1. MR1 Juan Jose Salinas

2. El SN se desarrolla a partir del ectodermo.
La morfogénesis del SN comienza en la 3ª
semana

3. Fase embrionaria que inicia al comienzo de la
3ª semana en la que se forman las capas
embrionarias
 Anterior a esto el embrión es un disco
formado por 2 capas de células (epiblasto e
hipoblasto).

4. Se produce una invaginación en la parte
dorsal del disco embrionario con una gran
movilización de células y se forma una capa
embrionaria intermedia por lo que el disco
embrionario pasa a estar formado por 3 capas

6. • Endodermo: es la capa más interna del disco
embrionario y origina el sistema digestivo,
respiratorio.
• Mesodermo: es la capa intermedia y de ella
derivan los tejidos cartilaginoso, óseo y
muscular, la dermis de la piel, el corazón, los
vasos y las células sanguíneas, los riñones y
el sistema reproductor.
• Ectodermo: es la capa más externa del disco
embrionario y de él derivan la epidermis de la
piel y el SN.

7. Proceso mediante el cual el SN se origina del
ectodermo, empieza en la 3°semana y el
proceso tiene pasos consecutivos.

8. • Empieza con la Inducción Neural: una parte
del ectodermo queda determinada como
tejido del que se originará el SN
(neuroectodermo).
• Tiene lugar cuando en el mesodermo se forma
la notocorda que es la prolongación
precursora de la columna vertebral que define
el eje céfalo-caudal del embrión.
• La parte del mesodermo que contiene la
notocorda envía unas señales inductoras al
ectodermo desencadenando su diferenciación
como neuroectodermo.

9. • La primera acción del mesodermo está
dirigida por unas moléculas que promueven la
diferenciación del ectodermo en tejido
epidérmico, al mismo tiempo que inhiben
activamente su determinación neural.
• Esta inhibición hace que para que se produzca
la inducción neural deban actuar las señales
inductoras que neutralizarán las proteínas
indicadas promoviendo así la determinación
neural del ectodermo.

10. El mesodermo promueve la proliferación de
las células del neuroectodermo formándose
una placa neural más gruesa en la superficie
dorsal media del disco embrionario (18 días
embrionarios)
Esta placa es la precursora del SN y en esta
fase de la neurulación se produce la
regionalización de la placa neural

13. • El siguiente paso consiste en transformar la
placa neural en 2 estructuras: “Tubo neural” y
“Cresta neural”. Este proceso comienza
cuando la placa neural se pliega sobre sí
misma y aparece en la línea media un surco
neural.
• Estos pliegues neurales se fusionan en la zona
medial de la placa y van cerrando el surco
formando un tubo neural hueco.

16. Mientras se produce este cierre quedan
aperturas transitorias (neuroporos rostral y
caudal) al final de la 4ta semana desaparecen.
El cierre de los neuroporos es una fase muy
importante el desarrollo del embrión porque si
no se realiza correctamente se producen una
gran variedad de malformaciones congénitas.

17. El tubo neural se comunica con
la cavidad amniótica a través de
los neuroporos craneal y caudal.
El neuroporo craneal cierra dos
días antes (hacia el día 24º) que el
neuroporo caudal.

18. Fallo en el cierre del neuropopro caudal:
produce malformaciones en la médula espinal,
denominadas malformaciones de espina bífida
Fallo en el cierre del neuroporo rostral:
produce malformaciones en el encéfalo
(anencefalia) y en el cráneo, que queda
escindido.

19. Al cerrarse el tubo neural, la parte externa de
cada pliegue neural se separa del tubo y del
ectodermo adyacente y estas dos zonas
escindidas de los pliegues neurales se fusionan
y forman una estructura que se denomina
“cresta neural” que se sitúa entre el tubo
neural y el ectodermo.

21. En el curso del desarrollo del tubo neural se
van a originar todas las neuronas y las células
gliales que formarán el SNC, mientras que en
la cresta neural se originarán, las células del
SNP

22. • A partir de que se cierra el neuroporo rostral se
inicia un periodo de transformación del tubo
neural en el que se esbozan la forma y los
límites de las diferentes divisiones del SNC.
• Comienza con la dilatación del tubo neural en
la región cefálica.
• Al final de la 4ª tubo neural se ha empezado a
curvar por las flexiones mesencefálica y
cervical y se aprecian 3 vesículas en esta
región el prosencéfalo, el mesencéfalo y el
rombencéfalo.

