9. Les signes cliniques de l’IAH
L’insuffisance corticotrope
• Les signes sont frustes.
• Asthénie physique ,psychique et sexuelle
s’aggravant dans la journée.
• Un amaigrissement modéré.
• Une dépilation axilopubienne peut se voire.
• L’examen clinique retrouve une hypotension
artérielle, une dépigmentation cutanée surtout
aréolaire.
• Il est à souligner que le déficit corticotrope
peut être bien toléré et découvert lors d’une
évaluation systématique de cet axe.
10. Les signes cliniques de l’IAH
Le déficit thyréotrope
• La symptomatologie comprend une
constipation, une frilosité, une lenteur
idéomotrice .
• L’examen clinique retrouve une
sécheresse cutanée, rarement de
myxoedème, plutôt une bouffissure du
visage, les reflexes sont lents et une
bradycardie.
11. Signes cliniques d’IAH
Insuffisance gonadotrope
• Chez la femme :se manifeste par des
troubles du cycle, une aménorrhée
secondaire ou une infertilité avec
dépilation axilopubienne.
• Chez l’homme: une baisse de la libido,
une infertilité ,une gynécomastie, une
ostéoporose est fréquemment retrouvée
.
12. Signes cliniques d’IAH
Déficit somatotrope
Chez l’adulte: risque cardio-métabolique
Répartition androïde des graisses(TT)
Risque d’HTA.
Diminution de la qualité de vie et du bien
être et apparition de troubles cognitifs.
• Le déficit somatotrope est à l’origine
d’une diminution de la masse maigre et
de la densité osseuse, d’une baisse de la
capacité à l’exercice.
13. Nouveau né
• Poids et taille à la naissance
sont normales.
• micro pénis
:<2.5cm,cryptorchidie.
• Hypoglycémie NN(hypotonie,
somnolence, hypothermie,
difficultés de succion, BAC,
Pauses respiratoires)
• Anomalies de la ligne médiane:
Incisive centrale, fente labiale ou
palatine, hernie ombilicale,
malvoyance,nystagmus,colobome
irien)
14. • NRS+Enfant :taille<-2DS,
Retard AO:++(AO<AS<AC).
• Ensellure nasale
• Aspect poupin GHD acquis: ralentissement de
la vitesse de croissance
• Petit menton :cassure de la courbe franche
• Front bombé,
• Acromicrie
• Adiposité abdominale
GHD congénital
:ralentissement de la
croissance 6-12 mois
15. Ne pas méconnaitre les
signes cliniques en
faveur d’une
pathologie grave ++++
17. Signes biologiques non
spécifiques
• Anémie NC NC
hémodilution
• Hyponatrémie de dilution
• Hypoglycémie(déficit
cortico)
18. Comment confirmer l’IAH
• Suspicion clinique
• Taux de stimulines HPP Non élevés
(normaux ou bas)+taux d’hormones
périphériques bas
=
Insuffisance hypothalamo hypophysaire
• Sauf fonction somatotrope=tests
dynamiques
19. Comment confirmer une IAH?
1-Fonction corticotrope:
ACTH :non élevé :Nl ou
bas+Cortisol<83nmol/l=Ice
corticotrope
Si cortisol83-525nmol/l=test
dynamique
20. • Tests de stimulation: • S’assurer que l’on
dispose de
• Gold standard =Test à
l’insuline/Cortisol+GH • Glucosé hypertonique
(20ml:30%),glucagon
• Prélever au tps 0 puis recombinant pour
injecter l’insuline injection(glucagen)
rapide à ,la dose de • Contre indications:
0.1-0,15UI/Kg en IVL Convulsions,épilepsie
<12 moisCI.
Cardiopathie
ischémique
Milieu Hospitalier+++
Centre spécialisé++
Surveillance
médicale++
21. Glycémies Cortisol GH
g/l nmol/l mUI/ml
0,9 233 0,1
15
30 0,6 267 0,14 • Si Hypoglycémie
importante injection
0,32 345 1
45 du glucosé +glucagon
60 0,67 567 2,3 continuer les
prélèvements aux
1 590 4
90 temps prévus
Pic cortisol>550 nmol/l
=test + Milieu Hospitalier+++
Pas d’insuffisance Centre spécialisé++
corticotrope Surveillance médicale++
22. Déficit somatotrope
Glycémies cortisol GH
g/l mUI/ml
15 0,9 0,1 • Test à l’insuline /GH
0,6 0,14 Adulte
30
0,32 1
45 P GH <3 g/l
0,67 2,3 (9mUI/ml):
