Œil et maladie de Behçet Réalisé par:  jalila loukili ext 5eme année
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PRC
<ul><li>hypopion </li></ul>
Cercle perikeratique
UVEITE
UVEITE A HYPOPION
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APHTE BUCCALE
 
Test pathérgique positif
Étude clinique <ul><li>3) signes cutanées </li></ul><ul><ul><ul><li>Pseudo folliculite (dos ,poitrine,cuisses) </li></ul><...
<ul><li>Pseudo folliculite annulaire </li></ul>
pseudo folliculite
Étude clinique <ul><li>5) atteinte artérielle </li></ul><ul><li>Rare mais peut mettre en jeux le pronostic vital en  cas d...
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Traitement <ul><li>A)  TRAITEMENT ANTI-INFLAMMATOIRE  </li></ul><ul><li>1°) corticothérapie systémique:methylprednisolone ...
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surveillance <ul><li>•  Surveillance mensuelle de l'hémogramme sous cyclophosphamide et azathioprine • Surveillance des co...
Conclusion <ul><li>L’atteinte oculaire est un critère majeur de diagnostic de la maladie de Behçet, mais aussi un élément ...
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Oeil Et Maladie de Behçet

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Oeil Et Maladie de Behçet

  1. 1. Œil et maladie de Behçet Réalisé par: jalila loukili ext 5eme année
  2. 2. plan <ul><li>Introduction </li></ul><ul><li>Pathogénie </li></ul><ul><li>Histopathologie des lésions oculaires </li></ul><ul><li>Clinique: </li></ul><ul><li>manifestations oculaires </li></ul><ul><li>manifestations systémiques </li></ul><ul><li>Examens biologiques </li></ul><ul><li>Diagnostic différentiel </li></ul><ul><li>Évolution et complications </li></ul><ul><li>Traitement </li></ul><ul><li>conclusion </li></ul>
  3. 3. introduction <ul><ul><li>La maladie de Behçet : une vascularite multi systémique d’origine inconnue </li></ul></ul><ul><ul><li>Le diagnostic de maladie de Behçet est retenu sur la présence d’aphtoses buccales récidivantes associée à au moins deux des atteintes suivantes : aphtose génitale, atteinte oculaire, atteinte cutanée et test pathergique cutané. </li></ul></ul><ul><ul><li>Les manifestations oculaires et neurologiques conditionnent le pronostic </li></ul></ul>
  4. 4. Pathogénie <ul><li>  </li></ul><ul><li>Origine viral </li></ul><ul><li>le rôle de phénomènes cellulaires et humoraux : (HLA) B51 </li></ul><ul><li>L’environnement est un facteur supplémentaire </li></ul><ul><li>Certains auteurs considèrent la maladie de Behçet comme une maladie auto-immune du fait de la présence d’un taux élevé de complexes immuns circulants </li></ul><ul><li>Par ailleurs, le(TNF) jouerait un rôle dans le processus inflammatoire . </li></ul>
  5. 5. Histopathologie des lesions oculaires <ul><li>Les lésions histopathologiques sont similaires dans tous les organes. </li></ul><ul><li>vascularite ou périvascularite occlusive nécrotique non granulomateuse. </li></ul><ul><li>Elle correspond à une infiltration chronique par des lymphocytes T et des polynucléaires neutrophiles. </li></ul><ul><li>Ainsi, à la phase aiguë, l’infiltration est essentiellement leucocytoclasique plus ou moins associée à une nécrose fibrinoïde ; en période de rémission, l’infiltrat devient lymphoïde. </li></ul><ul><li>Au stade ultime, on note une prolifération collagène avec épaississement de la choriocapillaire, hypotonie oculaire et phtyse. </li></ul>
  6. 6. Étude clinique <ul><li>A) les manifestations oculaires </li></ul><ul><li>1/ les signes fonctionnels: </li></ul><ul><li>_ Baisse de l’acuité visuelle </li></ul><ul><li>_Brouillard visuel </li></ul><ul><li>+/_ :douleurs oculaires et photophobie </li></ul><ul><li>_Ces symptômes apparaissent 3à4ans suite à l’aphtose </li></ul><ul><li>_Dans certains cas l’atteinte est strictement oculaire </li></ul><ul><li>_L’atteinte est souvent bilatérale </li></ul><ul><li>_Dans les cas unilatéraux l’atteinte Adelphe se fait dans 2ans </li></ul>