24. En el prosencéfalo se distinguen 2
abultamientos laterales que son las vesículas
ópticas. Hacia la 5ª semana se divide en 2
vesículas:
Telencéfalo : se esbozan los hemisferios
cerebrales primitivos.
Diencéfalo: evaginación de la vesículas
opticas y se diferencia en varias regiones
cerebrales como el tálamo e hipotálamo.

25. En el rombencéfalo se producen varias
trasformaciones y se divide en 2 vesículas:
Metencéfalo : formara la protuberancia y el
cerebelo
Mielencéfalo: dará lugar al bulbo raquideo

27. • En las primeras semanas del desarrollo
embrionario humano, el tubo neural presenta
un patrón característico de segmentación:
• En el romboencéfalo se delimitan una serie de
segmentos abultados llamados rombómeros
con identidad propia, marcados por el patrón
regular de entradas y salidas de los nervios
craneales.
• Esta segmentación también es evidente en la
zona caudal del tubo neural en la que
comienzan a formarse los ganglios espinales

29. Este proceso de regionalización está dirigida
por la expresión de genes que van marcando
la identidad de las distintas regiones del
encéfalo “genes Hox”.
La expresión de los genes Hox en los
rombómeros está relacionada con la
diferenciación de las neuronas reticulares y
las neuronas de los núcleos sensoriales y
motores de los nervios craneales.

30. En el tubo neural se produce una
regionalización funcional estableciéndose un
patrón Dorso-Ventral y determina que las
células que van a desempeñar funciones
motoras ocupen una posición ventral en el
tubo neural y que las que se ocuparán de
funciones sensoriales se ubiquen en posición
dorsal

31. Las señales inductoras dorsalizantes
provienen del ectodermo dorsal a la cresta
neural e inducen la diferenciación de la placa
alar (techo) de las células que intervendrán
en la coordinación sensorial y de la cresta
neural, mientras que las señales inductoras
ventralizantes provienen de la notocorda e
inducen la diferenciación de la placa basal que
contienen las células motoras

33. • La cresta neural, es la que origina el SNP. Al
comienzo de su desarrollo se sitúa dorsal al
tubo neural y después se parte en 2 mitades
que se colocan a cada lado del tubo.
• El mesodermo que bordea el tubo neural está
segmentado en bloques llamados somitas. A
partir de la 4ª-5ª semana las células de la
cresta neural, agrupadas junto a los somitas a
ambos lados de la región caudal del tubo
neural, formarán los ganglios espinales.

35. • Las células de los ganglios espinales,
empiezan a extender 2 prolongaciones:
una hacia la periferia (centrífuga) que se unen
a los axones en crecimiento de las células del
asta ventral de la médula espinal que se
dirigen hacia los somitas y juntos forman los
nervios espinales y otra central (centrípeta)
que forman las raíces dorsales de los nervios
espinales

36. La mayor parte de los defectos de la medula
espinal se deben al cierre anómalo de los
pliegues neurales durante la tercera y cuarta
semana y pueden afectar a las meninges,
vertebras, músculos y piel.
Tienen lugar en 1/1000 nacimientos

37. Abiertas
ANENCEFALIA
MIELOMENINGOCE
LE
RAQUISQUISIS
Cerradas
ESPINA BÍFIDA
OCULTA
MENINGOCELE
MIELOSQUISIS
CRANEO BIFIDO

38. • El extremo encefálico del tubo neural no logra
cerrarse, generalmente ocurre entre el dia 23
y el 26, da como resultado la ausencia de una
parte importante del cerebro, el cráneo y
cuero cabelludo.

39. • En los niños que nacen con anencefalia la caja
craneal no se ha cerrado, no existe la bóveda
craneal y faltan en mayor o menor medida
distintas estructuras y partes relevantes de
los huesos craneales, de las meninges, de
cuero cabelludo, de la corteza cerebral y del
encéfalo.
• Los recién nacidos son inconscientes, además
de ciegos, sordos, e insensibles al dolor. La
actividad suele reducirse a la respiratoria y a
la presencia de algunos reflejos elementales

40. • Es el tipo más común de espina bífida , es una
malformación congénita caracterizada por una
falta de fusión vertebral posterior, con
distensión quística de las meninges y displasia
de la médula.
• Los huesos de la columna no se forman
completamente, lo que da como resultado un
conducto raquídeo incompleto. Esto hace que
la médula espinal y las meninges protruyan
de la espalda del niño.

