anemia hemolitica por trastornos extrinsicos presentacion charla en ION.

1. ANEMIA HEMOLITICA POR
TRASTORNOS EXTRINSICOS
Universidad de Guayaquil.
Hospital de ION - Solca.
Posgrado de Medicina Interna.
Dr. Jonathan Ortega C.
Residente de Primer año de Medicina Interna.

2. DEFINICIÓN:
La anemia hemolítica es un síndrome
involucra un grupo de patologías como
manifestación común , la destrucción de
glóbulos rojos se destruyen más rápido de
lo que la médula ósea puede producirlos (su
vida media de 120 día).
Fuente : Revista Medica de Costa Rica y
Centroamérica

3. ANEMIA HEMOLÍTICA
• Destrucción acelerada de Glóbulos Rojos
– Vida ½ eritrocitaria con 51Cr 
100
% Actividad de 51Cr
50
0
10 27 Días
–  Bilirrubina indirecta
–  LDH
– Signos de hemólisis intravascular

5. Anemia hemolítica autoinmune como
manifestación inicial de linfoma Hodgkin

6. Morfología Eritrocitaria
esferocito
Causas : Perdida de Membrana .
Síndromes : Esferocitosis hereditaria , Anemia hemolítica AutoInmunitaria.

7. ESQUISTOCITOSIS
Consiste en la existencia de unos hematíes fragmentados (esquistocitos). Se
produce en la anemia microangiopática, en la hemólisis mecánica por la presencia
de una prótesis valvular en el corazón y en las quemaduras graves

8. Acantocitos
Causa lipidos de la membrana son anormales , síndromes :
Hepatopatías Graves.

9. Hematíes Aglutinados
Causa : Presencia de Anticuerpos IgM.
Síndrome : Enfermedad por Crio Aglutininas.
Las aglutininas
(anticuerpos), hacen
perder las cargas
negativas de los glóbulos
que normalmente los repele
entre si, para producir el
“apelotonamiento” de los
mismos y su acelerada
precipitación cuando se los
coloca en un tubo de
ensayo.

10. Anisocitosis.
Definición: variación en el tamaño normal de los
eritrocitos.

11. Los cuerpos de Heinz son pequeñas inclusiones, redondas y retráctiles que
se encuentran en la periférica de las células.
Están formados por globina desnaturalizada que se produce cuando se
destruye la hemoglobina. Se presentan en eritrocitos jóvenes y maduros

13. ANOMALÍAS INMUNOLÓGICAS
(Anemias inmunohemolíticas) (P. Coombs +)
Se denomina anemias hemolíticas inmunes a los
estados de hemólisis aumentada , que se
acompañan , de la presencia en la superficie
eritrocitaria de inmunoglobulinas dirigidas
contra los determinantes antigénicos de los
hematíes.

14. AHAI .
Anemias
HPN
ENFERMEDAD
Hemolíticas HEMOLÍTICA DEL
RECIÉN NACIDO.
Adquiridas
REACCIÓN HEMOLÍTICA POS
ANEMIA HEMOLITICA
TRANSFUSIONAL .
INMUNOMEDICAMENTOSA

15. ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR
ALOANTICUERPOS
Son reacciones hemolíticas provocadas por la
puesta en contacto de los hematíes con un
anticuerpo producido por otro individuo o
especie.

16. Sistema ABO
o Inmunes
Sistema Rh
La incompatibilidad hemolítica por ABO es la causa más
frecuente de enfermedad hemolíticas del neonato.
Ocurre en neonatos A o B de madre O.
La enfermedad se puede presentar en el primer embarazo de
una madre O que tiene anticuerpos anti-A o anti-B (IgG) sin
previa sensibilización (no se sabe por qué).

18. Reacción hemolítica transfusional Inmediata.
• HEMOLISIS
Incompatibilidad POSTRANSFUSIONAL
ABO Anticuerpos INMEDIATA INMEDIATA
preformados.
Hemolisis • COMPLICACIÓN GRAVE -FATAL
Extravascular
masiva , shock
,IRA,CID.
Parar la • PFC
Transfusión de /mantener
forma volumen
Inmediata. urinario

19. En otras ocasiones, en los 4 a 10
Inmunizados por Hemólisis
días postransfusión el paciente
transfusiones postransfusional
presenta fiebre, ictericia y datos
previas retardada
analíticos de hemólisis.

20. ANEMIA HEMOLÍTICA
AUTOINMUNE
La AHAI se caracteriza por una sobrevida
disminuida de los eritrocitos en presencia de
auto-anticuerpos (Aacps).
Los Aacps están dirigidos contra antígenos
(Ags) en la membrana del eritrocito.
80% tienen Aacps “calientes” de clase IgG
20% Aacps “fríos”, IgM: aglutininas frías

21. Anticuerpos Calientes.
Se caracteriza porque los autoanticuerpos actúan a la
temperatura del organismo (37 °C), son de clase IgG y la
hemólisises predominantemente extravascular
Opsonizacion , por macrófagos, también : Linfocitos T
Citotoxicos ( Cell Natural killer ). Se puede acompañar
de trombocitopenia (Síndrome de Evans).
Causas idiopáticas.
Test Coombs directo.

23. Anemia hemolítica autoinmune por
anticuerpos calientes

25. Anemia hemolítica autoinmune
por anticuerpos fríos.
 Los anticuerpos fríos o crioaglutininas (IgM).
(Reaccionan con antígenos bajas temperaturas).
 Producen hemolisis extravascular.
 Puede ser idiopática o estar asociada a secundaria
mente a neoplasias linfoide , carcinomas infecciones.

