la ecocardiografía fetal es: a)
actuaciones terapéuticas.
cas, como onfalocele, atresia duodenal, espina realizar un estudio completo y preciso de la
bifída, síndrome de VACTERL (formado a anatomía estructural del sistema cardiovascu-

31 An Pediatr Contin. 2005;3(2):87-93 87


C ARDIOLO GÍA
Abordaje diagnóstico de las cardiopatías congénitas
C. Maroto y J.L. Zunzunegui

Deben estudiarse los patrones de Doppler fe-
Lectura rápida tal: flujo pulsátil, venoso, Doppler pulsado con
muestra reducida, medición de velocidades
máximas, reconocimiento de patrones intracar-
díacos normales, reconocimiento de turbulen-
cias patológicas y mapa Doppler color3-6.
Es posible el diagnóstico de la cardiopatía fetal
El abordaje diagnóstico de en un 95% de los casos. Es poco frecuente la
las cardiopatías congénitas existencia de falsos positivos (coartación) o ne-
es diferente en los gativos (drenajes anómalos pulmonares). La
períodos prenatal, Figura 1. Ecocardiograma 2D fetal, posición 4 colaboración entre el obstetra, el cardiólogo
neonatal o en el lactante y
el niño mayor.
cámaras. Defecto septal auriculoventricular. Se pediatra y el neonatólogo constituye el gran
visualiza tanto el defecto entre las aurículas como objetivo en estos pacientes8,9.
La incidencia de entre los ventrículos.
cardiopatías congénitas se
sitú entre el 0,8 y el 1%.
Las tasas de supervivencia
son cada vez más Abordaje diagnóstico
elevadas gracias a la
mejora de los tratamientos
en el período
medicoquirúrgicos. neonatal
La ecocardiografía en sus
diferentes modos y
aplicaciones, es el mejor Diagnóstico clínico
elemento diagnóstico Antecedentes y anamnesis. Las cardiopatías con-
génitas son más frecuentes en ciertos contextos
familiares al considerarse su herencia poligéni-
ca multifactorial. Algunas enfermedades ma-
Figura 2. Ecocardiograma en modo M fetal. ternas (diabetes, lupus, rubéola, etc.) o la expo-
Taquicardia supraventricular a 300 lat/min. sición a determinados fármacos (litio,
Obsérvense las contracciones sistólicas del septo trimetadiona) o alcohol también incrementan
interventricular. esa frecuencia. Los antecedentes de gestación y
parto deben tenerse en cuenta para su diagnós-
tico diferencial10,11. Es importante investigar si
lar fetal para la detección de las malformacio- se ha efectuado estudio ecocardiográfico fetal y
nes (fig. 1); b) estudio de la función del siste- cuáles fueron los hallazgos.
ma cardiovascular fetal, ritmo cardíaco y fun-
ción miocárdica para la valoración de Exploración
arritmias (fig. 2) y signos de insuficiencia car- –Fenotipo. Rasgos sindrómicos que asocia la
díaca; c) estudio de la fisiología del corazón y existencia de cardiopatía, como trisomías 13,
circulación fetal para identificar insuficiencias 18 y 21, o síndrome de Turner.
valvulares, comunicaciones anómalas y signos –Inspección. Fundamentalmente del patrón res-
de insuficiencia cardíaca que puedan repercu- piratorio, que puede ser de hiperpnea (respira-
tir en el desarrollo fetal, y d) estudio de la cir- ción profunda, sin esfuerzo y con frecuencia
culación fetoplacentaria para valorar su fun- más alta de lo normal) o bien de taquipnea
cionamiento óptimo o, por el contrario, (respiración rápida y trabajosa).
estudiar la repercusión que tiene sobre ella la –Signos clínicos asociados a cardiopatía. Son: cia-
adaptación del sistema cardiovascular fetal a nosis (hemoglobina reducida > 5 g/dl), que
la inadecuada oxigenación y falta de desarro- puede resultar falsamente positiva (policitemia)
llo y crecimiento que puede darse en el emba- o negativa (anemia, hipotermia), y de causa pe-
razo. riférica o central con descenso de la presión ar-
En el estudio ecocardiográfico fetal deben con- terial de oxígeno y de distintas causas etiológi-
seguirse 6 cortes estandarizados para una visión cas, distrés respiratorio, palpación del impulso
cardíaca completa: corte en 4 cámaras (visualiza cardíaco (normal o aumentado, o bien situado
tractos de entrada auriculoventriculares), cortes en posición anormal), auscultación cardíaca pa-
longitudinales (visualizan tractos de salida ven- tológica y hepatomegalia, palpación de pulsos y
triculoarteriales), cortes transversales, comple- perfusion periférica normales o disminuidos
mentarios a los 2 anteriores, corte del arco aór- hasta situación de shock, pulsioximetría con
tico, corte del arco del ductus y cortes saturaciones normales o bajas, y d) test de la
subdiafragmáticos. Debe visualizarse asimismo hiperoxia, que sirve para diferenciar causas car-
el cordón umbilical. díacas y pulmonares al existir aumento de la



