O documento discute as complicações pulmonares da anemia falciforme, dividindo-as em agudas e crônicas. Dentre as agudas estão a síndrome torácica aguda, que pode ser causada por infecção pulmonar ou embolia gordurosa da medula óssea, e a hiperreatividade das vias aéreas. Já as complicações crônicas incluem a hipertensão pulmonar e a fibrose pulmonar decorrente de episódios recorrentes de síndrome torácica aguda.

1. COMPLICAÇÕES PULMONARES DA
ANEMIA FALCIFORME
MR2 Clarissa Sacramento

2. Referências

3. Introdução
• A anemia falciforme é uma das hemoglobinopatias mais comuns no
mundo, acometendo cerca de 30 milhões de pessoas
• Mutação GAGGTG substitui valina por ácido glutâmico na posição 6
da cadeia beta da hemoglobina A hemoglobina S
• 8% dos americanos afrodescendentes são heterozigotos para a
mutação; 1/600 são homozigotos
• África subsaariana: 40-60% são heterozigotos e 1-4% são homozigotos
• A hemoglobina S polimeriza com a desoxigenação, levando a distorção
da forma eritrocitária e dano estrutural de sua membranaalteração do
fluxo sanguíneo na microvasculatura, hemólise, vasoclusão

4. Complicações pulmonares
• As complicações pulmonares são as causas mais comuns de morte
em pacientes com anemia falciforme atualmente
• Podem ser divididas em 2 categorias: agudas x crônicas
• Agudas
- Hiper-reatividade da via respiratória
- Síndrome torácica aguda
• Crônicas
- Hipertensão pulmonar
- Fibrose pulmonar

5. Síndrome torácica aguda
• Definida clinicamente pelo desenvolvimento de infiltrado pulmonar
novo sugestivo de consolidação ( mas não atelectasia), envolvendo
ao menos um segmento pulmonar completo
• Geralmente associada a febre, taquipnéia, dor torácica, “chiado” ou
tosse.
• É comum leucocitose>23.000 e T>38.9°C
• 3 principais causas:
- Infecção pulmonar
- Embolia gordurosa da medula óssea
- Infarto pulmonar

6. Síndrome torácica aguda
• Nível basal elevado de Hb é fator de risco
• Em pacientes internados, queda abrupta da Hb e aumento dos
marcadores de hemólise muitas vezes precedem a STA
• Plaquetas< 200.000 é fator de risco independente para STA grave,
com complicações neurológicas e necessidade de VM
• Média de internamento de 10.5 dias em adultos
• Ventilação mecânica é necessária em 13% dos casos
• 3% vão a óbito

7. STA- Infecção pulmonar
• Causa mais comum de STA em crianças e adultos
• Resposta inflamatória excessiva
• Maior susceptibilidade a lipopolissacarídeos e hipóxia ?
• Agentes mais comuns (EUA):
- bactérias atípicas : Chlamydia pneumoniae (11%), Mycoplasma
pneumoniae (8%)
- Vírus Sincicial Respiratório: 4%
- Streptococcus pneumoniae :10%

8. STA- Embolia gordurosa
• 2ª principal causa de STA
• Crise vasoclusivaedema e infarto da medula óssea necrose
componentes da medula óssea entram na circulação sanguínea e se
alojam na vasculatura pulmonarhipoxemia e elevação da PSAP
• Fosfolipase A2transforma gordura medular em ácidos graxos
livresaumento da inflamação
• Diagnóstico: acúmulo de lípidas corados pelo óleo vermelho nos
macrófagos alveolares ( lavado brocoalveolar, escarro)

10. Hipertensão pulmonar
• Caracterizada por vasculopatia pulmonar que causa elevação da
pressão arterial pulmonar e aumento da resistência vascular
• Definida por :
- PAP>=25mmHg em repouso
- Pressão encunhada da artéria pulmonar, pressão atrial E ou pressão
diastólica final do VE<=15mmHg
- Resistência vascular pulmonar > 3Wood
• Estudos retrospectivos revelaram que cerca de 20-30% dos
pacientes com anemia falciforme tem Hipertensão pulmonar
• Adultos com Anemia falciforme devem ser rastreados com
ecocardiograma transtorácico
Figure 3. Kaplan-Meier survival curves according to the TRV. The
survival rate is signifi cantly higher among patients with a TRV ,
2.5 m/s
than among those with a TRV 2.5 m/s ( P , .001). TRV 5 tricuspid
regurgitant jet velocity. (Updated from Gladwin et al. 12 )

12. Hipertensão pulmonar
• Classicamente é diagnosticada quando a velocidade do jato
regurgitante tricúspide é >=3m/seg, porém em indivíduos com
Anemia falciforme valores entre 2.5-2.9m/seg estão associados a
aumento do risco de morte
• Aumento dos níveis de BNP correlaciona-se com o grau de
resistência pulmonar e risco de morte
• Níveis de pró-BNP>=160 : VPP de 78% para HP
• Cateterismo cardíaco é necessário para confirmar o diagnóstico e
avaliar melhor disfunção sistólica e/ou diastólica esquerdas
• Geralmente a elevação da PAP nos pacientes com anemia falciforme
é discreta: média de 30-40mmHg

13. Asma
• A incidência de asma é aumentada em pacientes com Anemia
falciforme
• Crianças com falcemia e asma tem 2x mais episódios de Síndrome
torácica aguda
• Mecanismos:
- distúrbio ventilação perfusão hipoxemia e falcização?
- Inflamaçãoaumento da adesão endotelialvasoclusão?
• Prognóstico incerto

14. Doença pulmonar crônica
• Abrange a fibrose pulmonar causada por Síndrome Torácica aguda
recorrente e Hipertensão pulmonar
• Episódios sucessivos de STA podem levar a doença pulmonar
restritiva
• Alguns pacientes tem apenas diminuição da capacidade de difusão
do CO
• Pacientes com hipoxemia noturna por distúrbios do sono devem ser
tratados, já que há aumento do ocorrência de crises vasoclusivas e
eventos neurológicos neste grupo