Tumores renais

TUMOR RENAL - CASO CLÍNICO

Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem
Samuel Abner da Cruz Silva
Adojhones Frankcian da Silva Santos

1

REVISÃO DE ANATOMIA
• SISTEMA URINÁRIO
– RIM
– URETERES
– BEXIGA
– URETRA

Fonte:http://www.auladeanatomia.com/urinario/sistemaurinario.htm

ANATOMIA DO RIM
• RIM
– Dois órgãos grandes;
– Avermelhados;
– Formato de um feijão
– Vascularizados;
– Parede abdominal
posterior;
– Gordura perrirenal;
– No Pólo superior se
situa a glândula supra- Fonte:www.cristina.prof.ufsc.br/v2/renal/renal_introducao.ppt
renal(adrenal);

ANATOMIA DO RIM
• RIM
– Anatomia
interna
• Córtex renal

área avermelhada de textura
lisa

• Medula renal

área marom-avermelhada
profunda

ANATOMIA DO RIM
Anatomia das estruturas de suporte
dos rins

TUMORES RENAIS


12

Tumores renais

Princípios de Nefrologia e Distúrbios Hidroeletrolíticos, 2003 13

Tumores benignos
• Podem se originar de qualquer um dos
múltiplos tipos celulares que compõem o rim

Mais comuns Raros
Cisto simples Leiomioma
Angiomiolipoma Lipoma
Oncocitoma Hemangioma
Adenoma Tumores das células justaglomerulares

Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT 14

Cistos Simples
• Comuns (25% da população)
• 70% das massas renais
• Cavidade, em geral arredondada, de
paredes finas e revestidas por epitélio,
contendo um líquido seroso claro.
• Volumosos  dor lombar,
microematúria, massa palpável em
flanco.
• Complexos, hemorrágicos: dificil
diagnóstico diferencial com tumores
malignos
• Diagnóstico: USG, TC, eventual RNM
– Por vezes, cistos complexos: exploração
cirúrgica Princípios de Nefrologia e Distúrbios
Hidroeletrolíticos, 2003 15

Outros tumores benignos
• Adenoma papilar renal
– Relativamente frequente em pacientes submetidos à
hemodiálise
– >3cm: tratar como adenocarcinoma renal
• Angiomiolipoma
– Tumor benigno que consiste de vasos, músculos liso e gordura.
– Possibilidade de ocorrência simultânea com CCR
• Oncocitoma
– Podem atingir um grande tamanho, até 12 cm de diâmetro, e
em alguns casos isolados já foram relatados metástases. Mas
apesar disto é tido como um tumor benigno.

16

TUMORES RENAIS MALIGNOS


17

Tumor de Wilms
• Introdução:
– Conhecido também como nefroblastoma
– 5 a 10% dos TU na infância
– 5 a 10% das lesões podem ser bilaterais
– Pico de incidência: 3,5 anos de idade
– Incidência igual em meninos e meninas


Tumor de Wilms
• Introdução:
– Perda de peso, anorexia, hematúria, anemia, febre
e hipertensão arterial são manifestações
frequentes.


Tumor de Wilms
• Fatores de risco
– 85%: forma esporádica
– 15%: associado a síndromes genéticas
• 10%: Síndrome de Beckwith-Wiedmann: visceromegalia, onfalocele,
hemi-hipertrofia, microcefalia e retardo mental.
• Síndrome WAGR – deleções constitucionais do 11p13: WT1-Tumor de
Wilms (33%), PAX6 Aniridia, malformações Geniturinárias e Retardo
mental.
• Síndrome Denys-Drash – Esclerose mesangial difusa  IR, e
(disgenesia gonadal) pseudo-hermafroditismo. Risco de desenvolver
gonadoblastoma (tumor de células germinativas)


Tumor de Wilms
• Manifestações clínicas:
– 68%: massa abdominal indolor de consistência firme e
bordos regulares no flanco preenchendo a loja renal
– 10 a 25%: hematúria macroscópica ou microscópica
– 25%: hipertensão arterial
– Dor abdominal (33%) e febre são consequências da
hemorragia intratumoral
– Síndromes paraneoplásicas: doença de Von
Willebrand adquirida, hipercalcemia, síndrome da
secreção de ACTH e ↑ da eritropoietina.