C ARDIOLO GÍA

Lectura rápida

Abordaje diagnóstico en
el período prenatal

Las indicaciones para un
estudio ecocardiográfico
Figura 4. Ecocardiografía bidimensional, en fetal son: propiamente
posición subcostal, en el mismo paciente de la fetales, maternas o
ventriculografía anterior, donde se observa familiares. El estudio
atresia pulmonar. No existe paso de flujo a través puede hacerse por vía
de la válvula pulmonar. Flujo retrógrado por transabdominal a partir de
la semana 16 de
ductus permeable. gestación.
Figura 3. Ventriculografía derecha, donde se Son varios los objetivos
observa atresia pulmonar, con el catéter Clasificación de las cardiopatías congénitas del estudio
introducido a través de las venas femoral y cava Desde un punto de vista práctico, y dependien- ecocardiográfico fetal, que
inferior, y aurícula derecha (AD) y ventrículo do de su forma de presentación clínica, las car- sirve para el diagnóstico
derecho (VD). No existe paso de contraste a diopatías congénitas pueden dividirse en este de cardiopatías
estructurales, arritmias,
través de la válvula pulmonar (VP) atrética. período en13,19 cardiopatías congénitas cianóti- evolución de cardiopatías
Se procedió a su abertura con láser y posterior cas, generalmente dependientes de ductus, car- y estado del bienestar
valvuloplastia. diopatías congénitas con hipoperfusión sisté- fetal.
mica y cardiopatías con aumento del flujo
pulmonar.
presión arterial de oxígeno tras la administra-
ción de oxígeno al 100% de manera significati- Cardiopatías congénitas cianóticas generalmente
va en las pulmonares12,13. dependientes del ductus. Su manifestación clíni-
ca es la cianosis. Los pacientes suelen presentar
Pruebas complementarias polipnea sin trabajo respiratorio. La pulsioxi-
El electrocardiograma es fundamental en el metría demostrará saturación menor del 75% y
diagnóstico de las arritmias, orientativo en al- los pacientes no responden al test de la hipero-
gunas enfermedades estructurales e inespecífico xia. El cierre del ductus provoca situaciones
en la mayoría14. En la radiografía de tórax, que dramáticas, con hipoxemia grave (presión arte-
es obligatoria en todo neonato con sospecha de rial de oxígeno < 30 mmHg) y acidosis meta-
enfermedad congénita cardíaca, deben obser- bólica. Se debe sospechar cuando el examen fí-
varse el volumen pulmonar y cambios en el pa- sico y la radiografía de tórax no indican
rénquima, marcas vasculares pulmonares, tama- enfermedad pulmonar, la cifra de hemoglobina
ño cardíaco, morfología cardíaca, localización es normal, la presión arterial de oxígeno baja, la
de la punta y del arco aórtico y posición del hí- presión arterial de anhídrido carbónico normal
gado y estomago15. La ecocardiografía, por su y el test de hiperoxia negativo12,13,16,19. El
parte, es la exploración fundamental, absoluta- diagnóstico diferencial más difícil es con la mal
mente imprescindible. Existe un gran número llamada persistencia de la circulación fetal, en-
de capítulos de libros de ecocardiografía dedi- fermedad multifactorial y variable, cuyo pro-
cados a las cardiopatías congénitas, muchos li- blema hemodinámico es el bajo gasto pulmo-
bros específicos y millares de artículos sobre to- nar secundario a resistencias pulmonares altas,
das y cada una de ellas y sus variantes. Nuestra con persistencia de cortocircuitos derecha-
intención va a ser exclusivamente dar unas nor- izquierda auriculares y ductales como en el feto.
mas de diagnóstico básico ecocardiográfico para La radiografía de tórax, en esta situación, pue-
los lectores que no son cardiólogos pediatras16. de ser útil para diferenciar 2 tipos:
Otras técnicas de estudio no invasivas son la
resonancia nuclear magnética, los radioisóto- 1. Flujo pulmonar disminuido, como la tetralo-
pos, la ecocardiografía transesofágica, tridi- gía de Fallot, atresia tricuspídea sin transposi-
mensional, etc.17. En cuanto al cateterismo ción de grandes arterias (TGA) con comunica-
cardíaco, en el neonato está exclusivamente in- ción interventricular (CIV) restrictiva o estenosis
dicado cuando mediante procedimientos no pulmonar, atresia pulmonar con septo interven-
invasivos no se puede determinar una estrate- tricular íntegro (fig. 4), atresia pulmonar con
gia terapéutica adecuada18 (fig. 3). CIV o estenosis pulmonar crítica (algunas de



