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LUPUS
Eritematoso
 Sistémico
 Mi 3 – dRA. Alvarez
Definicion

Enfermedad autoinmunitaria en la que los órganos, tejidos
y células se dañan por la adherencia de diversos
autoanticuerpos y complejos inmunitarios.



Las interacciones entre los genes de susceptibilidad y
factores ambientales dan por resultado respuestas
inmunitarias anormales.
Tales respuestas
                                incluyen:


1) activación de
                   2) disminución
  la inmunidad
                   de los umbrales
innata (células                         3) linfocitos T
                    de activación
   dendríticas)                         CD4+ y CD8+       4) disminución
                    de las células
   por DNA de                                 con         de la tolerancia
                           que
  CpG, DNA en                          mecanismos de         de células
                   intervienen en
    complejos                           regulación e       apoptósicas y
                    la inmunidad
 inmunitarios y                           inhibición       de complejos
                      adaptativa
      RNA en                              ineficaces       inmunitarios.
                   (linfocitos T y B
 autoantígenos
                   antigenoespecí
        de
                         ficos);
RNA/proteína;
PATOGENIA Y CAUSA
PATOLOGÍA
La biopsia de la piel enferma revela depósitos
de Ig en la unión dermoepidérmica, lesión de
los queratinocitos basales e inflamación con
predominio de linfocitos T en la unión
dermoepidérmica, alrededor de los vasos y de
los apéndices dérmicos.

La piel sana a la inspección macroscópica
también presenta depósitos de Ig en la unión
dermoepidérmica.
En las biopsias renales, el patrón de la lesión es
importante para el diagnóstico y para seleccionar el
tratamiento ideal.

En la mayor parte de los estudios clínicos publicados
sobre la nefritis lúpica se ha utilizado la clasificación de
la nefritis lúpica establecida por la Organización Mundial
de la Salud (OMS).

Sin embargo, la International Society of Nephrology (ISN)
y la Renal Pathology Society (RPS) han publicado una
nueva clasificación similar que probablemente
reemplazará a la de la OMS
Una ventaja de la clasificación           Todos los sistemas de
   de ISN/RPS es la adición del          clasificación se enfocan a la
  vocablo "a" para activo y "c"           enfermedad glomerular, si
  para los cambios crónicos, lo              bien la presencia de
      que brinda al médico                    enfermedad de los
    información respecto a la           intersticios tubulares y de los
  reversibilidad potencial de la         vasos es importante para los
           enfermedad                        desenlaces clínicos.


En general, la enfermedad de clases
 III y IV, lo mismo que la de clase V
  acompañada de enfermedad de              No es recomendable el
   clase III o IV, habrán de tratarse    tratamiento de la nefritis
      mediante inmunosupresión             lúpica en sujetos con
intensiva de ser posible ya que hay
un riesgo elevado de nefropatía en      enfermedad de clase I o II o
   etapa terminal (end-stage renal        que presentan cambios
disease, ESRD) si los pacientes no se       irreversibles difusos.
   atienden o se tratan de manera
               inadecuada
CLASIFICACIÓN DE LA NEFRITIS LÚPICA (INTERNATIONAL
SOCIETY OF NEPHROLOGY Y RENAL PATHOLOGY SOCIETY)


Clase I: nefritis lúpica con afección mínima del mesangio
• Glomérulos normales en el examen con microscopio de luz, pero depósitos
  inmunitarios en el mesangio en el examen con inmunofluorescencia




Clase II: nefritis lúpica con proliferación del mesangio
• Hipercelularidad únicamente del mesangio de cualquier grado o expansión de la matriz
  del mesangio en el examen con microscopio de luz, con depósitos inmunitarios en el
  mesangio. Algunos depósitos subepiteliales o subendoteliales aislados son visibles
  mediante inmunofluorescencia o con el examen con microscopio electrónico, pero no
  en el examen con microscopio de luz.
Clase III: nefritis lúpica focal
• Glomerulonefritis focal, segmentaria o global endocapilar o extracapilar, activa o
  inactiva, que afecta <50% de todos los glomérulos, típicamente con depósitos
  inmunitarios circunscritos en el subendotelio, con o sin alteraciones del mesangio




Clase III(A): lesiones activas, nefritis lúpica proliferativa focal




Clase III(A/C): lesiones activas y crónicas, proliferación focal y nefritis
lúpica esclerosante




Clase III(C): lesiones inactivas crónicas con cicatrices glomerulares,
nefritis lúpica esclerosante circunscrita
Segmentario se define como una
                                    lesión glomerular que afecta menos
                                    de la mitad del penacho glomerular.

    Clase IV: nefritis
     lúpica difusa                         nefritis lúpica segmentaria difusa
                                               (IV-S) cuando 50% de los
                                             glomérulos afectados tienen
                                                 lesiones segmentarias
 Glomerulonefritis endocapilar o
  extracapilar activa o inactiva,      Esta clase incluye casos con depósitos
difusa, segmentaria o global, que
                                       difusos en asa de alambre pero con
      afecta 50% de todos los
   glomérulos, típicamente con         proliferación glomerular escasa o nula.
depósitos inmunitarios difusos en
     el subendotelio, con o sin
   alteraciones en el mesangio.
                                           nefritis lúpica difusa global (IV-G)
                                             cuando 50% de los glomérulos
                                           afectados tienen lesiones globales
Clase IV-S (A): lesiones activas,   Clase IV-G (A): lesiones activas,
  nefritis lúpica proliferativa       nefritis lúpica proliferativa
      segmentaria difusa                      global difusa




                                      Clase IV-S (A/C): lesiones
  Clase IV-G (A/C): lesiones
                                      activas y crónicas, nefritis
  activas y crónicas, nefritis
                                        lúpica proliferativa y
  lúpica proliferativa global
                                      esclerosante segmentaria
    difusa y esclerosante
                                                 difusa




    Clase IV-S (C): lesiones
                                        Clase IV-G (C): lesiones
    inactivas crónicas con
                                        crónicas inactivas con
   cicatrices, nefritis lúpica
                                       cicatrices, nefritis lúpica
  esclerosante segmentaria
                                          esclerosante global
             difusa
Clase V: nefritis lúpica
membranosa
• Depósitos     inmunitarios     subepiteliales
  globales o segmentarios o sus secuelas
  morfológicas en el examen microscópico de
  luz o en el examen de inmunofluorescencia
  o con microscopio electrónico, con o sin
  alteraciones en el mesangio. La nefritis
  lúpica clase V puede presentarse en
  combinación con clase III o IV, en cuyo caso
  ambas se diagnosticarán. La nefritis lúpica
  clase V mostrará esclerosis avanzada.




                 Clase VI: nefritis lúpica
                 esclerótica avanzada
                 • 90% de glomérulos
                   globalmente esclerosados sin
                   actividad residual
CRITERIOS PARA CLASIFICAR EL DIAGNÓSTICO
                          DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO



                                                       Eritema discoide
               Eritema malar
                                            Placas circulares eritematosas en
          Eritema fijo, plano o en
                                          relieve con descamación queratósica
              relieve, sobre las
                                           adherente y tapones foliculares; en
            eminencias malares
                                          ocasiones conlleva cicatrices atróficas

                                                                          Artritis
   Fotosensibilidad                  Úlceras bucales           Artritis no erosiva de dos o
 La exposición a la luz       Comprende las úlceras                más articulaciones
ultravioleta provoca un     bucales y nasofaríngeas que               periféricas con
        eritema                 observa el médico              hipersensibilidad, edema o
                                                                         derrame
Serositis
                                   Trastornos renales
   Pleuritis o pericarditis
  demostradas por medio         Proteinuria >0.5 g/día o
  de ECG o frote o signos       3+, o cilindros celulares
        de derrame


                               Trastornos hematológicos
                                    Anemia hemolítica o
Trastornos neurológicos           leucopenia (<4 000/l) o
Convulsiones o psicosis            linfopenia (<1 500/l) o
   sin más causas             trombocitopenia (<100 000/l)
                                 en ausencia de fármacos
                                         agresores
Anticuerpos
                              antinucleares
                          Concentración anormal
Trastornos inmunitarios        de ANA por
                          inmunofluorescencia o
Anti-dsDNA, anti-Sm o
                           un análisis similar en
   antifosfolípidos
                          cualquier momento en
                           ausencia de fármacos
                              que inducen la
                            formación de ANA
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de SLE se basa en las manifestaciones
     clínicas características y los autoanticuerpos
DIAGNÓSTICO
INTERPRETACIÓN DEL CUADRO CLÍNICO


