2. La piel y el tracto gastrointestinal son
dos aparatos en estrecha relación.
Existen numerosas enfermedades que
afectan
primariamente
al
sistema
digestivo
y
que
durante
su
evolución,
presentan
diversas
manifestaciones cutáneas, las que pueden
ser la clave diagnóstica del proceso
gastrointestinal subyacente.

3. Enfermedad Inflamatoria
Intestinal (EII)
 Manifestaciones extraintestinales: 25-
36%
 Colitis ulcerosa (CU): 9-19%
 Enfermedad de Crohn (EC): 9-23%

4. Enfermedad Inflamatoria
Intestinal
 Enfermedades cutáneas específicas:
 Existe un compromiso directo de la piel o
mucosas por la enfermedad.
 Ocurren entre 22 y 75% de los casos.
 Enfermedades cutáneas inespecíficas o
reactivas:
 Lesiones cutáneas sin contigüidad con el
tracto gastrointestinal.

5. Manifestaciones cutáneas de
la EII
 Asociaciones Misceláneas:

Enfermedades cutáneas específicas:






Fisuras
Fístulas
EC oral
EC metastásica
Enfermedades cutáneas inespecíficas o
reactivas:









Eritema nodoso
Pioderma gangrenoso
Aftas orales
Eritema nodoso
Síndrome de Sweet
Erupción vesículo-pustulosa
Pioestomatitis y Piodermitis
vegetante
Vasculits necrotizante
Poliarteritis nodosa




Epidermolisis bulosa adquirida
Vitiligo
Psoriasis
Amiloidosis secundaria
Síndrome de bypass intestinal
 Manifestaciones cutáneas
secundarias a complicaciones de la
enfermedad:

Secundarias a malabsorción:








Acrodermattis enteropática (zinc);
Escorbuto (vitamina C);
Púrpura (vitamina C y K);
Pelagra (niacina);
Estomatitis , glositis y queilitis angular
(vitamina B)
Eccema inespecífico y xerosis (ácidos
grasos esenciales.
AlteracioneS pelo y uñas (proteínas).
Manifestaciones cutáneas secundarias
a tratamiento:


Erupciones por drogas
Dermatitis periostomal

6. Fisuras y Fístulas
 Manifestación cutánea más frecuente.
 Observado principalmente en la EC.
 El área más frecuentemente comprometida es
la perineal (50-60%).
 También se puede afectar la piel periostomal
y la pared abdominal.

7. Enfermedad de Crohn Oral
 Afecta al 0.5% de los pacientes con EC.
 Se presenta como ulceraciones lineales,
lesiones inflamatorias induradas, mucosa de
aspecto
empedrado,
y
lesiones
pseudopolipoides o nodulares en la mucosa oral.
 Pueden preceder a la afección intestinal.

8. Enfermedad de Crohn metastásica
 Complicación muy infrecuente.
 Se caracteriza por la presencia de granulomas
estériles en piel, a distancia de las lesiones
intestinales.
 Lesiones
cutáneas
muy
polimorfas:
pápulas, nódulos, placas eritematosas, lesiones
ulceradas similares al pioderma gangrenoso.

10. Enfermedad de Crohn
metastásica
 Con mayor frecuencia en las extremidades,
pliegues y genitales externos.
 En la edad pediátrica el compromiso genital es
más frecuente que en la adultez.
 Presentándose fundamentalmente como edema
de pene, escroto o perivulvar.

11. Aftas Orales
 Las aftas orales se presentan en 8% de los
pacientes con CU y 6% de aquellos con EC.
 Se trata de úlceras dolorosas, no sangrantes,
de fondo blanquecino y halo eritematoso.

12. Pioderma Gangrenoso (PG)
 Se presentan en 0.5-20% de los enfermos con
EC.
 En 5% de los pacientes con CU.
 Existen varias patologías asociadas a PG, siendo
la CU el trastorno más frecuente.
 Clásicamente
el
cuadro
comienza
con
pápulopústulas, que rápidamente se transforman
en úlceras de borde eritemato-violáceo que se
extienden periféricamente y en sacabocado.
 Casi siempre compromete las piernas o las
cercanías de las ostomías.

13. Pioderma Gangrenoso

14. Pioderma Gangrenoso
 Existen 4 sub-tipos descritos de PG:
 Ulcerativo
 Pustular
 Buloso
 Vegetante
 El
PG
periostomal
es
una
variante
recientemente reconocida que afecta a
pacientes con EII y a los sometidos a cirugía
abdominal
(ileostomía,
colostomía)
por
neoplasias.