C ARDIOLO GÍA

Lectura rápida

Abordaje diagnóstico
en el período neonatal
Diagnóstico clínico

La detección de las Figura 5. Ecocardiografía bidimensional, en Figura 6. Ecocardiografía bidimensional, en
cardiopatías congénitas en posición subcostal, de una transposición de las posición apical 4 cámaras: miocardiopatía
período neonatal puede grandes arterias. Observénse los vasos en dilatada y dilatación de aurícula y ventrículo
hacerse clínicamente, con
diagnóstico diferencial con paralelo, la arteria pulmonar y su bifurcación izquierdos.
entidades respiratorias o que sale del ventrículo izquierdo.
situaciones de shock. Es
útil el test de hiperoxia,
pero finalmente será la ellas no son necesariamente dependientes del rición de un cuadro de shock en las primeras
ecocardiografía la que ductus, pues tienen un flujo anterógrado pul- 72 h de vida.
descartará o confirmará su
existencia.
monar suficiente). 2. Cardiopatías congénitas con hipoperfusión
2. Flujo pulmonar normal o aumentado, en el sistémica no dependientes del ductus. Se inclu-
El cierre ductal marca el que la cianosis se produce si no existe una co- yen todos los tipos de miocardiopatías (fig. 6),
comportamiento clínico de municación adecuada entre las 2 circulaciones miocarditis, origen anómalo de la coronaria iz-
las cardiopatías congénitas situadas en paralelo, como la TGA simple o quierda en la arteria pulmonar, taquicardia su-
cianóticas o con
hipoperfusión sistémica
con defectos asociados (fig. 5). praventricular21, bloqueo completo auriculo-
dependientes del ductus ventricular22 y otras. Son menos frecuentes, de
en el período neonatal. Cardiopatías congénitas con hipoperfusión sisté- comienzo más insidioso y tardío que el grupo
mica. Los pacientes de este grupo presentan anterior. La cardiomegalia radiológica suele ser
Las cardiopatías con síntomas y signos de mala perfusión sistémica la norma y el electrocardiograma es en ocasio-
aumento del flujo pulmonar
suelen manifestarse
como palidez, distrés respiratorio, pulsos débi- nes diagnóstico.
clínicamente a partir de las les o impalpables, extremidades frías, oliguria o
semanas 2-3 de vida, anuria y acidosis metabólica12,13,19,20. Cardiopatías con aumento del flujo pulmonar. Ni
cuando caen las Se pueden dividir en 2 grupos: la cianosis ni la hipoperfusión sistémica son los
resistencias pulmonares. síntomas relevantes. La mayoría de los pacien-
Ante la sospecha clínica
1. Cardiopatías congénitas con perfusión sisté- tes presentan distrés respiratorio de moderado
de cardiopatía congénita mica dependiente del ductus, con cuadro clíni- a grave, con evidencia en la radiografía de tórax
neonatal, y en ausencia de co de inicio brusco cuando se produce el cierre de aumento de la vascularización pulmonar y
posibilidad de estudio ductal. Se incluyen coartación de aorta, síndro- algún grado de cardiomegalia. Su situación clí-
ecocardiográfico, debe me de corazón izquierdo hipoplásico, estenosis nica no suele alcanzar la gravedad de los grupos
iniciarse perfusión de
prostaglandinas.
aórtica crítica, complejo de Shone e interrup- anteriores y es difícil diferenciarlas clínicamen-
ción del arco aórtico. En estas cardiopatías te de problemas puramente respiratorios.
gran parte o la totalidad del flujo sistémico se Existen 2 grandes grupos:
recibe desde la arteria pulmonar vía ductus a la
aorta, al existir una gran obstrucción en la sali- 1. Cardiopatías con aumento del flujo pulmo-
da del ventrículo izquierdo. El diagnóstico es nar, ductus arterioso permeable, CIV, canal au-
básicamente clínico. La palpación de los pulsos riculoventricular completo y ventana aortopul-
periféricos y la valoración de la pulsioximetría monar. El comienzo de sus síntomas suele ser a
en la mano derecha y los pies cuando el ductus partir de la segunda semana de vida, cuando
está abierto es de utilidad. La saturación peri- caen las resistencias pulmonares, y su presenta-
férica es baja pero no tanto como en las cardio- ción es insidiosa, con rechazo del alimento y
patías del grupo anterior, y se debe a la mala mala ganancia ponderal. No existe cianosis, y si
perfusión periférica. La radiografía de tórax las saturaciones transcutáneas son bajas suele
suele mostrar cardiomegalia con aumento de la deberse a edema pulmonar con respuesta al
vascularización pulmonar por aumento de flujo oxígeno, por lo que el test de hiperoxia no sirve
y puede aparecer edema pulmonar por obstruc- para diferenciarlas de problemas pulmonares.
ción del flujo venoso pulmonar o fracaso del 2. Cardiopatías con aumento del flujo pulmo-
ventrículo sistémico. nar y mezcla, TGA con CIV, ventrículo dere-
El diagnóstico diferencial en estos pacientes es cho de doble salida sin estenosis pulmonar,
la sepsis. Debe considerarse siempre la presen- atresia tricuspídea con TGA y sin estenosis pul-
cia de una cardiopatía de este tipo ante la apa- monar, ventrículo único sin estenosis pulmonar,



