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Honduras Pediátrica - Volumen 24 Número 2 Mayo, Junio, Julio, Agosto -2004




EDUCACION MÉDICA CONTINUA

                                           ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL
                                  Loriíey Lagos* Hany Aguijar** Jorge H Meléndez /?***


Se define con este término un grupo de                                La invasión por macrófagos y células T está
Enfermedades que tienen en común la inflamación                       asociada con la producción de citoquinas, las
crónica idiopática de una o más articulaciones.                       cuales evocan La proliferación sinovitíca,
                                                                      demostrando en algunos estudios la presencia de
Es la primera causa de artritis crónica en la edad                    RNA mensajero para factor de crecimiento
pediátrica y es la más común de las enfermedades                      endotelial, angiopoyetina 1 y sus respectivos
autoinmunes en este grupo.                                            receptores, sugiriendo que la angiogénesis por
                                                                      productos de la infiltración Linfocítica pueden
También se Le ha conocido como: Enfermedad de                         estar involucrada en la persistencia de la
Still, Poliartritis Crónica Juvenil, Artritis Crónica                 enfermedad.
de la Infancia.
                                                                      La predominancia de citoquinas asociadas con
Presenta un debut, curso clínico y pronóstico                         destrucción tisular incluye la Interleucina 6 y
ampliamente variable.                                                 Factor de Necrosis TumoraL

Se reconocen tres subtipos:                oligoarticular,            Se ha reportado incremento en el riesgo de
poliarticular y sistémica.                                            enfermedad y mayores complicaciones en aquellos
                                                                      individuos en los cuales se han identificado los
Epidemiología                                                         siguientes genes: HLADQArOICM, DR, DR4, TCR V
En Estados Unidos la incidencia se estima entre                       BETA 14, DR5, DR8 y muchos más.
10-20 casos por cada 100,000 niños.
                                                                      Mortalidad
Aparece más frecuentemente en algunas
poblaciones: nativos americanos; alrededor del                        No hay estudios recientes que hayan documentado
mundo varia la prevalencia según las diferencias                      mortalidad, sin embargo ha sido menos del 1% y a
étnicas y geográficas de cada población.                              menudo asociada con la evolución de lo
                                                                      enfermedad y las manifestaciones de otras
La forma oligoarticular y poliarticular afecta más                    enfermedades reumáticas, como el Lupus
a niñas, mientras la forma sistémica ocurre con                       Eritematoso sistémico o Esclerodermia.
igual frecuencia en ambos sexos,
                                                                      La progresión de la misma se ha relacionado con
Fisiopatología:                                                       títulos altos de Anticuerpos Antínucleares.
La etiología de la Artritis Reumatoidea Juvenil
(ARJf es desconocida, la inflamación sinovial es                      Sin embargo la complicación típica más común es
caracterizada por infiltración y expansión                            la morbilidad por efectos del tratamiento, sobre
linfocitaria.                                                         todo por los antiinflamatorios no esteroideos;
                                                                      Dolor abdominal por gastritis y úlcera péptica,
                                                                      hepatotoxicidad y raramente nefrotoxicidad.

''Residente de Tercer Año de Pediatría.-                              Otras causas importantes de morbilidad son
Departamento de Pediatría.- H .E.                                     artropatía       crónica,     iridociclitís,
"Residente de Primer Año de Pediatría-Opto de                         espondiloartopatía posterior.
Pediatría.-h.E.
"'Medico Pediatra.-Jefe Departamento de
Pediatría -Hospital Escuela (H.E).

m
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EL pronóstico en general es bueno; 75% de los                FORMA SISTEMICA
pacientes tienen remisiones espontáneas sin                  • Es la menos común.
deformidad residual o limitación funcional.                  •Afecta ambos sexos por igual.
                                                             ■Secaracteriza           por       manifestaciones
Manifestaciones clínicas                                     extraarticulares llamativas: fiebre alta y
                                                             exantema,           hepatoesplenomegalia y
FORMA OLIGOARTICULAR                                           Iinfadenopatías.