42. El tipo más grave de espina bífida, se produce
antes de los 28 días de gestación.
En ocasiones los pliegues neurales no se
elevan y persisten en la forma de una masa
aplanada de tejido nervioso.
La médula espinal del área afectada está
abierta por la falta de fusión de los pliegues
neurales

43. • Es la forma más leve, consiste únicamente en
la falla de fusión de los arcos vertebrales sin
hernia de meninges. Constituye cerca del
10% de todas las EB.
• Habitualmente es asintomática, puede
manifestarse únicamente por la presencia de
mechones de pelo, nevos o fositas dérmicas
sobre el sitio del defecto. Muy rara vez se
asocia a fístulas de líquido cefalorraquídeo,
pero cuando éstas se presentan son la causa
de cuadros de meningitis de repetición.

45. Protrusión de las meninges a través de un
defecto óseo vertebral. Sin embargo, la
posición de la médula espinal y las raíces
raquídeas es normal.

46. Los pliegues neurales no se elevan y persisten
en la forma de una masa aplanada de tejido
nervioso.
En estos casos la médula espinal del área
afectada está abierta por la falta de fusión de
los pliegues neurales.

47. Se conoce con este nombre a un grupo de
trastornos debidos a una falla en la formación
del cráneo, generalmente asociados a
malformaciones del encéfalo.
Estos defectos se sitúan habitualmente en la
línea media y su localización puede ser nasal,
frontal, parietal u occipital

48. • Esta clasificación se subdivide en dos:
craneomeningocele y encefalocele.
• Craneomeningocele. Es una herniación de
las meninges a través de un defecto pequeño,
generalmente situado al nivel occipital.
• Encefalocele o Encefalomeningocele. Se
debe a la herniación de meninges y parte del
encéfalo a través de un defecto óseo de
tamaño importante.

49. Encefalocele

53. La evaluación incluiría un completo examen
físico para determinar la presencia y
coexistencia de patologías asociadas. Evaluar
una posible intubación dificultosa debido a la
medida del encefalocele, la posición en que se
pondrá la cabeza, la presencia de micrognatia
o labio leporino

54. Tener en cuenta que el cuello de la lesión esta
a menudo asociado con anormalidades
vasculares, por lo que puede hacer dificultoso
el control del sangrado especialmente si
entran en el cráneo a través del pequeño
defecto óseo.

55. Planear la posición para la intubación, algunos
sugieren la posición lateral izquierda otros
utilizan un aro en el que se introduce el saco
herniario para poder intubar al paciente en
posición supina.
La intubación despierto seria una opción si se
sospecha una intubación dificultosa

57. El tubo que se utilizara será uno espiralado,
es muy importante la fijación del tubo, hay
que chequear y rechequearlo pre y post
colocación del paciente en posición quirúrgica.

58. • Colocar dos accesos endovenosos de gran
calibre, alternativamente se podría establecer
una PVC por vía femoral. El monitoreo
requerirá, E.C.G, oxicapnografía. P.A.M.,
diurésis y temperatura.
• Si el encefalocele es muy grande, el peso del
infante es menor de lo medido, y debe ser
considerado cuando se calcule el volumen
sanguíneo así como la dosificación de drogas.

59. Con respecto al mantenimiento de la
temperatura, esta es muy difícil debido a la
posición del paciente. La perdida de calor
puede ser minimizada, cubriendo el cuerpo
del paciente con un plástico, y así como
también, los líquidos administrados
intraoperatoriamente deben ser calentados.

60. Posición: En la mayoría de los casos, la
inducción y la intubación traqueal puede ser
realizada con el niño en la posición supina y la
porción no comprometida del paciente
apoyada en una toalla, o aro para así no tener
presión directa en el mielomeningocele

61. • Via area: En estos casos, puede indicarse una
inducción con inhalatorios o incluso una
intubación vigil, luego de la intubación, el
paciente es colocado en posición quirúrgica,
decúbito prono hay que asegurarse que el
abdomen esté libre mediante la colocación de
rollos en tórax y cadera principalmente para
facilitar la ventilación, para disminuir la
presión abdominal y para disminuir el
sangrado del plexo epidural.

62. Manejo de fluidos: Estos pacientes pueden
tener grandes pérdidas por tercer espacio de
su mielomeningocele expuesto.
La pérdida sanguínea puede ser considerable,
cuando grandes cantidades de piel y músculo
son utilizados como colgajo para cubrir el
defecto.