C ARDIOLO GÍA

truncus arterioso o retorno venoso pulmonar
anómalo total. El signo fundamental es el dis- Lectura rápida
trés respiratorio acompañado de cierto grado de
cianosis. Como no existe obstrucción al flujo
pulmonar, la administración de oxígeno, al pro-
vocar la vasodilatación pulmonar, aumenta ese
flujo y la saturación tiende a subir e incluso a
normalizarse. En la radiografía de tórax existe Abordaje diagnóstico
en el período neonatal.
cardiomegalia (salvo el drenaje anómalo obs- Pruebas
truido) con plétora pulmonar. complementarias

Figura 7. Ecocardiografía bidimensional de un El examen
Ante la sospecha clínica de cardiopatía congéni- síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. ecocardiográfico debe ser
ta, no es en absoluto un error grave, en centros Comparése el tamaño del ventrículo izquierdo estandarizado, secuencial
donde no hay cardiólogos pediatras, el inicio de con respecto al derecho. El ventrículo izquierdo y utilizando transductores
perfusión de prostaglandinas E1 hasta el trasla- adecuados.
no forma la punta cardíaca.
do del paciente a un centro terciario13,19,20.
El plano ecocardiográfico
mas útil en el período
Estudio ecocardiográfico En los casos de flujo pulmonar disminuido el neonatal es el subcostal,
Un buen examen eco-Doppler en el recién na- cortocircuito será derecha-izquierda, e izquierda- aunque los otros planos
cido debe efectuarse de forma estandariza- derecha en la TGA23-29. también deben
emplearse.
da19,23-25. Los transductores empleados suelen Desde la posición subxifoidea con una inclina-
ser de 5-7,5 MHz y de un diámetro adecuado. ción más anterior se exploran el tracto de salida La ecocardiografía es una
La situación de exploración debe ser la mas có- ventricular izquierda y la válvula aortica. Ro- buena exploración en los
moda para el observador y el paciente. Los pla- tando el transductor se consigue un eje corto pacientes con membrana
nos de corte y la colocación de la muestra son subxifoideo que permite valorar el tracto de sa- de oxigenación
extracorpórea, pues
semejantes a los usados convencionalmente. lida ventricular derecho. Se consigue además
permite la localización de
Destaca la gran facilidad para la obtención de con estas proyecciones visualizar bien las CIV cánulas y la situación
los distintos planos subcostales y suprasternales. del tracto de salida o perimembranosas y esta- funcional ventricular.
El análisis completo debe incluir documenta- blecer diagnósticos como tetralogía de Fallot,
ción secuencial del situs, conexiones venosas sis- atresia pulmonar o estenosis pulmonar crítica.
témicas (cavas y suprahepáticas) y pulmonares, Asimismo desde esta proyección debe demos-
situación de las conexiones auriculoventricula- trarse el cruce de las grandes arterias y la con-
res y ventriculoarteriales y visualización de las cordancia ventriculoarterial para excluir que
estructuras extracardíacas (arco aórtico, arterias haya TGA23-28.
pulmonares y ductus). El estudio Doppler (pul- En la proyección parasternal o suprasternal de-
sado, continuo y color) se efectúa también des- be explorarse el patrón de flujo ductal. En los
de las posiciones convencionales19,23-26. pacientes que nos ocupa el cortocircuito será
Daremos algunos datos prácticos acerca de la izquierda-derecha. El Doppler sirve además pa-
ecocardiografía que resultan útiles en el diag- ra detectar signos de su constricción o cierre30.
nóstico de las cardiopatías que hemos enume- Desde la proyección suprasternal se debe ex-
rado anteriormente. plorar el arco aórtico para descartar la presen-
cia de coartación, que en estas cardiopatías, sal-
Cardiopatías cianóticas. Debe establecerse en vo en la transposición con CIV, es excepcional.
primer lugar la existencia de la vena cava infe- El diagnóstico de persistencia de circulación
rior en el lado derecho de la columna vertebral fetal se efectuará cuando se demuestre norma-
y su comunicación con la aurícula derecha si- lidad estructural cardíaca y se objetive un cor-
tuada a la derecha. Esto significa situs solitus en tocircuito derecha-izquierda en el septo inte-
el 99% de los casos19,23-27. Cuando no ocurre rauricular y el ductus, además de otros signos
así suelen encontrarse problemas diagnósticos de hipertensión pulmonar a veces enmascara-
importantes. dos por la mala función ventricular29-32.
Con un plano de 4 cámaras se demuestra la
existencia de 2 válvulas auriculoventriculares y Cardiopatías con hipoperfusión sistémica. El
2 ventrículos. Esta proyección permite estable- diagnóstico ecocardiográfico de estenosis aórti-
cer el diagnóstico de atresia tricuspídea, ventrí- ca, síndrome de corazón izquierdo hipoplásico,
culo único, anomalía de Ebstein y la simetría complejo de Shone o miocardiopatías no suele
de las cámaras ventriculares. presentar dificultades. Sí las plantean determi-
Desde la posición subxifoidea (la más útil) en nados matices, como la existencia de vena le-
el plano coronal a nivel de la aurícula se esta- voatriocardinal, drenaje pulmonar o la medi-
blecen el tamaño y patrón de flujo a través del ción de la aorta ascendente en el síndrome de
foramen oval o comunicación interauricular. corazón izquierdo hipoplásico (fig. 7). El cor-



