Les retards pubertaires

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Les retards pubertaires

  1. 1. Les retards pubertaires Dr M.Bensalah
  2. 2. Définition /généralités• Le retard pubertaire(RP) est une cause fréquente de consultation en endocrinologie pédiatrique .• Absence d’augmentation du V3 testiculaire >4ml à 14 ans.• Absence de développement mammaire chez la fille à 13 ans• Prévalence à 14 ans : 5% .0,1% restent pré pubères 3 ans après.• Cause la plus fréquente: Retard pubertaire simple (RPS)./Hypogonadismes hypogonadotropes (rares)• Les maladies générales chroniques Retard pubertaire• Difficultés de faire la = deux entités dont le Pc =
  3. 3. Introduction /généralités.• Chez la fille • Chez le garçon• Cause organique+++ • Cause fonctionnelle• Syndrome de Turner • Le retard pubertaire simple Chez les deux Ne pas omettre une pathologie grave Tm HPT-HPP
  4. 4. Interrogatoire• Antécédents de micropénis ,de cryptorchidie• Antécédents de stérilité ,de reatrs pubertaire (Age puberté chez les parents )• Antécédents de prise médicamenteuse (CRTC)• Antécédents de maladie générale.• Antécédents d’anosmie.• Hypotonie néonatale
  5. 5. Examen clinique• Poids+++• Taille+++• Allure de la courbe de croissance• Stade de Tanner• Cryprtorchidie,micropénis• Rechercher une anosmie• Un syndrome dysmorphique particulier
  6. 6. • Retard mental/mauvais rendement scolaire
  7. 7. Ne pas méconnaitre les signes cliniques en faveur d’une pathologie grave ++++
  8. 8. • Examen• Cassure de la courbe ophtalmologique• Troubles visuels • IRM HPT-HPP+++• Syndrome tumoral crânien• Syndrome polyuropolydypsique
  9. 9. Explorations• Age osseux (Atlas de Greliche et Pyle)• Retard de l’AO +• Croissance régulière = RPS• AO>13ans(G)• 11 ans (F)• Evoquer l’hypogonadisme
  10. 10. Bilan biologiqueChez le garçon Chez la fille • Si retard de l’age • Croissance régulière osseux + • Oestradiol<10pg/ml• Taux de testostérone • En faveur d’un• >0,5ng/ml(1,7 nmol/l) hypogonadisme• En faveur d’un RPS• Pas de retard de l’AO • FSU,LH• FSH,LH, Testostérone
  11. 11. Les hypogonadismes hypo gonadotropes
  12. 12. Les hypogonadismes hypogonadotropes
  13. 13. Les hypogonadismeshypergonadotropes
  14. 14. Les hypogonadismes hyper gonadotrope(garçons)• Le syndrome de Klinfelter• 1/500-1000 nce• Période néonatale:• Micro pénis ,petits testicules ,cryptorchidie• Adolescence :retard pubertaire gynécomastie ,macroskélie• Troubles de l’apprentissage/QI
  15. 15. Les hypo-hyper Le syndrome de Turner• L’une des causes les plus Ptérygium coli fréquentes du RP de la Cou palmé fille• RSP+++ Cubitus• Dysmorphie Hypertellorisme valgus• Multiples neavis• Insuffisance ovarienne• Anomalies cardiaques• Anomalies auditives Lymphoedème• Maladies auto-immunes et syndrome métabolique
  16. 16. • Toute petite fille présentant un RSP de cause non déterminée CARYOTYPE• Même en absence de syndrome dysmorphique
  17. 17. Le traitementChez le Garçon Chez la fille• Androtardyl • 17B E2+++ (testostérone retard) • 1/8 de la dose adulte• 100-250mg/21j-1 mois • 0,2 mg/j d’E2• En IM • Augmenter progressivement en 2-3• Dans les Hypo-hypo en ans cas de désir de fertilité • 13-13,5:2mg d’E2 • 1° au 21°j• Gonadotrophines ou + pompe à LH • Progestatif 10°-21°j
  18. 18. Le retard pubertaire simple• Retard de l’AO et infléchissement de la croissance (déficit somatotrope fonctionnel et transitoire ).• pendant la puberté: Accélération de la croissance .• Activation de l’axe gonadotrope et l’augmentation des stéroïdes sexuels est nécessaire pour augmentation de la sécrétion de la GH et de la vélocité de croissance( amplitude des pics Gh-IGF1). Ainsi• Les enfants avec RPS :croissance de la phase pubertaire est « différée ».
  19. 19. Le RPS:Difficultés.Différencier un RPS d’unHypogonadisme hypo gonadotrope Ne pas omettre une cause tumorale +++ RPS HypoHypo Age osseux retard non • Clinique: syndrome Cryptorchidie ++++ petits testis tumoral crânien Dysmorphie/ Absente présente ,troubles visuels, signes obésité d’IAH,SPP Evolution Amorce No n • PRL,FT4. pp Anosmie Absente À rechercher LH 08h >0,3UI/l IRM hypothalamo LH/LHRH >5UI/l hypophysaire Testo >0,2ng/m <0,5ng/ml l JCEM 1993 76: 26-31; Testo/HCG >9nmol/l <3nmol/l SDHEA <0,4mg/l >0,4mg/l
  20. 20. Le RPS TRT• Sur le plan thérapeutique :• Enanthate de testostérone 50mg /4 semaines pendant 3-6 mois .• Coup de « STARTER » à la puberté .• Retentissement psychologique .• Volume testiculaire .• SI sous trt AO> 14 ans sans amorce spontanée de la puberté ou AC>18 ans =hypogonadisme hypogonadotrope.

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