60 Déficit complet
1 4
90
ENFANT
Pic GH>20mUI/ml Pic GH<20mUI/ml Milieu Hospitalier+++
Test + Test- Centre spécialisé++
GHD éliminé Faire 2° test Surveillance médicale++
23. Test au glucagon bétaxolol
• Principe • Contre indications
• Prélever le sang à - -collagénose de type I
30mn et faire prendre -Phéochromocytome
le cp ou les gel de -Asthme
bétaxolol(Kerlone
20mg ou gel 2.5mg)par -Bradycardie<45
voie orale à la dose de -Enfant de moins de 1
0.25mg/Kg an
• Prélever au temps 0 -poids <10Kg
puis injecter le la glycémie doit
glucagon en IM à la diminuer d’au – 50%
dose de 0.25mg/Kg entre le Pic après
glucagon et le nadir
glycémique
Milieu Hospitalier+++
Centre spécialisé++
Surveillance médicale++
25. Comment confirmer l’IAH?
3-Fonction thyréotrope:FT4 basse +TSH
non élevée (nl ou basse)=insuffisance
thyréotrope
4-Fonction gonadotrope:FSH,LH non
élevés +E2ou Testosterone bas=
insuffisance gonadotrope
5-Taux de prolactine de base
26.
27. Etiologies de l’IAH
Causes tumorales :
Causes acquises Causes auto
Adénomes HPP immunes
Hypophysite auto-
Astrocytomes
immune
Gliomes
Craniopharyngiome
Maladies
Causes vasculaires:
infiltratives:
Syndrome de
HistiocytoseX
sheehan
Sarcoidose
Hémorragies
massives
Selle turcique
vide Causes traumatiques :
Chirurgie
Traumatisme crânien
Radiothérapie
29. Cas pratique
RSP +++
TrT pour hypothyroidie
centrale dés 5ans
Consulte à 20 ans pour RS et
pubertaire:137cm
Exploration :déficit
somatotrope complet
,thyréotrope,gonadotrope ,
coorticotrope partiel et
lactotrope
IRM:hypoplasie de
l’antéhypophyse
Cause génétique :PROP1
3ans de trt GH:160cm.
Retest :persistance du déficit
DMO: ostéopénie
Obésité androïde
Maintien du trt
30. Le traitement
• Déficit corticotrope :
• 15-20 mg/j(10mg matin,5mg midi,5mg
après midi)
• 10mg à 08h et 5-10mg à 16H
• Surveillance Clinique++++
• Pas intérêt à doser cortisol pour
apprécier l’équilibre thérapeutique.
31. Traitement Education++++
• Carte d’insuffisant corticotrope
• Doubler la dose si infection ,stress,
• Ne jamais arrêter son traitement
• Pas de laxatifs ni de diurétiques
• Ne pas jeuner
• Passer à la voie IV si vomissement.
• En cas de décompensation HHC en IV
100mg
• Se rendre au centre hospitalier le plus
proche avec carte
32. Déficit thyréotrope
• Lévothyroxine (LEVOTHYROX)
• Cp 25-50-75-100-125-150
• 1,5+/-0,3 g/Kg/j, le matin à jeun
• Demi vie :7j
• Evaluation de l’équilibre Trt/ FT4,TSH
36. Traitement/Déficit somatotrope
Adulte
• TrT /GH
• Améliore la distribution des graisse
• Augmente la masse maigre
• Améliore le profil lipidique
• Améliore la qualité de vie et le bien etre
global
• Dose:0,1-0,3mg/j en s/cut
37. Cas clinique 1
• Mademoiselle MJ agée de 22 ans
consulte pour un syndrome aménorrhéé
galactorrhée évoluant depuis six mois .
• Quelle est votre conduite?
38. Interrogatoire: BHCG:-
Prise Pas de prise
médicamenteuse+++ médiccamenteu
Grossesse se
Examen clinique: Pas de tbles visuels
Signes H sécrétion Constipation,BAC
STC TA:9/06,Asthénie
Tbles visuels Céphalées.
Signes IAH
Prl:250ng/ml
FT4:8pmol/l(12-22)
Biologie:PRL TSHus:1,44mUI/ml
TSH FT4 Cortisol:65nmol/l
Cortisol ACTH:45pg/ml
n<60°
IRM HPP Macroadénome
HPP de 15 mm ne
comprimant pas le
chiasma optiuqe
39. Quelle sera votre conduite
thérapeutique?
• Agonistes dopaminergiques:
Bromocriptine(PARLODEL)
Cabergoline(Dostinex)
Quinagoulide(Norprolac)
• Levothyroxine
• Hydrocortisone+ education
• Surveillance