C ARDIOLO GÍA

Lectura rápida

Abordaje diagnóstico en el
lactante y el niño mayor

En el lactante y el niño Figura 8. Ecocardiografía bidimensional, en Figura 9. Ecocardiografía bidimensional, en
mayor aparecen síntomas posición suprasternal, de una coartación de aorta. posición de 4 cámaras, donde se observa el canal
y signos derivados de Típica imagen de aceleración en color entre las atrioventricular completo. Defecto septal
cardiopatías congénitas, aortas ascendente y descendente. Se visualiza atrioventricular.
adquiridas o residuos o completamente el arco aórtico.
secuelas de cardiopatías
congénitas operadas en
período neonatal.
tocircuito ductal será derecha-izquierda y es
En el niño mayor el importante en su evolución valorar los signos
cateterismo cardíaco es de constricción20,33.
una exploración necesaria, Es más complicado el diagnóstico de coarta-
en determinados casos,
para evaluar actuaciones
ción aórtica (fig. 8). Debe existir un gradiente
terapéuticas. en el istmo aórtico superior a 36 mmHg. Téc-
nicamente, a veces es difícil obtener imágenes
diagnósticas desde la posición suprasternal y en
ocasiones están enmascaradas por mala fun-
ción ventricular izquierda o presencia de duc- Figura 10. Ecocardiografía bidimensional, en
tus grande. Un signo indirecto de coartación es posición parasternal, de un ductus arterioso (DA)
la dilatación de cavidades derechas 21-26,34. permeable. Imagen de “3 patas”.
Puede ser imposible el diagnóstico de inte-
rrupción de arco aórtico y su tipo, siendo nece-
sario en ambas patologías, en ocasiones, la tía19,23,24,36. El reto más difícil, probablemen-
práctica de cateterismo. te, es el del retorno pulmonar anómalo total,
Debemos mencionar la utilidad de la ecocar- puesto que la anatomía cardíaca suele ser nor-
diografía en los pacientes neonatos que, por su mal, salvo en aquellos con ventrículo izquierdo
situación clínica, han necesitado del apoyo de muy pequeño. Deben explorarse la llegada de
membrana de oxigenación extracorpórea, pues, venas pulmonares a la aurícula izquierda, la
además de la localización y posición de cánu- presencia del drenaje anómalo y la conexión
las, evalúa los parámetros de función ventricu- supra o infradiafragmática del colector, y en to-
lar y su evolución35. Igualmente la ecocardio- dos los casos orientará la presencia de cortocir-
grafía es útil para evaluar complicaciones cuito derecha-izquierda auricular23-25,37.
intravasculares o intracardíacas (catéteres,
trombosis, etc.) o para guiar la práctica de pro-
cedimientos intervencionistas. Abordaje diagnóstico
Cardiopatías con aumento del flujo pulmonar. El en el lactante
diagnóstico ecocardiográfico de CIV o canal y el niño mayor
auriculoventricular completo (fig. 9) no plantea
dificultades. Deben determinarse el tamaño, la Excepcionalmente tendrán inicio clínico cardio-
posición, el tipo y la magnitud del cortocircui- patías de los grupos que presentan sintomatolo-
to, así como la presencia de hipertensión pul- gía neonatal, sobre todo dependientes del duc-
monar. El ductus permeable, y sobre todo en tus. Aparecerán bajo síntomas como cianosis,
prematuros, es de valoración difícil, pero ésta insuficiencia cardíaca, síncopes o auscultación
debe hacerse de forma adecuada para determi- cardíaca patológica. Se añadirán a los diagnós-
nar su tamaño, la magnitud del shunt y los sig- ticos de cardiopatías congénitas otras adquiri-
nos de cierre con tratamiento médico (fig. 10). das, como la enfermedad de Kawasaki, la fiebre
En las cardiopatías con hiperaflujo pulmonar y reumática o alteraciones cardíacas de enferme-
mezcla, el análisis debe ser secuencial y deter- dades sistémicas o problemas arrítmicos; pue-
minar bien cada una de las malformaciones den aparecer además secuelas y complicaciones
que entran dentro de la misma cardiopa- de cirugías practicadas en el período neonatal.



