Synthèse sur le syndrome de Wolff-Parkinson-White: physiopathologie, manifestations cliniques et électriques, recommandations de prise en charge

1. Syndrome de Wolff-
Parkinson-White
Service de Cardiologie
CHU de Dijon
le 4.9.2012
S. Hassam

2. • 1893, Kent : notion de faisceau accessoire
• 1ères descriptions de patients jeunes
ayant un bloc de branche + PR court +
accès de TSV en 1915, regroupement
syndromique par Wolff, Parkinson et
White vers 1930
• 1959 : lien entre f. de Kent et WPW
• Années 70 : notion de pré-excitation
(Durrer et al.)

3. Prévalence f. de Kent
• 0.1-0.3 % population générale, dt 3.4 % f.
familiales (transmission AD ou mitochondriale)
• Expression clinique ( WPW) : 12-80 %
• Association à d’autres pathologies :
– 50 % si présence d’une anomalie d’Ebstein ou d’une
atrésie tricuspide
– Sclérose tubéreuse de Bourneville, CMH AD (gène
PRKAG2), anomalies de stockage du glycogène
(Pompe, Danon)
• Acquis : intervention de Fontan modifiée,
rhabdomyome

4. Physiopathologie
• Oreillettes et ventricules sont isolés
électriquement par les anneaux fibreux où
s’insèrent les valves atrio-ventriculaires,
sauf au niveau du nœud auriculo-
ventriculaire
• Un ou plusieurs (10 %) défects à ce
niveau (ponts myocardiques) 
conduction électrique
• Anomalie congénitale ms d’expression
svt différée

5. • Faisceaux : atrio-fasciculaire, nodo-
ventriculaires, nodo-fasciculaires,
fasciculo-ventriculaires (pas d’incidence
clinique).
• Le + fqt : Kent :
– Seul capable pouvoir conduire en antéro-
et/ou en rétrograde
– Non décrémentiel (tout ou rien)
 Macro-réentrée

6. Rosner and al. Electrocardiography in the patient with Wolff-Parkinson-White
syndrome : diagnostic and initial therapeutic issues. Am J Emerg Med
1999;17:705-714.

7. Histoire naturelle
• 2 pics d’incidence : petite enfance et
adolescence
• Influence âge :
– diminution prévalence WPW par
ralentissement conduction ds le faisceau
accessoire
– perte de la pré-excitation avec l’âge (fibrose) :
10 % ds les Kent cachés, 25 % chez
asymptomatiques mais augmentation
incidence ACFA…

8. • Chez WPW avérés non ablatés : 50 %
d’incidence de TSV au cours de la vie,
risque augmente avec l’âge
• Caractère « dynamique » du f. de Kent
• Disparition de certains avant 13 ans chez
l’enfant
C. Lalevée and al. Evolution of clinical and electrophysiologic data in patients with a
preexcitation syndrome. J Electrocardiology, 2012; 45:398-403

9. Mort subite
• Risque > pop. générale même chez
asymptomatiques; mode de présentation
du WPW ds 4.5 % des cas
• Suivi cohorte de patients ayant une pré-
excitation : incidence annuelle :
– morts subites : 0.0002 %
– TSV : 1 %
Fitzsimmons and al. The natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in 228
military aviators: A long-term follow-up of 22 years. Am Heart J,
2001;142,3:530-536.

10. • FDR :
– Symptômes  WPW
– ≥ 2 faisceaux accessoires
– Période réfractaire Kent < 240 ms (< 200 ms sous Isu)
– ACFA, flutter
– Mort subite familiale
• Par conduction antérograde rapide d’ACFA à travers le
faisceau accessoire

11. Définitions…
- d’un faisceau de Kent sur l’ECG :
1. PR < 120 ms
2. Présence d’une onde delta : empâtement
3. Durée du QRS > 120 ms
4. Tbs repolarisation d’axe opposé au QRS et à
l’onde delta
- d’un syndrome de Wolff-Parkinson-White
(WPW) :
faisceau de Kent + symptômes

12. Rosner and al. Electrocardiography in the patient with Wolff-Parkinson-White syndrome : diagnostic and initial
therapeutic issues. Am J Emerg Med 1999;17:705-714.