                                                             • Debe incluirse en el diagnóstico de todo síndrome
Tipo I                                                         febril prolongado.
• Es la más común, aproximadamente 50% de los                ■Factor Reumatoideo y Anticuerpos Antinucleares
  pacientes.                                                   son negativos.
• Franco predominio por el sexo femenino,
•Afecta menos de cinco articulaciones, sobre todo            Diagnóstico
  las grandes articulaciones y de manera simétrica.          Identificar la causa de dolor poliarticular puede
»Suele ser benigna pero un tercio de los pacientes           ser difícil por la cantidad de diagnósticos
 pueden desarrollar poliartritis,                            diferenciales, sin embargo la historia clínica y el
*No manifestaciones sistémicas o muy leves como              examen físico constituyen la base del diagnóstico
  febrícula, malestar                     general,           debido a la poca especificidad de las pruebas
  hepatoesplenomegalia y adenopatías, pero suele             laboratoriales.
  producir uveitis subclínica hasta en un 30% de los
  casos.                                                     El colegio Americano de Reumatología estableció
• Hasta en 80% de los pacientes hay Anticuerpos
                                                             en 1977 los siguientes criterios diagnósticos:
  Antinucleares positivos y Factor Reumatoideo
                                                             ■Edad de inicio antes de los 16 años.
  negativo.
                                                             -Artritis de curso crónico ( >6-8 semanas).
• Asociado a HLA [)R5 Y DR8.
                                                             ■Signos directos de artritis (derrame sinovial} o
                                                               presencia de signos indirectos ( dolor a la
Tipo II                                                        palpación y movimiento articular o pérdida de La
■Afecta 10-15% de los casos.                                   función).
■Predomina en varones mayores de 8 años.                     • Excluir otras causas de artritis.
■Hay      antecedentes     familiares de
artitis                                                      Historia clínica
 oligoarticular. ■Afectación frecuente de
                                                             • Inicio brusco o insidioso, con rigidez matutina y
articulaciones del
                                                               Artralgias durante el día, •Ausencias
 cinturón pelviano; es común la sacrolileítis,
                                                             escolares, rendimiento bajo.
 y de
 las extremidades inferiores. •Factor                        ■Antecedente de trauma.
Reumatoideo y Anticuerpos Antinucleares                      ■Enfermedad precedente (infecciosa).
 son negativos.                                              •Viajes recientes con exposición a las pulgas.
■Asociado a HLAB27,                                          ■Síntomas gastrointestinal sugieren enfermedad
                                                               inflamatoria intestinal.
 FORMA POLIARTICULAR                                         • Dolor severo en una zona metafisiaria (artritis
•Se reconocen dos subtipos:           con                      séptica, osteomielitis, leucemia linfocítica
 Factor Reumatoideo positivo y negativo.                       aguda) o historia de artritis migratoria (artritis
 •Predominio del sexo femenino,                                reumatoidea),
 •Suele ser simétrica, afectando articulaciones              -Disminución de peso con o sin diarrea. -
 de                                                             Fotofobia.
  cualquier tamaño. •Cursa con                               -La ortopnea sugiere pericarditis.
 manifestaciones sistémicas tipo:                             •Rash      evanescente      afectando tronco
  anemia, desnutrición, es menos frecuente                   y extremidades.
  la
  afectación ocular.
 ■     Asociado con HLA DR4.
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• Debilidad muscular proximal sugiere polimiositis.          La ARJ sistémica asociada a persistencia de
• Distribución bilateral.                                    enfermedad sistémica, poliartritis, recuentos
• Limitación de movimientos y detrimento de la               leucocitarios    >20,000/mm3,       trombocitosis
  función psíquica.                                          >600,0007mm3, hemoglobina <1Og/dl y VES >40/h
                                                             se asocian a formas severas de la enfermedad.
Examen físico
Enfermedad sistémica: rash "rosado salmón",                  Estudios de imagen
asociado a fiebre, en tronco y extremidades,                 • Radiografías.
hepatoesplenomegalia,           linfadenopatías,             • "Pornografía axial computarizada.
hipersensibilidad a la palpación muscular, menos             • Resonancia magnética.
frecuente serositis.                                         • Ecocardiograma.