 Al establecer el diagnóstico de SLE es importante
  valorar su gravedad y reversibilidad potencial,
  además de calcular las posibles consecuencias
       de las diversas acciones terapéuticas.
MANIFESTACIONES DISEMINADAS
   Al principio el SLE suele dañar uno o varios
   órganos o sistemas, pero con el tiempo
   aparecen más manifestaciones

Para   cuando      aparecen     las
manifestaciones clínicas, ya existe
la   mayor     parte      de    los
autoanticuerpos característicos de
cada persona
MANIFESTACIONES DISEMINADAS
  DEL SLE Y PREVALENCIA DURANTE
           SU EVOLUCIÓN
Manifestaciones                                                       Prevalencia,
                                                                           %
Diseminadas: fatiga, malestar general, fiebre, anorexia, pérdida de       95
peso
Musculoesqueléticas                                                       95
Artralgias y mialgias                                                     95
Poliartritis no erosiva                                                   60
Deformidades de las manos                                                 10
Miopatía y miositis                                                      25-5
Necrosis isquémica de hueso                                               15
Cutáneas                                                                  80
Fotosensibilidad                                                          70
La mayoría de los
                        pacientes                            En algunos casos
    El lupus          experimenta       La mayor parte        se trata de una
 eritematoso        exacerbaciones         del tiempo           enfermedad
 generalizado       que se alternan       manifiestan        diseminada grave
   puede ser       con periodos de          síntomas          que requiere la
                  remisión relativa;
desde muy leve      no obstante, es      generalizados        administración
   hasta muy        raro que remita       como fatiga,               de
    grave y            completa y          mialgias y        glucocorticoides
  fulminante.     permanentemente          artralgias.            y que se
                  (falta de síntomas                           acompaña de:
                   sin tratamiento).




             •Fiebre
             •Postración
             • Pérdida de peso
             • Anemia
             • Además de otras manifestaciones específicas
             de los órganos afectados.
MANIFESTACIONES
                MUSCULOESQUELETICAS
La mayoría de los individuos
 con SLE padece poliartritis
     intermitente, leve o                                      Es raro observar erosiones
discapacitante, caracterizada                                    en las radiografías y su
  por edema de los tejidos                                       presencia sugiere una
 blandos e hipersensibilidad                                    artropatía inflamatoria
articular, casi siempre de las                                  distinta del lupus como
 manos, muñecas y rodillas.                                        artritis reumatoide




                                 Sólo 10% de los pacientes
                                 manifiesta deformidades
                                 articulares (manos y pies).
Si el dolor persiste en una sola
                                               La prevalencia de necrosis isquémica de
 articulación como la rodilla, el hombro o
                                               hueso es mayor en el lupus eritematoso
      la cadera, se debe considerar la
                                              generalizado, sobre todo en los pacientes
      posibilidad de una necrosis ósea
                                                que reciben glucocorticoides por vía
isquémica, en especial si no conlleva otras
                                                             diseminada.
       manifestaciones de SLE activo.
MANIFESTACIONES CUTANEAS
      •La dermatitis por lupus se clasifica en lupus
      eritematoso discoide (discoid lupus erythematosus,
      DLE), eritema generalizado, lupus eritematoso cutáneo
      subagudo
      •Las lesiones discoides son circulares, con bordes
      eritematosos,     hiperpigmentados,     escamosos       y
      ligeramente elevados con centros atróficos y
      despigmentados donde existe destrucción permanente
      de los apéndices dérmicos
      •El tratamiento consiste en la aplicación local de
      glucocorticoides y la administración generalizada de
      antipalúdicos
      •El eritema más común del SLE es un exantema
      fotosensible un poco elevado, en ocasiones escamoso,
      en la cara (principalmente en las mejillas y la nariz, el
      eritema en mariposa), pabellones auriculares, mentón,
      región en V del cuello, tercio superior de la espalda y
      superficies extensoras de los brazos.
MANIFESTACIONES RENALES
                                       La biopsia renal es útil para
       La nefritis suele ser la
                                     planear el tratamiento actual y
  manifestación más grave del
                                   futuro. Los pacientes con un daño
   lupus, puesto que ésta y las
                                        glomerular proliferativo y
    infecciones constituyen las
                                        peligroso (ISN III y IV) casi
principales causas de mortalidad
                                    siempre presentan hematuria y
durante los primeros 10 años de
                                    proteinuria (>500 mg/24 h); casi
      evolución. La nefritis es
                                        50% desarrollan síndrome
 asintomática en casi todos los
                                     nefrótico y la mayoría padecen
        pacientes con lupus
                                              hipertensión.
MANIFESTACIONES DEL SISTEMA
    NERVIOSO CENTRAL
OBSTRUCCION VASCULAR
•En los pacientes con SLE aumenta la prevalencia de crisis de isquemia transitoria,
apoplejía e infarto del miocardio
•Es probable que los anticuerpos antifosfolípido se asocien a hipercoagulabilidad y
complicaciones trombóticas agudas, en tanto que la enfermedad crónica se
acompaña de ateroesclerosis acelerada. La isquemia cerebral es causada por
obstrucción focal (ya sea inflamatoria o por vasculitis) o por embolias provenientes
de una placa en la carótida o de vegetaciones fibrinosas en la endocarditis de
Libman-Sacks
• En el SLE, los infartos del miocardio suelen ser manifestaciones de una
ateroesclerosis acelerada
MANIFESTACIONES PULMONARES

La manifestación pulmonar más común de SLE es la pleuritis, con y
sin derrame pleural.

 • Esta manifestación, cuando es leve, responde al tratamiento con antiinflamatorios no
   esteroideos (nonsteroidal anti-inflammatory drugs, NSAID); en los casos más graves es
   necesario administrar un esquema breve a base de glucocorticoides

Las manifestaciones pulmonares potencialmente fatales incluyen
inflamación intersticial que ocasiona fibrosis, síndrome de pulmón
retráctil, hemorragia intraalveolar;
 • todas éstas probablemente requieren tratamiento inmunosupresor intensivo en las
   primeras etapas, así como asistencia médica de apoyo.
MANIFESTACIONES CARDIACAS
MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS

La manifestación hematológica más frecuente
del SLE es la anemia, por lo general de tipo
normocítico normocrómico, lo que refleja la
presencia de una enfermedad crónica. En
algunos casos la hemólisis comienza pronto y
es muy intensa, por lo que debe administrarse
una dosis alta de glucocorticoides, casi siempre
con resultado positivo.


                                          Si el recuento plaquetario es mayor de 40 000/
                                          ul y no hay hemorragia anormal no es
                                          necesario administrar tratamiento alguno. Sin
                                          embargo, para los primeros episodios de
                                          trombocitopenia o en los casos graves se
                                          administran dosis altas de glucocorticoides (p.
                                          ej., 1 mg/kg/día de prednisona
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES

                                     lo mismo que el dolor
    Náusea, a veces con vómito          abdominal difuso
           y diarrea, son           causado por peritonitis
      manifestaciones de una           autoinmunitaria o
      exacerbación del lupus         vasculitis intestinal, o
     eritematoso generalizado        ambos problemas a la
                                               vez


         Los incrementos en las
       concentraciones séricas de
    aminotransferasa de aspartato    La vasculitis intestinal
     (aspartate aminotransferase,   puede ser muy peligrosa;
      AST) y aminotransferasa de         algunas de sus
            alanina (alanine          complicaciones son
      aminotransferase, ALT) son    perforaciones, isquemia,
        comunes cuando el lupus
      eritematoso generalizado se
                                      hemorragia y sepsis
            encuentra activo
MANIFESTACIONES OCULARES




           Por el contrario, la vasculitis retiniana y la
           neuritis óptica son manifestaciones graves:
           pueden provocar ceguera en un lapso de días a
           semanas. Se recomienda administrar un
           tratamiento     enérgico     a     base    de
           inmunosupresores
ANÁLISIS DE LABORATORIO
• Los estudios de laboratorio ayudan a:
  – Establecer o descartar el diagnóstico
  – Vigilar la evolución de la enfermedad, en
    particular para prever que está ocurriendo una
    exacerbación o lesión orgánica
  – Para identificar algún efecto adverso del
    tratamiento.
• Los anticuerpos contra Sm también son
 específicos de SLE y ayudan al diagnóstico; sin
 embargo, no se correlacionan con la actividad
  de la enfermedad ni con las manifestaciones
  clínicas. Los anticuerpos contra fosfolípidos
    (aPL) no son específicos de lupus, pero su
     presencia constituye uno de los criterios
  utilizados para su clasificación e identifica a
   los pacientes con mayor riesgo de padecer
          obstrucción venosa o arterial,
            trombocitopenia y abortos
Existen dos pruebas aceptadas que miden diversos
anticuerpos (anticardiolipina y anticoagulante de
lupus):
1) ELISA para anticardiolipina (estandarizado
    internacionalmente con buen potencial de
    reproducción)
2) 2) un tiempo de protrombina activada sensible
    basado en fosfolípidos como el de la prueba del
    veneno diluido de víbora de Russell (Vipera russelli)
 La concentración alta de IgG anticardiolipina (>50 UI)
    indica un gran riesgo de padecer un episodio clínico
    de coagulación. La cantidad de aPL varía con el
    tiempo; por tanto, está justificado repetir las
    pruebas cuando aparecen manifestaciones clínicas
    de síndrome de anticuerpos antifosfolípido
Para establecer el diagnóstico de este síndrome, con o
    sin SLE, es necesario que exista coagulación o
    abortos repetidos y por lo menos dos pruebas
    positivas para aPL con diferencia mínima de 12
    semanas.
LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO: EL TRATAMIENTO

