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Crisis Drepanocítica y Síndrome Torácico Agudo
- 2. Anemia falciforme ✤ 2 copias de gen alterado de b-globina ✤ 1 de cada progenitor ✤ 8% de afroamericanos son heterocigotos ✤ Sustitución 6o aminoácido valina x ácido gluátmico Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 3. ✤ El término enfermedad falciforme incluye ✤ HbSS- anemia de células falciformes ✤ HbSC- enfermedad de hemoglobina C ✤ S/thal- enfermedad talasémica falciforme ✤ Al desoxigenarse, la hemoglobina S se polimeriza Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65 Okpala I. The management of crisis in sickle cell disease. Eur J Haematol 1998;60:1-6
- 4. ✤ Los polímeros hacen al eritrocito distorsionar su forma ✤ Daño estructural en la membrana celular ✤ Alteración en las propiedades reológicas ✤ Disminución de flujo vascular ✤ Hemólisis ✤ Episodios vaso-oclusivos Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 5. ✤ El principal determinante de la severidad de la enfermedad es el grado de la polimerización de la hemoglobina S ✤ La presencia de hemoglobina fetal reduce la concentración de hemoglobina S ✤ Inhibiendo su polimerización Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 6. ✤ Los sistemas de hemoglobina y procesamiento de grupo hem estan saturados ✤ Hemoglobina plasmática libre genera especies reactivas de oxígeno e inhibe al ON ✤ Estado de disfunción endotelial y resistencia al ON Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 7. ✤ La hemólisis libera arginasa eritrocitaria 1 al plasma ✤ Metaboliza arginina a ornitina ✤ Se reduce el sustrato para la síntesis de ON Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 8. ✤ El ON tiene propiedades antiagregantes plaquetarias ✤ Aumenta la producción de arginasa plaquetaria ✤ La hemólisis libera microvesículas que contienen fosfatidilserina, activadora del factor tisular Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 9. Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 10. ✤ Múltiples complicaciones ✤ Más comunmente ✤ Crisis vaso-oclusivas dolorosas ✤ Atrapamiento físico y adhesivo de eritrocitos con hemoglobina S en la microcirculación ✤ Síndrome torácico agudo (STA) Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 11. ✤ Complicaciones crónicas ✤ Vasculopatía progresiva ✤ Disfunción endotelial ✤ Cambios proliferativos en íntima y músculo liso ✤ IRC ✤ EVC ✤ Necrosis avascular de hueso ✤ HTP Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 12. ✤ Síndrome torácico agudo e HTP son las causas más comunes de muerte en estos pacientes ✤ Factores de riesgo laboratoriales para crisis dolorosas y STA ✤ Leucocitosis estable ✤ Niveles altos de hemoglobina Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 13. Crisis
- 14. Historia ✤ Horton- dolor óseo asociado con fiebre y clima frío 1874 ✤ Herrick- base celular de las crisis dolorosas 1910 Okpala I. The management of crisis in sickle cell disease. Eur J Haematol 1998;60:1-6
- 15. ✤ Exacerbación aguda de síntomas y signos de enfermedad falciforme ✤ Dolor debido a infarto tisular y/o caída en Hb ✤ Precipitantes ✤ Deshidratación ✤ Infección ✤ Clíma frío ✤ Estrés físico y/o psicológico Okpala I. The management of crisis in sickle cell disease. Eur J Haematol 1998;60:1-6
- 16. ✤ Fisiopatología ✤ Hipoxia ✤ Factores inflamatorios ✤ TNF-a ✤ Lipopolisacáridos ✤ Interacciones adhesivas entre endotelio, leucos y eritrocitos Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 17. ✤ Ciclos de isquemia-reperfusión + hemólisis ✤ Estrés oxidativo ✤ Estrés inflamatorio ✤ Expresión de moléculas de adhesión endotelial ✤ Expresión de citocinas y leucocitosis Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 18. Crisis vaso-oclusivas ✤ Crisis más común ✤ Principal causa de visitas a hospital ✤ Factores humorales y leucocitarios ✤ La severidad y mortalidad aumentan junto a la neutrofilia y leucocitosis Okpala I. The management of crisis in sickle cell disease. Eur J Haematol 1998;60:1-6
- 19. ✤ La incidencia global de IRA es baja, pero se relaciona con la severidad de la crisis vaso-oclusiva
- 20. ✤ Tratamiento ✤ Analgesia efectiva ✤ Hidratación adecuada ✤ Hiposmolar ✤ Hemotransfusión ✤ Oxígeno si hipoxia ✤ Curva de disociación alterada- GA Okpala I. The management of crisis in sickle cell disease. Eur J Haematol 1998;60:1-6