  7. 7. Étude clinique <ul><li>A) les manifestations oculaires </li></ul><ul><li>2/ l’uvéite antérieure </li></ul><ul><ul><ul><li>Se manifeste par: </li></ul></ul></ul><ul><li>rougeur de l’œil </li></ul><ul><li>cercle perikeratique </li></ul><ul><li>tyndall inflammatoire </li></ul><ul><li>précipités retrocornéens </li></ul><ul><li>L’aspect typique est celui de l’iridocyclite à hypopion </li></ul><ul><li>Cette uvéite antérieure peut rétrocéder spontanément laissant comme séquelles : </li></ul><ul><li>atrophie de l’iris </li></ul><ul><li>synéchies antérieures:iridocorneennes </li></ul><ul><li>synéchies postérieures:iridocristalliniennes </li></ul><ul><li>occlusions pupllaires </li></ul>
  8. 8. PRC
  9. 9. <ul><li>hypopion </li></ul>
  10. 10. Cercle perikeratique
  11. 11. UVEITE
  12. 12. UVEITE A HYPOPION
  13. 13. Étude clinique <ul><li>A) manifestations oculaires </li></ul><ul><li>3/atteinte du segment postérieur+++ </li></ul><ul><li>Uvéopapillite avec une périphlebite rétinienne occlusive </li></ul><ul><li>L’examen ophtalmoscopique montre: </li></ul><ul><li>rétrécissement du calibre artériel </li></ul><ul><li>engainements vasculaires blanchâtres segmentaires ou </li></ul><ul><li>diffuses en périphérie de la rétine </li></ul><ul><li>La vascularite rétinienne est de prédominance veineuse(la veine centrale de la rétine ou l’une de ses branche) </li></ul><ul><li>Une pars planite accompagne fréquemment cette vascularite rétinienne </li></ul><ul><li>L’oedème vasculaire compromet la fonction visuelle </li></ul><ul><li>Rarement on peut observer l’ischémie maculaire </li></ul>
  14. 14. Étude clinique <ul><li>A) les manifestations oculaires </li></ul><ul><li>4/ neuropathie optique </li></ul><ul><ul><li>a) L’atteinte du nerf optique pouvant évoluer vers l’atrophie optique </li></ul></ul><ul><ul><li>b) Oedème papillaire bilateral </li></ul></ul>
  15. 15. Étude clinique <ul><li>A )les manifestations oculaires </li></ul><ul><li>5 /l’angiographie à la fluorescéine </li></ul><ul><li>Peut révéler une vascularite rétinienne infra clinique </li></ul><ul><li>La vascularite se traduit à l’angiographie par une diffusion de la fluorescéine à travers la paroi vasculaire </li></ul><ul><li>Elargissement du calibre des veines temporales </li></ul><ul><li>MEV des occlusions vasculaires en préciser le siège et l’importance et l’étendu des territoires ischémiques qui en résulte </li></ul><ul><li>Étudier l’atteinte papillomaculaire </li></ul>
  16. 16. Étude clinique <ul><li>A)les manifestations oculaires </li></ul><ul><li>6/ Angiographie à l’indocyanine </li></ul><ul><ul><ul><li>utilisé Rarement </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Recherche une atteinte de la choriocapillaire </li></ul></ul></ul>
  17. 17. Étude clinique <ul><li>Autres anomalies témoignant d’une atteinte oculaire: </li></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Augmentation de l’épaisseur de la cornée </li></ul></ul></ul></ul></ul><ul><ul><ul><ul><ul><li>Hyperhomocysteinemie </li></ul></ul></ul></ul></ul>
  18. 18. Étude clinique <ul><li>B) les manifestations systémiques </li></ul><ul><li>1°)aphtoses: </li></ul><ul><li>Aphtose bipolaires ou uniquement buccales mais récidivantes(minimum 3 poussés d’aphtose buccale par an) </li></ul><ul><li>2°) test pathérgique : </li></ul><ul><li>Pustule ou papule d’hypersensibilité apparaissant 24à48h après injection intra dermique d’eau distillée </li></ul>
  19. 19. APHTE BUCCALE
  20. 21. Test pathérgique positif
  21. 22. Étude clinique <ul><li>3) signes cutanées </li></ul><ul><ul><ul><li>Pseudo folliculite (dos ,poitrine,cuisses) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>érythème noueux(membres inf) </li></ul></ul></ul><ul><li>4) les thromboses veineuses </li></ul><ul><ul><ul><li>De caractère extensif mais peu emboligène </li></ul></ul></ul><ul><li>(membres inf, veine cave sup. ou inf) </li></ul>
  22. 23. <ul><li>Pseudo folliculite annulaire </li></ul>
  23. 24. pseudo folliculite
  24. 25. Étude clinique <ul><li>5) atteinte artérielle </li></ul><ul><li>Rare mais peut mettre en jeux le pronostic vital en cas d’anévrysme de l’artère pulm </li></ul><ul><li>6) atteinte du SNC: </li></ul><ul><li>Méningite lymphocytaire aseptique </li></ul><ul><li>Hypertension intracrânienne bénigne </li></ul><ul><li>Thrombophlebite cérébrale </li></ul><ul><li>Paralysie oculomotrice </li></ul><ul><li>Accident vasculaire ischémique </li></ul>