No existe curación para el SLE y las remisiones sostenidas completas
son muy raras. Por tanto, el médico debe concentrarse en reducir las
exacerbaciones agudas, para más tarde diseñar estrategias de
mantenimiento destinadas a suprimir los síntomas lo más posible y
evitar el daño orgánico.
 La elección terapéutica depende de:
1) si las manifestaciones de la enfermedad ponen en peligro la vida
    o pueden causar daño orgánico, lo que justifica un tratamiento
    enérgico
2) 2) si las manifestaciones son potencialmente reversibles
3) 3) el mejor método para prevenir las complicaciones del SLE y su
    tratamiento
En los pacientes con fatiga, dolor y autoanticuerpos de SLE pero
sin daño orgánico importante, el objetivo terapéutico principal
será suprimir los síntomas. Los medicamentos más utilizados son
los analgésicos y antipalúdicos.
Los NSAID son analgésicos/antiinflamatorios de utilidad, sobre
todo en caso de artritis/artralgias. Sin embargo, dos aspectos
principales en la actualidad indican precaución con el empleo de
los NSAID.
En primer lugar, los pacientes con lupus eritematoso generalizado
en comparación con la población general tienen mayor riesgo de
sufrir meningitis aséptica provocada por los NSAID, elevación de
las transaminasas séricas, hipertensión y disfunción renal
•La base del tratamiento de cualquier manifestación del SLE
potencialmente letal o que puede dañar un órgano, es la administración
generalizada de glucocorticoides (de 0.5 a 2 mg/kg/día por vía oral o 1
000 mg de succinato sódico de metilprednisolona por vía intravenosa
diariamente durante tres días seguido de 0.5 a 1 mg/kg/día de
prednisona o su equivalente).
•Citotóxicos/inmunosupresores que se añaden a los glucocorticoides son
recomendables para tratar el lupus eritematoso generalizado importante
• Si se utiliza ciclofosfamida, la dosis recomendada es de 500 a 750
mg/m2 por vía intravenosa, cada mes durante tres a seis meses
Embarazo y lupus
La actividad de la enfermedad se puede suprimir con
glucocorticoides por vía diseminada. Existe una enzima
placentaria llamada 11- -deshidrogenasa 2 que desactiva a los
glucocorticoides; es más eficaz para desactivar a la prednisona y
prednisolona que los glucocorticoides fluorados dexametasona y
betametasona. Por consiguiente, el lupus materno debe tratarse
con prednisona o prednisolona utilizando la menor dosis eficaz
durante el periodo más breve posible. Algunos de los efectos
adversos de los glucocorticoides (principalmente betametasona)
en el feto son bajo peso al nacer, anormalidades en el desarrollo
del sistema nervioso central (SNC)
•   Nombre:                S.L.G
•   Edad:                  39 años
•   Fecha de nacimiento:   20-12-1971
•   Sexo:                  Femenino
•   Raza:                  Mestiza
•   Estado civil:          Divorciada
•   Nivel Escolar:         Primaria Completa
•   Ocupación:             Ama de Casa
•   Tipo de sangre:        ARh +
Edema MI
 Dolor articular en MI
Dolor en región lumbar
• Paciente refiere que hace aproximadamente una semana y sin
  causa aparente presenta edema ¾ región pretibial, bilateral; con
  dolor articular de inicio esporádico matutino, el cual afecta
  articulaciones de la rodilla y tobillo de ambos MI, se exacerba
  durante el movimiento y cede en reposo, dificultando la
  deambulación.

• Cuadro se acompaña con dolor en región lumbar, intensidad
  5/10, tipo pulsátil, que se exacerba con el esfuerzo físico y alivia
  con el reposo.

• Hace 24 horas presenta cefalea occipital, intensidad 8/10, tipo
  opresivo, que se irradia a región frontal. Concomitantemente
  presenta fiebre de 40˚C, acompañada de escalofríos, malestar
  general. No se automedica y decide acudir a esta casa de salud.
Colelitiasis,
                              diagnosticada hace
                                  6 años, sin
       Trombosis venosa,         tratamiento
                                                    Hipertrigliceridemia,
       diagnosticada hace
                                                   no refiere hace cuanto
       1 año, tratada con
                                                         tiempo, sin
       Warfarina, 1 tableta
                                                        tratamiento
           5 mg/día.




                                                              Gastritis crónica, no
Neumonía hace 4                ANTECEDENTES                   refiere hace cuanto
    años                         CLINICOS                          tiempo. Sin
                                                                  tratamiento.
Antecedentes
                                Traumáticos     • No refiere
• Cesárea hace 1 año 6
                         • Luxación de
  meses                    antebrazo derecho,
• Aborto hace 5 meses      hace 7 años

      Antecedentes
                                                         Alérgicas
       Quirúrgicos
ANTECEDENTES
 PATOLOGICOS
                 No
  FAMILIARES   refiere
•   Alcohol:            No
•   Cigarrillos:        No
•   Drogas:             No
•   Sueño:              7 horas diarias
•   Micción:            6-7 veces al día
•   Defecación:         2 veces al día
•   Alimentación:       3 veces al día, dieta variada
•   Actividad física:   No refiere
•   Medicamentos:       Warfarina, 1 tableta
    5mg/día
• Menarquía:          14 años
• Ciclos menstruales: Regulares, duración 4 días aproximadamente
• Gestas: 3
       Partos: 1            Cesáreas: 1            Abortos: 1

     – P1: 40 semanas, sin complicaciones
     – C1: 39 semanas, sin complicaciones
     – A1: aborto espontaneo aproximadamente 2do trimestre de
       embarazo

•   FUM:                            12-10-2010
•   Inicio de Vida Sexal:           20 años
•   Parejas sexuales:               2
•   PapTest:                        Junio del 2010. Resultado normal
•   Mamografía:                     no refiere
• Paciente refiere habitar en casa
                 arrendada, con sus dos hijos. Su
Antecedentes     domicilio cuenta con todos los
    Socio-       servicios básicos como como agua,
                 luz, teléfono y alcantarillado. Refiere
 Económicos      poseer animales de corral (gallinas,
                 cerdos, conejos).
•Malestar general
       •Dolor lumbar
                                        Síntomas
       •Cefalea
                                        Generales
       •Fiebre
       •Escalofríos



                 Aparato                                    Cabeza y Oral
               Respiratorio                                    Cuello


                                                                            Ulceras Orales

Trombosis Venosa



                      Aparato Cardio-
                                                    Piel y Anexos
                         Vascular
                                                                         Eritema Malar
                                                                        Fotosensibilidad
Sistema
      •Dolor articular MI          Osteomioarticular
      → imposibilita la
      deambulación




           Sistema Nervioso                               Aparato Digestivo




                                                                        Gastritis Crónica
                                                                          Colelitiasis
Hipertrigliceridemia


                        Aparato
                       Endocrino                     Sistema
                                                   Genitourinario
                                                                          Poliuria
T.A
150/88             FC                FR         T°
mm Hg             82 x’             22 x’      39˚C
 (HT1)



   CONSTITUCIÓN
                    Peso: 71,5Kg
                    Talla: 1.55 m
                    IMC: 29.76 (Preobesidad)
• Lucida, orientada        LINFÁTICOS
  en tiempo, espacio                                        POSICIÓN
  y persona                               • Álgica
                       • No adenopatías   • Febril   • Decúbito dorsal
   CONCIENCIA                                          activo
                                            FACIE
CABEZA


  • Cráneo: Cabeza normocefálica, sin depresiones ni prominencias, sin presencia
    de cicatrices.
  • Cara: Fotosensibilidad, sobretodo a luz solar, a manera de lesiones
    eritematosas continuas cada una con un diámetro mayor a 3 cm, a nivel malar
  • Ojos: Simétricos con movilidad conservada, escleras blancas, cornea
    trasparente, iris de color negro. Pupilas isocóricas, fotosensibles, reflejo de
    acomodación normal.
  • Nariz: Simétrica, no se evidencian secreciones, permeable, no dolorosa, no se
    palpan depresiones ni abultamientos
  • Oídos: Pabellones auriculares de implantación normal, no presencia de
    lesiones, no secreciones. Conducto auditivo externo permeable.
  • Lengua saburral; presencia de múltiples ulceras orales

CUELLO

• Tiroides de tamaño y simetría normal. Movilidad conservada. Sin adenopatías.
TÓRAX

• Simétrico sin deformaciones, ni cicatrices, con respiración toracoabdominal, no
  utiliza músculos accesorios

APARATO RESPIRATORIO

• Palpación no hipersensibilidad, no frémito. Vibraciones vocales
  conservadas; elasticidad y expansibilidad conservadas.
• Auscultación: murmullo vesicular conservado, no se auscultan
  sibilancias, rales ni ruidos secos.

