Este documento describe el hipopituitarismo y el gigantismo. El hipopituitarismo implica una pérdida de producción de hormonas por la glándula hipófisis, lo que puede causar déficit de hormonas como el ACTH, TSH, LH/FSH y GH. El gigantismo implica un exceso de GH durante la infancia que causa un crecimiento anormalmente grande. Los síntomas, causas, diagnóstico y tratamiento de ambas condiciones se describen brevemente.

1. HIPERPITUITARISMO

3. HIPOIPITUARISMO
• La glándula hipofisaria es una pequeña glándula unida a la parte
inferior del cerebro. El término hipopituitarismo hace referencia a
una pérdida en la producción de hormonas por parte de la glándula
hipofisaria, que produce toda una variedad de distintas hormonas:
• 1. Hormona adrenocorticotropa (ACTH): controla la producción de
cortisol y dehidroepiandrosterona (DHEA) por parte de las glándulas
suprarrenales.
• 2. Hormona estimulante del Tiroides (TSH): controla la producción
de hormonas tiroideas por parte de la glándula tiroides.
• 3. Hormona luteinizante (LH) y hormona formadora de folículos
(FSH): LH y FSH controlan juntamente la fertilidad en ambos sexos
así como la producción de hormonas sexuales (estrógenos y
progesterona por parte de los ovarios en mujeres y testosterona
por parte de los testículos en hombres).

4. • 4. Hormona de crecimiento (GH growth
hormone): controla el crecimiento durante la
infancia y posee efectos generalizados en nuestro
cuerpo a lo largo de toda la vida.
• 5. Prolactina (PRL): necesaria para la lactancia.
• 6. Oxitocina: necesaria para las contracciones del
parto y la lactancia.
• 7. Hormona antidiurética (también conocida
como Vasopresina): ayuda a mantener el
equilibrio en la concentración y distribución del
agua corporal

5. • El hipopituitarismo puede implicar la pérdida
de una, varias o todas las hormonas de la
hipófisis. Por ello, es necesario efectuar una
evaluación completa para determinar qué
hormona(s) son deficientes y necesitan ser
sustituidas. La sustitución hormonal es posible
para todas las hormonas hipofisarias excepto
para la prolactina y la oxitocina.

6. Cuales son las causas del
hipopituitarismo?
Existen numerosas causas de hipopituitarismo.
La causa más frecuente de hipopituitarismo es la
presencia de un tumor hipofisario (también
conocido como adenoma pituitario). Los adenomas
hipofisarios son casi siempre benignos (no son
cancerosos); sin embargo, pueden ejercer presión
sobre la parte restante de la hipófisis normal
limitando e incluso destruyendo su habilidad para
producir hormonas apropiadamente.

8. • En ocasiones los adenoma hipofisarios
producen un exceso de una hormona (ej., GH
o PRL), lo cual se denomina hiperpituitarismo,
mientras que, simultáneamente causan una
disminución en la producción de otras
hormonas producidas an la hipófisis normal
vecina.

9. Causas del hipopituitarismo

10. Cuáles son los síntomas y signos del
hipopituitarismo?
• 1. Déficit de ACTH que causa un déficit de
cortisol: los síntomas incluyen debilidad, fatiga,
pérdida de peso. Dolor abdominal, hipotensión
arterial y niveles bajos de sodio en suero.
Durante un período de estrés severo como una
infección o cirugía, el déficit de cortisol puede
potencialmente provocar coma y muerte. La
ACTH también estimula la secreción de DHEA por
parte de la corteza suprarrenal.

11. • 2. Déficit de TSH que causa un déficit de
hormonas tiroideas: los síntomas incluyen
fatiga, debilidad, dificultad para perder peso,
hinchazón generalizada, sensación de frío,
estreñimiento, dificultades con la memoria y
problemas de concentración. La piel se vuelve
seca y pálida.

12. • 3. Déficit de LH y FSH en mujeres: las deficiencias
en LH y FSH pueden provocar la pérdida de la
menstruación, infertilidad, disminución del deseo
sexual, sequedad vaginal y osteoporosis, y puede
favorecer una tendencia a desarrollar fracturas
óseas.
• 4. Déficit de LH y FSH en hombres: las
deficiencias en LH y FSH pueden provocar pérdida
de la libido (interés en la actividad sexual),
dificultades en obtener y mantener una erección,
infertilidad debido a bajo recuento de
espermatozoides y osteoporosis, y puede
favorecer una tendencia a desarrollar fracturas
óseas.

