Este documento describe el síndrome nefrótico y nefrítico en pediatría. Resume las definiciones, clasificaciones, fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento de ambos síndromes. El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria intensa, hipoalbuminemia e hinchazón, mientras que el nefrítico presenta hematuria, edema y disminución de la función renal. La mayoría de los casos de síndrome nefrótico son idiopáticos y responden a corticoides, mientras que el ne

1. SINDROME
NEFRÓTICO Y
NEFRÍTICO EN
PEDIATRÍA
Jesús A. Custodio Marroquín
Estudiante de Medicina XI Ciclo – Universidad Católica Santo Toribio de
Mogrovejo – Chiclayo - Perú
Jesús A. Custodio Marroquín 1

2. Epidemiología
• Frecuencia Sd. Nefrótico es 15 veces superior en
niños que en los adultos.
• Incidencia 2-3/100 000 niños por año.
• La mayor parte de los niños sufre una enfermedad de
Cambios mínimos que responde al tto. Esteroideo.
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3. Definición
• Proteinuria Intensa
Valores normales de
 >3.5 g/24 h. en adultos Proteínas en orina:
 >40 mg/m2/h en niños < 4mg/m2/h
<5 mg/kg/día
>50 mg/kg/día en niños
• Hipoalbuminemia <2.5g/dl
• Edema
• Hiperlipidemia
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4. SINDROME NEFRÓTICO
SN SECUNDARIO (5-
SN IDIOPÁTICO (90%) SN CONGÉNITO (5%)
10%)
1. Enfermedad de Aparición en menores
Sistémicas de 3 meses.
1. Enfermedad de 2. Enfermedades 1. Relacionado con
Cambios Infecciosas mutaciones en
Mínimos (85%) 3. Fármacos genes NPHS1
2. Proliferación 4. Neoplasias (nefrina) y NPHS2
Mesangial (5%) 5. Nefropatía (podocina)
3. Glomeruesclerosi membranosa, GN
s Segmentaria membranoprolife
Focal (10%) rativa, GN Post-
infecciosa, Nefriti
s lúpica,etc.
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5. Clasificación
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6. Fisiopatología de SD. Nefrótico
• El trastorno subyacente en el SN es el
aumento de la permeabilidad de la pared
glomerular, lo que da lugar a proteinuria
masiva e hipoalbuminemia.
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7. SD NEFRÓTICO
Lesión de la
membrana basal
glomerular y de los
podocitos
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8. Fisiopatología
Mecanismo de producción de Edema:
• Hipoalbuminemia secundaria a proteinuria masiva -> Disminución
de Presión oncótica plasmática ->Paso de líquido desde el
compartimento intravascular hasta el espacio intersticial.
• La reducción del vol. En el compartimento IV disminuye la presión
de perfusión renal -> activa SRAA -> Estimula Reabsorción de Na.
• La disminución del vol. IV también estimula la liberación de
hormona antidiurética -> Incrementa Reabsorción de Agua en
túbulo colector.
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9. Fisiopatología
Hiperlipidemia
• Se eleva el LDL, VLDL. HDL se encuentra en rangos normales.
• La hipoalbuminemia estimula la síntesis generalizada de
proteínas en el hígado, incluyendo las lipoproteínas.
• Reducción del catabolismo lipídico por disminución del nivel
plasmático de lipoproteína-lipasa, debido al aumento de su
eliminación urinaria.
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10. Sindrome Nefrótico Idiopático
• Constituye el 90 % de los casos de SN en la
infancia.
• Se pueden encontrar 3 tipos histológicos:
– Enfermedad de cambios mínimos.
– Proliferación mensagial.
– Glomeruesclerosis segmentaria focal.
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11. Sd. Nefrótico de cambios mínimos:
• Representa el 85% de los casos de SN en niños.
• Glomérulos presentan una morfología normal o un aumento
mínimo de matriz y cel. Mesangiales.
• Microscopía electrónica: Borramiento de procesos
podocitarios.
• Proteinuria Selectiva: ALBÚMINA
• Evolución benigna
• Más del 95% responden al tto
con corticoides
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12. Clínica
• Incidencia se SN Idiopático: niños 2:1 niñas.
• Aparece con mayor frecuencia entre 2-6años.