CARDIACO

• Inspección: no latidos visibles
• Palpación: no latidos
• Auscultación: R1 y R2 normofóneticos y rítmicos en los 6 focos, no se
  ausculta soplos ni ruidos agregados
ABDOMEN

• Abdomen ligeramente distendido, suave, depresible, RHA presentes y normofónicos.
  Presencia de cicatriz infraumbilical de 10 cm.

REGION LUMBAR

• Dolor a la digito presión y puño percusión ++/4

GENITOURINARIO

• Monte de Venus, con distribución de bello normal. Vulva y labios mayores no
  edematizados, sin cambios en la mucosa vaginal. Meato urinario permeable.

 EXTREMIDADES

• Edema en miembros inferiores ¾ pretibial, bilateral grado II (depresión 4mm y
  desaparición de fóvea a los 10 segundos). Articulación de rodilla en ambos MI inflamadas
  y calientes, sin presencia de eritema. El dolor articular presente en rodilla y tobillo
  dificulta la deambulación
• Extremidades superiores sin alteraciones. Movilidad y fuerza conservada.
• Sistema nervioso elemental:
                paciente orientado en tiempo,
                espacio y persona, con
  EXÁMEN        memoria a corto y largo plazo
                conservada, con pensamiento y
NEUROLÓGICO     percepción del medio normal

              • Glasgow: 15/15
ANALISIS            RESULTADOS   VALORES DE REFERENCIA

       LEUCOCITOS               6.50       4.80          10.80
       NEUTROFILOS              56.4       43.0           65.0
        LINFOCITOS              30.3       40.5           45.5
       MONOCITOS                8.2        5.5            11.7
       EOSINOFILOS              4.8        0.9            2.9
        BASOFILOS               0.3        0.2            1.0
RECUENTO DE GLOBULOS ROJOS      3.97       4.20           5.40

      HEMOGLOBINA               11.6       12.0           16.0
      HEMATOCRITO               34.2       37.0           47.0
VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO       86.1       81.0           99.0

   CONCENTRACIÓN MEDIA          29.2        27            32
    HEMOGLOBINA (MCH)
CONCENTRACIÓN CORPUSCULAR       33.9       32.0           36.0
    MEDIA HEMOGLOBINA
ANÁLISIS     RESULTADO   VALORES REFERENCIA
  TIEMPO DE
               101 seg      10.4       14.1
PROTROMBINA
    INR         >10.0       0.80       1.20

    TTP          60.7       23.4       36.2
ANALISIS         RESULTADOS

      COLOR            AMARILLO
     ASPECTO          LIG. TURBIO
     DENSIDAD            1.015
        pH                6
LEUCOCITOS EN ORINA    NEGATIVO
     NITRITOS          NEGATIVO
    PROTEINAS            150
 GLUCOSA EN ORINA      NORMAL
     CETONAS           NEGATIVO
  UROBILINOGENO         NORMAL
   BILIRRUBINAS        NEGATIVO
   HEMOGLOBINA            50
     HEMATIES             1-3
    CILINDROS          NEGATIVO
     HIALINO            2-3/C

     PIOCITOS           0-2/C

    BACTERIAS             +
QUIMICA SANGUINEA
  ANALISIS             RESULTADOS         VALORES DE REFERENCIA

ACIDO URICO                  5.2         3.40                       7.00




       ANALISIS          RESULTADOS      VALORES DE REFERENCIA

          GLUCOSA              81.1       70                      110
        CUANTITATIVA
           UREA                14.0       10                      50

         CREATININA            0.58      0.50                     1.40

          ALBUMINA                 2.0   3.5                      5.5
PERFIL LIPIDICO
 ANALISIS           RESULTADOS    VALORES DE REFERENCIA

COLESTEROL TOTAL          250    135                      200
    EN SUERO
 COLESTEROL HDL           32.1   35.00                    65.00

  TRIGLICERIDOS           586     44                      135

 COLESTEROL LDL           101     0                       130
ESPECIALES
 ANALISIS           RESULTADOS      VALORES DE REFERENCIA

VOLUMEN ORINA EN         5000
    24 HORAS
PROTEINURIA DE 24        7857    HASTA 150
     HORAS
INMUNOFLORESCENCIA
   ANALISIS                      RESULTADOS              VALORES DE REFERENCIA       ANALISIS

    ANTICUERPOS                    POSITIVO 1/130                                      ANTICUERPOS
   ANTINECLEARES                                                                      ANTINECLEARES
POSITIVO: SE CONSIDERA ANA POSITIVO LOS TITULOS IGUAL O SUPERIOR A 1/40          POSITIVO: SE CONSIDERA
                                                                                 ANA POSITIVO LOS TITULOS
                                                                                 IGUAL O SUPERIOR A 1/40
NEGATIVO: SE CONSIDERA ANA NEGATIVA LOS TITULOS MENORES A 1/40                   NEGATIVO: SE CONSIDERA
                                                                                 ANA NEGATIVA LOS TITULOS
                                                                                 MENORES A 1/40
SINDROME RENAL

• Fiebre
• Escalofrio
• Puño-percusión ++/4
• Hipertención Arterial
• Malestar general
• Hipertrigliceridemia
• Edema Pretibial
SUBJETIVO          OBJETIVO
Dolor articular    Edema región pretibial
Cefalea            HTA
Escalofrio

Malestar general   fiebre de 40˚C
                   Hipertrigliceridemia
                   Preobesidad
                   Ulceras Orales
                   Eritema Malar
                   Eosinofilia
≤ 30 DIAS AGUDA
Edema ¾ región pretibial, bilateral de aproximadamente 1 sem de evolucion;
con dolor articular de inicio esporádico matutino, el cual afecta articulaciones de
la rodilla y tobillo de ambos MI, se exacerba durante el movimiento y cede en
reposo, dificultando la deambulación.

Fiebre de 40˚C, acompañada de escalofríos, malestar general.
Dolor articular de inicio esporádico matutino,   dolor en región lumbar
el cual afecta articulaciones de la rodilla y
tobillo de ambos MI, se exacerba durante el
movimiento y cede en reposo, dificultando la
deambulación.
Colelitiasis,
                              diagnosticada hace
                                  6 años, sin
       Trombosis venosa,         tratamiento
                                                    Hipertrigliceridemia,
       diagnosticada hace
                                                   no refiere hace cuanto
       1 año, tratada con
                                                         tiempo, sin
       Warfarina, 1 tableta
                                                        tratamiento
           5 mg/día.




                                                              Gastritis crónica, no
Neumonía hace 4                ANTECEDENTES                   refiere hace cuanto
    años                         CLINICOS                          tiempo. Sin
                                                                  tratamiento.
GLOMERULONEFRITIS
 RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (GNRP)
• La etiopatogenia es desconocida.
• Muchas de ellas se desarrollan en el curso de
  enfermedades sistémicas (lupus eritematoso,
  artritis reumatoide), ; otras veces, se desarrollan
  en el curso de infecciones (endocarditis, abscesos),
  tumores (linfoma, carcinoma) o administración de
  fármacos (alopurinol, rifampicina, penicilamina,
  hidralazina).
• Puede aparecer como forma evolutiva de cualquier
  tipo de GN primaria o secundaria.
• La clasificación de GNRP se basa en
  hallazgos inmunológicos en la biopsia renal.
  En todos los tipos, la característica común es
  la proliferación extracapilar, es decir, de las
  células de la cápsula de Bowman, con
  formación de semilunas primero celulares y
  más tarde fibrosadas, y evolución a la
  esclerosis glomerular.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES)
• Enfermedad autoinmune sistémica y
  órganoespecifica de etiología desconocida,
  que afecta predominantemente a las
  mujeres en edad fértil (15 – 40 años).