13. • 5. Déficit de GH en niños: En los niños, el déficit
de GH causa un enlentecimiento o falta de
crecimiento así como un aumento en la grasa
corporal. En los adultos, el déficit de GH puede
causar una disminución en el nivel de energía y
actividad física, cambios en la composición
corporal (aumento de masa grasa y disminución
de masa muscular), una propensión a presentar
un incremento en los factores de riesgo y/o
enfermedades cardiovasculares y una
disminución de la calidad de vida (incluyendo un
aumento del sentimiento de aislamiento social).

14. • 6. Déficit de PRL: en el caso concreto del déficit de PRL,
la madre podría verse privada de la posibilidad de dar
el pecho a su hijo recién nacido, al no presentar subida
de la leche postparto.
• 7. Déficit de hormona antidiurética: el déficit de esta
hormona provoca la diabetes insípida (DI). La DI no es
la misma enfermedad que la diabetes mellitus,
también conocida como diabetes tipo 1 o tipo 2. Los
síntomas de DI incluyen aumento de la sed y la
necesidad de orinar, particularmente de noche. Los
adenomas hipofisarios raramente provocan DI por sí
mismos a menos que se presente tras la cirugía. Si
aparece DI espontáneamente, generalmente indica la
presencia de otro tipo de tumor y/o inflamación local.

16. Cómo se diagnostica el hipopituitarismo?
• El diagnóstico de los déficits hormonales se basa
en los síntomas de los pacientes y en los
resultados de los análisis de sangre y, en
ocasiones de orina. Cuando un adenoma
hipofisario o cualquier otro tipo de tumor es
diagnosticado cerca de la hipófisis, o cuando una
persona se expone a alguna posible causa de
hipopituitarismo , debería de efectuarse una
evaluación para descartar hipopituitarismo.

18. ENANISMO
• El enanismo hipofisiario es el conjunto de
alteraciones que aparecen como consecuencia
de un déficit en la secreción o en la acción de
la hormona del crecimiento (GH).

20. • La hormona del crecimiento (GH) es
sintetizada en la glándula hipófisis. Esta
hormona actúa como estimulador del
crecimiento mediante la estimulación de otras
sustancias (como las somatomedinas o IGF-I)
que actúan en los múltiples fenómenos
involucrados en el crecimiento de todos los
órganos y tejidos.

21. • la falta de GH en la infancia ocasiona una talla
inferior a la normal en la edad adulta, por ello
se le denomina enanismo hipofisario o talla
baja de origen hipofisario. En el adulto la falta
de esta hormona no condiciona ninguna
alteración en la talla del individuo.
• La hormona GH está regulada (estimulada)
por una hormona que fabrica el hipotálamo, la
GHRH.

22. • Las causas que pueden originar un defecto en
la fabricación y función de la hormona de
crecimiento pueden surgir de una falta de la
secreción de la GH o bien de su hormona
estimuladora, la GHRH.
• Son muy diversas las causas capaces de
originar un déficit en la secreción de GH y en
definitiva un enanismo. Entre ellas tenemos:

23. • Genéticas: defectos en el desarrollo que ocasiona
un déficit hipofisario (disgenesia hipofisaria).
• Alteraciones genéticas que inactivan al gen
receptor de la GH. En estos casos la secreción de
hormona es normal, pero la GH es incapaz de
realizar su acción biológica.
• Tumores: constituyen la causa más frecuente, y
de forma particular el craneofaringioma, que
puede dar lugar a cuadros de hipopituitarismo.
• Traumatismos durante el parto, a partir de
maniobras obstétricas.
• Infecciones.
• Radioterapia sobre la zona de la hipófisis y el
hipotálamo.

24. Síntomas
• Las manifestaciones clínicas varían en función de
la causa y de la edad en que se presenten las
deficiencias de GH.
• En el período neonatal y primera infancia, el
varón puede presentar disminución del tamaño
del pene (micropene) y ausencia de testículos en
la bolsa de escroto (criptorquidia) junto con
episodios de disminución de la glucosa en sangre.
Problemas análogos se dan en la mujer, a
excepción de las anomalías genitales. Es típica la
presencia de cierta obesidad de predominio en el
tronco.

25. • En la infancia y en el período alrededor de la
pubertad: hay un retraso evidente del
crecimiento, la piel es pálido-amarillenta y un
aspecto aniñado con "aspecto de muñeco"
(frente amplia y abombada, raíz nasal
hundida, y mejillas redondeadas). La voz es
aguda y chillona y la dentición suele estar
atrasada.