Enfermedad oligoarticular: afectación de                     Procedimientos
rodillas y tobillos, si afecta pequeñas                      • Artrocentesis.
articulaciones de manos sugiere afectación                   • Biopsia sinovial.
poUarticular o posteriormente artritis psoriática, a         • Pericardiocentesis.
menudo atrofia muscular, contracturas de flexión.
                                                             Complicaciones
Enfermedad poliarticular: afectación de                      • Pericarditis.
articulaciones de gran peso y simétricamente                 • Anemia hemolítica.
articulaciones pequeñas.                                     • Coagulación intravascular diseminada.
                                                             • Síndrome de activación de macrófagos.
Otros hallazgos: fotofobia, sinequias y ortopnea.            • Endarteritis.
                                                             • Contracturas de flexión de la rodilla.
Laboratorio                                                  • Uveitis.
                                                             • Discrepancia en la longitud de las extremidades.
•Velocidad de eritrosedimentación elevada                    • Anormalidades esqueléticas.
   siempre en la forma sistémica y usualmente en             • Compromiso de la columna cervical.
 :1a poliarticular. Puede ser utilizado en el
   monitoreo de la respuesta al tratamiento.                 Tratamiento
• Hemograma:        linfopenia,   trombocitopenia,           El seguimiento a largo plazo de grupos grandes de
  anemia microcítica; usualmente refractaria al              pacientes, ha permitido establecer que
  tratamiento.                                               aproximadamente un 20-30% responden bien al
• Alanino aminotrasferasa (ALT), excluye la                  tratamiento con AAINES, pero el restante 70-80%
  enfermedad viral o previo al inicio del                    no remiten fácilmente y pueden requerir
  tratamiento con AAINES.                                    tratamiento prolongado y el uso de
• Uroanálisis para excluir la posibilidad de                 inmunomoduladores o inmunosupresores o incluso
  infección o confirmar nefritis del Lupus                   ser refractarios al tratamiento.
  Eritematoso Sistémico.
• Factor reumatoideo: usualmente negativo en la              Medicamentos:
  forma sistémica y marcador de la persistencia de           Primera      elección:  Antiinflamatorios  no
  afección poliarticular.                                    esteroidales: Naproxeno, Ibuprofeno, Aspirina,
•Proteínas totales y fraccionadas: disminuidas en            Diclofenaco.
   la fase aguda de la enfermedad.                           Otras opciones: Metotrexate, Sulfazalacina,
• Fibrinógeno y D-dímero: aumentados en la                   Prednisona, Etanercept.
  enfermedad activa.
                                                             Pronóstico
                                                             La mayoría de los pacientes con afección
                                                             oligoarticular tienden a la remisión permanente,
                                                             no así los afectados de manera poliarticular y
                                                             sistémica.
Bibliografía                                                                                                                                                        6-Fernández, Manuel L. Enfermedades
1-Berhman. A. Tratado de Pediatría. 16* edición,                                                                                                                       Reumáticas, Documents Ah26,htm.
  2000.                                                                                                                                                             7- Complex genetic predisposition in adult and
2-MichaeL Millar, MD. Juvemle Rheumatoid Artritis,                                                                                                                    juvenile rheumatoid artritis, BioMed Centralf
 Associate Profesor of Pediátrica, División of                                                                                                                        febrero 2004.
 Inmunolo^y and RheumatoLogy, ChiLdren's                                                                                                                            8- D. A. Kiets, P. H. Pepmueller, T- L. Moore,
 Memorial Hospital of Chicago, e Medicine, Junio                                                                                                                      Therapeutic use of etanercept on pol/articular
 2OD3.                                                                                                                                                                course juvenile ¡diopathíc arthritís over two
3-Abud-Mendoza, Carlos.Trata miento de la                                                                                                                             year period. Ann Rheum Dis. 2002,61.
  arthritis reumatoide con terapia anti-TNF alfa,                                                                                                                   9- Anna Miesrichte, MDr and et.aL, Di^gnostic
  Reurnatología y Qsteoporosis del Hospital                                                                                                                           approach to polyarticular joint pain,. Southern
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4-Malagon, Ciara. Artritis Reumatoide Juvenil,                                                                                                                        Springfield, Illinois,
  Grupos de alto riesgo, Pediatra Reumatóloga,
  Documents Artritis Reumatoide JuveniLhtm.