15. Síndrome de Sweet (SS)
 El SS o dermatosis
neutrofílica aguda
febril.
 Las zonas más
comprometidas son
cabeza, cuello y
extremidades
superiores.
 Las lesiones pueden
ser precipitadas por
estímulos
traumáticos.

16. SDR de Sweet
 4 subtipos:
 Clásico o idiopático
 Parainflamatorio
 Paraneoplásico
 Asociado a embarazo
 En forma extracutánea puede afectarse también el
tracto gastrointestinal, huesos, sistema nervioso
central, hígado, riñones, ojos y pulmones.

17.  Los pacientes presentan un pródromo con
fiebre baja o faringitis, 1-3 semanas antes de
que se inicie el cuadro.
 Aparición abrupta de nódulos eritematosos
sensibles y grandes placas de márgenes
irregulares, de aspecto pseudovesiculoso, que
curan sin cicatriz.

18. SDR de Sweet

19. Erupciones VesículoPustulares
 Se han descrito en





pacientes con CU (1- 6%).
La erupción puede ser
localizada o generalizada
Compromete piel o
mucosas.
Se caracteriza por la
aparición de pústulas sobre
placas eritematosas o
sobre piel sana, que en
ocasiones derivan hacia
lesiones ulcerosas o
necróticas.
Evolución similar a la del
PG, se considera una forma
menor o abortiva de esta
enfermedad.
Se han descrito
erupciones vesículopustulosas que evolucionan a
PG.

20. Otras Manifestaciones
Dermatológicas
 Eritema nodoso (EN)
 Es una paniculitis septal sin vasculitis.
 La frecuencia de EN en EII es de 2-4%
(más alta en CU que en EC).
 En pacientes con enfermedad activa, la
incidencia es mayor de 20%.

21. Eritema Nodoso
 Clínicamente se
presenta como
nódulos dolorosos en
la cara anterior de
las piernas y que
curan sin cicatriz.
 Pueden presentarse
en localizaciones
atípicas o con una
evolución más crónica
y rebelde.

22. Vasculitis
 Las vasculitis cutáneas son en general
manifestaciones raras de EII.
 Vasculitis necrotizante principalmente en
pacientes con CU.
 Poliarteritis nodosa cutánea benigna en
pacientes con EC.
 Aparecen en períodos de reagudización de la
enfermedad digestiva, aunque pueden ser
cuadros crónicos.

23. Vasculitis

24. SDR de Malabsorción
 Los desórdenes de malabsorción en pacientes con EII
se presentan en especial cuando existe compromiso del
íleo.
 Pueden manifestarse como cuadros de “acrodermatitis
enteropática-like” (alopecia, placas psoriasiformes en
codos, rodillas y glúteos.

25. SDR Malabsorción
 Lesiones vesículo-ampollares a nivel
perioral, causados por déficit de zinc.
 Pelagra (lesiones eritematodescamativas en
áreas fotoexpuestas que curan con
hiperpigmentación) por déficit de niacina y/o
triptofano.

26. Dermatitis Carencial

27. Otras alteraciones
 Estomatitis
 Eccema
 Hiperpigmentación
cutánea
 Lesiones purpúricas
 Alteraciones del pelo
y uñas.
 Psoriasis en pacientes
con EII.
 Frecuencia de 9.6%
en EC.

28. Síndrome de Bypass
Intestinal
 Se presenta en el postoperatorio de pacientes
obesos sometidos a cirugía de bypass
intestinal, pacientes sometidos a cirugía
Billroth II y en pacientes con EII.
 Consiste en un sobrecrecimiento bacteriano en
un asa intestinal que se asocia con un síndrome
de dermatitis-artritis.

29. Síndrome de Bypass Intestinal
 Se caracteriza por un
pródromo con
fiebre, calofríos, mialgias
y decaimiento.
 Pápulas
pequeñas, dolorosas e
induradas además de
pústulas estériles.
 Tronco alto y
extremidades superiores
(en especial sobre el área
del deltoides).

30. Manifestaciones mucocutáneas
de la enfermedad celíaca
 Tipo Manifestación
 Asociadas a estados
Dermatitis herpetiforme
Alopecia areata
Urticaria crónica
Vasculitis cutánea
Dermatosis lineal por IgA
Eritema elevatum diutinium
Síndrome de Sjögren
Lupus eritematoso
sistémico
 Tiroiditis autoinmune
 Diabetes mellitus tipo I
 Hierro








Mediadas
inmunológicamente:
deficitarios:
 Alopecia, prurito, aftas,
estomatitis
angular, glositis, coiloniq
uia, etc.
 Zinc
 Alopecia
 Ac. Fólico o Vitamina B12
 Estomatitis
angular, glositis, aftas, p
igmentación, etc.

