1. REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
PROGRAMA NACIONAL DE FORMACIÓN DE MÉDICOS INTEGRALES COMUNITARIOS
DEPARTAMIENTO DE PEDIATRIA
HOSPITAL SOR JUANA INÉS DE LA CRUZ
IPG:
-Eliana Nuñez
-Luz Mary Paternina.
-Mario sánchez.
TUTOR:
Dra. Lolimar Toro
Médico Pediatra y Nefrólogo
6. FUNCIONES:
1. Eliminación de productos de desecho
del metabolismo nitrogenado.
2. Regulación del equilibrio hidroelectrolítico
3. Regulación del equilibrio ácido-base.
4. Función hormonal.
7. EPIDEMIOLOGÍA
El 80% del síndrome nefrótico es de etiología primaria, siendo más frecuente
en edades de 2-8 años.
Puerto Rico
Venezuela ocupa el quinto
lugar con necesidad de
transplantes de riñon en la
población pediatrica debido a
insuficiencia renal crónica
secundaria a síndrome
nefrótico.
En cuanto al síndrome nefrítico se
observa que en Países desarrollados
la Faringoamigdalitis es la causa
mas frecuente. Prevalece en edades
de 2-12 años, más común en
varones.
8. SINDROME NEFRITICO
Proceso inflamatorio agudo que afecta
predominantemente a los glomerulos ,
de patogenia inmunologica, inducido
por infecciones bacterianas virus , o
como reaccion de enfermedados
sistemicas.
Hematuria
Oliguria
Proteinuria
Edemas
9. FISIOPATOLOGÍA
Síndrome nefrítico
Inmunocomplejos
IgG -C3
Vía clásica:
Ag-Ac
Vía alterna:
Polisacáridos y
endotoxinas
Anafilotoxinas
Mac
Neut
Permeabilidad vascularIl-1, Il-6
Edema, disminución del FG, hipervolemia,
Hipertensión, hiperazoemia, depuración de proteina baja
Hematuria, disminución de la actividad de las hormonas.
10. Clasificación del Síndrome nefrítico
1. Síndrome Nefrítico con complemento C3 bajo 1. Síndrome Nefrítico con complemento C3 normal
A. De origen renal:
A1. Glomerulonefritis intra o postinfecciosa: Bacteriana:
Estreptococo B hemolítico grupo A, neumococo,
meningococo, Haemophyllus influenzae, enterococo,
Salmonella typhi, Treponema pallidum, etc.
Viral: coxsakie, sarampión, varicela, enterovirus, parotiditis,
hepatitis B, citomegalovirus, etc.
Rickettsia
Parásitos: toxoplasmosis, paludismo.
A2. Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I y II
B. De origen sistémico
Lupus eritematoso sistémico.
Endocarditis bacteriana.
Shuntnefritis.
A. De origen renal:
Enfermedad de Berger.
Nefritis familiar.
B. De origen sistémico:
Púrpura de SchoenleinHenoch.
Poliarteritis nodosa y otras
vasculitis.
Síndrome de Goodpasture.
Infecciones crónicas.
11. 1. Anamnesis detallada.
2. Examen físico:
Peso, talla (percentilar).
Signos vitales: FC, FR, TA.
Edemas.
Presencia de catarro de vías aéreas superiores, anginas, piodermitis,
otras infecciones, etc.
Detectar signos de insuficiencia cardíaca: taquicardia, ritmo de galope,
hepatomegalia, ingurgitación yugular, disnea, crepitantes y
subcrepitantes, ortopnea.
Trastornos neurológicos: cefalea, alteraciones del sensorio, signos de
foco, edema de papila, trastornos visuales, convulsiones (signos de
encefalopatía hipertensiva).
DIAGNÓSTICO
Síndrome nefrítico
NO OLVIDAR realizar, fondo de ojo en todo paciente con trastornos del sensorio,
fotofobia, vómitos.