5-Dermatology Online Journal, volumen 7, número
   2.




                               Lo sabe todo, absolutamente todo. Figúrense lo tonto
                                               que será.
                                                                                                                                                                                                                    Uiiinminü Miguel de
                       ■   ^   _   _________________________________________   ^   ____________________________________ ^ ________________________________________________________________________ _______________________________________________________________________   _>

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  • 1. Honduras Pediátrica - Volumen 24 Número 2 Mayo, Junio, Julio, Agosto -2004 EDUCACION MÉDICA CONTINUA ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL Loriíey Lagos* Hany Aguijar** Jorge H Meléndez /?*** Se define con este término un grupo de La invasión por macrófagos y células T está Enfermedades que tienen en común la inflamación asociada con la producción de citoquinas, las crónica idiopática de una o más articulaciones. cuales evocan La proliferación sinovitíca, demostrando en algunos estudios la presencia de Es la primera causa de artritis crónica en la edad RNA mensajero para factor de crecimiento pediátrica y es la más común de las enfermedades endotelial, angiopoyetina 1 y sus respectivos autoinmunes en este grupo. receptores, sugiriendo que la angiogénesis por productos de la infiltración Linfocítica pueden También se Le ha conocido como: Enfermedad de estar involucrada en la persistencia de la Still, Poliartritis Crónica Juvenil, Artritis Crónica enfermedad. de la Infancia. La predominancia de citoquinas asociadas con Presenta un debut, curso clínico y pronóstico destrucción tisular incluye la Interleucina 6 y ampliamente variable. Factor de Necrosis TumoraL Se reconocen tres subtipos: oligoarticular, Se ha reportado incremento en el riesgo de poliarticular y sistémica. enfermedad y mayores complicaciones en aquellos individuos en los cuales se han identificado los Epidemiología siguientes genes: HLADQArOICM, DR, DR4, TCR V En Estados Unidos la incidencia se estima entre BETA 14, DR5, DR8 y muchos más. 10-20 casos por cada 100,000 niños. Mortalidad Aparece más frecuentemente en algunas poblaciones: nativos americanos; alrededor del No hay estudios recientes que hayan documentado mundo varia la prevalencia según las diferencias mortalidad, sin embargo ha sido menos del 1% y a étnicas y geográficas de cada población. menudo asociada con la evolución de lo enfermedad y las manifestaciones de otras La forma oligoarticular y poliarticular afecta más enfermedades reumáticas, como el Lupus a niñas, mientras la forma sistémica ocurre con Eritematoso sistémico o Esclerodermia. igual frecuencia en ambos sexos, La progresión de la misma se ha relacionado con Fisiopatología: títulos altos de Anticuerpos Antínucleares. La etiología de la Artritis Reumatoidea Juvenil (ARJf es desconocida, la inflamación sinovial es Sin embargo la complicación típica más común es caracterizada por infiltración y expansión la morbilidad por efectos del tratamiento, sobre linfocitaria. todo por los antiinflamatorios no esteroideos; Dolor abdominal por gastritis y úlcera péptica, hepatotoxicidad y raramente nefrotoxicidad. ''Residente de Tercer Año de Pediatría.- Otras causas importantes de morbilidad son Departamento de Pediatría.- H .E. artropatía crónica, iridociclitís, "Residente de Primer Año de Pediatría-Opto de espondiloartopatía posterior. Pediatría.-h.E. "'Medico Pediatra.-Jefe Departamento de Pediatría -Hospital Escuela (H.E). m