Tumor de Wilms
• Diagnóstico
– Exames hematológicos e bioquímicos e análise de
sedimento urinário tipo I devem ser realizados.
– O exame de catecolaminas urinárias é indicado em
suspeita de Neuroblastoma
– USG abdominal  origem, consistência e extensão
local da massa, presença de trombos em V. renal, VCI
e/ou intracardíaco;
– Excluir acometimento bilateral  TC + contraste
– Investigação de metástases pulmonares: TC helicoidal;
Rx de tórax (PA, perfil, oblíquas) sempre que possível
lesões pequenas devem ser biopsiadas para confirmar
o diagnóstico 22

Tumor de Wilms
• Diagnóstico
– Avaliação radiológica e ultrassonográfica dos rins é
importante, permitindo diagnóstico diferencial
com rins policísticos, hidronefrose e
neuroblastoma.


Tumor de Wilms
• Patologia: 2 padrões histológicos
– 90%: favorável – derivados de estruturas dos
metanefrons e mesoderma em vários estádios de
desenvolvimento
– 10%: desfavorável - anaplásicos

– Progressão da doença:
• Localmente: perirrenal, retroperitônio, VCI e linfonodos
regionais
• Metástases à distancia: pulmão, fígado, ossos e cérebro
– Metástase óssea: sarcoma de células claras
– Metástase cerebral: tumor rabdóide


Tumor de Wilms
• Tratamento:
– Nefrectomia
– Quimioterapia e radioterapia de acordo com o
estadiamento.


Tumor de Wilms
• Prognóstico:
– 90% das crianças são curadas
– Sobrevida média de 5 anos em 93% dos casos.
– Doença localizada – sobrevida de 96%
– Doença localmente avançada – sobrevida de 88%
– Metástases – sobrevida de 60%

– Os dois fatores prognósticos mais importantes:
estádio e histologia


Adenocarcinoma renal ou
Carcinoma de Células Renais


Adenocarcinoma renal
• Introdução:
– 85% dos tumores renais
– Comportamento imprevisível, curso clínico
obscuro e diverso.
– Sua incidência vem aumentando
– Corresponde a 3% dos tumores malignos que
acometem o homem
– Predomínio no sexo masculino 3:1
– Raros antes dos 20 anos (50 a 70)

• Etiologia:
– Desconhecida
– Suspeita-se:
• Agentes químicos: nitrosamidas e cádmio
• Vírus: LTV
• Dieta: ↑ colesterol ou ↓ vitamina A
• Irradiação
• 4%: Fatores hereditários:
– Síndrome de Von Hippel-Lindau: 49-59% Hemangioma de
retina, 24 a 70% Adenocarcinoma renal, 0 a 50%
feocromocitoma, cistos de rim, pâncreas e epidídimo.


• Etiologia:
– 0,5 a 6% dos pacientes tratados com hemodiálise
• Os tumores se associam a presença de doença
policística adquirida
• Vigilância periódica


• Patologia:
– Originam-se das células tubulares
– Apresentam-se em 5 padrões histológicos
distintos
– Áreas de transformação sarcomatosa indicam pior
prognóstico


TIPO INCIDENCIA ACHADOS CARACTERÍSTICAS
Mutação p53
Expressão oncogen C-erb B1
Células claras 70 a 80% Arquitetura sólida e cística
Deleção Cr 3p
Mutação do gene VHL
Trissomia Cr 7 e 17
Papilar/
10 a 15% Perda do Cr y Multifocais/bilaterais
Cromófilo
Mutação do gene c-MeT
Monossomia Cr
Cromófobo 5% 1,2,6,10,13,17,21 Pouco agressivo
Mutação p53
Perda de Cr y
Muito agressivo
Medular Alteração Cr 6p8, 13q, 21q
0,4 a 2,6% Potencial metastático
(ductos coletores) Monossomia Cr 18, 21
2 e 3ª década de vida
Expressão oncogen C-erb B1
Não classificados <2 - Agressivos
QualquerLiga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homemsarcomatosa
tipo pode sofrer diferenciação - UFT 32