• El compromiso renal del LES constituye
  hasta en un 90 % de los casos.
• las personas con LES padecen dolor articular y algunas
  desarrollan artritis. Las articulaciones comúnmente
  afectadas son los dedos de la mano, las manos, las
  muñecas y las rodillas.

• Síntomas presentes en nuestra paciente:
    Fiebre sin ninguna causa
    Malestar general, inquietud, Úlceras bucales
    Sensibilidad a la luz solar
    Erupción cutánea, en forma de "mariposa" en las mejillas y
     el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de
     las personas con LES. La erupción empeora con la luz solar
     y también puede ser generalizada.
    Hematuria
NEFRITIS LUPICA (NL)
• Compromiso renal del Lupus Eritematoso
  Sistémico (LES), constituye uno de los más
  importantes factores que determinan la
  evolución y pronostico del paciente
  (morbimortalidad) y que según el grado de
  compromiso renal puede llegar a la perdida
  completa de la función renal en el curso de
  unas semanas o algunos años.
• La prevalencia del compromiso renal en LES
  varía entre 29% y 65% en diferentes series1, y
  en nuestro medio es del 52,5%13, 14.
• Igualmente, la prevalencia de NL difiere según
  los grupos de edad y el curso de la
  enfermedad, siendo más frecuente en adultos
  jóvenes (39%) y más rara en mayores de 50
  años (22%)15.
• El diagnostico de Nefritis Lúpica es clínico-laboratorial, y la determinación
  de clase y actividad y/o cronicidad, y por ende del pronóstico se basa en
  hallazgos histológicos. Las indicaciones para la biopsia renal en NL
  incluyen:
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) - JULIO BORJAS