  • 2. Honduras Pediátrica - Volumen 24 Número 2 Mayo, Junio, Julio, Agosto -2004 EL pronóstico en general es bueno; 75% de los FORMA SISTEMICA pacientes tienen remisiones espontáneas sin • Es la menos común. deformidad residual o limitación funcional. •Afecta ambos sexos por igual. ■Secaracteriza por manifestaciones Manifestaciones clínicas extraarticulares llamativas: fiebre alta y exantema, hepatoesplenomegalia y FORMA OLIGOARTICULAR Iinfadenopatías. • Debe incluirse en el diagnóstico de todo síndrome Tipo I febril prolongado. • Es la más común, aproximadamente 50% de los ■Factor Reumatoideo y Anticuerpos Antinucleares pacientes. son negativos. • Franco predominio por el sexo femenino, •Afecta menos de cinco articulaciones, sobre todo Diagnóstico las grandes articulaciones y de manera simétrica. Identificar la causa de dolor poliarticular puede »Suele ser benigna pero un tercio de los pacientes ser difícil por la cantidad de diagnósticos pueden desarrollar poliartritis, diferenciales, sin embargo la historia clínica y el *No manifestaciones sistémicas o muy leves como examen físico constituyen la base del diagnóstico febrícula, malestar general, debido a la poca especificidad de las pruebas hepatoesplenomegalia y adenopatías, pero suele laboratoriales. producir uveitis subclínica hasta en un 30% de los casos. El colegio Americano de Reumatología estableció • Hasta en 80% de los pacientes hay Anticuerpos en 1977 los siguientes criterios diagnósticos: Antinucleares positivos y Factor Reumatoideo ■Edad de inicio antes de los 16 años. negativo. -Artritis de curso crónico ( >6-8 semanas). • Asociado a HLA [)R5 Y DR8. ■Signos directos de artritis (derrame sinovial} o presencia de signos indirectos ( dolor a la Tipo II palpación y movimiento articular o pérdida de La ■Afecta 10-15% de los casos. función). ■Predomina en varones mayores de 8 años. • Excluir otras causas de artritis. ■Hay antecedentes familiares de artitis Historia clínica oligoarticular. ■Afectación frecuente de • Inicio brusco o insidioso, con rigidez matutina y articulaciones del Artralgias durante el día, •Ausencias cinturón pelviano; es común la sacrolileítis, escolares, rendimiento bajo. y de las extremidades inferiores. •Factor ■Antecedente de trauma. Reumatoideo y Anticuerpos Antinucleares ■Enfermedad precedente (infecciosa). son negativos. •Viajes recientes con exposición a las pulgas. ■Asociado a HLAB27, ■Síntomas gastrointestinal sugieren enfermedad inflamatoria intestinal. FORMA POLIARTICULAR • Dolor severo en una zona metafisiaria (artritis •Se reconocen dos subtipos: con séptica, osteomielitis, leucemia linfocítica Factor Reumatoideo positivo y negativo. aguda) o historia de artritis migratoria (artritis •Predominio del sexo femenino, reumatoidea), •Suele ser simétrica, afectando articulaciones -Disminución de peso con o sin diarrea. - de Fotofobia. cualquier tamaño. •Cursa con -La ortopnea sugiere pericarditis. manifestaciones sistémicas tipo: •Rash evanescente afectando tronco anemia, desnutrición, es menos frecuente y extremidades. la afectación ocular. ■ Asociado con HLA DR4.
  • 3. Honduras Pediátrica - Volumen 24 Número 2 Mayo, Junio, Julio, Agosto -2004 • Debilidad muscular proximal sugiere polimiositis. La ARJ sistémica asociada a persistencia de • Distribución bilateral. enfermedad sistémica, poliartritis, recuentos • Limitación de movimientos y detrimento de la leucocitarios >20,000/mm3, trombocitosis función psíquica. >600,0007mm3, hemoglobina <1Og/dl y VES >40/h se asocian a formas severas de la enfermedad. Examen físico Enfermedad sistémica: rash "rosado salmón", Estudios de imagen asociado a fiebre, en tronco y extremidades, • Radiografías. hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, • "Pornografía axial computarizada. hipersensibilidad a la palpación muscular, menos • Resonancia magnética. frecuente serositis. • Ecocardiograma. Enfermedad oligoarticular: afectación de Procedimientos rodillas y tobillos, si afecta pequeñas • Artrocentesis. articulaciones de manos sugiere afectación • Biopsia sinovial. poUarticular o posteriormente artritis psoriática, a • Pericardiocentesis. menudo atrofia muscular, contracturas de flexión. Complicaciones Enfermedad poliarticular: afectación de • Pericarditis. articulaciones de gran peso y simétricamente • Anemia hemolítica. articulaciones pequeñas. • Coagulación intravascular diseminada. • Síndrome de activación de macrófagos. Otros hallazgos: fotofobia, sinequias y ortopnea. • Endarteritis. • Contracturas de flexión de la rodilla. Laboratorio • Uveitis. • Discrepancia en la longitud de las extremidades. •Velocidad de eritrosedimentación elevada • Anormalidades esqueléticas. siempre en la forma sistémica y usualmente en • Compromiso de la columna cervical. :1a poliarticular. Puede ser utilizado en el monitoreo de la respuesta al tratamiento. Tratamiento • Hemograma: linfopenia, trombocitopenia, El seguimiento a largo plazo de grupos grandes de anemia microcítica; usualmente refractaria al pacientes, ha permitido establecer que tratamiento. aproximadamente un 20-30% responden bien al • Alanino aminotrasferasa (ALT), excluye la tratamiento con AAINES, pero el restante 70-80% enfermedad viral o previo al inicio del no remiten fácilmente y pueden requerir tratamiento con AAINES. tratamiento prolongado y el uso de • Uroanálisis para excluir la posibilidad de inmunomoduladores o inmunosupresores o incluso infección o confirmar nefritis del Lupus ser refractarios al tratamiento. Eritematoso Sistémico. • Factor reumatoideo: usualmente negativo en la Medicamentos: forma sistémica y marcador de la persistencia de Primera elección: Antiinflamatorios no afección poliarticular. esteroidales: Naproxeno, Ibuprofeno, Aspirina, •Proteínas totales y fraccionadas: disminuidas en Diclofenaco. la fase aguda de la enfermedad. Otras opciones: Metotrexate, Sulfazalacina, • Fibrinógeno y D-dímero: aumentados en la Prednisona, Etanercept. enfermedad activa. Pronóstico La mayoría de los pacientes con afección oligoarticular tienden a la remisión permanente, no así los afectados de manera poliarticular y sistémica.
  • 4. Bibliografía 6-Fernández, Manuel L. Enfermedades 1-Berhman. A. Tratado de Pediatría. 16* edición, Reumáticas, Documents Ah26,htm. 2000. 7- Complex genetic predisposition in adult and 2-MichaeL Millar, MD. Juvemle Rheumatoid Artritis, juvenile rheumatoid artritis, BioMed Centralf Associate Profesor of Pediátrica, División of febrero 2004. Inmunolo^y and RheumatoLogy, ChiLdren's 8- D. A. Kiets, P. H. Pepmueller, T- L. Moore, Memorial Hospital of Chicago, e Medicine, Junio Therapeutic use of etanercept on pol/articular 2OD3. course juvenile ¡diopathíc arthritís over two 3-Abud-Mendoza, Carlos.Trata miento de la year period. Ann Rheum Dis. 2002,61. arthritis reumatoide con terapia anti-TNF alfa, 9- Anna Miesrichte, MDr and et.aL, Di^gnostic Reurnatología y Qsteoporosis del Hospital approach to polyarticular joint pain,. Southern Central Ignacio Morones Prieto", México, Illinois University School of Medicine, 4-Malagon, Ciara. Artritis Reumatoide Juvenil, Springfield, Illinois, Grupos de alto riesgo, Pediatra Reumatóloga, Documents Artritis Reumatoide JuveniLhtm. 5-Dermatology Online Journal, volumen 7, número 2. Lo sabe todo, absolutamente todo. Figúrense lo tonto que será. Uiiinminü Miguel de ■ ^ _ _________________________________________ ^ ____________________________________ ^ ________________________________________________________________________ _______________________________________________________________________ _>