31. Dermatitis Herpetiforme
(DH)
 La DH es el trastorno inmunológico más
característicamente asociado a EC.
 Se caracteriza por placas urticariales y
vesículas.
 Codos, glúteos y rodillas.
 Intensamente pruriginosa.

32. Dermatitis Herpetiforme

33. Dermatitis Herpetiforme
 El 1% de los pacientes celíacos tienen DH.
 20% de los pacientes con DH sufren de EC.
 80% restante sufre cambios endoscópicos o
histológicos compatibles o sugerentes de EC
en el yeyuno.
 Las dos enfermedades
distintas
fases
del
inmunológico.
correspondan a
mismo
proceso

35. Infección por virus B de la
hepatitis (VHB)
 Las manifestaciones cutáneas de la Hepatitis B
son causadas por la respuesta inmune que se
genera contra la infección.
 Si los títulos de anticuerpos circulantes son
elevados, puede presentarse casos de
vasculitis, los que a nivel cutáneo se
manifiestan con púrpura palpable o nódulos
purpúricos, especialmente en extremidades
inferiores, que luego se diseminan de manera
centrípeta

36. Dermatitis Purpúrica

37. Infección por virus B de la
hepatitis (VHB)
 La crioglobulinemia es otra enfermedad
mediada por inmunocomplejos que se asocia a
VHB.
 Sus síntomas incluyen
fiebre, decaimiento, artritis, glomerulonefritis
, púrpura palpable y fenómeno de Raynaud.

38. Infección por virus B de la
hepatitis (VHB)
 Dos de cada 500 casos de infección por VHB
desarrolla poliarteritis nodosa, y la mitad de
los pacientes con poliarteritis nodosa son
positivos a HBsAg.
 Las lesiones cutáneas afectan a sólo el 10-15%
de los casos.
 Nódulos, livedo, urticaria y úlceras.

39. Infección por virus B de la
hepatitis (VHB)
 Dentro de las erupciones cutáneas no
vasculíticas asociadas a VHB:
 Eritema multiforme.
 Pioderma gangrenoso
 Eritema nodoso.
 Urticaria.
 Liquen plano.

40. Eritema Multiforme

41. El síndrome de GianottiCrosti o acrodermatitis
papular infantil
 Descrita por primera
vez en relación al
VHB.
 Actualmente se ha
asociado a otros
agentes virales.
 Afecta
principalmente a
niños de entre 2-6

42. El síndrome de Gianotti-Crosti
o acrodermatitis papular
infantil
 Pápulas y nódulos
eritematosos
asintomáticos.
 Cara y extremidades, que
se expanden luego por el
tronco.
 Su curso es benigno, se
resuelve en 3 semanas.

43. Infección por virus
hepatitis C (VHC)
 Casi una tercera parte de pacientes presentan
alguna manifestación de tipo dermatológico.
 Existen 3 patologías cutáneas específicas en
las que está probada o confirmada esta
asociación:
 Crioglobulinemia.
 Porfiria cutánea tardía.
 Liquen plano.

44. Crioglobulinemia Mixta (CM)
 Existen 3 tipos de crioglobulinemias:
 La
tipo I es una proliferación monoclonal de
linfocitos B y se observa en pacientes con
enfermedades de células plasmáticas (p.e. mieloma
múltiple).
 Los tipos II y III se denominan crioglobulinemias
mixtas y son las asociadas a VHC.
 Entre 33-50% de los pacientes con VHC posee
crioglobulinas circulantes.
 Actualmente se estima que aproximadamente 80%
de los casos de CM son debidas a infección por VHC.

45. Crioglobulinemia Mixta (CM)
 Es una vasculitis sistémica de manifestaciones
clínicas variables.
 Las manifestaciones cutáneas se expresan en
60-100%.
 Principalmente púrpura palpable, livedo
reticularis, acrocianosis, bulas hemorrágicas,
placas urticariformes y ulceraciones.
 La tríada clásica de púrpura palpable,
artralgias y debilidad.
 Episodios de riesgo vital por compromiso de
órganos vitales como riñón, cerebro, ect.