12. 3. Exámenes complementarios
· Radiografía de tórax
· Sedimento de orina
· Hemograma
· Urea y creatinina
· Ionograma
· ASLO
· Exudado de fauces
· Urocultivo
· C3 y C4
· Ecografía renal y de vías urinarias.
14. TRATAMIENTO
Síndrome nefrítico
Tratamiento control médico estricto.
Médidas generales: Reposo
Control diario del peso
Control de la TA
Dieta: Hiposódica, hipoprotéica e hipercalórica
Restricción de líquidos
Medidas farmacológicas:
-Penicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 d.
-Penicilina benzatínica 600.000-1200000 U.
-Diuréticos de ASA: Furosemida 5-10 mg/kg/día
-Antihipertensivos Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/día. Sublingual si la tensión
no desciende a las 48 horas posterior a la administración de furosemida.
-Manejo en UCI Vasodilatadores Nitruprusiato de sodio Bloqueadores alfa
y beta: labetalol
-Diálisis peritoneal o hemodiálisis por hiperpotasemia
16. SINDROME NEFRÓTICO
Ocurre como consecuencia de varias enfermedades.
Las cuales pueden ser glomerulopatías primarias o
bien enfermedades de carácter general.
Sus principales manifestaciones son:
1- Proteinuria masiva. (+ 3,5g)
2- Hipoalbuminemia. (- 3g/dL)
3- Edema generalizado.
4- Hiperlipidemia y lipiduria.
18. MBG
Activación de
NK-kb
Mac
Y
Proteínas del
Complemento
Acumulación
de fibrina y
plaquetas
Endotelina 1, MCP 1, RANTES
Mo
Fe2+ + H2O2 --> Fe3+ + OH- + HO
Plaq
Angiotensina II
FB
-Proliferación epitelial capsular
-Proliferación mesangial
-Atrofia tubular
-Fibrosis intersticial
-Incremento de apotosis
-Falla renal
19.
20. DIAGNÓSTICO
Síndrome nefrótico
EXAMEN FÍSICO
Signos vitales
Balance hídrico
Peso
Edema, presencia de anemia y posible
deshidratación. adenopatías, ingurgitación
yugular derrame pleural o pericárdico,
adenopatías axilares, soplos, signos de
consolidación pulmonar. Ascitis, megalias,
dolor (peritonitis bacteriana espontánea),
edema escrotal o de labios mayores,
hipospadias, criptorquidia.Presencia de
púrpura o petequias (Henoch Schoenlein,
Leucemia), signos de inminencia de ruptura
cutánea, erisipela. presencia o no de signos
meníngeos, respuesta pupilar, signos de
hipertensión endocraneana (Trombosis del
seno sagital)
21. Hemograma: hemoglobina,
La velocidad de
sedimentación puede estar
alterada por la
hipoalbuminemia y la
hiperlipidemia. Se debe
valorar también el recuento
plaquetario.
Parcial de orina: hematuria.
cilindruria, células del
epitelio renal, eritrocitos y
leucocitos, alteraciones del
pH A veces es frecuente
observar cuerpos redondos
u ovales.
Electrolitos:
hipocalcemia, pérdidas
de vitamina D por el
riñón.
Lípidos:
hipertrigliceridemia
hipercolesterolemia.
Ecografía Doppler abdominal:
trombosis de vena o arteria
renales, porta y cava; valorar
tamaño, relación corticomedular
y presencia o no de ectasias
pielocaliciales.
22.
23. Síndrome nefrótico:
Estos pacientes presentan
básicamente tres
complicaciones:
1. Infecciones
• Sepsis bacteriana
• Peritonitis espontánea
2. Trombosis vascular
3. Insuficiencia renal
Aguda o crónica.
COMPLICACIONES
26. TRATAMIENTO
Síndrome Nefrótico
Reposo
Medidas generales: Dieta hiposódica
Restricción moderada de líquidos
Diuréticos: Furosemida 1 mg/kg/día.