  • 1. LUPUS Eritematoso Sistémico Mi 3 – dRA. Alvarez
  • 2. Definicion Enfermedad autoinmunitaria en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios. Las interacciones entre los genes de susceptibilidad y factores ambientales dan por resultado respuestas inmunitarias anormales.
  • 3. Tales respuestas incluyen: 1) activación de 2) disminución la inmunidad de los umbrales innata (células 3) linfocitos T de activación dendríticas) CD4+ y CD8+ 4) disminución de las células por DNA de con de la tolerancia que CpG, DNA en mecanismos de de células intervienen en complejos regulación e apoptósicas y la inmunidad inmunitarios y inhibición de complejos adaptativa RNA en ineficaces inmunitarios. (linfocitos T y B autoantígenos antigenoespecí de ficos); RNA/proteína;
  • 5. PATOLOGÍA La biopsia de la piel enferma revela depósitos de Ig en la unión dermoepidérmica, lesión de los queratinocitos basales e inflamación con predominio de linfocitos T en la unión dermoepidérmica, alrededor de los vasos y de los apéndices dérmicos. La piel sana a la inspección macroscópica también presenta depósitos de Ig en la unión dermoepidérmica.
  • 6. En las biopsias renales, el patrón de la lesión es importante para el diagnóstico y para seleccionar el tratamiento ideal. En la mayor parte de los estudios clínicos publicados sobre la nefritis lúpica se ha utilizado la clasificación de la nefritis lúpica establecida por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Sin embargo, la International Society of Nephrology (ISN) y la Renal Pathology Society (RPS) han publicado una nueva clasificación similar que probablemente reemplazará a la de la OMS
  • 7. Una ventaja de la clasificación Todos los sistemas de de ISN/RPS es la adición del clasificación se enfocan a la vocablo "a" para activo y "c" enfermedad glomerular, si para los cambios crónicos, lo bien la presencia de que brinda al médico enfermedad de los información respecto a la intersticios tubulares y de los reversibilidad potencial de la vasos es importante para los enfermedad desenlaces clínicos. En general, la enfermedad de clases III y IV, lo mismo que la de clase V acompañada de enfermedad de No es recomendable el clase III o IV, habrán de tratarse tratamiento de la nefritis mediante inmunosupresión lúpica en sujetos con intensiva de ser posible ya que hay un riesgo elevado de nefropatía en enfermedad de clase I o II o etapa terminal (end-stage renal que presentan cambios disease, ESRD) si los pacientes no se irreversibles difusos. atienden o se tratan de manera inadecuada
  • 8. CLASIFICACIÓN DE LA NEFRITIS LÚPICA (INTERNATIONAL SOCIETY OF NEPHROLOGY Y RENAL PATHOLOGY SOCIETY) Clase I: nefritis lúpica con afección mínima del mesangio • Glomérulos normales en el examen con microscopio de luz, pero depósitos inmunitarios en el mesangio en el examen con inmunofluorescencia Clase II: nefritis lúpica con proliferación del mesangio • Hipercelularidad únicamente del mesangio de cualquier grado o expansión de la matriz del mesangio en el examen con microscopio de luz, con depósitos inmunitarios en el mesangio. Algunos depósitos subepiteliales o subendoteliales aislados son visibles mediante inmunofluorescencia o con el examen con microscopio electrónico, pero no en el examen con microscopio de luz.
  • 9. Clase III: nefritis lúpica focal • Glomerulonefritis focal, segmentaria o global endocapilar o extracapilar, activa o inactiva, que afecta <50% de todos los glomérulos, típicamente con depósitos inmunitarios circunscritos en el subendotelio, con o sin alteraciones del mesangio Clase III(A): lesiones activas, nefritis lúpica proliferativa focal Clase III(A/C): lesiones activas y crónicas, proliferación focal y nefritis lúpica esclerosante Clase III(C): lesiones inactivas crónicas con cicatrices glomerulares, nefritis lúpica esclerosante circunscrita
  • 10. Segmentario se define como una lesión glomerular que afecta menos de la mitad del penacho glomerular. Clase IV: nefritis lúpica difusa nefritis lúpica segmentaria difusa (IV-S) cuando 50% de los glomérulos afectados tienen lesiones segmentarias Glomerulonefritis endocapilar o extracapilar activa o inactiva, Esta clase incluye casos con depósitos difusa, segmentaria o global, que difusos en asa de alambre pero con afecta 50% de todos los glomérulos, típicamente con proliferación glomerular escasa o nula. depósitos inmunitarios difusos en el subendotelio, con o sin alteraciones en el mesangio. nefritis lúpica difusa global (IV-G) cuando 50% de los glomérulos afectados tienen lesiones globales
  • 11. Clase IV-S (A): lesiones activas, Clase IV-G (A): lesiones activas, nefritis lúpica proliferativa nefritis lúpica proliferativa segmentaria difusa global difusa Clase IV-S (A/C): lesiones Clase IV-G (A/C): lesiones activas y crónicas, nefritis activas y crónicas, nefritis lúpica proliferativa y lúpica proliferativa global esclerosante segmentaria difusa y esclerosante difusa Clase IV-S (C): lesiones Clase IV-G (C): lesiones inactivas crónicas con crónicas inactivas con cicatrices, nefritis lúpica cicatrices, nefritis lúpica esclerosante segmentaria esclerosante global difusa
  • 12. Clase V: nefritis lúpica membranosa • Depósitos inmunitarios subepiteliales globales o segmentarios o sus secuelas morfológicas en el examen microscópico de luz o en el examen de inmunofluorescencia o con microscopio electrónico, con o sin alteraciones en el mesangio. La nefritis lúpica clase V puede presentarse en combinación con clase III o IV, en cuyo caso ambas se diagnosticarán. La nefritis lúpica clase V mostrará esclerosis avanzada. Clase VI: nefritis lúpica esclerótica avanzada • 90% de glomérulos globalmente esclerosados sin actividad residual
  • 13. CRITERIOS PARA CLASIFICAR EL DIAGNÓSTICO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Eritema discoide Eritema malar Placas circulares eritematosas en Eritema fijo, plano o en relieve con descamación queratósica relieve, sobre las adherente y tapones foliculares; en eminencias malares ocasiones conlleva cicatrices atróficas Artritis Fotosensibilidad Úlceras bucales Artritis no erosiva de dos o La exposición a la luz Comprende las úlceras más articulaciones ultravioleta provoca un bucales y nasofaríngeas que periféricas con eritema observa el médico hipersensibilidad, edema o derrame
  • 14. Serositis Trastornos renales Pleuritis o pericarditis demostradas por medio Proteinuria >0.5 g/día o de ECG o frote o signos 3+, o cilindros celulares de derrame Trastornos hematológicos Anemia hemolítica o Trastornos neurológicos leucopenia (<4 000/l) o Convulsiones o psicosis linfopenia (<1 500/l) o sin más causas trombocitopenia (<100 000/l) en ausencia de fármacos agresores
  • 15. Anticuerpos antinucleares Concentración anormal Trastornos inmunitarios de ANA por inmunofluorescencia o Anti-dsDNA, anti-Sm o un análisis similar en antifosfolípidos cualquier momento en ausencia de fármacos que inducen la formación de ANA
  • 16. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de SLE se basa en las manifestaciones clínicas características y los autoanticuerpos
  • 18. INTERPRETACIÓN DEL CUADRO CLÍNICO Al establecer el diagnóstico de SLE es importante valorar su gravedad y reversibilidad potencial, además de calcular las posibles consecuencias de las diversas acciones terapéuticas.
  • 19. MANIFESTACIONES DISEMINADAS Al principio el SLE suele dañar uno o varios órganos o sistemas, pero con el tiempo aparecen más manifestaciones Para cuando aparecen las manifestaciones clínicas, ya existe la mayor parte de los autoanticuerpos característicos de cada persona
  • 20. MANIFESTACIONES DISEMINADAS DEL SLE Y PREVALENCIA DURANTE SU EVOLUCIÓN Manifestaciones Prevalencia, % Diseminadas: fatiga, malestar general, fiebre, anorexia, pérdida de 95 peso Musculoesqueléticas 95 Artralgias y mialgias 95 Poliartritis no erosiva 60 Deformidades de las manos 10 Miopatía y miositis 25-5 Necrosis isquémica de hueso 15 Cutáneas 80 Fotosensibilidad 70
  • 21.
  • 22. La mayoría de los pacientes En algunos casos El lupus experimenta La mayor parte se trata de una eritematoso exacerbaciones del tiempo enfermedad generalizado que se alternan manifiestan diseminada grave puede ser con periodos de síntomas que requiere la remisión relativa; desde muy leve no obstante, es generalizados administración hasta muy raro que remita como fatiga, de grave y completa y mialgias y glucocorticoides fulminante. permanentemente artralgias. y que se (falta de síntomas acompaña de: sin tratamiento). •Fiebre •Postración • Pérdida de peso • Anemia • Además de otras manifestaciones específicas de los órganos afectados.
  • 23. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS La mayoría de los individuos con SLE padece poliartritis intermitente, leve o Es raro observar erosiones discapacitante, caracterizada en las radiografías y su por edema de los tejidos presencia sugiere una blandos e hipersensibilidad artropatía inflamatoria articular, casi siempre de las distinta del lupus como manos, muñecas y rodillas. artritis reumatoide Sólo 10% de los pacientes manifiesta deformidades articulares (manos y pies).
  • 24. Si el dolor persiste en una sola La prevalencia de necrosis isquémica de articulación como la rodilla, el hombro o hueso es mayor en el lupus eritematoso la cadera, se debe considerar la generalizado, sobre todo en los pacientes posibilidad de una necrosis ósea que reciben glucocorticoides por vía isquémica, en especial si no conlleva otras diseminada. manifestaciones de SLE activo.