C ARDIOLO GÍA

11. Nora JJ, Nora AH. Update on conseling the family with a
Su diagnóstico es clínico, eléctrico y ecocardio- first-degree relative wiyh a congenital heart defect. Am J Med
gráfico. Debemos mencionar por su frecuencia: Genet. 1988;29:137-42.
12. Murphy DJ Jr, Meyer RA, Kaplan S. Non invasive evaluation
Bibliografía
1. La aparición de crisis hipoxémicas en el lac-
of newborn with suspected congenital heart disease. Am J Dis
Child. 1985;139:589-94.
recomendada
tante en cardiopatías con obstrucción dinámica
13. • Marino BS, Bird GL, Wernovsky G. Diagnosis and mana-
gement of the newborn with suspected congenital heart disea-
al flujo pulmonar, caracterizadas clínicamente se. Clin Perinatol. 2001;28:91-136.
14. Ardura J. Realización e interpretación del electrocardiograma Sklansky M, editor. Speciality
por aumento de la cianosis, quejido, taquipnea, pediátrico. An Pediatr Contin. 2004;2:59-64. review issue: fetal cardiology.
15. Wolfson BJ. Radiologic interpretation of congenital heart di-
taquicardia, saturación baja, desaparición o dis- sease. Clin Perinatol. 2001;28:71-89.
Pediatr Cardiol. 2004;25.
minución de soplos previamente auscultados y 16. Waldman JD, Holmes G. The cyanosed newborns: excluding Excelente número especial
structural heart disease. En: Skiner J, Alverson D, Hunter S, sobre cardiología fetal.
acidosis metabólica. editors. Echocardiography for the neonatologist. London: Prestigiosos autores pasan
2. Complicaciones infecciosas como endocar- Churchill Livingstone; 2000.
revista a diferentes aspectos
17. Maroto E, Maroto C, Zunzunegui JL, Camino M, Álvarez T.
ditis, abscesos cerebrales, etc., que se diagnosti- Cardiopatías congénitas. En: García Fernández MA, Zamo- de esta especialidad, desde la
carán clínica y analíticamente y mediante téc- rano J, editores. Procedimientos en Ecocardiografía. Madrid: embriología a las técnicas,
McGraw- Hill-Interamericana; 2004. indicaciones, impacto y
nicas de imagen. 18. Castillo JA, Girona J, Zabala JI, Maroto C. Indicaciones de futuro. Proporciona una
3. Los residuos y secuelas de las cardiopatías cateterismo cardíaco en niños. En: Maroto C, editor. Normas
buena base para no iniciados
de actualización clínica en cardiología. Madrid: Sociedad Es-
operadas en período neonatal. pañola de Cardiología; 1996. p. 257-78. y es específica para los
4. Síncopes con base conocida o no (se emplea- 19. Garson A Jr, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR. The science especialistas.
and practice of pediatric cardiology. Baltimore: Williams &
rán pruebas diagnósticas como Holter, ergo- Wilkins; 1998.
metría38, estudio electrofisiológico). 20. Karl TR. Neonatal cardiac surgery: anatomic, physiologic and
Wernovsky G, Rubenstein SD,
technical considerations. Cardiovascular disease in the neona-
te. Clin Perinatol. 2001;28:159-85. editors. Cardiovascular
disease in the neonate. Clin
Es habitual el empleo de la ecocardiografía 21. Moak J. Supraventricular tachycardia in the neonate and in-
Perinatol. 2001;28.
fant. Progress in Pediatric Cardiology. 2000;11:25-38.
transesofágica cuando el abordaje transtorácico 22. Comas C, Mortera C, Figueras J, Guerola M, Mulet J, Caravach V, Volumen especial dedicado a
