L’insuffisance anté       hypophysaire  Dr M.Bensalah-Hammoutène   Service d’endocrinologieHôpital central de l’armée. Alger
Rappel anatomique
Rappel physiologique
+                   HypothalamusStress +               TRH +                                    -Dopamine                V...
Développement/différenciation        et migration                           Sécrétion de la GHRH                          ...
-     AVP                    Hypothalamus                        Somatostatine Endorphines     +                          ...
TRH           GHRHNeuropeptide                                     Somatostatine     Y Ghreline                     +     ...
+   Catecolamines                     Hypothalamus                     IL1βStress +   +                                   ...
Les signes cliniques de l’IAH   L’insuffisance corticotrope• Les signes sont frustes.• Asthénie physique ,psychique et sex...
Les signes cliniques de l’IAH     Le déficit thyréotrope• La symptomatologie comprend une  constipation, une frilosité, un...
Signes cliniques d’IAH    Insuffisance gonadotrope• Chez la femme :se manifeste par des  troubles du cycle, une aménorrhée...
Signes cliniques d’IAH        Déficit somatotropeChez l’adulte: risque cardio-métabolique  Répartition androïde des graiss...
Nouveau né• Poids et taille à la naissance  sont normales.• micro pénis  :<2.5cm,cryptorchidie.• Hypoglycémie NN(hypotonie...
• NRS+Enfant :taille<-2DS,  Retard AO:++(AO<AS<AC).• Ensellure nasale• Aspect poupin                     GHD acquis: ralen...
Ne pas méconnaitre les   signes cliniques en      faveur d’une pathologie grave ++++
• Examen• Cassure de la courbe   ophtalmologique• Troubles visuels                        • IRM HPT-HPP+++• Syndrome tumor...
Signes biologiques non         spécifiques• Anémie NC NC  hémodilution• Hyponatrémie de dilution• Hypoglycémie(déficit  co...
Comment confirmer l’IAH• Suspicion clinique• Taux de stimulines HPP Non élevés  (normaux ou bas)+taux d’hormones  périphér...
Comment confirmer une IAH?1-Fonction corticotrope:ACTH :non élevé :Nl ou bas+Cortisol<83nmol/l=Ice corticotropeSi cortisol...
• Tests de stimulation:    • S’assurer que l’on                             dispose de• Gold standard =Test à  l’insuline/...
Glycémies    Cortisol GH     g/l          nmol/l   mUI/ml     0,9          233          0,11530   0,6          267        ...
Déficit somatotrope         Glycémies        cortisol GH         g/l                       mUI/ml15       0,9             ...
Test au glucagon bétaxolol• Principe                  • Contre indications• Prélever le sang à -        -collagénose de ty...
glycémie   Gh mUI/ml  30    0,96       1,2                                     • Risques:  60    0,88       1,3           ...
Comment confirmer l’IAH?3-Fonction thyréotrope:FT4 basse +TSH  non élevée (nl ou basse)=insuffisance  thyréotrope4-Fonctio...
Etiologies de l’IAHCauses tumorales :                       Causes acquises                Causes auto  Adénomes HPP      ...
Etiologies de l’insuffisance hypophysaire Causes congénitales/Déficits combinés
Cas pratiqueRSP +++TrT pour hypothyroidiecentrale dés 5ansConsulte à 20 ans pour RS etpubertaire:137cmExploration :déficit...
Le traitement• Déficit corticotrope :• 15-20 mg/j(10mg matin,5mg midi,5mg  après midi)• 10mg à 08h et 5-10mg à 16H• Survei...
Traitement Education++++• Carte d’insuffisant corticotrope• Doubler la dose si infection ,stress,• Ne jamais arrêter son t...
Déficit thyréotrope•   Lévothyroxine (LEVOTHYROX)•   Cp 25-50-75-100-125-150•   1,5+/-0,3 g/Kg/j, le matin à jeun•   Demi ...
Déficit gonadotrope• Homme:• Testostérone retard (Androtardyl)  250mg/21-30j.• Amélioration :    Libido    Masse musculair...
Déficit gonadotrope• Femme jeune :THS jusqu’à l’age de la  ménopause                         Progestatif /voie orale ou   ...