  25. 26. Étude clinique <ul><li>7)atteinte articulaire: </li></ul><ul><li>Arthralgies inflammatoires intéressants les grosses articulations:genou cheville poignet </li></ul><ul><li>8)atteinte gastro-intestinale: </li></ul><ul><li>Dlrs abdominales,vomissements,diarrhées, constipation, Ulcérations au niveau des différents étages du tube digestif :perforations </li></ul>
  26. 28. Étude clinique <ul><li>9) atteinte rénale et pulmonaire </li></ul><ul><ul><ul><li>Glomérulonéphrites focales </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>asymptomatiques </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>infarctus pulmonaire, réaction pleurale </li></ul></ul></ul>
  27. 29. Examens biologiques <ul><li>Sd inflammatoire : VS et CRP sont augmentés </li></ul><ul><li>Hyperactivité des PNN et élévation des lymphocytes CD4 et CD8 </li></ul><ul><li>Typage HLA-B51 </li></ul><ul><li>Apolypoproteine B aug </li></ul><ul><li>Facteurs V et VIII aug </li></ul><ul><li>Hyperhomocysteinemie </li></ul><ul><li>Oxyde nitrique dans l’humeur aqueuse </li></ul><ul><li>PL </li></ul>
  28. 30. Pronostic <ul><li>Le pronostique visuel est conditionné par l’atteinte papillomaculaire </li></ul><ul><li>Le jeune age et le sexe masculin sont de mauvais pronostic </li></ul><ul><li>La cœxistance d’un neurobehçet est un élément de mauvais pronostic </li></ul><ul><li>Le pronostic général est bon en l’absence d’atteinte des gros vx ou du SNC </li></ul>
  29. 31. EVOLUTION ET COMPLICATIONS <ul><li>poussées et remissions </li></ul><ul><li>atrophie du nerf optique </li></ul><ul><li>Dégénerescence maculaire </li></ul><ul><li>Remaniement de l’épithélium pigmentaire </li></ul><ul><li>Développement de néo vx sous rétiniens </li></ul><ul><li>Déchirures rétiniennes </li></ul><ul><li>Rétinopathies proliférantes </li></ul><ul><li>Cataracte compliquée </li></ul><ul><li>Glaucome post inflammatoire </li></ul><ul><li>Phtyse oculaire </li></ul>
  30. 32. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL <ul><ul><ul><li>Autres vascularites rétiniennes </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Spondylarthrite ankylosante (hypopion chez sujet jeune+HLA-B25) </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Sarcoïdose: présence de granulome choroïdien ou iridien,vascularite non occlusive n’intéressant que les veines </li></ul></ul></ul>
  31. 33. Traitement <ul><li>A) TRAITEMENT ANTI-INFLAMMATOIRE </li></ul><ul><li>1°) corticothérapie systémique:methylprednisolone </li></ul><ul><li>10mg/kg/j en perfusion sur 3H pendant 3jours puis relaie par prédnisone : 1à1,5 mg/kg/j avec une régression de 10% chaque 2 semaines Jusqu’à une dose seuil de 5à10mg/j </li></ul><ul><li>2°)corticothérapie locale:dexamethazone en collyre </li></ul>
  32. 34. traitement <ul><li>B ttt de fond:IMMUNOSUPRESSEURS: </li></ul><ul><li>chlorambucil :0,1 à 0,2 mg/kg/j </li></ul><ul><li>Dose d’entretient pt être nécessaire pdt 18mois </li></ul><ul><li>cyclophosphamide : 8 à 12mg/kg/j en perfusion IV en cures mensuelles pdt 9 mois, par la suite un ttt d’entretien de 3 à 5 cures par an </li></ul><ul><li>L’azathioprine:imurel :1à 2,5 mg/kg/j(diminue les rechutes oculaires) </li></ul>
  33. 35. surveillance <ul><li>• Surveillance mensuelle de l'hémogramme sous cyclophosphamide et azathioprine • Surveillance des complications infectieuses sous traitement immunosuppresseur • Hydratation abondante alcaline et protecteurs vésicaux (uromitexan 60-100% de la dose  de cyclophosphamide) en cas de perfusions de cyclophosphamide à forte dose • Les doses de cyclophosphamide peuvent être modulées en fonction de la créatininémie et  d'une lymphoneutropénie </li></ul>
  34. 36. Conclusion <ul><li>L’atteinte oculaire est un critère majeur de diagnostic de la maladie de Behçet, mais aussi un élément de gravité car elle met en jeu le pronostic visuel. </li></ul><ul><li>Il s’agit généralement d’une uvéite totale à prédominance postérieure, récidivante, associée à une vascularite rétinienne, évoluant par poussées et rémissions. </li></ul><ul><li>L’association corticoïde-immunosuppresseur permet de juguler rapidement la poussée inflammatoire et d’espacer les rechutes. </li></ul><ul><li>Le pronostic fonctionnel est lié à l’atteinte papillomaculaire . </li></ul>
  35. 37. <ul><li>MERCI </li></ul>

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