13. Rosner and al. Electrocardiography in the patient with Wolff-Parkinson-White syndrome : diagnostic and initial
therapeutic issues. Am J Emerg Med 1999;17:705-714.

14. … mais attention :
- au Kent caché : conduisant en rétrograde,
il n’entraîne pas de préexcitation ni
d’élargissement des QRS.
- Au Kent latent : révélé quand la période
des dépolarisations < période réfractaire
du NAV, peut conduire dans les deux sens

15. • Le degré de pré-excitation peut être
estimé par la largeur de l’onde Δ.
• Ms : ds contexte catécholergique, le NAV
prend en charge une plus gde part de la
transmission de la dépolarisation.

16. Clinique
• Palpitations
• Oppression thoracique
• Polyurie en fin d’accès (peptide natrio-
urétique)
• Syncope :
– Bas débit
– Pause sinusale à la réduction
• Mort subite

17. ECG

18. Troubles du rythme
• Tachycardie jonctionnelle, par réentrée
sur voie accessoire : 70 %
• ACFA : 25 %
• Flutter atrial : < 5 %
• Fibrillation ventriculaire < 1 %

19. Tachycardie jonctionnelle par réentrée
sur faisceau accessoire
Orthodromique : (95 %).
* ECG sinusal : onde Δ absente si Kent
exclusivement rétrograde.
* ECG en tachy : pas de pré-excitation visible,
QRS fins, « ondes P » – en inféro-latéral
* déclenchement tachy : ESA survenant pdt
période réfractaire du f. de Kent
Antidromique : tachycardie régulière à QRS
larges ! (5 %)

20. Orthodromique = conduction
rétrograde par le Kent
• Δ visible au repos (2/3)  tachycardie régulière
à QRS fins avec occasionnellement des ondes P
rétrogrades (inf-lat)
• Sinon (1/3)  Kent « caché » ou intermittent :
Dg différentiel avec TRIN
• FC > 200 bpm, alternance QRS, RP’ > 70 ms : Kent probable
• Possible conduction rétrograde par ≥ 2 faisceaux
accessoires

21. Antidromique = conduction
antérograde par le Kent
• ECG : QRS larges avec « exagération »
de l’onde Δ
• QRS svt > 160 ms, plus rapides que les
TJ orthodromiques
• Risque dégénérescence en TV/FV
• Rechercher un second faisceau
accessoire +++
• Possible élargissement QRS ds t. orthodromiques si bloc de
branche fonctionnel

22. ACFA
- Hypothèses relation f. de Kent/ACFA :
- Présence de f. de Kent faciliterait survenue
ACFA (svt déclenchée par activation de la
macro-réentrée et passage en TJ)
- Vulnérabilité atriale associée
indépendamment de la présence du
faisceau : « innocent bystander » : périodes
réfractaires plus courtes des foyers veineux
pulmonaires ?
Derejko P, and al. Atrial fibrillation in patients with Wolff-Parkinson-White syndrome: Role of the pulmonary
veins. J Cardiovasc Electrophysiol; DOI: 10.1111/j.1540–8167.2011.02203.x

23. • FDR :
– Voies accessoires multiples
– F. de Kent patent sur l’ECG
– T. orthodromiques
• 2 pics incidence (< 35 ans, et > 50 ans) : 2
mécanismes différents ?
• Transmission « paradoxale » par f. de
Kent : période réfractaire > NAV (ce qui explique les
TJ orthodromiques) mais elle se raccourcit en
tachycardie

24. • Association entre
– déclenchement ACFA et période réfractaire
courte
– Déclenchement ACFA et déclenchement
tachycardie par réentrée
– Âge avancé et risque de récurrence
B. Brembilla-Perrot et al. International Journal of Cardiology, 2012;
157:359–363

25. FV
- Rare, risque si FC > 300 bpm.
- Causes :
- ACFA conduite rapidement en antérograde par
faisceau accessoire
- Tachycardie antidromique
- Mécanismes :
• Ischémie liée à la tachycardie / raccourcissement
diastole et donc perfusion coronaire
• Risque accru de dépolarisations en période
vulnérable de la repolarisation myocardique (R/T)
• Cercle vicieux : hypoTA  catécho 
raccourcissement période réfractaire

26. • FDR indépendants : superposables à
ceux de la survenue d’ACFA :
– Faisceaux accessoires multiples
– Pré-excitation patente sur ECG
– Sexe masculin
– Stress
M. Orczykowski et al. / International Journal of Cardiology xxx (2012)
xxx–xxx

27. Rosner and al. Electrocardiography in the patient with Wolff-Parkinson-White
syndrome : diagnostic and initial therapeutic issues. Am J Emerg Med
1999;17:705-714.

28. En faveur d’un faisceau
accessoire
• ECG de surface :
– RP’ < P’R mais > 70 ms
– BB fonctionnel ralentisseur ipsilatéral
• Stimulation ventriculaire : signal atrial détecté
avant signal hissien
• Si réduction de la tachycardie par stimulation
ventriculaire pendant période réfractaire du His
sans signal atrial recueilli : diagnostique de
tachycardie par réentrée orthodromique (a
causé le blocage de la voie accessoire)

29. • Même durée de l’intervalle V-A (ou R-P’,
conduction par le faisceau accessoire) en
tachycardie et pdt stimulation V  très
évocateur d’une voie accessoire
• Si réduction tachycardie par bloc AV ou
VA : diagnostic de f. accessoire éliminé
(car éléments indispensables au circuit de
macro-réentrée)
• FC > 220 bpm la tachycardie
n’emprunte pas le NAV dans le sens
antérograde.

30. Comment le localiser ?
• Fréquence : latéral Gche (53 %), postéro-
septal (36 %), latéral Dt (8 %), antéro-septal (3 %).
• Intérêt : prévoir abord si ablation
• Principes :
– Localiser dérivations où pré-excitation est la plus visible
– Localiser dérivations où onde Δ négative : proches du site de la
dépolarisation la plus précoce et donc de l’insertion du faisceau
• Plusieurs algorithmes dont aucun n’a une prédictibilité
de 100 %

31. Présentation de P. Sbragia et coll. « Une voie accessoire, mais où ? » hôpital Nord de Marseille.
http://fr.slideshare.net/vjtemplar/une-voie-accessoire-mais-o
• 1ère
étape :
– si QRS a un aspect de pseudo-BBG  Kent
Dt, et vice-versa.
– si onde Δ très marquée : Kent Dt (activation
avant le NAV), et vice-versa
• 2ème
étape : polarité onde Δ : si négative, le
faisceau accessoire est proche du
territoire concerné. Analyser en
– V1 :
• Δ nég : Kent droit ou septal
• Δ pos : Kent gauche
• Δ iso : ?

32. - puis en inférieur :
* Δ nég : Kent postérieur (ou inf)
* Δ pos : Kent antérieur
* Δ iso : latérale (D ou G) ou mid-
septale
- puis en latéral haut (D1 – aVL)
* Δ nég : Kent latéral G
* Δ pos : Kent non latéral G
* Δ iso : activation à part égale parois
ant et inf VG  en général Kent lat G

33. Arruda MS, McClelland JH, Wang X, Beckman KJ, Widman LE, Gonzalez MD, Nakagawa H, Lazzara R, and Jackman
WM. Development and validation of an ECG algorithm for identifying accessory pathway ablation site in Wolff-
Parkinson-White syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 1998 Jan; 9(1) 2-12.

34. Milstein S, Sharma AD, Guiraudon GM, and Klein GJ. An algorithm for the electrocardiographic
localization of accessory pathways in the Wolff-Parkinson-White syndrome. Pacing Clin
Electrophysiol 1987 May; 10(3 Pt 1) 555-63.

35. Autres examens
• But : Kent « malin » ?  période
réfractaire
• Bio : anomalie électrolytique pro-
arrythmogène
• Morphologie cardiaque (ETT)
• En cas de pré-excitation et symptômes
évocateurs sans tachy documentée :
Holter ECG, Reveal©

36. Epreuve d’effort
• Si disparition brutale pré-excitation à
l’effort : le RR correspondant ≈ période
réfractaire du Kent, mais :
– l’effort peut altérer les capacités de conduction AV, ou favoriser celle-ci si Kent
septal ou G, dc à nuancer…
– Distinguer aussi affinement physiologique progressif du QRS avec accélération
rythme
Daubert JC and al. Failure of the exercise test to predict the anterograde refractory period of the accessory pathway in
Wolff-Parkinson-White syndrome. Am J Cardiol 1986;57:782—6.

37. Etude électrophysiologique
• Buts :
– Tenter de déclencher une TSV
– Décision thérapeutique et ablation par
radiofréquence
– Evaluer la réponse au traitement

38. Etude électro-physiologique
Étude séquence d’activation cardiaque 
confirmer présence de Kent
Propriétés du His, Purkinje et faisceau(x)
accessoire(s) : capacité de conduction,
période réfractaire, nombre de voies
Déclenchement tachycardie
Décision thérapeutique
Evaluation réponse au traitement
pharmacologique ou interventionnel

39. Indications de classe I
(AHA/ESC)
• Pré-excitation ECG et
• Mort subite
• Syncope inexpliquée
• Pré-excitation ECG et symptômes
• Décision d’ablation d’une voie accessoire
Blonstrom-Lundqvist et al. ACC/AHA/ESC Guidelines for management
of SVA. JACC 2003; 8, 42 : 1493-1531

40. Indications de classe II
• Patients asymptomatiques ayant une pré-
excitation ou antécédent familial de mort
subite sur WPW, ayant une activité à haut
risque
• Pré-excitation connue asymptomatique et
indication de chirurgie cardiaque
• Pré-excitation connue, et
– Patient asymptomatique, ablation
prophylactique contre le risque de mort subite
– Enfant afin de diminuer l’incidence de TSV

41. Données de l’EEP
• Voies : endocavitaire, oesophagienne
• Double conduction atrio-ventriculaire :
– Par le NAV, décrémentielle
– Par le faisceau de Kent, non décrémentielle
 pré-excitation, dont le degré dépend de :
• La distance nœud sinusal – faisceau
• La vitesse de conduction à travers le NAV et le His
• Complexe de fusion : HV court, voire
négatif (potentiel hissien après potentiel
ventriculaire)

42. • T. orthodromique :
– Déclenchement ESV par stimulation V
– Entraîne séquence V-A-V
– Durée VA fixe pendant tachycardie
• Dg ≠tiel TV : t. antidromique confirmée si
une ESA
– raccourcit le cycle de la tachycardie sans
modification morphologique du QRS (ie l’ESA
est transmise par le Kent)
– ou la réduit (survient pdt période réfractaire
du Kent)

43. • Localisation faisceau par électrodes
multipolaires
• Ex de protocole de mesure de la période
réfractaire
1. Pacing atrial incrémentiel jusqu’à obtenir
conduction 1/1 par le f.de Kent ou le NAV
(cycle de base : 600 et 400 ms, 1-2
extrastimuli).
2. Isuprel, et pacing atrial avec cycle de 400
ms
 Majoration aspect pré-excitation puis
disparition = période réfractaire Kent atteinte

44. Evaluation f. de Kent / indication
ablation
• Eléments en faveur de la dangerosité du f.
de Kent (« malin ») :
– Période réfractaire < 250 ms à l’état basal
– Période réfractaire < 200 ms s/s Isuprel
– RR pré-excité < 250 ms en ACFA
 Apport insuffisant des moyens non
invasifs, intérêt EEP +++

45. Dg différentiel
• Tachycardie / foyer automatique :
– Début et fin progressifs (imprégnation
catécholergique)
– Difficultés à réduire par cardioversion ou
stimulation atriale
• PR court : foyer atrial bas situé
• Tachycardies jonctionnelles (ms existe description
de TRIN ss participation du Kent ds WPW)

46. Autres pré-excitations
– Fibres de Mahaim : OD – branche Dte du His
• Faisceau accessoire décrémentiel, exclusivement
antérograde
• Repos : pré-excitation svt absente, PR normal ou
long, BBG
• Tachy : BBG, A-V long et V-A court. Ralentie si
BBD
– Sd de Lown-Ganong-Levine (fibres de James)
: oreillettes- His accélération de la conduction AV sans
élargissement des QRS
• PR court sans pré-excitation

47. QRS larges
• Torsades de pointe
• TV
• TSV avec bloc de branche

48. Sources de faux négatifs ECG
• QRS larges positifs en antérieur : BBD,
HVD, séquelle d’IDM postérieur
• QRS larges négatifs en antérieur : IDM
antérieur, certaines HVG
• Onde Δ négative : onde Q de nécrose

49. Traitement

50. Cibles
• Le faisceau accessoire : destruction
physique
• Le faisceau accessoire ou le NAV :
ralentissement conduction
• Prise en charge des triggers de troubles
du rythme : ischémie, tbs hydro-
électrolytiques,

51. Moyens
• Pharmacologiques
• Interventionnels : ablation faisceau par RF
ou cryoablation

52. En urgence
• Patient instable :
CEE
Ds ts les cas :
- prudence avec l’adénosine
(peut déclencher ACFA)
- Chariot d’urgence +++
• Patient stable :
– Manœuvres vagales
– Si échec : réduction
médicamenteuse
• Adénosine
• Si FA : anti-arrythmiques
de classe Ia et Ic, ± III :
flécaine +++,
procainamide,
propafenone. Ralentissent
conduction Kent,
préviennent récidive ACFA

53. RF : indications
• WPW
• Découverte fortuite pendant EEP pour autre
indication de faisceau accessoire, ACFA
inductible et RR le plus court < 250 ms
• Pré-excitation asymptomatique et activité à
risque
• Direction réentrée :
– Orthodromique et f. de Kent à période réfractaire non
menaçante : surveillance ou RF
– Antidromique : RF

54. C. Randall Ellis and al. Wollf-Parkinson-White syndrome treatment and management. Last revised : feb.2012.
Medscape.org http://emedicine.medscape.com/article/159222-treatment#showall

55. Recherche faisceau
• Insertion ventriculaire : site où est détecté
le potentiel d’activation ventriculaire le
plus précoce
• Insertion atriale : zone où le VA est le plus
court pdt une t. orthodromique ou un
pacing ventriculaire

56. • Taux de succès > 90 % après première
tentative
• Complications :
– BAV complet définitif : surtt localisations
antéro- ou mid-septales
– Tamponnade, lésion coronaire, saignement
au point de ponction, AVCI
• Pratiquement plus de place pour la
chirurgie
• Enfants : temporiser ?

57. 2ème
intention : médicaments
• Action sur le NAV : CI en monothérapie car
favorisent conduction par f. de Kent (β-bloquants, anti-
calciques non dihydropyridiniques, digitaliques,
adénosine).
• Action sur le f. de Kent : allongent période
réfractaire et vitesse de conduction : Ia (quinidine), Ic
(flécaine, propafénone)
• Action sur période réfractaire tissus
myocardiques (dont faisceau accessoire) :
amiodarone (mais attention, effet vagomimétique),
dofetilide, sotalol

58. Bithérapie +++
- Anti-arrythmiques classe 1 (+++) :
ralentissement conduction faisceau. CI si
cardiopathie structurelle associée.
- Associer des ralentisseurs du NAV (surtout si
ACFA ou flutter) mais ne jamais les
adminisitrer isolément
- Femme enceinte : sotalol (classe B) ou
flécaine (classe C)

59. Blonstrom-Lundqvist et al. ACC/AHA/ESC Guidelines for management
of SVA. JACC 2003; 8, 42 : 1493-1531

60. Pratique sportive
• Compétition contre-indiquée tant que le f.
de Kent est présent.

61. Suivi
• Si ablation avec succès: pas d’EEP de contrôle
sauf si nvx symptômes
• Si traitement médicamenteux : suivi adapté au
traitement choisi
• Enquête familiale chez tout nouveau cas de
WPW
• Asymptomatiques ++ : risque de TSV, dc suivi
indispensable, discussion RF prophylactique
(diminution TSV)
Pappone C, Santinelli V, Manguso F, Augello G, Santinelli O, Vicedomini G. A randomized study of prophylactic
catheter ablation in asymptomatic patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med. Nov 6
2003;349(19):1803-11.

62. Pappone C, Santinelli V, Manguso F, Augello G, Santinelli O, Vicedomini G. A randomized study of prophylactic
catheter ablation in asymptomatic patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med. Nov 6
2003;349(19):1803-11.

63. Cas clinique

64. • Jeune femme de 25 ans
• Accès de palpitations depuis l’âge de 10
ans
– Cs cardio : présence de voie accessoire,
notion d’EE réalisée, pas d’exploration
– À l’adolescence : épisodes espacés avec
syncopes
• 23.11 : réveillée par douleur thoracique
avec palpitations puis malaise sans
syncope

69. • RR le plus court à 200 ms en faveur d’un
Kent malin
• 2 morphologies différences de tachycardie
à QRS larges, laissant suspecter la
présence de 2 faisceaux accessoires
distincts

70. Traitement en urgence
• Prise en charge SAMU : 1 amp adénosine
• SAUV : 2 amp d’amiodarone
• USIC : 150 mg de flécaine IV
Réduction TDR
La patiente était restée stable hémodynamiquement et consciente
jusqu’à la réduction de sa tachycardie.

71. Reste du bilan
• Discrète hypomagnésémie
• Pas d’anomalies morphologiques du cœur
à l’ETT
Mg inhiberait la conduction rétrograde des f.
accessoires
Viskin S and al. Clinical and electrophysiologic effects of magnesium sulfate on paroxysmal
supraventricular tachycardia and comparison with adenosine triphosphate. Am J Cardiol 70:879,
1992
Sideris and al. Magnesium and potassium in accessory pathways. Journal of Electrocardiology, 1996;
29,1: 11-15

72. EEP le 27.11
• Présence d’un faisceau de Kent malin
situé en M6
• Ablation réalisée via FOP avec obtention
de la disparition du signal
• Contrôle de l’absence de récidive
programmé pour le 3.12

73. • Conserve un PR court
• Récidive épisodes de tachycardie

74. ECG post-ablation

75. • Contexte de survenue pendant sommeil :
probable déclenchement par ACFA
vagale.

76. Rappel d’un autre cas …

77. • Cas récent d’une patiente explorée à
l’adolescence pour aspect de Kent, 1ère
explo rassurante
• Mort subite récupérée : faisceau
accessoire devenu « malin »
quand peut-on rassurer le patient ?
La mesure de la période réfractaire du
Kent est-elle reproductible ?

78. • Etude prospective monocentrique sur 76
patients ayant un syndrome de pré-
excitation à l’ECG : importantes variations
de la valeur de la période réfractaire du
faisceau de Kent, sauf pour les Kent à
période réfractaire courte
• +++ce : interprétation prudente, prendre
en compte l’inductibilité de tachycardies
C. Olivier-Kazmierczak and al. Is the measurement of the refractory period of
the accessory pathway reproducible ? Archives of Cardiovascular Diseases
Supplements (2011) 3, 55-71

79. Conclusion

80. • Risque létal présent bien que faible
• Nécessité du suivi des patients
asymptomatiques : le faisceau de Kent est
« plastique »
– Âge
– Électrolytes, catécholamines…
• Traitement curatif