- 21. Crisis por secuestro ✤ Secuestro agudo esplénico o hepático ✤ Presentación clínica ✤ Palidez ✤ Hepatoesplenomegalia ✤ Choque hipovolémico ✤ Caída de Hb hasta de 1.5g/dl en 6hrs Okpala I. The management of crisis in sickle cell disease. Eur J Haematol 1998;60:1-6
- 22. ✤ Menores de 6 años mayormente afectados ✤ Diferenciada de crisis aplásica por reticuloictosis y células nucleadas en frotis ✤ Aumento de Hb alrededor de 3g/dl más de lo esperado por transfusión ✤ Se recomienda esplenectomía posterior al primer episodio Okpala I. The management of crisis in sickle cell disease. Eur J Haematol 1998;60:1-6
- 23. Crisis aplásica ✤ Sólo cuenta roja disminuye ✤ Detención en maduración de precursores eritropoyéticos ✤ Asociada a parvovirus B19 ✤ Se replica en precursores eritroides ✤ Antígeno P sirve como receptor de parvovirus Okpala I. The management of crisis in sickle cell disease. Eur J Haematol 1998;60:1-6
- 24. ✤ Diagnóstico ✤ Reticulocitopenia ✤ IgM anti parvovirus B19 ✤ PCR de B19 ✤ Más comun en niños Okpala I. The management of crisis in sickle cell disease. Eur J Haematol 1998;60:1-6
- 25. ✤ Tratamiento ✤ Hemotransfusión ✤ Meta es Hb previa del paciente ✤ Cuentas más altas inhiben la proliferación ✤ Baja tasa de recurrencia ✤ Inmunocomprometidos Okpala I. The management of crisis in sickle cell disease. Eur J Haematol 1998;60:1-6
- 27. ✤ Análogo a ARDS cuando es severo ✤ Infiltrado pulmonar nuevo ✤ Consolidación alveolar, no atelectasias ✤ Por lo menos 1 segmento pulmonar completo ✤ Dolor torácico, fiebre, taquipnea, sibilancias o tos ✤ 2a causa de hospitalización general ✤ 1a causa de ingreso a UTIA y muerte Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 28. ✤ Incidencia pico es entre los 2 y 4 años ✤ Prevalencia más alta en meses invernales ✤ Incidencia inversamente proporcional a la concentración de HbF y al grado de anemia ✤ Incidencia proporcional a la cantidad habitual de leucos Rabindra P. Acute chest syndrome: sickle cell disease. Eur J Haematol 2011;87:191-207
- 29. ✤ Causas ✤ Infección pulmonar ✤ Causa más comun ✤ Respuesta inflamatoria excesiva ✤ Bacterias atípicas y virus Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 30. ✤ Embolización grasa ✤ 2a causa ✤ Crisis dolorosa con involucro de varios huesos ✤ Pelvis y femur ✤ Infarto y edema de médula ósea ✤ Contenidos salen a torrente sanguíneo ✤ Fosfolipasa A2 ✤ Tinción Oil Red O de acúmulos lipídicos en macrófagos Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 31. ✤ Infarto pulmonar ✤ Por secuestro vascular de esquistocitos en pulmón y subsecuente infarto Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 32. Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 33. ✤ Presentación clínca: ✤ 24 a 72hrs posteriores al inicio de crisis dolorosa ✤ Inflamación sistémica marcada ✤ Leucocitosis mayor a 23,000 ✤ Fiebre ✤ Caída súbita de Hb ✤ Marcadores de hemólisis Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 34. ✤ Plaquetas menores a 200,000 ✤ Síndrome severo ✤ Involucro neurológico ✤ Necesidad de ventilación mecánica ✤ 13% de los pacientes ✤ 3% mortalidad Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65
- 35. ✤ Tele de tórax ✤ Infiltrados pueden aparecer hasta el 2o ó 3er día ✤ Lóbulos inferiores y medio más afectados ✤ Infiltrados bilaterales o múltiples tienen peor pronóstico Rabindra P. Acute chest syndrome: sickle cell disease. Eur J Haematol 2011;87:191-207
- 36. ✤ Styles et al encontró que la elevación de la fosfolipasa secretora A2 (sPLA2) precede 24-48hrs al STA ✤ Por lo tanto, puede ser vigilada en pacientes con crisis dolorosas ✤ PCR correlaciona bien con la sPLA2 Rabindra P. Acute chest syndrome: sickle cell disease. Eur J Haematol 2011;87:191-207
- 37. ✤ Tratamiento ✤ Soporte general ✤ Manejo del dolor ✤ Intercambio transfusional ✤ Transfusiones rápidas ✤ Antibioticoterapia Gladwin M, et al. Pulmonary Complications of Sickle Cell Disease. N Engl J Med 2008;359:2254-65 Rabindra P. Acute chest syndrome: sickle cell disease. Eur J Haematol 2011;87:191-207
- 38. ✤ ON inhalado ✤ Aumenta la afinidad de HbS ✤ Esteroides ✤ Pudieran atenuar el curso de la crisis ✤ Aumentan el riesgo de reingreso temprano ✤ Broncodilatadores en caso de espasmo ✤ Arginina Rabindra P. Acute chest syndrome: sickle cell disease. Eur J Haematol 2011;87:191-207
- 39. ✤ Anticoagulación/antiagregación Rabindra P. Acute chest syndrome: sickle cell disease. Eur J Haematol 2011;87:191-207
Notes de l'éditeur
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