craneosinostosis no sindromicas

1. UNIVERSIDAD CATOLICA DE
CUENCA EXT. AZOGUES
TEMA: CRANEOSINOSTOSIS
CATEDRATICA:
DRA. ALICIA
VAZQUEZ
REALIZADO POR:
JEMBER QUIJIJE

2. CRANEOSINOSTOSIS
 Representan el cierre
prematuro de una o más
suturas del cráneo, ya sea
de la bóveda o de la base.
PUEDE OCASIONAR:
-Hipertension intracraneal
-Deterioro del cociente
intelectual.
-Deterioro de la visión.

3. GENERALIDADES ( SUTURAS)

4. PERIMETRO CEFALICO
 En los recién nacidos el promedio es de
0.5 cm a la semana durante los tres
primeros meses de vida.

5. Periodo
Crecimiento cráneal
(diametro)
Mes 1 6,7 mm
Mes 2 5,5 mm
Mes 3 4,6 mm
Mes 4 3,9 mm
Mes 5 3,3 mm
Mes 6 2,7 mm
CRECIMIENTO CRANEAL

6. CRANEOSINOSTOSIS
TRIGONOCEFALIA
SINDROMICASNO SINDROMICAS
PLAGIOCEFALIA
ESCAFOCEFALIA
BRAQUICEFALIA
OXICEFALIA
PTEIFFER
CARPENTER
APERT
CROUZON
CHOTZEN

7. INCIDENCIA Y FRECUENCIA DE PRESENTACIÓN
 Las craneoestenosis primarias, no
sindromicas
- Se presentan en 1 de cada 2100 niños.
- Se calcula que serían de 10 a 16 por
cada 10,000 nacidos vivos.
Las craneoestenosis secundarias
engloban una gran cantidad
de síndromes, de 90 a 139

9. ETIOLOGIA La etiología, es poco conocido.
 Factores genéticos
-Mutaciones en los factores de crecimiento
fibroblástico (FGFs
 Factores metabólicos
-Hipofosfatemia, hipertiroidismo, y tabaquismo.
-Las pacientes epilépticas embarazadas,
tratadas con ácido valproico, pueden dar a
luz un producto con trigonocefalia.
 Factores epidemiológicos
-La edad del padre, mayor de 34 años, ha
sido propuesta como un posible factor para la
producción de enfermedad de Apert y
Crouzon.
-Para la oxicefalia se propone un mecanismo
que en el norte del África, en parejas de
madres muy jóvenes y padres viejos, hay una
alta incidencia..

12. Escafocefalia ( CIERRRE PREMATRO SUTURA SAGITAL)
Es el cierre prematuro de
la sutura sagital.
 Se presenta de 1/1700 a
1/2100 de nacidos vivos
en los Estados Unidos. Es
predominante en el
sexo masculino en
proporción 4:1 y
constituye entre 40 y
60% de las
craneoestenosis.
 Características
clínicas. Alargamiento
del diámetro fronto-
occipital y acortamiento
del biparietal

13. Plagiocefalia coronal o craneoestenosis coronal
unilateral
Cierre precoz de la sutura coronal
 Es predominante en el lado
derecho con 61% y también en
el sexo femenino con 69%,
 Debe de reconocerse la
estenosis de la sutura coronal,
sea izquierda o derecha.
 Características clínicas :
Deformidad es asimétrica
Aplanamiento del lado afectado y
de la órbita ocular

14. Braquicefalia o craneoestenosis coronal bilateral
Se encuentran estenosadas las dos
suturas coronales,
Predominan en el sexo femenino
(66%).
 Características clínicas.
 Acortamiento del cráneo en su
diámetro antero-posterior y
aumenta en su diámetro latero-
lateral.
 Pabellones auriculares
separados, con la concavidad
hacia abajo.
 El aplanamiento frontal con la
disminución del reborde orbitario
 Desplazamiento del cráneo
hacia arriba, “turricefalia”.

15. Trigonocefalia
 Cierre prematuro de
la sutura frontal o
metópica.
 Características
clínicas.
 Aspecto de frente en
prisma triangular, es
estrecha y
prominente.
 Hay hipotelorismo.
 Su interés es
exclusivamente
estético.

16. Oxicefalia
Es una craneoestenosis no
congénita ni sindromática .
Se presentará hacia el segundo o
tercer año de vida .
Predomina en África del Norte.
 La oxicefalia es un cierre
armonioso de todas las suturas de
la bóveda craneana.
 hipertensión intracraneana severa
en la mayor parte de los casos
(61.6%),
 Edema de papila (10%) y atrofia
papilar (13%).
 Mayores de un año puede
presentar grados de ceguera y
un bajo CI.

19. ENFERMEDAD
DE CROUZON
sinostosis
craneofacial
Es hereditaria
-Maxilar
hipoplásico,
Labio superior
corto e inferior
saliente
Hipertelorismo,
-Exoftalmos
Acrocefalia
Soldadura
precoz de las
suturas sagital
y coronal.

20. SINDROME DE APERT
 Llamado
acrocefalosindactilia.
 Se presenta sindactilia
de los pies y las manos.
 Atresia de las coanas.
 Hipoplasia orbitaria
 Estrabismo

21. SINDROME DE CARPENTER
 Llamado
acrocefalopolisindactilia.
 Braquisindactilia de los
dedos de la mano.
 Sindactilia de los dedos de
los pies.
 Se asocia en ocasiones
con hipogenitalismo,
obesidad, retraso mental.

22. Síndrome de Pfeiffer
 Acrocefalosindactilia
 Pulgares anchos.
 Grandes dedos de
los pies e intelecto
normal.

23. Síndrome de Chotzen
Acrocefalosindactilia
Asociada con
hipertelorismo.
Retraso mental
Ptosis palpebral.