  • 25. MANIFESTACIONES CUTANEAS •La dermatitis por lupus se clasifica en lupus eritematoso discoide (discoid lupus erythematosus, DLE), eritema generalizado, lupus eritematoso cutáneo subagudo •Las lesiones discoides son circulares, con bordes eritematosos, hiperpigmentados, escamosos y ligeramente elevados con centros atróficos y despigmentados donde existe destrucción permanente de los apéndices dérmicos •El tratamiento consiste en la aplicación local de glucocorticoides y la administración generalizada de antipalúdicos •El eritema más común del SLE es un exantema fotosensible un poco elevado, en ocasiones escamoso, en la cara (principalmente en las mejillas y la nariz, el eritema en mariposa), pabellones auriculares, mentón, región en V del cuello, tercio superior de la espalda y superficies extensoras de los brazos.
  • 26. MANIFESTACIONES RENALES La biopsia renal es útil para La nefritis suele ser la planear el tratamiento actual y manifestación más grave del futuro. Los pacientes con un daño lupus, puesto que ésta y las glomerular proliferativo y infecciones constituyen las peligroso (ISN III y IV) casi principales causas de mortalidad siempre presentan hematuria y durante los primeros 10 años de proteinuria (>500 mg/24 h); casi evolución. La nefritis es 50% desarrollan síndrome asintomática en casi todos los nefrótico y la mayoría padecen pacientes con lupus hipertensión.
  • 27. MANIFESTACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
  • 28. OBSTRUCCION VASCULAR •En los pacientes con SLE aumenta la prevalencia de crisis de isquemia transitoria, apoplejía e infarto del miocardio •Es probable que los anticuerpos antifosfolípido se asocien a hipercoagulabilidad y complicaciones trombóticas agudas, en tanto que la enfermedad crónica se acompaña de ateroesclerosis acelerada. La isquemia cerebral es causada por obstrucción focal (ya sea inflamatoria o por vasculitis) o por embolias provenientes de una placa en la carótida o de vegetaciones fibrinosas en la endocarditis de Libman-Sacks • En el SLE, los infartos del miocardio suelen ser manifestaciones de una ateroesclerosis acelerada
  • 29. MANIFESTACIONES PULMONARES La manifestación pulmonar más común de SLE es la pleuritis, con y sin derrame pleural. • Esta manifestación, cuando es leve, responde al tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos (nonsteroidal anti-inflammatory drugs, NSAID); en los casos más graves es necesario administrar un esquema breve a base de glucocorticoides Las manifestaciones pulmonares potencialmente fatales incluyen inflamación intersticial que ocasiona fibrosis, síndrome de pulmón retráctil, hemorragia intraalveolar; • todas éstas probablemente requieren tratamiento inmunosupresor intensivo en las primeras etapas, así como asistencia médica de apoyo.
  • 31. MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS La manifestación hematológica más frecuente del SLE es la anemia, por lo general de tipo normocítico normocrómico, lo que refleja la presencia de una enfermedad crónica. En algunos casos la hemólisis comienza pronto y es muy intensa, por lo que debe administrarse una dosis alta de glucocorticoides, casi siempre con resultado positivo. Si el recuento plaquetario es mayor de 40 000/ ul y no hay hemorragia anormal no es necesario administrar tratamiento alguno. Sin embargo, para los primeros episodios de trombocitopenia o en los casos graves se administran dosis altas de glucocorticoides (p. ej., 1 mg/kg/día de prednisona
  • 32. MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES lo mismo que el dolor Náusea, a veces con vómito abdominal difuso y diarrea, son causado por peritonitis manifestaciones de una autoinmunitaria o exacerbación del lupus vasculitis intestinal, o eritematoso generalizado ambos problemas a la vez Los incrementos en las concentraciones séricas de aminotransferasa de aspartato La vasculitis intestinal (aspartate aminotransferase, puede ser muy peligrosa; AST) y aminotransferasa de algunas de sus alanina (alanine complicaciones son aminotransferase, ALT) son perforaciones, isquemia, comunes cuando el lupus eritematoso generalizado se hemorragia y sepsis encuentra activo
  • 33. MANIFESTACIONES OCULARES Por el contrario, la vasculitis retiniana y la neuritis óptica son manifestaciones graves: pueden provocar ceguera en un lapso de días a semanas. Se recomienda administrar un tratamiento enérgico a base de inmunosupresores
  • 34.
  • 35. ANÁLISIS DE LABORATORIO • Los estudios de laboratorio ayudan a: – Establecer o descartar el diagnóstico – Vigilar la evolución de la enfermedad, en particular para prever que está ocurriendo una exacerbación o lesión orgánica – Para identificar algún efecto adverso del tratamiento.
  • 36. • Los anticuerpos contra Sm también son específicos de SLE y ayudan al diagnóstico; sin embargo, no se correlacionan con la actividad de la enfermedad ni con las manifestaciones clínicas. Los anticuerpos contra fosfolípidos (aPL) no son específicos de lupus, pero su presencia constituye uno de los criterios utilizados para su clasificación e identifica a los pacientes con mayor riesgo de padecer obstrucción venosa o arterial, trombocitopenia y abortos
  • 37. Existen dos pruebas aceptadas que miden diversos anticuerpos (anticardiolipina y anticoagulante de lupus): 1) ELISA para anticardiolipina (estandarizado internacionalmente con buen potencial de reproducción) 2) 2) un tiempo de protrombina activada sensible basado en fosfolípidos como el de la prueba del veneno diluido de víbora de Russell (Vipera russelli) La concentración alta de IgG anticardiolipina (>50 UI) indica un gran riesgo de padecer un episodio clínico de coagulación. La cantidad de aPL varía con el tiempo; por tanto, está justificado repetir las pruebas cuando aparecen manifestaciones clínicas de síndrome de anticuerpos antifosfolípido Para establecer el diagnóstico de este síndrome, con o sin SLE, es necesario que exista coagulación o abortos repetidos y por lo menos dos pruebas positivas para aPL con diferencia mínima de 12 semanas.
  • 38.
  • 39. LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO: EL TRATAMIENTO No existe curación para el SLE y las remisiones sostenidas completas son muy raras. Por tanto, el médico debe concentrarse en reducir las exacerbaciones agudas, para más tarde diseñar estrategias de mantenimiento destinadas a suprimir los síntomas lo más posible y evitar el daño orgánico. La elección terapéutica depende de: 1) si las manifestaciones de la enfermedad ponen en peligro la vida o pueden causar daño orgánico, lo que justifica un tratamiento enérgico 2) 2) si las manifestaciones son potencialmente reversibles 3) 3) el mejor método para prevenir las complicaciones del SLE y su tratamiento
  • 40. En los pacientes con fatiga, dolor y autoanticuerpos de SLE pero sin daño orgánico importante, el objetivo terapéutico principal será suprimir los síntomas. Los medicamentos más utilizados son los analgésicos y antipalúdicos. Los NSAID son analgésicos/antiinflamatorios de utilidad, sobre todo en caso de artritis/artralgias. Sin embargo, dos aspectos principales en la actualidad indican precaución con el empleo de los NSAID. En primer lugar, los pacientes con lupus eritematoso generalizado en comparación con la población general tienen mayor riesgo de sufrir meningitis aséptica provocada por los NSAID, elevación de las transaminasas séricas, hipertensión y disfunción renal
  • 41. •La base del tratamiento de cualquier manifestación del SLE potencialmente letal o que puede dañar un órgano, es la administración generalizada de glucocorticoides (de 0.5 a 2 mg/kg/día por vía oral o 1 000 mg de succinato sódico de metilprednisolona por vía intravenosa diariamente durante tres días seguido de 0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona o su equivalente). •Citotóxicos/inmunosupresores que se añaden a los glucocorticoides son recomendables para tratar el lupus eritematoso generalizado importante • Si se utiliza ciclofosfamida, la dosis recomendada es de 500 a 750 mg/m2 por vía intravenosa, cada mes durante tres a seis meses
  • 42. Embarazo y lupus La actividad de la enfermedad se puede suprimir con glucocorticoides por vía diseminada. Existe una enzima placentaria llamada 11- -deshidrogenasa 2 que desactiva a los glucocorticoides; es más eficaz para desactivar a la prednisona y prednisolona que los glucocorticoides fluorados dexametasona y betametasona. Por consiguiente, el lupus materno debe tratarse con prednisona o prednisolona utilizando la menor dosis eficaz durante el periodo más breve posible. Algunos de los efectos adversos de los glucocorticoides (principalmente betametasona) en el feto son bajo peso al nacer, anormalidades en el desarrollo del sistema nervioso central (SNC)
  • 43.
  • 44.
  • 45.
  • 46.
  • 47.
  • 48.
  • 49.
  • 50.
  • 51.
  • 52.
  • 53.
  • 54. Nombre: S.L.G • Edad: 39 años • Fecha de nacimiento: 20-12-1971 • Sexo: Femenino • Raza: Mestiza • Estado civil: Divorciada • Nivel Escolar: Primaria Completa • Ocupación: Ama de Casa • Tipo de sangre: ARh +
  • 55. Edema MI Dolor articular en MI Dolor en región lumbar
  • 56. • Paciente refiere que hace aproximadamente una semana y sin causa aparente presenta edema ¾ región pretibial, bilateral; con dolor articular de inicio esporádico matutino, el cual afecta articulaciones de la rodilla y tobillo de ambos MI, se exacerba durante el movimiento y cede en reposo, dificultando la deambulación. • Cuadro se acompaña con dolor en región lumbar, intensidad 5/10, tipo pulsátil, que se exacerba con el esfuerzo físico y alivia con el reposo. • Hace 24 horas presenta cefalea occipital, intensidad 8/10, tipo opresivo, que se irradia a región frontal. Concomitantemente presenta fiebre de 40˚C, acompañada de escalofríos, malestar general. No se automedica y decide acudir a esta casa de salud.
  • 57. Colelitiasis, diagnosticada hace 6 años, sin Trombosis venosa, tratamiento Hipertrigliceridemia, diagnosticada hace no refiere hace cuanto 1 año, tratada con tiempo, sin Warfarina, 1 tableta tratamiento 5 mg/día. Gastritis crónica, no Neumonía hace 4 ANTECEDENTES refiere hace cuanto años CLINICOS tiempo. Sin tratamiento.
