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Síndrome de cushing

Hipercortisolismo de origen
       suprarrenal


        José Javier Jiménez Antón
                np 550264
Clasificación y etiología
ACTH-dependientes
   Adenoma hipofisario secretor de ACTH
   Secreción ectópica tumoral de ACTH o de CRH
ACTH-independientes
     Adenoma cortico suprarrenal
     Hiperplasia micronodular pigmentada bilateral
     Hiperplasia macronodular bilateral
     Carcinoma corticosuprarrenal
     Asociada al síndrome McCune-Albright
fisiopatología
 Metabolismo:       hidratos de carbono
                     Lípidos
                     Proteínas
                     Electrolitos
 Cardiovascular:     retención renal Na y agua
                     Potenciación de la respuesta angiotensina II
                       y catecolaminas
                     Estímulo producción endotelina-1
                     Hipertensión arterial
                     obesidad visceral.
                     factor de riesgo cardiovascular.
fisiopatología
 Hueso: disminucion absorción intestinal del
          calcio
         disminucion hormona del
            crecimiento(GH)
          Mayor pérdida urinaria de calcio
          secreción de hormona paratiroidea
 Sistema inmune:
           linfocitos circulantes y de eosinófilos
           inhibe la producción de citoquinas e Ig
           Actividad fagocitaria, quimiotáctica y citotóxica
diagnostico
Fenotipo externo
                        • Obesidad truncal, cara de
                          luna llena acumulación de
                          grasa en cuello abdomen y
                          espalda (joroba de búfalo).
                        • Hirsutismo y alteraciones
                          menstruales.
                        • Piel fina con presencia de
                          estrías ,frecuentes equimosis
                          y hematomas cutáneos de
                          mayor o menor extensión.
                        • Extremidades delgadas
diagnostico
Manifestaciones óseas
• osteopenia u osteoporosis       Rx lateral de columna lumbar

  con pérdidas de masa
  ósea, más acusada en las
  vértebras
• Dolores óseos erráticos
• en la infancia y adolescencia
  aparece un retraso del
  crecimiento
diagnostico
ecografía arterial Doppler         Manifestaciones
                                   cardiovasculares
                                   • hipertensión arterial
                                   • aumento del grosor de la
                                      pared carotídea
                                   • la presencia precoz de placas
                                      de ateroma
                                   Procesos infecciosos
                                   • infecciones micóticas o por
                                      estafilococos a nivel cutaneo.
                                   • Infecciones de cualquier
                                      etiología
diagnostico
 Disfunciones gonadales            Debilidad muscular
 • En la mujer oligomenorrea       • disminución de la masa y
    o la amenorrea                    fuerza muscular.
 • En varones menor                Litiasis cálcica urinaria
    producción de                  • una hipercalciuria, y como
    testosterona, sin cambios         consecuencia de ésta existe
    en los caracteres sexuales.       el riesgo de la formación de
Manifestaciones psiquiátricas         cálculos urinários de
• Ansiedad, depresión e insomnio      contenido cálcico
Diagnostico síndromico
Análisis de los niveles de cortisol en plasma
La cortisoluria en orina de 24 horas
Determinación de cortisol en saliva
Prueba de supresión nocturna con
 dexametasona
         Diagnostico etiológico
determinación de ACTH
diagnostico
      • Histologia de glandula
        suprarrenal con adenoma




      • Tac abdominal con
        presencia de adenoma en
        glandula izquierda
Tratamiento quirúrgico
La cirugía es el tratamiento etiológico
• adenoma: adenomectomía
• Carcinoma: extirpar la mayor masa posible neoplásica y sus
  metástasis (es paliativo, poco sensible a radio y quimioterapia)
  + mitotane
• hiperplasia bilateral, macro o micronodular: adrenalectomía
  de ambas glándulas + tratamiento sustitutivo con
  hidrocortisona
Tratamiento medico
• Indicado para:
   – Transitoriamente para la preparación a la cirugía.
   – Persistencia del hipercortisolismo después del tratamiento
     quirúrgico
   – Cuando la cirugía está contraindicada.
   • Ketoconazol
   • Mifepristona
   • Aminoglutetimida. Metirapona
Bibliografía
 Documentacion:
• Medicine
Imágenes:
• http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?pid=S0797-
  00482005000100005&script=sci_arttext
• http://osteomuscular.com/MEDULA%20OSEA/osteoporosismedula.
  html
• http://www.gfmer.ch/selected_images_v2/detail_list.php?cat1=1&
  cat3=21&stype=d
• http://gsdl.bvs.sld.cu/greenstone/collect/imaginol/index/assoc/HAS
  H1450.dir/fig12a_b07.png