Traitement/Déficit somatotrope                 Enfant                          • Surveillance:• Hormone de croissance• S/c...
Traitement/Déficit somatotrope           Adulte• TrT /GH• Améliore la distribution des graisse• Augmente la masse maigre• ...
Cas clinique 1• Mademoiselle MJ agée de 22 ans  consulte pour un syndrome aménorrhéé  galactorrhée évoluant depuis six moi...
Interrogatoire:          BHCG:-      Prise             Pas de prisemédicamenteuse+++      médiccamenteu    Grossesse      ...
Quelle sera votre conduite        thérapeutique?• Agonistes dopaminergiques:       Bromocriptine(PARLODEL)       Cabergoli...
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L insuffisance antã©_hypophysaire

  1. 1. L’insuffisance anté hypophysaire Dr M.Bensalah-Hammoutène Service d’endocrinologieHôpital central de l’armée. Alger
  2. 2. Rappel anatomique
  3. 3. Rappel physiologique
  4. 4. + HypothalamusStress + TRH + -Dopamine VIP Hypophyse Oestrogènes + Grossesse Prolactine Voie spinale afférente Sein Autres
  5. 5. Développement/différenciation et migration Sécrétion de la GHRH Hypothalamus KAL1 LEP/LEPR FGF8 KISS1/KISS1-R FGFR1 TAC3/TACR3 PROK2 PCSK1 PROKR2 CHD7 hypophyse GNRH actions GNRHR Placode olfactive Gonade
  6. 6. - AVP Hypothalamus Somatostatine Endorphines + DopamineCatécholamines Sérotonine Neurotensine TRH + Hypophyse - + TNFα,Ilβ Corticoïdes Androgènes Œstrogènes TSH+ Prostaglandines T 3-T4 Thyroïde
  7. 7. TRH GHRHNeuropeptide Somatostatine Y Ghreline + - + Acides + corticoïdes aminés + GH - + leptine Foie IGF1
  8. 8. + Catecolamines Hypothalamus IL1βStress + + IL-6 - TNFα AVP CRH LIF Hypophyse IL1β + + IL-6 - TNF α CRH + IL1β IL-6 TNFα Surrénale
  9. 9. Les signes cliniques de l’IAH L’insuffisance corticotrope• Les signes sont frustes.• Asthénie physique ,psychique et sexuelle s’aggravant dans la journée.• Un amaigrissement modéré.• Une dépilation axilopubienne peut se voire.• L’examen clinique retrouve une hypotension artérielle, une dépigmentation cutanée surtout aréolaire.• Il est à souligner que le déficit corticotrope peut être bien toléré et découvert lors d’une évaluation systématique de cet axe.
  10. 10. Les signes cliniques de l’IAH Le déficit thyréotrope• La symptomatologie comprend une constipation, une frilosité, une lenteur idéomotrice .• L’examen clinique retrouve une sécheresse cutanée, rarement de myxoedème, plutôt une bouffissure du visage, les reflexes sont lents et une bradycardie.
  11. 11. Signes cliniques d’IAH Insuffisance gonadotrope• Chez la femme :se manifeste par des troubles du cycle, une aménorrhée secondaire ou une infertilité avec dépilation axilopubienne.• Chez l’homme: une baisse de la libido, une infertilité ,une gynécomastie, une ostéoporose est fréquemment retrouvée .
  12. 12. Signes cliniques d’IAH Déficit somatotropeChez l’adulte: risque cardio-métabolique Répartition androïde des graisses(TT)Risque d’HTA. Diminution de la qualité de vie et du bien être et apparition de troubles cognitifs.• Le déficit somatotrope est à l’origine d’une diminution de la masse maigre et de la densité osseuse, d’une baisse de la capacité à l’exercice.