46. Porfiria Cutánea Tarda
(PCT)
 Alteración de la vía de síntesis del grupo Hem.
 Puede ser una enfermedad adquirida
(esporádica o tipo I) o una enfermedad
heredada de forma autosómica dominante
(familiar o tipo II).
 Un tercio de los pacientes presentan
hepatomegalia y algunos pacientes pueden
desarrollar cirrosis.

47. Porfiria Cutánea Tarda
(PCT)
 Es una enfermedad ampollar subepidérmica
fotoexacerbada.
 Las uroporfirinas circulantes reaccionan con la
radiación ultravioleta generando radicales
libres y derivados, que causan vesiculación a
nivel de la dermis papilar.

48. Porfiria Cutánea Tarda
(PCT)
 Gran fragilidad cutánea ante traumas
menores, hiperpigmentación e hipertricosis
facial.
 Clínicamente
se
desarrollan
en
áreas
fotoexpuestas, ampollas y bulas que curan con
formación de quistes de millium.
 Pueden
aparecer
también
lesiones
esclerodermiformes, alopecia cicatricial y
orinas oscuras.

49. Porfiria Cutánea Tarda
(PCT)
 Se desarrolla usualmente en personas de la edad media
que presenten o estén expuestos a factores de riesgo
para la enfermedad como enfermedades hepáticas:
 VHC, hepatitis B, enfermedad hepática alcohólica,
diabetes mellitus, insuficiencia renal crónica,
sarcoidosis, agentes ambientales y ocupacionales
hepatotóxicos
(hidrocarbonos
aromáticos
policlorados), medicamentos y otras sustancias
(etanol, estrógenos, hexaclorobenceno, fenoles
clorados, hierro, cloroquina) y VIH

50. Liquen Plano (LP)
 Se ha asociado a diversos desórdenes




gastrointestinales como hepatitis B y C, EII y
cirrosis biliar primaria.
Clínicamente se presentan pápulas planas,
poligonales y violáceas, pruriginosas.
Aparecen en forma simétrica
En muñecas y superficies flexoras.
Puede afectar mucosas y cuero cabelludo.

51. Insuficiencia hepática
Cambios Vasculares:
 Arañas vasculares.
 Se presentan en cara, tronco alto y zona distal de las
extremidades superiores.
 Afecta rara vez las mucosas, abdomen o extremidades
inferiores.
 También se pueden presentar en alcohólicos sin
enfermedad hepática, y en hasta 10% de la población
normal.
 Están formadas por una arteriola central rodeado por
arteriolas eferentes de distribución radial

52. Insuficiencia hepática
Cambios Vasculares:
 palmar o palma hepática.


Eritema localizado en las eminencias tenar
y especialmente en la hipotenar o eritema
caliente de toda la superficie palmar.
Se observa también en el embarazo
tirotoxicosis y en otras enfermedades
crónicEl eritema as.

53. Insuficiencia hepática
Cambios Vasculares:
 La visibilidad de venas periumbilicales en la
pared abdominal es otro hallazgo observado
en pacientes cirróticos.
 Venas colaterales que se hacen aparentes
por hipertensión portal

54. Alteraciones ungueales
 Uñas de Terry.

Se observan en 80% de los pacientes con
cirrosis.

55. Alteraciones ungueales
 La coloración roja de la lúnula.
 Puede presentarse en pacientes con cirrosis
hepática, en casos de insuficiencia cardíaca
congestiva y envenenamiento por monóxido
de carbono.

56. Alteraciones ungueales
 La “lunula azure” o decoloración azul de la
lúnula.
 Se presenta en casos de degeneración
hepatolenticular (enfermedad de Wilson).

57. Alteraciones ungueales
 Las “uñas en vidrio de reloj”
 Pueden observarse en 10-15% de los pacientes con
cirrosis.

58. Alteraciones ungueales
 La coiloniquia (“uñas en cuchara”).
 Pacientes con hemocromatosis y en pacientes con
enfermedad hepática crónica

59. Ictericia
Corresponde a la coloración amarillentaverdosa de piel y mucosas por depósito de
bilirrubina y sus metabolitos en los tejidos,
secundaria a hiperbilirrubinemia.

60. Hipermelanosis o
Hiperpigmentación
 Se presenta en pacientes con cirrosis de larga
data o con hemocromatosis.
 También es posible observar una pigmentación
similar al cloasma o melasma, localizada en área
perioral y periorbital, que se ha denominado
“cloasma hepático”.

61. Manifestaciones cutáneas
asociadas a enfermedades
pancreáticas

62.  Muchas enfermedades pancreáticas se han
asociado a una variedad de paniculitis
característica,
denominada
paniculitis
pancreática o enzimática.
 Este tipo de paniculitis aparecen en 2-3% de
los pacientes con enfermedades del páncreas.
 Especialmente en casos de pancreatitis aguda
y crónica
 También en carcinoma pancreático.

