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El
FEOCROMOCITOMA




         Rachele Romano
            NP:61277
Concepto
El Feocromocitoma representa un tumor que afecta la
medula suprarrenal.
Se caracteriza por la produccion y secreccion de catecolaminas en
cantidades muy superiores a la de la medula suprarrenal normal.
Etiologia
 Se debe hacer una distincion entre dos tipos de
  feocromocitoma:



1. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR


2. FEOCROMOCITOMA ESPORADICO
Feocromocitoma familiar

 El tumor se ralaciona con mutaciones geneticas y
  diferentes neoplasias:

 MEN:
            Enfermedad caracterizada por el desarollo de tumores.
            Se heredan por rasgos autosomico dominante o por
            mutaciones.



 VON HIPPEL LINDAU:
            Enfermedad rara que se caracteriza por aumentar
            la predisposición a los tumores de riñon , SNC y
            retina.
Feocromocitoma familiar
 NEUROFIBROMATOSIS:
               Alteración genetica que provoca crecimiento
               descontrolado de tumores de casi todo el
               organismo.


 PARAGANGLIOMAS HEREDITARIO:
               Tumor por fuera de la glandula suprarrenal,
               llamado también feocromocitoma
               extrasuprarrenal.
               (15-20% de los casos)
Fisiopatología
  • Las catecolaminas, una vez producida,son
    almacenadas en granulos mediante un
    trasportador de amidas.



  • Gracias a la acción de las fibras nerviosa de tipo
    colinérgico y determina la exocitosis y
    liberación de catecolaminas.
CATECOLAMINAS:
              actúan uniéndose a receptores
                      adrenergicos




   α(alfa)                                         β(beta)




VASOCONSTRICCIÓN                              VASODILATACCIÓN
 La noradrenalina incrementa las resistencias
  vasculares periféricas aumentando la presión arterial,
  tanto sistólica como diastólica, pero no modifica el flujo
  cardíaco; la frecuencia cardíaca disminuye o no se
  altera.

 Por su parte la adrenalina aumenta el flujo cardíaco y
  la tensión sistólica, pero no la diastólica, que incluso
  puede disminuir.



 La clínica del feocromocitoma dependerá de qué
  receptores adre- nérgicos estén estimulados.
Clínica
          HIPERTENSIÓN ARTERIAL




                Hiperhidrosis




Cefalea                         Palpitaciones
Clínica
         CRISIS CATECOLAMÍNICA



         Liberación masiva de catecolaminas




                ANGINA DE PECHO
                        o
                      IAM



Bradicardia                            Taquicardia
Clínica
                           CARDIOPATÍA

En pacientes con secrección pura de adrenalina
puede aparecer un cuadro de hipotensión e incluso
de shock.
Clínica
               MANIFESTACIONES METABOLICAS


• La secrección crónica de catecolaminas incrementa los niveles de lactato




                            ACIDOSIS LÁCTICA

• Se altera el metabolismo de los hidratos de carbono con situación
  hiperglucemiante




                            DIABETES MELLITUS
Diagnóstico
 El metodo de elección para confirmar o excludir la
  presencia de un feocromocitoma es la determinación
  plasmatica o en orina de 24h de MATANEFRINAS.
Diagnóstico
• Pruebas de imagen
Tratamiento

 El tratamiento es QUIRURGICO.
El paciente debe ser preparado para la cirugía con
bloqueo α-adrenergico y β-adrenergico
              FENOXIBENZAMINA
Bibliografia
 F.J. Tèbar Massó y J.M. Rodríguez González
  Medicine.2008; 10(15) :997-1005

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Feocromocitoma

  • 1. El FEOCROMOCITOMA Rachele Romano NP:61277
  • 2. Concepto El Feocromocitoma representa un tumor que afecta la medula suprarrenal. Se caracteriza por la produccion y secreccion de catecolaminas en cantidades muy superiores a la de la medula suprarrenal normal.
  • 3. Etiologia  Se debe hacer una distincion entre dos tipos de feocromocitoma: 1. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR 2. FEOCROMOCITOMA ESPORADICO
  • 4. Feocromocitoma familiar  El tumor se ralaciona con mutaciones geneticas y diferentes neoplasias:  MEN: Enfermedad caracterizada por el desarollo de tumores. Se heredan por rasgos autosomico dominante o por mutaciones.  VON HIPPEL LINDAU: Enfermedad rara que se caracteriza por aumentar la predisposición a los tumores de riñon , SNC y retina.
  • 5. Feocromocitoma familiar  NEUROFIBROMATOSIS: Alteración genetica que provoca crecimiento descontrolado de tumores de casi todo el organismo.  PARAGANGLIOMAS HEREDITARIO: Tumor por fuera de la glandula suprarrenal, llamado también feocromocitoma extrasuprarrenal. (15-20% de los casos)
  • 6. Fisiopatología • Las catecolaminas, una vez producida,son almacenadas en granulos mediante un trasportador de amidas. • Gracias a la acción de las fibras nerviosa de tipo colinérgico y determina la exocitosis y liberación de catecolaminas.
  • 7. CATECOLAMINAS: actúan uniéndose a receptores adrenergicos α(alfa) β(beta) VASOCONSTRICCIÓN VASODILATACCIÓN
  • 8.  La noradrenalina incrementa las resistencias vasculares periféricas aumentando la presión arterial, tanto sistólica como diastólica, pero no modifica el flujo cardíaco; la frecuencia cardíaca disminuye o no se altera.  Por su parte la adrenalina aumenta el flujo cardíaco y la tensión sistólica, pero no la diastólica, que incluso puede disminuir.  La clínica del feocromocitoma dependerá de qué receptores adre- nérgicos estén estimulados.
  • 9. Clínica HIPERTENSIÓN ARTERIAL Hiperhidrosis Cefalea Palpitaciones
  • 10. Clínica CRISIS CATECOLAMÍNICA Liberación masiva de catecolaminas ANGINA DE PECHO o IAM Bradicardia Taquicardia
  • 11. Clínica CARDIOPATÍA En pacientes con secrección pura de adrenalina puede aparecer un cuadro de hipotensión e incluso de shock.
  • 12. Clínica MANIFESTACIONES METABOLICAS • La secrección crónica de catecolaminas incrementa los niveles de lactato ACIDOSIS LÁCTICA • Se altera el metabolismo de los hidratos de carbono con situación hiperglucemiante DIABETES MELLITUS
  • 13. Diagnóstico  El metodo de elección para confirmar o excludir la presencia de un feocromocitoma es la determinación plasmatica o en orina de 24h de MATANEFRINAS.
  • 15. Tratamiento  El tratamiento es QUIRURGICO. El paciente debe ser preparado para la cirugía con bloqueo α-adrenergico y β-adrenergico FENOXIBENZAMINA
  • 16. Bibliografia  F.J. Tèbar Massó y J.M. Rodríguez González Medicine.2008; 10(15) :997-1005