Este documento describe el feocromocitoma, un tumor de la médula suprarrenal que produce y secreta cantidades excesivas de catecolaminas. Puede ser esporádico o familiar debido a mutaciones genéticas. Los síntomas incluyen hipertensión arterial, cefaleas, palpitaciones y crisis catecolamínicas con liberación masiva de catecolaminas que pueden causar angina o infarto. El diagnóstico se basa en niveles elevados de metanefrinas en sangre u orina. El tratamiento quirúrgico
2. Concepto
El Feocromocitoma representa un tumor que afecta la
medula suprarrenal.
Se caracteriza por la produccion y secreccion de catecolaminas en
cantidades muy superiores a la de la medula suprarrenal normal.
3. Etiologia
Se debe hacer una distincion entre dos tipos de
feocromocitoma:
1. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR
2. FEOCROMOCITOMA ESPORADICO
4. Feocromocitoma familiar
El tumor se ralaciona con mutaciones geneticas y
diferentes neoplasias:
MEN:
Enfermedad caracterizada por el desarollo de tumores.
Se heredan por rasgos autosomico dominante o por
mutaciones.
VON HIPPEL LINDAU:
Enfermedad rara que se caracteriza por aumentar
la predisposición a los tumores de riñon , SNC y
retina.
5. Feocromocitoma familiar
NEUROFIBROMATOSIS:
Alteración genetica que provoca crecimiento
descontrolado de tumores de casi todo el
organismo.
PARAGANGLIOMAS HEREDITARIO:
Tumor por fuera de la glandula suprarrenal,
llamado también feocromocitoma
extrasuprarrenal.
(15-20% de los casos)
6. Fisiopatología
• Las catecolaminas, una vez producida,son
almacenadas en granulos mediante un
trasportador de amidas.
• Gracias a la acción de las fibras nerviosa de tipo
colinérgico y determina la exocitosis y
liberación de catecolaminas.
8. La noradrenalina incrementa las resistencias
vasculares periféricas aumentando la presión arterial,
tanto sistólica como diastólica, pero no modifica el flujo
cardíaco; la frecuencia cardíaca disminuye o no se
altera.
Por su parte la adrenalina aumenta el flujo cardíaco y
la tensión sistólica, pero no la diastólica, que incluso
puede disminuir.
La clínica del feocromocitoma dependerá de qué
receptores adre- nérgicos estén estimulados.
10. Clínica
CRISIS CATECOLAMÍNICA
Liberación masiva de catecolaminas
ANGINA DE PECHO
o
IAM
Bradicardia Taquicardia
11. Clínica
CARDIOPATÍA
En pacientes con secrección pura de adrenalina
puede aparecer un cuadro de hipotensión e incluso
de shock.
12. Clínica
MANIFESTACIONES METABOLICAS
• La secrección crónica de catecolaminas incrementa los niveles de lactato
ACIDOSIS LÁCTICA
• Se altera el metabolismo de los hidratos de carbono con situación
hiperglucemiante
DIABETES MELLITUS
13. Diagnóstico
El metodo de elección para confirmar o excludir la
presencia de un feocromocitoma es la determinación
plasmatica o en orina de 24h de MATANEFRINAS.
15. Tratamiento
El tratamiento es QUIRURGICO.
El paciente debe ser preparado para la cirugía con
bloqueo α-adrenergico y β-adrenergico
FENOXIBENZAMINA