• Enfermedad suele debutar con Edema en región periocular y en
extremidades inferiores, que disminuye a lo largo del día.
• Con el paso del tiempo, edema se generaliza. Llegando a acitis, derrame
pleural y edema en genitales.
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13. Clínica
• Frecuente observar
anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y
diarrea.
• HTA y hematuria es muy poco común.
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14. Diagnóstico
• Análisis de orina: Proteinuria 3+ o 4+
 Proteinuria >3.5g/24 en Adultos
 >40mg/m2/h ó >50mg/kg/día en niños.
• Proporción proteína/creatinina en muestra de orina aislada
>2
• Albúmina sérica: <2.5 g/dl
• Niveles de colesterol y triglicéridos suelen encontrarse
elevados. (>300)
• En la mayoría de los niños no se requiere biopsia renal para
llegar al dx.
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15. Tratamiento
• Dieta hiposódica, diuréticos (?)
• No se recomienda el uso de anticoagulación profiláctica
(heparina) a no ser que hayan sufrido una complicación
tromboembólica previa.
• Considerar el uso de fármacos que inhiben la 3-hidroxi-3-
metilglutaril coenzima A reductasa para el tto de la
hiperlipidemia. (Estatinas)
• Dieta hipoproteica.
• Suplemento de Vit D, Vitb12, Hierro.
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16. Tratamiento
• Se instaura tto con 60 mg/m2/día de Prenisona (dosis diaria
máxima es de 80 mg dividida en 2 a 3 dosis). Durante al menos 4
semanas consecutivas (4-6 semanas).
• Alrededor de las 4-6 semanas de instaurar el tto, se debe iniciar la
pauta descendente de prednisona con una dosis única matinal de
40mg/m2/día administrada en días alternos.
• Esta pauta se va reduciendo lentamente a lo largo de 2-3 meses
hasta suspender el tto.
• Se considera resistente a corticoides cuando tras 8 semanas de
tto, persiste la proteinuria (≥ a 2+). SE INDICA BIOPSIA RENAL
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17. Tratamiento
Recidiva (proteinuria de 3-4+ más edema)
Tto:
• Prednisona 60mg/m2/día hasta alcanzar fase de remisión
(Proteinuria negativa o sólo trazas de proteínas de orina
durante 3 días consecutivos).
• En caso de conseguir remisión: Prednisona 40mg/m2/día
alternos, siguiendo una pauta descendente a los largo de 1-
2meses.
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18. Tratamiento
• Corticodependiente: Si tras la instauración de la pauta de
prednisona a días alternos o bien en los 28 días posteriores
a la suspensión del tto corticoideo, se produce una nueva
recidiva.
• Recidivas frecuentes: responden bien al tto con prednisona
pero sufren ≥4 recidivas en un período de 12 meses.
• Resistencia a los esteroides: Tras 8 semanas de tto con
prednisona no se obersva respuesta terapéutica. Se asocia
en un 80% a glomeruloesclerosis segmentaria y focal.
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19. Alternativas para SN Corticodependiente
y Recidivas frecuentes
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20. Tratamiento para SN
Corticorresistente
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21. Indicaciones de Biopsia
• Edad del debut < 12 meses
• Resistencia a corticoides.
• SN con signos de nefropatía evolutiva como deterioro de
filtrado glomerular o con signo clínico-analíticos de ser
secundario a una enfermedad sistémica o infecciosa.
• Cambios desfavorables evolutivos con paso CS o CD a una CR.
• Tratamiento prolongado (>18meses)
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22. Complicaciones
• Principal complicación: Infecciones
• Pérdida de inmunoglobulinas por la orina.
• Tto inmunosupresor.
• Malnutrición
• Edema/ascitis actúa como potencial medio de cultivo.
– Forma de infección más fcte: Peritonitis bacteriana espontánea.
– Otros: sepsis, neumonía, celulitis e ITU.
• Mayor tendencia a sufrir eventos tromboembólicos: Aumento de
factores protrombóticos (
fibrinógeno, trombocitosis, hemoconcentración) y disminución de
factores fibrinolíticos ( Antitrombina III y proteínas C y S)
• Hiperlipidemia: asociado a enfermedades CV
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23. Sindrome Nefrítico
• Proceso inflamatorio agudo glomerular transitorio.