  • 58. Antecedentes Traumáticos • No refiere • Cesárea hace 1 año 6 • Luxación de meses antebrazo derecho, • Aborto hace 5 meses hace 7 años Antecedentes Alérgicas Quirúrgicos
  • 59. ANTECEDENTES PATOLOGICOS No FAMILIARES refiere
  • 60. Alcohol: No • Cigarrillos: No • Drogas: No • Sueño: 7 horas diarias • Micción: 6-7 veces al día • Defecación: 2 veces al día • Alimentación: 3 veces al día, dieta variada • Actividad física: No refiere • Medicamentos: Warfarina, 1 tableta 5mg/día
  • 61. • Menarquía: 14 años • Ciclos menstruales: Regulares, duración 4 días aproximadamente • Gestas: 3 Partos: 1 Cesáreas: 1 Abortos: 1 – P1: 40 semanas, sin complicaciones – C1: 39 semanas, sin complicaciones – A1: aborto espontaneo aproximadamente 2do trimestre de embarazo • FUM: 12-10-2010 • Inicio de Vida Sexal: 20 años • Parejas sexuales: 2 • PapTest: Junio del 2010. Resultado normal • Mamografía: no refiere
  • 62. • Paciente refiere habitar en casa arrendada, con sus dos hijos. Su Antecedentes domicilio cuenta con todos los Socio- servicios básicos como como agua, luz, teléfono y alcantarillado. Refiere Económicos poseer animales de corral (gallinas, cerdos, conejos).
  • 63. •Malestar general •Dolor lumbar Síntomas •Cefalea Generales •Fiebre •Escalofríos Aparato Cabeza y Oral Respiratorio Cuello Ulceras Orales Trombosis Venosa Aparato Cardio- Piel y Anexos Vascular Eritema Malar Fotosensibilidad
  • 64. Sistema •Dolor articular MI Osteomioarticular → imposibilita la deambulación Sistema Nervioso Aparato Digestivo Gastritis Crónica Colelitiasis Hipertrigliceridemia Aparato Endocrino Sistema Genitourinario Poliuria
  • 65.
  • 66. T.A 150/88 FC FR T° mm Hg 82 x’ 22 x’ 39˚C (HT1) CONSTITUCIÓN Peso: 71,5Kg Talla: 1.55 m IMC: 29.76 (Preobesidad)
  • 67. • Lucida, orientada LINFÁTICOS en tiempo, espacio POSICIÓN y persona • Álgica • No adenopatías • Febril • Decúbito dorsal CONCIENCIA activo FACIE
  • 68. CABEZA • Cráneo: Cabeza normocefálica, sin depresiones ni prominencias, sin presencia de cicatrices. • Cara: Fotosensibilidad, sobretodo a luz solar, a manera de lesiones eritematosas continuas cada una con un diámetro mayor a 3 cm, a nivel malar • Ojos: Simétricos con movilidad conservada, escleras blancas, cornea trasparente, iris de color negro. Pupilas isocóricas, fotosensibles, reflejo de acomodación normal. • Nariz: Simétrica, no se evidencian secreciones, permeable, no dolorosa, no se palpan depresiones ni abultamientos • Oídos: Pabellones auriculares de implantación normal, no presencia de lesiones, no secreciones. Conducto auditivo externo permeable. • Lengua saburral; presencia de múltiples ulceras orales CUELLO • Tiroides de tamaño y simetría normal. Movilidad conservada. Sin adenopatías.
  • 69. TÓRAX • Simétrico sin deformaciones, ni cicatrices, con respiración toracoabdominal, no utiliza músculos accesorios APARATO RESPIRATORIO • Palpación no hipersensibilidad, no frémito. Vibraciones vocales conservadas; elasticidad y expansibilidad conservadas. • Auscultación: murmullo vesicular conservado, no se auscultan sibilancias, rales ni ruidos secos. CARDIACO • Inspección: no latidos visibles • Palpación: no latidos • Auscultación: R1 y R2 normofóneticos y rítmicos en los 6 focos, no se ausculta soplos ni ruidos agregados
  • 70. ABDOMEN • Abdomen ligeramente distendido, suave, depresible, RHA presentes y normofónicos. Presencia de cicatriz infraumbilical de 10 cm. REGION LUMBAR • Dolor a la digito presión y puño percusión ++/4 GENITOURINARIO • Monte de Venus, con distribución de bello normal. Vulva y labios mayores no edematizados, sin cambios en la mucosa vaginal. Meato urinario permeable. EXTREMIDADES • Edema en miembros inferiores ¾ pretibial, bilateral grado II (depresión 4mm y desaparición de fóvea a los 10 segundos). Articulación de rodilla en ambos MI inflamadas y calientes, sin presencia de eritema. El dolor articular presente en rodilla y tobillo dificulta la deambulación • Extremidades superiores sin alteraciones. Movilidad y fuerza conservada.
  • 71. • Sistema nervioso elemental: paciente orientado en tiempo, espacio y persona, con EXÁMEN memoria a corto y largo plazo conservada, con pensamiento y NEUROLÓGICO percepción del medio normal • Glasgow: 15/15
  • 72.
  • 73. ANALISIS RESULTADOS VALORES DE REFERENCIA LEUCOCITOS 6.50 4.80 10.80 NEUTROFILOS 56.4 43.0 65.0 LINFOCITOS 30.3 40.5 45.5 MONOCITOS 8.2 5.5 11.7 EOSINOFILOS 4.8 0.9 2.9 BASOFILOS 0.3 0.2 1.0 RECUENTO DE GLOBULOS ROJOS 3.97 4.20 5.40 HEMOGLOBINA 11.6 12.0 16.0 HEMATOCRITO 34.2 37.0 47.0 VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO 86.1 81.0 99.0 CONCENTRACIÓN MEDIA 29.2 27 32 HEMOGLOBINA (MCH) CONCENTRACIÓN CORPUSCULAR 33.9 32.0 36.0 MEDIA HEMOGLOBINA
  • 74. ANÁLISIS RESULTADO VALORES REFERENCIA TIEMPO DE 101 seg 10.4 14.1 PROTROMBINA INR >10.0 0.80 1.20 TTP 60.7 23.4 36.2
  • 75. ANALISIS RESULTADOS COLOR AMARILLO ASPECTO LIG. TURBIO DENSIDAD 1.015 pH 6 LEUCOCITOS EN ORINA NEGATIVO NITRITOS NEGATIVO PROTEINAS 150 GLUCOSA EN ORINA NORMAL CETONAS NEGATIVO UROBILINOGENO NORMAL BILIRRUBINAS NEGATIVO HEMOGLOBINA 50 HEMATIES 1-3 CILINDROS NEGATIVO HIALINO 2-3/C PIOCITOS 0-2/C BACTERIAS +
  • 76. QUIMICA SANGUINEA ANALISIS RESULTADOS VALORES DE REFERENCIA ACIDO URICO 5.2 3.40 7.00 ANALISIS RESULTADOS VALORES DE REFERENCIA GLUCOSA 81.1 70 110 CUANTITATIVA UREA 14.0 10 50 CREATININA 0.58 0.50 1.40 ALBUMINA 2.0 3.5 5.5
  • 77. PERFIL LIPIDICO ANALISIS RESULTADOS VALORES DE REFERENCIA COLESTEROL TOTAL 250 135 200 EN SUERO COLESTEROL HDL 32.1 35.00 65.00 TRIGLICERIDOS 586 44 135 COLESTEROL LDL 101 0 130
  • 78. ESPECIALES ANALISIS RESULTADOS VALORES DE REFERENCIA VOLUMEN ORINA EN 5000 24 HORAS PROTEINURIA DE 24 7857 HASTA 150 HORAS
  • 79. INMUNOFLORESCENCIA ANALISIS RESULTADOS VALORES DE REFERENCIA ANALISIS ANTICUERPOS POSITIVO 1/130 ANTICUERPOS ANTINECLEARES ANTINECLEARES POSITIVO: SE CONSIDERA ANA POSITIVO LOS TITULOS IGUAL O SUPERIOR A 1/40 POSITIVO: SE CONSIDERA ANA POSITIVO LOS TITULOS IGUAL O SUPERIOR A 1/40 NEGATIVO: SE CONSIDERA ANA NEGATIVA LOS TITULOS MENORES A 1/40 NEGATIVO: SE CONSIDERA ANA NEGATIVA LOS TITULOS MENORES A 1/40
  • 80.
  • 81. SINDROME RENAL • Fiebre • Escalofrio • Puño-percusión ++/4 • Hipertención Arterial • Malestar general • Hipertrigliceridemia • Edema Pretibial
  • 82. SUBJETIVO OBJETIVO Dolor articular Edema región pretibial Cefalea HTA Escalofrio Malestar general fiebre de 40˚C Hipertrigliceridemia Preobesidad Ulceras Orales Eritema Malar Eosinofilia
  • 83. ≤ 30 DIAS AGUDA
  • 84. Edema ¾ región pretibial, bilateral de aproximadamente 1 sem de evolucion; con dolor articular de inicio esporádico matutino, el cual afecta articulaciones de la rodilla y tobillo de ambos MI, se exacerba durante el movimiento y cede en reposo, dificultando la deambulación. Fiebre de 40˚C, acompañada de escalofríos, malestar general.
  • 85. Dolor articular de inicio esporádico matutino, dolor en región lumbar el cual afecta articulaciones de la rodilla y tobillo de ambos MI, se exacerba durante el movimiento y cede en reposo, dificultando la deambulación.
  • 86. Colelitiasis, diagnosticada hace 6 años, sin Trombosis venosa, tratamiento Hipertrigliceridemia, diagnosticada hace no refiere hace cuanto 1 año, tratada con tiempo, sin Warfarina, 1 tableta tratamiento 5 mg/día. Gastritis crónica, no Neumonía hace 4 ANTECEDENTES refiere hace cuanto años CLINICOS tiempo. Sin tratamiento.
  • 87.
  • 88. GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (GNRP) • La etiopatogenia es desconocida. • Muchas de ellas se desarrollan en el curso de enfermedades sistémicas (lupus eritematoso, artritis reumatoide), ; otras veces, se desarrollan en el curso de infecciones (endocarditis, abscesos), tumores (linfoma, carcinoma) o administración de fármacos (alopurinol, rifampicina, penicilamina, hidralazina). • Puede aparecer como forma evolutiva de cualquier tipo de GN primaria o secundaria.
  • 89. • La clasificación de GNRP se basa en hallazgos inmunológicos en la biopsia renal. En todos los tipos, la característica común es la proliferación extracapilar, es decir, de las células de la cápsula de Bowman, con formación de semilunas primero celulares y más tarde fibrosadas, y evolución a la esclerosis glomerular.
  • 90. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (LES) • Enfermedad autoinmune sistémica y órganoespecifica de etiología desconocida, que afecta predominantemente a las mujeres en edad fértil (15 – 40 años). • El compromiso renal del LES constituye hasta en un 90 % de los casos.
  • 91. • las personas con LES padecen dolor articular y algunas desarrollan artritis. Las articulaciones comúnmente afectadas son los dedos de la mano, las manos, las muñecas y las rodillas. • Síntomas presentes en nuestra paciente:  Fiebre sin ninguna causa  Malestar general, inquietud, Úlceras bucales  Sensibilidad a la luz solar  Erupción cutánea, en forma de "mariposa" en las mejillas y el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupción empeora con la luz solar y también puede ser generalizada.  Hematuria
  • 92.
  • 93. NEFRITIS LUPICA (NL) • Compromiso renal del Lupus Eritematoso Sistémico (LES), constituye uno de los más importantes factores que determinan la evolución y pronostico del paciente (morbimortalidad) y que según el grado de compromiso renal puede llegar a la perdida completa de la función renal en el curso de unas semanas o algunos años.
  • 94. • La prevalencia del compromiso renal en LES varía entre 29% y 65% en diferentes series1, y en nuestro medio es del 52,5%13, 14. • Igualmente, la prevalencia de NL difiere según los grupos de edad y el curso de la enfermedad, siendo más frecuente en adultos jóvenes (39%) y más rara en mayores de 50 años (22%)15.
  • 95. • El diagnostico de Nefritis Lúpica es clínico-laboratorial, y la determinación de clase y actividad y/o cronicidad, y por ende del pronóstico se basa en hallazgos histológicos. Las indicaciones para la biopsia renal en NL incluyen: