Diabète insipide  Dr M.Bensalah-Hammoutène   Service d’endocrinologieHôpital central de l’armée. Alger
Définition           Diabète insipide• Diabète=Polyurie (grecque)• Insipide= Sucré(urines sucrés)
Rappels physiologiques                  ADH/Neurophysine                   ADH            H2O
Rappels physiologiques
Définition /classification• Le DI est caractérisée par une  polyurie due à un déficit en  vasopressine (DIC)• Une résistan...
Signes cliniques• Polyurie:• 150ml/Kg/24h à la naissance.• 100-110ml/Kg/24h jusqu’à 2 ans.• 40-50 ml/Kg/24h le grand enfan...
Polydipsie• Soif intense impérieuse conduisant à une  polydipsie• Nocturne, perturbe le sommeil• Insatiable• Angoisse• Le ...
Autres signes cliniques•   Vomissements , Constipation.•   Fièvre.•   Irritabilité.•   Troubles du sommeil.•   Céphalées, ...
Explorations•   Une fois le SPP confirmé:•   Eliminer un diabète sucré: glycémie•   Hypercalcémie,hypokaliémie:ionogramme ...
Test de restriction hydrique• Principes• Permet d’évaluer la capacité de  concentration des urines par le rein• Un individ...
Test de restriction hydrique• Indications:• SPP après avoir éliminer un diabète ,une  hyoercalcémie ,une tubulopathie• Une...
Test de restriction hydriqueRéalisation:• Arrêt boisson la veille 00h.• A 8h :prélèvement sanguin pour natrémie et  osmola...
Test de restriction hydrique• Critères d’arret .• Perte de poids de plus de 5%• osmolarité plasmatique >300mosm/l•        ...
Test de restriction hydrique• A la fin du test si l’osmolarité urinaire  ne s’élève pas de façon normale :minirin• Dosage ...
Test de restriction hydrique• Résultats:• OsmU>800mosm/Kg aprés 2ans ou  500mosm avant 2ans =exclue le Dc de  DI• Cas cont...
IRM hypophysaire• Disparition de l’hypersignal en T1• Epaississement de la tige > 3mm• Larges séries de DIC idiopathique  ...
Etiologies du DIC          Maladies                Traumatismes/iatrogènes        Infiltratives:                Chirurgie ...
Diabète insipide nephrogénique               • Le rein est incapable                 de concentrer les                 uri...
Diabète insipide néphrogénique  Lithium  Ampho B               Tubulopathies CysplatineHypercalcémie             Sarcoidos...
Polydipsie primaireUne polyurie peut résulter d’un apport liquidien  excessif sans pathologie décelable dans la région  hy...
Polydipsie primaireLe Dc de la polydipsie primitive est  difficile à poser apport liquidien excessif chroniquele pouvoir d...
Cas particulier        La femme en ceinte      Troisième trimestre Vasopressinase placentaire            ADH         DI tr...
Traitement/DIC
Traitement /DIN      Diuritiques thiazidiques        Restriction salée         Diminution volémie          Rétention rénal...
Cas clinique• Patiente de 37 ans consulte pour  SPP+++:7l/24h.• Accouchement :6 mois• Examens clinique:Asthénie,constipati...
•   Cortisol:230 nmol/l•   Pic cortisol/test insuline :435nmol/l•   FT4:6pmol/l(12-22)•   TSH:1,23UI/l•   FSH:4,8•   LH:4,...
IRM hypophysaire
Test de restriction hydrique                OsmU(mosm/k   VU(ml)                g)08h             105           12010h    ...
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Diabã¨te insipide central

  1. 1. Diabète insipide Dr M.Bensalah-Hammoutène Service d’endocrinologieHôpital central de l’armée. Alger
  2. 2. Définition Diabète insipide• Diabète=Polyurie (grecque)• Insipide= Sucré(urines sucrés)
  3. 3. Rappels physiologiques ADH/Neurophysine ADH H2O
  4. 4. Rappels physiologiques
  5. 5. Définition /classification• Le DI est caractérisée par une polyurie due à un déficit en vasopressine (DIC)• Une résistance à l’action de l’ADH (DIN)• Excès de consommation d’eau (polydipsie primaire)
  6. 6. Signes cliniques• Polyurie:• 150ml/Kg/24h à la naissance.• 100-110ml/Kg/24h jusqu’à 2 ans.• 40-50 ml/Kg/24h le grand enfant et l’adulte.• Insipide ,persistance nocturne.• Chez le sujet âgé et l’enfant : Risque de déshydratation+++.
  7. 7. Polydipsie• Soif intense impérieuse conduisant à une polydipsie• Nocturne, perturbe le sommeil• Insatiable• Angoisse• Le SPP peut être masqué en cas d’insuffisance corticotrope associée
  8. 8. Autres signes cliniques• Vomissements , Constipation.• Fièvre.• Irritabilité.• Troubles du sommeil.• Céphalées, troubles visuels ,IAH
  9. 9. Explorations• Une fois le SPP confirmé:• Eliminer un diabète sucré: glycémie• Hypercalcémie,hypokaliémie:ionogramme S• Densité urinaire<1005• Osmolarité urinaire < 200mosm/l• OsmU/OslP<1• Clearance à l’eau libre Cl H2O=V(1- Uosm/Posm)
  10. 10. Test de restriction hydrique• Principes• Permet d’évaluer la capacité de concentration des urines par le rein• Un individu normal restreint sa diurèse après qqh de privation d’eau• Son poids, sa natrémie et son osmolarité sanguine restent stables• OsmU>OsmS=bonne capacité de concentration des urines
  11. 11. Test de restriction hydrique• Indications:• SPP après avoir éliminer un diabète ,une hyoercalcémie ,une tubulopathie• Une diurèse >2l/12heures affirme la polyurie et souvent le DI chez l’enfant jeune ou la potomanie est rare.• Une diurèse >3l en moyenne chez l’adulte
  12. 12. Test de restriction hydriqueRéalisation:• Arrêt boisson la veille 00h.• A 8h :prélèvement sanguin pour natrémie et osmolarité sanguine• Faire uriner :OsmU+V urinaire• Mise en restriction hydrique• Toutes les 2h jusqu’à la fin du test surveillance :Poids ,TA,FC,Diurèse ,iono,OsmS,OsmU
  13. 13. Test de restriction hydrique• Critères d’arret .• Perte de poids de plus de 5%• osmolarité plasmatique >300mosm/l• ou• OsmU<295mOsm/Kg sur deux echantillons siccessifs• si non• Le test est poursuivi jusqu’à 16 h
  14. 14. Test de restriction hydrique• A la fin du test si l’osmolarité urinaire ne s’élève pas de façon normale :minirin• Dosage de l’ADH• Pulvérisation 10 g NRS,20 g ENF,2 gIV (adulte)• Boissons autorisées• Miction recueillies• Prélèvement sanguin toutes les 4 heures après injection de minirin pour Iono et OsmS
  15. 15. Test de restriction hydrique• Résultats:• OsmU>800mosm/Kg aprés 2ans ou 500mosm avant 2ans =exclue le Dc de DI• Cas contraire :DI probable DIC:si concentration DIN:pas d’augmentation des urines après de l’osmolarité urinaireadministation du minirin + + ADH élevée ADH indetc
  16. 16. IRM hypophysaire• Disparition de l’hypersignal en T1• Epaississement de la tige > 3mm• Larges séries de DIC idiopathique :épaississement de la tige 50-60%
  17. 17. Etiologies du DIC Maladies Traumatismes/iatrogènes Infiltratives: Chirurgie HPT-HPP: Sarcoidose,histiocytose X TRIPHASIQUE: 1-Polyurie QQh-5à6j 2-Période anti diurèse(ADH libérée par les neurones Maladies lésés) Auto- 3-Ré aparition de la Polyurie immunes:Hypophysite AI Causes génétiques: Causes tumorales Syndrome de WolframGerminomes/craniopharyngiomes/ DIDMOAD:AR Métastase/astrocytome/gliome AR ,Xlinked Traits
  18. 18. Diabète insipide nephrogénique • Le rein est incapable de concentrer les urines . • Congénital :SPP néonatal. • A reconnaitre :Déshydratation+++ • mutation du gène AQP2 • Mutation du gèneADH-V2
  19. 19. Diabète insipide néphrogénique Lithium Ampho B Tubulopathies CysplatineHypercalcémie SarcoidoseHypokaliémie amylose
  20. 20. Polydipsie primaireUne polyurie peut résulter d’un apport liquidien excessif sans pathologie décelable dans la région hypothalamo-hypophysaire.Elle s’observe entre autres chezcertains patients souffrant de schizophrénie ou d’autres troubles psychiques.Des perturbations de la sensation de soif s’observent rarement dans certaines pathologiesdu SNC (par ex. neurosarcoïdose), entraînant égalementune polydipsie et un DI «dypsogène» sans aucuneatteinte des neurones à ADH.
  21. 21. Polydipsie primaireLe Dc de la polydipsie primitive est difficile à poser apport liquidien excessif chroniquele pouvoir de concentrationdu rein diminue et peut donner fonctionnellementun DI néphrogénique partiel.
  22. 22. Cas particulier La femme en ceinte Troisième trimestre Vasopressinase placentaire ADH DI transitoirePost partum! Hypophysite lymphocytaire DI vrai
  23. 23. Traitement/DIC
  24. 24. Traitement /DIN Diuritiques thiazidiques Restriction salée Diminution volémie Rétention rénale eau• AINS Prostaglandine inhibent Aquaporines 2(effet antidiuritique)• !!!Insuffisance rénale (sujet âgé)
  25. 25. Cas clinique• Patiente de 37 ans consulte pour SPP+++:7l/24h.• Accouchement :6 mois• Examens clinique:Asthénie,constipation ,TA 9/6• Exploration :glycémie 0.85g/l,Ca :dans les normes ,fonction rénale correcte• Pas d’anomalies sédiment urinaire
  26. 26. • Cortisol:230 nmol/l• Pic cortisol/test insuline :435nmol/l• FT4:6pmol/l(12-22)• TSH:1,23UI/l• FSH:4,8• LH:4,3• E2:45nmol/l• PRL:123ng/ml• DU:1000• OsU:150mosl/l
  27. 27. IRM hypophysaire
  28. 28. Test de restriction hydrique OsmU(mosm/k VU(ml) g)08h 105 12010h 110 12012h 130 11514h 135 11016h (minirin) 138 11020h 300 50

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