• História Natural:
– 20% apresentam, de início, metástases a distancia:
• pulmão (40-60%),
• linfonodos retroperitoneais
• fígado (30%)
• ossos (20-30%).
– 20 a 30% de recorrência após ressecção em pacientes
com doença inicialmente localizada
• 85% a recidiva ocorre nos primeiros 3 anos de
seguimento

• História Natural:
– Estadiamento:
• I: T1N0M0
• II: T2N0M0
• III: T1N1M0, T2N1M0, T3aN0M0, T3aN1M0,
T3bN0M0, T3bN1M0, T3cN0M0, T3cN1M0
• IV: T4N0M0, T4N1M0, qualquer T_N2M0,
qualquer T_N_M1

Denard F. “Tumor renal” in: http://www.fcm.unicamp.br/
em 15 de novembro de 2011

34


– Fatores prognósticos: sobrevida em 5 anos
• Extensão da doença no momento do
prognóstico
– TU localizado: 60-80%
– TU metastático: 0-10%


• Manifestações clínicas e diagnóstico
– 50 – 60%: hematúria
– 30 – 40%: massa em flanco
– 30 – 40%: dor lombar
– 20%: perda de peso
– 30%: manifestações paraneoplásicas: hipercalcemia,
eritrocitose, disfunção hepática, amiloidose e hipertensão
– 5 a 10%: invasão neoplásica da VCI  varicocele
aguda, ascite ou circulação venosa anômala na
parede abdominal


– 40%: anemia
• Outras manifestações raras incluem: síndrome de Cushing,
hipoglicemia, galactorréia, perda da libido, enteropatia e
síndrome de Staufer, que é uma disfunção hepática não-
metastática de causa desconhecida, apresentando-se com
elevação dos testes de função hepática e áreas de necrose no
fígado que se normalizam após a nefrectomia.


– UGS
– TC: permite estadiamento
– RNM: suspeita de invasão neoplásica da VCI
– Angiografia renal ou Punção percutânea da massa:
quando a natureza da massa não é definida pela
TC ou RNM.


Conduta em pacientes com massas renais:
Massa renal
USG, TC, RNM

Cística Complexa Sólida
Observação Angiografia Cirurgia

Hipovascular Hipervascular
Punção Cirurgia

Fluído seroso Fluído hemorrágico
Observação Cirurgia

Liga Acadêmica de Urologia e Saúde do Homem - UFT

• Tratamento
– Tumor localizado: nefrectomia radical, com
remoção em bloco da gordura perirrenal,
suprarrenal e linfonodos regionais.
– TU bilateral ou paciente com rim único: cirurgia
conservadora (nefrectomia parcial ou enucleação)
• 4 a 10% desenvolvem novas lesões tumorais no
segmento renal remanescente – vigilância clínica
– TU < 3cm: cirurgia conservadora


• Tratamento dos tumores disseminados
– Metástases acessíveis à remoção cirúrgica:
nefrectomia radical e retirada das metástases.
– Imunoterapia: resultados modestos. Indicada para
doença avançada, em que houve remoção prévia
da maioria da população celular neoplásica.
– Paliativos


• Expectativa futura
– Estímulo da reação citotóxica antitumoral
• Transplante de linfócitos alogênicos sem
mielossupressão
• Terapia com vacina de células dendríticas preparadas a
partir do próprio tumor.