Carácterísticas:
• Hematuria Glomerular:
– Microscópica 70% / Macroscópica 30%.
– Dismorfismo >20% => hematuria glomerular
– Cilindros hemáticos característicos
• Proteinuria en rango no nefrótico => 4-40 mg/m2/h
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24. Sindrome Nefrítico
• Asociado con
– Disminución TFG
– Retención de H2O y Na+
– Edema e HTA
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25. SINDROME NEFRÍTICO
PRIMARIA SECUNDARIA
1. Post-Estreptocócica • Infecciosas
2. GMN Membrano Bacteriana: Endocarditis
Proliferativa Viral: HVB
3. Nefropatía por IgA Parásitos: Malaria,
(enfermedad de toxoplasma
Berger)
4. GMN Rápidamente • Inmunológicas: LUPUS,
Progresiva Sd de Goog Pasture,
Púrpura de Henoch
Schonlein
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26. Lesión del endotelio
vascular + Proliferación
Celular
SINDROME
• Aparece tras una infección faríngea o cutánea, NEFRÍTICO
causada por ciertas cepas “nefritogénicas” de
estreptococo B-hemolítico del grupo A.
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27. Glomerulonefritis Post-Estreptocócica
• Constituye el ejemplo clásico de Sindrome Nefrítico en la
infancia (2 a 12 años)
• Llamada también GMN Proliferativa Endocapilar
• Caracterizado por instauración repentina de:
– Hematuria
– Edema
– HTA
– IRA
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28. • Aparece tras una infección faríngea o cutánea, causada por ciertas cepas
“nefritogénicas” de estreptococo B-hemolítico del grupo A.
ETIOPATOGENIA
• Combinación
– Alteraciones morfológicas.
– Disminución del complemento sérico (C3)
– Mecanismo mediado por inmunocomplejos.
Proliferación mesangial
difusa con infiltrado
inflamatorio
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29. Etiopatogenia
• Más frecuente en niños entre 2-12 años
• Desarrolla un Sd. Nefrítico al cabo de 1-2 semanas de
presentar una faringitis estreptocócica, o 3-6 semanas
después de un pioderma estreptocócico.
• La intensidad de la afectación renal va desde hematuria
microscópica asintomática hasta IRA.
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30. Clínica
• Edema: Retención hidrosalina.
– Palpebral o facial generalmente
por la mañana.
– MI por la tarde: “Edema duro”
• Hematuria
– Habitualmente macroscópica (color rojizo oscuro)
– Microscópica
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31. Clínica
• HTA
– Retención hidrosalina
– Puede causar encefalopatía e ICC
• Proteinuria
– En rango no nefrótico: <40mg/m2/h
– No selectiva
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32. Diagnóstico
• Sospecha Clínica + Antecedente de infección faríngea o
cutánea.
• Análisis de orina:
– Cilindros de Hematíes
– Proteinuria
– Leucocitos PMN
• Disminución del complemento sérico C3.
• Confirma dx: demostrando la infección estreptocócica:
Cultivo faríngeo; Antiestreptolisina O, ADNasa B.
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33. Indicaciones de Biopsia Renal
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34. Tratamiento
• El tratamiento se basa en el de la IRA e HTA.
• Dieta hiposódica, hipoproteica. Restricción hídrica
• Edema: diuréticos: furosemida 0,5-2 mg/kg/día por vía oral, en
sobrecargas leves o moderadas; en casos más graves la dosis puede
incrementarse hasta 10 mg/kg/día.
• HTA: calcioantagonitas: nifedipino (0,25-2 mg/kg/día), en 2 o 3 dosis.
• Se recomienda una pauta sistémica de penicilina durante 10 días con el fin
de limitar la diseminación de los microorganismo nefritógenos, la
ATBterapia no influye en el historia natural de la glomerulonefritis.
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35. Tratamiento
• Se usa penicilina G oral a dosis de 125 mg cada 6 h durante 10
días o penicilina benzatina por vía intramuscular (600.000 o
1.200.000 U en dosis única). En pacientes alérgicos se
empleará eritromicina por vía oral (125-250 mg cada 6 h)
durante 10 días.
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36. Pronóstico
• Recuperación completa en el 95% de los niños
con glomerulonefritis post-estreptocócica
aguda.
• Mortalidad <1%
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37. MUCHAS
GRACIAS
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