26. La AHAI por anticuerpos fríos se asocia :
Infecciones por :
Mycoplasma pneumoniae.
Virus de Epstein Barr.
otras infecciones víricas.
También :
Idiopáticas
Secundarias (76 %) Síndrome Linfproliferativo.
Coombs positivos.

28. Hemoglobinuria Paroxística a Frigore.
El anticuerpo IgG es el responsable.
Constituye un síndrome hemolítico agudo y grave
asociada a sífilis terciaria.
Antecedente tras exposición al frio se fija al
hematíe y cuando aumenta la temperatura activa el
complemento (bifásico).
 En niños después de una infección del tracto
respiratorio.
 Ante la sospecha clínica el diagnostico de certeza se
realiza identificando el Anticuerpo de Donath
landsteiner.

29. Hemoglobinuria Paroxística a Frigore.
Anticuerpo de Donath landsteiner

30. ANEMIA HEMOLÍTICA
=Pruebas de Laboratorio=
• Eritropoyesis acelerada
– SANGRE:
• Reticulocitosis
• Policromatofilia
• Macrocitosis
• Punteado basófilo
• Eritroblastos circulantes
– M.O.:
• Hiperplasia eritroide
– FERROCINÉTICA:
•  Turn over de Fe

31. Anemias hemolíticas
Hemólisis Hemólisis
intravascular extravascular
Hemoglobinemia Bilirrubinemia
Hemoglobinuria Esplenomegalia
↓ haptoglobina ↓ haptoglobina
↑ LDH

32. Anemia Hemolítica
Inmunomedicamentosa
Mecanismo Auto Inmune : El fármaco
induce anticuerpos dirigidos contra la
membrana del eritrocito.
Mecanismo Hapteno : derivados del
fármaco se unen a la membrana
posterior mente el Anticuerpo ejemplo
la penicilina
Mecanismo Neo-Antigeno : Algunos
derivados del fármaco se unen a un
antígeno de la membrana eritrocitaria y
forman un neo antígeno

33. Hemoglobinuria paroxística nocturna
Entre estas proteínas
Biosintesis GPI encontramos los antígenos
Gen PigA
(fosfatidil
CD55, CD59, CD58, CD48,CD16,
inositol glucano ) CD87,CD14,
CD24.
Mutaciones Fija proteínas a
la membrana
lipídica
La deficiencia de
CD55 CD59
condiciona
la lisis de los
hematíes mediada
por complemento.

35. Síndrome Hemolítico crónico .
La hemoglobinuria es un fenómeno constante.
Síndrome de Budd-Chiari - cirrosis hepática
paroxística nocturna
pancitopenia de forma progresiva .
Hemoglobinuria
Las pruebas de laboratorio demuestran anemia hemolítica
regenerativa (salvo insuficiencia medular asociada) con pad
negativa .
Pérdida de Hb por la orina mediante la tinción de Perls
en el sedimento urinario

36. Tratamiento :
HEMATÍES
LAVADOS
CUANDO
LA CIFRA DE HB RECIENTEMENTE SE
DESCIENDE POR HA APROBADO EL
TRATAMIENTO DE
DEBAJO
LA HPN CON
DE 9 G/DL ECULIZUMAB,
ANTICUERPO IGG
HUMANIZADO
CONTRA LA
EL TRASPLANTE FRACCIÓN C5
ALOGÉNICO, ÚNICO
TRATAMIENTO DEL
CURATIVO, DEBE COMPLEMENTO18
SER CONSIDERADO EN
AQUELLOS CASOS
CON DONANTE HLA
COMPATIBLE
Y FALLO MEDULAR.

37. Se distingue de la anemia hemolítica de origen
inmune principalmente por la negatividad de la
PAD.
Hemólisis
Mecánica.
Anemia
Hemolítica
Adquirida de
Hemólisis Tóxica
origen NO
INMUNE
Hemólisis por Agentes
Infecciosos
Hiperesplenismo

38. Hemólisis mecánica causas :
Lesiones del corazón y Lesiones de pequeños vasos
grandes vasos. y la microcirculación (MAT) :
Prótesis aórticas metálicas Síndrome
, tetralogía de Fallot , hemodiálisis Urémico
hemolítico
Hematíes fragmentados o
esquistocitos Purpura
Trombocitopenica
Trombotica.

39. Trombopenia, fiebre,
síntomas neurológicos
fluctuantes
e insuficiencia renal24
Microangiopatía
trombótica
generalizada La PAD es negativa.
Purpura
Trombocitopenia
Trombotica Exceso de
Tratamiento con plasmaféresis
multímeros
corticoides en altas dosis (600-1.500 mg al
de alto peso
día) para inhibir la producción de anticuerpos
molecular de
frente al ADAMTS 13.
factor von
Willebrand Rituximab

40. En adultos, el SHU puede aparecer tras una infección enterohemorrágica
por E. coli, o asociada a carcinomas diseminados, ingesta de
citostáticos, anticonceptivos orales, enfermedades autoinmunes, sida o
embarazo.
Síndrome Urémico
Tríada de : Anemia ,trombocitopenia e insuficiencia renal aguda
hemolítico
Escherichia coli, serotipo O157:H7.
Lesión de las células del endotelio capilar glomerular y vasos
por enterotoxinas
LABO : hemólisis intravascular, trombopenia,afectación
renal, C3C4 disminuido. Ingreso UCI.

42. Hemolisis Mecánica

43. Hemolisis por Agentes Infecciosos

46. Babesia .

47. Hemolisis Toxica.

52. Gracias