  13. 13. Nouveau né• Poids et taille à la naissance sont normales.• micro pénis :<2.5cm,cryptorchidie.• Hypoglycémie NN(hypotonie, somnolence, hypothermie, difficultés de succion, BAC, Pauses respiratoires)• Anomalies de la ligne médiane:Incisive centrale, fente labiale ou palatine, hernie ombilicale, malvoyance,nystagmus,colobome irien)
  14. 14. • NRS+Enfant :taille<-2DS, Retard AO:++(AO<AS<AC).• Ensellure nasale• Aspect poupin GHD acquis: ralentissement de la vitesse de croissance• Petit menton :cassure de la courbe franche• Front bombé,• Acromicrie• Adiposité abdominale GHD congénital :ralentissement de la croissance 6-12 mois
  15. 15. Ne pas méconnaitre les signes cliniques en faveur d’une pathologie grave ++++
  16. 16. • Examen• Cassure de la courbe ophtalmologique• Troubles visuels • IRM HPT-HPP+++• Syndrome tumoral crânien• Syndrome polyuropolydypsique
  17. 17. Signes biologiques non spécifiques• Anémie NC NC hémodilution• Hyponatrémie de dilution• Hypoglycémie(déficit cortico)
  18. 18. Comment confirmer l’IAH• Suspicion clinique• Taux de stimulines HPP Non élevés (normaux ou bas)+taux d’hormones périphériques bas =Insuffisance hypothalamo hypophysaire• Sauf fonction somatotrope=tests dynamiques
  19. 19. Comment confirmer une IAH?1-Fonction corticotrope:ACTH :non élevé :Nl ou bas+Cortisol<83nmol/l=Ice corticotropeSi cortisol83-525nmol/l=test dynamique
  20. 20. • Tests de stimulation: • S’assurer que l’on dispose de• Gold standard =Test à l’insuline/Cortisol+GH • Glucosé hypertonique (20ml:30%),glucagon• Prélever au tps 0 puis recombinant pour injecter l’insuline injection(glucagen) rapide à ,la dose de • Contre indications: 0.1-0,15UI/Kg en IVL Convulsions,épilepsie <12 moisCI. Cardiopathie ischémique Milieu Hospitalier+++ Centre spécialisé++ Surveillance médicale++
  21. 21. Glycémies Cortisol GH g/l nmol/l mUI/ml 0,9 233 0,11530 0,6 267 0,14 • Si Hypoglycémie importante injection 0,32 345 145 du glucosé +glucagon60 0,67 567 2,3 continuer les prélèvements aux 1 590 490 temps prévus Pic cortisol>550 nmol/l =test + Milieu Hospitalier+++ Pas d’insuffisance Centre spécialisé++ corticotrope Surveillance médicale++
  22. 22. Déficit somatotrope Glycémies cortisol GH g/l mUI/ml15 0,9 0,1 • Test à l’insuline /GH 0,6 0,14 Adulte30 0,32 145 P GH <3 g/l 0,67 2,3 (9mUI/ml):60 Déficit complet 1 490 ENFANTPic GH>20mUI/ml Pic GH<20mUI/ml Milieu Hospitalier+++ Test + Test- Centre spécialisé++ GHD éliminé Faire 2° test Surveillance médicale++
  23. 23. Test au glucagon bétaxolol• Principe • Contre indications• Prélever le sang à - -collagénose de type I 30mn et faire prendre -Phéochromocytome le cp ou les gel de -Asthme bétaxolol(Kerlone 20mg ou gel 2.5mg)par -Bradycardie<45 voie orale à la dose de -Enfant de moins de 1 0.25mg/Kg an• Prélever au temps 0 -poids <10Kg puis injecter le la glycémie doit glucagon en IM à la diminuer d’au – 50% dose de 0.25mg/Kg entre le Pic après glucagon et le nadir glycémique Milieu Hospitalier+++ Centre spécialisé++ Surveillance médicale++
  24. 24. glycémie Gh mUI/ml 30 0,96 1,2 • Risques: 60 0,88 1,3 BAC 120 0,45 1,3 Hypotension 150 0,60 2 Bronchospasme 180 1,1 2,4Pic GH>20mUI/ml Pic GH<20mUI/ml Test + Test - GHD éliminé GHD confirmé Milieu Hospitalier+++ Centre spécialisé++ Surveillance médicale++