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Síndrome de Cushing

  • 1. Síndrome de cushing Hipercortisolismo de origen suprarrenal José Javier Jiménez Antón np 550264
  • 2. Clasificación y etiología ACTH-dependientes  Adenoma hipofisario secretor de ACTH  Secreción ectópica tumoral de ACTH o de CRH ACTH-independientes  Adenoma cortico suprarrenal  Hiperplasia micronodular pigmentada bilateral  Hiperplasia macronodular bilateral  Carcinoma corticosuprarrenal  Asociada al síndrome McCune-Albright
  • 3. fisiopatología  Metabolismo: hidratos de carbono Lípidos Proteínas Electrolitos  Cardiovascular: retención renal Na y agua Potenciación de la respuesta angiotensina II y catecolaminas Estímulo producción endotelina-1 Hipertensión arterial obesidad visceral. factor de riesgo cardiovascular.
  • 4. fisiopatología  Hueso: disminucion absorción intestinal del calcio disminucion hormona del crecimiento(GH) Mayor pérdida urinaria de calcio secreción de hormona paratiroidea  Sistema inmune: linfocitos circulantes y de eosinófilos inhibe la producción de citoquinas e Ig Actividad fagocitaria, quimiotáctica y citotóxica
  • 5. diagnostico Fenotipo externo • Obesidad truncal, cara de luna llena acumulación de grasa en cuello abdomen y espalda (joroba de búfalo). • Hirsutismo y alteraciones menstruales. • Piel fina con presencia de estrías ,frecuentes equimosis y hematomas cutáneos de mayor o menor extensión. • Extremidades delgadas
  • 6. diagnostico Manifestaciones óseas • osteopenia u osteoporosis Rx lateral de columna lumbar con pérdidas de masa ósea, más acusada en las vértebras • Dolores óseos erráticos • en la infancia y adolescencia aparece un retraso del crecimiento
  • 7. diagnostico ecografía arterial Doppler Manifestaciones cardiovasculares • hipertensión arterial • aumento del grosor de la pared carotídea • la presencia precoz de placas de ateroma Procesos infecciosos • infecciones micóticas o por estafilococos a nivel cutaneo. • Infecciones de cualquier etiología
  • 8. diagnostico Disfunciones gonadales Debilidad muscular • En la mujer oligomenorrea • disminución de la masa y o la amenorrea fuerza muscular. • En varones menor Litiasis cálcica urinaria producción de • una hipercalciuria, y como testosterona, sin cambios consecuencia de ésta existe en los caracteres sexuales. el riesgo de la formación de Manifestaciones psiquiátricas cálculos urinários de • Ansiedad, depresión e insomnio contenido cálcico
  • 9. Diagnostico síndromico Análisis de los niveles de cortisol en plasma La cortisoluria en orina de 24 horas Determinación de cortisol en saliva Prueba de supresión nocturna con dexametasona Diagnostico etiológico determinación de ACTH
  • 10. diagnostico • Histologia de glandula suprarrenal con adenoma • Tac abdominal con presencia de adenoma en glandula izquierda
  • 11. Tratamiento quirúrgico La cirugía es el tratamiento etiológico • adenoma: adenomectomía • Carcinoma: extirpar la mayor masa posible neoplásica y sus metástasis (es paliativo, poco sensible a radio y quimioterapia) + mitotane • hiperplasia bilateral, macro o micronodular: adrenalectomía de ambas glándulas + tratamiento sustitutivo con hidrocortisona
  • 12. Tratamiento medico • Indicado para: – Transitoriamente para la preparación a la cirugía. – Persistencia del hipercortisolismo después del tratamiento quirúrgico – Cuando la cirugía está contraindicada. • Ketoconazol • Mifepristona • Aminoglutetimida. Metirapona
  • 13. Bibliografía  Documentacion: • Medicine Imágenes: • http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?pid=S0797- 00482005000100005&script=sci_arttext • http://osteomuscular.com/MEDULA%20OSEA/osteoporosismedula. html • http://www.gfmer.ch/selected_images_v2/detail_list.php?cat1=1& cat3=21&stype=d • http://gsdl.bvs.sld.cu/greenstone/collect/imaginol/index/assoc/HAS H1450.dir/fig12a_b07.png