no aporta datos diagnósticos suficientes39. El et al. Bloqueo auriculoventricular completo congénito. Diagnósti-
las cardiopatías congénitas
co prenatal y manejo perinatal. Rev Esp Cardiol. 1997;50:498-506.
cateterismo cardíaco tiene aún un importante 23. Snider AR, Server GA. Echocardiography in pediatric heart del neonato. Pasa revista a
papel en estas enfermedades para establecer disease. Chicago: Year Book Medical Publishers, 1990. casi todas las situaciones que
24. Silverman NH. Pediatric echocardiography. Baltimore: Wi- pueden presentarse, así como
claramente las posibilidades terapéuticas y so- lliams & Wilkins; 1993. al diagnóstico diferencial y
bre todo el diagnóstico de estados funcionales 25. •• Madar J, Hunter S, Skinner J. Obtaining the standard
echocardiographic views. Echocardiography for the neonato- los diversos tratamientos que
como cálculo de flujos y resistencias, estima- logist. London: Churchill Livingstone; 2000. se pueden aplicar.
ción de la función cardíaca, valoración pretras- 26. Cabrera A, Casaldàliga J, Castro MC, Maroto C. Indicacio-
nes de la ecocardiografía Doppler en niños. En: Maroto C,
plante y seguimiento postrasplante. editor. Normas de actualización clínica en cardiología. Ma- Skinner J, Alverson S, Hunter S.
drid: Sociedad Española de Cardiología; 1996. p. 440-6. Echocardiography for the
27. Huhta JC, Smallhorn JF, Macartney FJ. Two dimensional echo- Neonatologist. London:
Bibliografía cardiographic diagnosis of situs. Br Heart J. 1982;48:97-108.
28. Lange LW, Shan DJ, Allen HD, Goldberg SJ. Subxifoid
Churchill Livingstone; 2000.
cross sectional echocardiography in infants and children with La utilización de la
congenital heart disease. Circulation. 1979;59:513-24. ecocardiografía en la unidad
29. Hiraishi S, Agata Y, Saito K, Oguchi K, Misawa H, Fujino
M, et al. Interatrial shunt flow profiles in newborn infants: a de cuidados intensivos
color flow and pulsed Doppler echocardiographic study. Br neonatales es cada vez más
Heart J. 1991;65:41-5. frecuente. A pesar de las
30. Hiraishi S, Horiguchi Y, Misawa H, Oguchi K, Kadoi N, Fu- limitaciones en el total
• Importante •• Muy importante jino N, et al Doppler echocardiographic evaluation of shunt conocimiento de las
flow haemodynamics of the ductus arteriosus. Circulation.
■ Epidemiología 1987;75:1146-53. cardiopatías congénitas, es un
31. Kinsella JP, Abman SH. Clinical pathophysiology of persis- libro práctico para
1. Sklansky M. Advances in fetal cardiac imaging. Pediatr Car- tent pulmonary hypertension of the newborn and the role of neonatólogos y pediatras.
diol. 2004;25:307-21. inhaled nitric oxide therapy. J Perinatol. 1996;16:S24-S7.
2. • Small M, Copel JA. Indications for fetal echocardiograhy.
Pediatr Cardiol. 2004;25:210-22.
32. Skinner JR, Hunter S, Hey EN. Haemodynamic features at
presentation in persistent pulmonary hypertension of the
3. Maitre MJ, Maroto E, Mortera C, Maroto C. Indicaciones de newborn and outcome. Arch Dis Child. 1996;76:F26-F32. Garson A Jr, Bricker JT, Fisher
la ecocardiografía fetal. En: Maroto C, editor. Normas de ac- 33. Bash SE, Huhta JC, Vick GW III, Gutgesell HP, Ott DA. DJ, Neish SR. The science