26. • La edad ósea está siempre muy retardada y
como consecuencia existirá una talla corta. Si
el déficit es congénito las manifestaciones
suelen ser a partir de los 6-12 meses, siendo la
talla y el peso al nacer normales. Si el déficit
es adquirido y no congénito existirá una
detención del crecimiento después de un
periodo de crecimiento normal.

27. Diagnóstico
• En las etapas iniciales de la vida, se sospechará por la
clínica, siendo los padres quienes aprecian el retraso
del crecimiento, especialmente marcado a partir de los
dos años.
• En caso de déficit de GH en edades más tardías, la talla
es inicialmente normal.
• Cuando las características clínicas hacen sospechar
enanismo de origen hipoisario, la determinación de
IGF-I es un examen útil. No se determina la GH en
sangre puesto que una sola medida aleatoria no
permite diagnosticar ni excluir la enfermedad, ni es
directamente proporcional a la gravedad de la misma.
Para el diagnóstico debemos pedir la concentración en
sangre de IGF-I, que estará disminuida.

28. Tratamiento
• El tratamiento consiste en la sustitución
hormonal con GH. La respuesta es buena tras la
administración continuada de GH, observándose
que el aumento de crecimiento se acompaña de
una disminución de la grasa corporal y de un
aumento de la masa muscular. Los más jóvenes
muestran un aumento de la circunferencia
craneal.
• La mejor vía de administración de la GH es la vía
subcutánea en inyección diaria.

29. GIGANTISMO

30. • Es un crecimiento anormalmente grande
debido a un exceso de la hormona del
crecimiento durante la niñez, antes de que las
placas de crecimiento óseo se hayan cerrado.

31. • El tratamiento consiste en la sustitución
hormonal con GH. La respuesta es buena tras la
administración continuada de GH, observándose
que el aumento de crecimiento se acompaña de
una disminución de la grasa corporal y de un
aumento de la masa muscular. Los más jóvenes
muestran un aumento de la circunferencia
craneal.
• La mejor vía de administración de la GH es la vía
subcutánea en inyección diaria.

32. • La causa más común de la secreción excesiva
de la hormona del crecimiento es un tumor no
canceroso (benigno) de la hipófisis. Otras
causas abarcan:
• Complejo de Carney
• Síndrome de McCune-Albright (SMA)
• Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM 1)
• Neurofibromatosis

33. Si se presenta un exceso de hormona del crecimiento
después de que se ha detenido el crecimiento óseo
normal, la afección se conoce como acromegalia.
El gigantismo es muy poco frecuente.

35. Síntomas
• El niño crecerá en estatura, al igual que en músculos y órganos. Este
crecimiento excesivo hace que el niño sea extremadamente grande para
su edad.
• Otros síntomas abarcan:
• Retraso en la pubertad
• Visión doble o dificultad con la visión lateral (periférica)
• Prominencia frontal y mandibular
• Dolor de cabeza
• Aumento de la transpiración
• Períodos (menstruación) irregulares
• Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos
• Secreción de leche de las mamas
• Engrosamiento de las características faciales
• Debilidad

37. Signos y exámenes
• TC o IRM de la cabeza que muestra el tumor hipofisario
• Incapacidad para inhibir los niveles de GH en suero después
de la prueba de provocación de glucosa oral (máximo 75g)
• Niveles altos de prolactina
• Aumento en los niveles del factor de crecimiento
insulinoide tipo I ((IGF-I, por sus siglas en inglés)
• El daño a la hipófisis puede llevar a bajos niveles de otras
hormonas, como:
• Cortisol
• Estradiol (mujeres)
• Testosterona (hombres)
• Hormona tiroidea

38. Tratamiento
• En los casos de tumores hipofisarios con bordes
bien definidos, la cirugía es el tratamiento
preferido y puede curar muchos casos.
• En situaciones en las cuales con la cirugía no se
pueda extirpar completamente el tumor, el
tratamiento opcional es el uso de medicamentos,
entre los cuales los más efectivos son los
análogos de somatostatina (como octreotida o
lanreotida de acción prolongada) que reducen la
liberación de la hormona del crecimiento.

39. • Los agonistas de la dopamina (mesilato de
bromocriptina, cabergolina) también han sido
utilizados para reducir la secreción de la hormona
del crecimiento, pero generalmente son menos
efectivos. Recientemente, ha comenzado a salir
un medicamento, pegvisomant, que bloquea el
efecto de la hormona del crecimiento.
• La radioterapia también se ha utilizado para
normalizar los niveles de la hormona del
crecimiento. Sin embargo, puede tomar de 5 a 10
años para que se observen efectos completos y
casi siempre está asociada con deficiencias en
otras hormonas hipofisarias.