Seroalbúmina al 20% 1 gr/Kg/i.v. lenta durante 4-6 horas
Corticoterapia: Prednisona 60 mg/m2/día en dosis única o
divididas equivalente a 2 mg/Kg/día. Dosis max 80 mg por v.o
en 4 semanas (I.V). Prednisona 40 mg/m2/días alternos x 4
semanas disminuir gradualmente hasta completar las 8
semanas más.
En niños con corticodependencia: ciclofosfamida 2-3mg/Kg/día
por 8-12 semanas.
ciclosporina 4-5mg/Kg/día asociado a la prednisona x 1-2 años.
27.
28. INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL:
Síndrome nefrótico
1. Neonatos y lactantes menores de 1 año con síndrome nefrótico.
2. Pacientes mayores de 8 años para descartar anomalía renal de base que
pueda ser severa.
3. Pacientes con recaídas frecuentes.
4. Pacientes con nefritis crónica asociada dada por (hipertensión, azohemia,
hipocomplementemia, hematuria macroscópica y cilindros eritrocitarios) para
definir pronóstico y estrategia de manejo.
5. Pacientes corticoresistentes.
6. Corticointolerantes con HTA, hematuria persistente.
7. Pacientes con hipocomplementemia (membra- noproliferativa), hipertensión
persistente (glomeruloesclerosis segmentaria y focal y
membranoproliferativa).
8. Insuficiencia renal en un 65% pueden ser glomeruloesclerosis segmentaria y
focal.
9. Proteinuria no selectiva (membranoproliferativa 65% y proliferación mesangial
30 a 50%).
10. Corticodependientes ya que el 50% en nuestro medio tienen
glomeruloesclerosis segmentaria y focal o proliferación mesangial
Los riesgos más frecuentes de la biopsia incluyen hematoma retrocapsular y
hematuria macroscópica la cual mejora en las siguientes 24 a 48 horas.
Notes de l'éditeur
En esta gráfica explicamos la génesis de la hipertensión intraglomerular en la enfermedad de Fabry o ante otra noxa inespecífica. En la enfermedad de Fabry hay acumulación intralisosomal de material lipídico, lo cual produce aumento de tamaño de las células glomerulares y muerte celular, ante lo cual las células restantes se hipertrofian y aumentan su metabolismo para mantener la TFG. En respuesta al aumento del metabolismo se dilata la arteriola aferente, aumentando el FSR y por ende, el FS glomerular, con la subsecuente hipertensión glomerular. De esta forma, la HTG causa muerte de células tubulares y disrupción con separación de las mismas, llevando a proteinuria. Este fenómeno es potenciado por la angitensina II al provocar vasoconstricción de la arteriola eferente y, de esta forma, incrementando la HTG
Los efectos de la proteinuria derivan del efecto sobre la reabsorción tubular obligada por el aumento de la fracción de filtración, así como del tipo de proteínas que se filtran. Una de estas, son las proteínas del complemento, las cuales pueden lisar células epiteliales por medio de su activación, produciendo inflamación persistente, con liberación de citoquinas tales como endotelina 1, proteína 1 quimioatrayente de los monocitos (MCP-1) y RANTES, con subsecuente infiltrado monicítico y macrofágico con liberación de sus gránulos; así mismo, hay extravasación de fibrina y acumulación de derivados tóxicos de la plaquetas como PAF, y factor de crecimiento transformante derivado de las plaquetas. A su vez la pérdida de transferrina lleva a la producción de radicales libres derivados del hierro. Otro efecto de la angiotensina II es la activación de la apoptosis por intermedio de la vía NFKB. Esta secuencia de eventos inflamatorios lleva a proliferción de fibroblastos, provocando proliferación epitelial capsular, proliferación mesangial, atrofia tubular, fibrosis intersticial, incremento de apoptosis y, finalmente, falla renal.