tualización clínica en cardiología. Madrid: Sociedad Española Hypoplastic left heart syndrome: is echocardiographiy accura- and practice of pediatric
de Cardiología; 1996. p. 474-7. te enough to guide surgical paliation. J Am Coll Cardiol. cardiology. Baltimore:
4. Mortera C, Maroto C, Maroto E. Ecocardiografía Doppler 1986;7:610-6. Williams & Wilkins; 1998.
de la circulación fetal. En: García Fernández MA. Principios 34. Liberman L, Gersony WN, Flynn PA, Lamberti TJ, Cooper En 2 tomos se recoge toda la
y práctica del Doppler cardíaco. Madrid: Interamericana- RS, Starc YJ. Effectiviness of prostaglandin E1 in relieving
McGraw-Hill; 1995. obstruction in coarctation of the aorta without opening the
“cardiología pediátrica”.
Todos los capítulos son
5. • Allan L. Technique for fetal echocardiography. Pediatr
Cardiol. 2004;25:223-33.
ductus arteriosus. Pediatr Cardiol. 2004;25:49-52.
35. Berdjis F, Takahashi M, Lewis AB. Left ventricular perfor- interesantes. Es
6. Kleinman CS, Nehgme RA. Cardiac arrythmias in the hu- mance in neonates on extracorporeal membrane oxygenation. evidentemente muy
man fetus. Pediatr Cardiol. 2004;25:234-51. Pediatr Cardiol. 1992;13:141-5. especializado, pero el
7. Stumfplen I, Stumfplen A, Wimmer M, Bernaschek G. Ef- 36. Tworetzky W, McElhinney DB, Brook MM, Reddy VM,
fect of detailed fetal echocardiography as part of routine pre- Hanley FL, Silverman NH. Echocardiographic diagnostic
neonatólogo y pediatra
natal ultrasonographic screening on detection of congenital alone for the complete repair of major congenital heart de- general pueden encontrar
heart disease. Lancet. 1996;348:854-7. fects. J Am Coll Cardiol. 1999;33:228-33. cualquier tema y la obra les
8. Carvalho JS, Mavrides, E, Shinebourne EA, Campbell S, 37. Huhta JC, Gutgessell HP, Nihill MR. Cross sectional echo- será de gran utilidad.
Thilaganathan B. Improving the effectiveness of routine pre- cardiographic diagnosis of total pulmonary venous connec-
natal screening for major congenital heart defects. Heart. tion. Br Heart J. 1985;53:525-34.
2002;88:387-91. 38. Benito F, Subirana MT, Maroto C. Indicaciones de la prueba
9. Meyer- Wittkopf M, Cooper S, Sholler G. Correlations bet- de esfuerzo y del Holter en niños. En: Maroto C, editor. Nor-
ween fetal cardiac diagnosis by obstetric and pediatric cardio- mas de actualización clínica en cardiología. Madrid: Sociedad
logist sonographers and comparison with postnatal findings. Española de Cardiología; 1996. p. 447-54.
Ultrasound Obstet Gynecol. 2001;17:392-7.
■

39. Robertson DA, Muhiudeen IA, Silverman NH. Transesopha-
■
10. Boughman JA, Berg KA, Asternborsk JA. Familial risk of
congenital heart disease assessed in a population based epide-
geal echocardiographic in pediatrics. Techniques and limita-
tions. Echocardiography. 1990;7:699-712.
miologic study. Am J Med Genet. 1987;26:839-49.


Abordaje de cardiopatia congenita

Recommandé

Recommandé

Contenu connexe

Tendances

Tendances (20)

Similaire à Abordaje de cardiopatia congenita

Similaire à Abordaje de cardiopatia congenita (20)

Abordaje de cardiopatia congenita