63. Paniculitis
 Clínicamente se manifiesta como nódulos
subcutáneos eritematosos, que posteriormente
se ulceran y exudan un material aceitoso de
color café como resultado de una necrosis por
liquefacción de los adipocitos.
 Afecta con mayor frecuencia las partes
distales de las extremidades inferiores

64. Paniculitis
 Etiológicamente se ha propuesto que las
enzimas
pancreáticas,
en
especial
la
lipasa, escapa desde el páncreas al torrente
sanguíneo.
 Causando una paniculitis enzimática. Sin
embargo, no sería el único agente causal, ya
que existen pacientes con este tipo de
paniculitis que presentan niveles séricos de
enzimas pancreáticas en rangos normales.

65. Pancreatitis Aguda
 La pancreatitis aguda puede presentar signos
cutáneos:
 Equimosis periumbilical (signo de Turner)
 Equimosis en los flancos (signo de Cullen)
 Ambos signos de extravasación de fluido
peritoneal en la piel.

66. Algunos
Síndromes

67. Síndrome de Gardner o
Poliposis adenomatosa
familia
 caracterizado por
la tríada clásica:
 Quistes cutáneos
 Tumores
desmoides
 Pólipos
intestinales

68. Síndrome de CronkhiteCanada
 Alopecia difusa, rápidamente progresiva,
 Hiperpigmentación cutánea
 Alteraciones ungueales
 Poliposis GI

69. Enfermedad de Cowden o
Hamartomatosis múltiples
 Los hallazgos cutáneos generalmente son la primera
evidencia de la enfermedad.
 Los papilomas o fibromas de las mucosas son
patognomónicos y se presentan en 83% de los
pacientes.
 Otros signos distintivos de este síndrome son
triquilemomas múltiples (centrofaciales y
periorificiales) y los fibromas de Cowden (pápulas o
nódulos blancos, firmes en cara, cuero cabelludo y
manos).
 Otros signos menos característicos son queratosis
acrales (63%) y queratosis palmoplantar.

70. Síndrome de Muir-Torre
 Múltiples tumores
sebáceos con o sin
queratoacantomas.
 En combinación con
neoplasias
viscerales de bajo
grado, en su
mayoría del tracto
GI.

71.  Las lesiones cutáneas en NEM I son variadas:
 Angiofibromas faciales, colagenomas,
lipomas, hipopigmentación y pápulas
gingivales.
 Eritema necrolítico migratorio (13%).

72.  El síndrome NEM IIA:
 Carcinoma medular de tiroides
 Feocromocitoma
 Adenomas o hiperplasia benigna de la
glándula paratiroides.
 A nivel cutáneo se describe el desarrollo de
lesiones pruriginosas simétricas y
bilaterales en la zona escapular.

73. Síndrome de PeutzJeghers:
 Pigmentación mucocutánea
 Poliposis intestinal
 Mayor riesgo de neoplasias GI.

74. Síndrome de RuvalcabaMyhre-Smith
 Pólipos hamartomatosos en colon que
aparentemente no sufren transformación
maligna.
 A nivel cutáneo se observan máculas
lentiginosas en pene y vulva.

75.  Acrocordon o Fibromas blandos:
 Desde hace años se plantea la probable
asociación entre la presencia de múltiples
fibromas blandos en piel y la existencia de
pólipos GI

76. Enfermedad de Rendu-OslerWeber o Telangiectasia
hemorrágica hereditaria
(THH):
 Telangectasias en piel y
mucosas, malformaciones arteriovenosas y
aneurismas en diversos sistemas.

77. Síndrome Blue Rubber Bleb
Nevus:
 Hemangiomas cavernosos cutáneos y
hemangiomas en el sistema GI.

78. Hemangiomatosis neonatal
difusa
 Múltiples hemangiomas en piel, órganos
internos y sistema nervioso central.

79. Pseudoxantoma elástico
(PE)
 Degeneración y calcificación de las fibras elásticas, que
afecta múltiples órganos incluyendo piel, tracto GI, ojos
y sistema cardiovascular.

80.  Síndrome de Ehlers-Danlos
 Púrpura de Schönlein-Henoch
 Papulosis atrófica maligna o Enfermedad de
Degos
 Desórdenes misceláneos:
 Sarcoma
de Kaposi
 Neurofibromatosis