IDENTIFICAÇÃO
B.L.R, 61 anos, sexo masculino, metalúrgico
aposentado, residente em São Paulo

QUEIXA PRINCIPAL
Dor em flanco direito

HISTÓRIA DA DOENÇA
Dor iniciada a 5 meses associada a perda de peso
(10kg) e ao surgimento de tumorações em couro
cabeludo, dorso e face.
DOENÇAS PRÉ-EXISTENTES
Diabetes melito
Insuficiência Cardíaca Congestiva

EXAME FÍSICO

Presença de vários nódulos de tamanhos
diversificados, coloração purpúrica e
consistência fibroelástica em couro cabeludo,
dorso e face.


Conduta...
USG de abdome, rins e vias urinárias: nódulo no rim direito

TC de abdome e pelve: processo expansivo no rim direito, com
contornos irregulares, com calcificação no interior, medindo
6,0 x 4,0 x 5,0cm, com importante realce à injeção de contraste.
Além disso, observou-se a presença de nódulo pleural em base
do pulmão esquerdo e de nódulo retroperitoneal adjacente.


Indicação de Nefrectomia total à direita

A qual foi suspensa em virtude de quadro de
fibrilação atrial que causou descompensação
da insuficiência cardíaca.

Realizou-se, então, exérese de nódulo em
couro cabeludo, que foi encaminhado ao
estudo anatomopatológico.

O resultado da biópsia mostrou histologia
compatível com metástase de carcinoma de
células claras.

APÓS DOIS MESES...

Paciente procurou novamente o hospital

Queixas:
• dispneia intensa
• inapetência
• edema de membros inferiores (MMII).

Rx de tórax:
• volumoso derrame pleural à direita e
múltiplos nódulos pulmonares

B.L.R. foi internado para compensação do
quadro, sendo realizada toracocentese
diagnóstica com biópsia pleural.

O líquido apresentava aspecto hemorrágico, mas
foi caracterizado como transudato. A biópsia
pleural mostrou apenas padrão inflamatório.

Apesar de todas as medidas, o paciente evoluiu
com insuficiência respiratória aguda e óbito, sem
tempo hábil para tratamento específico do
carcinoma renal.

Outros tumores malignos do rim
• Sarcomas
– Manifestações: dor lombar, massa palpável em flanco e hematúria
– Tipos histológicos: fibrossarcoma, lipossarcoma, hemangiopericitoma,
leiomiossarcoma
– Extremamente agressivos – Prognóstico reservado
– Tratamento: cirurgia radical. Recorrência é comum.

• Carcinoma de Pelve renal
– Nunca são palpados, mas podem bloquear o fluxo urinário e levar a
hidronefrose palpável e dor em flanco.
– Ocasionalmente podem ser múltiplos, envolvendo a pelve, ureteres e
bexiga.
– Em 50% dos tumores uroteliais pélvicos há um tumor de bexiga
concomitante.
– Incidência aumentada em pacientes com nefropatia por analgésicos
– O prognóstico não é bom
53

Endereços Relevantes na Internet
• American Journal of Kidney Diseases
www.ajkd.org/
• Digital Urology Journal
www.duj.com
• Brazilian Journal of Urology
www.brazjurol.com.br
• The Journal of Urology
www.jurology.com
• Urology Network
www.urologynet.org
• Medscape Urology
www.medscape.com
• Urology Update
http://epublications.vercomnet.com/urology/


Referências
• Apezzato M.L.P. & Camargo B. ; “Tumores Geniturinários da Criança”. Urologia
Fundamental 45:391-395, 2010.
• Dall’Oglio M. & Sougri M.; “Tumor Renal”. Guias de medicina ambulatorial e
hospitalar UNIFESP/Escola Paulista de Medicina - Urologia. 21:215-225, 2005.
• Denard F. “Tumor renal” in: http://www.fcm.unicamp.br/ em 15 de novembro de
2011
• Hachul M.; “Tumor de Wilms”. Guias de medicina ambulatorial e hospitalar
UNIFESP/Escola Paulista de Medicina - Urologia. 19:199-203, 2005.
• Meyer F. & Santos L. S.; “Tumores renais”. Princípios de Nefrologia e Distúrbios
Hidroeletrolíticos, 35: 632-648, 2003


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