  25. 25. Comment confirmer l’IAH?3-Fonction thyréotrope:FT4 basse +TSH non élevée (nl ou basse)=insuffisance thyréotrope4-Fonction gonadotrope:FSH,LH non élevés +E2ou Testosterone bas= insuffisance gonadotrope5-Taux de prolactine de base
  26. 26. Etiologies de l’IAHCauses tumorales : Causes acquises Causes auto Adénomes HPP immunes Hypophysite auto- Astrocytomes immune GliomesCraniopharyngiome Maladies Causes vasculaires: infiltratives: Syndrome de HistiocytoseX sheehan Sarcoidose Hémorragies massives Selle turcique vide Causes traumatiques : Chirurgie Traumatisme crânien Radiothérapie
  27. 27. Etiologies de l’insuffisance hypophysaire Causes congénitales/Déficits combinés
  28. 28. Cas pratiqueRSP +++TrT pour hypothyroidiecentrale dés 5ansConsulte à 20 ans pour RS etpubertaire:137cmExploration :déficitsomatotrope complet,thyréotrope,gonadotrope ,coorticotrope partiel etlactotropeIRM:hypoplasie del’antéhypophyseCause génétique :PROP13ans de trt GH:160cm.Retest :persistance du déficitDMO: ostéopénieObésité androïdeMaintien du trt
  29. 29. Le traitement• Déficit corticotrope :• 15-20 mg/j(10mg matin,5mg midi,5mg après midi)• 10mg à 08h et 5-10mg à 16H• Surveillance Clinique++++• Pas intérêt à doser cortisol pour apprécier l’équilibre thérapeutique.
  30. 30. Traitement Education++++• Carte d’insuffisant corticotrope• Doubler la dose si infection ,stress,• Ne jamais arrêter son traitement• Pas de laxatifs ni de diurétiques• Ne pas jeuner• Passer à la voie IV si vomissement.• En cas de décompensation HHC en IV 100mg• Se rendre au centre hospitalier le plus proche avec carte
  31. 31. Déficit thyréotrope• Lévothyroxine (LEVOTHYROX)• Cp 25-50-75-100-125-150• 1,5+/-0,3 g/Kg/j, le matin à jeun• Demi vie :7j• Evaluation de l’équilibre Trt/ FT4,TSH
  32. 32. Déficit gonadotrope• Homme:• Testostérone retard (Androtardyl) 250mg/21-30j.• Amélioration : Libido Masse musculaire Masse osseuse Sd métabolique
  33. 33. Déficit gonadotrope• Femme jeune :THS jusqu’à l’age de la ménopause Progestatif /voie orale ou vaginale Œstrogène :percutané+++ Voie orale Eviter l’ostéoporose++
  34. 34. Traitement/Déficit somatotrope Enfant • Surveillance:• Hormone de croissance• S/cut: • Tolérance :boiterie, 0,025-0,035mg/Kg/J céphalées• 7j/7• Durée : âge 14-15 ans • IGF1:Valeurs normales• Puis réévaluation • NFS • Glycémie
  35. 35. Traitement/Déficit somatotrope Adulte• TrT /GH• Améliore la distribution des graisse• Augmente la masse maigre• Améliore le profil lipidique• Améliore la qualité de vie et le bien etre global• Dose:0,1-0,3mg/j en s/cut
  36. 36. Cas clinique 1• Mademoiselle MJ agée de 22 ans consulte pour un syndrome aménorrhéé galactorrhée évoluant depuis six mois .• Quelle est votre conduite?
  37. 37. Interrogatoire: BHCG:- Prise Pas de prisemédicamenteuse+++ médiccamenteu Grossesse se Examen clinique: Pas de tbles visuelsSignes H sécrétion Constipation,BAC STC TA:9/06,Asthénie Tbles visuels Céphalées. Signes IAH Prl:250ng/ml FT4:8pmol/l(12-22) Biologie:PRL TSHus:1,44mUI/ml TSH FT4 Cortisol:65nmol/l Cortisol ACTH:45pg/ml n<60° IRM HPP Macroadénome HPP de 15 mm ne comprimant pas le chiasma optiuqe
  38. 38. Quelle sera votre conduite thérapeutique?• Agonistes dopaminergiques: Bromocriptine(PARLODEL) Cabergoline(Dostinex) Quinagoulide(Norprolac)• Levothyroxine• Hydrocortisone+ education• Surveillance

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